Anomalies Valvulaires Cardiaques Sébastien Bergeron MD, FRCPc Institut de Cardiologie de Québec Plan • 2 heures • Guideline de 207 pages • J’ai des slides jusqu’a demain… • Régurgitations → Sténoses Mise en situation régurgitations valvulaires • Depuis 40 ans : chirurgie = pierre angulaire • Evidence Based Medecine pauvre • Moving Target Techniques chirurgicales Techniques d’investigation Démographie • Pathophysiologie mieux comprise Indications Chirurgicales •Asymptomatique Dimension et FEJ VG I •Symptomatique Si congestion : mortalité annuelle > 20% (même si FEJ normale) Chx : symptômes survie sans la normaliser He had lost weight, and his physical and mental health had declined, most noticeably with the onset of dementia. On January 21, 1947, Capone had an apoplectic stroke. He regained consciousness and started to improve but contracted pneumonia on January 24, and suffered a cardiac arrest the next day Indice 1: Vous faites l’autopsie du gangster et voici son cœur… Question 1 Si vous aviez à ausculter Al Capone, quelle trouvaille serait la plus probable? a) Souffle holosystolique mitral b) Souffle decrescendo augmenté par hand-grip c) Souffle aortique crescendo –decrescendo d) Souffle haut débit aortique e) Rien de spécifique Indice 2 Votre dernière garde à l’urgence…. • ♂ 46 ans • • • • Connu HTA DRS STEMI inférieur Amené en salle de réanimation, l’omni vous demande de l’intuber Examen physique sommaire • TA : 80/40 • T : 37.2ºC • FC : 120/min sinusal • Souffle diastolique 3/6 à la base • cardiaque Le patient est une célébrité… Question 2 Quel est le diagnostic ? a) SCA avec fuite mitrale secondaire b) Dissection aortique avec fuite aortique secondaire c) Endocardite aigue avec fuite aortique secondaire d) Rupture ventriculaire ischémique Régurgitation aortique Causes valvulaires • Sclérose/Ca++ • Bicuspidie • Endocardite • • • • RAA Rupture cuspide Prolapsus Connectivite BIC Régurgitation aortique Causes aortiques • Dissection aortique • Syndrome de Marfan • Ectasie idiopathique • • • annuloaortique Anévrysme sinus de Valsalva Aortite Trauma Que faire ? Question 3 A propos de ce cas, quel énoncé est vrai ? a) La FEJ effondrée empêche CHX ♥ b) La FEJ ne pourra pas s’améliorer c) Les vasodilatateurs n’ont aucune place dans ce genre de pathologie d) Une plastie valvulaire aortique est indiquée e) Il s’agit d’un problème congénital Syndrome de Marphan Régurgitation Aortique Histoire naturelle ACC-AHA 2006 Survie : Régurgitation aortique 100 80 Évènements Cardiovasculaires 60 % 62±4% Chx 40 83±3% 47±6% Ins. Card. 20 15±5% Complications Vasculaires 0 0 2 Dujardin KS: Circ, 1999 4 6 années 8 10 Régurgitation Aortique Survie selon sexe post RVA 100 100 Hommes Men 72±4 80 80 Women Femmes 60 60 survie 40 (%) 40 P=0.0002 20 20 0 0 00 22 Klodas, Circulation, 1996 Hommes Femmes n= n= 39±9 187 49 181 48 179 44 44 66 88 Années 176 41 169 40 151 36 128 30 116 24 96 16 10 10 75 13 63 8 Approche conservatrice pour RA sévère Survie vs DTSVG 100 89±3% 81±5% 80 % survie 50±8% 60 40 34±10% DTSVG/BSA25 20 P<0.0001 DTSVG/BSA<25 0 0 Dujardin KS: Circ, 1999 2 4 années 6 8 10 Régurgitation Aortique Incidence de remplacement valvulaire 40 P<0.001 30 Digoxin % 20 Chx 10 Nifedipine 0 0 1 2 3 4 Année post randomisation Scognamiglio N Engl J Med 1994 5 6 Traitement médical décevant la chirurgie demeure la thérapie de choix Volume 353:1342-1349 Evangelista et all N Engl J Med 2005;353:1342-9 Pronostic des RA avec % FEJ basse Chaliki Circulation 2002 Majoration possible de la FEJ Chaliki , Circulation 2002 ACC-AHA 2006 “L’art de la médecine consiste à amuser le patient alors que la Nature guérit la maladie” Voltaire 1694-1778 ♂ de 19 ans Aucune médication CCS 0/4, NHYA 1/4 Souffle syst. 4/6 apex entendu irradiant aux carotides et consultation Question 4 Dx? a) b) c) d) e) CIV SA IM SM Impossible à préciser Régurgitation mitrale 2 processus à distinguer Valvulaire Prolapsus mitral Dégénérescence myxomateuse Endocardite RAA Ventriculaire infarctus (MCAS) cardiomyopathie dilatée Intégrité Anatomique et Fonctionnelle Muscles Papillaires Ventricule Gauche Cordages Tendineux Feuillets Mitraux Anneau Mitral Régurgitation Mitrale Anomalie Anomalie fonctionnelle PM MCAS structure RAA " organique" CMD "ischémique/fonctionnelle" Simplicité mitrale? Mécanisme Étiologie Structure ischémique Rupture pillier Non ischémique Prolapsus RAA Fonctionnelle Post SCA ? Simplicité mitrale? Mécanisme Étiologie