IMAGERIE DES SARCOMES DES TISSUS MOUS
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Imagerie des sarcomes et GIST DU carcinologie clinique 11/03/2016 Leïla Haddag‐Miliani Radiologie Gustave Roussy Introduction Sarcomes • • • • • Tumeurs malignes Agressivité variable Origine mésenchymateuse (tissus conjonctif set de soutien) Grande diversité anatomopathologique Trois catégories: – Sarcomes des tissus mous (STM) – Sarcomes viscéraux (GIST+++) – Sarcomes osseux Imagerie des STM • • • Membres : 55% – Inférieurs: 35% – Supérieurs: 20% Abdomen et tronc: 40% Tête et cou: 5% Rôle de l’imagerie • • • • Orientation diagnostique Bilan d’extension locorégionale et à distance Eléments pronostiques Guidage de la biopsie • Evaluation de la réponse à un traitement néoadjuvant • Surveillance post thérapeutique Modalités d’imagerie • IRM • Scanner • Echo‐Doppler • Radiographie standard Modalités d’imagerie IRM • Examen de choix pour l’exploration : Des membres De la paroi du tronc Du pelvis De la tête et du cou • Protocole d’acquisition: Au moins 2 plans orthogonaux: axial + autre T1 T2 avec saturation du signal de la graisse T1 après injection de gadolinium et saturation de la graisse Modalités d’imagerie Scanner • Localisations profondes thoraco‐abdominales Tumeurs rétro‐péritonéales +++ • Lésions calcifiées – Diagnostics différentiels – Orientation diagnostique Synovialosarcome Ostéosarcome ES Chondrosarcome ES Sarcome épithéloide • Bilan d’extension à distance – Thorax systématique – Autres en fonction du type histologique et sur signes d’appel Modalités d’imagerie Radiographies • Eliminer une tumeur osseuse primitive • Rechercher des calcifications (orientation Dc) • Rechercher une atteinte osseuse par contigüité Ostéosracome ES Modalités d’imagerie Echo‐Doppler • Souvent l’examen de 1ère intention des lésions superficielles (coût, disponibilité) • Confirme la présence d’une masse, nature kystique/solide, analyse morphologique/vasculaire • Peu spécifique • Intérêt pour guider la biopsie Eléments du diagnostic • • • • Contexte clinique Topographie Caractérisation tumorale/ imagerie Biopsie/histologie Orientation diagnostique Topographie Scapula: élastofibrome Le long d’un nerf: Schwannome Neurinome Paroi: tumeur desmoïde, Articulation: Synovialosarcome Sous unguéale: tumeur glomique 2è/3è espace IM: Névrome Morton Rétropéritoine: liposarcome, sarcome indifférencié pléiomorphe léiomyosarcome Orientation diagnostique Caractérisation tissulaire en IRM Classement des tumeurs des tissus mous en fonction de leur signal en T1 et T2 selon De Schepper Exemples Tumeurs adipeuses • Lipome • Tumeur adipeuse atypique/ liposarcome bien différencié • Liposarcome – Dédifférencié – Myxoïde – Pléomorphe Lipome TAA Liposarcome RP avec zone moyennement différenciée Liposarcome RP dédifférencié Liposarcome myxoïde haut garde Exemples Tumeurs fibreuses • Elastofibrome – Bénigne – Située entre la pointe de la scapula et le gril costal – Bilatérale 25% – Sujet âgé, femme ++ Exemples Tumeurs fibreuses • Tumeur desmoide – Agressivité locale – Sujet jeune – Paroi abdominale ++ (femme jeune) Exemples Tumeurs musculaires lisses • Léiomyosracome – RP>>mb >> Vx – Imagerie non spécifique Exemples Tumeurs chondro‐osseuses • Chondrosarome extra‐osseux – Myxoide++ – Mésenchymateux Exemples Tumeurs chondro‐osseuses • Ostéosarcome extra‐squelettique – Rare – Profond – Mb inf (cuisse++) Exemples Tumeurs nerveuses • • Bénignes: – Schwannomes – Neurofibromes Malignes: MPNST Imagerie Orientation diagnostique: bénin vs malin Suspecter un sarcome des tissus mous devant: • Lésion de plus de 5 cm de diamètre • Localisation profonde (sous aponévrotique ) • Contours irréguliers ou lobulés • Parois et septa intratumoraux irréguliers et épais • Hétérogénéité sur les séquences T1 et T2 • Prise de contraste précoce et prolongée • Zones nécrotiques Bilan d’extension locorégionale • Localisation de la lésion – Profondeur – Compartiment • Envahissement vasculo‐nerveux • Extension osseuse/ réaction périostée Bilan d’extension à distance • • Métastases: – Poumon+++ – Léiomyosarcome: foie, poumon‐ tissus mous, os, TD – Liposarcome myxoide: rétropéritoine et abdomen, autre membre, séreuses, os – Angiosarcome: foie, os, tissus mous – Sarcome à cellules claires: os – Sarcome alvéolaire: cérébrales Atteinte ganglionnaire rare: sarcome