N°2 Septembre 2003 DÉTAILS TECHNIQUES Prise en Charge Moderne de la Maladie de Lapeyronie Dr Antoine Faix Urologue Clinique Beau Soleil - Montpellier I. INTRODUCTION L a première description scientifique fut faite en 1743 par François Gigot de Lapeyronie, chirurgien du roi Louis XV, et dont la statue orne l’entrée de la faculté de Médecine de MONTPELLIER. Cette maladie dont l’étiologie est inconnue depuis longtemps et de traitement aléatoire, semble progresser depuis 10 ans avec des avancées significatives dans le domaine de la physiopathologie et de la prise en charge médicale et chirurgicale. II. EPIDEMIOLOGIE L’âge moyen de découverte est de 53 ans. La prévalence va de 0.40% à 3.2% selon les études. Celle-ci semble augmenter avec l’âge allant de 1.5% à 6.5% de 30 à plus de 70 ans et est vraisemblablement sou s-estimée comme le montre une étude autopsique (22%). III. DEFINITION ET HISTOIRE NATURELLE En général, la maladie de Lapeyronie se réfère à une déformation acquise de la verge en érection (coudure,malrotation,encoche,étranglement, racourcissement…). L’examen clinique permet de détecter une plaque albuginéale, éventuellement douloureuse. Les coudures congénitales et les douleurs de verge sans plaque perçue sont exclues de la définition. Elle est parfois associée à la maladie de Du puytren, la maladie de Ledderhose, la tympanosclérose, le diabète, la goutte, la maladie osseuse de Paget, les manœuvres instrumentales urethrales, les traumatismes et l’usage des betabloquants. Il existe éga lement des formes familia les notamment en cas de maladie de Dupuytren. IV. PHYSIOPATHOLOGIE FACTEUR MÉCANIQUE :Un traumatisme ou une tension excessive sur la verge en érection pourrait entraîner une hémorragie à l’intérieur de l’albuginée, notamment au niveau dorsal où les contraintes mécaniques sont les plus importantes. La maladie de Lapeyronie serait alors l’évolution d’un mauvais processus de cicatrisation avec initialement des dépôts de fibrine comme conséquence de la lésion microvasculaire initiale. est constituée de tissu collagène dense. Des calcifications sont présentes radiologiquement dans 30% des cas et il existe une surexpression du TGF beta 1 (Transforming Growth Factor) avec peut-être un rôle des NOS (Monoxyde d’Azote Synthases) et des radicaux libres, pou vant ouvrir dans le futur des nouvelles voies de recherche thérapeutique. Par conséquent, la théorie actuelle est que certa ins hommes, éventuellement génétiquement prédisposés, répondent à un stress albuginéal mécanique, inaperçu le plus souvent, par un processus d’hypercicatrisation et développent une plaque de Lapeyronie. V. CLINIQUE FAMILIAL : Il semblerait notamment plus important en cas d’ascendant avec une maladie de Dupuytren. Il existe deux phases. A la phase précoce, l’homme se présente avec un nodule au niveau de la verge, et/ou une érection douloureuse, et/ou encore une déformation de la verge en érection. A la phase tardive, le nodule perçu est plus dur, la déformation est stable, la douleur a le plus souvent disparu et une dysfonction érectile est parfois présente. Le diagnostic est le plus souvent évident par l’histoire médicale et l’examen clinique qui s’attachera à palper la ou les plaques et apprécier l’élasticité résiduelle de la verge. Il est ensuite important de retracer la chronologie de l’histoire psychosexuelle avec la description de l’érection et de l’éventuelle déformation, la douleur éventuelle et apprécier l’impact psychologique de la maladie. FACTEUR HISTOLOGIQUE : La plaque La plaque perçue est le plus souvent FACTEUR GÉNÉTIQUE : Il ne semble pas y avoir de lien génétique, même si certaines études semblent avoir reporté des associations avec certains groupes