ITEM 326 : PARALYSIE FACIALE ANATOMIE Contingent moteur VII bis Corde du tympan Nerf pétreux Nerf stapédien Muscles de la mimique µ orbiculaire des paupières Réflexe naso-palpébral – Cochléo-palpébral – Cornéen – Clignement à la menace Sensibilité de la zone de Ramsay-Hunt Goût des 2/3 antérieur de la langue Sécrétion salivaire Glande lacrymale – Muqueuse nasale Réflexe stapédien Niveau En amont du ganglion géniculé En amont de la corde du tympan En amont du nerf stapédien Au niveau de la parotide Electrogustométrie – Test de Blatt (sécrétion salivaire) Test de Shirmer Impédancemétrie Atteinte Tous les contingents atteints Pas d’atteinte de la sécrétion lacrymale Pas d’atteinte des sécrétions lacrymale et salivaire/ Pas d’agueusie Motrice pure ETIOLOGIES PFP Selon le niveau lésionnel Centrale Angle pontocérébelleux Rocher Base du crâne Parotide Face Générale Diplégie faciale - AVC de TC (Syndrome alterne de Foville) - Tumeur du TC - SEP Neurinome du VIII – Méningiome - Otite chronique/Cholestéatome - OMA - Mastoïdite - Fracture du rocher Méningite basilaire (BK – Listéria)/carcinomateuse – Tumeur (extension d’un K du cavum) Tumeur maligne – Parotidie aiguë – Syndrome d’Heerfordt Séquelles d’une parotidectomie totale Plaie de la face entre commissure labiale et tragus Infection Zona du ganglion géniculé – VIH – ROR – MNI – Lyme – Syphilis – Tétanos céphalique de Rose (PFP + Trismus) Métabolique Diabète - Amylose Inflammatoire Vascularite – Syndrome de Guillain-Barré – Sarcoïdose [Sd de Heerfordt] Sd de - Langue plicaturée Melkerson- Œdème récidivant bucco-facial Rosenthal - PDP récidivante Dysglobulinémie Gammapathie monoclonale – Cryoglobulinémie Idiopathique PFP a frigore = Diagnostic d’élimination Maladie de Lyme – Diabète – Sarcoïdose – Guillain-Barré – VIH Central : Lacunes cérébrales multiples ETIOLOGIES PFC Inflammatoire Vasculaire SEP AVC sylvien – Syndrome alterne Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ Infection Tumeur Abcès cérébral Iaire ou IIaire CLINIQUE Paralysie faciale Test - Impossibilité à relever le sourcil/plisser le front - Lagophtalmie (impossibilité à fermer l’œil) - Pas de clignement à la menace/Absence de réflexe cornéen (mais sensibilité ok) - Signe de Charles Bell [Ascension de l’œil en ht en dh lors de la fermeture de l’œil + inocclusion palpébrale] - Signe des cils de Souques [cil apparent à l’occlusion palpébrale] - Asymétrie faciale - Tb de l’élocution – Tb de la mastication Inf - Effacement du sillon naso-génien - Impossibilité à siffler/gonfler les joues côté atteint - Signe du peaucier du coup : Abs de contraction du peaucier - Chute de la commissure labiale côté atteinte à l’abaissement du menton contre résistance côte atteint +/- bave - Signe de Pierre – Marie – Foix si coma : - Bouche déviée côté sain Grimace asymétrique à la pression rétro-mandibulaire - Baisse de la sécrétion salivaire – Agueusie (corde du tympan) Signes associés - Hyperacousie douloureuse (Nerf stapédien) - Baisse des sécrétions lacrymales (Nerf pétreux) NB : Le + svt : Larmoiement par irritation conjonctivale - Hypoesthésie de la zone de Ramsay-Hunt [VII bis] - Oculaire : Kératite/ulcérations cornéennes par malocclusion palpébrale Complications - Hémispasme facial post-paralytique [spasme – fasciculations – syncinésies] - Syndrome des larmes de crocodile : Larmoiement déclenché par l’alimentation - Parésie séquellaire /!\ Piège diagnostique = Diplégie faciale : Aspect inexpressif – Pas d’asymétrie faciale Sup Inspection - Asymétrie faciale - Effacement des rides du front - Raréfaction du clignement - Elargissement de la fente palpébrale avec larmoiement PFP vs PFC Atteinte Signes associés Réflexes Dissociation automatico-volontaire PFP Supérieure et inférieure Abolition Non PFC Inférieure +/- Hémiparésie Conservé ou majoré Oui : Paralysie mvmts volontaires > Mvmts automatiques PARACLINIQUE Niveau de l’atteinte Pronostic TDM/IRM Bilan étiologique Test de Schirmer – Impédancemétrie – EGM – Test de Blatt Atteinte associée du VIII : Audiométrie – PEA EMG des muscles faciaux à J5 Si signes neurologiques - NFSpq – VS, CRP – EPP - GAJ - Bilan rénal - Bilan auto-immun : FAN – Ac antiDNA natifs – Complément - Sérologie : Lyme – VIH – Syphilis – PL si fièvre PRISE EN CHARGE Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ TTT étiologique