Faiblesse musculaire généralisée et tétraparésie aigüe : syndrome
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U RGENCES DIAGNOSTIQUES Faiblesse musculaire généralisée et tétraparésie aigüe : syndrome de la queue de cheval ● F. Rouanet, O. de Heaulme* L a grande variété des diagnostics différentiels de “faiblesse musculaire généralisée” rend parfois le diagnostic étiologique précis très difficile à établir. En urgence, le médecin devra confirmer son diagnostic par un examen clinique, préciser le niveau lésionnel, programmer et hiérarchiser les examens complémentaires, reconnaître les facteurs de gravité et prévenir les complications. La démarche diagnostique repose donc essentiellement sur la qualité de l’interrogatoire et de l’examen clinique. Le choix du traitement et la rapidité de sa mise en route dépendent de l’étiologie, du terrain, du pronostic vital et fonctionnel ainsi que de la réversibilité potentielle de l’affection causale. Le déficit moteur peut être dû à une atteinte centrale du faisceau pyramidal (cortex cérébral, capsule interne, tronc cérébral et moelle), à une atteinte périphérique (corne antérieure, racine, tronc, nerf), ou à une atteinte du muscle lui-même. Nous nous focaliserons sur la stratégie diagnostique en urgence et sur les étiologies médullaires aiguës non traumatiques. Certaines étiologies spécifiques comme le syndrome de Guillain-Barré, la crise myasthénique et les accidents vasculaires cérébraux sont traitées séparément. * Département des urgences, CHU Pellegrin, Bordeaux. 118 FACTEURS DE GRAVITÉ ET COMPLICATIONS Devant une faiblesse musculaire généralisée, il est indispensable en urgence, et avant de débuter l’enquête étiologique, d’évaluer les fonctions vitales et d’assurer une surveillance clinique de bonne qualité. En effet, le pronostic vital précoce est plus souvent lié à l’importance et à la rapidité d’extension de la paralysie qu’à sa cause. Le principal risque encouru par ces patients est une décompensation de la fonction respiratoire par atteinte musculaire ou par inhalation. Une insuffisance respiratoire peut s’installer en quelques minutes, et tout retard à l’intubation peut entraîner des complications sérieuses. L’appréciation de cette fonction est d’abord clinique : mesure de la fréquence respiratoire, évaluation de l’amplitude thoracique, apparition d’un tirage intercostal ou d’une respiration paradoxale. Il est nécessaire de mesurer systématiquement la capacité vitale par spirométrie, et, au moindre doute, d’apprécier la course diaphragmatique en scopie. Les gaz du sang, en l’absence de pathologie bronchopulmonaire préexistante, demeurent normaux jusqu’à la décompensation aiguë et n’ont donc pas de valeur prédictive. Les critères d’admission en unité de soins intensifs sont présentés dans le tableau I. L’intubation et la ventilation artificielle seront pratiquées pour une saturation en oxygène inférieure à 90 %, une polypnée ou un épuisement du patient, Tableau I. Critères d’admission en unité de soins intensifs. Adapté de Müllges et Troché (2, 3).. 1. Risque de décompensation respiratoire : atteinte des muscles respiratoires, orthopnée, cyanose, saturation en oxygène < 90 %, spirométrie < 50 % 2. Troubles de déglutition, anarthrie, dysarthrie importante 3. Faiblesse musculaire d’aggravation rapide 4. Tétraparésie sévère d’étiologie indéterminée 5. Myoglobinurie une capacité vitale inférieure à 15 ml/kg, des troubles sévères de déglutition ou une toux inefficace. Les fonctions cardiaques et rénales doivent, elles aussi, faire l’objet d’une surveillance attentive. Ces patients sont aussi exposés aux complications liées à l’alitement : les phlébites et les embolies pulmonaires seront prévenues par un traitement anticoagulant prophylactique qui ne sera débuté qu’après avoir totalement éli-miné une étiologie hémorragique, les infections urinaires par incontinence ou rétention justifient un sondage et les escarres requièrent une prévention soigneuse. ORIENTATION DIAGNOSTIQUE En dehors d’un contexte traumatique où le diagnostic est évident, les circonstances de survenue du déficit moteur, son évolution et le contexte pathologique associé peuvent d’emblée orienter La lettre du neurologue - n° 3 - vol. V - mars 2001 U RGENCES DIAGNOSTIQUES le diagnostic étiologique. Un déficit brutal à la suite d’un effort ou d’un faux mouvement orientera vers une hernie discale ; un traumatisme pourra être responsable d’une fracture rachidienne et un traitement anticoagulant pourra favoriser une hématomyélie ou un hématome épidural. Dans les formes progressives, une épidurite infectieuse sera suspectée sur un terrain septique, une altération de l’état général évoquera une épidurite métastatique. Des antécédents comme une néoplasie, une neurofibromatose de Recklinghausen avec des taches café au lait, une dépression immunitaire sont aussi des éléments d’orientation du diagnostic étiologique. Le déficit moteur peut être précédé de douleurs rachidiennes, radiculaires ou cordonales ou de crampes et de myalgies (1). Le patient consulte parfois pour l’aggravation de signes moteurs préexistants : le dérobement d’un membre, une fatigabilité musculaire, des troubles de la marche, une maladresse gestuelle avec lâchage d’objets ou une claudication médullaire intermittente. L’interrogatoire peut mettre en évidence des signes déficitaires sensitifs comme des paresthésies en territoire radiculaire ou des troubles de la sensibilité profonde. Les troubles sphinctériens d’une compression médullaire sont plutôt à type de dysurie. L’examen neurologique doit rechercher des signes associés au déficit moteur comme un syndrome pyramidal, des troubles sensitifs objectifs, des troubles sphinctériens, un syndrome cérébelleux, une anomalie du tonus musculaire, une atteinte des paires crâniennes, des troubles de conscience ou des fonctions supérieures, des fasciculations ou des anomalies des réflexes (1, 2). Cet examen clinique minutieux conduit à formuler un diagnostic de syndrome pyramidal, écartant ainsi une atteinte neurogène périphérique ou myogène. Les signes sensitifs ou d’atteinte des derniers nerfs crâniens qui peuvent accompagner une faiblesse musculaire généralisée ont une grande valeur localisatrice. Cependant, c’est souvent le profil temporel et évolutif des symptômes qui contribue le plus au diagnostic final ; un début soudain évoque une pathologie vasculai- re, alors qu’un tableau progressif peut révéler une compression médullaire. Le tableau II (3) propose une démarche diagnostique basée sur les données de l’examen clinique. Tétraparésie avec signes sensitifs Des anomalies sensitives sont fréquemment associées au déficit moteur prédominant. Ce déficit moteur peut être flasque avec des réflexes diminués, ou spastique avec un syndrome pyramidal. Dans les atteintes aiguës du cordon médullaire, le syndrome pyramidal peut être initialement absent. Les troubles sphinctériens sont habituels dans les atteintes médullaires à l’inverse des affections du motoneurone ␣. Enfin, il ne faut pas ignorer une exceptionnelle mais classique lésion cérébrale à l’origine d’une paraparésie spasmodique (méningiome de la faux du cerveau). La lésion du faisceau pyramidal peut ou non s’accompagner d’une douleur. Lorsqu’elle est présente, l’origine traumatique, mécanique (protrusion discale, dislocation de l’odontoïde) ou inflammatoire (méningomyélite ou abcès) est probable. Cependant le traumatisme n’est pas toujours violent ou évident dans l’histoire clinique. C’est en particulier le cas des fractures de l’odontoïde dans la polyarthrite rhumatoïde. Le syndrome rachidien est inconstant dans les myélopathies compressives et, au niveau dorsal, le syndrome lésionnel est absent. Dans les sciatiques paralysantes, la sémiologie est trompeuse : la paralysie se manifeste alors que la douleur disparaît. En l’absence de douleur, c’est le profil temporel qui devient primordial, ainsi la cause la plus probable d’un déficit soudain est un accident vasculaire cérébral. À l’inverse, l’accident vasculaire médullaire s’accompagne presque toujours d’une douleur rachidienne intense. Une tétraparésie sensitivo-motrice flasque avec des réflexes diminués mais présents est en général due à une polyneuropathie qui justifie le plus souvent l’admission en soins