HIGHLIGHTS 2014
Forum Med Suisse 2014;14(51–52):976–978 977
Pour de nombreux essais de chirurgie fœtale chez l’ani-
mal, il a pu être démontré que la couverture intra-utérine
des lésions MMC expérimentales (c.-à-d. chirurgicales)
empêchait efcacement l’apparition des lésions spinales
«classiques» ainsi que l’apparition de l’hydrocéphalie,
dont la survenue est également typique [2]. Sur la base de
ces résultats expérimentaux, une prise en charge chirur-
gicale ouverte du MMC humain a été menée avec succès
en 1998 pour la première fois [3].
Les premières publications qui en ont découlé, portant
sur le traitement intra-utérin du MMC, ont pour l’essen-
tiel montré que la hernie des amygdales cérébelleuses
est réversible, et que la circulation du liquide cérébro-
spinal s’améliore et engendre une réduction très signi-
cative (environ 50%) de la nécessité de pose d’un shunt.
En outre, différentes études ont mis en évidence des amé-
liorations du système nerveux périphérique. C’est essen-
tiellement sur la base de ces résultats positifs que la pre-
mière grande étude prospective et randomisée, l’étude
MOMS [4], a été conçue, élaborée et menée avec succès
entre 2003 et 2010.
Etude MOMS: «Management Of
Myelomeningocele Study» (Etude de prise
en charge du myéloméningocèle)
Plan de l’étude
Le plan de l’étude a été conçue de manière à ce que des
200 patientes enceintes d’un enfant présentant un MMC
et toutes qualiées pour une chirurgie fœtale, 100 ont
été randomisées dans le groupe de chirurgie fœtale et
100 dans le groupe de prise en charge postnatale. Les
principaux critères d’inclusion et d’exclusion (qui ont
toujours leur validité de principe) sont regroupés dans
le tableau 1 . Après l’inclusion de 183 patientes, l’étude
a cependant été interrompue prématurément car les
r ésultats dans le groupe de chirurgie fœtale étaient lar-
gement meilleurs et qu’une autre randomisation n’était
dès lors plus justiée sur le plan éthique.
Résultats
Chez les patientes opérées en prénatal, le nombre d’en-
fants présentant une hernie du rhombencéphale (malfor-
mation Chiari type 2) a fortement diminué, passant de
36% chez les patients opérés en postnatal à 4%
(p <0,001) chez celles opérées en prénatal. De la même
manière, le taux de poses de shunt dues à une hydro-
céphalie est passé de 82% en cas d’opération postnatale
à 40% pour les opérations prénatales (p <0,001). La
capacité à se déplacer seul était également bien meil-
leure chez les patients ayant subi une opération intra-
utérine (prénatal/postnatal: 42%/21%; p<0,01). Diffé-
rents tests menés chez les enfants âgés de 2,5 ans et
ayant subi une opération fœtale ont montré des résultats
meilleurs ou similaires à ceux des enfants opérés après
la naissance, mais jamais des résultats moins bons. Il
n’y avait pas de mortalité maternelle dans les deux
groupes. Dans le groupe fœtal, les complications sui-
vantes étaient signicativement plus fréquentes: rupture
prématurée des membranes (prénatal/postnatal
46%/8%), oligohydramnios (21%/4%), contractions
prématurées (38%/14%) et prématurité (79%/15%; âge
gestationnel moyen: 34 (+1) semaines / 37 (+3) se-
maines). Dans le groupe prénatal, un amincissement de
la paroi utérine se manifestait au niveau de l’ancienne
hystérotomie (25%) ainsi qu’une déhiscence (10%),
mais aucune rupture.
Conclusions des résultats de l’étude
L’ étude MOMS est de loin la plus vaste étude prospective
randomisée jamais réalisée sur une problématique de
chirurgie fœtale. Elle a donné une évidence claire du fait
que globalement, et en tenant compte de toutes les va-
riables fœtales et maternelles pertinentes, le traitement
prénatal du MMC est largement supérieur au traitement
postnatal. Il est donc aujourd’hui juste, d’un point de vue
médical comme éthique, de déclarer la chirurgie fœtale
ouverte comme nouveau standard thérapeutique du
MMC pour les fœtus et les futures mères répondant aux
critères. Il doit cependant être précisé que même cette
nouvelle option thérapeutique n’offre pas une guérison
complète mais seulement, dans le meilleur des cas, un
pronostic signicativement amélioré sur différents plans
cliniques essentiels. La sécurité de la mère est également
assurée lors de cette intervention.
Ta bleau 1
Critères d’inclusion
Myéloméningocèle (ou myéloschisis) entre les segments T1 et
S1 avec herniation du rhombencéphale (conrmé par échographie
et IRM)
Mère âgée de plus de 18 ans
Age gestationnel pour l’opération:
entre les 19e et 25e semaines de grossesse
Caryotype fœtal normal
Critères d’exclusion
Grossesse gémellaire
Diabète gestationnel insulinodépendant
Autres anomalies fœtales que le MMC
Cyphose fœtale >30 degrés
Cerclage ou anamnèse d’incompétence du col utérin
Placenta praevia ou décollement du placenta
Col de l’utérus court (<20 mm)
Surpoids (IMC >35)
Problèmes antérieurs de prématurité
Iso-immunisation Rhésus materno-fœtale, sensibilisation Kelly
ou anamnèse d’une thrombopénie néonatale allo-immune
Statut sérologique maternel au VIH ou au VHB positif
Statut sérologique au VHC positif
Anomalies utérines (grand brome ou bromes multiples)
Autres contre-indications maternelles à une intervention élective
Anomalies psycho-sociales de la mère
Hypertension de la mère avec risque élevé de pré-éclampsie et/ou
de naissance prématurée
Traduit de Adzick, et al., A randomized trial of prenatal
versus postnatal repair of myelomeningocele. N. Engl. J. Med.
2011;364:993–1004.