Organisation fonctionnelle du système nerveux central

Organisation fonctionnelle du système nerveux central –
le système moteur
Mouvements résulte de la contraction et la relaxation coordonnée de groupes de
muscles.
avec détente réciproque des antagonistes.
Ont decrit 3 groupes de muscles:
agonistes
antagonistes
synergiques
Synergiques sont ces muscles qui stabilisent les articulations proximales et de
maintenir des postures appropriées pour rendre le mouvement plus efficace.
Activité volontaire est initiée par le neurone moteur supérieure (UMN) qui se
compose de neurones du cortex moteur (zone précentral) et ses connexions de
fibres.
L'assouplissement des antagonistes et l'activité des synergistes sont coordonnées
par le cervelet.
Le maintien de la posture est médiée en grande partie par le système
extrapyramidal et les réflexes vestibulaires et la colonne vertébrale.
Les influences de la partie supérieure du neurone moteur, le système
extrapiramidal et action du cervelet sur la cellule de la corne antérieure de la
moelle épinière ou les noyaux moteurs du tronc cérébral, qui ont des liens avec des
groupes de fibres musculaires.
L'unité inférieur du moteur qui est la voie finale commune se compose de la
cellule de la corne antérieure et ses connexions efférentes. Alors que plus le
neurone moteur (LMN) innerve les groupes de fibres musculaires.
1
La partie supérieure du motoneurone (UMN) .
Ce poste comprend les cellules corticales (cellules pyramidales) qui sont situés
dans l'aire motrice (pré-centrale gyrus) (aires 4 et 6 de Brodman), et leurs axones
qui passent par le tronc cérébral et la moelle épinière pour atteindre le noyaux du
tronc cérébral ou des cellules de la corne antérieure du côté opposé. Dans la zone
du moteur, qui représente le côté opposé des parties du corps sont représentés de
haut en bas dans l'ordre de périnée, les pieds, la jambe, la cuisse, le tronc, le bras,
de la représentation est proportionnelle à l'importance de la partie fonctionnelle, de
sorte que la mains, le visage, les pieds et recevoir une large zone du cortex moteur
que les autres parties.
À partir du cortex moteur, les fibres se projete vers le bas à travers la région souscorticales pour atteindre la capsule interne lorsque les fibres entre en contact étroit
et ils occupent les deux tiers antérieurs de la branche postérieure de la capsule
interne. Dans la capsule interne, les fibres de la tête sont à l'avant et ceux pour les
membres inférieurs sont à l'origine.
Encore plus loin derrière dans le bras postérieur de la capsule interne sont les
fibres sensitives, des fibres visuelles, auditives.
De la capsule interne, les fibers moteur passent à travers le mésencéphale (où ils
sont détenus dans les penduncles cérébraux), la protubérance (où ils se
décomposent en petits faisceaux et sont traversés par des faisceaux de fibres
d'autres), et le medulla oblongata (où ils s'agréger pour former des pyramides
médullaires).
Dans le cerveau mi-, en penduncles cérébraux le tractus pyramidal est en relation
étroite avec le noyau du nerf 3e, dans le pont, il est à proximité du noyau du nerf 7
et dans la moelle, il est à proximité du noyau du nerf 12.
Par conséquent lésions à ces niveaux aussi impliquer les noyaux des nerfs crâniens
correspondante. Dans le tronc cérébral (cerveau moyen, Pons, et de la moelle) du
faisceau pyramidal donne des fibres à l'UMN noyaux des nerfs crâniens du côté
opposé.
A l'extrémité inférieure de la moelle, la majeure partie de la voie pyramidale
(environ 80%) traverse vers le côté opposé et ce faisceau pyramidal croisé
descend dans le tube cortico-spinal latéral sur toute la longueur de la moelle
épinière de fournir la corne antérieure cellules. Les fibres non croisées descendent
dans la moelle épinière comme le tractus cortico-antérieure et à différents segments
2
de la colonne vertébrale elles traversent aussi vers le côté opposé de fournir des
cellules de la corne antérieure. Ainsi, il peut être vu que la partie supérieure du
motoneurone contrôle le tronc cérébral et les noyaux épinière du côté opposé.
Les lésions du faisceau pyramidal résulte dans la perte de l'activité volontaire.
depuis l'UMN exerce normalement fibres qui inhibent les réflexes d'étirement
médiées par les lésions LMN de l'UMN résultat dans l'exagération de ces réflexes
d'étirement. Les réflexes cutanés superficiels (réflexes de protection) sont
également modifiées.
Upper moteur lésions neuronales sont cliniquement caractérisé par les signes
suivants:
1. Perte de puissance volontaire
2. Augmentation de la rigidité également connu comme la spasticité. Dans cette
résistance au mouvement passif les muscles se détendent, une fois cette phase est
dépassée. Les muscles fléchisseurs du membre supérieur et des muscles extenseurs
