Objectifs vignette 2

Objectifs vignette 2
1. Qu'est ce qu'une paralysie cérébrale (causes, conséquences, symptômes, signes,
types) ?
Quoi? La paralysie cérébrale n’est pas une maladie. Elle réfère plutôt à une condition associant
des troubles de la posture et du mouvement entraînant une restriction de l’activité. La paralysie
cérébrale est due à une lésion cérébrale définitive et statique, ce qui signifie qu’on ne peut
espérer la disparition des symptômes. La paralysie cérébrale est un état non évolutif et non
héréditaire qui résulte de la destruction de certaines cellules du cerveau.
http://www.paralysiecerebrale.com/cgi-bin/index.cgi?page=f2_1)
Toutefois,
(Source :
puisque
cette
lésion touche un cerveau encore en développement, les manifestations évolueront avec l’âge de
l’individu et différents symptômes apparaissent au cours de sa vie. L’étendue de ces
conséquences ainsi que leur gravité dépend de la région du cerveau qui est atteinte. Le terme
paralysie cérébrale est en fait un diagnostic qui englobe les différents signes neuromoteurs,
degrés d’atteinte et étiologies possibles. Il existe en effet un spectrum de formes mineures et
modérées allant jusqu’à la paralysie cérébrale incapacitante. Il existe également d’autres
classifications qui tiennent compte de la présentation clinique. Entre autres, la classification
topographique établie en fonction des membres atteints est largement utilisée. Les variétés les
plus communes sont la diplégie, la quadriplégie et l’hémiplégie. Une autre classification, dite
classification neurophysiologique symptomatique, comprend les 3 formes classiques : spastique,
dyskinétique et ataxique. Très souvent, la description du tableau clinique tiendra compte de ces
deux classifications (cette phrase et la précédente peuvent être dans la c-map ce qui résume les
autres atteintes que la quadriparésie spastique). La paralysie cérébrale serait, en moyenne, 1.2
fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles. La frustration due aux limitations
physiques peut être vécue avec une PC en raison de : l’ignorance et de l’indifférence qu’on leur
manifeste, la surprotection de leur entourage. (Source : http://www.paralysiecerebrale.com/cgibin/index.cgi?page=f2_3 )
Bien que la lésion soit fixe, les manifestations de la paralysie cérébrale se modifient à travers les
années. Il y a, en effet, une émergence progressive des signes cliniques chez l’enfant. Les signes
et symptômes peuvent varier selon les différentes formes de paralysie cérébrale.
Les signes communs à tous les types incluent: 1. Des anomalies au niveau du tonus
musculaire qui peuvent se manifester par de l’hypotonicité, de l’hypertonicité, de la spasticité
ou par un tonus fluctuant. De façon générale, les enfants atteints de paralysie cérébrale
démontrent de l’hypotonie à la période néonatale qui évoluera dans les semaines suivantes vers
d’autres problèmes de tonus. 2. Des anomalies au niveau des réflexes incluant l’hyperréflexie et
le clonus. 3. Des problèmes posturaux en raison de la persistance des réflexes primaires et du
tonus anormal. Des exemples fréquents dans les cas d’hypertonicité sont la position «en
ciseaux» des jambes marquée par la rotation interne des hanches et la flexion plantaire des
pieds. À l’opposé, un enfant avec une hypotonicité présente fréquemment les hanches en
abduction, fléchies et en rotation externe. 4. Étant donné que la paralysie cérébrale est
principalement caractérisée par une atteinte motrice, des retards dans l’acquisition des étapes
du développement moteur sont toujours présents. 5. Une performance motrice atypique
dépendamment de la variété de paralysie cérébrale présente.
Bien que la paralysie cérébrale soit définie principalement comme une atteinte ayant des
conséquences au niveau moteur, les difficultés motrices sont rarement sa seule manifestation.
