Recommandations dans le diagnostic et la prise en

LA FIBROSE PULMONAIRE
IDIOPATHIQUE EN 2015:
Prise en charge diagnostique, nouvelles
thérapeutiques et importance des RCP
Claire Dromer
Service des maladies respiratoires - Bordeaux
EPIDEMIOLOGIE DE LA FPI
•
•
•
•
Processus fibrosant pulmonaire progressif de cause
inconnue
Surtout les hommes
Entre 60 et 70 ans (rare avant 50 ans)
Incidence: 6.8 – 16.3/100 000 h/an
–
Incidence croissante : + 11% par an
Gribbin, Thorax 2006;61:980-5
•
Prévalence: 2 à 29 cas / 100000 hbts
14 - 42.7 cas/ 100000 hbts (USA)
Facteurs de risque:
Tabac: surtout si > 20 A/T (familiale ou sporadique)
(Baumgartner, AJRCCM 1997)
Exposition environnementale: poussière de bois et
métaux (Hubbard, Lancet 96)
Virus: rôle potentiel de EBV, CMV, HHV7 et 8, BK
virus (Raghu, AJRCCM 2011)
Reflux gastro-oesophagien: acide ou non, souvent
silencieux (Tobin, AJRCCM 1998)
(Gribbin, Thorax 2006;61:980-5)
AJRCCM 2011 vol. 183 no. 6 788-824
2000: Consensus based
2011: Evidence based
RMR 2013; 30: 879-902.
METHODOLOGIE
•
Une recommandation figure dans le texte des recommandations si elle a obtenu l’approbation
d’au moins 90 % des membres du groupe de lecture.
•
Les recommandations ont été formulées de la façon suivante :
– ≪ Il est recommandé de ≫ signifie que la mesure doit être appliquée chez
la majorité des patients (exemple d’un traitement d’efficacité établie).
– ≪ il est proposé de ≫ signifie que la mesure peut être appliquée chez une
partie des patients (exemple d’un traitement d’efficacité très
vraisemblable).
– ≪ il est possible ≫ signifie que la mesure peut être appliquée chez certains
patients sans que les données disponibles ne permettent plus de se
prononcer (exemple d’un traitement d’efficacité incertaine).
– ≪ il n’est pas recommandé de ≫ signifie que la mesure ne doit pas être
appliquée chez la majorité des patients (exemple d’un traitement
inefficace).
– ≪ il est recommandé de ne pas ≫ signifie que la mesure ne doit pas être
appliquée (exemple d’un traitement dont l’effet serait délétère).
Simplification du diagnostic
Critères mineurs
Critères majeurs
1. Exclusion des
causes connues
2. Aspect TDM typique
3. Profil EFR
4. BTB ou LBA
compatibles
1.
2.
3.
4.
Âge >50 ans
Dyspnée progressive
> 3 mois
Crépitants
Tous les critères majeurs
et ¾ critères mineurs
(AJRCCM 2000;161:646-664)
DIAGNOSTIC DE LA FPI
• 1- Exclusion des causes connues
de PID (exposition domestique
ou professionnelle à certains
produits, connectivite, toxicité
médicamenteuse)
et
• 2- Présence d’un pattern PIC
typique sur le scanner (en
l’absence de biopsie)
ou
• 3- Pattern PIC à la fois sur le
scanner et la biopsie
pulmonaire chirurgicale
Raghu, AJRCCM 2011;183:788-824
TDM+Biopsie
TDM seul
Mogulkoc, AJRCCM 2001;164:103-8
DECOUVERTE D’UNE PID IMPOSE:
• Enquête sytématique par le pneumologue pour
éliminer certaines causes
• Discussion sytématique avec le radiologue
• Présentation du dossier au chirurgien si PIC possible
ou incompatible au TDM (choix des lieux de biopsies
>3)
• Intervention de l’anatomo-pathologiste expérimenté
en cas de biopsie
• Nouvelle DMD avec confrontation de tous les
résultats
Quelles sont les principales causes de pneumopathie interstitielle diffuse à
rechercher cliniquement chez un patient chez lequel une FPI est suspectée ?
Cause/Contexte
identifié
• Pneumoconioses
• PHS
• Médicaments
• Proliférations
• Infections/ICG
• Connectivites
Sarcoïdose
Idiopathiques
Fréquentes
•FPI
• PINS
• PID/PID-BR
• POC
• PIA
Rares
•PIL
• PPFE
• Inclassables
PID
particulières
•Histiocytose
•LAM
•Lipoprotéinose
•Eosinophiles
LE PNEUMOLOGUE
Quels examens biologiques prescrire chez un patient
chez lequel une FPI est suspectée?
