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Les Fistules vasculaires cérébrales à Haut débit et leur traitement endovasculaire Dr. Augustin OZANNE Neuroradiologie interventionnelle pédiatrique et adulte Pôle Neurosciences Tête et cou Centre de Référence des pathologies neurovasculaires malformatives de l’enfant Etapes clés dans la construction du CMR Premières embolisations de malformations anévrysmales de l’ampoule de Galien (MAVG) à Bicêtre dans les années 1980 Prise en charge multidisciplinaires neuroradiologie interventionnelle, neuropédiatrie, réanimation pédiatrique, radiopédiatrique, neurochirurgie sur plus de trente années. Labellisation centre de Référence “pathologies neurovasculaires de l’enfant” en 2007 (Pr. Lasjaunias-Pr. Landrieu) Cohortes prises en charge par le CMR (base de données depuis 1995): MAVG> 550 MAV piales pédiatriques>430 Malformations sinus duraux>50 Maternité et Médecine Foetale (Pr. Sénat) à Bicêtre-PSud Radiopédiatrie anténatale (Pr. Adamsbaum) à Bicêtre-PSud Renouvellement de la labellisation en 2013 Quelles pathologies prises en charge par le CMR? +/- hyperdébit cardiaque parmi les malformations isolées malformations anévrysmales de l’ampoule de Galien malformation des sinus duraux fistules arterio-veineuses cérébrales piales malformations arterio-veineuse et hémangiomes invasifs maxillo-faciaux aplasie et sténose des gros troncs artériels anévrysmes artériels cérébraux malformations arterioveineuses de la moelle angiopathies prolifératives parmi les malformations syndromiques syndromes cérébro-faciaux (CAMS-CVMS) syndrome de PHACES anomalies veineuses de développement et cavernomes multiples maladie de Rendu-Osler (HHT) syndromes artérioveineux métamériques spinaux (SAMS) ANTENATAL Parmi les malformations isolées hyperdébit cardiaque fréquent malformations anévrysmales de l’ampoule de Galien ANTENATAL Parmi les malformations isolées malformations des sinus duraux hyperdébit cardiaque exceptionnel ENFANT et ADULTE Parmi les malformations isolées malformations arterioveineuses piales ANTENATAL EXCEPTIONNEL hyperdébit cardiaque exceptionnel ENFANT et ADULTE Parmi les malformations isolées malformations artério-veineuses et hémangiomes invasifs maxillo-faciaux ANTENATAL EXCEPTIONNEL hyperdébit cardiaque exceptionnel ENFANT et ADULTE Parmi les malformations isolées aplasies et sténoses des gros troncs artériels, dont MoyaMoya ENFANT et ADULTE Parmi les malformations isolées anévrysmes arteriels cérébraux ENFANT et ADULTE Parmi les malformations isolées malformations artérioveineuses médullaires ANTENATAL EXCEPTIONNEL hyperdébit cardiaque exceptionnel ENFANT et ADULTE Parmi les malformations isolées angiopathies prolifératives Révélée chez l’enfant, ou l’adulte jeune, prédominance féminine, épilepsie, déficit > hémorragie diagnostic différentiel des malformations artérioveineuses ENFANT et ADULTE Parmi les malformations syndromiques syndromes cérébro-faciaux (CAMS,CVMS) CAMS 2 ENFANT et ADULTE Parmi les malformations syndromiques syndrome de PHACES P osterior fossa brain malformations H aemangiomas A rterial Anomalies C oarctation of the aorta and cardiac defects E ye abnormalities S ternal abnormalities ENFANT et ADULTE Parmi les malformations syndromiques malformations héréditaires maladie de Rendu-Osler (HHT) Dépistage génétique - MAV multiples - FAV à haut débit ANTENATAL EXCEPTIONNEL Parmi les malformations syndromiques ENFANT et ADULTE Syndromes artérioveineux métamériques spinaux (SAMS) Embolisation des MAV cérébrales à haut débit objectifs thérapeutiques > restauration d’une hémodynamique systémique> sevrage ventilation mécanique/ croissance pondérale > perfusion cérébrale pour une croissance cérébrale normale à terme développement