Étant donné que la région du cerveau atteinte n’est pas parfaitement circonscrite et rarement
impliquée que dans la fonction motrice, des problèmes aux niveaux des autres sphères du
développement sont fréquents. En effet, des troubles sensitifs, sensoriels, cognitifs et
comportementaux accompagnent souvent la paralysie cérébrale. Une épilepsie y est également
souvent associée. En effet, jusqu’à 50% des enfants ayant une paralysie cérébrale ont de
l’épilepsie avec une incidence plus élevée chez les individus présentant une forme spastique
(hémiplégie et quadriplégie).
Conséquences : Les problèmes sensoriels accompagnant la paralysie cérébrale sont variés. Au
niveau visuel, les déficits possibles incluent la déficience visuelle (cécité partielle ou complète),
des limitations au niveau de la motricité affectant la poursuite oculaire et pouvant résulter aussi
en un strabisme. Ce dernier problème est le plus commun des déficiences visuelles avec une
incidence variant de 20% à 60%. Les problèmes auditifs les plus communs sont la surdité
partielle ou complète, des infections au niveau de l’oreille moyenne, des difficultés de
perception et l’agnosie. Il est estimé qu’environ 25% des personnes atteintes de paralysie
cérébrale ont une forme quelconque de déficience auditive. Les enfants présentant une forme
plus modérée de PC, ont une plus grande variabilité dans les troubles associés pour lesquels une
recherche systématique doit néanmoins être faite. Par ailleurs, des problèmes de langage et
d’alimentation peuvent également être associés à la paralysie cérébrale, entre autres du fait de
l’atteinte motrice qui peut entraîner des mouvements anormaux de la langue et des lèvres. Ces
mouvements anormaux ainsi que les particularités sensorielles (hypo-, hypersensibilité orale) et
le tonus altéré peuvent résulter en problèmes d’alimentation aggravés par des difficultés de
déglutition et de mastication possibles. Dans ce cas, la diète de l’enfant doit parfois être
modifiée et des techniques d’alimentation alternatives peuvent s’avérer nécessaires.
Au niveau du langage, les difficultés peuvent être au niveau tant réceptif qu’expressif.
Types : Quadriparésie : Les 4 membres sont atteints de façon assez comparable. Atteinte sévère
de la motricité buccofaciale. Souvent accompagnée de DI et d’épilepsie. Forme la plus sévère.
La déficience intellectuelle est plus souvent présente dans les formes mixtes et est plus sévère
dans la quadriplégie spastique. Il est à noter que les enfants présentant une paralysie cérébrale
sévère ont le plus souvent des déficiences sensorielles allant jusqu’à la cécité et/ou la surdité
complète. Spastique : Réponse anormale à l’étirement rapide, généralement accompagnée de
clonus et de réflex ostéotendineux vifs. Plus la lésion est sévère, plus la spasticité s’installe tôt.
Plus souvent diplégie et hémiplégie. Une paralysie cérébrale spastique indique une atteinte au
niveau du cortex moteur. (Source de cette phrase: section étiologie du portail)
La paralysie cérébrale est diagnostiquée suite à une démarche clinique complète qui tiendra
compte de l’histoire médicale, personnelle et familiale de l’enfant, des observations des parents,
de la présence de signes neuromoteurs ainsi qu’une recherche de pathologies associée. Un
enfant peut recevoir le diagnostic de paralysie cérébrale s’il satisfait à tous les critères suivants :
1. La lésion survient lorsque le cerveau est encore en développement pendant la période
prénatale, périnatale ou postnatale. 2. La lésion est fixe. Toutefois, tel que mentionné, les signes
et symptômes peuvent varier à travers les années. 3. Un désordre sensori-moteur est toujours
associé à la lésion et se manifeste par des problèmes posturaux, du tonus et des mouvements.
Les déficits peuvent être de niveaux de sévérité distincts. 4. Les troubles sensori-moteurs
prennent leur origine dans le cerveau. Par conséquent, les nerfs et muscles ne sont pas
spécifiquement touchés. Bien que certains troubles cardiaques ou orthopédiques puissent
entraîner des signes et symptômes comparables tels les problèmes de posture et de
mouvement, un diagnostic de paralysie cérébrale ne sera pas conféré dans de tels cas. 5. La
paralysie cérébrale est une incapacité permanente, persistant durant toute la vie, à ne pas
confondre avec des problèmes de posture et de mouvement transitoires se manifestant dans la
première année de vie de certains bébés prématurés et le plus souvent associés à de mauvais
positionnements maintenus de façon prolongée.
