Le phénomène de Raynaud

Dossier
thématique
Le phénomène de
Raynaud
I. Épidémiologie du phénomène de Raynaud
(P. H. Carpentier)
II. Phénomène de Raynaud d’origine
professionnelle et iatrogène (P. Y. Hatron)
III. Stratégie diagnostique devant
un phénomène de Raynaud (B. Planchon, M.A. Pistorius)
IV. Traitement du phénomène de Raynaud
(H. Lévesque)
Coordonné par Nicole Cailleux
(Hôpital Boisguillaume, CHU de Rouen, Rouen)
Anérysme de l’artère
cubitale (artériographie).
I
Dossier thématique
I. Épidémiologie
du phénomène de Raynaud
Patrick H. Carpentier*
Description du
phénomène de
Raynaud dans la
population générale
Le phénomène de Raynaud se
définit comme un accès d’ischémie des doigts et parfois
des orteils, déclenché par le
froid, complètement réversible en quelques minutes, et
qui se traduit essentiellement
par des changements de cou-
D
écrit il y a près de 150 ans, le phénomène de Raynaud
continue à exercer une sorte de fascination sur le
monde médical. Cette attraction est liée au défi qu’une
sémiologie, pourtant très riche et explicite, continue à opposer à notre volonté de comprendre et de savoir faire. La
pathogénie du phénomène de Raynaud reste, en effet, mystérieuse. Sur le plan pratique, sa prise en charge est souvent
redoutée du fait de la complexité apparente de l’étape diagnostique et des difficultés thérapeutiques. L’épidémiologie
a cependant fait progresser nos connaissances, et surtout
nos pratiques. Elle apporte au phénomène de Raynaud,
comme à toute autre maladie, une description utile en santé
publique de sa fréquence, de ses répercussions et des
groupes de sujets à risque. Sous l’angle explicatif de la
recherche des causes, elle fournit aussi des indications particulièrement précieuses du fait de l’état rudimentaire de nos
connaissances pathogéniques. Mais la contribution la plus
intéressante de l’épidémiologie en matière de phénomène
de Raynaud est la restitution de son profil clinique réel dans
la population générale, débarrassé des déformations liées
aux importants et inévitables biais de recrutement des séries
hospitalières classiques. C’est ainsi, par exemple, que les
données épidémiologiques ont fait justice du préjugé américain qui prédisait à tout phénomène de Raynaud une évolution vers les connectivites ; il en est d’ailleurs de même pour
l’image répandue en Europe d’un phénomène de Raynaud
presque toujours primaire et bénin, apanage de la femme et
reflet certain d’une personnalité anxieuse.
II
leur typiquement tricolores :
blanc, puis bleu, et enfin
rouge. En pratique, ces
formes complètes sont rares ;
ainsi dans une série de 265
cas issus de la population
générale, la phase blanche
est décrite par plus de 97 %
des sujets, alors que les
phases bleue et rouge sont
mentionnées, l’une comme
l’autre, dans moins de 20 %
des cas. Parmi les signes
subjectifs, la sensation d’engourdissement des doigts
ou, comme disent les patients,
de doigts “morts” est rapportée dans 94 % des cas, et l’association “doigts blancs et
gourds au froid” a une sensibilité diagnostique de 93 %. Ce
travail montre aussi l’intérêt
de l’utilisation complémentaire de clichés photographiques de Raynaud en crise,
qui facilitent l’interrogatoire
et améliorent notablement la
spécificité diagnostique.
Prévalence et variations géographiques :
rôle du climat
Le phénomène de Raynaud
est retrouvé dans tous les
pays, avec une prévalence
dans la population générale
qui varie de 3 à 25 %. En
France, on peut l’estimer en
moyenne à 15 % chez la
femme et 10 % chez l’homme, mais seuls 35 % des
sujets atteints ont consulté
un médecin, 25 % se disent
gênés dans la vie courante,
et 5 % ont au moins une fois
dû interrompre leur travail.
Le Courrier de Médecine Vasculaire (2), n° 1, janvier/février/mars 2002
Les données précises sur le
coût social de la maladie
manquent encore.
Les variations géographiques de prévalence observées dans les différentes
études sont importantes,
même quand leur méthode
est strictement identique.
Elles sont principalement
expliquées par l’influence
du climat, et peut-être par
des différences ethniques.
Elles portent principalement
sur le phénomène de Raynaud primaire. Ainsi, la prévalence du phénomène de
Raynaud chez les femmes
qui habitent dans la vallée
alpine de la Tarentaise est
trois fois plus élevée qu’à
Nyons (Provence), alors que
la sévérité moyenne des
crises et leur fréquence chez
les sujets atteints restent
comparables (tableau I).
L’exposition climatique au
froid n’est donc pas seulement un facteur déclenchant
des attaques, mais aussi un
véritable facteur étiologique. D’autres éléments
comme l’incidence accrue
en milieu rural et l’existence
d’une liaison statistique
négative avec la corpulence
plaident pour l’existence de
facteurs pathogéniques liés
à la thermorégulation.
* Unité de médecine vasculaire,
département pluridisciplinaire
de médecine, centre hospitalier
universitaire de Grenoble.
Dossier thématique
Étiologies, facteurs de
risque et pathologies
associées
Après le climat, le sexe
féminin est l’autre grand
facteur en cause dans le phénomène de Raynaud qui
atteint trois femmes pour
deux hommes. Cette différence liée au sexe apparaît
plus faible dans la population générale que dans les
séries hospitalières, du fait
de biais de comportement,
les hommes consultant
moins souvent.
Dans la population générale,
le phénomène de Raynaud
est primaire dans 85 % des
cas chez la femme et 45 %
chez l’homme. Chez l’homme, syndrome des vibrations
et syndrome du marteau
hypothénar, chez la femme,
sclérodermies systémiques
et connectivites frustes
apparentées sont indiscutablement liées au phénomène
de Raynaud. Il est même
possible d’en estimer la prévalence dans la population
générale par le biais de
l’acrosyndrome (tableau II).
En revanche, la consommation de tabac ou d’alcool, et
la prise d’estroprogestatifs
n’apparaissent pas comme
des facteurs significatifs. En
matière de prévalence, il n’y
a pas non plus de lien entre
le phénomène de Raynaud et
les pièges neurovasculaires
de la traversée thoraco-brachiale ou du canal carpien.
Cependant, ce dernier semble
jouer le rôle de facteur
aggravant, capable d’aug-
menter la sévérité et d’influencer la topographie du
phénomène de Raynaud
(tableau III).
Quant à l’influence de l’âge
et l’évolution de l’acrosyndrome, les données disponibles sont imparfaites,
puisqu’en l’absence d’étude
longitudinale, elles reposent
sur l’anamnèse. L’âge de
début apparaît plus faible
chez la femme que chez
l’homme, ce qui correspond
à la relative précocité du
phénomène de Raynaud primaire. Ce caractère n’est
toutefois pas constant,
puisque plus de 20 % des
phénomènes de Raynaud
primaires surviennent après
40 ans. Globalement, la prévalence du phénomène de
Raynaud augmente donc
avec l’âge, mais il est fréquent, dans les formes primaires, que l’acrosyndrome
devienne progressivement
moins gênant, jusqu’à disparaître complètement chez
environ 10 % des sujets.