neurologique normal de l’enfant contre indication Embolisation des MAV cérébrales à haut débit fonte cérébrale < contrainte hydroveineuse liée à l’hyperdébit < ischémie artérielle/ ectasie artérielle Embolisation des MAV cérébrales à haut débit modalités techniques En préparation du patient, pas de KT veineux fémoral, jugulaire ni épicrânienne Embolisation des MAV cérébrales à haut débit modalités techniques - sous anesthésie générale - ponction artérielle 4F - 6cc produit de contraste/kg/possibilité de dilution au sérum physiologique: >nouveau né de 3kg: un axe (vertébrobasilaire) pré et postembolisation plus séries suprasélectives >nourrisson: bilan 4 axes> évaluation du retour veineux supratentoriel - temps opératoire<heures, <1h pour le nouveau né Embolisation des MAV cérébrales à haut débit modalités techniques transartérielle par cyanoacrylates - purs additionnés à de la poudre de tantale dans les fistules directes à haut débit - dilués à du lipiodol (réseaux choroidiens) pas de voie veineuse (risque hémorragique majoré) Embolisation des MAV cérébrales à haut débit Rim.. jumelle, hypotrophe, 2,5kg décompensation cardiorespiratoire à J8, embolisation à J9 hyperdébit avec drainage sinusien du shunt+++ >contrainte hydroveineuse et absence de retour veineux cérébelleux (idem en supratentoriel) recirculation rapide Embolisation des MAV cérébrales à haut débit - 2 pédicules choroïdiens embolisés - 45 mn de procédure - > diminution de l’ HTAP et sevrage de la ventilation mécanique le lendemain QuickTime™ et un décompresseur sont requis pour visionner cette image. Embolisation des MAV cérébrales à haut débit pré embolisation post embolisation tachypnée à la prise des biberons et stagnation pondérale >> reprise en embolisation 5 semaines plus tard 2 autres pédicules choroïdiens embolisés restitution des retours veineux encéphaliques - diminution de la tachypnée d’effort - reprise pondérale régression de la Embolisation des MAV cérébrales à haut débit Complications - échec ponction fémorale - hémorragie perprocédure: par perforation> hémorragie sous arachnoidienne - hémorragie post procédurale intraventriculaire/hémorragie intraparenchymateuse de “reperfusion” liée à l’amélioration trop massive du gradient arterioveineux (baisse de pressions veineuses et sinusiennes) < prévention par l’embolisation sur plusieurs séances espacées. à l’immaturité veineuse et cérébrale - migration de matériel d’embolisation dans le réseau artériel sain de proximité < prévention par la connaissance angioanatomie régionale/angioarchitecture et maitrise technique Embolisation des MAV cérébrales à haut débit Evolution des MAVG - sténose des jonctions sigmoïdo jugulaires > contrainte hydroveineuse cérébrale> diminution de la résorption du LCS par les veines transcérébrales (granulations de Pacchioni sinusiennes peu matures) alerte cassure du PC avec macrocranie. Risque atrophie cérébrale, calcifications sous corticales irréversibles épilepsie refractaire > protection cardiaque Noh.. Embolisation des MAV cérébrales à haut débit dg antenatal US à 32 SA, IRM35SA né le 02/07/2013 IRM post natale: intégrité encéphale, pas de dilatation ventriculaire insuffisance cardiaque et intubation ventilation, pendant 3 jours. ttt lasilix aldactone nov. 2013: état de mal épileptique: IRM intégrité encéphale Noh.. Embolisation des MAV cérébrales à haut débit E1 03/12/2013 à l’âge de 5 mois. E2 07/01/2014 E3 02/2014 arrêt des diurétiques/pas d’insuffisance cardiaque Noh.. Embolisation des MAV cérébrales à haut débit 11 mois - Récidive convulsive, grognon, en avril 2014 - DVP 13/06/2014 IRM 06/2016: anomalies de la substance blanche diffuses et calcifications sous corticales Noh.. 12 mois > adressé à Bicêtre majoration sténoses jonction sigmoïdojugulaires > occlusion pas de phlébogramme visible Noh.. 13 mois contact, tonus améliorés mauvais pronostic neurologique à long terme Noh.. juillet 2014, avant reprise en embolisation aout 2014, après reprise en embolisation projet neurochirurgical pédiatrique: - retrait de la DVP (risques d’hyperdrainage, hématomes sous duraux, thromboses veineuse superficielles - ventriculocisternostomie Vlad..3 mois Dg postnatal sur crise convulsive généralisée, à l’âge de 3 mois Macrocrânie à + 3DS, cassure PC avec + 1 cm en 1 semaine.