LE MÉLANOCYTOME PAPILLAIRE : À PROPOS DE 4

Revue SOAO n° 02- 2008, pp. 34-40
Revue SOAO - n° 02 - 2008, pp. 34-40
© EdUCI 2008
LE MÉLANOCYTOME PAPILLAIRE : À PROPOS DE 4 OBSERVATIONS
Papillary melanocytoma. A study about 4 cases.
F. Sylla1, A. Napo1, S. Boni2, S. Bakayoko1, A. Guindo1,
A. Simaga1, f. Sidibé1, l. Traoré1, j. Traoré1, a. Diallo1.
1- Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique (I.O.T.A.), Bamako - Mali.
2- CHU de Treichville, Abidjan - Côte d’Ivoire
Correspondance : F. Sylla
Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique (I.O.T.A),
BP. 248 Bamako, Mali.
Email : [email protected]
RESUMe
Introduction : Le mélanocytome est une tumeur
bénigne, rare et le plus souvent papillaire, unilatéral.
Les mélanocytomes seraient plus fréquents chez les
patients mélanodermes. Nous rapportons quatre cas
de mélanocytomes observés au Mali.
Observations : Le premier cas, révélé par une
dyschromatopsie, le second dans un contexte de
baisse d’acuité visuelle, le troisième par une douleur
oculaire et le quatrième pour prurit oculaire. Dans les
quatre cas le fond d’œil a mis en évidence une papille
partiellement ou totalement masquée par une tumeur
noire qui débordait sur la choriorétine avoisinante.
L’angiographie à la fluorescéine montrait une tumeur
pigmentée sombre, hypo fluorescente masquant
la papille et ses vaisseaux. On notait l’absence de
abstract
Introduction : melanocytoma is a benign tumor
which is uncommon and more often papillary and unilateral. Melanocytoma is said to be more common in
melanoderm patients. We are reporting four cases of
melanocytoma observed in Mali.
Observation : the first case was revealed by a dyschromatopsia, the second was revealed in a context of
loss of vision, the third case was revealed by an ocular
pain and the fourth case was revealed by ocular pruritus. In the four cases the fundus of the eye showed
a papilla partially or totally obscured by a black tumor
which extended into the surrounding choriorétine. The
fluorescein angiography revealed a hypo fluorescent
réseau vasculaire intra tumoral et de modification
de la circulation rétinienne ou choroïdienne péri
papillaire.
Conclusion : Ces quatre cas de mélanocytomes
ont été rapportés à l’Institut d’Ophtalmologie Tropicale de l’Afrique parmi les consultants. Bien que les
mélanocytomes papillaires soient plus fréquents chez
les mélanodermes il faut savoir évoquer le diagnostic
devant l’aspect clinique caractéristique et effectuer une
surveillance clinique et angiographique annuelle car la
croissance et la transformation maligne de la tumeur
sont possibles.
mots - cles : melanocytome
melanome.
papille
-
melanoderme
-
dark pigmented tumor obscuring the papilla and its
vessels. We noticed the absence of intra tumor vascular
net and the absence of modification of the retinal or
peripapillary choroidal circulation
Conclusion : these four cases of melanocytoma had
been reported at the tropical ophthalmology institute of
Africa. Though papillary melanocytoma cases are more
common in melanoderm subjects, we must be careful
evoking the diagnosis considering the characteristic
clinical aspect and institute an annual clinical and angiographic monitoring because the growth and malignant
transformation of the tumor are possible.
key words
melanoma
F. Sylla et al.
34
-
:
melanocytoma
–
papilla
–
melanoderm
–
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INTRODUCTION
Le mélanocytome est une tumeur rare,
bénigne et noire, le plus souvent unilatéral,
avec comme siège de prédilection la papille.
D’autres types de tumeurs pigmentées
peuvent être localisés au niveau de la
papille notamment l’hamartome, l’adénome
pigmenté, le naevus et le mélanome malin1,2.
Ces tumeurs étaient considérées comme une
transformation maligne et la thérapeutique
consistait à une énucléation. Les travaux de
Zimmermann et Garron en 1962 ont conclu
a la nature bénigne des mélanocytomes par
l’examen anatomopathologique des yeux
énuclées 3. Parfois, le mélanocytome est
difficile à distinguer d’un mélanome malin
papillaire, d’où la nécessité d’une surveillance
régulière afin d’analyser les éléments devant
faire penser à une dégénérescence maligne
et les modalités évolutives du mélanocytome
papillaire4,5,6. Sa prévalence est inconnue. Il
serait plus fréquent chez les mélanodermes par
opposition à la fréquence du mélanome de la
choroïde qui est très faible7. Nous rapportons
4 cas d’un mélanocytome papillaire observe
à l’iota au Mali.
