Cardiopathies congénitales

EDITORIAL ;
Mieux soigner les enfants souffrant
Le bufietin des AMIS de ta tédêratisn Français*
Pr. François GODART
Professeur en cardiologie au CHRIJ de Lille
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Ces cardiopathies congénitales sont très diverses
et toutes. heureusement, ne présentent pas [e
même njveau de gravitê. Certaines sont très bien
supportées tout au long de la vie, d'autres peuvent
même guérir spontanément. Cependant, beaucoup
de maLformations risquent de mettre en danger [a
vie de l'enfant, dès [a naissance ou au cours de sa
croissance.
Grâce aux progrès de [a recherche, de nombreux
nourrissons atteints de cardiopathies congénitaLes
encore mortelles iL y a quelques décennies, mènent
aujourd'huj une vje tout à fajt normaLe.
Découvrez ces malformations cardiaques et les
progrès récents auxquels vous avez participé
pour préserver [a vie de ces jeunes malades...
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de malformations cardiaques
Les malformations eardiaques, cu
eardiopathies congénitales, sont
parmi les nralformations les plus
fréquentes : elles frappent près
d'un nouveâu-né surr t0û, soit plus
de 6 600 enfants chaque année en
France.
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La Fédération Française de Cardiologie est une Association habilitée à recevoir dons et legs
www.fedecardio.com
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Spéciat cardiopathies congénitales
lVlieerx csËtnæiËre $es mælformfitions c&rd;fiqâres
Les causes
Une prédisposition héréditaire due à une
maladje génétique. Quand on a soi-même
été porteur d'une cardiopathie congénitale,
ou que lbn a déjà un enfant atteint, j[ est
consei[[é de consulter un cardio[ogue au
début du 2' trimestre de grossesse pour [a
réatjsation d'une échographie fætale.
Une intoxication en début de grossesse,
due à [a prise de certains mêdicaments, de
boissons alcoolisées, de tabac ou dhutres
toxiques.
Une infection virale, comme La rubéole.
Cependant, dans 9 cas sur 10, jL est
impossibLe de déterminer La cause d'une
mal.formation cardiaque.
Ses çtrH$es quË rmsËenË
* dêceu$rir.
Les symptôrnes
Dans Les cardiopathies congénitales graves, Les
symptômes apparaissent rapidement après La
naissance, ou au moment de [a croissance de
['enfant.
Hinsuffisance cardiague se traduit par des
troubLes respiratoires pouvant a[[er jusqu'à
['asphyxie, des troubtes digestifs et des troubles
de fétat génêral (absence de prise de poids,
teint gris...).
La cyanose : cette co[oration gris bLeutée de La
peau, qui peut passer inaperçue, est provoquée
par un manque dbxygénation du sang.
Les soufftes, souvent discrets, qui proviennent
d'anomaLies dans l.a circuLation du sang dans le
cæur.
Les examens les plus courants
Avant [a naissance :
L'échocardiographie de dépistage, réaLisée au
cours du 2' trimestre de grossesse, permet de
déceler Les malformations les plus graves.
Une échocardiographie fætale détailtée est
possib[e pourfaire un diagnostic précis Lorsqu'une
cardiopathie congénitaLe est soupçonnée.
Après la naissance :
L'échocardiographie, qui remp[ace de p[us
en ptus souvent l.a radiographie, apporte des
renseignements plus précis sur l'anatomie de La
malformation. C'est devenu L'examen clef.
LGlectrocardiogramme permet d'étudier tes
anomalies des battements du cæur et de préciser
quelles sont les cavités du cæur qui ont une
activité anormaLe.
Le scanner donne, si nécessaire, une vue
encore pLus précise de La cardiopathie et de ses
conséquences.
La Fédêration Française de eardiotogie est une Association habititée à reeevoir dons et legs

