Institut de Médecine Intégrale Professeur Fernando Figueira Récife - Brésil Clinique de Résonance Magnétique Varginha - Brésil RÔLE DE L’IRM POUR LA DIFFERENTIATION DES TUMEURS INFRATENTORIELLES CHEZ L’ENFANT Robertson C. BERNARDO(1) Sérgio T. FRANÇA(2) Guillaume BIERRY(3) (1) - MAGSUL – Varginha – Brésil (2) - IMIP – Recife – Brésil (3) - CHU Hautepierre – Strasbourg – France Pas à pas pour la présentation La présentation n’a pas une durée prédéfinie. C’est à vous de commander son rythme. Vous pouvez avancer ou revenir en arrière; il vous faut seulement taper sur un des icones au-dessous des diapos, comme ici. Revenir à la diapo antérieure Avancer à la prochaine diapo Revenir au début de la présentation Avancer à la fin de la présentation Allons-y! Objectifs - Faire une révision succincte de l’anatomie du compartiment infratentoriel, en montrant ses principaux points anatomiques; - Démontrer les principaux types de tumeurs infratentorielles chez l’enfant, avec une corrélation avec ll’anatomie anatomie régionale; - Connaître les différentes caractéristiques à l’IRM des tumeurs infratentorielles chez l’enfant; - Connaître les différents sites d’apparition des tumeurs infratentorielles; - Connaître les différences entre les principaux types de tumeurs infratentorielles à l’IRM. Acquisition des Images - Technique - RM Philips® Achieva 1.5 et 3T; - Gradient 40mT/m - Coil Head SENSE 8 channels; - Acquisitions q multiplanaires p pondérées en T1, T2, FLAIR, p GRE et en Diffusion, avant et après l’injection de gadolinium. - Sédation sous contrôle du médecin anesthésiste Rappel anatomique Rappel anatomique Rappel anatomique Rappel anatomique Rappel anatomique Epidemiologie 9 Les tumeurs du système nerveux sont la deuxième neoplasie la plus frequente chez l’enfant, derrière la leucemie(1) 9 Haute incidence chez l’enfant (25/1.000.000 d’enfants moins de 15 ans)(2) 9 Malgré les progres dans le domaine du diagnostic et de la thérapie thérapie, le pronostic reste toujours mauvais dans la majorité des cas, avec une survie en 5 ans d’environ 33% (3) 9 Le pronostic est variable selon le type histologique de la neoplasie(1) 9 Les tumeurs infratentorielles sont plus frequentes entre 1 et 4 ans; les tumeurs sustentorielles au-dessus de 3 ans.(4-5) Classification hystologique 9 Basée sur la classification de l’OMS(6) TUMEURS DU SNC TUMEURS D’ORIGINE GLIALE* Astrocytomes Gliomes Oligodendrogliomes (*) Les tumeurs du plexus coroïde et les épendymomes font partie de ce groupe, mais ça classification hystologique est différente. TUMEURS PRIMITIVES NEUROECTODERMIQUES (PNET) Medulloblastomes Pinéaloblastomes Épendymoblastomes, etc. TUMEURS GERMINATIFS MALINS INTRACRANIENNES Autres neoformations intracraniennes Ne sont pas des vrais tumeurs du SNC; Plus rares Tumeurs neuronales Tumores meningés et des tissues de support Tumeurs de la gaine Tumeurs d’origine vasculaire, neuroendocrines et dysembrioplasiques Tumeurs Infratentorielles(7-8) 9 Signes révélateurs d’une tumeur de la fosse postérieure: Syndrome d’hypertension intracrânienne Effet de masse sur le 4ème ventricule Hydrocéphalie Déficit d’un ou plusieurs nerfs crâniens Syndrome cerebelleux 9 Ils peuvent apparaître dans un contexte d’urgence ou progressivement 9 Attention aux enfants moins agées! Ils peuvent apparaître avec un tableau pseudo-abdominal avec vomissements et apathie, en évoquant une enterite. 