DEGENERESCENCE MACULAIRE LIEE A L AGE DMLA QUE

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INSTITUT DES SCIENCES ET TECHNIQUES DE LA READAPTATION
______________
Directeur Professeur Yves MATILLON
______________
Dégénérescence Maculaire Liée à l'Âge (DMLA),
Que faire quand le bon œil devient à son tour mal voyant ?
DIPLOME UNIVERSITAIRE DE BASSE VISION
par
MARTOUREY Agnès
LYON, le 30 mai 2013
Professeur Philippe DENIS
Responsable de l'Enseignement
Docteur Hélène MASSET
Directrice des Etudes
N° 84
Dégénérescence Maculaire Liée à l'Âge (DMLA) : Que faire quand le bon œil devient à son tour
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Organigramme
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Remerciements
J’adresse mes remerciements aux personnes qui m’ont apportées leur soutien et leurs
encouragements. Je remercie mon Maître de Mémoire, le Docteur Caroline Buestel,
l’équipe du Service d’Ophtalmologie du Centre Hospitalier de Dax et son Chef de
Service le Docteur Jean-Jacques Redon.
Je souhaite remercier plus particulièrement Corinne, Delphine, Gaël, Laurent pour
leurs participations techniques à la réalisation de ce Mémoire.
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Sommaire
ORGANIGRAMME .............................................................................................................. 3
REMERCIEMENTS ............................................................................................................. 5
SOMMAIRE ......................................................................................................................... 6
1 INTRODUCTION .......................................................................................................... 7
2 RAPPELS ..................................................................................................................... 9
2.1.
Bases anatomiques ............................................................................................................................ 9
2.2.
Physiopathologie de la DMLA ......................................................................................................... 10
2.2.2. Forme atrophique ou sèche : (50%) ............................................................................................... 10
2.2.3. Forme exsudative ou humide (20%) ............................................................................................... 11
2.3.
Prise en charge thérapeutique actuelle ......................................................................................... 12
2.3.1. Forme précoce : stade précurseur (M.L.A.) ................................................................................... 12
2.3.2. Forme atrophique ........................................................................................................................... 12
2.3.3. Formes exsudatives ....................................................................................................................... 13
2.3.3.1. Destruction des néovaisseaux par photocoagulation au laser .............................................. 13
2.3.3.2. Impossibilité de destruction des néo vaisseaux par photocoagulation au laser.................... 13
3 PLACE DE LA REEDUCATION BASSE VISION : CHRONOLOGIE
THERAPEUTIQUE ............................................................................................................ 15
3.1.
Technique actuelle ........................................................................................................................... 15
3.1.1. Le bilan orthoptique ........................................................................................................................ 15
3.1.2. La rééducation orthoptique ............................................................................................................ 16
3.1.2.1. La motricité oculaire .............................................................................................................. 16
3.1.2.2. La discrimination .................................................................................................................... 17
3.1.2.3. La coordination oculo-manuelle............................................................................................. 18
3.2.
Précocité de la prise en charge ....................................................................................................... 19
3.2.1. En théorie ...................................................................................................................................... 19
3.2.2. En pratique, .................................................................................................................................... 19
4
4.1.
4.2.
5
CAS CLINIQUES........................................................................................................ 20
Cas n° 1: Monsieur D. âgé de 78 ans .............................................................................................. 20
Cas n°2 : Madame L. âgé de 83 ans ................................................................................................ 22
DISCUSSION ............................................................................................................. 24
5.1.
Quand proposer le contact orthoptique ?...................................................................................... 24
5.1.1. Au patient ....................................................................................................................................... 24
5.1.2. A l’équipe pluridisciplinaire. ............................................................................................................ 24
5.2.
Quelle rééducation proposer ? ....................................................................................................... 25
5.3.
Pour quels résultats ? ...................................................................................................................... 25
Annexes
ANNEXE 1 : EVOLUTION CLINIQUE POUR LES CAS N° 1 ET 2
ANNEXE 2 : ARIBA – N°12/2004
ANNEXE 3 : BIBLIOGRAPHIE
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1 Introduction
La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est une affection consécutive à un
vieillissement pathologique de la partie centrale de la rétine, encore appelée « MACULA ».
La macula est la zone qui assure la fixation (le point de fixation), la vision discriminative, la
vision des détails et des couleurs.
Par définition, il s'agit d'une pathologie du sujet de plus de 50 ans, excluant les
nombreuses autres anomalies maculaires du sujet jeune telles que la maladie de Best, la
maladie de Stargardt, ou encore les rétinopathies pigmentaires.
Elle apparaît clairement liée à l'âge : elle est rare avant 60 ans (1 à 2%) et de plus en plus
fréquente ensuite (12% entre 60 et 70 ans) pour atteindre 30% vers 75 ans avec une
légère prédominance chez les femmes.
Elle représente la première cause de cécité légale (acuité visuelle inférieure à 1/20) dans
les pays développés. Le vieillissement de la population aboutit à faire de cette affection un
problème majeur de santé publique.
Bien que l'on ne connaisse pas toute la pathogénie de l'affection, de nombreuses études
histopathologiques ont contribué à l'élaboration d'un schéma évolutif type qui aboutit à la
dégénérescence élective des photorécepteurs maculaires.
Les mécanismes initiaux qui aboutissent à cette dégénérescence finale restent très
vagues, même actuellement, on peut impliquer à la fois des facteurs de risques
environnementaux, des facteurs liés aux modes de vie et des facteurs génétiques.
Dans la DMLA, on constate plusieurs stades évolutifs :
Un stade précurseur appelé Maculopathie Liée à l'Age (MLA). Il est fréquent et
survient chez plus d'un tiers de la population âgée de plus de 75 ans.
