Autisme : évolutions et facteurs prédictifs. Etude rétrospective d`une

FACULTE MIXTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE DE ROUEN
Mémoire de Diplôme d’Etudes Spécialisées de Psychiatrie
Année 2010
Présenté
le 29 mars 2010
par Fanny GROSSMANN née le 6 octobre 1980 à Paris
Autisme : évolutions et facteurs prédictifs.
Etude rétrospective d’une cohorte de 35 patients
Directeur de mémoire : DOCTEUR Antoine ROSIER
Remerciements
A Madame le Professeur GERARDIN,
Pour l’importance de votre investissement et de votre soutien à la pédopsychiatrie rouennaise
et à la formation des internes,
Pour avoir validé ce travail de mémoire,
Veuillez trouver ici l’expression de notre profond respect et de notre gratitude.
A Madame le Professeur THIBAUT,
Pour la valeur que votre encadrement et votre travail apportent à l’ensemble du DES de
psychiatrie de Rouen,
Veuillez trouver ici l’expression de notre reconnaissance.
A Monsieur le Docteur ROSIER,
Pour avoir inspiré, orienté et corrigé ce travail,
Pour le plaisir que vous avez à transmettre votre savoir et votre expérience,
Veuillez trouver ici l’expression de ma sincère reconnaissance et de mon profond respect.
A Madame le Docteur QUILICI,
Pour ton intérêt pour la recherche et ton enthousiasme,
Pour ton soutien durant ce travail,
Reçois ici mes sincères remerciements.
A Monsieur MENARD,
Pour votre aide précieuse et patiente à la réalisation de l’analyse statistique de ce travail.
A Madame le Professeur BAGHDADLI,
Pour la confiance que vous me prêtez en m’accueillant dans votre service.
Table des matières
INTRODUCTION ................................................................................................................4
I) GENERALITES SUR L’AUTISME................................................................................5
1) Historique du concept .....................................................................................................5
2) Classifications nosographiques .......................................................................................5
2.1) Classifications internationales..................................................................................5
2.2) Classification Française des Troubles Mentaux de l’Enfant et de l’Adolescent .........7
2.3) Correspondances entre les classifications .................................................................8
II) DESCRIPTION CLINIQUE ..........................................................................................9
1) L’Autisme infantile ........................................................................................................9
1.1) Trépied clinique.......................................................................................................9
1.2) Symptômes associés ..............................................................................................11
2) Multiplicité des troubles associés..................................................................................12
2.1) Retard mental ........................................................................................................13
2.2) Epilepsie................................................................................................................14
2.3) Anomalies génétiques ............................................................................................14
2.4) Facteurs périnatals .................................................................................................15
2.5) Comorbidités psychiatriques ..................................................................................16
2.6) Déficiences sensorielles .........................................................................................17
2.7) Macrocéphalie .......................................................................................................18
III) EPIDEMIOLOGIE......................................................................................................18
1) Prévalence ....................................................................................................................18
2) Sex-ratio........................................................................................................................19
3) Risque dans la fratrie......................................................................................................20
IV) OUTILS DIAGNOSTIQUES ......................................................................................20
V) EVOLUTIONS DES ENFANTS AUTISTES ET FACTEURS PREDICTIFS :
données de la littérature. ....................................................................................................21
1) Trajectoires cliniques de l’autisme................................................................................22
1.1) Diagnostic .............................................................................................................22
1.2) Intensité symptomatique ........................................................................................23
1.3) Adaptation sociale .................................................................................................26
1.4) Comportements socio-adaptatifs ............................................................................29
1.5) Niveau cognitif ......................................................................................................33
1.6) Langage.................................................................................................................34
1.7) Mortalité................................................................................................................36
2) Facteurs prédictifs de l’évolution des enfants avec un autisme ......................................38
2.1) Facteurs personnels................................................................................................38
2.1.1) Retard mental..................................................................................................38
2.1.2) Langage ..........................................................................................................39
2.1.3) Sévérité de la symptomatologie autistique.......................................................41
1
2.1.4) Troubles somatiques associés..........................................................................42
2.1.5) Précocité des troubles......................................................................................43
2.1.6) Le sexe............................................................................................................44
2.1.7) Capacités d’adaptation sociale.........................................................................44