(Source
pour
tout
cet
objectif
sauf
ce
qui
est
spécifié
autrement:
http://www.portailenfance.ca/wp/modules/troubles-du-developpement/volet-2/la-paralysiecerebrale/ )
2. Quels sont les impacts d'une paralysie cérébrale sur les AVQ/occupations chez
l'enfant?
Dans le but de déterminer les limitations fonctionnelles de la motricité globale, la classification
la plus communément utilisée est le Gross Motor Function Classification System (GMFCS). Ce
système comporte 5 catégories et est basé sur la sévérité de l’atteinte fonctionnelle en position
assise et à la marche. Le but de cet outil est de déterminer le niveau de performance habituelle
de l’enfant (à l’école, à domicile et dans la communauté) en fonction de ses habiletés
fonctionnelles. Concernant la motricité fine, un autre système de classification est utilisé, soit
le Manual Ability Classification System (MACS). Ce dernier comporte également 5 niveaux et
peut être utilisé avec des individus de 4 ans à 18 ans. Le MACS a été développé afin de classer le
fonctionnement bilatéral de l’enfant lors de la manipulation d’objets dans les tâches
quotidiennes. La classification reflète la performance typique de l’enfant et non ses capacités
maximales.
(Source :
http://www.portailenfance.ca/wp/modules/troubles-du-
developpement/volet-2/la-paralysie-cerebrale/categorisation-et-classification-pc/)
Il arrive fréquemment qu’une personne ayant la paralysie cérébrale doive se déplacer en
fauteuil roulant, elle se voit alors dans l’impossibilité de fréquenter plusieurs milieux à cause de
leur inaccessibilité. Encore plusieurs écoles, milieux de travail ou de loisirs sont inadaptés au
besoin de ces personnes. À cause de leurs déficiences physiques les personnes qui vivent avec la
paralysie cérébrale passent souvent pour des personnes qui ont une déficience intellectuelle.
Pourtant, la plupart d’entre elles ont des capacités intellectuelles intactes. (Source :
http://www.paralysiecerebrale.com/cgi-bin/index.cgi?page=f2_3)
Les troubles du langage associés à la PC peuvent être source de frustrations et d’isolement pour
l’enfant et par conséquent, entraîner des difficultés dans les habiletés psychosociales. En ce
sens, les enfants présentant une forme de paralysie cérébrale devraient être surveillés pour le
développement de problèmes de comportements et une intervention psychosociale ainsi que
du
soutien
émotionnel
devraient
être
offerts
à
ces
familles.
(Source :
http://www.portailenfance.ca/wp/modules/troubles-du-developpement/volet-2/la-paralysiecerebrale/principaux-troubles-associes-et-donnees-epidemiologiques-pc/)
Impact sur le rendement est aussi que les parents doivent s’occuper beaucoup plus de leur
enfant, le prendre en charge plus et longtemps, car il est beaucoup moins autonome et a
beaucoup moins de capacités qu’un enfant normal. Aussi, les parents doivent pratiquer à la
maison certains éléments vus en thérapie (comme le handling), donc ça change aussi l’horaire et
la vie des parents. Ils doivent être ++ impliqués et présents pour que l’enfant s’améliore au
meilleur de ses capacités.
Les enfants avec PC ont à la base un répertoire de mouvement limité, donc ils ont plus tendance
à développer des techniques compensatoires, qui avec le temps s’imprègnent dans le SN et
deviennent persistants. Mais pas bon car use toujours les mêmes structures, car certaines ne
sont jamais vraiment sollicitées et que au fond, les mouvements compensatoires finissent par
limiter la performance occupationnelle. (Source : Kramer p.193) Les enfants ont aussi tendance à
ne pas solliciter les bons muscles en synergie lors des actions, par exemple pour prendre un
objet. Ont souvent tendance à recruter des muscles non-nécessaires à l’action (ex. bras opposé
au mouvement se soulève en extension). (Source : Kramer p.195-196) On aussi souvent de la
difficulté à moduler la force nécessaire pour produire un mouvement (trop ou pas assez), et ont
aussi de la difficulté à initier le mouvement au bon moment (latence). (Source : Kramer p. 196)
3. Quels sont les différences entre le développement d'un enfant avec une paralysie
cérébrale et le développement normal d'un enfant?