Un stade évolutif où la DMLA se présente sous 2 formes :
Une forme atrophique (ou sèche)
Une forme exsudative (ou humide ou néovasculaire)
La forme atrophique évolue vers une perte lente mais irréversible de l'acuité
visuelle. Les patients conservent leur vision périphérique. Selon la localisation des lésions,
les patients perdent leurs repères dans l'activité de la lecture. Ils ressentent une gêne
visuelle qu'ils expriment comme un manque d'éclairage (perte de la vision des contrastes),
une difficulté à conserver une lecture fluide (perte de lettres dans les mots, mélange des
lignes, difficulté à reprendre la ligne suivante,...).
La forme exsudative se manifeste le plus souvent par une perte d'acuité visuelle
brusque et rapide. La prolifération des néovaisseaux d'origine choroïdienne sous la rétine
sensorielle atteint directement les photorécepteurs entraînant une chute brutale de la
vision centrale. Les patients parlent d'une tache noire centrale (scotome central) associée
à des déformations des lignes droites (métamorphopsies) : «ça gondole». Le patient arrive
souvent en urgence. Si le traitement est précoce, il permettra d'obtenir le plus souvent une
amélioration de l'acuité visuelle et une réduction des lésions anatomiques.
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Lorsqu’un patient est atteint d'une D.M.L.A exsudative sur un œil, il existe un
risque de 50% de développer un néovaisseau sur le deuxième œil dans les
3 à 5 ans qui suivent la prise en charge du premier œil.
Cette atteinte constitue un tournant crucial, non seulement pour le patient
dont elle modifie brusquement la vie, le plongeant dans le handicap visuel,
pour l'ophtalmologiste qui doit tout faire pour la dépister précocement et
pour la santé publique en raison de ses conséquences socio-économiques
majeures.
Se pose, alors, les questions suivantes :
Quand proposer un bilan orthoptique de basse vision ?
Quand débuter une rééducation basse vision ?
Quand proposer les aides optiques ?
Quels en sont les objectifs ?
Notre réflexion portera sur le principe de précocité pour la mise en place :
de la rééducation basse vision qui suit 3 axes essentiels de travail :
la motricité oculaire
la discrimination
la coordination oculo-manuelle
des aides optiques en partenariat avec l'opticien qui optimisent le potentiel visuel.
Aujourd'hui, tous s’accordent à dire que cette prise en charge doit débuter de façon
précoce et qu'elle sera capitale pour surmonter l'incapacité sensorielle qui découle de la
maladie, afin de limiter le handicap et d'accompagner le patient dans sa nouvelle vie.
Personne n'a fixé ou établi des règles.
Pourquoi ne pas envisager des critères de référence :
critère d'acuité visuelle ?
critère d’atteinte sur le premier œil par une DMLA humide ?
critère campimétrique : atteinte centrale maculaire, fovéolaire ou péri-maculaire ?
critère qualitatif : gène visuelle constatée, en vision de près et, en vision de loin ?
Cette réflexion s'est imposée après l'étude de quelques cas cliniques de
DMLA exsudative que nous vous proposons.
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2 Rappels
2.1.
Bases anatomiques
Macula
Schéma de l'œil
Tomographie par cohérence optique (Optical Coherence Tomography)
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2.2.
Physiopathologie de la DMLA
2.2.1. Forme précoce (MLA) : drusen (20%) stade précurseur
Le premier signe clinique est l'apparition de lésions dégénératives : les drusen.
Ils sont dus à l'accumulation de résidus de la phagocytose des photorécepteurs par les
cellules de l’épithélium pigmentaire. Au fond d’œil, ils apparaissent comme des petites
lésions profondes, blanchâtres ou jaunâtres, de formes et de tailles variables (au minimum
63µm). Elles surviendraient chez plus d'un tiers des patients âgés de plus de 75 ans.
Rétinographie : Drusen maculaires
2.2.2. Forme atrophique ou sèche : (50%)
La forme atrophique ou sèche est caractérisée histologiquement par la disparition
progressive des cellules de l'épithélium pigmentaire. Cette perte s'accompagne d'une
raréfaction de la choriocapillaire sous-jacente.
Elle se traduit à l'examen du fond d’œil par des plaques d'atrophie de l’épithélium
pigmentaire au sein desquelles les gros vaisseaux choroïdiens deviennent anormalement
visibles.
L'angiographie confirme le diagnostic en mettant en évidence l'effet « fenêtre » liée à
l'atrophie de l’épithélium pigmentaire et de la choriocapillaire maculaire.
Au départ, l’affection est asymptomatique puis surviennent les modifications
fonctionnelles : besoin de plus de lumière pour la lecture ou la vision fine, baisse de la
vision des contrastes.
Ensuite, elle évolue inexorablement de façon très progressive vers une extension des
lésions qui vont englober la fovéa (point de fixation centrale) et entraîner une baisse
d'acuité visuelle sévère avec scotome central.
Grille d'Amsler : sujet normal
Grille d'Amsler : Métamorphopsies
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Image angio fluorescéinique (forme atrophique)
2.2.3. Forme exsudative ou humide (20%)
La forme exsudative est liée à l’apparition de néovaisseaux d'origine choroïdienne et de
localisation sous rétinienne maculaire. Cette néovascularisation choroïdienne entraîne des
lésions sévères liées à la diffusion de sérum et de sang (décollement séreux ou
hémorragique de l’épithélium pigmentaire et/ou de la rétine maculaire) responsable de la
baisse d'acuité visuelle et des métamorphopsies d'apparition brutale.
La forme exsudative de la DMLA est nettement moins fréquente que la forme atrophique
mais entraîne les complications fonctionnelles les plus sévères ; en absence de
traitement, l'exsudation, à travers les néovaisseaux choroïdiens, entraîne rapidement, la
destruction des photorécepteurs responsables d'une baisse d'acuité visuelle sévère et
d'un scotome central définitif.
2 formes peuvent être identifiées :
La DMLA avec néovascularisation choroïdienne visible :
On parle des néo vaisseaux visibles (ou classiques ou « bien définis ») ils correspondent à
une néovascularisation extrêmement active, à développement rapide.
