Prise en charge pluridisciplinaire de la paralysie cérébrale Cécile Holenweg-Gross Médecin agréee Unité de Neuro-réhabilitation Pédiatrique, CHUV Médecin Responsable, La Cassagne, Fondation Dr Combe Leonor Antonietti Physiothérapeute, tuteure Bobath, La Cassagne, Fondation Combe L’Unité de Neuroréhabilitation Pédiatrique Responsable, Dr Newman Unité ambulatoire située au CHUV à Lausanne fait partie du Département de Pédiatrie seule Unité de ce type en Suisse Romande 4 médecins, une infirmière de coordination et une secrétaire 2 physiothérapeutes, 3 ergothérapeutes et 3 logopédistes > 800 enfants adressés par pédiatres ou neuropédiatres déficience motrice pour la plupart (2/3 avec paralysie cérébrale) atteinte cognitive et/ou troubles apprentissages souvent associés troubles des interactions sociales et sensoriels également La Cassagne 80 élèves en âge scolaire (4 à 18 ans) Déficience motrice Paralysie cérébrale Maladies neuromusculaires Myéloméningocèles Syndromes dysmorpho-génétiques Trouble acquisition de la coordination Retard mental ou troubles spécifiques des apprentissages souvent présents un certains nombre obtiennent un certificat VSO La Cassagne Secteur pédagogique Secteur thérapeutique enseignants spécialisés auxiliaires de soins physiothérapeutes ergothérapeutes logopédistes psychologues psychomotricienne Secteur éducatif éducateurs spécialisés Plan De qui parle-t-on? La paralysie cérébrale La spasticité Définition Classification Troubles associés Définition Traitement Exemples De qui parle-t-on? La nouvelle notion du handicap – la CIF Jusqu’à 30 corps de Pédiatre Neuropédiatre Autres spécialistes Traitement Chirurgien Pédopsychiatre médical orthopédiste métiers différents ! Enseignants Mesures de Physiothérapeutes rééducation Technicien orthopédiste Infirmière Enseignant spécialisé Psychomotricien Ergothérapeutes Logopédiste Educateurs spécialisés Psychologue SPJ Assistante sociale Mesures de réadaptation Directeurs Inspecteurs SESAF Assurances AI / Lamal Pourquoi ? Prévention des atteintes secondaires Déformations orthopédiques Apprentissage de shémes moteurs pathologiques Retards scolaires, estime de soi Déformations orthopédiques Trouble moteur Modification propriétés visco-élastiques du muscle Déséquilibre musculaire Déformations orthopédiques Rétractions musculotendineuses Déformations orthopédiques Garçon 16 ans Quadriplégie spastique Sans ttt depuis 10 ans Apprentissage de shèmes moteurs pathologiques Apprentissage de shèmes moteurs pathologiques Les anomalies de tonus engendrent des mouvements ou postures anormales qui: interfèrent avec le geste souhaité ou le rendent coûteux qui, si le geste est répété puis « engramé », engendrent un risque de déformations à long terme. Nécessite l’apprentissage de schémas moteurs les plus normaux possibles et à savoir inhiber les réactions associées Autres atteintes secondaires Retard scolaire Isolement, sédentarité Estime de soi, trouble psychique La paralysie cérébrale Définition Ensemble de troubles du mouvement et/ou de la posture étant dus à une atteinte non progressive du cerveau en développement (< 2 ans). Origine Toute atteinte cérébrale non évolutive avant l’âge de 2 ans Prématurité Asphyxie néonatale Méningite, encéphalite Traumatismes Malformations cérébrales Accident vasculaire prénatal Leucomalacie périventriculaire Epidémiologie Population générale Prématurés < 28 SG Nouveau-nés à terme Pronostic dépend de la topographie (uni vs bilatéral) Taille de la lésion pas forcément proportionnelle à sévérité de l’atteinte L’incapacité à s’asseoir seul à l’âge de 2 ans est un prédicteur de l’incapacité future à marcher Classification Trouble moteur Spastique Ataxique Dyskinétique Troubles associés PC type spastique PC type ataxique PC type dyskinétique Paralysie cérébrale - Classification Troubles associés Sensoriel Atteinte cognitive (QI) Difficultés neuro-psychologiques spécifiques Déficit d’attention Maladresse motrice Dysphsie, retard de langage Troubles émotionnels et du comportement Epilepsie La spasticité Syndrome pyramidal se rencontre lors de lésions du neurone moteur supérieur résulte de 2 mécanismes atteinte fonctionnelle liée à la lésion cérébrale réarrangements neuronaux suite à la lésion Le réflexe d’étirement Baclofène Neurolyse chimique Rhizotomie postérieure Toxine botulique Baclofène intrathécal Instillation continue de Baclofène via un système de pompe et de cathéter intrathécal Baclofen intrathécal Neurolyse chimique Dénervation musculaire par injection de substances chimiques Phénol 3-6% (ou OH 50%) Dénature la myéline et les protéines axonales S’injecte au niveau du nerf moteur ou de « points moteurs » Avantages: rapide, longue durée d’action, coût bas, efficace sur grands groupes musc. (ex. nerf obturateur pour les adducteurs) Inconvénients: douloureux, risque de dysesthésie chronique, risque d’œdème et/ou thrombose locale, techniquement difficile Toxine botulique Toxine botulique Produit par la bactérie anaérobe Clostridium botulinum Développée dès les années 1940 comme arme biologique Utilisation thérapeutique, premiers essais dès 1968 Injection im pour les atteintes dûes à une hyperactivité musculaire (strabisme, dystonie cervicale, spasticité,…) Se lie avec une haute affinité et spécificité à la membrane présynaptique du motoneurone Bloque la libération d’Acétylcholine Dénervation Effet pic entre 30 et 60 jours Période cliniquement utile de relaxation musculaire 12-16 semaines Réinnervation par croissance de nouvelles terminaisons puis récupération de la membrane présynaptique Toxine botulique Pas d’effet si pas d’intensification de la rééducatïon pendant la période de relaxation musculaire Nécessite de renforcer muscles antagonistes et d’apprendre de nouveaux shèmes moteurs Effet perdure bien après la période de relaxation musculaire Timing des injections tient compte du développement cérébral Au plus vite pour les membres inférieurs Rarement avant l’âge de 7-8 ans pour les MS Cas cliniques