1 sommaire - Centre Cardio

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Le cahier du CCM - janvier 2013 1
L’actualité médicale du Centre Cardio-Thoracique de Monaco
Présentation du mois
Prochainement
SOMMAIRE
Il s’agit d’une jeune lle de 19 ans por-
teuse d’une cardiopathie très complexe
diagnostiquée en post-natal. Cette cardio-
pathie entre dans le cadre d’un défaut de
latéralisation ou syndrome d’hétérotaxie
de type isomérisme droit (symétrie anor-
male de certains viscères ou vaisseaux).
A l’étage abdominal, le foie est médian, et
il n’y a pas de rate (g.1). A l’étage thora-
cique les deux poumons droit et gauche
sont de types droits avec trois lobes et
des bronches épartérielles (situées au
dessus des artères pulmonaires).
Le cœur est en lévocardie. Le situs atrial
est ambigu (oreillette unique). Il existe une
seule valve auriculo-ventriculaire s’abou-
chant dans une cavité ventriculaire de
type ventricule droit (g.2). De cette cavité
naissent l’aorte et le tronc de l’artère pul-
monaire qui est atrétique (g. 3). Le retour
veineux systémique est anormal avec pré-
sence de deux veines caves supérieures.
Le retour veineux pulmonaire est égale-
ment anormal avec retour anormal total
par le biais d’un collecteur se drainant au
pied de la veine cave supérieure droite.
Cette cardiopathie complexe (!) a d’abord été traitée par création d’un shunt systémico-pulmonaire (Blalock) avant
de rentrer dans un programme de type Fontan (dont le but est de séparer les circulations systémique et pulmonaire).
Dans un premier temps, une mono-cavo pulmonaire gauche (g.4) a été crée avec liagture de la veine cave supé-
rieure droite en amont de l’abouchement du retour veineux anormal total (g.5 et 6). Dans un second temps, 8 ans
Vie normale 19 ans après un programme de type Fontan pour la prise en charge d’une
cardiopathie congénitale extrêmement complexe.
n°47
Janvier 2013
Jeudi, 17 janvier 2013
Approche anatomique et fonctionnelle de la
sténose coronaire
G. FINET - Lyon
Jeudi, 21 février 2013
p 1 à 2
p 2
p 3
p 4
Vie normale 19 ans après un programme de type Fontan
pour la prise en charge d’une cardiopathie congénitale
extrêmement complexe .....................................................
Découverte fortuite d’un coeur triatrial ..............................
Fistule géante coronaro cardiaque ...................................
Histoire d’une désobstruction coronaire ...........................
L’ischémie myocardique silencieuse chez le
diabétique
A. FREDENRICH - Nice.
M.R.I
g. 1
g. 3
g. 2
g. 4

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Le cahier du CCM - janvier 2013
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L’actuaLité médicaLe du centre cardio-thoracique de monaco
Il s’agit d’un jeune patient de 18 ans, sportif, chez qui
a été découvert de manière fortuite, lors d’un bilan de
médecine du sport, un cœur triatrial (g.1). Le diagnostic
a été fait à l’échographie avec un gradient moyen au
niveau de la membrane de 4 à 5 mmHg (g. 2, 3, 4).
Cette malformation cardiaque est rare (inférieur à
0.1% des cardiopathies congénitales diagnostiquées):
l’oreillette gauche est séparée en deux par une
membrane, la chambre postérieure recevant les
veines pulmonaires. Cette membrane est percée d’un
orice plus ou moins obstructif élément qui détermine
la gravité de l’anomalie. L’obstruction à l’écoulement
veineux pulmonaire entraîne une hypertension artérielle
pulmonaire.
Du point de vue embryologique, il
s’agit d’un défaut d’incorporation
du collecteur veineux primitif à
l’oreillette gauche. Le diagnostic
est fait à l’échographie qui permet
également de déterminer le gradient
au travers de l’orice, de chiffrer
l’hypertension artérielle pulmonaire
et d’évaluer le retentissement sur
les cavités droites.
L’IRM conforte les
données anatomiques
échographiques et
élimine des anomalies
associées, notamment
du retour veineux
pulmonaire (g.5, 6, 7).
Le traitement est
chirurgical par ablation
de cette membrane
sous circulation
extracorporelle.
Dans le cas de notre patient, bien qu’il n’y ait pas de retentissement hémodynamique en amont, avec un gradient faible
au repos, ce dernier augmente signicativement à l’effort. Nous avons donc conseillé une correction chirurgicale.
L’équipe médicale du CCM.
plus tard, l’enfant a été réopérée avec compression de
la cavo-pulmonaire par un tube extracardiaque (g. 4).
Onze ans après la dernière chirurgie, les deux circula-
tions systémique et pulmonaire sont parfaitement sé-
parées. La jeune patiente se porte parfaitement bien,
mène une vie normale, et est actuellement étudiante
en littérature.
Dr Nicolas HUGUES, Dr Laura IACUZIO.
Découverte fortuite d’un cœur triatrial
Images IRM - D.R.
M.R.I
E
g. 5 g. 6
g. 3
g. 2
g. 4
g. 1
g. 5 g. 6 g. 7