A l'angiographie à la fluorescéine, on voit apparaître des néovaisseaux choroïdiens dont
les parois sont anormalement perméables et laissant largement diffuser le colorant. La
symptomatologie est une baisse de la vision mais surtout des métamorphopsies
(déformation des lignes droites).
Ce sont des signes évocateurs d’une nécessité de consultation ophtalmologique en
urgence (moins de 48 heures) afin de dépister d'éventuels néovaisseaux choroïdiens et
de pouvoir les traiter le plus précocement possible.
Rétinographie
OCT
DMLA exsudative
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La DMLA avec néovascularisation choroïdienne occulte
La néovascularisation occulte ou mal définie est beaucoup plus fréquente que la
précédente.
La symptomatologie se définit par des métamorphopsies d’apparition progressive, et par
une baisse d’acuité visuelle modérée.
L'examen du fond d’œil peut montrer un décollement séreux souvent discret, le plus
souvent il s’agit d’hémorragies et d’exsudats.
C'est l'angiographie au vert d'indocyanine qui sera la plus utile pour repérer les
néovaisseaux par rapport au point de fixation.
L'évolutivité est très variable d'un patient à l'autre.
Angiographie au vert d'indocyanine
2.3.
Prise en charge thérapeutique actuelle
2.3.1. Forme précoce : stade précurseur (M.L.A.)
Aux stades précoces (drusen), une étude randomisée menée sur un grand nombre de
patients (l'étude d’AREDS 2 : Age Related Eye Disease Study) a montré l'effet bénéfique
sur l'évolution d'un traitement, associant antioxydant et supplémentations vitaminiques.
Il s'agit essentiellement :
des OMEGA 3 principalement le DHA .
des pigments maculaires : la lutéine et la zéaxanthine
Vitamine E
Vitamine C
Zinc
2.3.2. Forme atrophique
Il n’existe, actuellement, aucun traitement médical ayant démontré son efficacité dans la
forme atrophique de la DMLA dont l'évolution se fait inexorablement vers la constitution
d'un scotome central.
Dans ce cas de figure, on peut proposer la rééducation orthoptique basse vision associée
à l'utilisation d'aides optiques, une vitaminothérapie, une protection solaire (verres
solaires, chapeau à bords larges, visière, casquette) et un arrêt du tabac (facteur de risque
identifié avec l’Hyper Tension Artérielle).
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A un stade débutant, ces formes atrophiques répondent très bien aux aides visuelles
optiques.
Il convient alors d'associer une rééducation fonctionnelle basse vision pour optimiser la
bonne utilisation de l'aide optique.
En effet, le choix des systèmes optiques, et du grossissement de l'image permettra
d'optimiser le résidu visuel. Ce choix se fait en partenariat orthoptiste et opticien : le
patient retrouve alors une autonomie relative dans son quotidien (signature de chèque,
lecture de facture, lecture,...)
Parfois, se pose un véritable problème, dans la mesure où le patient conserve une fixation
centrale. Il est, alors, difficile d'apprendre à obtenir une fixation excentrée. De meilleurs
résultats seront obtenus après la perte de l'épargne visuelle centrale.
Mais la prise en charge précoce du patient lui permet de commencer un travail
oculomoteur utile pour lutter contre sa fatigabilité et donc, optimiser sa qualité de vision.
Toute rééducation DMLA atrophique débute donc par une recherche du point de fixation
excentrée.
2.3.3. Formes exsudatives
Le traitement de la forme exsudative de la DMLA a pour but la destruction des
néovaisseaux choroïdiens : les possibilités thérapeutiques dépendent de leur localisation.
2.3.3.1. Destruction des néovaisseaux par photocoagulation au laser
Elle ne peut être réalisable qu'en cas de néovaisseaux maculaires respectant le point
fovéolaire (la photocoagulation entraînant alors une destruction des cônes fovéolaires et
une scotome central immédiat et définitif avec une baisse d'acuité visuelle sévère).
Elle s'accompagne d'une surveillance angiographique associée à une OCT régulière pour
dépister les récidives qui sont assez fréquentes. Dans ces cas favorables, le traitement,
tout en respectant la fovéola, permet la réapplication sur décollement de la rétine
maculaire entraînant une disparition des métamorphopsies et une préservation de l'acuité
visuelle.
Les néovaisseaux extra fovéolaires accessibles à ce traitement ne représentent
malheureusement qu'une minorité de cas.
2.3.3.2. Impossibilité de destruction des néo vaisseaux par photocoagulation
au laser
Dans le cas de néovaisseaux rétro-fovéolaires inaccessibles à une destruction directe par
photocoagulation au laser, différents traitements peuvent être proposés notamment :
Injection intraoculaire d’anti-VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor)
Dans la famille du VEGF, le VEGF-A est un facteur majeur du développement de
néovaisseaux choroïdiens. Ceci a amené à développer récemment différentes molécules
anti-VEGF-A. Il s'agit d'injecter des substances capables d’empêcher la migration des
cellules endothéliales ou de freiner l'action des facteurs de croissance angiogénique. On
dispose actuellement de deux anti-VEGF ayant obtenu l’AMM et le remboursement dans
le traitement de la D.M.L.A exsudative :
- le MACUGEN ® (pegaptamib)
- le LUCENTIS ® (ranizibumab)
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Pour agir de façon efficace sur les néovaisseaux choroïdiens, ces deux anti-VEGF doivent
être administrés par voie intraoculaire (injections intravitréennes ou IVT)
Il s'agit d'un geste relativement simple, pratiqué de façon courante. Il est réalisé en
ambulatoire, sous simple anesthésie topique, dans des conditions strictes d’asepsie. Il
comporte un risque peu élevé de complications (- de 1%).