du membre inférieur sont au maximum affectés.
3. Exagérées réflexes ostéo-tendineux:
Quand les réflexes ostéo-tendineux sont exagérés, simple augmentation de
l'amplitude peut se produire même sans troubles neurologiques, par exemple.
anziety.
L'inégalité entre les réflexes correspondants de chaque côté est de grande valeur
diagnostique. Dans les lésions UMN bilatéraux au-dessus du niveau de la Pons, le
réflexe mandibulaire est également exagérée. Lorsque la lésion UMN est bien
établi, clonus peut se développer. Dans la pratique clinique, clonus rotulien et
clonus sont les couramment recherchées.
4. Altération des réflexes superficiels: Les abdominaux et les réflexes
crémastérien sont perdus.
La réponse plantaire: Cela devient extenseur. C'est ce qu'on appelle en tant que
signe de Babinski l'. Normalement en caressant la face latérale du pied du talon à la
pointe du gros orteil avec un objet pointu d'un ensemble de réponses se produit.
Les fléchit gros orteil, les quatre derniers orteils aussi fléchir. Contraction
3
minimale du tenseur du fascia lata, des adducteurs de la cuisse et le couturier se
produit. Cette réponse est toute dénommé réponse plantaire du 'fléchisseur'.
Dans lésion UMN quand un stimulus nociceptif est appliqué à la face latérale du
pied, le gros orteil s'étend (dorsiflexes), et les autres orteils en éventail et une
flexion dorsale. Avec plus forts stimuli, les chevilles et dorsiflexes de la hanche et
fléchir le genou. Si la lésion UMN est petite, cette réponse anormale est elicitable
qu'à partir de la marge latérale de la semelle du pied. Comme la lésion s'étend, la
réponse peut être obtenue en appliquant le stimulus sur une zone plus large,
comme la face médiale du pied et la jambe. Ceux-ci sont connus sous des noms
différents.
Signe d'Oppenheim: extenseur de réponse plantaire provoquée par caresser le
tibia
de
la
jambe.
Signe de Gordon: Presser le tendon d'Achille pour susciter la réponse extensore
plantaire. Signe Chaddock: Un léger coup appliqué à la face latérale de la face
dorsale du pied pour susciter la réponse des extenseurs.
Le signe de Babinski est d'une grande valeur pour statuer sur la présence ou
l'absence d'une lésion UMN. La réponse plantaire est normalement extenor chez
les bébés jusqu'à l'âge de un an par lequel le temps de la cortico-contacts
deviennent myélinisés. Quand le bébé apprend à marcher, la réponse plantaire
devient fléchisseur. La réponse plantaire est bilatérale des extenseurs dans le
sommeil profond et un coma.
5.Absence de perte de poids des muscles : Dans lésion UMN, contrairement à une
lésion LMN, la cachexie est absent. C'est parce que l'unité inférieur du moteur est
intact, de sorte que l'activité réflexe et les influences trophiques sont conservés.
non utilisation prolongée peut donner lieu à une légère atrophie.
6. Réactions électriques des muscles touchés ne sont pas altérés.
Depuis l'UMN commence dans le cortex et descend un long chemin, il est essentiel
de déterminer le niveau auquel elle est interrompue.
Lésions corticales: Ils sont caractérisés par une paralysie localisée d'un côté du
visage, ou un membre de la zone.
Seules de grandes lésions produisent une hémiplégie totale. Présence d'autres
dysfonctionnements corticaux comme l'aphasie et de l'épilepsie jacksonienne est
évocatrice de lésions corticales.
4
Capsule interne: Comme toutes les fibres pyramidales sont détenus dans une
petite zone dans cette structure, les lésions à ce niveau vont produir la paralysie
complète de l'autre côté résultant dans l'hémiplégie dans lequel la face supérieure
et les membres inférieurs et la moitié du tronc sont paralysés. Extension des
résultats des lésions en arrière dans l'hémianesthésie et hémianopsie aussi bien.
Lésions du tronc cérébral: Les lésions dans le mésencéphale, la protubérance et
le bulbe entraîneront une lésion du neurone moteur sur le côté opposé (hémiplégie
croisée) et une paralysie du nerf crânien de la meme cote = syndrome alterne
moteur:
Mésencéphale lésion homolatérale lésion du nerf 3ème et une hémiplégie du côté
opposé.
Pontines lésion homolatérale lésion du nerf 6 et 7 et une hémiplégie du côté
opposé.
Médullaire lésion homolatérale lésion du nerf 12 et une hémiplégie du côté opposé.
Lésions de la moelle épinière: puisque la majeure partie de la voie pyramidale a
franchi à la baisse de la marge de l'medula, lésions inférieures à ce niveau
produisent des lésions UMN ipsilatérale.
Le niveau de la lésion est déterminée par la présence d'autres signes
d'accompagnement tels que la perte sensorielle et l'implication des
neurones moteurs inférieurs au niveau du segment concerné. En purs
lésions des voies pyramidales, le niveau supérieur est déterminé par la
perte de la puissance volontaire et des anomalies réflexes. Syndrome
pyramidal

