Hydrocéphalie de l`adulte - Campus de Neurochirurgie

Hydrocéphalie de l'adulte
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Hydrocéphalie de l'adulte
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Date de mise en ligne : vendredi 16 janvier 2009
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Hydrocéphalie de l'adulte
I - INTRODUCTION
La distension d'une partie ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le liquide
cérébro-spinal (L.C.S.) constitue la définition purement morphologique de l'hydrocéphalie.
II- LA PATHOGENIE
A. Circulation-résorption du L.C.S. et hydrocéphalie (figure 1)A l'état normal, le L.C.S. est sécrété à un taux constant
de 0.35ml/mn (CUTLER, 1968), essentiellement par les plexus choroïdes ventriculaires, très accessoirement par des
structures extraplexuelles telles que l'épendyme. Il est résorbé dans le même temps au même taux, par voie
arachnoïdo-veineuse, principalement par les villosités arachnoïdiennes se projetant dans les sinus veineux de la
duremère crânienne. D'autres voies de résorption ont été décrites, mais sont considérées comme secondaires dans
les conditions physiologiques : villosités rachidiennes au contact des veines épidurales, gaines péri-neurales et
péri-vasculaires probablement en direction du système lymphatique (CHAZAL, 1989), épendyme vers le secteur
liquidien parenchymateux extra-cellulaire (BERING, 1963).
Le système liquidien se trouve sous pression par le jeu d'une résistance à l'écoulement (Re) s'interposant entre les
sites de la sécrétion et de la résorption du L.C.S.. Cette Re se définit globalement comme la somme des résistances
rencontrées par le L.C.S. pour franchir certaines structures, matérialisant un passage obligé plus ou moins étroit
comme l'aqueduc de SYLVIUS, les orifices du IVe venyricule et l'espace sous-arachnoïdien péri-cérébral.
Ainsi la pression du L.C.S. qui n'est autre que la pression intracrânienne couramment mesurée en clinique, se définit
par la formule simple, P(L.C.S.)= D x Re (D = débit du L.C.S.).
L'élévation de la P(L.C.S.), condition nécessaire à la distension du système ventriculaire ou sous-arachnoïdien, peut
survenir dans deux conditions au moins théoriques : - l'accélération du débit de la sécrétion du L.C.S., l'augmentation de la Re du L.C.S. par l'apparition d'un obstacle sur les voies d'écoulement.
La première condition, c'est-à-dire l'hyperproduction de L.C.S. est très controversée, elle a été évoquée dans les
hydrocéphalies avec papillome des plexus choroïdes (EISENBERG, 1974).
En réalité, certaines de ces tumeurs ne s'accompagnent pas d'hydrocéphalie, et dans le cas contraire, l'exérèse de
la lésion n'est pas obligatoirement suivie d'une normalisation du volume des ventricules. Le seul effet compressif de
la tumeur sur les voies de circulation du L.C.S. et/ou l'augmentation de sa viscosité par l'élévation des protéines suffit
à créer la deuxième condition (augmentation de la Re par apparition d'un obstacle) parfaitement étudiée et
rencontrée dans de nombreuses circonstances.
Dans la théorie, un obstacle intraventriculaire détermine une hydrocéphalie interne (non communicante), un obstacle
dans l'espace sous-arachnoïdien une hydrocéphalie interne et externe (communicante) ; cette dernière étant d'autant
plus étendue que le siège de l'obstacle est plus distal en direction des villosités.
Le trouble de la résorption strict par atteinte des villosités ou du système veineux devrait déterminer une inflation
globale du secteur liquidien, c'est-à-dire une hydrocéphalie interne et externe. Rien ne s'y oppose dans l'atteinte
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villositaire ; par contre, l'élévation de la pression veineuse sinusale est susceptible de déterminer un oedème
cérébral s'opposant à la distension du système ventriculaire.
Dans la pratique, la corrélation siège du blocage -type de l'hydrocéphalie n'est pas facile à établir. Ainsi, par
exemple, les hémorragies méningées connues pour combler les espaces sous-arachnoïdiens, éventuellement à
distance du système ventriculaire, s'accompagnent couramment d'hydrocéphalie interne pure, sans dilatation des
espaces liquidiens péri-cérébraux.