Les principales malfarmaticns
du cæflr.,.
LeSn ShUntSp:
Les cardiopathies ccngénitaÉes peuvent pro-
venir d'un défaut de cloissnnement du cæur.
I[ pravaque un êcoulernent ancrmal du sang.
appeté a shunt n.
La communication interventriculaire (CIV) est
La pLus fréquente des malformations cardiaques.
Heureusement, dans plus de [a moitié des cas,
cette communication anormale entre les deux
ventricules se ferme spontanêment en quelques
semaines. SeuLes Les Larges CIV risquent de
provoquer une insuffisance cardiaque sévère du
nourrisson.
La communication interauricutaire (CIA) :
cette communication anormale entre Les deux
oreillettes est en gênéral bien tolérée pendant
les premières années et n'est découverte
qu'assez tardivement. El.Le peut être à forigine
de bronchites à répétitjon chez Le jeune enfant.
La persistance du canai artériel (PCA) :
La malformatjon provient de ['absence de
fermeture à [a naissance du canal artériel, qui
fait communiquer L'aorte et L'artère pu[monaire
du fætus. Le risque d'insuffisance cardiaque est
sévère en cas de large canal.
Les sténoses :
lJautre grand type de malformætions cardiagues
est l,ié à un rétrêcissement ou r< sténose n, [e
ptus souvent au niveau des valves, qui gêne te
pfrssage du sang.
La sténose valvulaire pulmonaire : Le rêtrécis-
sement siège au niveau des valves pulmonaires.
En générat, La toLérance est bonne, sauf si
[imperforation est complète et nécessite un
traitement d'urgence.
La sténose vatvulaire aortique : Le rétrêcisse-
ment de La vatve aortique doit être traitê en cas
de sténose sêvère car iI y a un risque de syncope
d?ffort, mort subite chez l'enfant.
Un danger Four la vie des
enfants dès Ia naissance.
La coarctation de l'aorte : ce rétrécissement
sur ta partie descendante de [a crosse de t'aorte
provoque une hypertension artérieLl.e dans l.a
partie haute du corps, qui peut nécessiter un
traitement d'urgence.
Les cardfropatfiies cosnpËexes :
Ces cardiopathies assacient ptusieurs mat-
formations cardiaques.
La tétralogie de Faltot associe quatre malfor-
mations : une ClV, un rétrécissement de [a valve
et de [a région sous-vatvuLaire pulmonaire,
une position anormale de ['aorte au-dessus
des deux ventricules, et enfin une hypertro-
phie du ventricu[e drojt. Ces maLformatjons
provoquent une cyanose et une incapacité à
l'effort, qui s'accentuent avec [âge.
La transposition complète des gros vais-
seaux (TGV). lJimptantation des deux gros
vaisseaux est inversée : l'aorte sort du ventri-
cuLe droit et [artère puLmonaire du ventricule
gauche, provoquant une cyanose très impor-
tante. Le bêbê doit être transféré en urgence
dans un service spêcia[isê.
Les progrès de la recherche et des traitements...
lire au des ,*
l-a Fédération Ërançaise de fardiologie est une Assoeiation habiNitée à rccevoir elcns et [egs

Les progrès de la recherche et des traitements
Les nouveaux traitements
La recherche a pernnis de faire progresser considérabl"enrent les traitements des cardiopathies
congénitales. Ptus de 80% des jeunes matades guérissent de malformations considérées comme
mortelles il y a 10 ou 20 ans, et [a majorité peut lnener une existence normale.
De nouveaux médicaments parviennent à traiter Ihypertension
pulmonaire et les troubles du rythme cardiaque.
Les cathétérismes interventionnels, qui consistent à introduire une
. sonde dans une veine ou une artère fémora[e, permettent de pLus en pLus
+:+ souvent de traiter Les zones de rétrécissements et certaines communications
,rlîÏ anormales. Its évitent ainsi une intervention chirurgicaLe.
-Ët' Les techniques chirurgicales ont évoluê pour rétablir une anatomje
cardiaque aussj normaLe que possibLe et permettre aux jeunes patients
de vivre normaLement. ELles sont proposêes de plus en p[us précocement
chez l'enfant.
La circulation extra-corporetle, par Laque[[e une pompe et un oxygénateur
prennent provisoirement [e relajs du cæur et des poumons, s'est amêliorée.
Les techniques dâssistance circulatoire avec cæur artificiel : en cas de
défai[l.ance ventricuLaire sévère et parfois en attente d'une greffe cardiaque.
Les recherches en cours
te nsuvelles pistes de recherche se développent pour améliorer encore les traitements et la
quatité de vie des enfants atteints de cardiopathies congénitales.
Grâce à vctre générosité, [a Fédération Française de Cardiologie a ainsi soutenu récemment
de*x projets particulièrement prometteurs :
Une étude comparant L'efficacité de deux méthodes de stimulation é[ec-
trique du cæur, afin de remédier aux troubles du rythme postopé-
ratoire qui peuvent être fata[s aux enfants souffrant de cardiopathies
congénitates (Dr. Pierre )ses, chirurgien cardiaque au CHU de Bordeaux).
Un programme pour individualiser les traitements et [e suivi des
enfants après une transplantation cardiaque et rendre moins invas"ifs
les moyens de contrôle, afjn dhlléger les soins auxquels les jeunes greffés
doivent se soumettre. (Pr. Sylvie Filippo, cordiopédiatre au CHU de Lyon).
Merci d'aider la Fédération Française de Cardiologie à faire pro-
gresser la recherche pour offrir la rr chance r €t le droit de vivre
aux enfants souffrant de malformations cardaaques !
tA FFC VOUS INFORME ET VOUS CONSEITLE
Pour en savoir plus sur les cardiopathies congénitales :
Consultez [e site www.fedecardio.com, rubrique Votre Cæur / Maladies / Malformations du cæur.
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