Ensemble des symptômes et signes résultant de l'atteinte, à quelque niveau que ce
soit, de la voie cortico-spinale (faisceau pyramidal), support de la commande
motrice volontaire.
Le syndrome pyramidal se caractérise par l'association de signes déficitaires
(traduisant l'atteinte du faisceau cortico-spinal) et de signes de spasticité(liés à la
libération d'activités motrices réflexes normalement inhibées par la voie cortico5
spinale). La survenue de ces deux composantes peut être synchrone (en cas
d'atteinte lentement progressive) ou décalée dans le temps (en cas d'atteinte aiguë).
Dans ce dernier cas, la paralysie est d'abord flasque (hypotonie) puis spastique
(hypertonie pyramidale).
Il est controlatéral à la lésion lorsque celle-ci siège au-dessus du bulbe (moelle
allongée), ipsilatéral à la lésion lorsque celle-ci est médullaire (les fibres corticospinales passant la ligne médiane au niveau de la moelle allongée).
I – Symptomes





Faiblesse motrice d'intensité et de topographie variables. Les malades
peuvent utiliser le terme de paralysie, mais aussi de gêne, d' « ankylose »,
de lourdeur, de maladresse, de mauvais équilibre, etc…
Elle retentit sur les activités motrices courantes : marcher, courir, gravir les
escaliers, se relever d'un siège, porter des charges lourdes, etc…
La claudication motrice intermittente est évocatrice : le patient se plaint
d'une faiblesse indolore d'un ou des deux membres inférieurs, survenant
après un temps de marche, disparaissant au repos pour réapparaître par la
suite. Ce symptôme s'observe surtout en cas d'atteinte médullaire (cf. infra,
formes topographies).
Des sensations de contractures et/ou de raideur pouvant s'exprimer
comme douloureuses (liées à la spasticité)
Des troubles de la phonation et de la déglutition peuvent s'observer en
cas d'atteinte bilatérale (cf. infra, syndrome pseudo-bulbaire).
Des mictions impérieuses (le malade ne peut se retenir d'uriner) traduisent
une vessie spastique.
II – Signes cliniques
1. Déficit moteur (déficit de la commande motrice volontaire)


En cas de lésion aiguë et étendue, le déficit est massif, concernant toute la
musculature, de topographie variable selon la localisation de la lésion :
hémicorps (face, membre supérieur, membre inférieur) ou deux membres
inférieurs, plus rarement un seul membre.
En cas de lésion partielle ou progressive, le déficit prédomine sur certains
groupes musculaires :
6



Au membre supérieur, sur les muscles extenseurs et entraînant l'atteinte
des mouvements fins et rapides des doigts. On décrit trois signes cliniques :
o Epreuve des bras tendus : les bras sont tendus à l'horizontale ; une
chute progressive du membre supérieur concerné atteint le bras,
parfois seulement le poignet ou les doigts. v
o Lenteur des mouvements alternatifs rapides comme l'opposition
pouce-index, en comparant un côté à l'autre.
Au membre inférieur, atteinte des muscles fléchisseurs :
o Le signe de Mingazzini : le patient en décubitus dorsal garde les
cuisses fléchies et jambes maintenues à l'horizontale ; la chute
progressive du membre inférieur (cuisse et/ou jambe) extériorise le
déficit.
o Le signe de Barré : le patient en décubitus ventral garde les jambes
fléchies à 90° ; le déficit s'extériorise par la chute progressive de la
jambe.
A la face, sur le territoire facial inférieur :
o Effacement du pli naso-génien,
o Asymétrie lorsqu'on demande au patient de découvrir les dents (le
territoire facial supérieur est respecté car il reçoit des fibres de
chaque hémisphère cérébral) et se corrigeant lors des mouvements
automatiques tels que le rire, réalisant alors la dissociation
automatico-volontaire.
2. Troubles du tonus musculaire


En cas de lésion aiguë et étendue : hypotonie (déficit flasque)
En cas de lésion partielle ou progressive, ou bien quelques semaine après la
phase hypotonique : hypertonie pyramidale, ou SPASTICITÉ, caractéristique
du syndrome pyramidal.
C'est une contracture musculaire ayant plusieurs caractères :

Topographie
o Au membre supérieur, elle prédomine sur les fléchisseurs pouvant
imprimer une atteinte permanente en flexion du coude, du poignet
et des doigts.
o Au membre inférieur, elle prédomine sur les extenseurs avec jambe
en extension, pied en varus équin, démarche en fauchant (+++) :
7




marche spastique (le pied « racle » le sol avec sa pointe et son bord
externe).
Elle s'accentue à l'action, pouvant n'apparaître, par exemple, qu'après un
certain temps de marche (claudication motrice intermittente)
Elle s'accentue avec l'angle et la vitesse d'étirement.
Elle est élastique (cédant comme une lame de canif), contrairement à
l'hypertonie extra-pyramidale, qui est dite plastique (cf. syndrome
parkinsonien).
Elle peut, quand elle est intense, être douloureuse
3. Anomalies des réflexes ostéo-tendineux (ROT) et des réflexes
cutanés