Un autre point intéressant
est la liaison épidémiologique forte qui unit le phénomène de Raynaud et les
autres acrosyndromes vasculaires, en particulier l’acrorighose et l’acrocyanose ; il
est moins franc en ce qui
concerne les engelures. Ces
éléments sont en faveur d’un
“terrain” commun, lié au
climat ou constitutionnel,
comme le suggère la prévalence plus élevée d’antécédents familiaux chez les
sujets atteints. Les données
de la littérature sont plus
discutables pour l’associa-
Tableau I. Prévalence du phénomène de Raynaud dans la population
générale.
Auteurs
Année
Pays/région
Lepert
Weinrich
1987
1990
Harada
Inaba
Riera
Valter
Maricq
1991
1993
1993
1997
1997
Voulgari
2000
Suède
Charleston
(Caroline du Sud)
Japon
Japon
Espagne
Estonie
Tarentaise (F)
Grenoble (F)
Nyons (F)
Toulon (F)
Charleston
(Caroline du Sud)
Grèce
Prévalence (%)
femme homme
15,6
4,3
NM
2,7
2,5
3,4
4,7
8,3
20,2
15,7
10,5
16,5
3,3
3,0
3,2
7,9
12,7
7,8
10,7
7,2
5,8
6,4
4,1
0,9
NM : non mesuré
tion avec les migraines : il
n’est pas possible de tenir
compte pour cette analyse
des séries de consultants du
fait de biais de recrutement
évidents pour les deux maladies, et les études en population générale donnent des
résultats d’autant moins nets
que les critères de migraine
sont plus précis.
Tableau II. Phénomène de Raynaud : causes retrouvées dans un
échantillon représentatif de la population générale française.
Cause
Primaire
Sclérodermies et
connectivites frustes
Syndrome des vibrations
Syndrome du marteau
hypothénar
Autres/indéterminés
Prévalence (%)
dans le phénomène de Raynaud
(et la population générale)
femme
homme
84 (12,5)
43 (4,1)
2,4 (0,35)
0,8
25 (2,4)
13,6
18 (1,7)
14
III
Dossier thématique
II. Phénomène de Raynaud d’origine
professionnelle et iatrogène
Pierre Yves Hatron*
Conclusion
Ainsi, bien qu’encore insuffisantes, les données épidémiologiques actuellement
disponibles permettent de
clarifier le problème des
pathologies associées et des
éventuelles relations de
cause à effet, aboutissant à
une simplification de l’enquête étiologique. Sur le
plan pathogénique, et surtout pour ce qui concerne le
phénomène de Raynaud primaire, de nombreux arguments font évoquer la responsabilité de troubles de la
thermorégulation ; il s’agit
non seulement d’une voie
intéressante pour la recherche
pathogénique, mais aussi
d’une justification des
mesures préventives simples
d’hygiène de vie dans le
traitement.
E
Les phénomènes
de Raynaud
professionnels
L’interrogatoire est ici de
première importance et doit
faire décrire avec précision
la profession du patient, les
gestes et les machines ou
outils qu’il utilise dans son
travail. Il ne faut cependant
pas s’arrêter à la seule profession du patient, certains
travaux de bricolage ou certaines activités sportives
peuvent également être responsables d’un phénomène
de Raynaud ou de nécrose
digitale.
Trois types d’affection sont
actuellement reconnues par
la législation des maladies
professionnelles : la maladie
des vibrations, le syndrome
du marteau hypothénar, et
les affections consécutives
aux opérations de polymérisation du chlorure de vinyl.
À celles-ci doit s’ajouter le
phénomène de Raynaud
secondaire à une sclérodermie liée à une inhalation de
poussières minérales contenant de la silice (syndrome
n présence d’un phénomène de Raynaud, la première
étape de l’enquête étiologique est l’interrogatoire qui
permet très vite d’orienter ce diagnostic vers deux grands
cadres étiologiques du phénomène de Raynaud : les causes
iatrogènes et les causes professionnelles et occupationnelles. Cette enquête se soldera, dans le premier cas, à
stopper le médicament incriminé, si cela est bien sûr
possible, dans le second cas, à réduire l’exposition aux
risques et à améliorer les mesures de protection.
IV
d’Erasmus). Les hommes
sont bien sûr plus souvent
exposés que les femmes,
mais un certain nombre de
professions féminimes peuvent être responsables de
tels Raynaud professionnels.
Maladie des vibrations
La relation entre phénomène
de Raynaud et machines
vibrantes a été remarquée
pour la première fois en
1911 par Loriga chez des
tailleurs de pierre utilisant
des marteaux piqueurs.
C’est lors du congrès international de Londres en 1983
que le syndrome des vibrations a été défini comme :
“l’ensemble des manifestations périphériques associant perturbations circulatoires (syndrome des doigts
blancs), sensitives ou motrices (engourdissement ou
perte de la dextérité digitale),
et musculo-squelettiques (manifestations musculaires ou
osseuses ou articulaires)
associées à la manipulation
de machines vibrantes”.
Épidémiologie
En France au moins 300 000
sujets sont exposés à de tels
risques, en utilisant des
machines vibrantes dans différents secteurs d’activité :
industrie forestière, bâtiment et travaux publics,
métallurgie, construction
mécanique, mines, agriculture... Ce sont les bûcherons
avec leur tronçonneuse qui
payent le plus lourd tribu à
cette pathologie professionnelle. On peut aussi la rencontrer dans les activités
Le Courrier de Médecine Vasculaire (2), n° 1, janvier/février/mars 2002
plus inhabituelles : par
exemple le sciage des boîtes
crâniennes par les assistants
lors des autopsies dans les
laboratoires d’anatomie...
Cet exemple montre l’importance de l’interrogatoire
rigoureux. Dans certaines
activités professionnelles, la
prévalence de la maladie
peut atteindre jusqu’à 50 %
des sujets. Les machines
rotatives, d’énergie vibratoire
à fréquence élevée, au-dessus de 50 Hertz, exposent
surtout aux troubles vasculaires alors que les machines
percutantes de fréquence
basse en dessous de 50 Hertz
induisent plus volontiers des
troubles ostéo-articulaires.
Ces manifestations cliniques
sont d’autant plus sévères
que la dose de vibrations
reçues a été intense et prolongée. Il existe toutefois une
sensibilité individuelle aux
effets vasculaires des vibrations : les troubles vasomoteurs sont plus importants
chez les sujets atteints de
phénomène de Raynaud
idiopathique. Les mécanismes
de cette hyper-réactivité au
froid des artères digitales
induite par les vibrations
restent imprécis : des facteurs humoraux avec un
déséquilibre de la libération
d’agents vaso-actifs locaux
et nerveux avec modification
du système vaso-régulateur
sympathique pourraient intervenir.
* Service de médecine interne,
CHU de Lille.
