Source Site de Lupus Belgique

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Le Lupus
(Manuel à l’usage des patients, adapté du fascicule « Understanding Lupus » [Professeur
Graham Hughes, Londres])
Préface
Le lupus est une maladie plus fréquente qu’on ne le pense habituellement. Son
évolution, souvent capricieuse et difficilement prévisible, tient à la méconnaissance de sa
cause. Toutefois, dans les dernières années, les mécanismes responsables des lésions lupiques
ont commencé à se dévoiler grâce à l’expansion rapide de l’immunologie. De nombreuses et
patientes recherches seront cependant encore nécessaires pour préciser la cause (ou les
causes) de la maladie lupique et la voir ainsi peut-être disparaître par l’instauration d’une
prévention intelligente.
L’extraordinaire diversité des manifestations cliniques du lupus rend souvent son
diagnostic difficile. Son traitement est pourtant très efficace, mais les effets secondaires de
certains des médicaments utilisés exigent une surveillance médicale étroite. Le nom même du
lupus, inspiré de l’imagerie populaire, le mystère de sa cause primitive, son grand
polymorphisme clinique et sa forte médicalisation, expliquent que de nombreux patients
lupiques traversent des périodes difficiles de doute et d’anxiété, avec les perturbations qui en
découlent dans leur vie familiale, sociale et professionnelle. Une meilleure connaissance des
différents aspects du lupus et la confrontation d’expériences vécues, permettent aux patients
de recouvrer un équilibre de vie harmonieux et d’assumer ainsi leur maladie dans des
conditions optimales.
C’est dans cet esprit qu’un groupe de patients a créé, il y a 10 ans, l’Association
« Lupus Erythémateux », une initiative qui s’est avérée particulièrement fructueuse. Nous
avons souhaité les aider en traduisant et en adaptant la nouvelle version de l’ouvrage du
Professeur Graham Hughes, spécialiste mondialement connu de la maladie. Nous remercions
très sincèrement Monsieur Albert Vanieuwenhuysen de sa précieuse contribution à la
traduction de ce fascicule.
Le Conseil Scientifique de l’Association Lupus Erythémateux
Juillet 2000

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TABLE DES MATIÈRES
Chapitre 1 Dix questions fréquentes
Chapitre 2 Symptômes du lupus
Chapitre 3 Tests biologiques utilisés dans le lupus
Chapitre 4 Signification des anticorps antinucléaires
Chapitre 5 Traitement – Médicaments les plus courants
Chapitre 6 Les facteurs qui influencent le lupus
Chapitre 7 La grossesse et le lupus
Chapitre 8 La génétique dans le lupus – Mon enfant l’attrapera-t-il ?
Chapitre 9 Le lupus de l’enfant
Chapitre 10 Le lupus chez l’homme
Chapitre 11 Le lupus chez les patients âgés
Chapitre 12 Connectivite mixte
Chapitre 13 Le syndrome antiphospholipide (syndrome de Hughes)
Chapitre 14 Le lupus discoïde
Chapitre 15 Le syndrome de Sjögren
Chapitre 16 Le lupus induit par les médicaments
Chapitre 17 Histoire du lupus
Chapitre 18 La recherche dans le lupus
Chapitre 19 Le lupus à travers le monde
Chapitre 20 Description détaillée des lésions du lupus
Glossaire
Appendice
Adresses utiles
Lectures complémentaires

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CHAPITRE I : DIX QUESTIONS FRÉQUENTES
Introduction
Souffrir d’un lupus érythémateux disséminé (LED) revêt, pour beaucoup de
personnes et également pour certains médecins, un caractère nécessairement funeste,
prometteur des plus sombres destins. Certains malades, lorsqu’ils consultent des vieux
manuels, s’imaginent évoluer implacablement vers l’insuffisance rénale ou se croient à jamais
privés de toute possibilité de maternité. Force est d’ailleurs de constater que cette confusion
est parfois entretenue par des médecins peu au fait de la réalité de la maladie.
Pourtant, même s’il est vrai que le lupus est une maladie rare et potentiellement
sévère, il n’en reste pas moins que nos moyens actuels de prise en charge de la maladie en ont
nettement amélioré le pronostic en permettant de détecter de façon précoce les manifestations
les plus graves et de les traiter de façon efficace. Par ailleurs, une meilleure connaissance de
la maladie permet de discriminer à côté des formes en effet sévères atteignant les organes
vitaux, des formes beaucoup plus bénignes, essentiellement cutanées et articulaires ne
nécessitant pas de traitement incisif.
Qu’est-ce que le lupus ?
Le lupus est une maladie auto-immune responsable de symptômes extrêmement
variés : éruptions cutanées, perte de cheveux, articulations gonflées, fièvre, pleurésie ou
péricardite. Parfois, la maladie peut toucher des organes vitaux tels que les reins ou le système
nerveux central. Auparavant, l’atteinte rénale n’était diagnostiquée qu’à un stade tardif alors
que les malades souffraient déjà d’insuffisance rénale et ceci explique en grande partie la
mauvaise réputation de la maladie.
Qui souffre du lupus ?
Tout le monde peut être atteint du lupus. Il existe cependant une nette prépondérance
féminine, les femmes l’emportant sur les hommes par 9 contre 1. C’est, par ailleurs, une
maladie de femmes jeunes, les lupus débutant après la ménopause étant fort rares. Les
chapitres ultérieurs donnent des informations complémentaires sur le lupus des enfants, des
hommes et des personnes plus âgées.
Quelle en est la cause ?
La cause est inconnue. Il y a une tendance génétique faible, mais certaine. Dans
certaines familles, par exemple, mère et fille souffrent de la maladie. Malgré des années de
recherche, aucune cause virale ou infectieuse n’a été identifiée. Il n’y a pas non plus de
candidats sérieux parmi les causes environnementales. Quel qu’en soit le déclenchement, le
problème de base est une altération du fonctionnement du système immunitaire. Chez les
patients lupiques, le système immunitaire qui produit normalement des anticorps contre des
agents étrangers tels que des bactéries, réagit de façon inadéquate par la production
d’anticorps dirigés contre des constituants du soi (des « auto anticorps »). Ce sont ces
anticorps, en particulier les anticorps anti-ADN, qui sont responsables de la plupart des
manifestations de la maladie.