Interrogatoire
Bases de données
(Pneumotox.com)
Médicaments
Précipitines
 seulement en
cas d’exposition
 ou en cas de
suspicion de PHS
NFS, CRP
créatininémie,
transaminases,
γGT, phosphatases
alcalines
CPK, Electrophorèse
desetprotéines
1 Cottin
al, Rev Mal Respir 2013 (sose)
PHS
Particules
(amiante)
Interrogatoire
 Questionnaire
standardisé
 Éventuellement
médecin de
pathologie
professionnelle
Connectivites
Auto-Anticorps
 AAN, anti-CCP, FR
 Etendue si AAN+ ou
orientation clinique
 Antisynthétases
 Anti SSA, anti SSB
 Anti-Scl70, Anti
centromères, RNP…
 Antithyroide, ANCA
EXAMEN CLINIQUE DE PID
•
•
•
•
Dyspnée progressivement croissante
Toux sèche
Râles velcro des bases
Hippocratisme digital
• Rechercher:
– Des signes en faveur d’une connectivite
(peau, articulation, Raynaud….)
– Une prise médicamenteuse
– Exposition professionnelle ou domestique
– Un RGO
– Une possible HTAP
Faut-il réaliser un lavage broncho-alvéolaire chez
un patient chez lequel une FPI est suspectée?
Lorsqu’un diagnostic de FPI est suspecté, Il est
proposé de :
► réaliser un lavage broncho-alvéolaire,
surtout si l’aspect radiologique n’est pas
typique de PIC.
Lymphocytose>30%
• PHS chronique
• PINS fibreuse
• Sarcoïdose
RMR 2013; 30: 879-902.
Ohshimo. AJRCCM 2009; 179: 1043
Quand faut-il faire une enquête génétique chez
un patient chez lequel une FPI est suspectée?
•
Chez un patient suspecté de présenter une FPI, il est recommandé de rechercher
:
– à l’interrogatoire la présence d’autres cas de PID
dans la famille,
– chez le patient la présence d’arguments cliniques
et biologiques pour une cause génétique
(anomalies hépatiques, cutanéomuqueuses,
hématologiques).
•
•
Chez un patient présentant une FPI dans un contexte familial, il est proposé :
d’adresser le patient en consultation spécialisée de génétique pour réaliser un
arbre généalogique et une analyse génétique moléculaire concernant
actuellement essentiellement les gènes du complexe de la télomérase et le gène
codant pour la protéine C du surfactant.
RMR 2013; 30: 879-902.
Quelles explorations fonctionnelles respiratoires
faut-il pratiquer lors du diagnostic de la FPI ?
•
Chez un patient présentant une FPI, il est recommandé d’évaluer au
moment du diagnostic :
– la CVF et la DLco.
•
Egalement :
– la capacité pulmonaire totale,
– la gazométrie artérielle en air au repos,
– la distance parcourue et la saturation
percutanée en oxygène lors d’un test de
marche de 6 minutes.
RMR 2013; 30: 879-902.
LE RADIOLOGUE…. Avec les
pneumologues
CLINIQUE EVOCATRICE DE PID
IMPOSE ANALYSE DU
TDM THORACIQUE EN DMD
AVEC REPONSE: PIC CERTAINE, PIC POSSIBLE, INCOMPATIBLE AVEC PIC
Diagnostic de FPI : critères tomodensitométriques
PIC certaine
(Les 4 critères)
 Prédominance souspleurale, basale
PIC possible
(Les 3 critères)
 Prédominance souspleurale basale
incompatible avec un aspect de PIC (un
au moins de ces signes)
 Prédominance au sommet ou à la partie
moyenne du poumon
 Anomalies réticulaires
 Réticulations
 Prédominance péribronchovasculaire
 Rayons de miel avec
 Absence de signes
 Anomalie en verre dépoli plus étendues
ou sans bronchectasie
incompatibles avec
de traction
aspect de PIC
 Absence de signes
incompatibles avec
aspect de PIC
que les réticulations
 Micronodules profus (bilatéraux,
prédominance dans les lobes supérieurs)
 Kystes non contigus (multiples, bilatéraux,
distants des zones de rayons de miel)
 Atténuation/piégeage aérien en mosaïque
diffus (bilatéral dans au moins 3 lobes)
 Condensation segmentaire ou lobaire
Suffisant pour établir le diagnostic
Dans quels cas le scanner thoracique de haute
résolution permet-il de poser le diagnostic de FPI
sans biopsie pulmonaire ?
•
Il est recommandé de :
► Considérer un aspect tomodensitométrique typique de pneumopathie
interstitielle commune, incluant notamment un aspect en rayon de miel,
comme suffisant pour établir le diagnostic de FPI, après élimination des
autres causes de pneumopathie interstitielle diffuse.
RMR 2013; 30: 879-902.
LE CHIRURGIEN…. Avec le
radiologue et le pneumologue
Chez quels patients faut-il envisager une biopsie
pulmonaire chirurgicale pour le diagnostic de FPI ?
•
Il est recommandé :
► d’envisager une biopsie pulmonaire vidéo-chirurgicale chez les patients chez
lesquels le diagnostic de FPI est suspecté, en l’absence d’un aspect typique de
pneumopathie interstitielle commune sur le scanner thoracique de haute
résolution.
► Cette décision est prise dans le cadre d’une discussion multidisciplinaire après
évaluation du risque opératoire, en tenant compte notamment de l’évaluation
du risque éventuel de la biopsie, notamment selon l'âge, l’existence de
comorbidités et l’évolutivité de la pneumopathie interstitielle.