2.1.8) Attention conjointe et aptitude au jeu ..............................................................46
2.1.9) Comorbidités psychiatriques ...........................................................................47
2.2) Facteurs environnementaux ...................................................................................48
2.2.1) Caractéristiques sociales des parents ...............................................................48
2.2.2) Antécédents psychiatriques des parents ...........................................................48
2.3) Les méthodes d’approche thérapeutique et éducative .............................................49
2.3.1) Prises en charge institutionnelles à référence psychanalytique .........................49
2.3.2) Programmes d’interventions à référence comportementale ..............................50
2.3.3) Programme à référence développementale : le TEACCH ................................51
2.3.4): Système de communication par échange d’images : le PECS .........................51
2.3.5) Inclusion en scolarité ordinaire partielle ou totale............................................52
2.3.6) Traitements pharmacologiques........................................................................52
3) Conclusion des données de la littérature .......................................................................54
VI) ETUDE RETROSPECTIVE : évolutions d’une cohorte de 35 patients avec autisme
évalués puis réévalués au Centre Ressource Autisme de Haute Normandie, recherche de
facteurs prédictifs de l’évolution........................................................................................55
1) Présentation de l’étude..................................................................................................55
1.1) Contexte de l’étude ................................................................................................55
1.2) Objectif de l’étude .................................................................................................56
2) Méthodologie (matériels et méthode)............................................................................56
2.1) Critères d’inclusion et d’exclusion .........................................................................56
2.2) Outils d’évaluation utilisés.....................................................................................57
2.3) Tableau de recueil..................................................................................................63
2.4) Analyse statistique .................................................................................................64
3) Résultats et commentaires ............................................................................................64
3.1) Analyse descriptive de la population étudiée..........................................................64
3.1.1) Présentation de l’échantillon ...........................................................................64
3.1.2) Données de l'évaluation initiale : t0..................................................................68
3.1.3) Données de la réévaluation (t 1) et évolutions ...................................................78
3.2) Facteurs prédictifs..................................................................................................89
3.2.1) Le niveau de développement ...........................................................................89
3.2.2) Le langage ......................................................................................................92
3.2.3) La sévérité du trouble......................................................................................95
3.2.4) Le sexe............................................................................................................97
3.2.5) Le niveau social des parents, le mode de vie et le rang dans la fratrie ..............98
3.2.6) Les antécédents périnatals ...............................................................................99
3.2.7) Les antécédents personnels............................................................................101
3.2.8) Les précurseurs de la communication verbale :..............................................101
3.2.9) La précocité du trouble..................................................................................102
3.2.10) Les âges adaptatifs ......................................................................................102
2
3.2.11) Le temps de prise en charge ........................................................................104
3.2.12) La scolarisation ...........................................................................................105
4) Discussion..................................................................................................................105
4.1) Limites de l’étude ................................................................................................105
4.2) Discussion des résultats .......................................................................................107
4.2.1) Echantillon....................................................................................................107
4.2.2) Evolutions.....................................................................................................109
4.2.3) Facteurs prédictifs.........................................................................................113
VII) CONCLUSION.........................................................................................................124
BIBLIOGRAPHIE ...........................................................................................................126
ANNEXE...........................................................................................................................136
LISTE DES ABREVIATIONS ........................................................................................137
3
INTRODUCTION
L’Autisme infantile selon la classification internationale des maladies (CIM 10) (77)
est un trouble précoce du développement marqué par des perturbations de la communication,
de la socialisation et par la présence de comportements répétitifs et stéréotypés. Le concept
d’autisme s’est beaucoup élargi depuis sa description initiale par Léo Kanner en 1943 (49).
Aujourd’hui sont inclus sous ce terme des formes plus ou moins sévères du point de vue des
symptômes et des troubles associés. L’autisme est actuellement conçu comme un trouble
envahissant du développement (TED). La notion de spectre des troubles autistiques ou
d’autismes au pluriel est souvent utilisée pour rendre compte de la diversité des tableaux
cliniques.
