phenomene de raynaud

PHENOMENE DE RAYNAUD
DEFINITION
« trouble vasomoteur ischémique
paroxystique des doigts des mains, souvent
déclenché par le froid et caractérisé par une
décoloration suivie de cyanose. »
Maurice RAYNAUD en 1862
Primitif ou secondaire?
(Syndrome ou maladie ?)
3 PHASES SUCCESSIVES:



Phase syncopale: pâleur, refroidissement
et impression de doigts morts.
(qq mn à > 1h)
Phase asphyxique: cyanose et
dysesthésies. (15 à 30 mn)
Phase d’hyperhémie réactionnelle :
érythrose, réchauffement, picotements et
brûlures (inconstante, qq mn)
EPIDEMIOLOGIE
Prévalence élevée : pays froids
4 - 16 % de la population
Sexe : 4 Femmes pour un Homme
Age : 20 à 30 ans
Facteurs déclenchants :
Froid +++
Stress psychique
Cycle menstruel 
SEMIOLOGIE

Mains ++++, oreilles, nez, menton
Atteinte bilatérale et symétrique
Rythme des crises variable (saison froide)
Formes incomplètes

Dc clinique (interrogatoire ++++)



Dc ÉTIOLOGIQUE


Systématique
A plus de chance d’aboutir :





Homme
Crise atypique
Troubles trophiques
Signes systémiques ++++
Femmes (connectivites), hommes
(pathologie professionnelle)
ETIOLOGIES
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





Médicaments
Maladies professionnelles
Connectivites
artériopathies
Hémopathies et Cancers
Vascularites (cryoglobulinémies …)
Maladie de Raynaud idiopathique
(Raynaud Primitif )
MEDICAMENTS






D. Ergot de seigle
Béta-bloquants
Bléomycine, vinblastine
Ciclosporine
INF alpha et béta
Bromocriptine
CAUSES PROFESSIONNELLES
ET TRAUMATIQUES




Mdie des engins vibrants
Mdie du marteau (anévrysme de l’artère
cubitale)
Microtraumatismes localisés chroniques
Mdie des décrouteurs d’autoclave (Cl.
Vinyle)
CONNECTIVITES






Sclérodermie systémique
L.E.A.D
Sharp
Sjögren
Polymyosite
Polyarthrite Rhumatoïde
90%
10 - 45 %
30%
33%
20%
10 - 20%
VASCULARITES


Cryoglobulinémie
Mdie des Agg. Froides
ARTÉRIOPATHIES

Gros troncs :




Sd du hile du membre supérieur
Athérosclérose
Artériopathies inflammatoires
(Takayasu, Horton)
Artériopathies digitales : Léo Buerger
HEMOPATHIE ET CANCERS





Polyglobulie
Thrombocytose
Myélome, Waldenström
Sd. lymphoprolifératifs
Tumeurs solides
CAUSES ENDOCRINENNES



Myxoedème
Hashimoto
Acromégalie
AUTRES




Fibromyalgie
Tumeur glomique
Affections vasospastiques
(migraine, céphalées vasculaires,
Prinzmetal)
Infections : parvovirus B19
ENQUETE ETIOLOGIQUE

Interrogatoire
Facteurs de risques, professions, médicaments…
Sémiologie, Signes Systémiques et Généraux





Examen clinique
Rx des mains
Rx pulmonaire
AAN
capillaroscopie
LES ANOMALIES DE LA
CAPILLAROSCOPIE UNGUEALE


Un seul critère majeur: Mégacapillaire.
Plusieurs critères mineurs.
CRITERES MINEURS












Réduction du nombre des anses ( inf. à 9/mm)
Désorganisation du lit capillaire
Œdème
Plages désertes < 3/mm.
Hémorragies –pétéchies-dystrophies V à VII
Dystrophies type VIII ( multifoliées)
Capillaires régressifs.
Anses allongées ( Sup. à 750mu).
Sludge.
Plexus veineux visibles.
Microanévrysme.
Gouttes de sueur
Capillaroscopie normale
Anomalies non spécifiques
Le mégacapillaire
ENQUETE ETIOLOGIQUE

EXAMENS BIOLOGIQUES:
NFS, VS, Electrophorèse des protéines,
Glycémie, Cholestérolémie, Ac. Antinucléaires,
FR, cryog, Agg froides …

EXAMENS Rx : rachis cervical

EXPLORATION VASCULAIRES:
Doppler Art., Artério., Plethysmo…
Phénomène de Raynaud primaire :
Critères Dc





Pouls périphériques normaux
Absence de cicatrices digitales,
d’ulcérations ou de gangrènes
Capillaroscopie normale
Absence d’AAN
VS normale
Raynaud I vs II
Caractéristiques
Maladies associées
âge de début
Capillaro
autoAc
Gangrène digitale
Primitif
Non
< 30
normale
négatifs
non (superf)
Secondaire
Oui
> 30
anomalies
positifs
fréquente
CAS PARTICULIERS

RAYNAUD UNILATERAL





Toujours secondaire
Rx rachis cervical
Doppler
Artériographie
RAYNAUD INCLASSE


10 - 15 %
Surveillance annuelle
PHYSIOPATHOLOGIE


Ischémie par spasme artériolo-capillaire
Régulation :

Endothélium dépendante :
 VD : prostacycline, NO
 VC : endotheline

Endothélium indépendante :
 Calcitonine gene related peptide
 Récepteurs 2
 Facteurs circulants : Willebrand, syst fibrinoly, homocyst

Facteurs non vasculaires :
 Formes familiales
 Prédominance féminine
 Stress et saisons : participation centrale
TRAITEMENT

étiologique




Suppression d’un médicament,
reclassement professionnel,
ttt de fond d’une connectivite
Rééducation ou chirurgie pour un sd du
hile. . .
TRAITEMENT

symptomatique

Mesures hygièno-diététiques:
le froid
 le tabac
 certains médicaments à déconseiller (D. Ergot
de seigle, Béta-bloquants), estroprogestatifs
permis

TRAITEMENT

La thérapeutique:

Vasodilatateurs :






Antithrombotiques :



Inhibiteurs calciques +++
Losartan (Cozaar)
D nitrés percutanés
PG (Iloprost)
antisérotoninergiques
Activateur tissulaire du plasminogène
HBPM
Autres :


Plasmaphérèses, estrogènes, acupuncture
Futurs : L arginine, gel de NO, perf de calcitonine gene
related peptide, 2 antagonistes
TRAITEMENT

Chirurgical


Formes sévères
sympathectomies
CONCLUSION
•Diagnostic positif facile
•Diagnostic étiologique orienté par
l’anamnèse
l’examen clinique
Quelques explorations
=> orienter la prise en charge