B. Les différentes phases de l'hydrocéphalie1. L'initiationA l'état normal, une pression identique règne aux interfaces
des ventricules, du parenchyme cérébral et de l'espace sous-arachnoïdien. Le développement d'un obstacle sur les
voies d'écoulement du L.C.S. perturbe cet équilibre. Le liquide continuant de se former élève la pression dans les
ventricules, en amont de l'obstacle, et un gradient de pression s'établit des ventricules vers le parenchyme et
l'espace sous-arachnoïdien (CONNER, 1984).
2. La phase aiguëDès qu'il est établi, le gradient de pression engendre une force radiale qui dilate les ventricules. Le
parenchyme, assimilé à un matériau visco-élastique (HAKIM, 1976), subit des contraintes tangentielles d'étirement à
l'origine de dommages mécaniques. L'espace sous-arachnoïdien s'efface, et se vide si le processus continue
d'évoluer sur le mode aigu. Le cortex vient alors au contact de la duremère et de la voûte osseuse, paroi rigide
infiniment moins compliante que le parenchyme, et qui reçoit la quasi totalité de la force radiale d'expansion
(EPSTEIN, 1974). La dilatation ventriculaire cesse, les pressions s'égalisent mais à un niveau de plus en plus élevé
au fur et à mesure que le liquide est sécrété et finalement survient la mort.
3. La phase chroniqueEn fait, la plupart des hydrocéphalies aiguës n'évoluent pas vers l'hypertension intracrânienne
terminale, mais vers un état chronique où coexistent une pression apparemment normale et une dilatation
ventriculaire.
Ce passage à la chronicité implique différents mécanismes agissant de façon simultanée. Bien que discutée, la
diminution de la sécrétion du L.C.S., conséquence des pressions élevées, est vraisemblable (LORENZO, 1970).
Mieux établie, l'augmentation progressive des capacités de résorption joue un rôle important. La disjonction des
cellules épendymaires sous l'effet de la distension ventriculaire explique la classique résorption
trans-épendymaire(HOCHWALD, 1972). D'autres voies accessoires seraient ouvertes : le long des gaines
vasculaires, des gaines de certains nerfs crâniens, ou même à travers les plexus choroïdes (MILHORAT, 1970).
Ces mécanismes ramènent la pression intracrânienne à un niveau normal. Le gradient s'annule et l'hydrocéphalie est
dite arrêtée, avec une dilatation ventriculaire de degré variable, fixée, et surtout asymptomatique.
Dans de nombreux cas, la situation continue en fait à s'aggraver. La pression n'est normale qu'en apparence, car
au-dessus d'une valeur moyenne basse, il existe des ondes pathologiques (A et/ou B) (BORGESEN, 1987). Le
gradient de pression trans-épendymaire persiste, et même atténué, il joue un rôle essentiel dans le maintien ou
l'aggravation de la distension ventriculaire, d'autant que le parenchyme voit ses propriétés mécaniques modifiées par
des changements de composition et de structure (RUBIN, 1976).
III- LES CAUSES
Les étiologies sont nombreuses, variées, congénitales ou acquises. Le lecteur pourra, pour plus de précisions, se
rapporter au chapître de l'ouvrage qui leur est consacré.
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A. Les hémorragies méningéesLe plus souvent secondaires à la rupture d'un anévrisme intracrânien, elles
constituent une des causes les plus citées de l'hydrocéphalie. Un tiers se compliquerait en phase aiguë d'une
dilatation ventriculaire, alors que seulement 10% d'entre elles entrainerait à long terme une hydrocéphalie
symptomatique. Cete complication est liée initialement à une augmentation de la viscosité du L.C.S., puis aux lésions
inflammatoires et fibrosiques déterminés par la présence de sang et les produits de sa dégradation dans les
lepto-méninges.
B. Les méningitesMoins fréquemment impliquées, bactériennes ou tuberculeuses, lymphomateuses ou
carcinomateuses, le mécanisme par lequel elles déterminent l'hydrocéphalie est tout à fait identique à celui évoqué
dans les hémorragies méningées. Les formes carcinomateuses réalisent plus volontiers et plus rapidement un
véritable colmatage du système liquidien sous-arachnoïdien. Dans les processus infectieux, il faut ajouter l'atteinte
éventuelle du système ventriculaire par une épendymite, pouvant aboutir dans la région de l'aqueduc à une sténose
au moment de la constitution des phénomènes cicatriciels.
C. Les traumatismes crâniens et les interventions neurochirurgicales avec ouverture du système liquidienIl s'agit
d'étiologies agissant le plus souvent par l'hémorragie ou l'infection, et donc selon un mécanisme déjà décrit.