Anomalies des ROT
o Lésion aiguë et étendue : aréflexie ostéo-tendineuse
o Lésion progressive ou partielle ou bien après une lésion aiguë :
hyper-réflexie ostéo- tendineuse: les ROT sont vifs, diffusés,
polycinétiques.
 La vivacité désigne l'ampleur excessive de la réponse motrice.
 La diffusion peut être celle de la réponse motrice (lorsque
celle-ci s'observe aussi sur d'autres segments du même
membre ou sur le membre contro-latéral) ou celle de la zone
réflexogène lors de la percussion avec le marteau à réflexes
(par exemple, obtention de la réponse après percussion de la
crête tibiale pour le réflexe rotulien, ou obtention du réflexe
médio-claviculaire, qui est pathologique : la percussion avec le
marteau à réflexes du doigt de l'examinateur posé sous la
clavicule n'entraîne normalement pas de réponse ; en cas de
syndrome pyramidal, on obtient une réponse motrice de
l'ensemble du membre supérieur).
 Le polycinétisme signifie que plusieurs réponses motrices se
succèdent jusqu'à entraîner un clonus inépuisable de la rotule
ou du pied (« trépidation épileptoïde » du pied). Le clonus du
pied, le meilleur signe de spasticité, se recherche en exerçant
une dorsiflexion brusque du pied et en maintenant cette
position : le pied est alors animé de mouvements brefs et
rythmés de flexion-extension, typiquement inépuisables.
8
NB : comme la spasticité, dont elle fait partie, l'hyperréflectivitéostéo-tendineuse traduit l'exagération du réflexe
myotatique (la recherche d'un clonus du pied équivaut à la
recherche du réflexe achilléen : étirement du tendon).

Le signe de Babinski : réponse en extension du gros orteil lors de la
recherche du réflexe cutané plantaire (stimulation d'arrière en avant, du
bord externe de la plante du pied) La réponse normale est une flexion du
gros orteil. Parfois, un stimulus cutané quelconque peut déclencher un
signe de Babinski .
III - Examens complémentaires
L'imagerie cérébrale ou médullaire cherche à visualiser la voie pyramidale, mais
dans un but essentiellement étiologique.
IV - Diagnostic différentiel
1. Réflexes vifs isolément
Chez certains sujets, dits « neurotoniques», les ROT peuvent être vifs, parfois
même polycinétiques avec une ébauche de clonus du pied, épuisable, sans que cela
témoigne nécessairement d'un syndrome pyramidal. L'extension de la zone
réflexogène n'est jamais observée dans ce cas.
2. Syndrome neurogène périphérique


Pas de difficulté diagnostique si le déficit est hémicorporel (il ne peut être,
alors, que central).
Si le déficit intéresse les deux membres inférieurs ou les quatre membres, ou
encore un seul membre, le diagnostic peut être difficile à la phase aiguë du
syndrome pyramidal, où existe une aréflexie ostéo-tendineuse, comme dans
le syndrome neurogène périphérique. C'est souvent le contexte pathologique,
la topographie du déficit, et les signes associés qui permettent de trancher.
Le signe de Babinski est évidemment très utile.
3. Syndrome extra-pyramidal


Pas de véritable paralysie, mais lenteur des gestes (akinésie)
Hypertonie extra-pyramidale (rigidité) plastique et non élastique
9

ROT normaux
4. Syndrome de négligence (ou aspontanéité) motrice


Pas de véritable paralysie, mais sous-utilisation
Lésion frontale
5. Trouble somatomorphe (trouble conversion)
Le pseudo déficit est souvent caricatural. L'examen neurologique est normal
(réflexes et tonus musculaires).Le contexte psychologique est habituellement
évocateur.
V - Formes topographiques
1. Cortex cérébral




Déficit moteur atteignant l'hémicorps (hémiplégie) controlatéral à la lésion,
allant d'une simple gène motrice à une paralysie complète.
Prédominance brachio-faciale si lésion à la face externe de l'hémisphère.
Prédominance crurale (membre inférieur) si lésion à la face interne de
l'hémisphère
Association fréquente à un déficit sensitif (proximité des cortex moteurs et
sensitifs).
2. Capsule interne



Déficit moteur atteignant l'hémicorps controlatéral à la lésion
Proportionnelle : atteinte d'intensité à peu près comparable de la face, du
membre supérieur et du membre inférieur.
Pas de déficit sensitif associé.
3. Tronc cérébral



Déficit moteur atteignant l'hémicorps controlatéral à la lésion
d'intensité comparable du membre supérieur et du membre inférieur mais
épargnant la face
sans déficit sensitif associé mais possible atteinte ipsilatérale d'un ou
plusieurs nerfs crâniens.
10
4. Moelle épinière

Déficit bilatéral atteignant les 4 membres : tétraplégie (atteinte complète) ou
tétraparésie (atteinte incomplète) en cas d'atteinte de la moelle cervicale
Déficit bilatéral atteignant les 2 membres inférieurs : paraplégie (atteinte
complète) ou paraparésie (atteinte incomplète) en cas d'atteinte de la moelle
dorsale ou lombaire
Déficit unilatéral atteignant le membre supérieur et le membre inférieur,
ipsilatéral à la lésion (le faisceau pyramidal a décussé dans le bulbe)


