Syndrome des Jambes Sans Repos

Article de synthèse
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Syndrome des Jambes Sans Repos
Stéphane NOEL
Service de Neurologie
CHU de Charleroi Site A Vésale
INTRODUCTION
Le syndrome des jambes sans repos (SJSR) est une affection méconnue,
mal différenciée, difficile à définir, trop rarement diagnostiquée.
“RLS is the most common unknown disease you have never heard
of” (American RLS Foundation)
MOTS CLÉS : syndrome des jambes sans repos, dépression, trouble du sommeil
RÉSUMÉ
Le syndrome des jambes sans repos est un trouble intrinsèque du sommeil,
se manifestant par des sensations désagréables dans les membres et par une
impatience motrice, dont le retentissement est considérable sur la qualité de
vie, sur le bien-être psychologique, sur le niveau de vigilance et sur l’état de san-
té physique des patients qui en souffre chroniquement.

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Il s’agit d’un trouble du sommeil dont le diagnostic repose sur 4 critères cliniques
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Le besoin de bouger les jambes habituellement associé ou causé par une sensa-
tion désagréable ou inconfortable dans les jambes.
Le besoin de bouger ou les sensations désagréables commencent ou s’aggravent
durant les périodes de repos ou d’inactivité, en position assise ou allongée.
Le besoin de bouger ou les sensations désagréables sont partiellement ou totale-
ment soulagées par le mouvement, comme marcher ou s’étendre, durant tout le
temps que cette activité persiste.
Le besoin de bouger ou les sensations désagréables sont plus marqués dans la
soirée ou la nuit que le jour ou apparaissent uniquement dans la soirée ou la nuit.
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ien souvent les patients éprouvent des difficultés à exprimer ce qu’ils ressentent.
J’ai repris certaines métaphores cliniques utilisées par mes patients pour décrire
cette « sensation désagréable et inconfortable », qui constitue un des critères dia-
gnostiques du SJSR :
Le SJSR est une maladie de longue durée, 2/3 des patients voient leurs symptômes
s’aggraver avec l’âge et seulement 16 % décrivent des rémissions de quelques mois.
Critères diagnostiques
Comme du courant électrique…
Comme du coca-cola qui coule dans les veines…
Comme des douleurs osseuses de croissance…
Comme un mal de dents dans les jambes…
Comme des insectes qui grouillent, qui rampent…
Comme des crampes, des élancements, une sensation d’é-
lastique tendu dans les jambes…

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es mouvements périodiques des jambes dans le sommeil (MPJS) apparaissent
chez 80 % des SJSR. Il s’agit d’extensions rythmiques (+/- toutes les 30 sec) du
gros orteil, de dorsiflexions du pied ou de flexions du genou et de la hanche, associées à
des micro-éveils qui détériorent l’architecture et la qualité du sommeil.
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ans la majorité des cas, aucune cause précise n’est identifiée. On parle alors de
forme primaire ou idiopathique, familiale dans plus de 60 % des cas, transmise
selon un mode autosomal dominant à pénétrance variable. Différents gènes ont été dé-
couverts (MEIS1, BTBD9, MAP2K5, PTPRD)
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en association avec le SJSR, mais leur
rôle dans sa pathogenèse reste inconnue. Le risque de développer un SJSR est 3 à 5
fois plus fréquent quand un parent est déjà atteint.
Les formes secondaires sont associées à des affections médicales bien définies ou à la
consommation de certains médicaments.
Formes secondaires
Urémie, dialyse (15 à 40 %)
Carence en fer, ferritine < 50ug/l (43 %)
Grossesse, troisième trimestre (12 à 20 %)
Polyneuropathie (5 à 10 %)
Polyarthrite rhumatoïde (25 %)
Radiculopathie lombo-sacrée
Myélopathie
Fibromyalgie
Maladies neurodégénératives : Parkinson (20 %)
Médicaments (antidépresseurs, anti-psychotiques, béta-bloquant, anti-nauséeux…)
Pathologies du sommeil : narcolepsie, trouble du comportement du sommeil para-
doxal.
Formes primaire ou secondaire