Le rôle d'un traumatisme crânien n'est pas facile à déterminer, en particulier quand il a été ancien ou bénin.
L'hydrocéphalie post-opératoire est à redouter surtout après les interventions sur la fosse cérébrale postérieure avec
ouverture du système liquidien, ou ayant comporté un saignement abondant.
Il ne faut pas non plus méconnaître le rôle que pourrait jouer le sacrifice chirurgical des voies de résorption du
L.C.S., en particulier chez les sujets âgés dont le système de circulation résorption a déjà subi des altérations liées à
l'âge.
D. Les tumeurs du névraxe, de ses annexes et de ses enveloppes- Les tumeurs intracrâninnes : la plupart d'entre
elles, à un stade quelconque de leur évolution, est susceptible de se compliquer d'une hydrocéphalie, d'autant plus
précocement qu'elles se développent à proximité ou au contact du système de circulation du L.C.S..
Si les tumeurs intraventriculaires et suprasellaires prédominent nettement (kystes colloïdes, craniopharyngiomes,
adénomes hypophysaires, kystes épidermoïdes), de nombreuses variétés histologiques et topographiques peuvent
se rencontrer : tumeurs de la région pinéale quelque soit leur histologie, tumeurs de la fosse postérieure (neurinome
du VIII, hémangioblastome, métastases, gliomes...), tumeurs méningées (méningiome) développées au contact de
l'incisure tentorielle.
Les tumeurs intrarachidiennes : l'association tumeur intrarachidienne - hydrocéphalie est exceptionnelle. Quand
elle existe, le mécanisme de survenue de la dilatation ventriculaire ne semble pas univoque : l'augmentation de la
viscosité du L.C.S. par l'hyperprotéinorachie ou des hémorragies tumorales à minima répétée est classiquement
évoquée ; le blocage de la circulation du L.C.S. vers des voies de résorption accessoires (villosités rachidiennes)
pourrait également intervenir.
E. La sténose non tumorale de l'aqueduc de SYLVIUSElle constitue un obstacle et il est facile d'admettre qu'elle
entraine une dilatation ventriculaire limitée au IIIe ventricule et aux ventricules latéraux.
Le calibre exact de l'aqueduc à partir duquel sa sténose se complique d'une hydrocéphalie a fait l'objet de
nombreuses controverses. Il est de fait qu'un aqueduc de petit calibre peut coexister avec des ventricules de taille
normale. Quant à la sténose totale, elle paraît difficile à admettre, tout au moins à l'échelle microscopique, chez un
patient parvenu à l'âge adulte.
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Son mécanisme est également discuté : congénital, il peut être idiopathique ou plus exceptionnellement dû à une
transmission récessive liée au sexe. L'existence d'une macrocéphalie chez l'adulte constitue un argument de poids
pour évoquer son ancienneté et son origine congénitale. En l'absence de ce stigmate, la sténose associée à
l'hydrocéphalie pose le problème de son origine : infection, hémorragie, dysplasie ? Certains ont même évoqué une
sténose secondaire à l'hydrocéphalie, elle-même secondaire à un obstacle plus distal, constituant ainsi un cercle
vicieux hydrocéphalie-sténose-hydrocéphalie...
La découverte d'une hydrocéphalie symptomatique aiguë ou chronique, chez un adulte porteur d'une sténose de
l'aqueduc ancienne, éventuellement congénitale est classique. Le mécanisme de la décompensation n'est jamais
claire, en dehors de circonstances particulières comme un traumatisme crânien, une infection ou une hémorragie.
F. Les autres causesNous nous contenterons de les citer. Certaines se compliquant d'une hydrocéphalie
généralement dès l'enfance, exceptionnellement chez l'adulte. Ce sont les malformations de type DANDY WALKER.
D'autres sont rares, soit malformatives comme la malformation de CHIARI , un kyste arachnoïdien ou un
mégadolicho-tronc basilaire soulevant le plancher du IIIe ventricule, un kyste arachnoïdien de la grande citerne
bloquant le IVe ventricule, soit acquises, comme la sarcoïdose, la syphilis, le syndrome de GUILLAIN BARRÉ
(modification de la formule cytologique et/ou biologique du L.C.S.), ou la maladie de PAGET (compression veineuse
d'origine osseuse).
