Hydrocéphalie de l`adulte - Campus de Neurochirurgie

Hydrocéphalie de l'adulte
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Hydrocéphalie de l'adulte
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Date de mise en ligne : vendredi 16 janvier 2009
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Hydrocéphalie de l'adulte
I - INTRODUCTION
La distension d'une partie ou de la totalité des structures anatomiques intracrâniennes contenant le liquide
cérébro-spinal (L.C.S.) constitue la définition purement morphologique de l'hydrocéphalie.
II- LA PATHOGENIE
A. Circulation-résorption du L.C.S. et hydrocéphalie (figure 1)A l'état normal, le L.C.S. est sécrété à un taux constant
de 0.35ml/mn (CUTLER, 1968), essentiellement par les plexus choroïdes ventriculaires, très accessoirement par des
structures extraplexuelles telles que l'épendyme. Il est résorbé dans le même temps au même taux, par voie
arachnoïdo-veineuse, principalement par les villosités arachnoïdiennes se projetant dans les sinus veineux de la
duremère crânienne. D'autres voies de résorption ont été décrites, mais sont considérées comme secondaires dans
les conditions physiologiques : villosités rachidiennes au contact des veines épidurales, gaines péri-neurales et
péri-vasculaires probablement en direction du système lymphatique (CHAZAL, 1989), épendyme vers le secteur
liquidien parenchymateux extra-cellulaire (BERING, 1963).
Le système liquidien se trouve sous pression par le jeu d'une résistance à l'écoulement (Re) s'interposant entre les
sites de la sécrétion et de la résorption du L.C.S.. Cette Re se définit globalement comme la somme des résistances
rencontrées par le L.C.S. pour franchir certaines structures, matérialisant un passage obligé plus ou moins étroit
comme l'aqueduc de SYLVIUS, les orifices du IVe venyricule et l'espace sous-arachnoïdien péri-cérébral.
Ainsi la pression du L.C.S. qui n'est autre que la pression intracrânienne couramment mesurée en clinique, se définit
par la formule simple, P(L.C.S.)= D x Re (D = débit du L.C.S.).
L'élévation de la P(L.C.S.), condition nécessaire à la distension du système ventriculaire ou sous-arachnoïdien, peut
survenir dans deux conditions au moins théoriques : - l'accélération du débit de la sécrétion du L.C.S., -
l'augmentation de la Re du L.C.S. par l'apparition d'un obstacle sur les voies d'écoulement.
La première condition, c'est-à-dire l'hyperproduction de L.C.S. est très controversée, elle a été évoquée dans les
hydrocéphalies avec papillome des plexus choroïdes (EISENBERG, 1974).
En réalité, certaines de ces tumeurs ne s'accompagnent pas d'hydrocéphalie, et dans le cas contraire, l'exérèse de
la lésion n'est pas obligatoirement suivie d'une normalisation du volume des ventricules. Le seul effet compressif de
la tumeur sur les voies de circulation du L.C.S. et/ou l'augmentation de sa viscosité par l'élévation des protéines suffit
à créer la deuxième condition (augmentation de la Re par apparition d'un obstacle) parfaitement étudiée et
rencontrée dans de nombreuses circonstances.
Dans la théorie, un obstacle intraventriculaire détermine une hydrocéphalie interne (non communicante), un obstacle
dans l'espace sous-arachnoïdien une hydrocéphalie interne et externe (communicante) ; cette dernière étant d'autant
plus étendue que le siège de l'obstacle est plus distal en direction des villosités.
Le trouble de la résorption strict par atteinte des villosités ou du système veineux devrait déterminer une inflation
globale du secteur liquidien, c'est-à-dire une hydrocéphalie interne et externe. Rien ne s'y oppose dans l'atteinte
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villositaire ; par contre, l'élévation de la pression veineuse sinusale est susceptible de déterminer un oedème
cérébral s'opposant à la distension du système ventriculaire.