OBSERVATIONS
millimètres en nasal sur un recul de 3
ans. L’acuité visuelle était stable et l’aspect
macroscopique de la tumeur restait inchangé.
Après un suivi de 3ans (fig3), le diagnostic
de mélanocytome papillaire à l’œil droit fut
retenu et la surveillance maintenue.
CAS 2
Homme de 67ans, nationalité malienne,
diabétique connu depuis 7ans sous antidiabétique oral consulta pour une baisse acuité
visuelle progressive des 2 yeux depuis 3 mois
environ. L’examen de l’œil droit a retrouvé
une acuité visuelle de 5/10, améliorable à
8/10 avec +1D, une cataracte corticale évolutive et une pression intraoculaire de 14
mm Hg. A l’œil gauche, l’acuité visuelle était
réduite à compte les doigts à 1 mètre non
améliorable, une cataracte blanche totale et
une PIO a 15 mm Hg.
L’ophtalmoscopie de l’œil droit montrait
une tumeur papillaire, irrégulièrement
pigmentée, qui recouvrait les 3/4 de la papille
et infiltrait la rétine adjacente, les contours
n’apparaissaient pas réguliers (fig4). Du fait
de la cataracte, le fond d’œil gauche était
inaccessible. Le bilan complémentaire a été
réalisé après phakoexérèse avec implantation
en chambre postérieur à l’œil gauche. Le
cliché en lumière rouge montrait a l’œil
droit une tumeur pigmentée localisé dans
le secteur temporal supérieur de la papille.
Au cours de la séquence angiographique,
il n’apparut pas de réseau vasculaire intra
tumoral. Au temps tardif, il n’y avait qu’une
discrète hyper fluorescence dans la limite
CAS 1
Un homme âgé de 30ans, nationalité
togolaise, sans antécédents particuliers
consulta pour une dyschromatopsie des 2
yeux depuis 2 ans. L’acuité visuelle était de
10/10 aux deux yeux. L’examen du segment
antérieur était normal. On notait au fond de
l’œil droit une tumeur pigmentée, légèrement
surélevée, occupant les deux tiers de la
papille sur son versent nasal. La tumeur
recouvrait en partie les vaisseaux papillaires
et débordait sur la rétine en dedans et en
supérieur avec un aspect fibrillaire des
berges en «plume de canard» (fig1). Le fond
d’œil gauche était normal. Au cours de la
séquence angiographique, on notait une
hypo fluorescence de la tumeur et une
absence de réseau vasculaire intra tumoral
(fig2). La portion de la papille non infiltrée
par la tumeur restait légèrement hyper
fluorescente. Au temps tardif, il n’y avait
pas de diffusion de colorant. L’angiographie
de l’œil gauche était normale. Le champ
visuel de Goldmann réalisé, objectivait un
élargissement de la tache aveugle. Le Potentiel
Evoqué Visuel et le test des 15 HUES dé
saturé était sans anomalies. Au terme de
ce bilan d’une tumeur pigmentée papillaire
révélée par une dyschromatopsie, le problème
diagnostique entre mélanocytome, naevus et
mélanome malin de la papille restait posé.
Dans l’incertitude, nous avons opté pour
une surveillance rapprochée. Ces contrôles
réguliers montrèrent en angiographie une
légère progression de la tumeur de quelques
Le mélanocytome papillaire...
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nasale de l’infiltration tumorale (fig5).
L’angiographie de l’œil gauche était normale.
Le champ visuel de Goldmann montrait un
élargissement de la tache aveugle à droite.
CAS 3
Homme de 63ans, nationalité malienne,
sans antécédents connus consulta pour une
douleur à l’œil gauche depuis une semaine
environ. L’acuité visuelle sans correction de
l’œil droit était de 10/10, sans anomalie du
segment antérieur et 3/10 à l’œil gauche non
améliorable avec une kératite stromale. La
pression intraoculaire était de 12 mm Hg pour
l’œil droit et non pris à l’œil gauche à cause
de la lésion cornéenne. L’examen du fond
d’œil droit montrait une tumeur papillaire,
irrégulièrement pigmentée, qui recouvrait
la 1/2 inférieure de la papille et infiltrait la
rétine adjacente avec un contour irrégulier.
