Maladie de Paget osseuse 11-260
3
www.laconferencehippocrate.com
© 2003-2005 - Association Institut La Conférence Hippocrate - Tous droits réservés
Les droits d’exploitation de ces textes sont gracieusement mis à votre disposition par les Laboratoires Servier
a) Douleurs osseuses
Profondes, permanentes et tenaces, souvent accompagnées d’une chaleur localisée, elles tra-
duisent une zone d’activité intense de la maladie pagétique et elles réagiront bien au traitement
de fond.
Siège : le crâne, une diaphyse ou le bassin/rachis.
b) Douleurs articulaires
Mécaniques, localisées surtout aux membres inférieurs porteurs, elles traduisent le retentisse-
ment (arthrose secondaire) sur les articulations adjacentes des modifications de portée suite
aux déformations de l’os pagétique.
Mauvaise réponse au traitement de fond mais bénéfice de la chirurgie.
c) Douleur d’origine neurologique
La compression mécanique ou l’hémodétournement génère des souffrances neurologiques
(radiculalgie…).
Douleurs rares (± 5% des patients).
3) Déformations osseuses localisées évocatrices :
Elles surviennent seulement après une évolution prolongée de la maladie. Ceci explique
qu’avec la sensibilisation des médecins et le traitement précoce des Paget, il est devenu rare
d’observer des patients à ce stade.
●
Les déformations des membres : déformation en crosse antéro-externe du fémur ou du tibia.
L’incurvation arciforme peut aussi toucher humérus et radius.
●
Le tronc : cyphose dorsale, élargissement du bassin.
●
L’hypertrophie osseuse du crâne :
C’est la déformation qui a fait découvrir la maladie par Sir James Paget qui constatait que cer-
tains policiers londoniens augmentaient régulièrement la taille de leur casque. C’est l’hyper-
trophie des bosses frontales et pariétales. Plus rarement, il existe une hypertrophie faciale et un
retentissement dentaire. La forme complète historique est le leontiasis ossea.
B/ Imagerie
1) Radiologie +++: c’est la radio simple qui fait le diagnostic
●
Hypertrophie osseuse est au besoin révélée par mensuration comparative.
●
Anomalies de structure: dédifférenciation corticospongieuse résultant de l’épaississement
de la corticale et d’une densification du spongieux.
●
Anomalies de densité : le front de progression de la maladie est marqué par une radiotrans-
parence excessive aux zones d’ostéorésorption. L’os néoformé dans la foulée est hétérogène,
plus dense, avec un enchevêtrement de travées grossières.
Aspects radiologiques typiques :
●
Crâne : au début, ostéoporose circonscrite du crâne (frontale, occipitale ou bipolaire) sous
forme de plage radiotransparente dont la limite nette dessine un ou plusieurs arcs successifs
convexes vers l'os sain. Par la suite l’ostéocondensation floconneuse domine avec épaissis-
sement de la voûte, hypertrophie osseuse et effacement des tables interne et externe.
L'atteinte de la base du crâne peut se traduire par une: impression basilaire, une platybasie,
une condensation des rochers.
●
Vertèbres :
Atteinte préférentielle de l’étage lombaire. Augmentation très évocatrice des dimensions du
corps vertébral (antéropostérieur et latéralement) ainsi que de l'arc postérieur.
–Vertèbre en cadre (le plus fréquent) dans laquelle il y a raréfaction de la partie centrale et