G. Les formes idiopathiquesIl n'est pas rare, en particulier chez le sujet âgé, qu'une hydrocéphalie apparaisse sans
cause patente. Nous hésitons cependant à admettre le qualificatif idiopathique, si l'on se réfère au schéma
pathogénique tiré de l'expérimentation et selon lequel une distension ventriculaire "active" découle obligatoirement
d'un trouble de la circulation-résorption du L.C.S.. A ce point de l'exposé, il faut d'ailleurs exclure la dilatation
ventriculaire '"passive" constatée dans l'atrophie parenchymateuse. Les épisodes méningés ou infectieux passés
inaperçus ont été évoqués pour expliquer ce trouble. L'altération par le vieillissement du système
sous-arachnoïdien-villositaire pourrait également jouer un rôle (AKAI, 1987 ; KIDA, 1988).
IV- LES ASPECTS CLINIQUES
A. Le syndrome de l'hypertension intracrâniennePrésent dans l'hydrocéphalie aiguë ou subaiguë, ce syndrome
associe de façon variable différents symptômes. Les céphalées, d'apparition relativement récentes, de quelques
semaines à quelques mois, surviennent par crises, sauf à la fin où elles peuvent devenir continues. Elles sont de
siège variable, plutôt diffuses. Les vomissements sont plus fréquents chez les sujets jeunes ou lorsqu'il existe une
lésion expansive de la fosse postérieure. Les vertiges constituent le plus souvent de simples sensations
vertigineuses, sans mouvements rotatoires, et peuvent s'accompagner de bourdonnements d'oreille. Les troubles
visuels sont à type de flou ou de diplopie, le plus souvent par atteinte de la VIe paire. L'oedème papillaire est un
signe de valeur considérable lorsqu'il a les caractéristiques de la stase.
D'autres symptômes sont plus inquiétants et annoncent la décompensation fatale par l'engagement cérébral. Ils se
rencontrent plus volontiers chez le sujet jeune, décomprensant brutalement une hydrocéphalie ancienne, ou victime
d'une obstruction rapide des voies liquidiennes. Les troubles du tonus musculaire sont d'abord localisés à la région
cervicale et expliquent le port de tête en légère inclinaison latérale. Plus accusés et signes d'extrême gravité, ils
peuvent survenir par crises paroxystiques avec hypertonie des muscles axiaux et des membres en opisthotonos. Les
troubles de la conscience sont annoncés par l'obnubilation et peuvent évoluer rapidement vers le coma. Les troubles
végétatifs affectent la respiration (accélération le plus souvent), le rythme cardiaque (bradycardie ou tachycardie), et
la régulation thermique (hyperthermie).
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L'hypertension intracrânienne peut également évoluer sur un mode chronique avec des signes dits accessoires,
pouvant passer inaperçus : troubles psychiques (désintérêt, apathie ou au contraire irritabilité, troubles de l'humeur,
de l'attention, de la mémoire), crises comitiales (plutôt généralisées en rapport avec des perturbations circulatoires
ou humorales), troubles endocriniens (du type hypo-pituitarisme par distension du V3), syndrome pyramidal bilatéral
(étirement de la voie pyramidale autour d'une distension ventriculaire importante), diminution de l'acuité visuelle (par
stase papillaire).
B. Le syndrome de l'hydrocéphalie chroniqueC'est le syndrome également décrit dans l'hydrocéphalie "à pression
normale", terminologie que nous estimons mal adaptée (BRET-CHAZAL, 1990) si l'on admet que la pression
intracrânienne dans cette condition n'est pas toujours normale (voir chapitre physiopathologie).
La triade de HAKIM et ADAMS (1965) réunissant des troubles du mouvement, des troubles psycho-intellectuels et
des troubles sphinctériens, constitue la représentation clinique la plus classique. Les formes bi ou
unisymptomatiques (troubles moteurs ou mentaux isolés, exceptionnellement troubles sphinctériens) ne sont pas
rares.
Dans les troubles du mouvement, le trouble de la marche et de la station debout est le plus visible. De la simple
fatigabilité à un état grabataire, tous les intermédi !aires sont possibles : chutes, marche à petits pas, incertaine,
instable avec élargissement du polygone de sustentation, rétropulsion, engluement sur place, demi-tour décomposé
exécuté avec précaution. Le terme ataxie de la marche est souvent utilisé. L'ensemble de l'activité motrice est
pauvre et ralenti, y compris au membre supérieur (difficulté dans la réalisation des épreuves séquentielles). La parole
est rare, la voie faible. Les troubles extra-pyramidaux peuvent faire partie du tableau.
Le mutisme akinétique est la forme ultime la plus grave des troubles moteurs.