Les TED se manifestent très tôt mais leur détection et leur confirmation diagnostique
interviennent souvent plus tardivement. Une fois le diagnostic d’autisme ou TED posé, la
question de l’évolution est cruciale pour les parents mais aussi pour les professionnels. En
effet les parents, légitimement, veulent savoir ce que leur enfant va devenir à moyen mais
aussi à long terme. Ils doivent en effet prendre des mesures pratiques pour s’adapter aux
besoins de celui-ci et l’accompagner au mieux dans sa vie quotidienne. Pour cela, ils ont
besoin de connaître les capacités de leur enfant mais aussi ses « limites » prévisibles. Les
professionnels, eux, doivent à la fois apporter des réponses ou tout au moins des éléments de
réponse aux familles mais aussi organiser une partie de la prise en charge des enfants. Les
études sur le devenir sont importantes pour évaluer les effets de ces prises en charge,
permettant une meilleure adéquation de celles-ci en terme de « quantité » des structures de
soins diverses et en terme de « qualité » des soins. Elles sont à la base de choix de politique de
santé.
Ce travail s’intéresse à illustrer la diversité clinique des tableaux d’autisme,
l’hétérogénéité des devenirs et propose de discuter des facteurs permettant de prédire
l’évolution. Une première partie rappelle les généralités sur l’autisme, les éléments cliniques
et épidémiologiques. Dans un deuxième temps, l’analyse de la littérature retrace les
trajectoires cliniques des patients atteints d’autisme et identifie les facteurs pronostiques en
discutant de leur fiabilité. Enfin, dans une dernière partie, nous avons mené une étude
rétrospective sur une cohorte de 35 patients avec autisme évalués puis réévalués au Centre
Ressource Autisme de Haute Normandie. Nous analyserons les évolutions de cette population
et mettrons en évidence les facteurs permettant de prédire du devenir. Enfin nous discuterons
les résultats à la lumière des données de la littérature.
4
I) GENERALITES SUR L’AUTISME
1) Historique du concept
En 1943, Léo Kanner (49), utilise le terme d’autisme pour décrire le repli sur soimême et l’isolement d’un groupe particulier de onze enfants. La conception de ce trouble a
beaucoup évolué depuis cette description princeps. L’autisme est actuellement conçu comme
un trouble envahissant du développement (TED) dont il est le prototype, c’est-à-dire la forme
la mieux décrite du point de vue des critères sémiologiques. Le concept d’autisme s’est
beaucoup élargi avec le temps, menant à inclure sous ce terme des formes plus ou moins
sévères du point de vue des symptômes et des troubles associés. La notion de spectre des
troubles autistiques ou d’autismes au pluriel est souvent utilisée pour rendre compte de la
diversité des tableaux cliniques. Seule la moitié des enfants pour lesquels le diagnostic
d’autisme est actuellement retenu répondent aux critères proposés par Kanner en 1943. Cette
évolution des critères a certainement contribué à l’augmentation de la prévalence de l’autisme
constatée ces dernières années. L’autisme est intégré dans les classifications internationales
parmi les troubles du développement et le terme de troubles envahissants du développement
(TED) est officiellement utilisé pour la première fois dans le DSM-III (Diagnostic and
Statistical Manual) en 1980. Le concept de TED se réfère à l’idée que les troubles de la
socialisation et de la communication « envahissent » tous les aspects de la vie des enfants.
2) Classifications nosographiques
2.1) Classifications internationales
Il s’agit de la dixième édition de la Classification Internationale des troubles Mentaux
et des troubles du comportement (CIM-10) proposée par l’Organisation Mondiale de la Santé
(77) et de la quatrième version du manuel diagnostique des troubles mentaux de l’Association
Américaine de Psychiatrie (DSM-IV, Diagnostic and Statistical Manual) (1). Les critères
diagnostiques de ces deux classifications font l’objet d’un consensus international et sont
utilisés dans le domaine de la recherche. Le DSM-IV et la CIM-10, qui se présentent comme
athéoriques, donnent une définition de l’autisme et des troubles envahissants du
développement qui repose sur la description de comportements observables. Le diagnostic
requiert la présence d’un nombre de symptômes supérieur à un certain score, et cela dans
5
plusieurs aires distinctes. Ces classifications utilisent le terme de Troubles Envahissants du
Développement :
La dixième édition de la CIM-10 (77) fait figurer l’autisme dans la rubrique des
troubles envahissants du développement qui regroupe huit diagnostics différents (tableau 1).