HLA ou associations avec des instabilités ou perte d’hétérozygotie (Chromosomes 3-8-9). FACTEUR AUTOIMMUN : Il a été évoqué devant la découverte de tests immunologiqu es positifs, nota mment le test de Waaler-Rose et la présence d’anticorps anti-élastine. FACTEUR 16 Prise en Charge Moder ne de la Maladie de Lapeyronie DÉTAILS TECHNIQUES inconnue du patient (38 à 62%), préférentiellement sur la face dorsale. Les plaques ventrales ou latérales sont plus rares mais semblent présenter plus de difficultés coitales pour le patient. La douleur peut être présente pendant l’érection et le rapport ou même à l’état flaccide ; elle est absente dans un tiers des cas et régresse généralement en à peu près 6 mois. La dysfonction érectile semble exister dans 30% des cas. Elle est vraisemblablement multifactorielle. 1. Difficultés coitales : 56% (début de la maladie 8%) 2. Psychogènes r éa ctionnel baisse de libido éventuelle avec 3. Secondaire à la douleur 4. Flaccidité distale par compression vasculaire ou des bandelettes vasculonerveuses dorsales avec un gland mou. 5. Fuite veno-occlusive par perte de compliance ou par fuite péri plaque ou intraplaque 6. Facteurs de risque associés dans 30% : Diabète,HTA.etc… L’évolution est en général inférieure à 2 ans , à début rapide ou progressif, avec parfois des périodes d’accalmie. Le patient doit être rassuré le plus possible et au courant de l’évolutivité probable de façon à mieux gérer sexuellement et psychologiquement la maladie. VI. EXAMENS PARACLINIQUE Inutiles le plus souvent pour le diagnostic, une exception doit être faite en cas d’évolutivité particulièrement rapide avec une biopsie pour éliminer un rare diagnostic différentiel (sarcome des corps caverneux notamment). Pour le bilan , deux examens peuvent être parfois demandés : le pharma- coechodoppler pénien et l’IRM de verge avec injection de Gadolinium. Quant aux clichés à rayons mous et à la cavernosométrie,ils ont été abandonnés . Le pharmacoechodoppler avec injec tion de PGE1 peut permettre d’apprécier la localisation, le nombre et la taille des plaques, l’éventuelle efficacité d’un traitement médical, l’étude de la fuite venoocclusive potentielle, et de retrouver d’éventuelles collatérales entre l’artère dorsale et l’artère caverneuse avant une chirurgie de reconstruction. L’IRM avec injection de Gadolinium (Figure 1) peut être utile dans les formes anormalement durables ou récidivées pour vérifier la stabilité de la maladie avant une intervention chirurgicale. N°2 Septembre 2003 (POTABA) avec peut-être des résultats plus encourageants (20mg/j 3 mois). Certai ns tra itements oraux sont plus récents dont le TAMOXIFENE pour son action sur le TGFbeta avec des résultats encourageants notamment sur la douleur (20mg 2fois/j 3 mois), l’ACETYL-LCARNITINE plus récemment (1mg 2 fois/j mois) et la COLCHICINE avec une possible action sur la synthèse du collagène ( de 0.6 à 2.4 mg/j 3-6 mois). Les traitements locaux (injections dans la plaque) ont été également largement testés ; les stéroides locaux ne sont plus à pri ori recommandés compte tenu d’effets secondai res (atrophie, p roblème cutané…) et d’une efficacité hypothétique notamment sur la coudure. Bien sûr, en cas de dysfonction érectile avec facteurs de risque associés, le bil an classique sera dema ndé : Glycémie à jeun, Bilan lipidique, Testostéronémie biodisponible. Le VERAPAMIL (bloqueur des canaux calciques) à la dose de 10 mg pendant 2 à 4 semaines (12 injections) semble être à l’heure actuelle le traitement local initial de référence avec un effet positif sur la douleur et la coudure. VII. TRAITEMENT L’INTERFERON alpha2b semble également avoir des résultats encourageants. Les patients avec une coudure