L'atteinte des fonctions psycho-intellectuelles ou mentales est complexe. Au premier rang du tableau clinique figurent
les troubles de la mémoire, l'altération des capacités de rétention-apprentissage, la désorientation temporelle. La
détérioration intellectuelle globale et la fatigabilité mentale sont moins fréquentes. Les troubles psychiatriques ne
sont pas incompatibles avec le diagnostic, à moins qu'ils ne soient réactionnels à la maladie. Parmi eux, la
dépression est classique.
Les troubles réunis de l'activité physique et intellectuelle sont à l'origine de symptômes fréquemment cités : l'aboulie,
l'apathie, le désintérêt, l'isolement, le retrait, l'indifférence, le ralentissement.
La psychométrie est utile pour dépister une dégradation passée inaperçue à l'examen clnique classique.
Les troubles sphinctériens se limitent généralement aux troubles de la miction dont l'importance est variable. Il peut
s'agir d'une pollakiurie ou à un degré de plus, d'urgences sphinctériennes ; le diagnostic peut alors s'égarer vers une
cause urologique. L'incontinence urinaire diurne et nocturne est le stade ultime et ne s'accompagne que rarement
d'une incontinence anale.
Des manifestations cliniques atypiques rarement isolées peuvent être révélatrices. Le patient et son entourage
reconnaissent alors volontiers, à posteriori, des difficultés motrices ou psycho-intellectuelles anciennes, source de
difficultés dans la vie scolaire ou professionnelle.
L'épilepsie pourrait s'expliquer par un trouble du rythme veille-sommeil. La macrocéphalie ne peut constituer que le
stigmate d'une pathologie ancienne, datant de l'enfance avant la fermeture des sutures. Les céphalées sont
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fréquentes, de cause incertaine ; les variations de la pression intracrânienne seraient en cause. Les troubles
endocriniens s'expliquent par un dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire, autour d'un V3 dilaté. Le diabète est
cité. La rhinorrhée de L.C.S. est décrite comme une circonstance classique de la révélation d'une hydrocéphalie par
usure de la base du crâne sous la pression d'une hypertension intracrânienne chronique.
V- LES EXPLORATIONS COMPLEMENTAIRES
Le scanner et l'I.R.M.(figure 2 et 3) ont bouleversé l'étude du diagnostic et de la surveillance des hydrocéphalies ; au
point que, dans la majorité des cas, aucune des autres explorations possibles n'est nécessaire, certaines d'entre
elles ayant d'ailleurs une valeur surtout historique.
A. La neuroradiologie conventionnelle1. Les radiographies sans préparationLes radiographies sans préparation n'ont
d'intérêt que lorsqu'elles révèlent des signes osseux de l'hypertension intracrânienne : impressions digitiformes,
érosion de la base, dysjonction des sutures.
2. L'angiographieL'angiographie n'est utile que pour apporter la confirmation d'une cause vasculaire à l'hydrocéphalie
(mégadolicho-tronc basilaire, anévrisme de l'ampoule de Galien), ou pour l'étude de la circulation veineuse de retour,
intimement liée à la dynamique du L.C.S..
B. Le scannerEn dehors du fait évident qu'elle objective facilement une cause éventuelle à l'hydrocéphalie
(néoformation), elle constitue actuellement la première étape incontournable du diagnostic. Par la simple lecture des
clichés, elle permet de mettre en évidence la dilatation ventriculaire et d'apprécier l'aspect des espaces
sous-arachnoïdiens (citernes de la base, vallées sylviennes, sillons de la convexité).
Les mesures linéaires, simples, facilement reproductibles comme l'index bifrontal (LE MAY, 1979) (largeur des
cornes frontales rapportée à la largeur du crâne sur la même coupe entre les tables internes de l'os), et le degré de
visibilité des espaces sous-arachnoïdiens (effacés, normaux, dilatés) (BRET-CHAZSAL, 1990) permettent de classer
et de quantifier les hydrocéphalies, et de suivre leur évolution anatomique après traitement.
Le scanner ne visualise que grossièrement les anomalies parenchymateuses et l'analyse des hypodensités
péri-ventriculaires n'est pas toujours facile. Nous nous en expliquerons dans le paragraphe suivant.
C. L'I.R.M.En complément du scanner, ses apports sont multiples et intéressants. Concernant l'étiologie, elle permet
de décrire avec précision une lésion causale éventuelle dans sa forme et sa topographie. L'exemple type est la
sténose de l'aqueduc invisible au scanner.