Diffusion d’un
néovaisseau
Schéma d’injection intravitréenne
Le traitement comporte des injections intravitréennes, pratiquées une fois par mois
pendant trois mois. Un troisième anti-VEGF, l'AVASTIN ® (bévacizumab) n’a pour
l'instant pas obtenu ni l’AMM ni le remboursement.
L'introduction des anti-VEGF peut-être considérée comme une révolution dans la DMLA
puisque ils sont susceptibles d'améliorer l'acuité visuelle moyenne des patients pris en
charge.
Ils ouvrent la voie à d'autres tentatives thérapeutiques visant à bloquer le VEGF au moyen
d'un leurre susceptible de le piéger (VEGF-Trap). Cette molécule, dont le nom
commercial est Eylea ® (aflibercept), a reçu le 18 novembre 2011 l'autorisation de mise
sur le marché aux Etats-Unis par la FDA, dans le traitement des néovaisseaux choroïdiens
de la DMLA. Elle n'est pas actuellement disponible en France, en dehors des essais
cliniques, mais a obtenu l’AMM et devrait être disponible cette fin d’été 2013. D'autres
traitements sont à l'étude comme de nouveaux produits capables de bloquer l'ARN
messager qui va coder pour le VEGF (sirna).
Thérapie photodynamiques (Photo Dynamic Therapy : PDT)
Elle repose sur l'injection d'une substance photosensibilisante : la Visudyne ®
(vertéporfine) qui se fixe de façon élective sur la paroi des néovaisseaux sans altérer les
structures rétiniennes sus-jacentes, en réagissant à un laser spécifique.
Plusieurs séances, à quelques mois d'intervalle, sont en général nécessaires.
Avec ce type de traitement, il est possible de diminuer l'importance de la perte visuelle,
mais les patients regagnant de la vision représente une minorité (6%).
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Traitements chirurgicaux
Différentes techniques chirurgicales ont été développées ces quinze dernières années.
L'exérèse chirurgicale des néovaisseaux choroïdiens donne des résultats
décevants, ce qui a conduit à l'abandonner depuis l'introduction de la PDT et des
injections intravitréennes d'anti-VEGF.
la translocation maculaire limitée est un concept chirurgical proposé par
MACYGMER dès 1993 et repris par DE JUAN en 1999. Le but essentiel est de
déplacer la rétine sensorielle maculaire par rapport aux néovaisseaux choroïdiens
et de permettre ainsi une photocoagulation maculaire directe des néovaisseaux
choroïdiens sans détruire les photorécepteurs fovéaux.
Il s'agit d'interventions chirurgicales complexes et comportant un taux de complications
relativement élevé à moyen terme.
3 Place de la rééducation basse vision : chronologie
thérapeutique
La rééducation ou réadaptation orthoptique « basse vision » est un entraînement visuel
axé sur le sens de l'éducation visuelle déficiente qui permet d'optimiser les capacités
visuelles avec ou sans aide optique.
3.1.
Technique actuelle
Il s'agit d'une prise en charge qui se déroule en deux temps :
Un bilan orthoptique « basse vision »
Des séances de rééducation orthoptique « basse vision » : une séance d’une heure
par semaine pendant 5 à 6 semaines, puis plus espacées dans le temps en fonction
des résultats obtenus avec le patient.
Cette réadaptation s'adresse à des patients ayant un potentiel visuel susceptible d'être
évalué ou optimisé. Les normes autorisées par la nomenclature générale des actes sont :
une acuité visuelle corrigée comprise entre 3/10 et 1/50.
3.1.1. Le bilan orthoptique
Il va permettre de définir la nature de l'atteinte (ici la vision rétinienne centrale), sa
bilatéralité, mais aussi l’asymétrie de cette atteinte.
Il comprend:
Une mesure de l'acuité visuelle (échelle ETDRS) de prés et de loin
Un champ visuel dynamique pour localiser le scotome et repérer les zones de rétine
préférentielle le PRL (Prefered Retinal Locus)
Une étude de la sensibilité aux contrastes
Une étude de la vision fonctionnelle
Un projet de rééducation est proposé au patient et ses objectifs sont définis.
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3.1.2. La rééducation orthoptique
Elle suit 3 axes essentiels de travail
3.1.2.1. La motricité oculaire
La fixation
La DMLA exsudative est responsable de la perte de vision centrale. Elle entraîne
une incapacité à fixer. Chez les patients, la stabilisation d'une nouvelle aire de
fixation (qui n'est plus vraiment une fixation puisqu'elle ne met pas en jeu la fovéa
mais une zone rétinienne excentrée : Prefered Retinal Locus) a un rôle majeur dans
la motricité oculaire.
La fixation sera travaillée par des mires de fixations calibrées, à toute distance en
vision de près, en vision intermédiaire et en vision de loin.
La personne, tête et corps fixe, a pour consigne de rechercher et de maintenir une
image la plus précise possible de cette cible. Pour percevoir au mieux l'objet le
patient doit chercher à utiliser une zone de rétine saine puis avec l’entraînement,
savoir la retrouver spontanément.
Cubes de Lang (mires de fixation)
La poursuite et la saccade
La poursuite va permettre d'obtenir le maintien de la nouvelle fixation. Il faut suivre
un objet en mouvement : le mouvement de la cible doit être régulier et sa vitesse
modérée. La cible va varier en taille, en intensité si le stimulus est lumineux, en
vitesse et en amplitude. Le patient a pour consigne de garder la tête fixe et de
maintenir l'image de l'objet fixé en tâchant de ne pas le laisser disparaître. Le
patient optimise ainsi la qualité de son imagerie quotidienne.