Dossier thématique
Clinique
Le phénomène de Raynaud
apparaît après une durée d’exposition variable : mois ou
année en fonction de facteurs
individuels et de la dose de
vibrations reçues. Il est localisé aux membres supérieurs,
unilatéral ou bilatéral mais
asymétrique, prédominant du
côté portant la machine
vibrante. Le pouce n’est
concerné que dans les formes
évoluées. Les crises sont
déclenchées par le froid et
l’humidité, mais également
par d’autres facteurs : le stress
et notamment sonore, la posture et en particulier le travail
en hauteur, le poids de la
machine et la force d’étreinte
nécessaire à la préhension.
La sévérité de la maladie est
corrélée à la dose totale de
vibrations reçues, mais toutefois les troubles trophiques
constituant le stade IV de
l’échelle de sévérité (tableau I)
sont tout à fait exceptionnels.
Dans la maladie des vibrations, le phénomène de
Raynaud peut être associé à
d’autres manifestations :
neuropathie périphérique
avec paresthésies et troubles
sensitifs, ostéonécrose de
certains os du carpe.
Le diagnostic est essentiellement clinique. La capillaroscopie est de peu d’utilité,
souvent techniquement difficile chez ces travailleurs
manuels, et ne montre que
des signes de micro-angiopathie non spécifique.
Réparation, traitement
et prévention
La réparation médicolégale
de la maladie des vibrations
est prévue dans les tableaux
n° 69 du régime général et
n° 29 du régime agricole
(tableau II). Il reprend les
“troubles angioneurotiques”
de la main sans distinction
entre phénomène de Raynaud
et neuropathie. Aucune durée
minimale d’exposition n’est
fixée.
La prévention repose sur la
réduction de la dose de
vibrations reçues par les
sujets exposés : conception
d’outils plus légers dotés de
dispositifs antivibratoires,
protection du froid par le
port de gants, limitation et
fractionnement de la durée
d’exposition par des pauses.
La norme iso 53 49 précise
le temps quotidien d’exposition au-delà duquel un
risque apparaît. L’information aux utilisateurs de
machines vibrantes est une
règle obligatoire imposée aux
fabricants d’outils vibrants.
Comme dans tout phénomène
de Raynaud, la prescription
de vasodilatateur peut améliorer les troubles vasomoteurs.
Syndrome du marteau
hypothénar
Décrit pour la première fois
en 1913, le syndrome du
marteau hypothénar est la
conséquence du développement d’un anévrisme traumatique qui se situe au
Tableau I. Classification des signes fonctionnels observés dans le syndrome des vibrations. Atelier de
Stockholm 1987.
Type d’atteinte
Vasculaire
0
1
Gravité
légère
Description
• Aucun signe ou symptôme
• Raynaud occasionnel touchant uniquement
le bout d’un ou plusieurs doigts
2
modérée
3
sévère
4
très sévère
• Raynaud occasionnel touchant les
2 dernières phalanges (plus rarement
la première) d’un ou plusieurs doigts
• Raynaud fréquent touchant toutes les
phalanges de plusieurs doigts
• Identique à 3 mais avec troubles trophiques
touchant les extrémités digitales
Symptômes
Sensitive
0
1
• Exposition aux vibrations mais pas de symptômes
• Engourdissements intermittents
2
• Engourdissements intermittents ou permanents
3
• Engourdissements intermittents ou permanents,
avec ou sans picotements
avec diminution de la sensibilité
réduction de la sensibilité tactile et (ou)
troubles de dextérité
• Chaque main doit être étudiée séparément
V
Dossier thématique
Anévrisme de l’artère cubitale
(artériographie).
niveau de la partie distale de
l’artère cubitale en aval du
canal de Guyon, après son
passage sous le crochet de
l’os crochu, juste avant l’arcade palmaire superficielle.
À cet endroit l’artère cubitale
est superficielle, et donc
vulnérable. Des traumatismes répétés vont altérer sa
paroi pour créer une dysplasie pariétale et constituer un
anévrisme. Celui-ci peut se
thromboser plus ou moins
complètement, source de
petits embols qui vont migrer
dans les artères digitales
dépendant de l’arcade palmaire superficielle, et singulièrement des trois ou quatre
derniers doigts de la main.
Les professions les plus
exposées concernent le bâtiment (maçons, couvreurs),
la métallurgie, la menuiserie, l’ébénisterie et autres
mécaniciens, ouvriers agricoles, camionneurs, etc.
Ce syndrome a également
été décrit au cours de certaines activités sportives
dans lesquelles les mains
sont exposées aux traumatismes répétés : karaté, tennis, hand-ball, hockey, baseball, golf, vélo tout terrain...
En fait, il peut être la conséquence de toute activité utilisant la paume de la main
comme outil percutant direct
ou exposant aux chocs
transmis à l’éminence hypothénar par un outil percutant
(marteau) ou percuté.
Clinique
Le plus souvent, les manifestations vasculaires sont unilatérales, touchant la main
exposée aux traumatismes
VI
mais parfois l’atteinte peut
être bilatérale. Il s’agit souvent d’un phénomène de
Raynaud atypique par sa
sévérité avec persistance
entre les crises asphyxiques
d’une cyanose douloureuse,
et par sa topographie, touchant préférentiellement les
trois ou quatre derniers
doigts de la main. On retrouve parfois des hémorragies
sous-unguéales, signe d’ischémie digitale. L’évolution
vers les troubles trophiques
est en règle générale rapide,
ceux-ci étant parfois présents
dès le début des symptômes :
gangrène pulpaire ou périunguéale,
hyperalgique.
Beaucoup plus rarement,
l’affection se limite à un
simple phénomène de Raynaud non compliqué, et le
diagnostic n’est alors évoqué
que par la topographie particulière des signes d’ischémie
et l’anamnèse. La manœuvre
d’Allen montre un retard de
recoloration des derniers
doigts de la main lors de la
levée de la compression de
l’artère cubitale.
L’artériographie est l’examen
clé du diagnostic, en montrant
dans les formes typiques un
aspect dysplasique ou un véritable anévrisme de la partie
terminale de l’artère cubitale,
souvent partiellement thrombosée, et associé à de multiples embols au niveau des
artères des trois ou quatre derniers doigts de la main.
Parfois, le diagnostic est plus
difficile lorsque l’artère est
complètement thrombosée,
ne permettant pas de visualiser l’anévrisme. C’est dans
ces circonstances que l’écho-
Le Courrier de Médecine Vasculaire (2), n° 1, janvier/février/mars 2002
doppler est particulièrement
utile s’il peut montrer la dilatation anévrismale de l’artère
thrombosée.
La stratégie thérapeutique
est controversée : certaines
équipes proposent d’emblée
le recours à la chirurgie,
d’autres se limitent à un traitement médical. Le traitement chirurgical a l’avantage de permettre l’exérèse de
l’anévrisme parfois douloureux et de supprimer ainsi la
source d’embols. Il réalise
dans le même temps une
sympathectomie péri-artérielle et dans certains cas
une reconstruction par pontage veineux entre artère
cubitale et arcade palmaire.