Par ailleurs, elle confère une dimension différente à l'étude des anomalies parenchymateuses (figure 3) asociée à la
distension ventriculaire en distinguant deux entités différentes :
les anomalies du signal en zone sous-épendymaire directe, conséquence de la résorption transépendymaire
(DRAKE, 1989)
les images de leuco-enchéphalopathie ou de leucoariose plus à distance des ventricules et traduisant des
processus vasculaires (JACK, 1987)
Les développements en cours permettent, dès aujourd'hui, d'apporter aux renseignements purement
morphologiques des aspects dynamiques visualisant les courants circulatoires du L.C.S. (imagerie de flux, ciné
I.R.M.) (SHERMAN, 1986).
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D. Les autres explorations1. Les études manométriques du L.C.S.Les études manométriques du L.C.S. font appel à
des méthodes invasives ne pouvant intervenir qu'en complément des données cliniques et neuroradiologiques. De
peu d'intérêt dans l'hydrocéphalie aiguë, elles constituent un apport intéressant dans la compréhension et le
diagnostic de la forme chronique (JANNY, 1981).
La présence d'ondes de pression anormales (A et/ou B), la résistance à l'écoulement du L.C.S. élevée, même
faiblement, la compliance cérébrale diminuée, constituent autant d'éléments pathologiques entrant dans la définition
de l'hydrocéphalie chronique (BRET, CHAZAL, 1990).
2. La cisternographie isotopiqueLa cisternographie isotopique est progressivement abandonnée en raison de ses
résultats le plus souvent approximatifs ou trompeurs. Les critères retenus pour établir le diagnostic d'hydrocéphalie
chronique (contamination ventriculaire, lenteur de passage de l'isotope à la convexité), ont été également observés
chez des sujets souffrant d'une atrophie cérébrale authentique, avec distention ventriculaire passive (JACK, 1987).
3 La mesure des débits sanguins cérébrauxLa mesure des débits sanguins cérébraux par les méthodes classiques
n'a pas d'autre intérêt que de refléter l'état fonctionnel du parenchyme. L'abaissement des débits est classique, mais
ne constitue pas un critère diagnostique suffisant, en particulier face aux affections vasculaires. Le recul pour
l'analyse des résultats obtenus avec le PET-SCAN n'est pas suffisant.
VI - LE TRAITEMENT
A. Les méthodes1. Le traitement de la causeIl consiste à lever l'obstacle, l'exemple type étant l'exérèse de la tumeur
responsable, ou la reperméabilisation d'une structure normalement perméable (toit du 4e ventricule).
2. Les dérivations extrathécales du L.C.S. (figure 4)La dérivation ventriculaire externe contrôléeLa dérivation
ventriculaire externe contrôlée ne peut être utilisée que transitoirement pendant quelques jours. Elle consiste en
l'implantation d'un cathéter, généralement dans la corne frontale droite. Le L.C.S. prélevé est conduit par une
tubulure externe dans un réservoir dont la position par rapport au plan moyen de la tête du patient, permet d'assurer
un drainage supprimant l'hypertension intracrânienne. Elle donne accès éventuellement à une surveillance monitorée
de la pression intracrânienne.
La dérivation ventriculo-cardiaqueLa dérivation ventriculo-cardiaque conduit le L.C.S. du système ventriculaire
(ventricule latéral) dans l'oreillette droite par l'intermédiaire d'une valve. Elle est peu à peu abandonnée par la
majorité des équipes au profit de la dérivation ventriculo-péritonéale.
La dérivation ventriculo-péritonéaleLa dérivation ventriculo-péritonéale ; selon le même principe que la précédente,
elle conduit le L.C.S. dans la grande cavité péritonéale. Ses dangers seraient moindres, notamment en raison de
l'absence de complication vasculaire.
La dérivation lombo-péritonéaleLa dérivation lombo-péritonéale est moins utilisée, et ne se conçoit que pour le
traitement de l'hydrocéphalie communicante et en tout cas ne comportant pas d'obstacle intraventriculaire
(PHILIPPON, 1989).
Les valvesLes valves utilisées dans les dispositifs de dérivation sont actuellement de trois types : les valves à
pression d'ouverture figée (basse, moyenne ou haute), les valves à pression d'ouverture modulables par voie
percutanée, les valves à résistance variable. Les deux derniers types ont été mis au point dans le but de réduire les
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complications classiques de l'hyperdrainage : l'hématome sous dural et les ventricules fentes.