RMR 2013; 30: 879-902.
L’ANATOMO-PATHOGISTE
Diagnostic histopathologique de PIC
RMR 2013; 30: 879-902.
DMD finale
• Pneumologue
• Radiologue
• Anatomo-pathologiste
Clinique
Histo
PIC
Clinique
Radio
PIC
TDM
PIC
certaine
Pas de biopsie
FPI
PIC
possible
PIC
incompatible
Clinique
Histo
PIC
Clinique
Radio
PIC
TDM
PIC
certaine
PIC
possible
PIC
incompatible
Biopsie
pulmonaire
PIC
certaine
PIC
probable
FPI
certaine
PIC
Fibrose
possible Inclassable
autre
FPI
probable
Autre
Diagnostic
Clinique
Histo
PIC
Clinique
Radio
PIC
TDM
PIC
certaine
PIC
possible
PIC
incompatible
Biopsie
pulmonaire
PIC
certaine
FPI
possible
PIC
probable
PIC
Inclassable
possible
Non FPI
autre
Autre
Diagnostic
Quelles sont les places et modalités de la discussion
multidisciplinaire pour le diagnostic de la FPI ?
•
Il est recommandé que le diagnostic définitif de FPI intègre :
► l’évaluation clinique, la description tomodensitométrique, et lorsqu’il est
disponible, l’aspect histopathologique pulmonaire, au cours d’une discussion
multidisciplinaire qui fait intervenir pneumologues, radiologues et
pathologistes expérimentés dans le domaine des pneumopathies
interstitielles diffuses.
•
Il est recommandé que :
Clinique
PIC
Radio
► les cas difficiles soient adressés, selon leur proximité, au Centre de
Référence, à un Centre de Compétences, ou à un service de pneumologie
spécialisé dans les PID.
Histo
PIC
ALGORYTHME DIAGNOSTIQUE
Traitements médicamenteux de la FPI :
synthèse
Recommandé
Possible
Pas recommandé
Recommandé de
ne pas
Pirfénidone
NAC
Corticoïdes
Trithérapie
Immunosuppresseurs
Anticoagulants
(coumadine)
(FPI légère à
modérée)
Colchicine
Ciclosporine A
Nintedanib
(CID, échec ou
intolérance à la
Pirfénidone)
Ambrisentan
Interferon-γ-1b
Bosentan
Macitentan
Etanercept
29
Faut-il réaliser la vaccination antigrippale
et anti-pneumococcique du patient atteint de FPI ?
•Chez les patients ayant un diagnostic confirmé de FPI
il est recommandé de réaliser :
– la vaccination antigrippale annuelle,
– et la vaccination anti-pneumococcique.
Quelle est la place de l’oxygénothérapie chez
un patient atteint de FPI ?
•Chez les patients ayant un diagnostic confirmé de FPI
et présentant une hypoxémie sévère au repos, il est
recommandé :
► d’utiliser l’oxygénothérapie de longue durée
(insuffisance respiratoire chronique grave).
Quelle est la place de la réhabilitation respiratoire
chez un patient atteint de FPI ?
•Chez les patients ayant un diagnostic confirmé de FPI
et présentant une limitation de leur capacité à
l’exercice avec un handicap significatif, il est proposé
de :
►prescrire un programme de réhabilitation
respiratoire.
Quelle est la place de la transplantation pulmonaire
chez un patient atteint de FPI ?
•Chez tous les patients ayant un diagnostic confirmé de FPI et
âgés de moins de 65 ans environ, il est recommandé :
– d’envisager une transplantation pulmonaire dans les formes graves ou
en cas d’aggravation de la maladie.
– d’informer précocement le patient de la transplantation pulmonaire.
•Il est conseillé :
– d’évaluer précocement le patient dans un centre de transplantation
pulmonaire.
Comment faut-il traiter les symptômes au cours
de la FPI (toux, dyspnée) ?
•Chez les patients ayant un diagnostic confirmé de FPI, il est
possible de :
– prescrire transitoirement une corticothérapie orale à faible posologie
en cas de toux sèche invalidante non améliorée par la codéine, en
évaluant son efficacité et sa tolérance.
– prescrire une oxygénothérapie de déambulation en cas de dyspnée
d’effort importante et de désaturation à l’effort (saturation percutanée
en oxygène < 88% lors des activités quotidiennes ou d’un exercice
standardisé comme un test de marche de 6 minutes).
– prescrire des dérivés morphiniques à faible dose en cas de dyspnée
importante, en l’absence d’hypercapnie, et en évaluant leur efficacité
et leur tolérance.
CONCLUSIONS
• Diagnostic reste souvent difficile et pronostic
effroyable
• Grande rigueur indispensable
• Importance majeure du quarté:
– Pneumologue
– Radiologue
– Chirurgien
– Anatomo-pathologiste
• Rôle fondamental des DMD (tous les lundi, à
14 h visioconférence possible, envoyer les CD
des TDM à l’avance et une fiche DMD remplie
parfaitement avec en plus l’histoire clinique)