+45,5cm conscience normale, hypotonie axiale, fontanelle tendue, babinski bilateral, pas d’oedème papillaire au FO pas d'insuffisance cardiaque ventriculocisternostomie en urgence le 10/07/2014 Vlad Forme murale, un seul pédicule embolisé Transfert Bicêtre, et E1 le 15/07 5 jours plus tard suites simples/syndrome fébrile isolé, crise convulsive partielle perte de contact occulaire de qqq secondes) Formes d’hyperdébit cardiaque exceptionnelles Malformation des sinus duraux C.EXTERNE C.EXTERNE C.INTERNE E1 J27 polypnée stagnation pondérale Formes d’hyperdébit cardiaque exceptionnelles Malformation des sinus duraux E2 2m10j suivi à 2 ans clinique : développement et acquisitions normales pas de traitement cardiaque IRM Conclusion contre indication thérapeutique en cas de lésion encéphalique en IRM chez le Nné timing de l’embolisation mieux ajusté en fonction de l’évolution des critères échocardiographiques (HTAP/vol diastolique dans l’aorte ascendante). tolérance cérébrale et artérielle fémorale de l’embolisation augmente avec l’âge (fenêtre optimale 4-5mois); sessions répétées découplage coeur/cerveau (sténose des jonctions sigmoidojugulaires). Vigilance+++ périmètre crânien chez le nourrisson Merci pour votre attention Embolisation des MAV cérébrales à haut débit Histoire naturelle et fenêtre thérapeutique pour l’embolisation des MAVG MAVG avec fonte cérébrale anténatale (contraintes hydroveineuses cérébrales liées à l’hyperdébit) : contre indication à l’embolisation diagnostic ANTENATAL Histoire naturelle et fenêtre thérapeutique pour l’embolisation des MAVG MAVG avec surcharge systémique néonatale liée à l’hyperdébit : embolisation néonatale, partielle visant à sortir de l’insuffisance cardiorespiratoire autres sessions d’embolisations ultérieures, adaptées en fonction de la surveillance clinique (périmètre crânien) et IRM diagnostic ANTENATAL Histoire naturelle et fenêtre thérapeutique pour l’embolisation des MAVG diagnostic ANTENATAL MAVG bien tolérée sur le plan systémique : pas de risque hémorragique pendant les premières années risque hydroveineux et ses conséquences: macrocrânie, retard de développement neurologique, plus tard épilepsie réfractaire... première embolisation entre 4-5 mois (5kg de poids), plusieurs sessions d’embolisations en prévention de ce risque, adaptées en fonction de la surveillance clinique (périmètre crânien) et IRM Histoire naturelle et fenêtre thérapeutique pour l’embolisation des MAV piales ue MAV tectale ; ne pas confondre avec une MAVG suivi IRM 6 mois diagnostic ANTENATAL Histoire naturelle et fenêtre thérapeutique pour l’embolisation des MAV piales Risque de fonte cérébrale pour les formes à haut débit embolisation 1 à 3 mois de vie en prévention de ce risque + le risque hémorragique MAV diencéphalique ne pas confondre avec une MAVG diagnostic ANTENATAL Histoire naturelle et fenêtre thérapeutique pour l’embolisation des Malformation des sinus duraux diagnostic ANTENATAL Risque hydroveineux > hydrocéphalie (le système veineux profond normal est contraint par l’hyperdébit au torcular) embolisation entre 1 à 3 mois de vie embolisation pour réduire les shunts arterioveineux duraux, sans thromboser la veine de Galien
