ASSOCIATION DE DEUX TYPES DE HYDATIDOSE - Cas Clinique A Frederico, M Castro, H Pacheco, I Lima, M Matias Hospital José Joaquim Fernandes, S.A., Beja Serviço de Imagiologia RESUMÉ Objectifs: Montrer un cas clinique d'association de deux types d’Hydatidose hépatique. Matériels et Méthodes: Homme de 55 ans, né au Portugal, alcoolique chronique, travailleur agricole à la saison en France et en Suisse. Opéré en 1985 a kyste hydatique granulosus hépatique. En 1998, une core biopsie hépatique pour imagiologie soupçonneuse de carcinome hépatocellulaire révèle kyste hydatique. En 2002 un TDM e une IRM montrent au niveau du foie deux composants différents: une lésion kystique ovalaire e une lésion hétérogène, infiltrative, diffuse, avec des calcifications. La biopsie cytologique de cette zone est négative pour cellules néoplasiques. Résultats: Après révision de l'imagerie on pose l'hypothèse diagnostique de hydatidose granulosus associée à l'hydatidose alvéolaire. La sérologie confirme le diagnostique de cette forme de maladie hydatique des fois difficile de différencier du carcinome hepatocellulaire. Conclusion: Malade né au Portugal, zone endémique de Echinococcus granulosus, et travailleur occasionnel en France et Suisse, zones ou existe l‘Echinococcus multilocularis. Les mouvements migratoires de ce patient associés à ses coutumes personnelles ont probablement conditionné l'infestation par les deux types de parasites. Ce cas est le premier décrit au Portugal. INTRODUCTION • Décrire un cas rare d’association de deux types d’hydatidose hépatique • Réviser les aspects épidémiologiques et de l’imagerie de la Maladie Hydatique MATÉRIEL ET MÉTHODES • Patient âgé de 55 ans • Sexe masculin • Race blanche • Naturel et résident à l’Alentejo, Portugal MATÉRIEL ET MÉTHODES • Maçon (4º année de scolarité) • Chasseur – Contacte fréquemment des chiens • Habitudes éthyliques accentuées • Depuis 1981 travailleur occasionnel en France et Suisse • Frère opéré à kyste hydatique du foie MATÉRIEL ET MÉTHODES 1985 – Exérèse de kyste hydatique hépatique (Echinococcus granulosus) MATÉRIEL ET MÉTHODES 1998 – Hospitalisé pour encéphalopathie hépatique – Maladie Hépatique Chronique Éthylique Réalise Échographie et TDM Abdominale Image suggestive de “carcinome hépatocellulaire” MATÉRIEL ET MÉTHODES Biopsie guidée par TDM de zone soupçonnable de “carcinome hépatocellulaire” Résultat Anatomo-pathologique: “ SANS TISSU DE CARCINOME. ASPECT COMPATIBLE AVEC KYSTE HYDATIQUE. ” MATÉRIEL ET MÉTHODES 1999 - Hôpital de Beja - Consulte d’Hydatidologie Sérologie + TDM abdominal Diagnostique de hydatidose hépatique Initie traitement médical avec Albendazol Traitement chirurgical - ajourné à cause des altérations des preuves de fonction hépatiques (coagulation) MATÉRIEL ET MÉTHODES 2002 – Hôpital de Beja - Consulte d’Hydatidologie • Sérologie • Echo, TDM et IRM abdominal RÉSULTATS Echographie • Foie hétérogène • Présence de lésion du foie droit, hyperéchogène, mal limitée de 83,5 x 90 mm, avec des calcifications • Sur le segment IV, kyste hydatique du type 2 (classification de Gharbi) VOIR D'AUTRES IMAGES DE TDM TDM abdominal 1 1 2 2 1 . Au segment IV, sous-capsulaire, existe une image bien limitée, arrondie, hypodense de 6 cm, avec prise de contraste périphérique, sans rehaussement de la lésion, suggestive de kyste hydatique 2 . Au foie droit, englobant la région hilaire et le lobe carré, on observe une lésion hétérogène sans limites nettes, avec alternance de zones hyper et hypodenses et des calcifications VOIR D'AUTRES IMAGES DE IRM IRM abdominal 1 2 T2 2 T2 1 . Au segment IV, en séquence pondérée T2, il existe une formation fortement hyperintense entourée d’une paroi épaisse bien limitée, hypointense, suggestive de étiologie hydatique (E. granulosus) 2 . Occupant la majeure partie du foie droit, excepté le segment VI et partie du VII, s’étendant aux axes vasculaires, on observe une lésion mal limitée, infiltrative, hétérogéne, hyperintense en T2, associée à des dilatations des voies biliaires intrahépatiques (simulant carcinome hépatocellulaire) RÉSULTATS Hypothèse diagnostique: association de deux types de hydatidose (E. granulosus e E. multilocularis) RÉSULTATS • PAAF guidée par TDM de la lésion infiltrative Cytologie négative pour cellules néoplasiques • Alfa-fétoproteine: 2,31 ng/mL (normal: < 10,9 ng/mL) RÉSULTATS Western Blot POSITIVE - E. multilocularis On a contacté l’EurEchinoReg Répétition de la sérologie Confirmation du diagnostique E. granulosus + E. multilocularis DISCUSSION • E. granulosus produit des lésions kystiques uniloculaires • On le trouve dans la Péninsule Ibérique, Côte Méditérranique, Europe Oriental, Moyen Orient, Asie Centrale, Inde, Afrique du Nord, Amérique du Sud e du Nord, Australie, Nouvelle Zélande DISCUSSION • E. multilocularis produit des lésions alvéolaires multiloculaires localement invasives, simulant une neoplasie • Cette parasitose est confinée à l'hémisphère nord: centre de l'Europe, Communauté des États Indépendants, nord du Japon, Chine, Inde, Alaska, Canada et centre-nord des États-Unis • Zones d’endémie en France (Lorraine, Savoie et Auvergne), Sud de l’Allemagne, Suisse, Autriche et Europe de l’Este DISCUSSION • Hôte définitif: carnivores qui éliminent des oeufs dans les selles • Les kystes se développent, après l’ingestion des oeufs, dans les hôtes intermédiaires: – moutons, porcs, bovins, caprins, équins pour l’E. granulosus – rougeurs pour l’E. multilocularis – L’homme est hôte accidentel • Quand le carnivore ingère la viande qui renferme les kystes, le cycle de vie est complété DISCUSSION Cycle Évolutif de l’E. granulosus DISCUSSION Cycle Évolutif de l’E. multilocularis IMAGERIE DE l’E. granulosus Échographie - Classification de Gharbi Type 1 Colllection liquidienne arrondie, aux contours bien limités Type 2 Kyste contenant une membrane flottante Type 3 Kyste avec multiples vésicules filles Type 4 Lésion à contenu hétérogène “pseudo tumoral” Type 5 Kyste hydatique calcifié IMAGERIE DE l’E. granulosus TDM • Hipodenses par rapport au foie normal • Bien limités • Entourés d’une paroi épaisse visible sur les coupes avant et après injection • Calcifications périphériques IMAGERIE DE l’E. granulosus IRM . Kystes univésiculaires: - Hypointense en T1 - Hyperintense en T2 . Kystes multivésiculaires: - Densité hétérogène . Vesícules filles signal Pathognomonique . Hypointense en T1 . Hyperintense en T2 . Ce n’est pas la technique indiquée pour étudier les kystes calcifiés IMAGERIE DE l’E. multilocularis Échographie - Lésion expansive intra-hépatique pseudo-néoplasique - Échostructure grossière, hétérogène, le plus souvent hyperéchogènes - Aspect nodulaire/ infiltratif IMAGERIE DE l’E. multilocularis TDM - Masse hépatique unique - Grand volume - Globalement hypodense, hétérogène - Sans rehaussement aprés injection - Contours en cartes géographiques IMAGERIE DE l’E. multilocularis IRM - Lésion infiltrative, hétérogène, avasculaire - Hypointense en T1 - Signal variable en T2 - Zones de nécrose avec hipersignal intense CONCLUSION Malade né au Portugal en zone d’endémie de l’E. granulosus + Émigration en France et en Suisse en zones d’endémie de l’E. multilocularis INFESTATION HÉPATIQUE PAR LES DEUX TYPES DE PARASITES Premier cas décrit au Portugal BIBLIOGRAPHIE • FAUCI, Anthony S, BRAUNWALD, Eugene, ISSELBACHER, Kurt J, WILSON, Jean D, MARTIN, Joseph B, KASPER, Dennis L, HAUSER, Stephen L, LONGO, Dan L, Harrison’s Principles of Internal Medicine, 14th edition, USA, McGraw-Hill, 1998 • TIERNEY, Lawrence M, Jr., MCPHEE, Stephen J, Papadakis, Maxine A, Current Medical Diagnosis & Treatment 2000, 39th edition, USA, Lange Medical Books, 2000 • FAUST, E C, BEAVER, P C, JUNG, R C, Animal Agents and Vectors of Human Disease, 4th edition, Philadelphia, Lea & Febiger, 1975 • SANAI, Tina, ROMERO, Luís, ANÍBAL, José, VILÃO, Conceição, MATIAS, Manuel, Hidatidose Alveolar Hepática, Revista da Sociedade Portuguesa de Hidatidologia, 2003; 1:37-40 • MENEZES DA SILVA, A, Classificação Ecográfica do Quisto Hidático – Interesse para a Estratégia Terapêutica e Avaliação da Sua Eficácia, Revista da Sociedade Portuguesa de Hidatidologia, 2003; 1:15-20 • VILGRAIN, Valérie, MENU,Yves, Imagerie du foie, des voies biliaires du pancréas et de la rate, Médecine – Sciences, Flammarion, 2002