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Diagnostic différentiel
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ien souvent, le SJSR repos est confondu avec d’autres pathologies qui lui emprun-
tent certains symptômes :
Trouble de l'attention et hyperactivité, TDAH (besoin de bouger, sans manifesta-
tions inconfortables dans les jambes)
« Douleurs de croissance » (douleurs non soulagées par le mouvement)
Inconfort positionnel (induit par la position et non pas le repos ou l’inactivité)
Akathisie (besoin irrésistible de bouger, non soulagé par la marche et ne s’accom-
pagnant pas de manifestations douloureuses)
Crampes en relation avec le sommeil (contractures musculaires)
Polyradiculopathie lombaire (douleur limitant le périmètre de marche, soulagée par
le repos)
« Painful legs and moving toes » (douleur continue associée à des mouvements in-
volontaires qui ne la soulagent pas)
Polyneuropathie douloureuse (douleur continue non soulagée par le mouvement,
sans variation circadienne)
Pathologie vasculaire veineuse (inconfort en station debout, soulagée par le repos,
les jambes surélevées)
Pathologie vasculaire artérielle (douleur limitant le périmètre de marche, soulagée
par le repos).
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a prévalence du SJSR dans la population générale se situe aux environs de 10 %,
avec une prédominance féminine, augmentant avec l’âge. Cependant, la prévalence
du SJSR diagnostiqué n’est que de 0,3 %. On peut en conclure que 3% seulement des
patients souffrant de SJSR sont diagnostiqués.
Prévalence

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e faible pourcentage est-il le reflet d’une méconnaissance de la pathologie, d’un
manque de spécificité des critères diagnostiques ou de la difficulté rencontrée par
les patients à exprimer ce qu’ils ressentent ?
Les études de prévalence réalisées en population générale englobent, sur base des critè-
res diagnostiques cliniques du SJSR , des patients avec une forme légère qui ne consul-
teraient pas forcément leur médecin traitant pour ce problème.
D’autre part, le SJSR est trop souvent ignoré par la médecine de première ligne, mal dif-
férencié d’autres pathologies douloureuses et bien souvent n’est pas reconnu comme
une entité médicale à part entière (symptômes englobés dans d’autres diagnostics clini-
ques). Il semble que 81 % des patients souffrant de SJSR ont parlé de leurs symptômes
à un médecin, hors, seulement 6,2 % furent correctement diagnostiqués.
Les patients souffrant du SJSR ont consulté durant au moins 2 ans avant que le diagnos-
tic ne soit posé.
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ne étude réalisée dans une population âgée de 50 à 89 ans évaluant la sévérité du
SJSR sur base de l’échelle (IRLSSG rating scale) répartit les différentes expres-
sions de la maladie de la manière suivante : 33 % de forme légère, 44,6 % de forme mo-
dérée et 21,6 % de forme sévère.
Ces résultats sont en accord avec d’autres études de prévalence considérant que le
SJSR avec un retentissement négatif significatif sur la qualité de vie touche 3,4 % de la
population générale. Pour ces patients, une prise en charge médicamenteuse dopamai-
nergique efficace est indispensable.
En se basant sur une échelle d’évaluation de la qualité de vie (SF-36), il semble que la
réduction de qualité de vie est comparable dans le SJSR à celle rencontrée dans d’autres
maladies chroniques comme le diabète, la polyarthrite et la dépression.
S
i on se place maintenant dans un contexte clinique (consultation de premiers soins
ou consultation spécialisée de troubles affectifs et anxieux), la prévalence du SJSR
se situe entre 24 et 27 %.
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L’étude que nous avons menée dans une population de pa-
tients hospitalisés souffrant de pathologies psychiatriques montrait une prévalence com-
parable (25 %), c'est-à-dire 2,5 fois plus importante que dans la population générale.
Quels sont les facteurs qui peuvent expliquer
cette différence de prévalence ?
O
n peut supposer que cette augmentation de prévalence dans un cadre hospitalier
est favorisée par la comorbidité de certaines maladies organiques ou psychiatri-
ques, par certains comportements pouvant les induire (tabagisme et consommation de
boissons alcoolisées > 3/j) ou par leur traitement.