5. Le syndrome pseudo-bulbaire
Résultant de l'atteinte bilatérale des fibres motrices cortico-bulbaires, il comporte :

une paralysie labio-glosso-pharyngée : voix nasonnée (dysarthrie paralytique
avec, au maximum, aphémie), fausses routes alimentaires, reflux
alimentaires par le nez, difficulté à effectuer les mouvements rapides de la
langue et des lèvres, mais sans amyotrophie de la langue (présente dans le
syndrome bulbaire).
une abolition du réflexe du voile du palais et du réflexe nauséeux
d'autres signes sont fréquemment mais inconstamment associés :
faciès spastique (« crispé »)
vessie spastique : mictions impérieuses, au maximum incontinence urinaire
(le malade ne peut pas se retenir).
marche à petits pas avec conservation du ballant des bras
rétropulsions
labilité émotionnelle : rires et pleurers spasmodiques
ROT vifs, diffusés, signe de Babinski








L'ESSENTIEL A RETENIR


Déficit moteur
o Extenseurs du membre supérieur (épreuve des bras tendus, signe de
Garcin)
o Fléchisseurs du membre inférieur (signe de Mingazzini, signe de
Barré)
o Territoire facial inférieur
Spasticité (hypertonie pyramidale)
o Prédomine sur les fléchisseurs du membre supérieur
11
Prédomine sur les extenseurs du membre inférieur (démarche en
fauchant)
o Accrue à l'action. Elastique
ROT vifs, diffusés (extension de la zone réflexogène), polycinétiques
(clonus du pied) = spasticité
Signe de Babinski (extension du gros orteil lors de la stimulation du bord
externe de la plante du pied)
Atteinte d'un hémicorps controlatérale à la lésion en cas d'atteinte supramédullaire (hémiplégie = paralysie complète)
Atteinte des 4 membres : tétraplégie (paralysie complète) si atteinte
moelle cervicale
Atteinte des 2 membres inférieurs : paraplégie (paralysie complète) si
atteinte moelle dorsale
Syndrome pseudo-bulbaire (paralysie labio-glosso-pharyngée) par atteinte
bilatérale des fibres cortico-bulbaires.
o






Neurone moteur inférieur (LMN)
Les cellules motrices des noyaux des nerfs crâniens du tronc cérébral et les
cellules de la corne antérieure de la moelle épinière sont neurones moteurs
inférieurs. Les axones de ces cellules atteignent le nerf mixte périphérique (à partir
de la moelle épinière, elle émerge comme la racine nerveuse antérieure) et de
fournir des plaques motrices d'un groupe de muscles. La cellule de la corne
antérieure, son axone et le groupe des fibres musculaires qu'il fournit comportent
une unité inférieur du moteur. Tous les muscles sont fournies par plusieurs telles
unités motrices.
La cellule de la corne antérieure est influence par le cervelet impulses, et
afférences sensorielles des racines nerveuses postérieures. Le neurone moteur
inférieure est une partie intégrante de l'arc réflexe spinal. Il est la voie finale
commune de toute l'activité du moteur (à la fois volontaire et réflexe) de tous les
muscles. Intégrité de la partie inférieure du motoneurone est essentielle pour
maintenir l'alimentation normale et la taille de la fibre musculaire et si la partie
inférieure du neurone moteur est endommagé, les muscles correspondants
s'atrophient.
12
Les signes de lésion moteur inférieur neurone qui apparaît dans les 2-3 semaines
suivant la lésion.
1. Les lésions des cellules de la corne antérieure ou la racine antérieure donner
lieu à une perte segmentaire de la fonction. Les lésions du nerf périphérique
donner lieu à une paralysie des muscles innervés par ce nerf. souvent des
lésions des nerfs périphériques sont associés à des troubles sensoriels.
2. Altération des réflexes: Tous les réflexes ostéo-tendineux, les abdominaux
et les réflexes crémastérien sont perdus.
3. Le tonus musculaire est perdu = hypotonie corespondante.
4. Fibres musculaires dénervées contracter spontanément. La contraction des
fibres musculaires simples est appelé fibrillation. Ce n'est pas visible, mais
peut être détecté par l'électromyographie. Groupes de fibres musculaires qui
sont endommagés, mais qui sont encore capables de se contracter
spontanément donner lieu à des fasciculations visibles.
6. Les muscles atrophiés apparaît dans les 2-3 semaines suivant la lésion.
7. L'activité électrique du muscle est modifiée, ce qui peut être détecté par
electromyography. Le modèle de la perte du moteur dépend sur le site de
l'affection du neurone moteur inférieur.
Syndrome neurogene périphérique
Le SNP comprend :



Un neurone moteur (corps cellulaire dans la corne antérieure de la moelle)
Un neurone sensitif (corps cellulaire dans le ganglion spinal)
Un contingent végétatif, ou autonome (cf chapitre correspondant)
I - Symptomes
1.
Faiblesse
maladresse, gène, lourdeur …d'un ou plusieurs membres, traduisant le déficit
moteur.
2. Troubles sensitifs divers :
o
Douleurs (décharges électriques, brûlures, crampes au repos)
13
o
o
Paresthésies (fourmillements, picotements)
Anesthésie ou hypoesthésie (« comme après une anesthésie locale
chez le dentiste », « peau cartonnée », etc… )
II - Signes cliniques
1. Déficit moteur