3. Les dérivations intrathécales du L.C.S. Elles se résument à la ventriculocisternostomie (figure 4) pratiquée à
travers le plancher du 3e ventricule pour rétablir une communication entre le système liquidien intracérébral et
sous-arachnoïdien. Elles sont exécutées sous contrôle radiologique, éventuellement en condition stéréotaxique, ou
sous contrôle endoscopique.
4. Les traitements médicauxL'acétazolamide, plus par son action inhibitrice sur la sécrétion plexuelle que par ses
effets diurétiques, produit des effets favorables, à la condition d'une utilisation prolongée, c'est-à-dire en situation
chronique. Elle vient généralement en complément de la méthode suivante.
La ponction lombaire soustractive est connue pour induire une amélioration clinique prolongée dans certains cas
d'hydrocéphalie chronique. Elle joue le rôle de dérivation temporaire, vraisemblement prolongée par une fuite occulte
à travers la méninge perforée.
Nous ne ferons que citer la corticothérapie et les diurétiques, traitements d'appoint et en situation aiguë dont
l'efficacité ne peut être que temporaire.
5. Le traitement préventifIl n'est pas superflu de l'évoquer compte tenu du "risque hydrocéphalique" possible dans
certaines situations de la pratique neurochirurgicale. Dans les hémorragies méningées et les traumatismes crâniens,
il vise à limiter les étendues du saignement et de ses conséquences (drainage externe, P.L. soustractives, lavage
des citernes...). Au cours des interventions intracrâniennes, tout sacrifice non indispensable des structures jouant un
rôle dans la dynamique du L.C.S. (grande citerne par exemple), doit être évité.
B. Les indicationsElles sont simples dans l'hydrocéphalie aiguë ou subaiguë avec une hypertension intracrânienne
menaçante. Le traitement de la lésion causale est indiqué lorsqu'il est techniquement possible et raisonnable. Dans
le cas contraire, ou lorsqu'il se révèle insuffisant, il faut avoir recours à une dérivation : - intrathécale si l'obstacle est
intraventriculaire ou s'il est clairement établi que les voies de résorption du L.C.S. à la convexité du cerveau sont
fonctionnelles, - extrathécale dans les autres situations. Le drainage ventriculaire externe permet de passer un cap,
de programmer éventuellement une intervention sur les lésions causales, de traiter une situation aiguë susceptible
d'évoluer favorablement sans le recours à une dérivation définitive (l'exemple type est l'hydrocéphalie de
l'hémorragie méningée).
<!--SPIP--» La ponction lombaire soustractive ne doit être proposée qu'avec prudence, après avoir éliminé toute
arrière pensée de néoformation et plus largement tout risque d'engagement. L'hydrocéphalie doit être
obligatoirement "communicante". La dérivation définitive ventriculo-cardiaque ou ventriculo-péritonéale est placée
dans les autres cas.
Dans l'hydrocéphalie chronique, le problème de l'indication est plus délicat (VANNESTE, 1990). La première étape
est d'établir un diagnostic de certitude, ce qui revient à éliminer les affections dont la symptomatologie est voisine
(certains états démentiels non curables). Il faut ensuite trier les patients justiciables d'une dérivation, plutôt que de
ponctions lombaires soustractives ou d'une absention. Il faut enfin déterminer chez les malades retenus le type de
dérivation et de valve le mieux adapté (LARSSON, 1992).
VII- LES RESULTATS - LE PRONOSTIC
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Hydrocéphalie de l'adulte
Le traitement, adapté et appliqué à temps, d'une hydrocéphalie aiguë ou subaiguë avec hypertension intracrânienne
est toujours favorable, abstraction faite bien entendu de la lésion causale.
Dans les conditions de chronicité, les critères d'appréciation du devenir des patients manque d'homogénéité, ce qui
se traduit par une grande variabilité dans les pourcentages de succès annoncés, avec des extrêmes allant de 24 à
90%. Les lésions parenchymateuses, éventuellement irréversibles, dont le diagnostic est difficile à établir, jouent un
rôle important. Le pronostic du traitement de l'hydrocéphalie est également lié à la fréquence et à la gravité
éventuelle des complications des dérivations définitives. Les plus classiques sont l'hématome sous-dural et l'accident
mécanique (obstruction, fracture, migration du matériel).
L'infection et les ventricules-fentes (peu fréquents chez l'adulte) peuvent être également redoutables.
BIBLIOGRAPHIE
1 - Akai K, Uchigasaki S, Tanaka U et al : Normal pressure hydrocephalus. J Neurosurg 62 : 234-237, 1985
2 - Bering EA, Sato O : Hydrocephalus : changes in formation and absorption of cerebrospinal fluid within the
cerebral ventricles. J Neurosurg 20 : 1050-1063, 1963
3 - Borgesen SE, Gjerris F : Relationships between intracranial pressure, ventricular size and resistante to CSF
outflow. J Neurosurg 67 : 535-539, 1987
4 - Bret Ph, Chazal J : Hydrocéphalie chronique de l'adulte. Neurochirurgie 36 (suppl 1) : 1-159, 1990
5 - Chazal J, Vanneuville G, Sheye T et al : Mise au point sur la résorption lymphatique du liquide cérébro-spinal.
Revue de la littérature. Bull Assoc Anat 73 : 222, 1989
6 - Conner ES, Foley L, Black PMCL : Experimental normal-pressure hydrocephalus is accompanied by increased
transmantle pressure. J Neurosurg 61 : 322-327, 1984
7 - Cutler RW, Page L, Galich J, et al : Formation and absorption of cerebrospinal fluid in man. Brain 91 : 707-720,
1968
8 - Drake JM, Potts DG, Lemaire C : Magnetic resonance imaging of silastic-induced canine hydrocephalus. Surg
Neurol 31 : 28-40, 1989
9 - Eisenberg HM, McComb JG, Lorenzo AV : Cerebrospinal fluid overproduction and hydrocephalus associated with
choroid plexus papilloma. J Neurosurg 40 : 381-385, 1974
10 - Epstein CM : The distribution on intracranial forces in acute and chronic hydrocephalus. J Neurol Sci 21 :
171-180, 1974
11 - Hakim S, Adams RD : The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal
fluid pressure : observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. J Neurol Sci 2 : 307-327, 1965
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12 - Hakim S, Venegas JG, Burton JD : The physics of the cranial cavity, hydrocephalus and normal pressure
hydrocephalus : mechanical interpretation and math. model. Surg Neurol 5 : 187-210, 1976
13 - Hochwald GM, Lux WE, Sahar A et al : Experimental hydrocephalus changes in CSF dynamics as a function of
time. Arch Neuro 26 : 120-129, 1972
14 - Jack CR, Mokri B, Laws Er Jr et al : MR findings in normal-pressure hydrocephalus : significance and
comparision with other forms of dementia. J Comp Ass Tom II : 923-931, 1987
15 - Janny P, Colnet G, Veyre A et al : Hydrocéphalie à pression normale. Etude pré et post-opératoire de 56 cas.
Neurochirurgie 2 : 89-96, 1981.
16 - Kida S, Yamashima T, Kubota T et al : A light and electron microscopic and immunohistochemical study of
human arachnoïd villi. J Neurosurg 69 : 429-435, 1988
17 - Larsson A, Jensen Ch, Bilting M et al : Does the shunt opening pressure influence the effect of shunt surgery in
normal pressure hydrocephalus ? Acta Neurochirurg 117 : 15-22, 1992
18 - Le May M, Hochberg FH : Ventricular differences between hydrostatic hydrocephalus and hydrocephalus ex
vacuo by comuted tomography. Neuroradiology 17 : 191-195, 1979
19 - Lorenzo AV, Page CK, Watters GV : Relatonships between cerebrospinal fluid formation absorption and
pressure in human hydrocephalus. Brain 93 : 679-692, 1970
20 - Milhorat TH, Mosher MB, Hammock MK et al : Evidence for chroroïd plexus absorption in hydrocephalus. New
Engl J Med 6 : 286-289, 1970
21 - Philippon J, Duplessis E, Dorwling-Carter D et al : Dérivation lombopéritonéale et hydrocéphalie à pression
normale chez le sujet âgé. Rev Neurol 145 : 776-780, 1989
22 - Rubin RC, Hochwald GM, Tiell M et al : Hydrocephalus : I. Histological and ultrastructural changes in the
pre-shunted cerebral cortical mantle. Surg Neurol 5 : 109-114, 1976
23 - Sherman JL, Citrin CM, Gangarosa RE et al : The M.R. appearance of CSF flow in patients with
ventriculomegaly. AJNR 7 : 571-579, 1986
24 - Vanneste J, Van Acker ER : Normal pressure hydrocephalus. Did publications alter management ? J Neurol
Neurosurg and Psych 523 : 564-568, 1990
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