Neurosciences contre maladies du cerveau

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La communauté des professionnels de santé
n° 8
Trimestriel
Avril - mai 2010
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DES BONNES PRATIQUES
Neurosciences contre
maladies du cerveau
ACTUALITÉS RÉSEAUX

SOMMAIRE
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nté log – Of cine n° 8 – Avril/Mai 2010 5
Réseaux .............................................................................................................. 27
HISTOIRE : Les réseaux de cancérologie, à l’heure du bilan ......................................... 28
QUI FAIT QUOI : Les chevilles ouvrières des cellules de coordination .......................... 30
REPORTAGES : Le réseau de santé régional ONCOLOR, les réseaux locaux
Onco 38 et Roca ............................................................................................................. 32
ONCOPEDIATRIE : Interview du Dr Dominique Valteau-Couanet chef du département
de pédiatrie à l’Institut Gustave Roussy. Le RIFHOP .................................................... 38
Ressources documentaires ...........................................................................................39
Photo couverture :
© Fotolia
Sebastian Kaulitzki
Dossier
Le boom des neurosciences : un cerveau en n accessible ..................................................... 12
Maladies du cerveau, priorité de santé publique ..................................................................... 13
L’imagerie : une technique exploratrice aux avancées prometteuses ..................................... 16
Epilepsies : prise en charge médicale ET chirurgicale ............................................................. 18
maladies neurométaboliques : un autre dé ............................................................................ 21
Institut du Cerveau et de la Moelle Epinière : la tradition neurologique française se poursuit .. 24
Neurosciences contre
maladies du cerveau
Edito .................................................................................................................................................................... 3
Actualités ................................................................................................................................................... 6
Alzheimer : les secrets de TAU mèneront-ils à un traitement ? Q Médicaments, sortis de la réserve
hospitalière, mais absents des of cines ? Q Le premier test de diagnostic de l’Alzheimer ?
11
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DES BONNES PRATIQUES
Neurosciences contre
maladies du cerveau
ACTUALITÉS RÉSEAUX

ACTUALITÉS
6 Avril/Mai 2010 – Officine n° 8 – santé log
Selon les chercheurs, « Tau » intera-
girait avec une autre protéine, très
abondante dans le cerveau, appelée
FKBP52 qui pourrait supprimer l’ac-
tivité de « Tau ». Une meilleure com-
préhension de cette interaction
pourrait permettre de mieux com-
prendre la neurodégénération induite
par « Tau » dans les démences appe-
lées « Tauopathies ».
La maladie d’Alzheimer, maladie
cérébrale dégénérative se caracté-
rise par un déclin progressif de la
mémoire, de la compréhension, du
calcul, du langage, de la capacité
d’apprendre et du jugement et
touche aujourd’hui près de 35 mil-
lions de personnes dans le monde,
800 000 en France. Avec le vieillisse-
ment des populations, les estima-
tions de patients atteints sont de
65 millions en 2030, et 115 millions
en 2050, soit un doublement tous les
20 ans. Rappelons qu’il n’existe pas
de traitement, seuls des soins et des
activités appropriés permettant de
diminuer les incapacités provoquées
par la perte des fonctions mentales,
de gérer au mieux la vie et les fonc-
tions quotidiennes et de réduire au
maximum les symptômes.
La protéine Tau : présente dans le
système nerveux central, Tau joue
un rôle important dans le bon fonc-
tionnement des neurones. Sous sa
forme anormale, en revanche, elle
perturbe le fonctionnement des cel-
lules neuronales, favorisant le déve-
loppement de la maladie d’Alzheimer
mais aussi de plusieurs autres mala-
dies neurodégénératives. L’équipe
de chercheurs a identifié une inte-
raction entre la protéine Tau dys-
fonctionnelle, et une autre protéine,
la FKBP52 et démontré in vitro que la
protéine FKBP52 supprimait l’acti-
vité de la protéine Tau. Une meilleure
connaissance de la FKBP52 pourrait
donc permettre de stopper le déve-
loppement de la maladie d’Alzhei-
mer et ouvrir la voie à un futur
traitement.
Si, l’on peut penser que les
recherches sont nombreuses sur
l’« Alzheimer », dans la réalité, elles
restent limitées, selon les 2 indica-
teurs fournis par le World Alzheimer
Report 2009, publié par l’Alzhei-
mers’ Disease Association (ADZ),
des investissements en recherche
10 fois moins importants et des
publications scientifiques 16 fois
moins nombreuses que pour le
cancer. • •
P. B.
SOURCES :
PNAS, Inserm, OMS, ADZ (Visuels et vignette)
Alzheimer : les secrets de TAU
mèneront-ils à un traitement ?
Les Proceedings of the National Academy of Science (PNAS)
ont publié, en janvier 2009, les résultats des dernières recherches
de l’équipe de l’Inserm dirigée par le Pr Etienne-Emile Baulieu
qui permettent de mieux cerner les mécanismes induits
par la protéine Tau en cause dans de très nombreuses démences,
en particulier dans la maladie d’Alzheimer.
L’identi cation d’une autre protéine appelée FKBP52,
qui pourrait supprimer l’activité de « Tau » ouvre de nouveaux
espoirs de traitement.

DOSSIER
santé log – Officine n° 8 – Avril/Mai 2010 11
Neurosciences contre
maladies du cerveau
sommaire
LE BOOM DES NEUROSCIENCES:
UN CERVEAU ENFIN ACCESSIBLE .............................. 12
MALADIES DU CERVEAU, PRIORITÉ DE SANTÉ
PUBLIQUE ...................................................................... 13
L’IMAGERIE: UNE TECHNIQUE EXPLORATRICE
AUX AVANCÉES PROMETTEUSES ............................... 16
EPILEPSIES: PRISE EN CHARGE MÉDICALE
ET CHIRURGICALE ........................................................ 18
MALADIES NEUROMÉTABOLIQUES: UN AUTRE DÉFI 21
INSTITUT DU CERVEAU ET DE LA MOELLE
EPINIÈRE: LA TRADITION NEUROLOGIQUE
FRANÇAISE SE POURSUIT ........................................... 24
Longtemps secret, dans sa boîte crânienne,
le cerveau est un organe exceptionnel et
complexe, avec ses 100 milliards de neurones
capables de générer jusqu’à 1 milliard
de milliards/seconde de signaux! Cet organe
clos ne représente que 2% du poids du
corps, mais gère un nombre considérable de
fonctions. Organe duel, dont la psychiatrie
au 19e siècle avec Freud a su traiter l’un des
champs pathologiques, laissant le champ clinique
attendre son tour de prise en charge, à partir des
investigations en médecine neurologique,
en neurobiologie, en imagerie, en pharmacologie.
Les pathologies neurologiques et du système
nerveux représentent une famille de maladies
extrêmement variées. Certaines sont
accidentelles, d’autres héréditaires, ou bien
encore liées à l’âge. Touchant directement ou
indirectement un tiers de la population,
les dysfonctionnements du cerveau sont devenus
une cause d’intérêt national, et il devient prioritaire
de sensibiliser les acteurs publics, des chercheurs
et les professionnels de santé à cet enjeu.
A lire sur le web
Chaque article du dossier est désormais
précédé d’une URL réduite
(ex : santelog.com/id0801) pour vous permettre, une
fois «loggué» sur notre site d’accéder plus facilement
à nos contenus.
Dossier coordonné par Jean-Marie Manus, validé par Anne-
Françoise Germe, pharmacien hospitalier.
Nous remercions Florence Dauchy et la Direction de la commu-
nication Direction Générale de l’AP-HP 3 avenue victoria 75184
Paris Cedex 04 de nous avoir autorisés à travailler à partir de
son dossier «Les maladies du cerveau» ayant pour sources et
auteurs, le Pr Yves Agid, Institut du Cerveau et de la Moelle
Epinière (ICM), Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris; le Pr
Stéphane Lehéricy, neuroradiologue, Groupe Hospitalier Pitié-
Salpêtrière, Paris; le Dr Vincent Navarro, neurologue, Groupe
Hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris; le Dr Frédéric Sedel, neuro-
logue, Hôpital de La Pitié-Salpêtrière, Paris
Auteurs et remerciements :

DOSSIER
12 Avril/Mai 2010 – Officine n° 8 – santé log
A lire sur le web
www.santelog.com/id0823
gie est envisagée si l’épilepsie les handicape
(crises pluriquotidiennes) : le foyer épilepto-
gène mis hors-circuit transforme leur vie, envi-
ron 80% sont guéris.
De 10 000 et 20 000 épilepsies seraient opé-
rables chaque année. Moyens insuffisants,
200 à 300 interventions seulement sont réali-
sées. SI la chirurgie est impossible, on peut
recourir à la stimulation du nerf vague. Ses
impulsions au SNC et moduleraient le foyer
épileptique. Le stimulateur réduit la fréquence
des crises.
Les maladies neurométaboliques sont dues
à la dysfonction d’un médiateur (enzyme,
autre protéine) impliqué dans le métabolisme
cellulaire. La physiopathologie de ce déficit
peut être un défaut de synthèse d’un média-
teur cérébral ou l’accumulation d’un métabo-
lite endogène toxique. Responsables de
déficits neurologiques, parfois dès l’enfance,
on en connaît 500 environ, mais elles seraient
5 000. Pour certaines des enzymes de substi-
tution ont été développées, d’où transforma-
tion radicale du pronostic. Tous les soignants
devraient en avoir une meilleure connais-
sance, pour diagnostic avant dégradation irré-
versible des fonctions neurologiques. • •
Les neurosciences ont décrypté la com-
plexité du cerveau et les causes et méca-
nismes des pathologies du SNC, qui touchent
une part croissante de la population: Alzheimer,
Parkinson, AVC, épilepsies, traumatismes crâ-
niens et médullaires.
L’Institut du Cerveau et de la Moelle épi-
nière (ICM: site Pitié-Salpêtrière, Paris), unis-
sant recherche hospitalière et académique,
va créer une dynamique de R & D en fédérant
recherche française et internationale en neu-
robiologie cellulaire/moléculaire et méta-
bolique, neurophysiologie, sciences de la
cognition, la clinique des maladies du
SNC, objectif: traitements innovants.
La neuro-imagerie, en constante évo-
lution, IRM en particulier, a favorisé l’ex-
ploration non invasive du SNC. AVC,
tumeurs, anévrismes ont bénéficié de ce
progrès diagnostique, thérapeutique aussi
avec la neuroradiologie interventionnelle sous
angiographie pour anévrismes et malforma-
tions artérioveineuses.
L’épilepsie est une maladie multiforme: pré-
sentations cliniques, causes, traitement,
formes familiales, récemment reconnues avec
leurs gènes et leurs mutations. L’exploration
moléculaire a saisi le mécanisme des crises,
avec à la clé des traitements ciblés plus actifs
et moins d’effets secondaires. L’offre en antié-
pileptiques est large, 70% des patients répon-
dent, mais 30% sont pharmaco-résistants et
même traités ont encore des crises. La chirur-
Pouvoir décrypter la complexité
du cerveau et les causes et
mécanismes des pathologies
du SNC.
Le boom des neurosciences:
un cerveau enfi n accessible