Le bufietin des AMIS de ta tédêratisn Français* EDITORIAL .a:1 ; ,::':t::a:::, Mieux soigner les enfants souffrant de malformations cardiaques ,:i':' ôiilii:il,,i i v :llti.:::) Les malformations eardiaques, cu eardiopathies congénitales, sont parmi les nralformations les plus fréquentes : elles frappent près d'un nouveâu-né surr t0û, soit plus de 6 600 enfants chaque année en w. g g . r I i .\ France. . Ces . . :.:.....:..:.::.....':'é cardiopathies congénitales sont très diverses et toutes. heureusement, ne présentent pas [e même njveau de gravitê. Certaines sont très bien supportées tout au long de la vie, d'autres peuvent même guérir spontanément. Cependant, beaucoup de maLformations risquent de mettre en danger [a vie de l'enfant, dès [a naissance ou au cours de sa croissance. Grâce aux progrès de [a recherche, de nombreux nourrissons atteints de cardiopathies congénitaLes encore mortelles iL y a quelques décennies, mènent aujourd'huj une vje tout à fajt normaLe. Pr. François GODART Professeur en cardiologie au CHRIJ de Lille Découvrez ces malformations cardiaques et les progrès récents auxquels vous avez participé pour préserver [a vie de ces jeunes malades... La Fédération Française de Cardiologie est une Association habilitée à recevoir dons et legs www.fedecardio.com Spéciat cardiopathies congénitales lVlieerx csËtnæiËre $es mælformfitions c&rd;fiqâres Les causes Les symptôrnes Une prédisposition héréditaire due à une maladje génétique. Quand on a soi-même été porteur d'une cardiopathie congénitale, ou que lbn a déjà un enfant atteint, j[ est consei[[é de consulter un cardio[ogue au début du 2' trimestre de grossesse pour [a réatjsation d'une échographie fætale. Dans Les cardiopathies congénitales graves, Les symptômes apparaissent rapidement après La naissance, ou au moment de [a croissance de ['enfant. Une intoxication en début de grossesse, due à [a prise de certains mêdicaments, de boissons alcoolisées, de tabac ou dhutres toxiques. Une infection virale, comme La rubéole. Cependant, dans 9 cas sur 10, jL est impossibLe de déterminer La cause d'une mal.formation cardiaque. Hinsuffisance cardiague se traduit par des troubLes respiratoires pouvant a[[er jusqu'à ['asphyxie, des troubtes digestifs et des troubles de fétat génêral (absence de prise de poids, teint gris...). La cyanose : cette co[oration gris bLeutée de La peau, qui peut passer inaperçue, est provoquée par un manque dbxygénation du sang. Les soufftes, souvent discrets, qui proviennent d'anomaLies dans l.a circuLation du sang dans le cæur. Les examens les plus courants Avant [a naissance : L'échocardiographie de dépistage, réaLisée au cours du 2' trimestre de grossesse, permet de déceler Les malformations les plus graves. Une échocardiographie fætale détailtée est possib[e pourfaire un diagnostic précis Lorsqu'une cardiopathie congénitaLe est soupçonnée. Après la naissance : L'échocardiographie, qui remp[ace de p[us en ptus souvent l.a radiographie, apporte des renseignements plus précis sur l'anatomie de La malformation. C'est devenu L'examen clef. LGlectrocardiogramme permet d'étudier tes anomalies des battements du cæur et de préciser quelles sont les cavités du cæur qui ont une activité anormaLe. Le scanner donne, si nécessaire, une vue encore pLus précise de La cardiopathie et de ses Ses çtrH$es quË rmsËenË conséquences. * dêceu$rir. La Fédêration Française de eardiotogie est une Association habititée à reeevoir dons et legs Les principales malfarmaticns du cæflr.,. LeSn ShUntSp: Les cardiopathies ccngénitaÉes peuvent provenir d'un défaut de cloissnnement du cæur. I[ pravaque un êcoulernent ancrmal du sang. appeté a shunt n. La communication interventriculaire (CIV) est La pLus fréquente des malformations cardiaques. Heureusement, dans plus de [a moitié des cas, cette communication anormale entre les deux ventricules se ferme spontanêment en quelques semaines. SeuLes Les Larges CIV risquent de provoquer une insuffisance cardiaque sévère du nourrisson. La communication interauricutaire (CIA) : cette communication anormale entre Les deux oreillettes est en gênéral bien tolérée pendant les premières années et n'est découverte qu'assez tardivement. El.Le peut être à forigine de bronchites à répétitjon chez Le jeune enfant. La persistance du canai artériel (PCA) : La malformatjon provient de ['absence de fermeture à [a naissance du canal artériel, qui fait communiquer L'aorte et L'artère pu[monaire du fætus. Le risque d'insuffisance