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Le cahier du CCM - janvier 2013 3
Il s’agit d’un enfant de 2 ans et 8 mois qui nous a été
adressé par le Sénégal avec diagnostic d’anévrysme du
Valsalva rompu dans l’oreillette droite.
Cette cardiopathie a été découverte en raison
d’essoufements et de bronchites à répétition.
A l’examen clinique au Centre, la saturation est normale.
L’auscultation évoque un « canal artériel ».
L’exploration par échographie révèle une dilatation
majeure à l’origine de la racine aortique correspondant à
l’emplacement de la coronaire droite, la coronaire gauche
apparaît elle de taille normale.
En étudiant le trajet de cette coronaire droite, on s’aperçoit
qu’il s’agit d’une stule géante s’abouchant dans l’oreillette
droite responsable d’un shunt et d’une dilatation des
cavités droites et gauches.
L’enfant est donc exploré par cathétérisme cardiaque et
coronarographie sélective. Cette exploration conrme le
diagnostic de stule anévrysmale de la coronaire droite, la
coronaire gauche étant elle de taille strictement normale.
Il est décidé sur table d’effectuer une fermeture
percutanée. Un guide souple est avancé avec propulsion
dans la coronaire droite, atteindra le fond de l’ampoule et
permettra d’atteindre les cavités droites. Ce guide sera
ensuite poussé dans le ventricule droit, le tronc de l’artère
pulmonaire et l’artère pulmonaire gauche.
A partir d’une veine fémorale, un lasso sera effectué
permettant de récupérer le guide préalablement placé dans
l’artère pulmonaire. Ce guide sera ensuite sorti par la veine
fémorale et c’est sur ce guide qu’une gaine sera avancée permettant d’atteindre l’ampoule de la stule coronaire.
Après vérication au produit de contraste du bon emplacement de la gaine, une prothèse de type CIA de 8 mm sera
déployée de part et d’autre de la stule permettant l’occlusion de celle-ci.
Le contrôle coronarographique immédiat effectué montre une bonne occlusion de la stule et permettra de retrouver
la coronaire droite qui réapparaîtra compte tenu de la disparition du « vol coronarien ».
Cette observation illustre le développement parfois très important de stules coronaires avec dilatation de la
coronaire, « vol coronarien », signes de défaillance cardiaque.
Ces stules du nourrisson sont différentes des stules que l’on rencontre chez les adultes, qui ne méritent pas
de geste particulier. Par contre dans cette tranche d’âge, la fermeture est obligatoire pour éviter la survenue de
défaillances cardiaques, d’endocardite et de supprimer les signes d’ischémie myocardique.
Dr François BOURLON, Dr Nicolas HUGUES, Dr Nicolas DURAND.
Fistule géante coronaro cardiaque X.A.
E

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Le cahier du CCM - janvier 2013
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Comité de rédaction du numéro : François
BOURLON, Laura IACUZIO, Nicolas HUGUES, Nicolas
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MC98004 MONACO Cedex
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Scanner Imagerie par Résonance Magnétique Échographie Coronarographie
M.R.I
C.T. X.A.
E
BRÈVES
L’ACTUALITÉ MÉDICALE DU CENTRE CARDIO-THORACIQUE DE MONACO
Il s’agit d’un patient de 57 ans, porteur de nombreux
facteurs de risque (diabétique non insulino-dépendant,
hypertendu, ex-tabagique, dyslipidémique), qui a été
exploré en raison de douleurs thoraciques plutôt aty-
piques avec une scintigraphie myocardique révélant une
ischémie dans le territoire inférieur. La coronarographie a
montré une thrombose de la coronaire droite au niveau
du secteur 3, la distalité étant redonnée par une colla-
téralité homocoronaire (par le biai de microvaisseaux cf
èches). Le reste du réseau coronaire est apparu athé-
romateux, mais indemne de lésions angiographiquement
décelables. Après discussion, l’indication d’une tentaive
de désobstruction a été retenue.
Cette dernière s’est effectuée par voie fémorale : un ca-
théter porteur AL 0.75 a été positionné dans l’ostium de
la coronaire droite. Un guide progress 40 (guide rigide) a
été placé au contact de la sténose. Progressivement ce
guidea pu franchir la thrombose et regagner la lumière
distale au niveau de la croix du coeur. Une séquence de
ballon d’abord Maverick 1.5 x 20 mm puis Mini Trek 2.0 x
8 mm puis Mini Trek 2.0 x 20 mm ont été utilisés permet-
tant de rouvrir l’artère.
Un stent 2.75 x 33 mm a été mis en place au niveau de
la lésion, et largué sous 10 bars pendant 30 secondes
avec un bon contrôle angiographique immédiat. Une
angioplastie complémentaire a été faite au niveau de la
croix du coeur à l’aide d’un ballon actif Sequent Please
2.5 x 15 mm inaté à 6 bars pendant 60 secondes. Enn,
il existait une sténose d’allure signicative à l’origine du
secteur 2 de la coronaire droite qui a été stentée directe-
ment à l’aide d’un stent actif Xience Prime 2.75 x 33mm
largué sous 14 bars pendant 20 secondes.
Le contrôle nal a objectivé une récupération de toute la
coronaire droite avec bon ux, sans trait de dissection.
La procédure a été bien tolérée, et les suites simples. Un
nouveau test d’ischémie (IRM) est prévu à distance pour
contrôler la disparition
de l’ischémie dans le
territoire inférieur.
L’équipe du
cathétérisme
cardiaque.
Histoire d’une désobstruction coronaire X.A.
JANVIER 2013
Travaux au Centre Cardio Thoracique : Création d’un
nouvel ascenseur qui desservira en particulier les étages de
consultations et de l’HDJ et facilitera ainsi la circulation des
patients.
Le compte-rendu de la 24e Journée
Internationale du CCM est désormais
disponible sur notre site internet :
http://www.ccm.mc/pdf/journee/compte-rendu_congres2012.pdf