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Guérit-on du lupus ?
Il n’existe aucun traitement permettant de se débarrasser définitivement de la
maladie : le LED est effectivement une maladie chronique. Elle peut, par contre, être mise en
rémission et rester quiescente avec/ou sans traitement pendant de nombreuses années, voire
ad vitam. Spontanément, le LED peut évoluer de façon fluctuante, alternant poussées de la
maladie et périodes de rémission plus ou moins longues.
Comment assure-t-on le diagnostic et le suivi d’un lupus ?
Dès qu’un diagnostic de lupus est envisagé, des tests sanguins sont utilisés tant pour
la confirmation que pour le suivi de la progression de la maladie. Le test standard de
dépistage, appelé FAN (facteur antinucléaire) nécessite une quantité minime de sang, est peu
coûteux et pratiqué dans chaque hôpital. Si un test revient positif, d’autres tests sanguins plus
spécifiques sont effectués pour indiquer avec plus de précision l’étendue et le type de maladie.
Comment traite-t-on le lupus ?
Le traitement se veut évidemment adapté à la sévérité et l’étendue de la maladie. Les
formes bénignes se traitent le plus souvent par de faibles doses de corticoïdes (doses dites
« physiologiques »), d’anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et d’antimalariques en
guise de traitement de fond (assez curieusement en effet, les médicaments utilisés contre la
malaria possèdent des propriétés immunomodulatrices efficaces dans les formes cutanées ou
articulaires de la maladie). En cas d’atteinte plus sévère, il sera nécessaire d’administrer au
patient des doses plus importantes de corticoïdes pendant une courte période, en association à
d’autres immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide (Endoxan®) ou l’azathioprine
(Imuran®).
Le régime alimentaire influence-t-il le lupus ?
Non, il n’existe aucun régime influençant en bien ou en mal l’évolution d’un LED.
Ceci vaut d’ailleurs pour tous les rhumatismes systémiques et il est important de prévenir les
patients contre les publicités mensongères.
Puis-je avoir des enfants ?
Pour la plupart des patientes, la réponse est oui. On est donc loin des points de vue
démodés interdisant à toute personne atteinte de LED d’être enceinte. La prudence est
cependant de mise dans certains sous-groupes de patients. Il est évident qu’une maladie
cliniquement active (et en particulier une atteinte rénale évolutive) contre-indique
temporairement une grossesse. Certaines patientes, porteuses d’anticorps particuliers appelés
anticorps antiphospholipides, courent des risques plus élevés de fausses couches ou de
problèmes fœtaux et nécessitent un suivi particulier. Grâce à une collaboration serrée entre
patientes, rhumatologues, néphrologues et obstétriciens, de nombreuses personnes atteintes de
LED ont mené avec succès leur grossesse à terme.
Mes enfants développeront-ils un lupus ?
Pour la plupart des gens, la réponse est non. Le lupus n’a pas une forte hérédité
comme beaucoup d’autres maladies. Néanmoins, il y a certaines familles au sein desquelles
plusieurs membres souffrent de lupus et ce sont ces familles qui fournissent des données
intéressantes pour la recherche.

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Comment m’aider moi-même ?
Une des grandes avancées dans le lupus au cours des vingt dernières années a été la
mise sur pied de groupes d’entraide à travers le monde. Chaque pays possède maintenant ses
associations qui prodiguent de l’aide sous forme de prospectus, de brochures et de manuels
d’information. Beaucoup de pays fournissent un réseau d’assistance qui peut procurer ce
contact direct si important au niveau du « patient » plutôt que d’avoir à parler au docteur, à
l’infirmière ou à d’autres professionnels de la santé.