épithélioïde, sarcome à cellules claires, angiosarcome, tumeur de Darrier Ferrand, leiomyosracome Scanner TAP Evaluation après traitement néo‐adjuvant • Critères d’évaluation de la réponse tumorale: – Taille (RECIST1.1) – Nécrose (Choi) Surveillance post thérapeutique –Scanner abdomino‐pelvien si tumeur rétro‐péritonéale –IRM du site opératoire si membre, paroi, pelvis –Scanner thoracique Surveillance Détecter une récidive sur une IRM de surveillance Récidive Conclusion Sarcomes des tissus mous Penser au sarcome devant une masse des tissus mous n’évoquant pas une lésion typiquement bénigne, surtout si volumineuse et/ou profonde Recommandations de prise en charge des sarcomes ESMO 2014: • Imagerie initiale adaptée avant tout traitement • Biopsie avant tout traitement • PEC multidisciplinaire dans un centre référent Imagerie des GIST • Tumeurs conjonctives du tube digestif – GIST +++ – Autres (tumeurs musculaires lisses, tumeurs nerveuses...) GIST: expression de la protéine c‐kit • GIST: – Développées aux dépens de la paroi du tube digestif et du mésentère – Estomac, intestin grêle +++ Rôle de l’imagerie • • • • Diagnostic Bilan d’extension local et à distance Surveillance post‐opératoire Evaluation de la réponse au traitement Modalités d’imagerie • • • • Scanner +++ IRM Echo‐endoscopie TEP‐FDG Scanner • Examen de référence • Technique: – Balisage digestif haut si estomac (eau ou PCI) – Entéroscanner si intestin grêle – Sans et avec injection de PCI aux temps artériel et portal Scanner Caractérisation • • • • • Développement exoluminal – Parfois endoluminal pour les petites tumeurs Contours nets Taille variable Avant injection PCI: – Hétérogènes (nécrose, hémorragie), calcifications rares, contenu aérique si tumeur ulcérée communiquant avec la lumière digestive Après injection PCI: – Prise de contraste hétérogène surtout pour les tumeurs volumineuses Scanner Particularités en fonction de la localisation • Estomac – Localisation la plus fréquente – Petite tumeur: intramurale exophytique, bien limitée , homogène – Volumineuse tumeur: hétérogène, fistulisation dans la lumière du TD, refoulement/invasion de contiguité Scanner Particularités en fonction de la localisation • Intestin grêle: – 2ème localisation – Volumineuses ++ – Plus agressives – Complications (saignement, rupture, occlusion, IIA) Scanner Bilan d’extension Métastases hépatiques +++ – Hypervasculaires +++ – Hypovasculaires • Nodules péritonéaux • Autres rares: poumon, plèvre, tissus mous • Extension ganglionnaire exceptionnelle Scanner TAP • Scanner Diagnostics différentiels • Tumeurs épithéliales (adénomes, ADK) – Non exophytiques, contours irréguliers – Extension ganglionnaire pour les ADK • Autres tumeurs conjonctives du TD – Rares (sauf léiomyomes de l’oesophage) – Diagnostic anatomopathologique • Lymphomes digestifs – Epaississement pariétal – Atteinte ganglionnaire • Tumeurs carcinoides: – Iléon +++, nodule sous‐muqueux hypervasculaire Scanner Evaluation du risque de récidive • Index mitotique, taille, localisation (classification de Miettinen) Scanner Facteurs prédictifs de la malignité • • • • • • • Taille > 5 cm Contours irréguliers Nécrose centrale et remaniements hémorragiques Développement exophytique Densification de la graisse adjacente Envahissement des organes adjacents Infiltration mésentérique Scanner Surveillance après chirurgie • Scanner • Rythme adapté au risque de récidive Scanner Evaluation de la réponse à l’imatinib • Nombre et taille des lésions • Densité et prise de contraste Critères de CHOI Autres modalités d’imagerie • IRM: – GIST rectales – Caractérisations de lésions hépatiques – Signal intermédiaire en T1 et T2, remaniements hémorragiques en hypersignal T1, nécrose en hypersignal T2, prise de contraste hétérogène • Echo‐endoscopie: – Utile pour le diagnostic des petites GIST sous‐muqueuses du tractus digestif haut et du rectum • TEP‐FDG: – Evaluation précoce de la réponse à l’Imatinib • Les modifications métaboliques précèdent de plusieurs semaines la diminution de taille Conclusion GIST • Le scanner est la modalité d’imagerie de choix pour le diagnostic • La surveillance post‐opératoire doit être adaptée au risque de récidive (classification de Miettinen) • L’évaluation de la réponse au traitement nécessite nécessite des critères adaptés au mécanisme de la réponse tumorale (critères de CHOI)