Dans la pratique, la corrélation siège du blocage -type de l'hydrocéphalie n'est pas facile à établir. Ainsi, par
exemple, les hémorragies méningées connues pour combler les espaces sous-arachnoïdiens, éventuellement à
distance du système ventriculaire, s'accompagnent couramment d'hydrocéphalie interne pure, sans dilatation des
espaces liquidiens péri-cérébraux.
B. Les différentes phases de l'hydrocéphalie1. L'initiationA l'état normal, une pression identique règne aux interfaces
des ventricules, du parenchyme cérébral et de l'espace sous-arachnoïdien. Le développement d'un obstacle sur les
voies d'écoulement du L.C.S. perturbe cet équilibre. Le liquide continuant de se former élève la pression dans les
ventricules, en amont de l'obstacle, et un gradient de pression s'établit des ventricules vers le parenchyme et
l'espace sous-arachnoïdien (CONNER, 1984).
2. La phase aiguëDès qu'il est établi, le gradient de pression engendre une force radiale qui dilate les ventricules. Le
parenchyme, assimilé à un matériau visco-élastique (HAKIM, 1976), subit des contraintes tangentielles d'étirement à
l'origine de dommages mécaniques. L'espace sous-arachnoïdien s'efface, et se vide si le processus continue
d'évoluer sur le mode aigu. Le cortex vient alors au contact de la duremère et de la voûte osseuse, paroi rigide
infiniment moins compliante que le parenchyme, et qui reçoit la quasi totalité de la force radiale d'expansion
(EPSTEIN, 1974). La dilatation ventriculaire cesse, les pressions s'égalisent mais à un niveau de plus en plus élevé
au fur et à mesure que le liquide est sécrété et finalement survient la mort.
3. La phase chroniqueEn fait, la plupart des hydrocéphalies aiguës n'évoluent pas vers l'hypertension intracrânienne
terminale, mais vers un état chronique où coexistent une pression apparemment normale et une dilatation
ventriculaire.
Ce passage à la chronicité implique différents mécanismes agissant de façon simultanée. Bien que discutée, la
diminution de la sécrétion du L.C.S., conséquence des pressions élevées, est vraisemblable (LORENZO, 1970).
Mieux établie, l'augmentation progressive des capacités de résorption joue un rôle important. La disjonction des
cellules épendymaires sous l'effet de la distension ventriculaire explique la classique résorption
trans-épendymaire(HOCHWALD, 1972). D'autres voies accessoires seraient ouvertes : le long des gaines
vasculaires, des gaines de certains nerfs crâniens, ou même à travers les plexus choroïdes (MILHORAT, 1970).
Ces mécanismes ramènent la pression intracrânienne à un niveau normal. Le gradient s'annule et l'hydrocéphalie est
dite arrêtée, avec une dilatation ventriculaire de degré variable, fixée, et surtout asymptomatique.
Dans de nombreux cas, la situation continue en fait à s'aggraver. La pression n'est normale qu'en apparence, car
au-dessus d'une valeur moyenne basse, il existe des ondes pathologiques (A et/ou B) (BORGESEN, 1987). Le
gradient de pression trans-épendymaire persiste, et même atténué, il joue un rôle essentiel dans le maintien ou
l'aggravation de la distension ventriculaire, d'autant que le parenchyme voit ses propriétés mécaniques modifiées par
des changements de composition et de structure (RUBIN, 1976).
III- LES CAUSES
Les étiologies sont nombreuses, variées, congénitales ou acquises. Le lecteur pourra, pour plus de précisions, se
rapporter au chapître de l'ouvrage qui leur est consacré.
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A. Les hémorragies méningéesLe plus souvent secondaires à la rupture d'un anévrisme intracrânien, elles
constituent une des causes les plus citées de l'hydrocéphalie. Un tiers se compliquerait en phase aiguë d'une
dilatation ventriculaire, alors que seulement 10% d'entre elles entrainerait à long terme une hydrocéphalie
symptomatique. Cete complication est liée initialement à une augmentation de la viscosité du L.C.S., puis aux lésions
inflammatoires et fibrosiques déterminés par la présence de sang et les produits de sa dégradation dans les
lepto-méninges.
B. Les méningitesMoins fréquemment impliquées, bactériennes ou tuberculeuses, lymphomateuses ou
carcinomateuses, le mécanisme par lequel elles déterminent l'hydrocéphalie est tout à fait identique à celui évoqué
dans les hémorragies méningées. Les formes carcinomateuses réalisent plus volontiers et plus rapidement un
véritable colmatage du système liquidien sous-arachnoïdien. Dans les processus infectieux, il faut ajouter l'atteinte
éventuelle du système ventriculaire par une épendymite, pouvant aboutir dans la région de l'aqueduc à une sténose
au moment de la constitution des phénomènes cicatriciels.
C. Les traumatismes crâniens et les interventions neurochirurgicales avec ouverture du système liquidienIl s'agit
d'étiologies agissant le plus souvent par l'hémorragie ou l'infection, et donc selon un mécanisme déjà décrit.
Le rôle d'un traumatisme crânien n'est pas facile à déterminer, en particulier quand il a été ancien ou bénin.
L'hydrocéphalie post-opératoire est à redouter surtout après les interventions sur la fosse cérébrale postérieure avec
ouverture du système liquidien, ou ayant comporté un saignement abondant.
Il ne faut pas non plus méconnaître le rôle que pourrait jouer le sacrifice chirurgical des voies de résorption du
L.C.S., en particulier chez les sujets âgés dont le système de circulation résorption a déjà subi des altérations liées à
l'âge.
D. Les tumeurs du névraxe, de ses annexes et de ses enveloppes- Les tumeurs intracrâninnes : la plupart d'entre
elles, à un stade quelconque de leur évolution, est susceptible de se compliquer d'une hydrocéphalie, d'autant plus
précocement qu'elles se développent à proximité ou au contact du système de circulation du L.C.S..
Si les tumeurs intraventriculaires et suprasellaires prédominent nettement (kystes colloïdes, craniopharyngiomes,
adénomes hypophysaires, kystes épidermoïdes), de nombreuses variétés histologiques et topographiques peuvent
se rencontrer : tumeurs de la région pinéale quelque soit leur histologie, tumeurs de la fosse postérieure (neurinome
du VIII, hémangioblastome, métastases, gliomes...), tumeurs méningées (méningiome) développées au contact de
l'incisure tentorielle.
Les tumeurs intrarachidiennes : l'association tumeur intrarachidienne - hydrocéphalie est exceptionnelle. Quand
elle existe, le mécanisme de survenue de la dilatation ventriculaire ne semble pas univoque : l'augmentation de la
viscosité du L.C.S. par l'hyperprotéinorachie ou des hémorragies tumorales à minima répétée est classiquement
évoquée ; le blocage de la circulation du L.C.S. vers des voies de résorption accessoires (villosités rachidiennes)
pourrait également intervenir.
E. La sténose non tumorale de l'aqueduc de SYLVIUSElle constitue un obstacle et il est facile d'admettre qu'elle
entraine une dilatation ventriculaire limitée au IIIe ventricule et aux ventricules latéraux.
Le calibre exact de l'aqueduc à partir duquel sa sténose se complique d'une hydrocéphalie a fait l'objet de
nombreuses controverses. Il est de fait qu'un aqueduc de petit calibre peut coexister avec des ventricules de taille
normale. Quant à la sténose totale, elle paraît difficile à admettre, tout au moins à l'échelle microscopique, chez un
patient parvenu à l'âge adulte.
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Son mécanisme est également discuté : congénital, il peut être idiopathique ou plus exceptionnellement dû à une
transmission récessive liée au sexe. L'existence d'une macrocéphalie chez l'adulte constitue un argument de poids
pour évoquer son ancienneté et son origine congénitale. En l'absence de ce stigmate, la sténose associée à
l'hydrocéphalie pose le problème de son origine : infection, hémorragie, dysplasie ? Certains ont même évoqué une
sténose secondaire à l'hydrocéphalie, elle-même secondaire à un obstacle plus distal, constituant ainsi un cercle
vicieux hydrocéphalie-sténose-hydrocéphalie...