La saccade : elle est initialisée par la rétine périphérique. Elle se termine sur une
fixation. Le repérage visuel de la cible ne pose pas de problème en général mais la
difficulté est d'achever le mouvement sur la cible. La saccade ne se déroule plus en
une fois mais on observe un décrochage qui correspond au temps de refixation de
l'objet dû au scotome central. Elle se travaille avec 2 cibles positionnées
horizontalement, verticalement ou en oblique (on travaille dans tous les axes du
regard en insistant sur les directions les plus difficiles en fonction de l’atteinte du
patient). La consigne est d’aller regarder alternativement chacune d'elle, tête
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immobile, en positionnant à chaque fois son regard de façon à les percevoir le
mieux possible. On pourra jouer sur la distance des cibles augmentant ainsi
l'amplitude du mouvement. Le patient ressent une amélioration de son champ visuel
périphérique, surtout dans ses déplacements extérieurs (sensation de mieux
identifier les obstacles)
Les vergences
Le travail se fait avec une mire de taille adaptée à l'acuité visuelle du patient. Du
fait de l'âge et de la qualité de la perception, il s'agit d'un travail de vergence
motrice. Il est rare de travailler les vergences fusionnelles sauf si notre choix se
porte sur des tests de tailles adaptées.
Elles permettront de soulager la fatigabilité et optimiser le travail d'endurance par
exemple dans les exercices de lecture...
3.1.2.2. La discrimination
C'est l'aptitude à reconnaître un objet, une forme, des caractères écrits, un contour sur
fond simple ou complexe.
En cas de scotome central, une zone de fixation de suppléance prend le rôle de la vision
centrale. Pour être efficace, cette nouvelle fixation doit être stabilisée. Les exercices de
discrimination les plus simples permettent d'entraîner cette stabilisation de l'image sur la
rétine sans laquelle la reconnaissance n'est pas possible (le patient se plaint souvent de
ne pas reconnaître les visages des personnes qu'il croise).
D'autre plus complexes : figure/fond, couleurs, objet dans un ensemble rendant le captage
visuel et l’identification plus difficile vont faire intervenir la rétine périphérique. Fixation,
saccades, recherche dans l'espace visuel sont mises en jeu lors de la réalisation de ces
exercices (Le patient se sentira plus à l'aise dans son environnement et dans ses
déplacements).
Exemples de tests de reconnaissance
L'objectif de cette rééducation basse vision est souvent de
pouvoir retrouver la lecture (aspect quantitatif d’améliorations
que le patient peut apprécier et ainsi mesurer). Cette activité
visuelle se présente comme étant difficile à réaliser chez des
personnes présentant un scotome central surtout bilatéral. Elle
réside dans l'impossibilité de lire les caractères de taille
courante : courrier, factures, livre...
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Ces difficultés ne concernent pas seulement la taille des caractères mais aussi la
typographie (les caractères « scriptes » sont plus faciles à reconnaître), le contraste
(noir/blanc/coloré), la qualité du papier (brillant/mat)...
Il faut donc reprendre une dynamique oculaire et une visuo-analyse que l'on travaille avec
par exemple des labyrinthes (anticipation pour la localisation) et le balayage (oublier le
scotome, le chasser pour obtenir une image globale). On introduit la lecture sur une
colonne de mots simples puis sur 2 colonnes espacées. La lecture de mots de plus en
plus longs en colonne simple puis, en colonnes espacées permet de travailler le retour à
la ligne. Il y a deux solutions :
Soit positionner le pouce de la main gauche en face du premier mot de la ligne lue
en guise de repère pour déplacer sa nouvelle fixation d'une ligne seulement
Soit mémoriser le mot lu en début de ligne afin de le retrouver en revenant sur ce
qui a déjà été lu.
Une aide peut être fournie : guide lecture, série de pointillés reliant les 2 colonnes puis les
pointillés disparaîtront progressivement pour être remplacés par d'autres colonnes de
mots replaçant ainsi la forme du texte courant.
3.1.2.3. La coordination oculo-manuelle
C'est la réalisation du geste sous contrôle visuel qui implique la motricité oculaire et la
discrimination.
Le geste et le regard s'associent dans l'action et la maîtrise aboutissant à la précision de
celui-ci .Une grande partie de l’entraînement se fait sur des objets réels afin d’être dans
des situations les plus proches du quotidien.
Les exercices de pointage, de « piquage » et de graphisme permettront avec de
l’entraînement de trouver et d’améliorer des stratégies qui optimisent la performance et
l'efficience du geste. Le patient acquiert une confiance en lui qui lui permet de garder une
certaine autonomie.
Tous ces exercices réalisés, expliqués et commentés avec l’orthoptiste, doivent se
poursuivre au domicile. Ils doivent être effectués quotidiennement.
Test de l’anneau
Test de pointage
Test de barrage
Le patient pourra ainsi mieux comprendre sa déficience et ses
conséquences, utiliser au mieux son potentiel visuel, prendre
conscience de ses limites, élaborer des stratégies
compensatrices. Son entourage prendra conscience du
handicap visuel (la présence de l’accompagnant est souvent
souhaitable lors des séances de rééducation, elle permet de
comprendre les difficultés consécutives au déficit visuel).
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3.2.
Précocité de la prise en charge
3.2.1. En théorie
Elle devrait se faire dès l’élaboration du projet thérapeutique en partenariat avec
l’ophtalmologiste même si l'atteinte est encore unilatérale.
La durée du protocole thérapeutique est mise à profit pour organiser la prise en charge
administrative du patient, lui permettant ainsi de se libérer de ces tâches, et d’obtenir
rapidement une meilleure autonomie et disponibilité pour son parcours orthoptique.
Si le patient ressent une gêne, une évaluation de son état est réalisée immédiatement :
Quels sont ses questions ?
Quel est son ressenti ?
Comment comprend-t-il sa maladie ?
Cet examen sert alors de référence dans l’évolution de la D.M.L.A.
Sur le plan psychologique, Il permet d’informer, de soutenir et d’accompagner le patient,
qui peut ainsi mieux gérer et analyser son « vécu visuel » et en accepter les contraintes.
Il est aussi important d’expliquer à l’entourage la gêne
sociale qui découle de sa maladie, et plus
particulièrement la non reconnaissance des visages en
raison de l’altération de la vision centrale, malgré un
champ visuel périphérique conservé qui permet des
déplacements normaux.