Le fond d’œil gauche était normal. Le bilan a
été réalisé après le traitement de la kératite.
L’angiographie montrait à droite une tumeur
pigmentée masquant la 1/2 de la papille ainsi
que l’émergence des vaisseaux (fig6). Il n’y
avait pas de diffusion au temps tardif (fig7).
L’angiographie de l’œil gauche était normale.
Le champ visuel de Goldmann montrait un
élargissement de la tache aveugle à droite. Le
diagnostic de mélanocytome de la papille de
l’œil droit fut retenu.
CAS 4
Homme de 32 ans, nationalité malienne,
sans antécédents connu, consulta pour
prurit oculaire bilatérale depuis 2 mois
environ. L’acuité visuelle sans correction
était de 10/10 aux deux yeux. L’examen du
segment antérieur était normal. La pression
intraoculaire était de 12 mm Hg aux deux
yeux. L’ophtalmoscopie de l’œil droit montrait
une tumeur papillaire, irrégulièrement
pigmentée, recouvrant presque toute la papille
(fig8). Le fond d’œil gauche était normal. Le
cliché en lumière rouge montrait une tumeur
pigmentée qui masquait toute la papille droite.
Elle débordait de façon circonférentielle sur
la choriorétine adjacente avec des limites peu
précises. A la fluorescéine, la pigmentation
recouvrait en partie les vaisseaux rétiniens
avec un halo d’hyper fluorescence en nasal
(fig9). L’angiographie de l’œil gauche était
normale. Le champ visuel de Goldmann
montrait un élargissement de la tache aveugle
à droite. Au terme de ce bilan on a conclu à
un mélanocytome de la papille de l’œil droit
devant l’aspect clinique caractéristique.
DISCUSSION
Les 4 malades ont été suivis au Mali
à l’Institut d’Ophtalmologie tropicale de
l’Afrique. La population malienne est
essentiellement de race noire. Bien que
l’essentiel de la bibliographie ne soit constitué
que d’observation clinique isolée, il apparaît
cependant que le mélanocytome est plus
fréquemment rencontré chez des patients de
race noire7. La littérature Américaine montre
une nette prédisposition chez les sujets
afro-américains8. La série de Zimmermann
et Garron en 1965 comprenait 18 cas dont
9 patients (50%) de race noire3. Joffe et al
trouvèrent que 15 des 40 patients (37%)
étaient de race noire9. En 29 ans (entre 1974
et 2003), au Wills Eye Hospital à Philadelphie,
un tiers des patients (29%) étaient de races
noires et 2/3 (65%) de race blanche parmi
les 115 cas observés 10. En Europe, ces
proportions différent de celles des Etats Unis
ou sur 20 cas, un seul était d’origine nord
africaine8
La prévalence du mélanocytomes reste
inconnue. Malgré sa relative rareté par rapport
au mélanome (70 mélanocytomes/3000
mélanomes au Wills eyes hospital et
20mélanocytomes/4000mélanomes de
l’hôpital Jules Gaunin de Lausane), les données
ne permettent pas un calcul par analogie de
la prévalence des mélanocytomes.
La prédisposition du mélanocytome et
la relative rareté du mélanome sont des
éléments épidémiologiques importants pour
le diagnostic étiologique parfois difficile
d’une tumeur noire de la rétine au sein de la
population mélanoderme8.
Les mélanocytomes de la papille sont un
peu plus fréquents chez les femmes (62%)7
contrairement à nos 4 cas. L’âge moyen
de leur diagnostic est situé entre la 4ème et
5ème décade de vie. Toutefois, trois cas de
tumeurs bilatérales ont été rapportés chez
des enfants, dont deux étaient associées à
des anomalies du système nerveux central11.
F. Sylla et al.
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On ignore si les mélanocytomes sont des
tumeurs congénitales. La découverte chez
l’adulte et les exceptionnelles observations
chez les enfants, ainsi que la description d’un
mélanocytome apparu de façon spontanée
chez un adulte, plaideraient en faveur de
l’origine acquise et non pas congénitale de
cette tumeur12,13
La plupart des mélanocytomes de la papille
sont fortuite : 86 cas (76%) parmi les 115 de
la série de Shields et all10. Certaines tumeurs
peuvent être découvertes à la suite d’une
diminution de l’acuité visuelle tel était le cas
de notre second patient, de la perception de
phosphènes, voire exceptionnellement lors
de la survenue d’une oblitération de la veine
centrale de la rétine14, d’une neuropathie de
Leber15 ou d’un glaucome néo vasculaire16.