La découverte d'une hydrocéphalie symptomatique aiguë ou chronique, chez un adulte porteur d'une sténose de
l'aqueduc ancienne, éventuellement congénitale est classique. Le mécanisme de la décompensation n'est jamais
claire, en dehors de circonstances particulières comme un traumatisme crânien, une infection ou une hémorragie.
F. Les autres causesNous nous contenterons de les citer. Certaines se compliquant d'une hydrocéphalie
généralement dès l'enfance, exceptionnellement chez l'adulte. Ce sont les malformations de type DANDY WALKER.
D'autres sont rares, soit malformatives comme la malformation de CHIARI , un kyste arachnoïdien ou un
mégadolicho-tronc basilaire soulevant le plancher du IIIe ventricule, un kyste arachnoïdien de la grande citerne
bloquant le IVe ventricule, soit acquises, comme la sarcoïdose, la syphilis, le syndrome de GUILLAIN BARRÉ
(modification de la formule cytologique et/ou biologique du L.C.S.), ou la maladie de PAGET (compression veineuse
d'origine osseuse).
G. Les formes idiopathiquesIl n'est pas rare, en particulier chez le sujet âgé, qu'une hydrocéphalie apparaisse sans
cause patente. Nous hésitons cependant à admettre le qualificatif idiopathique, si l'on se réfère au schéma
pathogénique tiré de l'expérimentation et selon lequel une distension ventriculaire "active" découle obligatoirement
d'un trouble de la circulation-résorption du L.C.S.. A ce point de l'exposé, il faut d'ailleurs exclure la dilatation
ventriculaire '"passive" constatée dans l'atrophie parenchymateuse. Les épisodes méningés ou infectieux passés
inaperçus ont été évoqués pour expliquer ce trouble. L'altération par le vieillissement du système
sous-arachnoïdien-villositaire pourrait également jouer un rôle (AKAI, 1987 ; KIDA, 1988).
IV- LES ASPECTS CLINIQUES
A. Le syndrome de l'hypertension intracrâniennePrésent dans l'hydrocéphalie aiguë ou subaiguë, ce syndrome
associe de façon variable différents symptômes. Les céphalées, d'apparition relativement récentes, de quelques
semaines à quelques mois, surviennent par crises, sauf à la fin où elles peuvent devenir continues. Elles sont de
siège variable, plutôt diffuses. Les vomissements sont plus fréquents chez les sujets jeunes ou lorsqu'il existe une
lésion expansive de la fosse postérieure. Les vertiges constituent le plus souvent de simples sensations
vertigineuses, sans mouvements rotatoires, et peuvent s'accompagner de bourdonnements d'oreille. Les troubles
visuels sont à type de flou ou de diplopie, le plus souvent par atteinte de la VIe paire. L'oedème papillaire est un
signe de valeur considérable lorsqu'il a les caractéristiques de la stase.
D'autres symptômes sont plus inquiétants et annoncent la décompensation fatale par l'engagement cérébral. Ils se
rencontrent plus volontiers chez le sujet jeune, décomprensant brutalement une hydrocéphalie ancienne, ou victime
d'une obstruction rapide des voies liquidiennes. Les troubles du tonus musculaire sont d'abord localisés à la région
cervicale et expliquent le port de tête en légère inclinaison latérale. Plus accusés et signes d'extrême gravité, ils
peuvent survenir par crises paroxystiques avec hypertonie des muscles axiaux et des membres en opisthotonos. Les
troubles de la conscience sont annoncés par l'obnubilation et peuvent évoluer rapidement vers le coma. Les troubles
végétatifs affectent la respiration (accélération le plus souvent), le rythme cardiaque (bradycardie ou tachycardie), et
la régulation thermique (hyperthermie).
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