L’autisme infantile y est défini par un développement anormal ou déficient avant l’âge de
trois ans et des perturbations caractéristiques du fonctionnement dans chacun des trois
domaines suivants : interactions sociales, communication, comportement.
Tableau 1-les TED dans la CIM-10 (1993)
TED
 Autisme infantile
 Autisme atypique
 Syndrome de Rett
 Autres troubles désintégratifs
 Troubles hyperactifs avec un retard
mental et stéréotypies
 Syndrome d’Asperger
 Autres TED
 TED non spécifiés
Dans le DSM IV (1), les TED comportent cinq catégories diagnostiques (tableau 2).
Concernant le trouble autistique, les critères diagnostiques sont classés sous trois rubriques :
altération qualitative des interactions sociales, altération qualitative dans la communication,
comportements répétitifs et stéréotypés. Les symptômes doivent apparaître avant l’âge de trois
ans pour que le diagnostic d’autisme typique puisse être retenu.
Tableau 2-les TED dans le DSM (1994)
TED
 Troubles autistiques




Syndrome Asperger
Syndrome de Rett
Tr désintégratifs de l’enfance
TED non spécifiés
6
Le tableau 3 résume les caractéristiques des principaux troubles envahissants du
développement décrits dans la CIM 10 (77).
Tableau 3-Troubles envahissants du développement selon la CIM-10
Autisme infantile
Autisme atypique
Syndrome
Syndrome de Rett
d’Asperger
 Début avant 3 ans
 Atypique par
-sa symptomatologie
 Proche autisme
l’enfance
 Touche les filles
sauf :
(intensité moindre,
-pas de retard de
 Développement précoce
-socialisation
tableau incomplet)
langage
normal
-communication
-âge de début
-pas de RM
 Particularités
intérêts
qualitatives
 Développement
normal jusqu’à 2 ans
 Perturbation :
-comportement et
Tr désintégratifs de
 Puis régression
significative de toutes
 4 phases :
acquisitions antérieures
-stagnation (6-18 mois)
(communication,
-régression (entre 1 et 4 ans):
socialisation …)
-stabilisation (entre 2 et 10 ans)
-détérioration motrice tardive
 RM sévère
(après 10 ans)
 mutation du gène MECP2,
chr X
 RM sévère
Tr = trouble, RM = retard mental, chr = chromosome
2.2) Classification Française des Troubles Mentaux de l’Enfant et de
l’Adolescent
La Classification Française des Troubles Mentaux de l’Enfant et de l’Adolescent n’est
pas une classification critérisée, elle se situe plutôt dans une approche dans laquelle sont
soulignés les processus psychopathologiques sous-jacents, même si la version révisée se
rapproche indéniablement du modèle des classifications CIM-10 et DSM-IV. Dans le cadre de
la révision de la CFTMEA en 2000 (74), des remaniements importants ont été apportés au
chapitre des psychoses, désormais intitulé « Autisme et troubles psychotiques » (tableau 4).
Les modifications apportées ont pour objectif d’améliorer la compatibilité de la Classification
française avec la CIM-10, objectif important pour éviter un isolement des recherches
7
françaises par rapport au contexte international, mais en même temps de préserver les apports
originels de la réflexion psychopathologique (17). Dans le domaine des psychoses précoces,
des équivalences avec les troubles envahissants du développement sont indiquées. Le tableau
4 présente les différentes catégories diagnostiques.
Tableau 4-TED selon CFTMEA
CFTMEA-R 2000
Autisme et tr psychotiques : psychoses précoces (TED)
-Autisme infantile précoce, type Kanner
-Autres formes de l’autisme
-Syndrome d’Asperger
-Dysharmonies psychotiques
-Psychoses précoces déficitaires, RM avec tr autistiques ou
psychotiques
-Troubles désintégratifs de l’enfance
-Autres psychoses précoces ou autres TED
2.3) Correspondances entre les classifications
Des correspondances ont été établies entre ces classifications par différents auteurs
montrant la nécessité de s’orienter vers des échanges internationaux communs. Cependant, si
certains tableaux semblent communs, le chevauchement exact de ces classifications peut
interroger. En effet la CFTMEA, plus que de privilégier les regroupements syndromiques,
favorise les « organisations psychopathologiques et leurs virtualités évolutives » attribuées
aux patients par l’examinateur (74). Au contraire, les classifications internationales actuelles
(1, 77) se basent sur une clinique descriptive, sans tenir compte de la structure
psychopathologique du patient. La version révisée de la CFTMEA de 2000, associe des
critères cliniques voisins des classifications descriptives aux critères psychopathologiques.
Ainsi, au-delà d’une base commune, il paraît vraisemblable que ces cadres ne soient pas
strictement similaires.
8
II) DESCRIPTION CLINIQUE
1) L’Autisme infantile
Le tableau de l’autisme initialement décrit par Kanner en 1943 (49) était basé sur
l’observation d’un nombre limité de 11 patients. Il comportait pourtant les principaux
éléments retenus aujourd’hui pour établir le tableau de trouble autistique. Une nuance
importante a cependant été introduite quant aux troubles de la relation sociale. Alors que
Kanner faisait état d’une « incapacité à établir des relations sociales » la notion d’anomalie
qualitative des relations est maintenant retenue.
1.1) Trépied clinique
Le syndrome autistique se résume à un ensemble de trois symptômes présents avant 3
ans:
-Perturbation des interactions sociales : on observe une rareté des actes
intentionnels d’échanges avec l’entourage qu’il s’agisse d’imitation, de jeux ou de recherche
de réconfort. La majorité des enfants se met en retrait. Il existe une incompréhension des
codes sociaux comme en témoignent le manque d’adaptation du comportement au contexte
social, la faible utilisation des messages sociaux, la faible intégration des comportements de
communication, sociaux et émotionnels, et surtout le manque de réciprocité sociale et
émotionnelle. Les troubles dans le domaine des relations sociales, qui constituent le noyau dur
du syndrome autistique, peuvent revêtir des expressions variables aux différentes époques de
la vie. (87, 91). Tous ces éléments sont présents à des degrés variables et peuvent parfois
passer inaperçus lorsque les troubles sont discrets, que le développement psychomoteur est
apparemment normal et que l’enfant possède un bon potentiel intellectuel qui va souvent de
pair avec un meilleur développement du langage. Dans ce cas, les particularités du
comportement social passent inaperçues ou peuvent être interprétées par les parents comme la
marque d’un tempérament calme ou comme un signe d’indépendance et sont alors valorisées
en conséquence. Généralement, même si les anomalies du contact social ont été discrètes ou
fluctuantes dans la toute petite enfance, elles sont davantage marquées entre deux ou trois ans
et cinq ou six ans. C’est à cette période que les réactions de retrait les plus évidentes sont
enregistrées. Ce stade du développement correspond aux premières confrontations à la vie
collective dans le cadre scolaire. Au-delà de ce stade où les difficultés sociales revêtent un
9
caractère très accentué pour la majorité des sujets, une ouverture sociale est souvent
enregistrée. L’enfant s’isole moins et peut même développer une motivation pour les
interactions sociales qu’il a cependant du mal à gérer selon les règles implicites de la
communication. Le décalage apparaît alors moins au niveau de l’isolement social auparavant
prédominant qu’au niveau des maladresses dans la manipulation des signaux de
communication.
-Anomalie qualitative de la communication: Ce sont à la fois la communication
verbale et la communication non verbale qui peuvent être perturbées et à des degrés
différents. De même, les anomalies touchent les versants expressifs et réceptifs de la
communication (87, 91). Les difficultés de communication non verbale sont liées à des
déficits dans les capacités d’expression non verbale et dans la compréhension des signaux.