légère, stable et sans dysfonction érectile associée doivent être rassurés. Pour les autres, la maladie de Lapeyronie reste un problème difficile à gérer psychologiquement, à traiter médicalement et toujours un challenge en cas de chirurgie. En cas de dysfonction érectile organique, les traitements classiques (Inhibiteurs de la phosphodiestérase 5) pourront être prescrits en association au traitement spécifique. Traitement médical :Il est à réserver à la phase initiale de la maladie et peut être systémique ou local. Les traitements oraux les plus anciens sont la VITAMINE E pour ses propriétés antioxydantes avec une efficacité discutable (300 mg/j 3 mois) et le POTASSIUM AMINOBENZOATE 17 Les autres traitements (Orgoteine, Collagenase, Hormone parathyroidienne…) ne semblent plus être utilisés compte tenu de leur toxicité relative et inefficacité probable. D’autres traitements sont à l’étude avec notamment l’application transdermique u tilisa nt l’énergie électrique (orgoteine, dexamethasone, lidocaine, verapamil… ) a vec des résultats encourageants et également la LITHOTRITIE EXTRACORPORELLE à priori particulièrement active sur le facteur douleur. Certains auteurs étudieraient l’efficacité de la lithotritie directe à l’aiguille. Quant à la Radiothérapie, elle semble abandonnée ou alors réservée à des formes doulou reu ses réfr actaires, DÉTAILS TECHNIQUES Prise en Charge Moder ne de la Maladie de Lapeyronie durables et non opérables. La compréhension des mécanismes physiopathologiques et notamment le rôle clé du TGFbeta1 et peut-être aussi des NOS pourrait permettre d’envisager une nouvelle voie thérapeutique comme semble le montrer des travaux préliminaires sur le rat. VIII. TRAITEMENT CHIRURGICAL Il est réservé aux formes sévères empêchant ou rendant difficiles les rapports sexuels. Il ne doit pas être entrepris avant 12 à 18 mois après le début de la maladie et avec au moins 6 mois à déformation stable. BILAN PRÉOPÉRATOIRE : L’importance de la coudure sera un élément essentiel, apprécié par des photos en érection, un éventuel pharmacoechodoppler (ta ille et localisation des plaques). La dysfonction érectile sera également appréciée, notamment en cas de non réponse au traitement pharmacologiqu e, avec alors un pharmacodoppler systématique pour apprécier le facteur vasculaire (artériel et/ou veno-occlusif). Le consentement éclairé sera primordial, précis et complet, notamment sur les attentes et risques de cette chirurgie parfois complexe. A NESTHÉSIE : tout type d’anesthésie est possible, y compris le bloc pénien. Néanmoins, l’anesthésie locorégionale ou générale est préférée, notamment pour les procédures longues. INCISION : L’incision coronale éventuellement associée à une posthectomie (pour éviter le p araphimosis secondaire) sera le plus souvent choisie. En cas de procédure simple type Nesbit ou Yachia, une incision ventrale et longitu dinale pou rra être choisie , et une incision penoscrotale en cas d’implant pénien. INDICATION : Il existe 2 types de procédures : les techniques de réalignement et les implants péniens. Les techniques de réalignement sim- ple ne doivent être envisagées qu’en l’absence de dysfonction érectile organique ; la première solution consiste à raccourcir le côté convexe. Nesbit a décrit en premier la technique, ensuite popularisée par Pryor et Fitzpatrick (Figure 2). Elle consiste dans l’excision d’une ellipse de tunique albuginéale du côté opposé à la coudure avec suture à points non résorbables. Les résultats sont très satisfaisants avec un taux de succès de 82%. Les complications rapportées sont la dysfonction érectile, l’hématome, la récidive ou correction insuffisante, le granulome sur fil, la dysesthésie du