Il existe des brochures, des CD-ROM qui peuvent être
distribués et qui pourront être consultés par l’entourage
du patient.
3.2.2. En pratique,
La prise en charge du patient se fait assez tardivement : il est trop souvent orienté vers
l'orthoptiste quand la baisse d’acuité visuelle est déjà sévère.
Il est alors compliqué pour le praticien de « réamorcer » la vision.
Après un parcours thérapeutique intense, le patient,
affaibli par des pathologies multiples, arrive démotivé
devant l’orthoptiste. Il n’est alors pas toujours disposé
à une rééducation qui demande des efforts et du
travail.
S’ajoute à cette démotivation, une grande difficulté de
la part de patients âgés, plus de 70 ans en moyenne,
à accepter d'apprendre à faire autrement « à leur
âge ».
La faculté cognitive du patient et l'analyse de la consigne seront d'autant plus difficiles à
développer et à stimuler.
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4 Cas cliniques
4.1.
Cas n° 1: Monsieur D. âgé de 78 ans
Octobre 2012
Monsieur D se présente en urgence : il voit un voile devant l’œil DROIT associé à une
tache noire de taille assez conséquente qui ne lui permet plus de voir avec cet œil, et
ceci depuis 24 heures. On constate un effondrement de son acuité visuelle œil droit.
Antécédents
Traitement
Général en cours
Traitement
Ophtalmologique
AV ce jour
DMLA exsudative bilatérale (Annexe 1)
Le patient a été mis sous anticoagulant (changement récent de
traitement).
21 IVT Anti VEGF à droite et 23 à gauche.
Acuité visuelle 2010 : OD8/10 P3 ; OG3/10 P4
OD voit la main à 1m ; OG3/10 P4.
Vaste hématome
sous-rétinien maculaire
Rétinographie
OCT
Conséquences
pour le patient
Protocole
thérapeutique
Parcours
orthoptique
Patient anxieux
Il ne peut plus lire, ne peut plus conduire et se sent très affaibli.
Le médecin explique à monsieur D., l’évolution de sa maladie, la gravité
de la localisation de l’hématome et lui propose de renouveler les
injections OD. On accroît la surveillance de l’œil gauche et on préconise
un bilan orthoptique Basse Vision avec l’orthoptiste. L’œil gauche est
devenu « le bon œil ».
Le bilan orthoptique a permis de mettre en évidence une difficulté dans
sa motricité oculaire : sa poursuite est un peu difficile et, dans son
mouvement de saccade, on constate un décrochage de l’œil droit dans la
latéralité. Il ressent une fatigabilité dans sa fixation, une baisse de sa
vision des contrastes et son réflexe de convergence sur mire de taille
adaptée est très moyen.
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Février 2013
On constate une légère amélioration de son acuité visuelle. Cette amélioration est en rapport
avec une résorption partielle de l’hématome qui s’accompagne toujours d'une diffusion
hémorragique dans le vitré.
Son fond d’œil est toujours inaccessible à droite et, sur son œil gauche, réactivation des
néovaisseaux.
Traitement
IVT Anti VEGF(x3)
Ophtalmologique
OD : 3 lettres à 1 m sur échelle ETDRS en périphérie côté gauche
AV ce jour
OG3/10 P4.
Etalement de l’hématome qui
reste très volumineux
Rétinographie
Rechute OG
Protocole
thérapeutique
Mise en place d'un protocole IVT Anti VEGF (x3) sur OG et démarrage
d’une rééducation Basse vision le 25/02/2013 avec pour objectifs fixés
avec le patient de diminuer la fatigabilité en soutenant plus facilement sa
fixation, et de reprendre la lecture.
Monsieur D. est volontaire, il accepte de réaliser des exercices de façon quotidienne à
domicile et de venir une fois par semaine pour ses séances de rééducation BV.
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4.2.
Cas n°2 : Madame L. âgé de 83 ans
Février 2011
Madame L. arrive en urgence : elle a une tache noire assez large devant l'OD depuis
une semaine
Antécédents
DMLA exsudative bilatérale (Annexe 1)
Traitement
12 IVT OD et 16 IVT OG
Ophtalmologique Acuité visuelle 2010 : OD6/10 P4 ; OG2/10 P8
OD 0,08 à 5m P14
AV ce jour
OG 2/10 P8
On constate une hémorragie rétinienne sur son OD
Rétinographie
OCT
Conséquences
pour le patient
Protocole
thérapeutique
Parcours
orthoptique
Madame L. ne peut plus lire, ni écrire et surtout ne voit plus la télévision
à plus de 2,50m.
IVT Anti VEGF (x3)
L’œil gauche devient « le bon œil ».
Un bilan orthoptique basse vision est réalisé.
On lui propose de se rapprocher de son écran de TV (moins de 1,50 m).
Après une réfraction précise, elle obtient l’acuité visuelle suivante OD :
2,5/10 à 5m, P10 et 2/10 à 5m, P8, on entame une rééducation
orthoptique basse vision. Elle se sent fatiguée mais accepte de venir
régulièrement (1 fois/semaine).
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Février 2011 : Récidive OG
Au bout de 2 séances de rééducation orthoptique, Madame L. se présente en évoquant
une forte gêne devant son œil gauche.
Antécédents
Annexe 1
Traitement
IVT Anti VEGF (x3) OD
Ophtalmologique
OD 2/10 P10
AV ce jour
OG Perception Lumineuse
Au fond d’œil l'ophtalmologiste observe une hémorragie assez vaste sur
OG
Rétinographie
OCT
Protocole
thérapeutique
Un protocole injection intravitréenne est remis en place avec injections
d’anti VEGF sur OG(x3) et OD(x3) soit 21 au total.
Vitrectomie OG réalisée par le rétinologue
Arrêt en urgence pour thérapie
Parcours
orthoptique
Après le traitement mis en place, Madame L. a une acuité de OD1,4/10P16 et
OG0,05/10P28 en utilisant sa fixation de suppléance.
