Neurobiologie des troubles « dys » Un modèle pour la neuropédagogie Michel Habib, neurologue Centre de référence des troubles d’apprentissage CHU de Marseille DSM-IV: TROUBLES D'APPRENTISSAGE (CIM-10 : du développt des aptitudes scolaires) Tr de la communication et du langage Tr. de l'acquisition des coordinations DYSLEXIE Dysphasie (SLI) Retard de parole/langage Autisme Asperger Troubles du spectre autistique Tr. ECRITURE DYSCALCULIE Précocité intellectuelle inhomogène dysgraphie TDAH CD dyspraxie TOP Troubles de l'attention et comportements perturbateur DSM-5: TROUBLES SPECIFIQUES D'APPRENTISSAGE « interfèrent avec l’acquisition et l’utilisation d’une ou plus des aptitudes académiques suivantes : langage oral, lecture, langage écrit, mathématiques, chez des personnes ayant par ailleurs des aptitudes au moins moyennes de réflexion et de raisonnement. »(élimine trouble intellectuel développemental) « Exemples : Lecture : précision de la lecture de mots, vitesse de lecture ou fluence, compréhension en lecture; expression écrite : exactitude en orthographe, exactitude en grammaire et ponctuation, écriture manuscrite lisible ou fluente; mathématiques: mémoriser les faits arithmétiques, calculs exacts ou fluents, raisonnement mathématique efficient. » Trois profils de "troubles dys" Le syndrome phonologique : le plus fréquent, le plus classique, repose sur l'hypothèse du déficit phonologique exclusif (M. Snowling, F. Ramus…) Le syndrome visuo-attentionnel: généralement considéré comme un déficit des processus d'ajustement de la fenêtre attentionnelle (S. Valdois) Le syndrome dyspraxique : moins connu, peut être associé aux précédents, retard moteur et défaut d’automatisation (R. Nicolson) Peuvent s'associer entre eux! Le syndrome phonologique Dyslexie (incapacité à entrer dans la conversion graphophonémique) antécédent de difficultés de langage oral, SLI, dysphasie ou simple retard de langage, dyscalculie facultative Difficultés en lecture = déficit principal dans le décodage, erreurs de conversion grapho-phonémique, trouble de la conscience phonologique, trouble de la mémoire immédiate auditivo-verbale, trouble de la dénomination rapide Plus tard : difficultés d'ordre lexical et pragmatique WISC-IV : ICV<IRP Le syndrome visuo-attentionnel La dyslexie : idem (incapacité à entrer dans la conversion) décodage exact mais lenteur ou paralexies dérivationnelles/ sémantiques, substitution des "petits mots" (mots fonction), 2 types : pas d'antécédents de trouble langage oral, conscience phonologique normale, trouble attentionnel aux tests, trouble de la mémoire de travail. dyslexie "mixte", initialement phonologique évoluant ensuite vers un profil visuo-attentionnel (disproportion entre importance du déficit phonologique et intensité de la dyslexie) WISC-IV : altération IMT et IVT Fréquente comorbidité avec troubles comportementaux extériorisés : hyperactivité, trouble des conduites (conséquences à l'adolescence) Le syndrome dyspraxique Dyslexie en général plus modérée, volontiers erreurs visuelles retard des acquisitions motrices par rapport au langage, difficultés relatives dans les tâches de précision; dysgraphie, instabilité oculo-motrice, éventuellement trouble spatial, éventuellement dyscalculie spatiale, Dyschronie massive : appréciation d'une durée, placer un événement dans le temps éventuellement précocité intellectuelle, WISC-IV : IRP<ICV IVT↓↓ Les comorbidités Syndrome phonologique Dysphasie Dysmnésie dyscalculie Syndrome visuo-attentionnel TDAH dysattention Syndrome dyspraxique Dyschronie Précocité Dyscalculie spatiale RESEAU CEREBELLOPARIETO-FRONTAL (coordination, geste, espace) RESEAU PERISYLVIEN GAUCHE (langage) RESEAU TEMPOROPARIETAL (attention visuelle) Dysfonctionnement de la région frontale inférieure Gauche 1) Augmentation d activation : IRM f, Paradigme hiérarchique avec traitement phonologique TEP, Lecture implicite et explicite de mots et de pseudo-mots 2) Diminution activation TEP, Tâche mémoire Diminution de l’activité région temporopariétale Gauche TEP, Tâches de rimes IRM f, Paradigme hiérarchique avec traitement phonologique TEP, Lecture Circuit dorsal temporo-pariétal Gauche Circuit antérieur Aires frontales inférieures Gauche (BA 44,45,6) Circuit ventral temporo-occipital Gauche Diminution de l’activité région temporo-occipitale inférieure Gauche