gland, le phimosis et la plaie urethrale… Quant au raccourcissement, il semble quasi systématique et le patient doit en être prévenu. D’autres techniques modifiées ont vu le jour avec notamment la technique de YACHIA (Figure 3). consistant en une ou plusieurs incisions longitudinales du côté opposé à la coudure avec fermeture transversale à points non résorbables. La simple plicature controlatérale, popularisée par Essed et Schroeder, semble présenter un fort taux de rechute même en cas de fil non résorbable ; une éventuelle alternative est la plicature sans tension, dite technique des 16 nœuds, pop ularisée pa r Lue et Gholami (Figure 4). Ces techniques de réalignement simple nécessitent, outre l’absence de dysfonction érectile organique, une verge de longueur suffisante et/ou une coudure en général inférieure à 60°. Les techniques de réalignement par incision et/ou excision de la plaque nécessitent un patch pour couvrir le defect. Elles sont réservées en cas de coudure sévère (>60°), déformation complexe ou longueur de verge insuffisante. De plus, elle nécessite un chirurgien expérimenté. Initialement avec une greffe de peau libre, elle fût ensuite testée avec diffé18 N°2 Septembre 2003 rents biomatériaux autologues ou hétérologues (fascia tempora lis, dure-mère, tunique vaginale, péricarde, albuginée, veine saphène et sousmuqueuse intestinale porcine, collagene porcin…) mais aussi synthétiques (polyester, polytetrafluoroethylene…) avec des résultats variés. L’incision simple de la plaque semble être préférable à l’excision complète pour faciliter le geste et diminuer les risques de complications. Montorsi et Lue (Figure 5) décrivent une incision en H avec patch veineux saphène interne et des résultats encourageants (75 à 95%) (Figure 6) ainsi que des taux de complications faibles , notamment la dysfonction érectile de 5 à 13%. Les autres matériaux utilisés avec des résultats intéressants sont la sousmuqueuse intestinale porcine et le pericarde humain. Le suivi post-opératoire semble par ticulièrement important, avec la recommandation selon certains auteurs d’effectuer des injections intracaverneuses précoces, d’utiliser de façon quotidienne un vacuum et de prendre un traitement médical à base d’Héparine de bas poids moléculaire puis d’antiaggrégants plaquettaires penda nt une période de 3 mois, surtout en l’absence de récupération rapide d’érections spontanées ou reflexes, et dans le but d’éviter une rétraction secondaire du patch avec récidive. Quant à l’implant pénien, il est à réserver aux formes sévères avec dysfonction érectil e organique ne répondant pas à un traitement médical, ou aux formes récidivées complexes. Les implants péniens gonflables seront pr éférés (type AMS 700CX) éventuellement associés à une corporoplastie. Wilson a décrit et popular isé le « modeling » consistant dans le réalignement manuel peropératoire après implantation prothétique, pour éviter la corporoplastie et diminuer les risques notamment infectieux. DÉTAILS TECHNIQUES Prise en Charge Moder ne de la Maladie de Lapeyronie N°2 Septembre 2003 Figure 1 : IRM : plaque distale Figure 2 : Technique de Nesbit : schéma Figure 3 : Technique de Yachia : schéma Figure 4 : Technique de Lue et Gholami des 16 nœuds : schéma Figure 5 : Technique de l’Incision-Patch veineux saphène interne selon Tom Lue: schéma 19 DÉTAILS TECHNIQUES Prise en Charge Moder ne de la Maladie de Lapeyronie Fiugre 6Incision en H N°2 Septembre 2003 Figure 7 : Après incision:mesures de la zone à pat - Figure 8 : Repérage de l’Incision en H centrée sur la plaque après isolement des bandelettes vasculonerveuses dorsa les Figure 9 : Patch veineux saphène interne préparé Figure 10 : Test érection artificielle