9 Tumeurs plus fréquentes: Tumeurs d’origine gliale (Astrocytome, gliome) Medulloblastome Épendimome Astrocytomes 9 Astrocytomes pilocytiques (AP) variété plus fréquente - OMS grade I 9 Astrocytomes fibrillaires – OMS grade II 9 Tumeur gliale d’origine plus fréquente dans le vermis ou dans l’hémisphère cerebelleux; ils peuvent apparaître dans le tronc 9 Compression du 4ème ventricule 9 Composante kystique en plus de ¾ des cas 9 Composante solide rehausse fortement avec le produit de contrast 9 Dans quelques cas la tumeur est purement kystique; il y à un rehaussement h t de d sa paroi.i 9 Attention à ne pas confondre avec une malformation kystique de la fosse postérieure 9 Vérifier la situation intra-axiale de la tumeur! 9 Tumeurs fréquentes chez les sujets porteurs d’une NF-1 9 Ils normalement sont plus grands que 3 cm au diagnostic 9 Des calcifications sont présentes en 20%; l’hémorragie est rare(4) 9 Incidence plus marquée: 5-15 ans. 80% < 20 ans Astrocytome Pilocytique Patient 8 anos, présentant une lésion expansive soustentorielle. Origine dans le vermis, avec une extension notamment antérieure et supérieure, avec une compression antérieure du 4ème ventricule et supérieure des citernes quadrigéminale et de la grande veine cérébralee. A noter aussi l’aspect notammet solide de la lésion, avec des zones kystiques associées et le rehaussement hétérogène par le gadolinium. L’obstruction du V4 cause une hydrocéphalie sustentorielle. a-b: T1 sans contrast | c-d: T2 | e-f-h: T1 post-contrast | g: FLAIR a b c d e f g h AP - Récidive Patient 13 ans, résection antérieure d’un astrocytome pilocytique. L’Examen démontre la croissance de la tumeur résiduelle, avec une invasion du V4 et une extension par les foramens a b c d e f g h latérales Zones de gliose associées à la chirurgie antérieure. Les zones de hypersignal en T1 sont des petits points d’hémorragie A noter le deplacement antérieur do tronc a-b-c: T1 sans contrast | d: FLAIR | e-f-g-h: T2 Gliomes du tronc 9 Le tronc est l’endroit le plus fréquent de ce type tumorale 9 Ils peuvent être classés en 2 catégories: 9 Des lesions focales du tegmentum mésencephalique ou de la jonction cérvico-medullaire 9 Normalement de bas grade 9 Peu évolutifs 9 Gliomes infiltrants du pont 9 Pronostic réservé 9 Il infiltre et provoque une expansion du tronc cérébral 9 Il cause un effet de masse sur le ventricule 9 Peu ou aucun rehaussement par le gadolinium 9 Rehaussement périphérique – Glioblastome multiforme (OMS IV) 9 Incidence: 3 à 10 ans 9 Temps moyen de survie: 1 an; 20% 2 ans Gliome du tronc Patient de 12 ans, présentant une volumineuse lésion expansif du tronc. A noter l’aspect expansif du tronc, avec des bords mal définis En c-g on remarque que la tumeur entoure l’artère basilaire, sans signes de compression En a-d-e on remarque la croissance postérieure de la tumeur, avec une oblitérationpartielle de l’aqueduc du V4. Absence de rehaussemente important (a-e) a-b: T1 sans contrast | c: FLAIR | d: T2-Balanced-FFE | e-f: T1 post-contraste | g-h: T2 a b c d e f g h Gliome du tronc – GBM (OMS IV) Patient de 12 ans, présentant une volumineuse lésion expansif sur le tronc. A l’opposé du cas précédent il existe un important rehaussement par le gadolinium, avec des foyers de dépôt hématique/calcification (c-e), avec un ecroissance qui cause une compression des foramens du V4. A noter une croissance descendante associée qui cause l’obstruction du foramen magnum et une compression du bulbe dans la paroi antérieure. Les zones de rehaussement traduisent une rupture de la barrière hémato-encéphalique et/ou neo-angiogénese. a b c d e a-b: T1 sans contraste | c-d: T2 | e-j: FLAIR | f-g-h-i: T1 