TTT symptomatique - Protection oculaire Collyres ATB le jour/pommade ATB la nuit – Larmes artificielles – Pommade ophtalmique cicatrisante à la vitamine A Lunettes de protection - Occlusion palpébrale nocturne +/- tarsorraphie provisoire (suture des paupières) - Rééducation/Kinésithérapie faciale Massage doux de l’hémiface – Faire plusieurs fois/j des mouvements actifs de l’hémiface atteinte - Hémispasme facial post-paralytique : TTT par toxine botulique dans les muscles faciaux - Syndrome des larmes de crocodile : TTT par toxine botulique PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE A FRIGORE Anamnèse Clinique Mauvais pronostic TTT spé TTT sympto +/- Prodromes : Fièvre – Céphalées – Otalgie homolatérale – Paresthésie faciale PFP isolée – Examen neurologie et otologique normaux - Précocité - Intensité - Absence de récupération à J15 - Abolition du réflexe stapédien et du réflèxe de clignement > J15 - CorticoT PO 1mg/kg/j pendant 15j – Puis diminution progressive - Vasodilatateur : Praxilène - Discuter : TTT antiHSV - Chirurgie de décompression pétreuse en l’abs de réponse au TTT à 3 semaines. - Protection oculaire Collyres – Larmes artificielles – Occlusion palpébrale nocturne +/- tarsorraphie provisoire (suture des paupières) - Rééducation/Kinésithérapie faciale - Hémispasme facial post-paralytique : TTT par toxine botulique dans les muscles faciaux - Syndrome des larmes de crocodile : TTT par toxine botulique SEMIOLOGIE : ATTEINTE DES NERFS CRANIENS I II Olfactif Optique III Oculaire commun IV Pathétique V Trijumeau Anosmie BAV – Dyschromatopsie d’axe rouge-vert - Scotome central ou caeco-central FO : Œdème papillaire si neuropapillite – N ou atrophie optique si NORB - Diplopie horizontale et/ou verticale - Strabisme externe – Paralysie dans le regard en haut, en bas et en dedans - Ptosis - Si atteinte du III intrinsèque associée : Mydriase aréflexique - Diplopie verticale maximale dans le regard en bas, en dedans - Paralysie du regard en bas en dedans Atteinte sensitive : Paresthésies - Douleur neurogène - Hypoesthésie - Territoire V1 : Front – Scalp ant – Paupière sup – Orbite – Cornée – Dos du nez – Sinus frontal/sphénoïdal/ethmoïdal + Abolition du réflexe cornéen - Territoire V2 : Paupière inf – Joue sup – Aile du nez – Lèvre sup – Sinus maxillaire – Gencive – Dents du maxillaire sup – Voûte palatine – Muqueuse nasale - Territoire V3 : Tempes – Joue inf – Lèvre inf – Menton – Gencives et dents du maxillaire in – Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/ VI Abducens VII VIII Facial Cochléovestibulaire IX Glossopharyngien X XIb Vague Spinal bulbaire XIs Spinal médullaire XII Grand hypoglosse Muqueuse jugale – 2/3 ant de langue /!\ Encoche massétérine indépendante du V : Innervée par C2 Atteinte motrice : - Déficit moteur/amyotrophie des muscles masticateurs (Masséter – Temporal) - Déviation de la mâchoire côté paralysé à l’ouverture buccale - Diplopie horizontale maximal dans le regard en dehors - Limitation de l’abduction - Déviation spontanée du globe en dedans Cf. Vestibulaire : Sd vestibulaire périphérique - Vertige rotatoire + Nausées/vomissements - Ataxie avec Romberg latéralisé – Déviation des index - Nystagmus horizonto-rotatoire Cochléaire : Surdité de perception rétrocochléaire – Acouphènes - Agueusie du 1/3 postérieur de la langue - Hypoesthésie : Amygdale – Voile – Pharynx - Abolition unilatérale du réflexe nauséeux - Signes du rideau : Déviation de la paroi postérieure du pharynx vers la côté sain quand on dit A - Névralgie du glosso-pharyngien : Douleur en éclair au niveau du pharynx – Irradiant à l’oreille Facteur déclenchant : Déglutition - Paralysie d’un hémivoile Asymétrie du voile – Luette déviée côté sain – Abolition du réflexe d’élévation du voile – Voix nasonnée – Troubles de déglutitions avec rejets d’aliments par le nez - Paralysie unilatérale du larynx (nerf récurrent) Voix bitonale – CV immobile - Paralysie du SCM : Faiblesse de la rotation de la tête vers le côté sain - Paralysie du trapèze : Abaissement du moignon de l’épaule – Bascule de l’omoplate en dehors – Faiblesse de l’élévation de l’épaule - Paralysie de l’hémilangue homolatérale : Déviation de la langue côté paralysé lors de la protraction - Amyotrophie de l’hémilangue +/- Fasciculations Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/