Sur le plan réceptif, les expressions faciales et gestes de communication sont difficilement
décodés ; sur le plan expressif, les signaux non verbaux font défaut ou sont utilisés de manière
atypique et non fonctionnelle. Le regard, qui constitue un élément important pour l’amorce ou
le maintien de la communication, est souvent anormal ou absent. Le langage verbal expressif
peut être absent. Lorsqu’il se développe, il est retardé et évolue de manière atypique :
écholalie, anomalies de la prosodie, langage idiosyncrasique, stéréotypies verbales. Pour
certains enfants, la première phase durant laquelle quelques mots commencent à être utilisés
est suivie d’une perte des acquisitions. Selon les cas, une reprise du développement du
langage se produira par la suite ou non. Certains enfants n’atteignent jamais le niveau de
l’expression verbale et ce manque n’est généralement pas compensé de manière spontanée par
d’autres modes de communication. Sur le plan du contenu, le langage peut être bizarre en
raison du respect strict du sens littéral des mots et d’une incapacité à utiliser des termes
abstraits. Les conversations abstraites, l’humour, les mots dont la signification varie avec le
contexte ne lui sont pas accessibles. Enfin, même lorsque le langage est correctement
constitué, il peut présenter un caractère répétitif, le contenu du discours reflète des
préoccupations stéréotypées qui s’expriment sous forme de questions répétées ou de
commentaires sur des thèmes qui focalisent l’essentiel de l’intérêt du sujet. En fait, le langage
est peu utilisé pour demander une information ou la partager avec une autre personne.
L’enfant avec autisme n’amorce pas spontanément une conversation dans laquelle un sujet est
traité en tenant compte de l’intérêt de l’autre, même lorsque son vocabulaire et sa syntaxe le
lui permettent. Les individus avec autisme restent en difficulté dans la pragmatique du
langage.
10
-Comportements répétitifs et stéréotypés, intérêts restreints : Les comportements
sont caractéristiques notamment par leur aspect bizarre ou stéréotypé (56, 87, 91). Les intérêts
de l’enfant sont restreints, l’activité est pauvre, répétitive. La prédilection pour certains types
d’objets suscite une orientation privilégiée et parfois quasi-exclusive qui peut aussi
s’accompagner de rangements, d’alignements ou de manipulations répétitives. L’objet est
fréquemment choisi en fonction de sa capacité à procurer une stimulation sensorielle.
L’investissement dans ce type d’activité va de pair avec un isolement et une coupure dans les
interactions sociales qui se trouvent directement concurrencées par la stéréotypie. L’utilisation
de l’objet n’est pas fonctionnelle. Il n’y a peu ou pas de jeux spontanés, imaginatifs ou
symboliques. Le comportement est par ailleurs marqué par des stéréotypies motrices telles
que des balancements, des mouvements de bras, de mains, l’agitation rythmique des mains
devant le visage. Ces mouvements répétitifs s’accompagnent parfois d’automutilations. Les
activités routinières font partie intégrante du tableau. La résistance au changement et le besoin
de maintenir les situations en l’état conduisent le sujet à privilégier les activités connues qui
peuvent être répétées sans la moindre variation d’une situation à l’autre.
1.2) Symptômes associés
A cette triade symptomatique s’associent avec une fréquence variable d’autres
troubles. Ces symptômes ne sont pas spécifiques de l’autisme.
-Retard et hétérogénéité du développement : le retard du développement
psychomoteur, quoique non systématique, se rencontre avec une fréquence non négligeable.
Le profil de développement est rarement homogène. Au contraire, on enregistre des variations
qui peuvent être considérables entre les différents secteurs d’activité. L’enfant peut ainsi
réussir certaines activités de son groupe d’âge et échouer dans d’autres. Dans certains cas,
sont observés des îlots de compétence qui dépassent même largement les capacités
habituellement observées dans la population normale. Ces compétences si impressionnantes
sont généralement peu fonctionnelles et restent limitées à leur expression dans un cadre
restreint.
-Troubles du sommeil : les troubles du sommeil sont pratiquement la règle chez la
personne avec autisme (87). Ces troubles du sommeil peuvent avoir des retentissements sur la
personne autiste elle-même, en majorant ses troubles du comportement par exemple ou ses
difficultés attentionnelles ; par ailleurs, ces symptômes aggravent souvent l’épuisement
familial. Les troubles du sommeil peuvent persister jusqu’à l’âge adulte.