Topographie variable (cf. formes cliniques) mais le plus souvent à
prédominance distale. voir la vidéo
Hypotonique
Intensité variable, qu'il est possible de coter, muscle par muscle :
o 5 force normale
o 4 mouvement possible contre résistance
o 3 mouvement possible contre la pesanteur
o 2 mouvement possible si la gravité est éliminée
o 1 trace de contraction musculaire
o 0 aucune contraction musculaire visible
2. Amyotrophie

Signe majeur mais habituellement absent au début de l'atteinte.
3. Fasciculation


Contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie
d'un muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour
frisant, survenant spontanément ou après percussion du muscle.
Grande valeur séméiologique (quasi pathognomonique) mais très
inconstantes surtout présentes lors de l'atteinte des neurones des cornes
antérieures de la moelle.
4. Abolition ou diminution des réflexes ostéo-tendineux


C'est, avec l'amyotrophie, le meilleur signe clinique du syndrome.
Inconstant, notamment quand le tronc nerveux ou la racine atteints n'est pas
impliqué dans un arc réflexe cliniquement accessible.
14
5. Déficit sensitif
voir la vidéo



Déficit de la sensibilité thermo-algique (froid, chaud, piqûre) par atteinte des
petites fibres myéliniques et des fibres amyéliniques.
Déficit de la sensibilité au tact superficiel et de la sensibilité profonde (sens
de position du gros orteil, perception des vibrations du diapason) par atteinte
des grosses fibres myéliniques.
Le déficit sensitif manque lors des atteintes électives de la corne antérieure
de la moelle.
6. Troubles trophiques et signes végétatifs



Peau sèche, amincie, dépilée, troubles vaso-moteurs
Maux perforants plantaires, rétractions tendineuses, pieds creux, rarement
arthropathies
Signes de dysautonomie (dans certaines neuropathies touchant le système
nerveux végétatif - autonome) :
o hypotension orthostatique
o impuissance
o troubles vésicaux
7. Signes négatifs
Pas de signes d'atteinte du système nerveux central, en particulier pas de signe de
Babinski (cf. syndrome pyramidal), sauf si lésion associée du système nerveux
central.
III - Examens complémentaires
1.
Electrodiagnostic neuro-musculair e
Son but est triple :


Confirmer l'existence d'un syndrome neurogène
Préciser la topographie de l'atteinte
Orienter l'étiologie

Electromyogramme : le tracé neurogène

15
o
o
Tracé
Tracé

Tracé appauvri en unités motrices
Accélération des unités lors de l'augmentation de l'effort : sommation
temporelle, qui a pour fonction de compenser la perte d'unités
motrices.
EMG
EMG
interférentiel
neurogène
(simple
(normal) :
accéléré) :
Vitesses de conduction nerveuse (VCN)
o Les VCN motrices peuvent être diminuées (N : 45 m/s en moyenne).
Diminution inconstante, s'observant surtout dans les processus
démyélinisants ou compressifs.
o Les VCN sensitives peuvent être diminuées.
16
2. La biopsie musculaire
Non indiquée pour confirmer le Dg (cf. EMG) sauf dans certains cas, elle montre
typiquement une atrophie fasciculaire (certains fascicules sont faits de fibres
atrophiées, d'autres sont normaux).
3. Les autres examens complémentaires
sont prescrits pour orienter l'étiologie (étude des causes).
IV - Diagnostic différentiel
1. Syndrome myogène
Déficit moteur et amyotrophie sont communs au syndrome myogène et au
syndrome neurogène périphérique. En faveur du syndrome neurogène :



l'aréflexie ostéo-tendineuse
les symptômes et déficits sensitifs
les fasciculations
Mais, ces éléments peuvent manquer et le DgD est parfois difficile.
2. Atteintes du système nerveux central


Syndrome pyramidal localisé à un membre
o A la phase aiguë de l'atteinte pyramidale, le déficit moteur peut être
aréflexique (cf. syndrome pyramidal), et risque d'être pris pour un
syndrome neurogène.
o Après quelques semaines, les ROT deviennent vifs, diffusés (cf.
syndrome pyramidal) et il n'y a pas d'amyotrophie.
Une lésion médullaire débutante peut être prise pour une polyneuropathie
(cf. infra) surtout si elle atteint les cordons sensitifs postérieurs. Mais, les
ROT sont habituellement vifs ou, au moins, non diminués.
V - Formes topographiques
17
1.
La plupart des syndromes neurogènes péripéhriques (SdNP) sont à la fois
moteurs et sensitifs
2. Atteintes purement motrices :
L'exemple type est le syndrome de la corne antérieure de la moelle : déficit
moteur, amyotrophie, fasciculations (+++), sans aucun déficit sensitif.
3. Atteintes purement sensitives
L'exemple type est l'atteinte isolée du ganglion spinal (lors du zona par exemple).
L'ESSENTIEL A RETENIR