Structure ischémique Rupture pillier Non ischémique Prolapsus RAA Fonctionnelle Post SCA CMD Régurgitation mitrale aigüe sévère Surcharge de volume aiguë Ventricule gauche Étirement des sarcomères ↑ Pression diastolique VG Mécanisme de Frank-Starling ↑ volume d’éjection VG ↑ Fraction éjection VG Oreillette gauche ↑ Pression OG Congestion Pulmonaire Post-capillaire Dyspnée RM chronique compensée Surcharge de volume chronique Dilatation VG ↑ compliance VG ↑ masse VG Mécanisme Frank-Starling FA Dilatation OG ↓ congestion pulmonaire ↓ dyspnée ↓ postcharge VG ↑ diamètre VG ↑ volume éjection VG ↑ postcharge VG ↑ Fraction éjection VG Ø changement postcharge VG ♂ de 19 ans Aucune médication CCS 0/4, NHYA 1/4 Souffle syst. 4/6 apex entendu irradiant aux carotides et consultation Investigation • Rx poumon: normal • TR: 9 min. 10 Mets C- E• Écho standard: Question 6 Conduite ??? a) b) c) d) e) Traitement médical (vasodilatateur) ETO Echocardiographie d’effort ANP – BNP Tous vrai Investigation secondaire • Echocardiographie d’effort PAPS: 27 ad 65 post effort • NT pro-BNP : 269 (N < 400) • ETO… Question 7 Conduite? a) Traitement médical b) Chirurgie plastie mitrale c) Chirurgie remplacement mitrale d) 1+ évaluation q 6 mois avec stress écho Question 8 Et si il y avait une rupture de cordage avec la même clinique? a) Traitement médical b) Chirurgie plastie mitrale c) Chirurgie remplacement mitrale d) 1+ évaluation q 6 mois avec stress écho Rupture de cordage mitral asymptomatique Histoire naturelle 100 Chirurgie ou Décès Ins. cardiaque 80 Incidence 60 (%) 97% 84% 57% 58% 40 41% 20 N = 227 19% P <0.001 0 0 4 8 12 années 16 20 Ling LH, N Engl J Med. 1996 Question 9 Les pressions pulmonaires d’effort sont–elle pertinentes en régurgitation mitrale? a) Oui b) Non c) Oui, mais comment? Swan–tapis? Question 10 BNP et suivis de régurgitation mitrale… a) b) c) d) Inutile Essentiel Outils prometteur Fait partie des paramètres à considérer BNP TGFb Detaint et all Circulation. 2005;111:2391-2397 Fibroblaste cardiaque expression génique Le 25 Septembre 1955, le Président américain Dwight D. Eisenhower est frappé d’un IDM après une partie de golf. Il survivra à son SCA. Il devint le premier patient à recevoir une défibrillation en 1962. Il fut défibrillé au moins 4 fois au cours de cette hospitalisation En Mai 1967, encore hospitalisé pour son cœur, il reçu pour la toute première fois le tosylate de bretylium Vers la fin de 1960 l’inventeur du ballon-intra aortique contemple la possibilité d’utiliser pour la première fois son appareil sur le président. Eisenhower, était alors atteint de cardiopathie ischémique terminale Il décédera le 28 mars 1969 à 78 ans, près de 14 ans après son infarctus initial Voici son ECG per SCA DX? Question 11 Supposons FÉJVG 40% post SCA inférieur en 1955. Pourquoi Eisenhower décèdera d’IC en 1969? a) Régurgitation mitrale valvulaire b) Remodelage concentrique c) Sténose mitrale d) Remodelage excentrique e) Sténose aortique Régurgitation mitrale post infarctus RM Ischémique sur IDM inf-post Déplacement apical-postérieur des muscles papillaires Mécanisme IM ischémique Levine n engl j med 351;16 2004 Régurgitation mitrale avec atteinte ventriculaire • Anomalie régionale contractilité VG • Distorsion géométrique du VG • Dilatation VG • Dilatation anneau mitral RM ischémique Tenting IDM Antérieur Dilatation VG Pas de remodelage local Pas de RM Ischémique vs. Organique persistence RM post réparation 100 libre de récurence RM, % 832% 80 60 625% 40 P <0.001 20 0 Organique n=713 Ischémique n=121 0 4 8 12 année 16 Sarano Circulation 1995 15;91 Question 12 Est-ce que le quantitatif est important en regard de la fuite mitrale? a) Oui b) Non c) C’est quoi quantitatif ? Paramètres de suivis d’une RM significative • Volume Régurgitant (VR) • Orifice Régurgitant Effectif (ORE) • Fraction Régurgitante (RF) Régurgitation aortique sévère chronique Indications pour thérapie avec vasodilatateur • Symptomatique ( fonction VG) si chirurgie refusée • Asymptomatique avec dilatation VG + FEJ normale • Asymptomatique avec HTA Régurgitation Aortique Histoire naturelle Mortalité/année (%) NYHA classe III-IV 24.6 NYHA classe II 6.3 FEJ VG <55% 5.8 Régurgitation Aortique résumé • Excès de mortalité Symptomes FEJ 55% DSVG/BSA 25 mm/m2 • Féj abaissée Mois bon devenir Possibilité d’amélioration avec Chx Determinants of the Degree of Functional Mitral Regurgitation Siu F. Yiu, MD, et al