Les résultats chirurgicaux
sont en règle générale bons,
permettant la cicatrisation
des troubles trophiques et ne
laissant comme séquelle
qu’un phénomène de Raynaud d’intensité modérée.
Ce bon pronostic est également le cas des patients traités
médicalement, l’amputation
est en effet exceptionnelle. Ce
traitement médical fait appel
aux vasodilatateurs associés
aux anticoagulants ou aux
antiagrégants ou encore aux
analogues de la prostacycline.
Les fibrinolytiques par voie
intra-artérielle ont également
été utilisés avec succès.
Le choix entre ces deux
options thérapeutiques est
difficile : la logique est
cependant de proposer au
chirurgien des patients porteurs d’un anévrisme d’être
conservateur en cas de
thrombose complète de l’artère cubitale.
Le reclassement profession-
Dossier thématique
Tableau II. Syndrome des vibrations et syndrome du marteau hypothénar. Tableau n° 69 en régime général.
Affections provoquées par les vibrations et chocs transmis par certaines machines-outils, outils et objets et par
les chocs itératifs du talon de la main sur des éléments fixes
Date de création : 18 juillet 1980
Désignation des maladies
A - Affections ostéo-articulaires
confirmées par des examens
radiologiques :
– arthrose du coude comportant des
signes radiologiques d’ostérophytoses ;
Dernière mise à jour : 3 septembre 1991
Délai de prise
en charge
5 ans
1 an
– ostéronécrose du semi-lunaire
(maladie de Kienböck) ;
– ostéronécrose du scaphoïde carpien
(maladie de Köhler).
1 an
Troubles angioneurotiques
de la main prédominant à l’index
et au médius, pouvant s’accompagner
de crampes de la main et de troubles
prolongées de la sensibilité et
confirmés par des épreuves
fonctionnelles et des examens
radiologiques.
1 an
B - Affections ostéo-articulaires
confirmées par des examens
radiologiques :
– arthrose du coude comportant des
signes radiologiques d’ostéophytose ;
Liste limitative des travaux susceptibles
de provoquer ces maladies
5 ans
– ostéonécrose du semi-lunaire
(maladie de Kienböck) ;
1 an
- ostéonécrose du scaphoïde carpien
(maladie de Köhler)
C - Atteinte vasculaire cubitopalmaire en règle générale unilatérale
(syndrome du marteau hypothénar)
entraînant un phénomène de Raynaud
ou des manifestations ischémiques
des doigts, confirmée par l’artériographie objectivant un anévrisme ou
une thrombose de l’artère cubitale
ou de l’arcade palmaire superficielle.
1 an
1 an
(sous réserve
d’une durée
d’exposition
de 5 ans)
Travaux exposant habituellement
aux vibrations transmises par :
a) Les machines-outils tenues à la main, notamment :
– les machines percutantes, telles que les marteaux piqueurs,
les burineuses, les bouchardeuses et les fouloirs ;
– les machines rotopercutantes,
telles que les marteaux perforateurs, les perceuses
à percussion et les clés à choc ;
– les machines rotatives, telles que les polisseuses, les
meuleuses, les scies à chaîne, les tronçonneuses et
les débroussailleuses ;
– les machines alternatives, telles que les ponceuses
et les scies sauteuses.
b) Les outils tenus à la main associés à certaines machines
précitées, notamment dans des travaux de burinage.
c) Les objets tenus à la main en cours de façonnage,
notamment dans les travaux de
meulage et de polissage et les travaux
sur machines à rétreindre.
Travaux exposant habituellement aux chocs provoqués
par l’utilisation manuelle d’outils percutants :
– travaux de martelage, tels que travaux de forge,
tôlerie, chaudronnerie et travail du cuir ;
– travaux de terrassement et de démolition ;
– utilisation de pistolets de scellements ;
– utilisation de clouteuses et de riveteuses.
Travaux exposant habituellement à l’utilisation du
talon de la main en percussion directe itérative sur un
plan fixe ou aux chocs transmis à l’éminence
hypothénar par un outil percuté ou percutant.
VII
Dossier thématique
nel ou l’adaptation du poste
de travail est bien entendu
recommandé chaque fois
qu’il est possible.
Législation
Le syndrome du marteau
hypothénar fait maintenant
partie du tableau n° 69 en
régime général des maladies
professionnelles : le délai de
prise en charge est d’une
année, sous réserve d’une
durée d’exposition de 5 ans
(tableau II).
Autres phénomènes de
Raynaud professionnels
Exposition au chlorure
de vinyl
Grâce aux mesures de protection imposées par le
décret du 12 mars 1980, le
phénomène de Raynaud
induit par l’exposition au
chlorure de vinyl est devenu
historique. Sa première description date de 1963 : le
chlorure de vinyl est un produit de synthèse dont la
polymérisation est à l’origine
d’une famille de matières
plastiques. Les ouvriers les
plus touchés par la maladie
étaient ceux qui travaillaient
à cette polymérisation, et
singulièrement ceux qui
étaient chargés de décoller
manuellement les croûtes
adhérant aux parois des
autoclaves servant à cette
polymérisation. Près d’un
tiers des ouvriers exposés à
ce produit présentaient un
phénomène de Raynaud touchant parfois les quatre
extrémités, évoluant volontiers vers une véritable sclérodactylie avec infiltration
cutanée, troubles trophiques, acro-ostéolyse.
Exposition à la silice
C’est Erasmus qui montra
pour la première fois, en
1957, dans une population
de mineurs de Pretoria
(Afrique du Sud) que la prévalence de la sclérodermie
était plus élevée chez les
sujets exposés à la silice. La
seule exposition suffit, la
sclérodermie pouvant apparaître sans silicose ou pneumoconiose décelable. Elle
débute généralement par un
phénomène de Raynaud,
suivi de l’apparition, dans
un délai variable, d’une
sclérodermie systémique
sans caractère particulier. La
capillaroscopie est ici particulièrement utile pour le
dépistage de la maladie chez
un sujet ayant été exposé à
la silice et présentant un
phénomène de Raynaud.
L’affection se rencontre chez
les mineurs, mais aussi chez
les fondeurs, sableurs, travailleurs de la pierre, cimentiers, prothésistes dentaires,
fabricants ou utilisateurs
intensifs de poudre à récurer. Le syndrome d’Erasmus
et la sclérodermie généralisée
sans pneumoconiose mais
associée à l’exposition à la
silice sont reconnus comme
affections professionnelles
indemnisables depuis le
décret du 23 décembre 1992
(tableau n° 25 bis du régime
général). (tableau III).
Associations discutables
De façon plus anecdotique,
d’autres phénomènes de
Raynaud professionnels ont
VIII Le Courrier de Médecine Vasculaire (2), n° 1, janvier/février/mars 2002
été décrits par la littérature
sans qu’ils soient reconnus
par la législation : c’est le
cas du phénomène de Raynaud décrit chez des travailleurs exposés à l’arsenic
inorganique, en fonderie.
Certains produits chimiques
ont été incriminés dans la
survenue de sclérodermie,
sans que la relation de cause
à effet ne soit formellement
démontrée : trichloréthylène, benzène, solvants organiques, résines, époxy, etc.