11
-Troubles de l’alimentation : les perturbations de l’alimentation sont également
répandues (87) : passivités lors des tétées, refus de diversification, sélectivité, ritualisation de
la situation des repas.
-Problèmes moteurs : des signes tels que l’hypertonie ou l’hypotonie, des anomalies
discrètes sur le plan postural et des problèmes de coordination peuvent déjà être décelés
précocement. Les troubles se situent dans le domaine de la motricité globale comme dans
celui de la motricité fine, et les perturbations touchent à la fois la motricité instrumentale qui
permet l’adaptation à l’environnement et la motricité de relation qui participe à la
communication par les gestes et les postures. Pour ce qui est de l’expression faciale, la
mobilité est souvent réduite. Les mimiques faciales sont pauvres et peu ajustées au contexte
social
-Problèmes sensoriels : du point de vue sensoriel, l’enfant présente aussi de multiples
particularités d’apparition précoce. Les perturbations concernent généralement toutes les
modalités sensorielles. Elles se manifestent soit par des réactions atténuées voire absentes,
soit au contraire par des réponses exagérées. Elles s’accompagnent de réactions d’évitement
ou alors de conduites entraînant une auto-stimulation. Cependant, dans la plupart des cas,
l’hyporéactivité et l’hyperréactivité existent chez un même sujet, et c’est donc la fluctuation
des réponses qui caractérise le mieux le comportement. Il est important d’insister sur les
particularités des réactions à la douleur présentes chez certains individus donnant l’impression
d’une élévation du seuil de perception de la douleur (87).
-Troubles émotionnels : les troubles émotionnels sont fréquents dans le
développement et comprennent notamment des manifestations d’anxiété. Avec l’âge, les
manifestations anxieuses s’estompent le plus souvent.
2) Multiplicité des troubles associés
Des anomalies organiques sont associées aux TED dans 12 à 37% des cas (5). Les
différences de proportion selon les études sont liées à la définition des anomalies, au
diagnostic précis des populations ciblées (autisme infantile ou TED au sens large), à la
présence ou non d’un retard mental et à son intensité (95) et enfin au type de classification
diagnostique utilisé. En effet la prévalence des maladies somatiques associées à l’autisme
varie en fonction du niveau intellectuel. Elle est chez les personnes avec autisme de 50%
quand le niveau de fonctionnement intellectuel est bas et de 11% quand le niveau de
fonctionnement intellectuel est plus élevé. Cette fréquence est estimée à 50% quand sont
12
examinés des individus avec un trouble envahissant du développement non autistique et un
bas niveau de fonctionnement, et de 14% quand sont examinés des patients avec TED non
autistique et un haut niveau de fonctionnement (5). Ces résultats indiquent que l’association
de maladies organiques pourrait être déterminée davantage par la présence d’un retard mental
que par celle d’un autisme.
Les troubles les plus fréquemment associés à l’autisme sont le retard mental,
l’épilepsie, les pathologies génétiques et enfin les comorbidités psychiatriques.
2.1) Retard mental
Le retard mental (quotient intellectuel inférieur à 70) est à la fois un trouble associé à
l’autisme mais il fait aussi partie des diagnostics différentiels. La prévalence du retard mental
associé à l’autisme va de 40 à 70% selon les études (5). Selon Fombonne (36), dans une métaanalyse, la proportion de sujets avec autisme sans retard mental est de 30%, celle avec un
retard mental léger à modéré est de 30% et enfin le taux de retardés mentaux sévères à
profonds est estimé à 40%. L’auteur précise que les différences des taux de déficience
cognitive selon les études sont à interpréter avec prudence. La proportion de retard mental est
beaucoup plus faible quand on considère les résultats d’études plus récentes qui prennent en
compte généralement l’ensemble des TED (9).