Il s’agit en règle générale d’une tumeur
unilatérale. Dans la plupart des cas, l’aspect
clinique est suffisamment caractéristique
pour poser le diagnostic. La tumeur est
de coloration noire ou brune uniforme.
Elle siège préférentiellement de manière
excentrique par rapport à la papille. La lésion
reste confinée à la papille dans 40% des cas
et infiltre la choroïde dans 54%, la rétine
dans 6% et les deux dans 24%. Mis à part
la surface de la papille, les mélanocytomes
peuvent également se développer dans
tous les tissus uvéaux, en particulier l’iris
et le corps ciliaire. Les bords de la tumeur
apparaissent filamenteux en raison de
l’infiltration de la lésion entre les fibres
nerveuses rétiniennes7. En angiographie
à la fluorescéine, le mélanocytome est
hypo fluorescent et masque les structures
sous-jacentes17. L’aspect fibrillaire du bord
tumoral est particulièrement bien visible à
l’angiographie fluorescéinique et constitue
un des signes cliniques caractéristique.
L’ultrasonographie B permet de mesurer
l’épaisseur tumorale, l’imagerie Doppler
couleur atteste de la quasi absence de
vaisseaux intra tumoraux et l’IRM permet de
détecter et d’évaluer l’étendue d’une éventuelle
invasion tumorale rétrobulbaire8. Elle permet
également de faire la différence entre un
mélanome malin et un mélanocytome18.
Sur le plan histologique, les mélanocytomes
sont constitués de cellules très pigmentées,
rondes, uniformes au cytoplasme abondant,
et avec des petits noyaux centraux. L’activité
mitotique est exceptionnelle7,19. Cependant,
une croissance très lente de la tumeur est
possible comme dans le 1er cas. Shields et all
ont noté une augmentation de taille de 11%
des mélanocytomes à 5 ans et de 32% à 10
ans10. Malgré un potentiel évolutif reconnu
comme faible, quelques observations de
transformation maligne ont été rapportées.
Meyer et al6 ont décrit le cas d’une femme
âgée de 65 ans d’origine caucasienne suivie
pendant 6 ans, initialement caractéristique
d’un mélanocytome, la tumeur papillaire avait
progressivement augmentée de taille, change
de couleur et à sa surface était apparue une
hyper vascularisation. L’examen histologique
avait mis en évidence conjointement un
mélanome et un mélanocytome papillaire
ainsi qu’un mélanocytome du corps ciliaire.
Dans l’observation de Shields20, il s’agissait
d’un patient, âgé de 61 ans, suivi pendant
9 ans. L’examen histologique avait mis en
évidence un mélanome épi papillaire associé
à un mélanocytome papillaire et choroïdien
juxta papillaire.
CONCLUSION
Ces quatre cas de mélanocytomes ont
été rapportes à l’Institut d’Ophtalmologie
Tropicale de Afrique parmi les consultants.
L’attitude thérapeutique à consistée à
une surveillance régulière. Bien que les
mélanocytomes papillaires soient plus
fréquents chez les mélanodermes il faut
savoir évoquer le diagnostic devant l’aspect
clinique caractéristique de cette tumeur
et effectuer une surveillance régulière,
clinique et angiographique annuelle car la
croissance et la transformation maligne sont
possibles.
Le mélanocytome papillaire...
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annexes
cas 1
Fig1 : Au début
od: tumeur pigmentée
papillaire
Fig 2 : Masquage à la fluo
aspect angiographique
Fig 3 : 3 ans plus tard
aspect évolutif (3 ans plus tard)
cas 2
Couleur : fig4
fond d’oeil droit : tumeur papillaire,
irrégularité pigmentée, recouvrant
les3/4 de la papille
Fluo : fig5
discrète hyperfluorescence dans la
limite nasale de l’infiltration tumorale
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cas 3
Couleur : Fig6
od tumeur pigmentée masquant
la 1/2 de la papille ainsi que
l’émergence des vaisseaux
Fluo : Fig7
absence de diffusion au temps tardif
cas 4
Fig. 9
A la fluo, la pigmentation recouvrait en partie
les vaisseaux rétiniens avec un halo d’hyperfluorescence en nasal
Couleur : Fig. 8
od : tumeur papillaire irrégulièrement
pigmentée, recouvrant presque toute la papille
F. Sylla et al.
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