Eliane Gluckman

Session n°4 : Santé et nouveaux défis
Comment introduire les techniques de pointe dans les pays émergents :
l’exemple de la Drépanocytose
Eliane Gluckman, Professeur émérite à l’Université Paris Diderot, Praticien hospitalier APHP,
Observatoire international sur la Drépanocytose
La drépanocytose est une maladie génétique apparue il y a plusieurs milliers d’années en Afrique et
dans la péninsule arabo-indienne. La migration forcée ou volontaire des Africains a amené le trait
drépanocytaire en Amérique du Nord et du Sud et les iles Caraïbes. Les migrations économiques à
partir des années 60 ont amené de nombreuses personnes porteuses du trait en Europe. On estime à
200.000 à 300.000 le nombre de nouveau- nés atteints par la maladie chaque année en Afrique et à
12.000 le nombre de patients drépanocytaires suivis en France.
La maladie est caractérisée par la présence d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S, qui
polymérise en cas de manque d’oxygène. Le globule rouge prend la forme d’une faucille (on parle de
falciformation) et perd sa plasticité qui lui permet normalement de se faufiler à travers les petits
vaisseaux sanguins. La drépanocytose est donc caractérisée par une occlusion vasculaire qui entraine
une diminution de la délivrance d’oxygène à tous les tissus, par une anémie chronique car les
globules rouges falciformés sont détruits, et par des complications aiguës. Quatre types principaux
de complications existent : les aggravations brutales de l’anémie chronique, avec nécessité de
transfusion urgente, les crises douloureuses liées au manque tissulaire d’oxygène, les infections liées
au dysfonctionnement de la rate, et les accidents d’occlusion vasculaire aiguë : accident vasculaire
cérébral, infarctus pulmonaire notamment. Le traitement repose donc sur la transfusion sanguine, la
prévention et le traitement des infections, le traitement des crises douloureuses, et pour beaucoup
de patients souffrant de fréquentes crises douloureuses l’hydroxycarbamide qui diminue la tendance
à la falciformation. Le pronostic de la maladie est très variable d’un patient à l’autre, sans doute en
fonction de facteurs génétiques en cours d’élucidation, et de facteurs socio-économiques : existence
ou non des traitements adaptés dans les pays où résident les patients, possibilité pour les patients
d’accéder financièrement à ces soins.
Des traitements curatifs existent sous forme de greffe de cellules souches hématopoïétiques ou de
thérapie génique, malheureusement la mise en place de ces nouvelles stratégies thérapeutiques ne
se développe pas suffisamment y compris dans les pays développés en raison non seulement de
multiples obstacles socio-économiques, administratifs mais aussi dus à l’absence d’information
auprès des professionnels de santé , des familles et des patients. Une organisation internationale se
met en place afin d’améliorer les soins et la qualité de vie des patients avec l’ambition de transférer
les pratiques les plus performantes à des pays qui, à ce jour, ont un accès aux soins limité.
République française
Inserm
101, rue de Tolbiac 75654 Paris Cedex 13
Tél. +33 (0)1 44 23 60 00 Fax +33 (0)1 44 23 68 56
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Pr Eliane Gluckman
FONCTIONS ACTUELLES
 Professeur d'Hématologie (1976-)
 Directrice du Département de Transplantation de Moelle Osseuse à l'Hôpital Saint
Louis, Paris
 Présidente et membre fondateur du European Group for Blood and Marrow
Transplantation (EBMT)
 Présidente de l'Ecole Européenne d'Hématologie
DOMAINES DE RECHERCHE
Pr Eliane Gluckman a été diplômée Docteur en médecine à l'Université de Paris IV en 1969.
Elle a travaillé sous la supervision du Pr Jean Bernard, du Pr Jean Dausset (Prix Nobel) et du
Pr Edward D. Thomas (Prix Nobel) aux Etats-Unis.
Pr Eliane Gluckman a été la première à réaliser une transplantation de sang de cordon
ombilical dans le cadre du traitement d'une anémie de Fanconi en 1988-1989. Cette
transplantation a démontré que le sang de cordon constituait une source de progéniteurs
hématopoïétiques utilisable en clinique. Depuis, des milliers de transplantations semblables
ont été réalisées et de nombreuses banques de sang de cordon allogéniques ont été créées
dans le monde.
Le parcours du Pr Eliane Gluckman témoigne de sa volonté de ne pas séparer recherche
biologique et médecine clinique.
DISTINCTIONS ET PRIX
Pr Eliane Gluckman a reçu un grand nombre de prix et honneurs dont
 La Ham-Wasserman Lecture de l'American Society of Hematology (2001)
 Le Prix d'Honneur de l'Inserm (2010)
 La Légion d'Honneur
 L’Ordre National du Mérite
 Commandeur de l'ordre du mérite
 Commandeur de la Légion d'honneur
PUBLICATIONS
Pr Eliane Gluckman a publié de nombreux articles en particulier dans la revue Blood de
l’American Society of Hematology.
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