Elle a arrêté ses séances de rééducation orthoptique trop fatiguée par tous les trajets
demandés par le suivi de sa thérapie.
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5 Discussion
Face à ces cas, comment peut-on améliorer la prise en charge du patient atteint de
DMLA dont le bon oeil devient à son tour mal voyant ?
5.1.
Quand proposer le contact orthoptique ?
Il doit être proposé dès la mise en place thérapeutique avant même qu’il y ait
bilatélarisation (3 injections intravitréennes Anti VEGF dans les 3 mois).
5.1.1. Au patient
Ce bilan orthoptique permet un premier contact avec l’orthoptiste, spécialiste de la vision
fonctionnelle et du traitement de l’information visuelle à la fois dans la globalité du patient
(atteintes associées) et dans sa spécificité (habitude de vie).
L’orthoptiste établit une relation de confiance et le patient obtient une réponse aux
diverses questions anxiogènes :
Pourquoi vous ne me changez pas mes lunettes ?
Vous pouvez mettre des lunettes plus fortes ?
Je vais devenir aveugle ?
Mon deuxième œil va t-il être atteint ?
En comprenant ses symptômes, en réalisant le devenir de sa maladie, le patient se
prépare à accepter l’incapacité qui va s‘installer sous 3 à 5 ans.
Afin d’optimiser sa prise en charge globale, une équipe pluridisciplinaire peut s’organiser
autour du patient.
5.1.2. A l’équipe pluridisciplinaire.
Sensibilisée par l’orthoptiste sur l’objectif du projet mis en place avec le patient, l’équipe
pluridisciplinaire composée des partenaires médicaux et paramédicaux peuvent effectuer
une prise en charge plus efficace de la maladie.
L’Ophtalmologiste : il est intéressant de l’interpeller sur l’objectif de cette
évaluation précoce des capacités visuelles. Certes, il reste un « bon œil », mais si
celui-ci est atteint, il entraîne le patient dans la mal voyance. Une mise en place
précoce d’une rééducation réduit la fatigabilité de la fixation. Un patient « averti »
est d’autant plus assidu dans son traitement et surtout plus disposé à le réaliser.
Le Médecin traitant : il est le coordonnateur des soins. Il est important de
l’interpeller pour qu’il effectue assez tôt les démarches administratives auprès des
organismes responsables permettant une reconnaissance rapide du handicap
visuel. Le patient n’en est que plus autonome pour se rendre à ses séances de
soins.
L’Opticien : le partenariat opticien/orthoptiste renforce la prise en charge optique
du patient. En expliquant les zones d’atteintes, l’acuité visuelle, les gênes visuelles
du patient, l’opticien est plus à même de sélectionner une lunetterie et/ou une aide
optique spécifique, efficientes pour le patient.
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L’Ergothérapeute, l’Educateur, le Rééducateur en autonomie de vie journalière
(AVJ), l’Instructeur de locomotion peuvent cibler et adapter plus rapidement leurs
activités pour diminuer les difficultés du patient au quotidien et lui apprendre à les
surmonter.
Le psychologue va pouvoir apaiser plus facilement l’angoisse générée par la
déficience visuelle et les changements survenus dans le quotidien du patient s’il
connaît l’impact visuel de l’incapacité.
5.2.
Quelle rééducation proposer ?
La rééducation orthoptique basse vision est un entraînement visuel axé sur
l’apprentissage d’une vision autre qui permet d’optimiser les capacités visuelles pour
améliorer la vision résiduelle.
La mise en place d’une rééducation permet d’optimiser la vision restante. On diminue ainsi
la fatigabilité dans l’effort de fixation.
Le travail en monoculaire de recherche d’un point rétinien de suppléance sur l’œil atteint
renforce la qualité de l’image finale.
Aux affirmations suivantes :
Je ne suis pas physionomiste
Je lis de plus en plus difficilement
Je saute des lignes
Et pourtant j'ai un œil qui voit bien !
L’orthoptiste peut expliquer au patient la cause fonctionnelle et le pourquoi, ce qui permet
au patient de surmonter la difficulté et d’améliorer ses scores (lecture plus fluide,…).
Lors de sa séance, l’orthoptiste élabore un protocole adapté en
fonction de l’individu. Il comporte un temps d’écoute, un temps de travail
mais aussi un temps de conseil.
Il faut savoir, lors d’une séance, accepter le refus du travail proposé et le
réadapter. Il est indispensable d’établir avec le patient un carnet de bord
jalonné d’objectifs.
5.3.
Pour quels résultats ?
La rééducation orthoptique renforce la qualité de l'image finale.
Après 4 à 5 séances en moyenne, on entend :
Cela me fait du bien
J'ai l'impression de mieux voir
Ces phrases résument à elles seules l’intérêt de cette rééducation : l’activité motrice
oculaire précoce permet de rendre la vision du patient plus fluide en quelques semaines.
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La qualité de vision donne plus d'assurance dans la gestuelle, le patient acquiert une
nouvelle confiance dans son quotidien, et dans son environnement.
L’orthoptiste a pris le temps de répondre aux questions anxiogènes du patient, de lui
expliquer les incidences de la maladie sur son ressenti visuel. Il comprend mieux
l'importance à suivre, avec assiduité une thérapie contraignante et longue.
Améliorer la qualité de vie, reprendre certaines activités visuelles, relire des papiers
administratifs, pouvoir refaire des mots fléchés ou lire un livre, avec ou sans une aide
compensatrice, apporte au patient une meilleure conservation, voire une amélioration de
l'autonomie, et diminuent les incapacités liées à la déficience.
Lorsque la mal voyance s’installe, le patient est plus apte à reprendre un
travail exigeant plus d'efforts mais dont il connaît les objectifs, les
stratégies et les contraintes (exercices d’entraînement quotidiens à
domicile). Il potentialise plus rapidement et plus efficacement son résidu
visuel.