Enfin, il n’est pas rare d’observer des acrosyndromes
vasculaires
sévères
:
Raynaud invalidant, engelures récidivantes, chez des
sujets travaillant en milieu
froid (chambres froides,
rayons froids, fleuristes,
etc.) La législation est vide
sur ce point.
Chez l’homme, les facteurs
professionnels sont une des
premières causes du phénomène de Raynaud qu’il
convient donc de rechercher
systématiquement par l’interrogatoire.
Les phénomènes de
Raynaud iatrogènes
Les phénomènes de Raynaud
iatrogènes sont le fait de
trois classes thérapeutiques
principales : les bêtabloquants, certaines chimiothérapies anticancéreuses, et
enfin les dérivés de l’ergot
de seigle.
Les bêtabloquants
Dans l’enquête épidémiologique publiée récemment
par la Framingham Heart
Dossier thématique
Study, les bêtabloquants
étaient la cause la plus fréquente de phénomène de
Raynaud secondaire (34,2 %).
Il semble survenir essentiellement chez les patients traités
pour hypertension artérielle
touchant jusqu’à 50 % d’entre
eux. Il peut aussi s’agir d’une
simple sensation de froid au
niveau des mains.
La fréquence du phénomène
de Raynaud dans cette population est différente selon les
molécules : le propranolol
étant plus souvent incriminé
que l’aténolol ou l’oxprénolol.
Il s’agit généralement d’un
phénomène de Raynaud non
compliqué de troubles trophiques.
Faut-il pour autant contreindiquer les bêtabloquants
chez les personnes normotendues, mais présentant préalablement un phénomène de
Raynaud idiopathique ? La
réponse semble négative : une
étude menée en double
aveugle, versus placebo, a
montré que les bêtabloquants,
qu’il s’agisse du propranolol
ou du métoprolol, n’aggravaient pas les troubles vasomoteurs et ne diminuaient pas
la pression systolique digitale
chez les patients normotendus
présentant un phénomène de
Raynaud.
Les bêtabloquants à faible
dose pourraient même améliorer les patients atteints d’un
phénomène de Raynaud idiopathique : un travail jusqu’à
présent resté sans suite avait
montré une amélioration du
phénomène de Raynaud chez
les patients recevant 50 mg/
jour d’aténolol ou 20 mg/jour
de propranolol !
Les chimiothérapies
antinéoplasiques
C’est d’abord au cours des
traitements des tumeurs du
testicule ou de l’ovaire
qu’ont été décrits pour la
première fois des phénomènes de Raynaud liés aux
chimiothérapies. Ils surviennent essentiellement chez
les patients recevant la bléomycine après ou en association avec la vinblastine ou le
cisplatine. Le phénomène de
Raynaud peut atteindre près
de 40 % des patients traités.
Des observations analogues
ont été faites chez des
patients VIH atteints de sarcome de Kaposi, et recevant
cette même association. Le
phénomène de Raynaud peut
rester bénin et disparaître à
l’arrêt du traitement ou évoluer vers la gangrène digitale.
On a même rapporté la survenue de phénomène de
Raynaud après une injection
locale de bléomycine pour
traitement de verrues résistantes aux traitements conventionnels.
tique, les troubles vasomoteurs, se limitant à un phénomène de Raynaud, peuvent s’observer au cours des
traitements chroniques par
la bromocryptine dans le
cadre d’une hyperprolactinémie ou d’une maladie de
Parkinson.
Conclusion
Les phénomènes de Raynaud
professionnels iatrogènes sont
au premier rang des phénomènes de Raynaud secondaires, ils doivent donc être
recherchés systématiquement
par un interrogatoire attentif. Leur reconnaissance permet en effet de soustraire
ces patients à l’exposition
professionnelle ou iatrogène,
et de proposer aux patients,
atteints d’un syndrome du
marteau hypothénar, un traitement médical ou chirurgical
efficace permettant souvent
d’éviter des amputations
digitales.
Les dérivés de l’ergot
de seigle
On connaît le
tisme médicamenteux
lié à l’intoxication chronique ou aiguë
de dérivés de
l’ergot de seigle, ou lorsque le médicament est
associé à certains macrolides (TAO,
érythromycine). En pra-
risque d’ergoTableau III. : Affection non pneumologique due à l’inhalation de poussières minérales
renfermant de la silice libre (tableau n° 25 bis du régime général).
Date de création : 23 décembre 1992
Désignation des maladies
Délai de prise
en charge
Liste indicative des principaux
travaux susceptibles de
provoquer ces maladies
Sclérodermie systémique
progressive
15 ans (sous
réserve d’une
durée
d’exposition
de 10 ans)
Travaux visés au tableau n° 25
IX
Dossier thématique
III. Stratégie diagnostique
devant un phénomène de Raynaud
Bernard Planchon, Marc-Antoine Pistorius*
L’interrogatoire est une
étape essentielle du diagnostic et recherchera :
• Les antécédents personnels ou familiaux d’acrosyndrome ou de migraine,
étayant l’hypothèse d’un
vasospasme primitif.
• L’enquête professionnelle
à la recherche de métiers
exposant aux microtraumatismes et aux vibrations, tels
que l’utilisation d’engins
vibrants ou percutants (tronçonneuse, marteau piqueur,
meuleuse). La recherche
d’un traumatisme répété de
l’éminence hypothénar (surtout lorsque le phénomène
de Raynaud touche le territoire cubital) est systématique, faisant suspecter un
syndrome du marteau hypothénar à caractère professionnel.
• L’enquête médicamenteuse
est également systématique ;
on recherchera surtout la prise
de bêtabloquants. Plus rare-
F
ace à un phénomène de Raynaud, la préoccupation
essentielle du clinicien est d’organiser l’interrogatoire et
l’examen clinique de façon à individualiser les éléments discriminants entre phénomène de Raynaud primitif (ou maladie de Raynaud) et phénomène de Raynaud secondaire (ou
syndrome de Raynaud). Dans la première hypothèse, le
patient peut être rassuré. Le recours aux examens complémentaires est inutile et se résume à un examen capillaroscopique. Dans l’hypothèse d’un syndrome de Raynaud, la
stratégie diagnostique doit être logique et orientée par l’examen clinique. L’approche clinique d’un phénomène de
Raynaud ne se conçoit qu’en connaissance de sa physiopathologie qui oriente soit vers une majoration du vasospasme
au froid par hypertonie vasculaire constitutionnelle ou acquise (dysrégulation), soit vers un hypodébit local, qu’il s’agisse
d’une artériopathie thrombosante ou embolique.
X
ment et dans des contextes
très particuliers, il s’agira
d’une exposition à la bléomycine, à la ciclosporine, ou
encore aux interférons.
• La recherche d’un tabagisme est essentielle à la
fois sur le plan étiologique
et thérapeutique.