Les conséquences les plus communes de la paralysie cérébrale sont une difficulté au niveau du
contrôle des muscles volontaires, un manque de coordination, de la spasticité, des
tremblements ainsi que des problèmes de vision et/ou d’audition. Des contractures musculaires
sont également assez typiques bien que l’intervention précoce arrive à prévenir, tout au moins
dans les premières années de vie, de plus en plus des conséquences musculo-tendineuses de ce
trouble de développement. (Source : http://www.portailenfance.ca/wp/modules/troubles-dudeveloppement/volet-2/la-paralysie-cerebrale/)
Signes d’appel spécifiques à la paralysie cérébrale en fonction de l’âge :
Plus de 2 mois: Difficulté à maintenir sa tête dans l’axe avec contraction absente ou très faible
des fléchisseurs du cou et prédominance des extenseurs, raideurs au niveau des membres
inférieurs (jambes) ou position en «ciseaux » normalement atteint à deux mois
Plus de 6 mois: Contrôle de tête absent ou incomplet, cherche à atteindre les objets avec une
seule main, en gardant l’autre en poing fermé serré normalement atteint à deux mois
Principaux signes d’appel concernant le développement moteur (motricité globale et fine) :
À tout âge: Persistance des réflexes primaires normalement vers la fin à 6 mois, persistance du
patron de suckling, poussées en extension
À 6 mois : Toute différence entre les deux côtés du corps (force, mouvement, tonus), ne peut
soulever la tête et les épaules lorsque couché sur le ventre, ne peut faire de roulade, grande
différence dans l’utilisation des mains (gauche vs droite), tient les mains en poings serrés : ne
peut lâcher prise des objets jusqu’à 1 mois.
(Sources :
http://www.portailenfance.ca/wp/modules/troubles-du-developpement/volet-2/la-
paralysie-cerebrale/ , notes sur les 17 réflexes principaux et L’enfance en mouvement)
4. Quels sont les outils standardisés utilisés chez cette clientèle?
Le Battelle Develpmental Inventory 2e édition. Permet d’évaluer plusieurs sphères divisées en
plusieurs catégories. Bonnes qualités métrologiques, inclut aussi une entrevue semi-structurée
avec les parents. Les évaluations sont faites par des activités basées sur le jeu, et peuvent être
faites dans l’environnement naturel de l’enfant. Aussi, il y a une certaine latitude dans
l’administration, l’évaluateur peur commencer par la catégorie qu’il veut. Finalement, l’outil ne
requiert pas de formation ou de qualifications particulières et a de bonnes qualités
métrologiques.
(Sources : http://www.riversidepublishing.com/products/bdi2/training.html ++
et http://jei.sagepub.com/content/32/4/255.full.pdf+html )
Un bon outil serait le Bayley-III, parce qu’il évalue à la fois la motricité fine + grossière et le
développement global de l’enfant. Permet de le référer à la moyenne d’âges des autres enfants,
et inclut la possibilité de calculer un âge équivalent. Possède d’excellents qualités métrologiques
et est considéré comme un gold standard en recherche, donc on sait que les résultats obtenus
seront bons. Pertinent aussi car il évalue la cognition et le langage, qui peuvent aussi être
affectés dans une PC. (*mais attention, ce n’est pas le mandat actuel de l’ergo. Mette en
annotation.)(Source : tableaux des outils d’éval.)