Déficit moteur (topographie variable mais le plus souvent distale)
Amyotrophie (souvent différée)
Fasciculations (inconstantes)
Aréflexie ostéo-tendineuse
Troubles sensitifs « subjectifs » (douleurs, paresthésies) et « objectifs » :
hypo ou anesthésie
Troubles végétatifs possibles
EMG : tracé neurogène : pauvre et accéléré
Déficit moteur : diagnostic syndromique et topographique


Il existe quatre grands syndromes moteurs, dont les caractéristiques sont
rappelées dans le tablea. Il s’agit du :
o syndrome pyramidal (atteinte du motoneurone central) ;
o syndrome
neurogène périphérique (atteinte du motoneurone
périphérique) ;
o syndrome myasthénique (jonction neuromusculaire) ;
o syndrome myogène.
La première étape consiste à faire le diagnostic syndromique et, par voie de
conséquence, le diagnostic topographique de l’atteinte:
o atteinte centrale (premier motoneurone) : responsable d’un syndrome
pyramidal, la lésion peut se situer au niveau de :
18
hémisphère cérébral : cortex, centre semi-ovale, capsule interne
;
 tronc cérébral : mésencéphale, protubérance, moelle allongée
(ou bulbe) ;
 moelle spinale : cervicale, dorsale, lombaire ;
atteinte périphérique : responsable d’un syndrome neurogène
périphérique, la lésion peut se situer au niveau de :
 corne antérieure de la moelle ;
 racine motrice ;
 plexus ;
 tronc nerveux ;
atteinte de la jonction neuromusculaire : responsable d’un syndrome
myasthénique ;
atteinte des muscles : responsable d’un syndrome myogène.

o
o
o
Tableau 1.1 - Caractéristiques sémiologiques des quatre grands syndromes moteurs.
Syndrome
pyramidal
Hémiplégie ± face
ou paraplégie avec
atteinte des
muscles
Extenseurs aux
membres
supérieurs
raccourcisseurs
aux membres
inférieurs
Syndrome neurogène
périphérique
Muscles innervés par un
seul tronc ou une seule
racine Atteinte bilatérale,
proximale et distale :
polyradiculonévrite
Atteinte bilatérale,
symétrique, distale et
surtout membres
inférieurs :
polyneuropathie
Syndrome
myasthénique
Syndrome
myogène
Muscles
oculomoteurs
Muscles des
paupières Muscles
pharyngolaryngés
Muscles proximaux
des membres
Muscles
proximaux,
atteinte
symétrique
Réflexes
ostéotendineux
Vifs, diffusés,
polycinétiques
Signe de Hoffman
Abolis
Trépidation
épileptoïde
cheville
Normaux
Normaux
Réflexe
cutané
plantaire
Signe de Babinski Flexion ou indifférent
Flexion
Flexion
Tonus
Spasticité en
flexion aux
Normal
Hypotonie
Type de
déficit
moteur
Normal ou hypotonie
19
membres
supérieurs
Spasticité en
extension aux
membres inférieurs
(flasque si phase
aiguë)
Amyotrophie Non
Marche
Marche avec
fauchage, ou
spasmodique
Oui ± fasciculations
Non
Oui ou
hypertrophie
Steppage à la marche
Fatigabilité,
symptômes
fluctuants
Marche
dandinante
1. Atteinte du système nerveux central
L’atteinte centrale se caractérise par la présence d’un syndrome pyramidal :



le déficit moteur prédomine sur les muscles extenseurs des membres
supérieurs (radiaux, interosseux) et les muscles raccourcisseurs des membres
inférieurs (psoas, tibial antérieur) ;
le tonus est exagéré (hypertonie spastique) ;
présence de réflexes pathologiques (signe de Babinski, de Rossolimo ou de
Hofmann…).
Attention ! Dans les premiers 4 - 8 semaines d’une atteinte aiguë de la voie
pyramidale (accident vasculaire cérébral, par exemple), une paralysie flasque est
fréquente avec abolition des réflexes tendineux et hypotonie (« sidération ») : c’est
en moyenne entre la première et la troisième semaine que se développe
l’hypertonie spastique.


Un déficit spastique est TOUJOURS d’origine centrale.
Un déficit flasque est le plus souvent d’origine périphérique, mais il peut
s’agir d’une atteinte centrale (à la phase initiale lors d’une lésion aiguë de la
voie pyramidale).
La répartition de l’atteinte motrice permet en elle-même d’orienter le
diagnostic topographique (tableau 1.2)

Hémiplégie :
o elle suppose une atteinte du système nerveux central au-dessus de la
moelle cervicale (moelle cervicale comprise) ;
20
l’atteinte de la face (paralysie faciale centrale) permet d’affirmer
l’existence d’une lésion supramédullaire ;
o le caractère proportionnel ou non de l’hémiplégie a aussi une valeur
de localisation :
 un déficit moteur prédominant en brachiofacial orientera vers
une atteinte corticale du faisceau pyramidal (par exemple, dans
le cadre d’un infarctus cérébral du territoire de l’artère cérébrale
moyenne) ;
 si le déficit est dit « proportionnel », c’est-à-dire qu’il a la
même sévérité aux trois étages que sont la face, les membres
supérieurs et les membres inférieurs, cela oriente vers une
atteinte de la capsule interne.
Syndrome alterne moteur : il s’agit de l’association d’une hémiparésie ou
d’une hémiplégie et d’une atteinte controlatérale d’un nerf crânien moteur
(III, VII, XII). Ce syndrome indique la présence d’une lésion située dans le
tronc cérébral.
Tétraplégie ou paraplégie :
o elle suppose une atteinte de la moelle spinale cervicale haute en cas de
tétraplégie, cervicale basse, thoracique ou du cône terminal en cas de
paraplégie ;
o une paraplégie peut aussi être liée à une atteinte du système nerveux
périphérique : syndrome de la queue de cheval ou atteinte
pluriradiculaire (polyradiculonévrite, méningoradiculite).
o