• L’analyse topographique
du phénomène de Raynaud
est une étape également
importante puisqu’elle permettra d’écarter a priori le
diagnostic de phénomène de
Raynaud primitif sur une
atteinte inhabituelle telle :
– l’atteinte exclusive des
premiers doigts qui orientera avant tout vers une dysrégulation neurovasculaire au
cours d’un syndrome du
canal carpien ou vers une
thrombose de l’artère radiale ;
– une atteinte privilégiée des
derniers doigts qui orientera
plus volontiers vers une
atteinte cubitale (compression du nerf cubital au
coude) ou une thrombose de
l’artère cubitale ;
– la maladie de Raynaud primitive touche plus volontiers les trois doigts médians,
plus rarement les quatre derniers doigts de la main, et
encore plus rarement la totalité des doigts (inférieur à
15 %).
• Une aggravation récente
de l’acrosyndrome en dehors
de phénomènes environnementaux particuliers (changement de climat, d’activité
professionnelle), est en soi
un élément suspect devant
inciter à rechercher un
mécanisme étiologique.
• Le mode de déclenche-
Le Courrier de Médecine Vasculaire (2), n° 1, janvier/février/mars 2002
ment de l’acrosyndrome
permet également d’orienter
le diagnostic vers un phénomène de Raynaud secondaire
si on ne retrouve pas le rôle
privilégié du froid et l’amélioration franche de l’acrosyndrome l’été.
L’interrogatoire ne saurait
s’achever sans rechercher de
symptômes associés permettant parfois d’orienter d’emblée le diagnostic devant la
constatation d’un syndrome
sec, d’une polyarthrite, d’une
altération de l’état général,
d’une dyspnée, d’une dysphagie, ou de symptômes évocateurs d’hypothyroïdie.
L’examen clinique, pour
être complet, comportera
quatre étapes :
• La recherche systématique
de signes en faveur d’une
maladie sclérodermique.
Parmi les signes les plus
précoces, citons les télangiectasies périunguéales et
les infarctus pulpaires. Dans
certains cas, le diagnostic
sera plus évident devant des
signes plus évolués, le
patient se présentant avec
une sclérodactylie plus ou
moins franche, des raghades
péribuccales, une limitation
à l’ouverture buccale et à la
protrusion de la langue ou
encore des télangiectasies
nombreuses en pleine peau.
• La deuxième étape de
l’examen clinique consiste à
vérifier l’intégrité de la circulation distale. Le test
* Service de médecine interne,
CHU de Nantes.
Dossier thématique
d’Allen apparaît l’élément
clé de cette étape diagnostique au même titre que la
prise de la tension artérielle
aux deux bras. C’est ainsi
que devant un phénomène
de Raynaud des deux derniers doigts, il sera possible
de diagnostiquer une thrombose de l’artère cubitale
dans le cadre d’un syndrome
du marteau hypothénar.
Dans d’autres cas, le test
d’Allen permettra de confirmer, devant un phénomène
de Raynaud localisé sur un
doigt, une artérite digitale.
• L’examen neurologique est
indispensable. L’association
à des paresthésies de la main
ou du bras fera rechercher
de principe, selon le territoire
considéré, un syndrome du
canal carpien, un syndrome
du cubital au coude ou un
syndrome de la traversée
cervico-thoracique.
• Le reste de l’examen clinique sera conditionné par
les données de l’interrogatoire à la recherche notamment
d’un syndrome sec, de râles
fins au niveau des bases pouvant suggérer l’existence
d’une fibrose pulmonaire, de
signes cliniques en faveur
d’une hypothyroïdie, d’un
purpura ou d’une neuropathie permettant d’évoquer
une cryoglobulinémie.
À l’issue de ces investigations
cliniques, le clinicien va s’efforcer de rechercher si l’ensemble des critères antérieurement définis par Allen et
Brown permettent de retenir
le diagnostic de maladie de
Raynaud, à savoir :
– l’apparition des premiers
symptômes dans les premières décades ;
– le déclenchement par le
froid et la régression l’été ;
– le caractère symétrique
des phases syncopales ;
– l’absence d’aggravation
récente ;
– la négativité de l’interrogatoire à la recherche d’un
facteur professionnel ou
médicamenteux ;
– l’absence de troubles trophiques digitaux ;
– l’absence de symptomatologie associée et la négativité
de l’examen clinique, notamment en ce qui concerne la
recherche d’une maladie
sclérodermique, d’une artériopathie des membres supérieurs ou d’une dysrégulation
neurovasculaire.
La constatation de ces signes
dispense de tout examen complémentaire si ce n’est un examen capillaroscopique pour
confirmer l’absence de dystrophies capillaires pathologiques notamment ectasiantes
évoquant une sclérodermie
(mégacapillaires).
Dans les autres cas de figure,
aucune enquête biologique
systématique n’a fait preuve
de sa rentabilité ; certains
auteurs restent encore attachés
à un bilan systématique comprenant une radio du thorax,
une numération formule sanguine, un dosage de la TSH et
la recherche de facteurs antinucléaires ou d’une cryoglobulinémie. En fait, l’expérience
montre qu’après un examen
clinique minutieux, ces examens s’avèrent exceptionnellement positifs isolément.
C’est dire que les investigations seront largement
orientées par l’interrogatoire
et l’examen clinique ; c’est
ainsi que pourront être pres-
crits selon les situations :
• Un écho-doppler du membre
supérieur devant la moindre
suspicion d’artériopathie traumatique professionnelle inflammatoire ou athéromateuse.
L’examen sera, le cas échéant,
complété par des manœuvres
dynamiques à la recherche
d’un syndrome de la traversée
cervico-thoracique.
• La suspicion d’un syndrome
neurologique canalaire pourra
conduire à la pratique d’un
examen électromyographique.
• La suspicion d’une maladie
systémique, notamment sclérodermique, conduira à la
recherche des facteurs antinucléaires. Cet examen admet
en plus une valeur prédictive
selon qu’il s’agit d’anticorps
anticentromères accompagnant le CRST syndrome ou
d’anticorps SCL70, accompagnant plutôt la sclérodermie
polyviscérale.
• La TSH sera surtout réservée à des patients suspects
d’hypothyroïdie avec : une
prise de poids inexpliquée,
une bradycardie, une hypothermie, un signe de la
queue du sourcil et un ralentissement de l’activité.
• La recherche d’une cryoglobulinémie n’a pas de
sens en dehors d’une autre
symptomatologie associée
telle une polyarthrite, une
protéinurie, une neuropathie
distale ou un purpura.
Rappelons qu’avant de
conclure au caractère primitif d’un phénomène de
Raynaud, il est impératif
d’exiger deux ans d’évolution clinique. Dans le cas
inverse, le patient doit être
revu en consultation dans les
délais nécessaires.