post-contraste f g h i j Médulloblastome 9 Tumeur d’origine neuroectodermique (PNET) 9 Plus fréquemment de localisation centrale 9 Masse spontanéemant hyperdense au scanner 9 Origine sur le plafond du V4 (voile médullaire supérieur) 9 Cette origine permet la distinction avec l’épendymome qui normalement a une origine dans la parte baisse du V4) 9 Signal hétérogène sous les pondérations de TR long 9 Rehaussement intense par le gadolinium 9 Calcifications en 15% des cas 9 Necrose ou kystes en 50% des cas 9 Il faut toujours rechercher des métastases leptomeningées! 9 C’est de la tumeur la plus fréquente chez les enfants de 6 à 11 ans 9 75% < 10 ans 9 Plus que 1/3 ont des métastases sousarachnoïdiennes au diagnostic 9 Survie en 5 ans ~20% Médulloblastome Patient de 9 mois, présentant une volumineuse lésion expansive infratentorielle. A noter l’aspect hétérogène de la lésion, avec une croissance notamment dans les ventricules et aqueduc, en provoquant une obstruction du V4, aqueduc, citernes V3 et des ventricules lateraux. Le tronc est déplacé en avant et le cervelet en arrière, ce qui suggère une origine dans le système ventriculaire. a-b-c: T1 sans contraste | d: T2 | e-f-g-h: T1 post-contraste a b c d e f g h Épendymome 9 Tumeur d’origine gliale 9 Troisième tumeur la plus fréquente de la fosse postérieure 9 Origine dans le plancher du V4 9 Occupe la lumière du ventricule 9 Iso ou hiperdense au Scanner 9 Signal hétérogène sur T2 9 Rehaussement variable par le gadolinium 9 2/3 des épendymomes p y crâniennes sont infratentorielles 9 Incidence: 1 à 5 ans 9 3-17% métastase LCR 9 Survie moyenne en 5 ans: 60-70% 9 Lésions chez enfants plus jeunes: pronostic mauvais Épendymome Patient de 7 ans, avec une lésion expansive sur le plancher du V4. Aspect hétérogène de la lésion, avec uns croissance notamment par les récessus lateraux et le trou de Magendie, provoquant un déplacement et une compression du tronc. a-b: T1 sans contraste | c: DP | d: T2 | e-f: T1 post-contraste | g: FLAIR | h: Diffusion a b c d e f g h L’imagerie par Diffusion 9 La séquence de Diffusion (DWI) peut avoir un rôle important pour le diagnostic d’une tumeur infratentorielle. 9 Son principe est basé sur la diffusion de l’eau à partir d’un gradient predefini (loi de Fick) 9 Plus grand est le rapport nucleus/cytoplasme, plus le mouvemnt de l’eau intracellulaire est difficile, faisant apparaître un hypersignal sur la diffusion, et une restriction sur la cartographie ADC Épendymome Astrocytome s ocy o e Épendymome Gliome G o e bas g grade ade Médulloblastome En resumé... 9 Les tumeurs infratentorielles sont le plus frequentes chez l’enfant 9 Origine dans le tronc 9 pensez gliome s’il n’a pas de rehaussement (OMS I) ou glioblastome multiforme (OMS IV), s’il y a. 9 Rappelez-vous que les astrocytomes pilocytiques (OMS I) peuvent aussi apparaître à cet endroit 9 Origine au plafond du V4 9 Pensez au médulloblastome 9 Pensez en examiner tout le neuvraxe en recherchant de métastases 9 Croissance C i i importante t t sus ett sous-tentorielle t t i ll 9 Origine au plancher du V4 9 Pensez au épendymome 9 Diffusion montre restriction avec une réduction de l’ADC (haute celularité) 9 Croissance dans le système lichidien 9 Origine vermienne ou hémisfèrique cerebelleuse 9 Pensez à l’astrocytome (Pilocytique la forme la plus fréquente) 9 Attention aux lésions à composante kystique! 9 Pensez au rehaussement péripherique et à la composante charnue 9 Pensez –y si topographie intra-axiale. 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