intensifs (porphyrie, diphtérie, métaux lourds, médicaments, etc.). Tétraparésie sans signe sensitif Une tétraparésie hypertonique est rare et La lettre du neurologue - n° 3 - vol. V - mars 2001 se rencontre dans une hypoparathyroïdie sévère ou un tétanos. L’hypotonie est en faveur d’une neuropathie, d’une myopathie ou d’une anomalie de la transmission neuromusculaire. La faiblesse musculaire est généralement plus marquée dans les jambes et en distalité dans les neuropathies, alors qu’elle prédomine au niveau des ceintures dans les myopathies. Devant un déficit moteur aigu avec des réflexes abolis, il faut évoquer une hypokaliémie bien qu’un choc spinal soit possible. Les paralysies hyperkaliémiques sont la plupart du temps de durée plus brève et ne nécessitent que rarement une ventilation artificielle. En général, une tétraparésie flasque d’évolution ascendante avec des réflexes diminués ou abolis et parfois des troubles sensitifs mineurs est due à un syndrome de Guillain-Barré. Le syndrome de la queue de cheval associe dans sa forme habituelle une paraplégie ou une paraparésie flasque évoluant vers l’amyotrophie avec abolition des réflexes ostéotendineux, des douleurs radiculaires suivies d’une anesthésie en selle et des membres inférieurs, des troubles sphinctériens précoces (rétention aiguë, miction par regorgement) et une abolition des réflexes sacrés. La présence d’un signe de Babinski caractérise une atteinte du cône terminal. Les douleurs radiculaires, l’asymétrie de la paralysie, la présence de troubles sphinctériens et le déficit sensitif périnéal permettront de distinguer ce tableau d’une polyneuropathie aiguë. Des douleurs musculaires avec des réflexes conservés font évoquer une rhabdomyolyse dont la gravité est fonction des risques d’insuffisance rénale par myoglobinémie et des risques d’arythmie cardiaque par hyperkaliémie et hypophosphorémie. Dans l’attente des résultats de laboratoire, une myoglobinurie peut être retenue si la bandelette urinaire est positive pour l’hémoglobine en l’absence de globules rouges. Dans les myopathies et les affections de la transmission neuromusculaire, les douleurs sont absentes. L’élévation sérique de la créatine-kinase signe la myopathie, alors que son taux est normal dans la myasthénie et les syndromes 119 U RGENCES DIAGNOSTIQUES Tableau II. Approche diagnostique. Adapté de Müllges et al. (3). Tétraparésie aiguë Déficit sensitivo-moteur Déficit purement moteur Flasque avec réflexes diminués Signes pyramidaux (réflexes +/-) Avec douleur Tonus musculaire augmenté Sans douleur Réflexes absents Réflexes présents Neuropathies motrices aiguës Paralysie hypokaliémique périodique familiale Myopathies aiguës Transmission neuromusculaire Toxique ou iatrogène Myasthénie Hypokaliémie sévère Infectieuse, endocrinienne Syndromes myasthéniformes Guillain-Barré Hyperkaliémie Hyperthermie maligne, syndrome malin des neuroleptiques Botulisme et surdosage en toxine botulique Inflammatoire Métaux lourds Guillain-Barré Traumatique Intoxication organophosphorés Dégénérative Iatrogène Ischémique Métabolique (vitamine B12) Métabolique Polyneuropathie paranéoplasique ou connectivite Poliomyélite Effort excessif Traumatisme Infarctus cérébral Polyneuropathies aiguës Hypoparathyroïdie Masse cervico-médullaire Tumeur intramédullaire (gliome) Diphtérie Tétanos Méningo-myélite Tumeur extramédullaire (méningiome) Porphyrie Toxique Abcès Tumeur extradurale (métastase) Infarctus spinal myasthéniformes. L’électromyographie retrouve des activités spontanées dans les polymyosites, et les stimulations répétitives révèlent les anomalies de transmission neuromusculaire. EXAMENS COMPLÉMENTAIRES En urgence, l’IRM est devenue l’examen de référence de la pathologie médullaire (4, 5). Elle permet une étude globale de la moelle et du rachis, confirme le niveau et permet le plus souvent de déterminer la nature de la lésion. L’exploration IRM doit toujours être faite jusqu’à trois niveaux au-dessus du niveau sensitif cli120 Flasque nique. L’injection de produit de contraste est d’une importance diagnostique considérable. Le gadolinium, qui est visible physiologiquement au niveau des veines à circulation lente et des ganglions spinaux, se fixe sur les tumeurs vascularisées, les abcès et la fibrose (4). Schématiquement, l’IRM renseigne sur l’axe rachidien et le cordon médullaire en montrant des aspects de compression, de grosse moelle ou de moelle normale. Le scanner et la myélographie ne sont pratiqués en urgence que lorsque l’IRM n’est pas utilisable. L’artériographie médullaire sélective est un examen de deuxième intention. Elle ne sera demandée que pour confirmer ou éventuellement traiter une lésion vasculaire (malformation ou fistule artérioveineuse) ou avant un geste chirurgical risquant de compromettre la vascularisation médullaire (voie antérieure, région dorsale moyenne). Toutefois, il ne faut pas oublier que le bilan biologique (enzymes musculaires, etc.) et l’électromyographie peuvent confirmer l’existence d’une atteinte myogène aiguë. Les potentiels évoqués somesthésiques ou moteurs serviront à quantifier la souffrance médullaire. La ponction lombaire, contre-indiquée tant qu’une étiologie compressive n’est pas éliminée, permet une analyse cytochimique et bactériologique du LCR. La lettre du neurologue - n° 3 - vol. V - mars 2001 U RGENCES DIAGNOSTIQUES ÉTIOLOGIES Compression médullaire Tableau III. Principales étiologies des compressions médullaires subaiguës et aiguës. Adapté de Troché, Zerah et Johnston (2, 5, 7).. Les principales étiologies des compressions médullaires sont présentées dans le tableau III. Même si la hernie discale est de loin l’étiologie la plus fréquente des compressions de la queue de cheval, les syndromes de la queue de cheval présentent quelques spécificités étiologiques. Outre le canal lombaire étroit et les infiltrations métastatiques, il existe des tumeurs intradurales comme les neurinomes ou les épendymomes intrarachidiens, dont la moitié siègent à ce niveau. D’autres tumeurs bénignes, mais d’exérèse parfois difficile, comme les lipomes, les choléstéatomes ou les chordomes y sont quelquefois découvertes. COMPRESSIVE OSSEUSE Traumatique Tumorale Dégénérative Infectieuse VASCULAIRE Hématomyélie, hémorragie méningée spinale, hématome sous-dural spinal (anticoagulants) Manifestation non hémorragique des MAV et FAV médullaires Causes vasculaires TUMORALE L’accident vasculaire médullaire est rare, douloureux et d’installation brutale (6). Le mécanisme peut être ischémique ou hémorragique. L’origine des ischémies médullaires est dominée par la pathologie athéromateuse et disséquante de l’aorte et de ses branches. Les malformations artérioveineuses intramédullaires ou périmédullaires se révèlent le plus souvent par un accident hémorragique. INFECTIEUSE Méningite ou arachnoïdite Causes infectieuses Le mécanisme d’une faiblesse musculaire généralisée d’origine infectieuse peut être compressif par ostéite, spondylodiscite, épidurite (staphylocoque) ou pachyméningite (tuberculose). Les myélites infectieuses se rencontrent dans la poliomyélite antérieure aiguë, la maladie de Lyme, la syphilis ou les infections virales à CMV ou herpès. Causes inflammatoires Il s’agit le plus souvent des manifestations médullaires de sclérose en plaques. Causes non organiques La présentation clinique est souvent évocatrice avec des symptômes inexplicables, de multiples hospitalisations en urgence sans diagnostic précis, des discordances anatomocliniques. Cependant, une certitude diagnostique est difficile à obtenir et la plus grande prudence s’impose. Métastase vertébrale (prostate, rein, sein, thyroïde) Tumeur osseuse (sarcome, etc.) Hernie discale, arthrose, maladie de Paget, canal rachidien étroit Malformation de la charnière cervico-occipitale Spondylodiscite (staphylocoque, brucelle, salmonelle, BK) Intramédullaire Astrocytome, épendymome, gliome Intradurale Méningiome, neurinome extramédullaire Extradurale Métastase épidurale, hémopathie, dysglobulinémie Envahissement par contiguïté (thorax) Neuroblastome, ganglioneurome, sympathoblastome Pneumocoque, méningocoque, BK, staphylocoque, brucellose, hydatidose MAV : malformations artérioveineuses ; FAV : fistules artérioveineuses. TRAITEMENTS ET INDICATIONS EN URGENCE La récupération neurologique est d’autant plus complète et rapide que le tableau neurologique est moins sévère et s’est constitué plus lentement. Ainsi la décision thérapeutique doit être la plus précoce possible et le choix du traitement dépend de l’étiologie. Devant une compression médullaire, la laminectomie à visée décompressive est l’intervention la plus souvent réalisée en urgence. Cependant, d’autres voies d’abord sont envisageables selon l’étage et l’étiologie. Si le principal intérêt d’une intervention chirurgicale en urgence est d’éviter l’évolution vers la section médullaire, la décision est souvent complexe et la présentation de La lettre du neurologue - n° 3 - vol. V - mars 2001 chaque situation clinique impossible. Nous n’envisagerons que quelques indications précises. Bien que parfois discutée, une hernie discale responsable d’un déficit moteur (sciatique paralysante) doit être opérée en urgence. Devant une tétraplégie traumatique complète, l’indication d’une intervention chirurgicale en urgence reste débattue. Pour certains, (7) elle n’améliore pas le pronostic neurologique, pour d’autres, la décompression et la fixation permet parfois d’agir sur le niveau lésionnel. Dans le cas de métastases épidurales, le traitement dépend de la condition et de l’état général du patient, de la nature de la tumeur primitive et du degré de souffrance médullaire. Une radiothérapie en 121 U RGENCES DIAGNOSTIQUES urgence ou une intervention de décompression peuvent éviter la section médullaire. Cependant les résultats sont souvent décevants. Dans les compressions médullaires néoplasiques, la localisation postérieure de la tumeur est rare, ce qui limite l’accessibilité chirurgicale et complique la voie d’abord. Pour les patients âgés, en mauvais état général, avec des métastases multiples, une radiothérapie antalgique est souvent le traitement proposé. Pour une infiltration épidurale, secondaire à une maladie de Hodgkin par exemple, la radiothérapie d’urgence peut permettre une bonne récupération. L’intervention n’est envisagée que si la radiothérapie n’a entraîné qu’une amélioration partielle. Dans les cas où le diagnostic n’est pas établi, ou s’il existe des signes de souffrance médullaire grave, le traitement chirurgical s’impose. La précocité de la décompression chirurgicale conditionne le pronostic des hématomes épiduraux. Dans les infarctus médullaires, un traitement par héparine est en général mis en route en l’absence de dissection aortique. Le traitement préventif est fonction de l’étiologie. Le traitement antibiotique d’une épidurite infectieuse (staphylocoque le plus souvent) est parfois suffisant à condition d’être précoce et massif. La chirurgie est indiquée si le traitement médical n’est pas rapidement efficace. Les corticoïdes à forte dose et par voie intraveineuse sont communément utilisés dans les processus tumoraux ou inflammatoires, et sont contre-indiqués en cas de processus infectieux. Une faiblesse musculaire généralisée est une urgence dont le diagnostic repose principalement sur l’examen clinique. La gravité potentielle initiale est surtout liée à l’atteinte respiratoire, ce qui justifie fréquemment une hospitalisation en soins intensifs pour une surveillance et une prise en charge spécifique. Les examens complémentaires doivent être réalisés rapidement afin de ne pas retarder une décision thérapeutique médicale ou chirurgicale urgente. ■ RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES 1. de Rohan-Chabot P. Pathologie médullaire. In : Goulon M, Goëau-Brissonnière O, de Rohan-Chabot P, eds Les Urgences. Paris : Maloine, 1997 : 366-7. 2. Troché G. Paralysies extensives. In : Carli P, Riou B, eds. Urgences médico-chirurgicales de l’adulte. Paris : Arnette, 1991 : 267-78. 3. Müllges W, Toyka KV, Hartung HP. Acute muscular weakness. In : Hacke W, ed. Neurocritical Care 1993 : 307-18. 4. Sigal R, Grenier N, Doyon D, Garcia-Torres E. IRM de la moelle et du rachis. Paris : Masson, 1990. 5. Zerah M, Duffau H. Compression médullaire. In : Carli P, Riou B, eds. Urgences médico-chirurgicales de l’adulte. 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