XI
Dossier thématique
IV. Traitement
du phénomène de Raynaud
Hervé Lévesque*
Mesures générales
Que le phénomène de
Raynaud soit primitif ou
secondaire, des mesures
générales simples de protection contre le froid sont indiquées et suffisent souvent à
améliorer la tolérance du
trouble vasomoteur. Il faut
conseiller au patient de bien
se couvrir, de garder les
pieds et les mains au chaud
et au sec, d’éviter les variations brutales de température
ou encore de marcher pieds
nus sur le carrelage. Certaines
circonstances (prise du volant
de la voiture le matin, passage
au rayon surgelé…) étant
des facteurs déclenchant fréquents, des chaussettes
chaudes, des chaussures
épaisses, des gants et mieux
des moufles ou mitaines sont
de mise ; certains proposent
même des gants chauffants ou
des pochettes de plastique
chauffantes réutilisables, libérant une chaleur de 50° C par
cristallisation d’acétate de
sodium. Si tremper les mains
dans l’eau froide est vivement
déconseillé, il peut être utile
U
ne fois le diagnostic de phénomène de Raynaud
porté, un bilan étiologique minimal permettra le diagnostic de phénomène de Raynaud primitif (la maladie de
Raynaud) ou de phénomène de Raynaud secondaire ou suspect d’être secondaire. Ce trouble vasomoteur dont la gène
fonctionnelle peut être importante, pourra faire l’objet,
notamment durant les périodes froides de l’année, d’un traitement de confort. Cependant, seuls les phénomènes de
Raynaud sévères imposent un traitement médicamenteux
qui devra associer efficacité, tolérance, facilité d’emploi et
faible coût.
de préciser au patient de régulièrement mettre ses mains
dans l’eau chaude (5 minutes
toutes les 4 heures durant la
journée), attitude qui, dans
une étude contrôlée prospective, a induit une réduction
significative de la fréquence
et de la sévérité des crises
chez 12 patients souffrant de
sclérodermie. Enfin des
techniques de biofeedback
semblent intéressantes chez
certains patients ; l’une des
méthodes préconisées est de
tremper les mains dans de
l’eau à 43° C alors que le
reste du corps est exposé à
une température de 0° C.
Après 3 semaines de séances
quotidiennes, une amélioration significative a été
observée pendant plusieurs
mois. De plus, il paraît
indispensable de recommander aux patients d’arrêter de
fumer. Le tabac induit une
réduction significative du
débit cutané digital, mesuré
par laser doppler, chez des
fumeurs par rapport aux
non-fumeurs suggérant que
l’arrêt du tabac peut avoir un
effet bénéfique. Enfin, certains médicaments, susceptibles d’aggraver l’acrosyndrome, doivent être évités
tels les dérivés de l’ergot de
seigle, les bêtabloqueurs, les
vasoconstricteurs, etc.
Seuls les phénomènes de
Raynaud sévères relèvent d’un
traitement médicamenteux.
En cas de phénomène de
Raynaud sévère, invalidant,
retentissant sur les activités
quotidiennes ou professionnelles ou encore compliqué
de troubles trophiques, un
XII Le Courrier de Médecine Vasculaire (2), n° 1, janvier/février/mars 2002
traitement médicamenteux
doit être envisagé. Les
molécules utilisables ont
une action non spécifique,
sont susceptibles d’induire
des effets secondaires et
n’induisent une amélioration significative que chez
deux tiers des patients.
Divers traitements ont été
proposés, nombreux étant
inadaptés chez la plupart des
patients, notamment du fait
de leur tolérance ou de leur
voie d’administration.
Les inhibiteurs calciques
Leur efficacité a été démontrée par plusieurs études
prospectives randomisées en
double aveugle versus placebo. La nifédipine, dérivée
des dihydropyridines (à la
posologie quotidienne de 10
à 30 mg), est pour beaucoup
la molécule de référence,
notamment au cours de la
maladie de Raynaud. Le
mode d’action principal est
une réduction de l’entrée du
calcium dans les cellules à
l’origine d’une relaxation
des cellules musculaires
lisses. D’autres mécanismes
sont vraisemblables : effet
alphabloquant, inhibition
partielle du thromboxane
A2, modification de la
déformabilité globulaire.
Le diltiazem (60 mg 3 fois
par jour) ou la nicardipine
(30 mg 3 fois par jour) ont
également prouvé leur efficacité dans cette indication.
En termes quantitatif, la
* Département de médecine
interne, CHU Rouen.
Dossier thématique
nifédipine diminue d’environ 60 à 70 % le nombre de
crises par rapport au placebo, chiffre bien supérieur à
celui obtenu avec les techniques dites de biofeedback
qui, elles, n’induisent pas
d’amélioration statistiquement significative dans les
études prospectives randomisées. Ces molécules sont
prescrites uniquement en
période hivernale, après
avoir éliminé un trouble de
conduction, sous couvert
d’une contraception efficace
chez les femmes en âge de
procréer (tératogénicité chez
l’animal). Les effets secondaires bien que bénins
(céphalées, flush du visage,
palpitations, œdèmes susmalléolaires sensibles, prurit) en limitent l’utilisation
chez de nombreux patients
(5 à 25 %). Au cours de la
sclérodermie, le diltiazem
est souvent préféré du fait
de son absence d’action au
niveau de l’œsophage. Même
si la méta-analyse récente,
regroupant six études dont
cinq avec la nifédipine,
conclut à une efficacité
modérée des inhibiteurs calciques pour diminuer la
sévérité et la fréquence du
phénomène de Raynaud au
cours de la sclérodermie
systémique, celle-ci est indéniable (réduction moyenne de
8,3 crises sur deux semaines
avec une diminution de la
sévérité évaluée à 35 %).
D’autres études démontrent
également une diminution
du nombre d’épisodes de
nécroses digitales sous inhibiteurs calciques chez des
patients souffrant de sclérodermie systémique.
Les dérivés nitrés par
voie percutanée
Les sympatholytiques
ou alphabloquants
Sous forme de pommade à
2 % appliquée sur la pulpe
des doigts 2 à 3 fois par jour,
ils induisent une amélioration chez certains patients
présentant une maladie de
Raynaud ou un phénomène
de Raynaud secondaire à
une sclérodermie, même si
les effets secondaires (céphalées notamment) en réduisent
l’utilisation. Le mode d’administration, contraignant,
en limite la prescription.
Le prazosine, antagoniste des
récepteurs alpha-1-adrénergiques et, à un degré moindre,
des récepteurs alpha-2-adrénergiques a fait l’objet de
plusieurs études versus placebo au cours de ce trouble
vasomoteur, certaines avec
des résultats positifs d’autres
au contraire avec des résultats négatifs. Si les résultats
avec la prazosine ne sont
guère convaincants notamment du fait d’un emploi difficile (posologies faibles et
progressivement croissantes)
et d’une tolérance médiocre
(hypotension, vertiges).
Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion et
les inhibiteurs de récepteurs de l’angiotensine
Ils pourraient avoir une
place dans le traitement du
phénomène de Raynaud si
les résultats des études préliminaires se confirment. Les
inhibiteurs de l’enzyme de
conversion ont été proposés
dans la prise en charge des
troubles trophiques de patient
atteint de sclérodermie. Le
captopril, dans des études non
contrôlées, induit une amélioration quantitative et qualitative du trouble vasomoteur.
Ces résultas n’ont cependant
pas été confirmé dans une
étude comparative versus
placebo.
