LES MICRO-CARCINOMES THYROIDIENS M.MOUMEN*, M.TOUHAMI** , M.E. ELAOUI***, F.EL FARES*. RESUME A propos de 25 cas de micro-carcinomes thyroïdiens, les auteurs rappellent la prévalence considérable de ces néoplasmes et l’existence de 2 types distincts : - Ceux qui sont découverts lors d’un examen histologique systématique d’une lésion thyroïdienne bénigne et qui posent le problème de leur traitement qui consiste en une chirurgie limitée doublée d’une surveillance régulière avec hormonothérapie. Et ceux qui sont révélés par une adénopathie précessive (carcinome thyroïdien occulte) qui doivent être, malgré leur taille, considérés comme carc i n o m e s métastatiques et donc justifiables d’un traitement carcinologique strict. SUMMARY On 25 cases of micro-carcinoma of the thyroid, the authors report the considerable prevalence of this neoplasmas and the existence of two distinct groups : - Those discovered following pathological exam of benign lesions specimens. These micro-carcinomas, have to be treated with limited operative management followed by a regular followup associeted to an hormonal therapy. - Those discovered by a precessive lymph node and called occult carcinoma of the thyroid gland. Despite their small size these neoplasma must be treated as a metastatic carcinoma by a large operative management. comme élevée par la majorité des auteurs : 0,9 à 35,6 °% selon les différentes études nécropsiques (4, 7). Les microcarcinomes, découverts lors d’un examen histologique systématique d’une pièce d’éxérèse thyroïdienne pour affection bénigne, sont de loin les plus fréquents et posent le problème de leur traitement : s’agit-il de véritables carcinomes extensifs nécessitant alors un traitement carcinologique complémentaire. En revanche les microcarcinomes révélés par une adénopathie précessive ou une métastase osseuse, relativement plus rares, doivent être considérés comme de véritables cancers ayant déjà donné des métastases et doivent être traités comme tels. CASUISTIQUE Nous rapportons dans cette étude 25 cas de micro-carcinomes thyroïdiens. Ces 25 cas de micro-carcinomes thyroïdiens ont été relevés sur un total de 2493 interventions thyroïdiennes (1 %) pendant une période de 10 ans. L’âge moyen est de 34 ans avec des extrêmes de 18 et 60 ans. Il y a une prédominance du sexe féminin avec 20 femmes et 5 hommes. CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE Le terme de carcinome thyroïdien occulte, tel qu’il a été utilisé par Woolner (20) ou encore de micro-cancer thyroïdien ou de forme sclérosante occulte, désigne un cancer dont le diamètre mesure un à quelques millimètres. Dans la majorité des cas ces micro-carcinomes sont imperceptibles et de découverte histologique per ou post-opéra-toire ou lors d’autopsies, leur incidence est variable mais considérée Nos 25 patients se sont présentés sous différents tableaux . . 10 malades présentaient un goitre multinodulaire et c’est l’histologie qui a découvert la néoplasie occulte. . 8 malades ont consulté pour nodule thyroïdien palpable de localisation variable et dont l’histologie extemporanée s’est révélée négative 2 fois. . 6 patientes se sont présentées avec des métastases ganglionnaires cervicales. Le foyer d’origine était cliniquement et scintigraphiquement latent. . 1 patient s’est présenté avec une métastase bronchique gauche avec nodule lobaire gauche de 10 mm dont l’histologie extemporanée est négative. Nous n’avons pas relevé d’antécédents d’irradiation cervicale dans l’enfance. * Service de Chirurgie viscerale Aile 2 CHU IBNOU ROCHDCASABLANCA ** Service d’ORL et de chirurgie Maxillo-Cervico-Faciale CHU IBNOU ROCHD- CASABLANCA. *** Service de Chirurgie Viscérale Aile 1 CHU IBNOU ROCHD CASABLANCA Médecine du Maghreb 1992 n°31 M.MOUMEN, M.TOUHAMI , M.E. ELAOUI, F.EL FARES 26 BILAN PARA-CLINIQUE . La radiographie du thorax et de la trachée a retrouvé dans 1 cas une opacité parahiliaire gauche qui s’est révélée une métastase bronchique d’un carcinome thyroïdien. La scintigraphie a montré : - Une fixation hétérogène dans les 10 cas de goître hétéronodulaire, - une image lacunaire dans les 8 cas de nodule thyroïdien et le cas de métastase bronchique. - une image normale dans les 6 cas d’adénopathies précessives. ANATOMO-PATHOLOGIE . L’examen histologique extemporané, réalisé dans 9 cas de nodules froids dont un avec métastase