après suture du patch 20 DÉTAILS TECHNIQUES Prise en Charge Moder ne de la Maladie de Lapeyronie IX. CONCLUSION La compréhension des mécanismes physiopathologiques semble progresser et peut-être présager des modalités thé rapeutiques futures innovantes. Néanmoins, la prise en charge reste un réel défi pour l’urologue, avec le choix d’une prise en charge médicale souvent déceva nte e t l’atte nte parfois, ô combien difficile pour le patient, d’une intervention chirurgicale personnalisée pouvant sauver sa sexualité. Le conseil, la réassurance et donc l’écoute de ce patient difficile à traiter, seront primordiaux pour espére r des résultats positifs, tant sur l’aspect médical que psychologique et sexuel. BIBLIOGRAPHIE • Lindsay,M.B :The incidenc e of Peyronie’s disease in rochester, Minnesota,1950 through 1984. J Urol, 146 : 1007, 1991. • Somers,K.D et Dawson,D.M :Fibrin depo sition in Pey ronie’s disease plaque.J Urol, 157 :311, 1997. • El-Sakka :Histological and ultrastructural alterations in an animal model of Peyronie’s disease.Br J Urol, 81 : 445, 1998 • Carson,C.C..Potassium para-aminobenzoate for the treatment of Peyronie’s disease : is it effective ?Tech Urol, 33 : 135, 1997. • Biagotti,G.Acetyl-L-carnitine vs tamoxifen in the oral therapy of Peyronie’s disease : a preliminary report.BJU Int, 88 : 63, 2001 • Prieto Castro,R.M. Combined treatment with vitamin E and colchicine in the early stages of Peyronie’s disease. BJU Int ; 91(6) : 522-4, 2003. CE QU’IL FAUT N°2 Septembre 2003 • Richman,J.Use of intralesional verapamil to dissolve Peyronie’s plaque : a long-term single-blind study.Urology, 51 : 620, 1998. • Ralph,D.The Nesbit operation for Peyronie’s disease : 16-year experience. J Urol, 154 :1862, 1995. • Gholami,S.S.Correction of penile curvature by the 16-dot plication technique. A review of 132 patients.J Urol, 167 :2066, 2002. • Montorsi,F.Evidence b ased assessment of long-term results of plaque incision and vein grafting for Peyronie’s disease. J Urol, 136 : 1704, 2000. • Wilson,S.K.Long-term follow up of treat ment for Peyronie’s disease : modeling the penis over an inflatable penile prosthesis. J Urol , 165 : 825, 2001. • Lue,T.Peyronie’s disease : a review. J Urol ; 169 : 1234-1241, April 2003. RETENIR En cours d’évaluation : lithotritie extracorporelle.Interféron alpha2b.Application transdermique electroinduite de différents produits Pathologie fréquente Diagnostic clinique : Plaque Savoir rechercher et analyser les éléments cliniques : Douleur, Déformation, Plaque et Dysfonction érectile. Dysfonction érectile fréquente et multifactorielle: bilan classique Intervention chirurgicale : si échec du traitement médical ET impossibilité de rapports sexuels satisfaisants après 6 mois sans évolution et 18 mois après le début de la maladie Si coudure <60° et/ou verge de longueur suffisante et absence de Dysfonction é rectile : Intervention de Nesbit , éventuellement modifiée type Yachia ou Gholami. Examens complémentaires : pharmacoechodoppler si dysfonction érectile résistante à un traitement médical et/ou intervention chirurgicale complexe programmée. IRM avec injection de Gadolinium si doute sur la stabilisation de la maladie. Si coudure >60° et/ou verge de longueur insuffisante et absence de dysfonction érectile : Incision plaque en H + corporoplastie par patch veineux ou biomatériaux Si dysfonction érectile organique résistante au traitement médical : Implant pénien +/- modeling ou corporoplastie. Durée d’évolution : 12 à 18 mois le plus souvent. Traitement médical actif dans la première phase : vitamine E, POTABA En cas d’échec : Tamoxifene, Colchicine, voire Verapamil local par injection Soutien PSYCHOLOGIQUE INDISPENSABLE 21