Dans une étude prospective,
le losartan induit une diminution supplémentaire, mais
non significative, du nombre
de crises vasospastiques de
1,55 comparativement à la
nifédipine, ce qui correspond
sur une échelle semi-quantitative graduée de 1 à 10 cm
à une réduction de 0,35 cm.
Les inhibiteurs de la
sérotonine (kétansérine)
Ils agissent en bloquant les
récepteurs sérotoninergiques
de type 2 et ont été proposés
dans cette indication. Administrée par voie veineuse, la
kétansérine induit une augmentation de la température
digitale. Les résultats de
plusieurs essais, contrôlés
ou non, sont discordants.
Cependant, une étude prospective en double aveugle
versus placebo réalisée chez
des patients souffrant de
maladie de Raynaud ou de
phénomène de Raynaud
secondaire à une sclérodermie a objectivé une réduction significative du nombre
de crises vasospastiques
(sans modification de la
durée ni de la sévérité des
crises). La méta-analyse (18
études dont seulement 3
avec une méthodologie
satisfaisante), testant l’intérêt de la kétansérine, pondère
XIII
Dossier thématique
fortement l’intérêt des inhibiteurs de la sérotonine,
puisque la molécule comme
le placebo induisent une
réduction modérée du nombre de crises mais sans différence statistique.
Les analogues
de la prostacycline
Ils semblent avoir une place
dans le traitement des formes
sévères du phénomène de
Raynaud, notamment compliqués de troubles trophiques. Disponibles aujourd’hui en France, exclusivement par voie veineuse, les
prostaglandines (iloprost),
sont actuellement utilisées
dans le traitement des
troubles trophiques sévères
des thromboangéites oblitérantes ou des ischémies critiques d’origine athéromateuse non accessibles à un
geste de revascularisation.
Dans la prise en charge des
phénomènes de Raynaud
sévères, des perfusions
d’iloprost (6 heures par jour
à des posologies de 0,5 à
2 ng/kg/minute, 5 jours consécutifs) ont montré leur efficacité dans une étude prospective versus placebo
menée chez 131 sujets. La
réduction du nombre de
crises était significativement plus importante dans
le groupe iloprost (39 %
versus 22 % dans le groupe
placebo) tout comme le
score de sévérité (34,8 %
versus 19,7 %). Parallèlement,
les lésions ischémiques étaient
significativement améliorées
(par rapport au placebo) à la
troisième semaine chez les
patients du groupe iloprost.
Ce travail confirmait des travaux préalables et insistait sur
l’amélioration significative,
tant quantitative que qualitative, du phénomène de
Raynaud, permettant un
élargissement d’autorisation
de mise sur le marché en
France de cette molécule
dans cette indication. Cependant, son utilisation doit se
cantonner aux phénomènes
de Raynaud sévères, pour lesquels les autres traitements
ont été inefficaces, ce d’autant qu’il s’agit d’une thérapeutique coûteuse, non
dénuée d’effets secondaires
et nécessitant une hospitalisation. Les formes orales
ont soulevé beaucoup d’espoir, mais les études prospectives randomisées n’ont
pas montré de résultats
supérieurs par rapport au
placebo, tant pour l’iloprost
que le béraprost ou encore le
cicaprost. Seule une étude
française montre que le
béraprost diminue le risque
de survenue de nécroses
digitales chez des patients
présentant un phénomène de
Raynaud secondaire à une
sclérodermie.
Autres médicaments
Plusieurs médicaments sont
en cours d’évaluation mais
n’ont pas fait l’objet d’études
versus placebo, tels les inhibiteurs de recapture de la
sérotonine. De nombreuses
autres molécules ont été
proposées pour diminuer la
fréquence ou la sévérité du
phénomène de Raynaud,
beaucoup étant inadaptées
du fait de leur voie d’administration ou d’une tolérance
XIVLe Courrier de Médecine Vasculaire (2), n° 1, janvier/février/mars 2002
médiocre. À l’inverse, certains médicaments sont largement utilisés du fait d’une
bonne tolérance et d’un tropisme vasculaire périphérique potentiel alors qu’aucune étude ne permet de
supposer qu’ils sont plus
efficaces qu’un placebo.
Ainsi les vasoactifs type
buflomédil, naftidrofuryl, nicergoline ou encore dihydroergotoxine ou ginko biloba sont souvent proposés
comme traitement adjuvant
du phénomène de Raynaud,
avec parfois une remarquable
efficacité pour certains.
Traitement chirurgical
En dehors d’une étiologie
éventuellement accessible à
un geste chirurgical (endartériectomie ou pontage sur
une plaque ou une sténose
axillaire d’origine athéromateuse emboligène, résection d’un anévrisme de l’artère cubitale ou d’une première
côte pour un syndrome du
défilé thoracobrachial), il
n’y a guère de place pour la
chirurgie dans le traitement
du phénomène de Raynaud.
La sympathectomie thoracique supérieure n’est pas
efficace, son effet est toujours transitoire et n’est pas
dénuée de risque : syndrome
de Claude Bernard-Horner,
sécheresse cutanée, hypersudation paradoxale, pneumothorax, épanchement pleural ou causalgie. Dans certaines situations, peut se discuter une sympathectomie
périartérielle digitale appelée, par les Anglo-Saxons
stripping adventiciel. Son
principe est une déconnec-
Dossier thématique
tion sympathique, associée à
la libération d’un adventice
fibreux. L’évolution postopératoire est favorable dans
tous les cas, avec un recul de
plusieurs mois dans l’étude
de Yee. La technique opératoire est relativement simple,
même chez les sujets souffrant de sclérodermie. Là
encore, son indication doit se
limiter aux phénomènes de
Raynaud avec troubles trophiques n’ayant pas répondu
aux traitements classiques.
Conclusion
Le traitement du phénomène
de Raynaud, affection généralement bénigne et s’intégrant le plus souvent dans le
cadre d’une forme idiopathique primitive, repose
avant tout sur une hygiène
de vie et des mesures de protection contre le froid. Seules
les formes sévères et invalidantes relèvent d’une prise
en charge médicamenteuse
qui, dans la grande majorité
des cas, se limitera à la
période hivernale. Les inhibiteurs calciques, en dépit
d’une tolérance parfois
médiocre, doivent être proposés en première intention.
Une mauvaise tolérance ou
une inefficacité peuvent
dans un deuxième temps
inciter à recourir aux alphabloquants. L’utilisation des
analogues de la prostacycline
ne doit être envisagée qu’en
cas d’échec des autres thérapeutiques, après expertise
auprès d’un centre référent.
Elle s’adresse essentiellement aux patients souffrant
d’un trouble trophique. Les
vaso-actifs, bien que proposés comme traitement adjuvant de la maladie de
Raynaud, n’ont fait l’objet
d’aucune étude prospective
comparative versus placebo
et il est encore prématuré de
recommander l’utilisation
des inhibiteurs de l’enzyme
de conversion ou des récepteurs de l’angiotensine. Pour
ce trouble vasomoteur, le
plus souvent bénin, il n’est
pas inutile de rappeler une
des bases thérapeutiques
souvent oubliée primum non
nocere.
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