bronchique, s’est révélé insuffisant nt avec faux négatifs dans 50 %. . Le siège du carcinome occulte chez nos malades est variable : 12 fois lobaire droit et 13 fois lobaire gauche. . La taille a varié de 1 à 8 mm avec une moyenne de 4,2 mm . Le type histologique a été : papillaire pur 15 fois, papillovésiculaire 7 fois et vésiculaire pur 3 fois. LES METASTASES PRECESSIVES A partir de 25 micro-cancers thyroïdiens nous avons isolé 6 patientes porteuses de métastases ganglionnaires cervicales (24 %) et 1 patiente porteuse de métastase bronchique (4 %). TRAITEMENT Il comprend plusieurs volets : . La chirurgie thyroïdienne Nous avons procédé à : . une thyroïdectomie totale d’emblée dans 4 cas de goître hétéronodulaire, 5 cas de nodule thyroïdien avec extemporanée positive, 6 cas d’adénopathies précessives et 1 cas de métastase bronchique révélatrice. . une thyroïdectomie sub-totale dans 6 cas de goître hétéronodulaire. . une isthmolobectomie dans 3 cas avec extemporanée négative, histologie définitive positive et isthme sain; les patientes refusant d’ailleurs la réintervention. Médecine du Maghreb 1992 n°31 La chirurgie ganglionnaire . Un curage jugulocarotidien et récurrentiel bilatéral a été pratiqué dans les 6 cas de métastases ganglionnaires et 1 cas de métastase bronchique précessives. . Un contrôle des ganglions sus claviculaires et sus omohyoïdiens a été réalisé dans 5 cas de nodules froids avec extemporanée positive. . L’irathérapie n’a jamais été réalisée dans notre série, . L’hormonothérapie substitutive ou freinatrice a été systématique faisant appel à la thyroxine. SUITES OPERATOIRES Les suites opératoires immédiates de nos malades ont été simples Nous avons noté deux cas de paralysie récurrentielle unilatérale mais aucune crise de tétanie. Nous n’avons pas noté de récidive thyroïdienne ou ganglionnaire avec un recul de 1 à 9 ans. DISCUSSION PREVALENCE L’appréciation de la prévalence des micro-carcinomes est une des plus difficiles du fait qu’ils ne peuvent être diagnostiqués que par un examen histologique de tout le tissu thyroïdien. La prévalence est de ce fait déduite à partir de taux obtenus après interventions chirurgicales ou après autopsies, d’où l’intérêt de la systématisation des nécropsies(14). Cette prévalence varie de 0,9 à 35,6 % selon les séries (Tableau I). PREVALENCE SELON L’AGE ET LE SEXE Selon certains auteurs ce cancer est exceptionnel chez l’enfant, aucun cas n’est rapporté avant l’âge de 10 ans. Cette assertion peut s’expliquer par le fait que les études nécropsiques portent essentiellement sur les sujet âgés. Cependant de nombreuses variations existent comme le dénotent les d i fférentes séries (8, 10,17,18). Dans notre série l’âge moyen est de 34 ans avec des extrêmes de 18 et 60 ans. La prédominance marquée du sexe féminin dans les cancers thyroïdiens “cliniquement apparents” est admise et bien connue. dans le cas du micro-carcinome, les séries autopsiques publiées montrent une légère prédominance féminine (8,10, 17, 18). CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE Elles sont différentes selon le tableau clinique réalisé. LES MICRO-CARCINOMES THYROIDIENS . Autopsie ou chirurgie : différents chiffres de microcancer thyroïdien sont avancés selon que la découverte est faite à l’autopsie ou à la chirurgie, les différences tenant au matériel d’étude et aux méthodes de détection. Le matériel d’autopsie est plus riche et d’examen plus facile (18). . Thyréopathies : les micro-carcinomes peuvent être découverts à l’occasion de toute pathologie thyroïdienne comme en témoignent les données de la littérature. Il faut insister sur certaines associations notamment micro-carcinome et hyperthyroïdie bien que réfutée par certains auteurs (11), microcarcinome et hyperparathyroïdie (LEWIS et WOOLNER (17), LAMHAMEDI (10)) . Micro-carcinomes révélés par des métastases viscérales Le plus souvent c’est la thyroïdectomie totale de principe, pour une métastase qui a fait la preuve de son appartenance, qui permet le diagnostic; en effet une lésion histologique de quelques millimètres excède les possibilités de la scintigraphie. Ainsi ARQUETTE (6) trouve lors de l’autopsie pour des métastases pulmonaires et ganglionnaires un micro-cancer nodulaire thyroïdien, YOUNG et BOEHM (6) retrouvent le micro-carcinome lors de métastases osseuses. Dans notre série nous rapporterons un cas de métastase pulmonaire. . Adénopathies cervicales précessives. Les micro-carcinomes révélés par une métastase ganglionnaire ne sont pas exceptionnels (9, 15,18, 20) représentant plus d’une fois sur trois la circonstance de découverte. ANATOMO-PATHOLOGIE C’est à l’histologie que revient la confirmation du diagnostic de microcarcinome. Dénommé d’abord “adénocarcinome n’ayant pas pour origine un adénome” par GRAHAM ALLEN (in 11) puis lésion carcinomateuse naissante dans une thyroïde hyperplasique par GOETSH (in 3), c’est à HAZARD, CRILE et DEMPSEY que revient le terme plus juste de “carcinome scléreux non encapsulé de la thyroïde”. La taille du microcarcinome est des plus variable (11). Le foyer microcarcinomateux est le plus souvent unique, rarement multiple (31 % pour FRANSSILA (4) sous forme d’une petite cicatrice blanc jaunâtre tranchant avec le parenchyme avoisinant (4,7). Histologiquement ces microcarcinomes sont bien différenciés. Le type papillaire est le 27 plus fréquent, néanmoins les autres types peuvent se voir. La présence de structures papillaires et/ou de noyaux verre dépoli sont les signes diagnostiques les plus constants (Fig. 1). La calcosphérite est très rare et n’est retrouvée qu’une fois sur 93 dans la série de FRANSSILA (4). Le stroma est souvent grêle de type adaptatif sauf pour les microcarcinomes occultes où il est fibro-collagène abondant justifiant le terme de carcinome sclérosant occulte. SAMPSON (16) décrit également 2 variétés de microcarcinome : circonscrits se distinguant nettement du tissu voisin et invasifs. Cette distinction n’interfère en rien avec le pouvoir d’essaimage loco-régional ou à distance identique pour les deux variétés. TRAITEMENT Actuellement tout le monde admet que le traitement du micro-carcinome thyroïdien est avant tout chirurgical (2). C’est ce traitement chirurgical qui soulève les plus vives discussions : la thyroïdectomie doit elle être totale ou partielle ? la chirurgie ganglionnaire doit-elle être systématique ? Selon les équipes l’attitude varie de l’exérèse partielle systématique (maximaliste) en passant par des attitudes plus nuancées (électrique) en fonction de divers paramètres : taille du nodule, âge du malade, nature de la tranche de section isthmique... Toutes les statistiques accordent aux cancers différenciés notamment papillaires un excellent pronostic avec survie de plus de 90 % à cinq ans. RUSSEL (13) fait état à vingt ans d’une survie des cancers papillaires purs de 60 % et des papillo-vésiculaires de 50 %. SAVOIE (in l) fait état d’une survie de 70 % à vingt-cinq ans pour les cancers papillaires mais avec des survies supérieures lors de l’association : chirurgie totaleirathérapie plutôt que chirurgie partielle-irathérapie et encore moins chirurgie partielle seule. Mais 4 éléments semblent justifier l’attitude maximaliste. - La plurifocalité : l’évolutivité de foyers controlatéraux est difficile à établir mais l’argument de l’opothérapie freinatrice en cas de lobectomie simple ne semble pas suffisant. - la récidive possible d’un cancer différencié sous une forme moins différenciée voire anaplasique. - la nécessité de la carte blanche pour déceler les métastases à distance à un stade infraclinique et les traiter. - le peu de danger de la thyroïdectomie totale dans des mains entraînées : Comme pour la thyroïde la chirurgie ganglionnaire reste controversée tant dans sa technique que Médecine du Maghreb 1992 n°31 M.MOUMEN, M.TOUHAMI , M.E. ELAOUI, F.EL FARES 28 dans ses indications. Il n’apparait pas indispensable de réaliser un curage jugulo-carotidien de principe. En effet en l’absence d’envahissement ganglionnaire évident il serait bon de vérifier systématiquement les chaînes ganglionnaires cervicales. En présence d’adénopathies précessives la thyroïdectomie totale est associée à un curage ganglionnaire jugulo-carotidien et récurrentiel de type fonctionnel avec contrôle des chaînes controlatérales ganglionnaire sus claviculaires et sus omohyoïdiennes), en cas de négativité on ne fait pas de geste supplémentaire, en cas de positivité même protocole que du côté de l’adénopathie précessive (12). Surveillance et pronostic Actuellement les dosages réguliers de TSH et de thyroglobuline évitent les scintigraphies répétées. Ce n’est qu’en cas d’augmentation de la thyroglobuline que sera réalisée une scintigraphie corps entier après un mois d’arrêt de l’opothérapie substitutive. Il est soutenu par la majorité des auteurs (1,13) que le pronostic des micro-carcinomes différenciés de la thyroïde ne peut être réellement établi sur une période de 5 ou même 10 ans. Cependant les grandes séries exhaustives font état d’un pronostic favorable ; ainsi WOOLNER et LEWIS (17) ne rapportent aucun décès imputable à la lésion microcarcinomateuse avec un recul allant jusqu’à 30 ans. CONCLUSION Le microcarcinome thyroïdien est relativement fréquent notamment chez le sujet jeune. La découverte histologique “inattendue” du carcinome et son polymorphisme clinique (de la latence totale jusqu’au goître hétéronodulaire) rendent son diagnostic et sa recherche difficile. Cette complexité ne peut se résoudre que par une étroite collaboration entre chirurgiens et histologistes ; l’étude histologique par coupes sériées de toute la glande a une valeur déterminante dans le diagnostic. L’évolution lente du carcinome occulte intervient dans son pronostic favorable qui est cependant lié au protocole thérapeutique. Ce protocole est encore controversé : les “bons résultats” obtenus par les différentes attitudes “radicale” ou “économique” font persister les discordances sur l’uniformisation d’une attitude chirurgicale réglée alors que tout le monde accorde une importance primordiale à la surveillance post-opératoire clinique et biologique régulière. BIBLIOGRAPHIE 1- BARRAULT S. Les cancers du corps thyroïde Concours Med. 1988, 110, 31 : 2701-2705. 2- BRUN J.M., HUGUES-VIEILLARD M.D., PUTELAT R. Métastases ganglionnaires cervicales précessives des cancers thyroïdiens et thyroïdes latérales aberrantes Rev. Fr. Endo. Chir., 1977, 18,3 : 191-221. 3- CORNILLUT M., GRANIER A.M., HOUCKE M. La cytoponction des lésions thyroïdiennes : confrontations anatomo-cytologiques. Arch . Anat Cyt. Path., 1977, 25, 5 : 3Z5-332. 4- FRANSSILA KO., HARACH H.R. Occult papillary carcinoma of the thyroïd in children and young adults : a systematic autopsy study in finland. Cancer 1986, 58 : 715-719 5- FUKUNAGA F.H. Occult thyroïd cancer Cancer 1975, 36 , 161-169. 6- GUINET P., NAVARRO D. Les métastases dans le cancer thyroïdien. Lyon Médical, 1977, 238, 2U : 523-536, 7- HARACH H.R., FRANSILLA K.O., WASENIUS V.M. Occult papillary carcinoma of the thyroïd : anormal findind in finland. Asystematical autopsy study, Cancer 1985, 56 : 531-538. 8- HAZARD J.B. Small papillary carcinoma of the thyroïd. A study with special reference to socalled “non encapsulated sclerosing tumor”. Labo. invest. 1960, 9, 1 : 86-97. 9- HUBERT J.P., KIERNAN P.D., BEAHRS U H., CUNAHEY M.C., WOOLNER L.B. Occult papillary carcinoma of the thyroïd. Arch. Surg, 198U, 115 : 394-398. l0- LAMHAMEDI A. Le point sur les microcarcinomes . Maghreb médical, 1985, 113 : 29-38. 11- LENNART Z Uccult sclerosing carcinoma-of the diffuse hyperplastic thyroïd Acta. Soc. Med. upsal 1959, 64 : 368-374. Médecine du Maghreb 1992 n°31 12- PARMENTIER C., SCHLUBERGER M., CHARBORD P., TRAVAGLI J P., CAILLOU B., CACOUE J. Les épithéliomas différenciés du corps thyroïde. Rev. Prat., 1982, 32 : 1981-1995. 13- RUSSEL M.A., GILBERT E.F., JAESCHKE W.F Pronostic features of thyroïd cancer. Cancer 1975, 36 : 553-559. 14- SAMPSON R.J. Prévalence and significance of occult thyroïd cancer. Cancer 1972, 2g : 142-15U. 15- SAMPSON R.J. AND COLL. Metastases from occult carcinoma. An autopsy study from HIRUSHIMA and NAGASAKI. Cancer, 197U, 25,4 : 803 - 811. 16- SAMPSON R.J. and Col. Smallest forms of papillary carcinoma of the thyroïd : a study of 141 microcarcinoma less than 0,1 cm in great dimension. Arch. Path., 1971, 91 : 334-339. 17- SAMPSON R.J., LEWIS B., WUULNER L.B., ROBERT C. Occult thyroïd carcinoma in olmstedcountry Minnesota prevalence of autopsy compared with that in HIROSHIMA and NAGASAKI. Cancer 1974, 34 : 2072-2U76. 18- SETA KUICHI, TAKAHACHI S. Histological appearance of small thyroid carcinoma. Japanese Journal of surgery, 1976, 6,3 : 87-94. 19- SOBRlNHO-SIMOES M.A., SAMBADE M.C., VICENTE GONSALVES. Latent thyroïd carcinoma at autopsy : a study from Porto. Cancer, 1979, 43 : 1702-1706. 2U- WOOLNER L.B., LEMMON M.L., BEAHRS UM., MARDEN B.B, KEATING F.R. Occult papillary carcinoma of the thyroïd gland : a study of 140 cases observed in a 30 years period. J. Clin. Endo. Métab. 1960, 20, 89-105.