Tableau 1.2 - Distribution du déficit moteur en fonction de la topographie lésionnelle.
Hémiplégie
Paraplégie
Tétraplégie
Atteinte bilatérale
proximale des
membres
Atteinte bilatérale
et symétrique,
distale des
membres
Centrale :



hémiplégie à
prédominance
brachiofaciale : cortex
moteur
hémiplégie
proportionnelle :
capsule interne
hémiplégie + atteinte
d’un nerf crânien
controlatéral :
Centrale : atteinte
médullaire ou du
tronc cérébral
Périphérique :
syndrome de la
queue de cheval
21
Myopathie
Polyradiculonévrite
Polyneuropathie
syndrome alterne du
tronc cérébral
Attention ! Un piège classique bien que rare est la paraparésie en rapport avec une
lésion cérébrale de localisation bifrontale paramédiane (infarctus cérébral antérieur
bilatéral, méningiome de la faux du cerveau), qu’il faudra savoir rechercher en cas
de normalité des explorations médullaires.
De même, la répartition d’un déficit sensitif associé au déficit moteur permet de
préciser le diagnostic topographique


En cas d’atteinte supramédullaire, l’examen de la sensibilité révèle
habituellement un déficit à tous les modes dans le même territoire que
l’atteinte motrice ; cependant, lorsque la lésion est de petite taille et/ou
épargne les structures sensitives, le déficit moteur peut être isolé (exemple
d’un AVC lacunaire).
Dans les atteintes médullaires, les atteintes sensitives suivantes peuvent être
retrouvées avec une grande valeur localisatrice :
o un niveau sensitif sur le tronc ou le cou, qui témoigne d’un syndrome
lésionnel ;
o une atteinte sensitive dissociée (syndrome de Brown-Séquard,
syndrome syringomyélique).
2. Atteinte du système nerveux périphérique

L’atteinte du système nerveux périphérique se caractérise par un syndrome
neurogène périphérique avec une atteinte de la motricité volontaire,
automatique et réflexe :
o fasciculations spontanées, qui peuvent être observées dès l’inspection
ou décrites par le patient à l’anamnèse ; elles peuvent aussi être
recherchées et déclenchées par la percussion des muscles (quadriceps,
biceps) ;
o déficit moteur d’intensité variable ;
o muscles agonistes et antagonistes également touchés (contrairement
au syndrome pyramidal) dans les neuropathies diffuses ;
o muscles atteints correspondant à l’innervation d’une racine ou d’un
tronc nerveux en cas d’atteinte focale ;
o hypotonie ;
o abolition des réflexes tendineux ;
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amyotrophie des muscles atteints quand le déficit moteur se prolonge.
Il existe trois grands syndromes de neuropathie diffuse selon le mode
d’installation, la répartition et la distribution du déficit moteur :
o la polyneuropathie : l’atteinte est bilatérale, symétrique, distale, à
début synchrone et d’installation généralement chronique ;
o la polyradiculonévrite : atteinte bilatérale, symétrique, proximale et
distale, d’installation aiguë sur quelques jours ou d’installation
chronique ;
o mononeuropathies
multiples : atteinte tronculaire bilatérale
asymétrique et asynchrone (par exemple, atteinte du nerf fibulaire
commun droit puis 1 semaine plus tard du nerf ulnaire gauche, etc.).
Les neuropathies focales sont quand à elles en rapport avec une atteinte
radiculaire, plexique ou tronculaire.
o


3. Syndrome myasthénique
L’atteinte de la jonction neuromusculaire (ou plaque motrice) se caractérise par :



une fatigabilité musculaire avec apparition d’une faiblesse musculaire
(ptosis, diplopie, dysphonie, dysphagie, faiblesse des membres)
préférentiellement le soir ou après un effort ; amélioration voire disparition
de cette faiblesse le matin ou avec le repos ;
un examen neurologique normal ou pouvant montrer un déficit moteur qui
apparaît avec l’effort et s’améliore avec le repos ;
l’absence de signes pyramidaux, d’atteinte sensitive ou vésico
sphinctérienne.
4. Syndrome myogène
Le syndrome myogène est caractérisé par :




un déficit moteur de topographie variée, en principe plutôt proximal,
affectant les ceintures ;
une marche dandinante, une difficulté à la montée des escaliers ou à se
relever d’une position assise (signe du tabouret) ;
une abolition du réflexe idiomusculaire alors que les réflexes tendineux sont
conservés ;
absence de troubles sensitifs.
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