5. Quels services sont offerts aux parents par rapport à l'annonce du diagnostic ?
De nombreux parents qui éprouvent des sentiments de culpabilité, d’anxiété (lorsqu’elles
songent à l’avenir), d’amertume (face aux coûts des soins nécessaires). (Source :
http://www.paralysiecerebrale.com/cgi-bin/index.cgi?page=f2_3 )
Au Centre de réadaptation MAB-MacKay : Soutien psychosocial pour l’enfant et la famille et
groupe d’information et de soutien pour les parents. (Source :
http://www.mabmackay.ca/modules/pages/index.php?id=37&langue=fr&menu=11)
6. Comment intégrer l'approche neurodéveloppementale (NDT) et biomécanique?
Biomécanique : Favoriser un meilleur positionnement pour Noé, compte tenu du fait qu’il est
préférablement en extension. Viser à le positionner plus en flexion, pour éviter les contractures
et solliciter aussi ses muscles fléchisseurs. Permet une plus grande fonction (participation
sociale, capacités…) Aussi, comme il a une asymétrie, il faut viser à rééquilibrer sa position lors
de ses jeux. (Source : thématiques cours 3) Le but du schème est d’augmenter le développement
des réactions posturales en réduisant les demandes de la gravité et en alignant le corps. Un
autre but est d’adresser la performance occupationnelle en fournissant un support extérieur
pour une stabilité proximale pour améliorer les fonctions distales et les habiletés dans les
activités. (Source : Kramer p. 489-490)
NDT : Utiliser des surfaces de support et le handling pour inciter Noé à bouger plus et à contrer
son hypertonie et à augmenter sa motricité, afin de lui permettre d’être plus fonctionnel.
Travailler le tonus musculaire pour diminuer l’hypertonie. Peut-être que le fait de bouger plus
lui permettrait d’augmenter sa poursuite visuelle, s’il a plus à suivre les mouvements qu’il fait
comme il en ferait plus… Le handling pour faire l’élongation des muscles, l’alignement des
structures (pour diminuer asymétrie), positionnement, guidance motrice (l’inciter à fléchir des
parties de son corps). Important de combiner ces approches avec des fonctions concrètes,
comme prendre, atteindre… afin de maximiser les fonctions de l’enfant dans la vie réelle.
(Source : thématiques cours 3) Il faut exposer Noé à plusieurs situations différentes où il a la
possibilité de solliciter des mouvements et son tonus de façon différente de ce qu’il fait
naturellement. (Source : Kramer 202)
NDT voit qu’un tonus musculaire atypique comme ce qui contribue principalement aux
problèmes posturaux et à une diminution de la performance motrice. Le focus unique et
spécifique du schème est la production d’un changement dans les postures fonctionnelles et
dans l’habileté de faire des mouvements. (Source : Kramer p.195 et 201)
7. Quel est la différence entre l'âge chronologique et l'âge corrigé (calculs)?
*Voir mes calculs dans mon cahier d’APP.
8. Quelles sont les conséquences associées à la prématurité?
Les facteurs de risque les plus importants de la PC sont la prématurité et un faible poids de
naissance, puisque ces enfants ont une plus grande chance de développer des complications
pouvant causer la paralysie cérébrale et que leur système nerveux central (SNC) est plus
vulnérable. Il est à noter que le manque d’oxygène au cerveau du bébé lors de l’accouchement a
longtemps été considéré comme la cause principale de ce trouble. Cependant, il est maintenant
reconnu que cette hypoxie n’est responsable que d’une partie des cas de paralysie cérébrale.
(Source :
http://www.portailenfance.ca/wp/modules/troubles-du-developpement/volet-2/la-
paralysie-cerebrale/etiologie-pc/)
Score
APGAR :
L'état
optimal
du
bébé
donne
une
note
égale
à
10.
L'état de mort apparent est côté 0. De 7 à 10 : la conduite des médecins sera peu agressive et
consistera en une simple désobstruction des voies respiratoires et un apport d'oxygène
facultatif. De 4 à 7 : des soins sérieux sont nécessaires et en l'absence rapide d'amélioration
l'enfant
sera
désobstrué,
recevra
de
l'oxygène
au
masque
et
sera
perfusé.
Moins de 4 : Des manoeuvres lourdes de réanimation sont entreprises et l'enfant sera en
l'absence d'amélioration spectaculaire transféré dans un service de réanimation. (Source :
http://www.medecine-et-sante.com/sexualitereproduction/apgar.html)