MEG, Perception de lettres PET, Lecture implicite et explicite de mots et de pseudo-mots Démonet et al., 2004 Sous-activation chez l’adulte Sous-activation chez l’enfant Sur-activation chez l’enfant Richlan et al., 2011 Modern morphological imaging (with MRI) Voxel-based morphometry Averages grey and/ or white matter density Diffusion tensor imaging Looks at regions of different fibers orientation (anisotropy) Functional anatomy : fMRI decrease increase Gray matter dyslex/controls decrease White matter dyslex/controls Silani et al. (2005) : a lateral temporal zone of increased voxel density correlates inversely with reading performance A B Wernicke s area Broca Posterior temporal lobe (VWFA) s area (BA45) Middle frontal gyrus (BA9) Siok et al., (2004) Siok WT, Perfetti CA, Jin Z, Tan LH (2004) Biological abnormality of impaired reading is constrained by culture. Nature 431:71-76." Parmi les aires sous-activées en IRMf, une région du GFMoy Gche présente une diminution significative du volume de substance grise Diffusion tensor imaging (D.T.I.) Corona radiata (ant) Corona radiata (sup) Faisceau arqué Faisceau longitudinal inférieur Faisceau fronto-occipital inférieur Vandermosten et al., 2011 Correlational analyses (controlled for reading status) demonstrated a specific relation between performance on phoneme awareness and speech perception and the integrity of left arcuate fasciculus as indexed by fractional anisotropy, and between orthographic processing (flashed word identification task) and fractional anisotropy values in left inferior frontooccipital fasciculus. Métanalyse : la zone de plus forte différence entre dyslexiques et témoins est située à l’intersection du faisceau arqué et de la corona radiata 72 participants : 35 poor readers that received the treatment, 12 poor readers that did not receive the treatment, and 25 good readers that did not receive the treatment Treatment : 100 hours of intensive reading instruction (one of 4 classical reading remediation programmes) (A) Region where the poor reader group showed an increase in FA between the pre- remediation and post-remediation scans (peak t(34) = 5.12, at Montreal Neurological Institute (MNI) coordinates −2 28 36, spatial extent = 450 voxels, p < .05 corrected for multiple comparisons). There were no areas where poor readers showed a decrease in FA between phases, nor were there any areas where the control group of good readers or the control group of unremediated poor readers showed either an increase or decrease in FA. (B) Region showing a significant difference in FA between good readers and all poor readers at the first scan (peak t(70) = 4.66, at MNI coordinates −0 20 38, spatial extent = 418 voxels, p < .05 corrected for multiple comparisons). Traitement analogique (IPS) : - appréciation des magnitudes - comparaisons de quantités - soustraction fronto—occipital inf. D G Cortico-spinal Longitudinal inf. Forceps major (splenium c.c.) Zones de substance blanche où les dyscalculiques ont une diminution de fibres par rapport aux témoins 7 enfants T.A.C. 8-12 ans, comparés à témoins normaux Seule anomalie retrouvée : altération de la « diffusibilité moyenne » au niveau de la corona radiata (faisceau cortico-spinal et faisceau thalamo-cortical) Pas d’anomalie cérébelleuse (cervelet peut être altéré, mais pas ses connexions). Pediatric Neurology 46 (2012) 162-167 En conclusion Les études les plus récentes en imagerie cérébrale fonctionnelle convergent pour montrer une anomalie d’activation de zones critiques pour la fonction étudiée, tout particulièrement de circuits linguistiques pour le « syndrome phonologique ». Ces anomalies de fonctionnement sont sous-tendues par des particularités anatomiques portant moins sur la morphologie des aires corticales que sur celle des faisceaux de substance blanche qui les connectent entre elles. Le défaut de connectivité qui a été démontré pour les troubles de la lecture pourrait s’appliquer à tous les autres types de troubles dys, suggérant même la possibilité d’un mécanisme unique à l’origine du défaut d’apprentissage 8-year-old child without instrumental music training scanned twice (A and B) 2 years apart 8-year-old child before (C) and 2 years after (D) instrumental music training involving a string instrument. Changes in the arcuate fasciculus after instrumental music training