En appréciant la gêne visuelle le plus tôt possible, l’orthoptiste apporte un soutien afin
d’éviter le découragement et la dépression et une aide pour franchir le handicap.
Rappelons que la Dégénérescence Maculaire Liée à l'Âge est la première cause de basse
vision chez les sujets âgés dans les pays industrialisés et qu'elle touche plus de 600 000
personnes en France (soit plus de 25% des plus de 75 ans).
En conclusion, la mise en place d’un parcours orthoptique précoce de
la DMLA Exsudative semble être une solution efficace tant sur le plan
fonctionnel que psychologique face aux détresses du patient, et à la
reconstruction nécessaire pour lui d’un nouveau schéma analytique et
cognitif.
VU et PERMIS D’IMPRIMER
LYON, le 30 mai 2013
Le Responsable de la Formation
Professeur Philippe DENIS
La Directrice des Etudes
Docteur Hélène MASSET
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Annexe 1 : Evolution clinique pour les cas n° 1 et 2
Cas n° 1 : Monsieur D.
Ce patient se présente pour la première fois dans notre service en 2007. Il se plaint d'une
tache noire devant l’œil gauche associée à une déformation de l'image. Il est atteint d'une
D.M.L.A exsudative diagnostiquée sur l’œil gauche depuis 2006.
Son acuité visuelle est à ce jour de : OD10/10 sur test de Monoyer à 5 m, P2 à 40 cm et
de 4/10 faible sur Monoyer à 5 m, P10 faible à 40 cm + ondulations pénalisant sa lecture.
Au fond d’œil, l'ophtalmologiste constate un hématome sur de probables néovaisseaux.
Un traitement injections intravitréennes (IVT) Anti-VEGF est mis en place ainsi qu'une
surveillance de l’œil droit.
Durant l'année 2008, on assiste à une stabilité de l’acuité visuelle ainsi que du fond d’œil
après 3 IVT dans son œil gauche.
Septembre 2008, Monsieur D. arrive en urgence, il voit une tache noire dans son champ
visuel central œil droit depuis 24 heures.
On constate une baisse d’acuité visuelle de loin OD5/10P3 faible + métamorphopsies et
OG2/10 P8 + métamorphopsies.
Mise en place d'un protocole IVT sur OD.
Après 17 IVT sur chaque œil, l’acuité de Monsieur D. s'est rétabli de façon satisfaisante :
OD8/10P3 et OG2,5/10P10.
Le patient ressent une légère gêne dans sa vision binoculaire mais ne la considère pas
comme un obstacle dans sa vie quotidienne.
A sa dernière consultation en 2010, il présente une acuité visuelle OD8/10P3 et
OG3/10P4.
On compte à ce jour 21 IVT OD et 23 OG.
Cas n° 2 : Madame L.
Cette patiente se présente pour la première fois dans notre service en 2009. Elle arrive en
urgence parce qu'elle voit une tache noire devant son œil gauche depuis 48 heures.
Elle a une DMLA exsudative bilatérale connue et déjà traitée depuis 2006 (12 IVT OG et 2
IVT OD).
Son acuité visuelle est de OD5/10P5 ; OG3/10P6.
Après 3 IVT Anti VEGF sur OD, on constate une amélioration de son acuité visuelle
OD7/10P3 et OG4/10P4 .
On met en place une surveillance acuité visuelle et fond d’œil par OCT.
En mars 2010, on constate une légère diminution de son acuité visuelle à droite :
OD6/10 P4 avec ondulations et OG4/10P4 ; au fond d’œil, on aperçoit encore des
néovaisseaux sur OD, mais l'aspect rétinien est stable sur OG.
De mars à août 2010, 4 IVT Anti VEGF sont alors réalisées sur OD assurant une certaine
stabilité de l’acuité visuelle (OD6/10P4 ; OG2/10P8 avec ondulations).
Au total, Madame L. a bénéficié de 12 IVT OD et 16 OG.
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Annexe 2 : AriBa – n°12/2004
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Annexe 3 : Bibliographie
Pr G. COSCAS, Pr G. SOUBRANE, Dr E. SOUIED (Créteil) Les points clés de
l’ophtalmologie : la Dégénérescence Maculaire Liée à l’Âge (DMLA)
S-Y COHEN, revue francophone d’orthoptie n° 2 – vol 2 – juin 2009 DMLA, la
nouvelle frontière du vieillissement oculaire
Pr G. SOUBRANE – Paris Masson 2007 DMLA
J. TILLEUL, N. PUCHE – Les cahiers d’ophtalmologie n° 164 – Nov. 2012 page
41 Savoir détecter une récidive à tous les coups
G. COSCAS, F. COSCAS, E. SOUIED et AL – J fr ophtalmologie 2007, 30 (horssérie 1534-54) Aspect typique de la DMLA : fluo, ICG et OCT
C. BARTEMAU – Les cahiers d’ophtalmologie n° 163 – Oct. 2012
MICRONUTRITION : en attendant l’AREDS-2 comment prescrire
Les réflexions ophtalmologiques tirés à part du n° 160 - Déc. 2012 - Tome 17
DMLA pas si simple… Les examens indispensables, les pièges diagnostics, la
prise en charge nutritionnelle.
Les réflexions ophtalmologiques tirés à part du n° 147 - Sept. 2011 - Tome 16
MICRONUTRITION ET DMLA : pourquoi et à quelles doses ?
Editions EMC Guide pratique de rééducation de basse vision
M.F. CLENET – n° spéciale de l’œil en coin – Mars 1991 BASSE VISION ET
ORTHOPTIQUE
E. LAGEDAMONT – Cours du D.U. Basse Vision Lyon1 – 2012/2013
REEDUCATION BASSE VISION
Editions Vuibert La malvoyance chez l’adulte : la comprendre, la vivre mieux
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