Un survol des tumeurs cérébrales chez les enfants Par : Tina Primiani Infirmière clinicienne spécialisée, neurochirurgie et neuro-oncologie et Josée Pacifico Infirmière clinicienne, hématologie/oncologie Hôpital de Montréal pour Enfants Centre Universitaire de Santé McGill PLAN Révision de l’anatomie du cerveau Statistiques La trajectoire du diagnostique Les types de tumeurs cérébrales Les manifestations des tumeurs Les traitements principaux neurochirurgie radiothérapie chimiothérapie L’impact immédiat sur la famille Questions Anatomie du Cerveau 101 Révision de l’anatomie du cerveau Révision de l’anatomie du cerveau Regions fonctionnelles du cortex cérébral INFRATENTORIUM Fosse Postérieur mésencéphale, bulbe rachidien, & pont de varole contrôle des fonctions involontaires Mésencéphale Diencéphalus: Thalamus, Hypothalamus et épithalamus • Station de transmission de toutes les trajectoires visuelles et de l’ouie • Maintien de l’environnement interne constant Nerfs crâniens Le cerveau infantile Le système ventriculaire Hydrocéphalie L’Hydrocephalie se developpe à cause d’un déséquilibre entre la production et l’absorption du LCR. • Un excès de LCR s’accumule à l’intérieur du système ventriculaire, donc les ventricules élargissent et se dilatent. • Pour le nourisson,le fait que les soutures soient encore ouvertes élargira crâne Ce déséquilibre de liquide cause: • Augmentation du volume de LCR Dilatation des ventricules L'hydrocéphalie non-communicante -causée par une obstruction dans le cerveau. Augmentation e la pression intra-cranienne « Shunt » STATISTIQUES • Deuxième cancer le plus commun chez l’enfant (suite à la leucémie) • Tumeur solide la plus commune en pédiatrie • 30% de tous le cancers pédiatriques • ~ 300 nouveaux cas/année au Canada • HME du CUSM : 25 à 35/année • Incidence la plus fréquente : 0 à 4 ans STATISTIQUES • Les tumeurs du système nerveux sont la cause principale de mortalité et morbidité de cancer chez les jeunes • 25% de mortalités des cancer pédiatriques • Site dans le cerveau – infratentorielle 65% – supratentorielle 35% Durée de Survie (1999-2003) ages 0-14 Divers Tumeurs du SNC 1 an: 87% 3 ans: 78% 5 ans: 75% Tumeurs de type Astrocytomes: 1 an: 93% 3 ans: 88% 5 ans: 87% Tumeurs Embryonaires 1 an: 84% 3 ans: 67% 5 ans: 60% Canadian cancer statistics, 2008 OUTLINE ― Brain Anatomy 101 ― Patient Trajectory ― Statistics ― Signs/Symptoms ― Selected Brain Tumours ― Treatments IRM intra-opérative ― Surgery ― Radiation • Chemotherapy Impact on Family Case Study Questions SIGNES ET SYMPTÔMES… SITE, EMPLACEMENT RÉGION, ENDROIT… Les manifestations des tumeurs • Dépend du site dans le cerveau – Plus fréquent: S&S souvent relié à l’hydrocéphalie • Les céphalés • Les nausées/vomissements • L’augmentation du perimètre crânien • Changement de l’acuité visuelle • Changement de la sensation et motricité corporelle • Déficience des Nerfs crâniens Le Diagnostique d’une Tumeur Cérébrale • • • • L’historique Evaluation neurologique Tomodensitogramme/IRM Cytologie Les types de tumeurs cérébrales • Tumeurs bénignes • OMS Grade 1 ou 2 • Cellules à croissance lente • Contours bien définis • N’envahi pas les tissus avoisinants (OMS:Organisation Mondiale de la Santé) Tumeurs malignes • OMS Grade 3 ou 4 • Cellules à croissance rapide • Contours moins bien définis • Envahi les tissus avoisinants Types de tumeurs cérébrales les plus communs chez les enfants • -Tumeurs Asctrocytiques – Bas grade 10-20% - grade l and ll • Astrocytome • Astrocytome pilocytique (juvénile ) – type le plus commun chez les enfants - 13% • Gliomes du nerf Optique - 5 % – grade élevé 10% - grade lll et lV GLIOMES DU TRONC CÉRÉBRAL • Astrocytome anaplastique • Glioblastome multiforme (GBM) – le plus commun chez les adultes • Tumeurs épendymaires – Grade I-III – Ependymoma – 8to10% • Tumeurs Embryonaires – Grade lV – Médulloblastomes – infrantentorielle – PNET (tumeur primitive neuro-ectodermal ) - supratentorielle • PNET et Medulloblastomes 20 – 25% de toutes les tumeurs – TR/TA (Tumeur Rhabdoîdes/tératoides Atypiques) – Rare – Craniopharyngiome – région “sellar” – 5 à 13 % ( WHO histological typing) Différences Pédiatriques • Type des tumeurs • Site de la tumeur • Différences Neurochirurgicales TRAITEMENTS DES TUMEURS DU SNC EN PÉDIATRIE OBSTACLES AUX TRAITEMENTS •Inaccessibilité chirurgicale –Impossibilité de faire une chirurgie/ablation sans risques –Ex: gliome du tronc cérébral –Impossible de faire une ablation total •Barrière hémato-encéphalique TRAITEMENTS NEUROCHIRURGIE Objectif: 1. Identification (biopsie) 2. Ablation (résection total ou partielle) 3. Controler les symptômes Neurochirurgie: Craniotomie L’ablation de la tumeur est la première solution et détermine en gros le prognostique MAIS seulement SI son emplacement le permet. - Ablation totale vs. Partielle Neurochirurgie… Chirurgie Stereotactique chirurgie transphénoïdale IRM IntraOpératoire Unité d’Intervention Cérébrale Pédiatrique de l’HME du CUSM TRAITEMENTS… RADIOTHÉRAPIE Types: • Conformationnelle • 3D • Stéréotaxique • Avec modulation d’intensité • Guidée par l’image TRAITEMENTS… EFFETS SECONDAIRES de la Radiothérapie • • • • • • • • Céphalées Nausées Perte des cheveux (local) Fatigue Irritation locale de la peau Diminution de production hormonale Difficultés d’apprentissage Deuxième cancer TRAITEMENTS CHIMIOTHÉRAPIE – Les agents alkylisants pénètrent le mieux la barrière hémato-encéphalique eg. Cisplatin, carboplatin, lomustine, cyclophosphamide, témozolomide, carmustine. • Autres: vincristine, vinblastine, irinotecan • Chimiothérapie à fortes doses/greffe de céllules souche TRAITEMENTS Effets Secondaire de la Chimiothérapie • Selon l’agent utilisé; • LES PLUS COURANTS: – Myélosuppression – Nausée/Vomissements/Anoréxie – Fatigue – Toxicité Rénale/Hépatique – Diminution Auditive Effets Secondaire Tardifs et à Long Terme • 1/3 des tumeurs cérébrales (tous types confondus) auront au moins une séquelle – – – – – – – – – – Difficultés d’ordre cognitif Déficience endocrinologiques Problèmes auditive (cisplatin) Problèmes de vision (cataracts) Alopécie permanente (radiothérapie) Problèmes cérébro-vasculaires Troubles sensorielles ou moteur Convulsions Système reproducteur Deuxième cancer L’impact sur la famille Selon la littérature: Peur et sentiment d’impuissance Déséquilibre familial BESOINS: Information et support psychologique individuel Préoccupations: – Manque d’information – Disponibilité du personnel de la santé – Manque de ressources • Identifier comme étant le plus utile: – Support – Disponibilité des infirmiers/ières • • • • Anclair, Hoven, Lannering, & Boman, 2009; Freeman, O’Dell & Myola, 2004; Jackson, Stewart, O’Toole, Tokatlian, Enderby, Miller & Ashley, 2007; Lindahl & Steneby, 2009. MERCI!!! QUESTIONS??? Références • • • • • • • • • • • • • Kline, Nancy E. (2008). APHON, Essentials of Pediatric Hematology/Oncology Nursing; A Core Curriculum, 3rd edition Cartwright, C.C. & Wallace, D.C. (2008). Nursing Care of the Pediatric Neurosurgery Patient, Springer; Germany. Nickolaus, D.R., Lintula, L. (2004). Hydrocephalus Therapy, Living with Hydrocephalus. From www.medtronic.com Hydrocephalus and Spina Bifida Association of Canada: http://www.spina.qc.ca/en/hydrocephalus.htm#1 Canadian brain tumor foundation; www.braintumour.ca/ American Brain Tumor Association (ABTA) http://www.abta.org Baggott, C. R., Et al. (2002). Nursing care of children and adolescents with cancer (3rd ed.). Philadelphia: WB Saunders. Hockenberry‐Eaton M. J. (Ed.). (1998). Essentials of pediatric oncology nursing: A core curriculum, Glenview IL: APON. Hoekelman, R. A. (1997). Primary pediatric care (3rd ed.). St. Louis: Mosby. National Brain Tumor Foundation (NBTF). http://www.nbtf.org Marra, J. & Newton, S. (2003). Updating your peripheral neuropathy “Know How”. CJON, 7(3), 299‐306. McCance, K. L & Huether, S E. (1998). Pathophysiology: The basis for disease in adults and children (3rd ed.). St. Louis: Mosby. Pizzo, P. A & Poplack, D. G. (2002). Principles and practice of pediatric oncology (4th ed.). Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkin.