cécité corticale et déficience visuelle
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LES TROUBLES NEUROVISUELS CHEZ L’ENFANT : CÉCITÉ CORTICALE ET DÉFICIENCE VISUELLE SARAH GUILLEMAIN P S Y C H O L O G U E - N E U R O P S YC H O L O G U E Séjour d’échanges Québec 30 octobre 2014 � Institut Montéclair PRÉSENTATION DE L’INSTITUT MONTÉCLAIR Etablissement médico­social � Accueil d’enfants déficients visuels de 0 à 20 ans � L’offre de service: � � SAFEP (Service d’Accompagnement Familial et d’Education Précoce) 0­6 ans � SAAAIS (Service d’Aide à l’Acquisition de l’Autonomie et l’Intégration Scolaire) 6­20 ans � SEES (Section d’Education et d’Enseignement Spécialisé) 6­20 ans LE MÉTIER DE PSYCHOLOGUE SPÉCIALISÉ EN NEUROPSYCHOLOGIE Sociale Clinique Neuropsychologie Psychologie Master 2 = BAC +5 Loi du 25/07/1985 Statut : cadre Code de déontologie (1996) Cognitive Du développement Du travail DÉFINITION La neuropsychologie : « traite des fonctions mentales supérieures dans leurs rapports avec les structures cérébrales » Hécaen et Lanteri-Laura (1983) PRÉSENTATION DE LA FONCTION DE NEUROPSYCHOLOGUE � Enfants DV avec problématiques scolaires ou professionnelles et/ou cognitives � Mission d’accompagnement � Soutien psychologique � Prise en charge neuropsychologique: bilan à viser identification des besoins et rééducations (pas de diagnostic) � Identification des systèmes préservés vs déficitaires en jeux dans l’échec scolaire � Sensibilisation aux difficultés singulières (guidance parentale) � Indiquer des préconisations pour l’entourage (famille, corps enseignant, équipe) � Proposer des séances de rééducation (valoriser les points forts et compenser les fragilités) � Entretenir le lien avec l’environnement de l’enfant afin d’optimiser l’autonomie / adapter l’environnement / cohérence des prises en charge / aide à l’orientation ETUDE DE CAS: MATHILDE � � � � � � � � � � � Contexte familial Contexte médical Bilan sensoriel Contexte scolaire et de socialisation Le bilan neuropsychologique Les épreuves proposées Les résultats Les pistes dégagées et les préconisations Evolution Conclusion Problématique MATHILDE: CONTEXTE FAMILIAL • • • • • • Jeune fille de 8 ans 2ème d’une fratrie de 2 Vit avec ses deux parents Père: monteur­vendeur en optique Mère: responsable ressources humaines Aucun antécédents familiaux CONTEXTE MÉDICAL • • • • • • • • Grossesse: née à terme 38 SA J+3: Diagnostic d’hyper insulinisme dans un contexte d’hypoglycémie compliqué de convulsion Séquelle neurologique Retard psychomoteur et visuel IRM cérébral: nécrose étendue, substance blanche et grise des lobes occipitaux et pariétaux postérieur correspondant à des séquelles anoxo­ischémique Plus de traitement épileptique depuis l’âge de 9 mois, sans récidive. Ni de traitement insuline À 5 mois: complication d’une thrombose portale, varices œsophagiennes Ce jour: déficit cognitif et déficience visuelle d’origine corticale BILAN SENSORIEL: OPHTALMOLOGISTE � Différents termes… (Atteinte corticale, Malvoyance neurologique, Déficience visuelle par cécité corticale)… � Aggravée par une myopie et un astigmatisme � Evaluation précise de sa vision impossible en raison de l’âge, du niveau intellectuel, et de la complexité des tableaux dans le cas d’atteinte corticale � Suivis ophtalmologiques et orthoptiques réguliers BILAN SENSORIEL (2) � Se déplace bien mais se cogne souvent � Pas de difficulté à l’obscurité � Luminosité: a des verres solaires pour le soleil bien toléré � Fait du vélo avec des roulettes � Ecriture en apprentissage � Commence à écrire les lettres de son prénom � Ecrit gros � Commence à lire quelques lettres � Vie quotidienne, assez autonome, mange seule, s’habille quasiment seule BILAN SENSORIEL (3) Aide optique: agrandis et pupitre � Poursuite saccadée mais ne perd pas la cible � Bilan orthoptique: Fluctuant selon les capacités attentionnelles Champ visuel (illustration) Question travaillée en binôme orthoptiste/neuropsy Héminégligence ou champ visuel rétréci? = Héminégligence car non spontanée mais avec verbalisation et indiçage c’est possible CONTEXTE SCOLAIRE ET DE SOCIALISATION PS en sept 2009 (psychomotricité et orthophonie) � MS en 2010 � AVS depuis 2010 ­ 12h par semaine � Redouble MS en 2011 � GS en 2012 (suivi SAFEP) � 2013 et 2014 : scolarisation en CLIS (Classe pour Intégration Scolaire) avec AVS Collective � Effectif = 12 enfants � Vie sociale: fait de la piscine, est bien intégrée dans le groupe classe, a des amis � Rééducation: orthophonie, orthoptie, neuropsychologie une fois par semaine � LE BILAN NEUROPSYCHOLOGIQUE � 1er bilan neuropsychologique: décembre 2012 � 2ème bilan neuropsychologique: septembre 2013 (bilan d’évolution) � Demande émanant de la famille et de l’équipe éducative � Recueil de données auprès de l’équipe pluridisciplinaire � Entretien clinique avec la famille � � Entretien clinique avec l’enfant � � Mathilde est dispersée et fait tout pour se faire remarquer beaucoup plus calme, accepte le cadre sans difficulté Observation des comportements: agréable et souriante, bonne coopération, mais trouble attentionnel important observé tout le long de l’examen nécessitant de nombreuses pauses LES ÉPREUVES PROPOSÉES � WPPSI III (Echelle d’intelligence de Weschler) � Figure de Rey pour tout petit (visuo construction et planification) � Orientation de lignes de la Nepsy � Représentation et analyse spatiale � Observation clinique: comportements sociaux et psychologiques, langage, attention � Evaluation des praxies � CMS (épreuves de mémoire épisodique verbale) ANALYSE DES RÉSULTATS � Sur le plan psychologique: confiante, à l’aise dans la relation à l’adulte, non inquiète de l’examen Par ailleurs: ne semble avoir aucune conscience de ses difficultés (« c’est pas grave ») � Efficience intellectuelle (notes standards en dessous de la norme dans l’ensemble des épreuves) � Profil intellectuel situé en zone inférieure de façon homogène � Age de développement cognitif inférieur à l’âge réel d’environ deux à trois ans � Comparaison des performances à une norme d’enfants de 4 ans: deux épreuves plus chutées que les autres (une faisant appel à la vision globale qui pénalise Mathilde et une seconde épreuve de vocabulaire – trouble d’accès au lexique) � En revanche, une épreuve est particulièrement réussie: celle faisant appel aux capacités de raisonnement verbal RÉSULTATS :FONCTIONS INSTRUMENTALES � Langage: � non fluent, peu informatif, ponctué par des difficultés d’élocution (« mimière »/lumière, « blouque »/boucle, « tapetévou » /rendez­vous) � Trouble d’accès au lexique facilité par l’ébauche orale � Praxie: � Evaluation difficile: mais difficultés observées en motricité fine et en imitation de gestes simples � Visuo construction: � Production d’une figure impossible: trop complexe geste très imprécis � Test d’orientation de ligne déficitaire, montrant des difficultés pour Mathilde d’orientation et d’appariement spatial RÉSULTATS : FONCTIONS MNÉSIQUES � Mémoire épisodique verbale: � Possibilités de rappel en immédiat (note standard faible mais dans la norme) mais en rappel différé: incapacité de restituer les informations apprises Néanmoins aidée en exercice de reconnaissance � Note standard faible mais dans la norme o Encodage possible mais Trouble de récupération Les difficultés observées s’expliquent par le trouble important du langage qui vient pénaliser ce type d’exercice � Mémoire à court terme et mémoire auditivo­verbale peu efficientes � Mémoire visuelle semble efficace RÉSULTATS: FONCTIONS EXÉCUTIVES ET ATTENTIONNELLES Au niveau exécutif: � Quelques fragilités (difficilement quantifiable) � Inhibition motrice difficile et très coûteuse (condition de go/no­go, tâche impossible) � Processus de planification et de flexibilité non évalués Au niveau attentionnel: � Difficulté pour rester concentrée sur du long terme � Nécessite encadrement particulier ANALYSE DES RÉSULTATS Conclusion: � Retard de développement global retentissant sur l’ensemble des grandes fonctions supérieures, associé à une faiblesse attentionnelle importante pouvant entrainer des difficultés dans les situations du quotidien, et dans les apprentissages � Avec troubles neurovisuels: mauvaise analyse de l’espace et héminégligence � Points forts : capacités de raisonnement verbal � Points faibles: présent dans tout ce qui fait appel au langage et activités de visuo­construction LES PISTES DÉGAGÉES LES PRÉCONISATIONS Par l’orthoptiste: Pour optimiser sa prise d'information visuelle, il paraît souhaitable de: � favoriser un bon contraste (couleur noir/blanc , tracé épais) � grossir la taille des caractères en ARIAL 28 � privilégier des présentations ajourées � rapprocher les documents avec un plan à inclinaison variable pour un meilleur confort postural � éviter de solliciter sa vision de précision à une distance > à 1.5 m � LES PISTES DÉGAGÉES/LES PRÉCONISATIONS � Par la neuropsychologue: � � � � � � Aménager des temps de pauses réguliers Activités ludiques et variées pour maintenir son attention Favoriser un environnement calme et stable lors des apprentissages (éviter les distractions) Limiter la multiplication des tâches simultanément Sollicitation sur activités faisant appel à de la manipulation concrète d’objets et éviter les consignes verbales complexes Pour pallier aux difficultés de langage: � Utiliser la technique de réponse par appariement si possible � Ébauche orale et désignation plutôt que la dénomination LES PISTES DÉGAGÉES/LES PRÉCONISATIONS � Mathilde a besoin de règles, qu’elle peut tout à fait respecter, et qui l’aident aussi à se repérer et à identifier le temps de travail � Sur le plan scolaire: important d’espacer et d’épurer les documents, garder un effectif réduit type CLIS � Organiser pour elle et décomposer les consignes, tout en prenant largement en considération ses besoins visuels et les conseils donnés par l’orthoptiste, afin d’optimiser les différentes prises d’informations � Séances de rééducation neuropsychologique proposées ayant pour objectif de travailler quelques stratégies attentionnelles et exécutives dans un premier temps EVOLUTION: 2014 � Grande évolution sur le plan du langage � Vocabulaire plus riche, meilleure compréhension � Effort de prononciation � Enfant volontaire et très scolaire, apprécie beaucoup l’école � Sur le plan attentionnel: idem mais accepte mieux le cadre scolaire et de rééducation � Efficience intellectuelle: stabilité des performances � Persistance des troubles neurovisuels (visuo­construction, organisation dans l’espace) CONCLUSION: � Enfant avec problématique très complexe: � ni uniquement déficience visuelle � ni uniquement trouble neurovisuel � mais une multitude de difficultés qu’il faut bien comprendre pour pouvoir prendre en charge et aider l’enfant à être autonome et à se développer � Méthode de travail en pluridisciplinarité: � comme pour tout accompagnement mais d’autant plus pour les problématiques complexes � Travailler ensemble avec un maximum de cohérence en plaçant toujours au cœur de notre travail l’enfant et son environnement � Faire du lien avec l’entourage (familial et scolaire) � Eclaircir les points forts et les faibles � Transmissions des préconisations EN CONCLUSION Le (neuro)psychologue propose une expertise qui n’est possible que grâce à la coopération des différents intervenants. PROBLÉMATIQUE Comment travailler avec la complexité de ces différents troubles? � Bien différencier le trouble visuel du trouble neurovisuel � Les équipes en place sont très bien formées pour la prise en charge de la déficience visuelle � Quid de la prise en charge neurovisuelle ? � Quid du bilan orthoptiste/ neuropsy? � Formation nécessaire � Adaptation des prises en charge aux nouveaux besoins aujourd’hui mieux identifiés � Habitudes de travail qui changent (ressemblance des troubles mais grandes différences à prendre en compte) � Technique de rééducation différente � AUJOURD’HUI � Besoin de faire le point sur les avancées scientifiques à ce sujet � Comment ces troubles sont pris en charge ce jour dans d’autres endroits ? MERCI DE VOTRE ATTENTION ��������������������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������������������������� �����������������������������������������������������
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