cardiaque est sévère en cas de large canal. Les sténoses : lJautre grand type de malformætions cardiagues est l,ié à un rétrêcissement ou r< sténose n, [e ptus souvent au niveau des valves, qui gêne te pfrssage du sang. La sténose valvulaire pulmonaire : Le rêtrécissement siège au niveau des valves pulmonaires. En générat, La toLérance est bonne, sauf si [imperforation est complète traitement d'urgence. et nécessite un La sténose vatvulaire aortique : Le rétrêcissement de La vatve aortique doit être traitê en cas de sténose sêvère car iI y a un risque de syncope d?ffort, mort subite chez l'enfant. Un danger Four la vie des enfants dès Ia naissance. La coarctation de l'aorte : ce rétrécissement sur ta partie descendante de [a crosse de t'aorte provoque une hypertension artérieLl.e dans l.a partie haute du corps, qui peut nécessiter un traitement d'urgence. Les cardfropatfiies cosnpËexes : Ces cardiopathies assacient ptusieurs mat- formations cardiaques. La tétralogie de Faltot associe quatre malformations : une ClV, un rétrécissement de [a valve et de [a région sous-vatvuLaire pulmonaire, une position anormale de ['aorte au-dessus des deux ventricules, et enfin une hypertrophie du ventricu[e drojt. Ces maLformatjons provoquent une cyanose et une incapacité à l'effort, qui s'accentuent avec [âge. La transposition complète des gros vaisseaux (TGV). lJimptantation des deux gros vaisseaux est inversée : l'aorte sort du ventricuLe droit et [artère puLmonaire du ventricule gauche, provoquant une cyanose très importante. Le bêbê doit être transféré en urgence dans un service spêcia[isê. Les progrès de la recherche et des traitements... lire au des ,* l-a Fédération Ërançaise de fardiologie est une Assoeiation habiNitée à rccevoir elcns et [egs Les progrès de la recherche et des traitements Les nouveaux traitements La recherche a pernnis de faire progresser considérabl"enrent les traitements des cardiopathies congénitales. Ptus de 80% des jeunes matades guérissent de malformations considérées comme mortelles il y a 10 ou 20 ans, et [a majorité peut lnener une existence normale. De nouveaux médicaments parviennent à traiter Ihypertension pulmonaire et les troubles du rythme cardiaque. Les cathétérismes interventionnels, qui consistent à introduire une . sonde dans une veine ou une artère fémora[e, permettent de pLus en pLus +:+ souvent de traiter Les zones de rétrécissements et certaines communications ,rlîÏ anormales. Its évitent ainsi une intervention chirurgicaLe. -Ët' Les techniques chirurgicales ont évoluê pour rétablir une anatomje cardiaque aussj normaLe que possibLe et permettre aux jeunes patients de vivre normaLement. ELles sont proposêes de plus en p[us précocement chez l'enfant. La circulation extra-corporetle, par Laque[[e une pompe et un oxygénateur prennent provisoirement [e relajs du cæur et des poumons, s'est amêliorée. Les techniques dâssistance circulatoire avec cæur artificiel : en cas de défai[l.ance ventricuLaire sévère et parfois en attente d'une greffe cardiaque. Les recherches en cours te nsuvelles pistes de recherche se développent pour améliorer encore les traitements et la quatité de vie des enfants atteints de cardiopathies congénitales. Grâce à vctre générosité, [a Fédération Française de Cardiologie a ainsi soutenu récemment de*x projets particulièrement prometteurs : Une étude comparant L'efficacité de deux méthodes de stimulation é[ectrique du cæur, afin de remédier aux troubles du rythme postopératoire qui peuvent être fata[s aux enfants souffrant de cardiopathies congénitates (Dr. Pierre )ses, chirurgien cardiaque au CHU de Bordeaux). Un programme pour individualiser les traitements et [e suivi des enfants après une transplantation cardiaque et rendre moins invas"ifs les moyens de contrôle, afjn dhlléger les soins auxquels les jeunes greffés doivent se soumettre. (Pr. Sylvie Filippo, cordiopédiatre au CHU de Lyon). Merci d'aider la Fédération Française de Cardiologie à faire progresser la recherche pour offrir la rr chance r €t le droit de vivre aux enfants souffrant de malformations cardaaques ! tA FFC VOUS INFORME ET VOUS CONSEITLE Pour en savoir plus sur les cardiopathies congénitales : Consultez [e site www.fedecardio.com, rubrique Votre Cæur / Maladies / Malformations du cæur. Association habititée à recevoir dons et legs 5ruedesColonnesduTrône-75AL2ParisrTé1.:0144908383rFax:0143879812tCCP5840DPARISrwww.fedecardio.com eard** {*n**ils æ jui* â*ââ q No ** : car*i*p*thies enng€nitnl*s