Cliniquement, distinguer le retard mental du retard d’acquisition secondaire à la
pathologie autistique n’est pas toujours aisé. Les syndromes autistiques et le retard mental ont
une partie de leur symptomatologie en commun. Cependant le développement cognitif des
patients avec autisme est souvent atypique avec une grande hétérogénéité des capacités
intellectuelles. Il est important de garder cette notion en tête car au-delà du chiffre global de QI
souvent bas, c’est bien l’analyse fine des points forts et des points faibles qui sera utile pour la
prise en charge. Un grand décalage, voire des îlots de compétence, sont fréquemment notés entre
différents domaines de développement chez le même enfant. Dans l’autisme, les capacités non
verbales semblent généralement supérieures aux capacités verbales, contrairement aux patients
avec un syndrome d’Asperger souvent plus performants sur le plan verbal. Le déficit des
compétences adaptatives chez les personnes avec troubles envahissants du développement induit
souvent un décalage entre les compétences théoriques des patients et leur utilisation au quotidien.
13
2.2) Epilepsie
La prévalence de l’épilepsie dans la population générale des enfants est de 0,5%, elle
augmente pour atteindre à l’adolescence environ 0,8% (48). Les recherches rapportent une
fréquence de l’épilepsie variable d’une cohorte à l’autre mais beaucoup plus élevée chez les
individus avec TED que dans la population générale avec des taux allant de 11 à 39% (11).
Cette proportion est variable selon les cohortes et les caractéristiques de la population. Son
taux pourrait atteindre 50% en cas de retard mental profond ou sévère associé. Une
distribution bi-modale d’apparition de l’épilepsie dans l’autisme est décrite avec un premier
pic de survenue pendant la petite enfance puis un second au moment de la puberté (5). Les
symptômes convulsifs sont parfois méconnus et interprétés comme des manifestations
autistiques. La recherche d’une épilepsie doit être systématique d’autant plus qu’elle est
parfois infra clinique. Selon Levisohn (57), la grande prévalence de l’épilepsie chez les
enfants avec autisme est en faveur d’une étiologie neurobiologique de l’autisme. L’auteur
ajoute cependant qu’il reste à déterminer si les crises convulsives et l’activité épileptique
enregistrée à l’EEG sont la cause de l’autisme ou une comorbidité.
2.3) Anomalies génétiques
Les maladies citées pour leur association avec l’autisme sont nombreuses, elles sont
décrites comme plus fréquemment associées à l’autisme qu’en population générale mais
restent pour la plupart rares. Une de ces associations fréquemment décrite est celle de l’X
fragile.
Syndrome du X fragile
Ce syndrome est la première cause de retard mental héréditaire (et la deuxième cause
de retard mental d’origine génétique après la trisomie 21). Il correspond cliniquement à
l’association d’un retard mental, de troubles du comportement, d’une dysmorphie faciale et
d’une macro-orchidie chez le garçon. La prévalence estimée de la maladie dans la population
générale est de 1 pour 4000 garçons et de 1 pour 7000 filles. Cette affection est liée à
l’anomalie du gène FMR1 (Fragility Mental Retardation 1) situé sur le bras long du
chromosome X en position q29.3. La mutation consiste en une répétition excessive du codon
CGG (Cytosine-Guanine-Guanine). La prévalence de l’association entre X fragile et autisme
14
varie selon les critères utilisés dans les études. Le taux moyen d’X fragile dans l’autisme est
de 4% (5). D’autre part, la fréquence de l’autisme chez les sujets porteurs d’un X fragile varie
entre 5 et 60% selon les sources (5).
2.4) Facteurs périnatals
Nos connaissances sur la prévalence des facteurs néo-, péri- et post-natals dans
l’autisme sont encore faibles. Par ailleurs il existe un nombre important d’écueils
méthodologiques tels que l’imputabilité de ces facteurs dans l’étiopathogénie de l’autisme, la
grande variété et l’hétérogénéité des mécanismes physiopathologiques possibles qui soustendent cette imputabilité, les relations de cause à effet complexes et réciproques qui
interviennent entre les facteurs d’environnement et les facteurs génétiques. Il faut donc faire
attention à ne pas conclure à tort sur l’imputabilité d’un évènement dans la survenue d’un
autisme. Le répertoire des évènements anté- et périnatals est théoriquement étendu mais, en
pratique, les études ne retiennent que les éléments marquants. Les auteurs dont l’objectif est
d’étudier les facteurs pré- ou périnatals sont confrontés à la difficulté du choix des critères
qualitatifs pour sélectionner les paramètres de ces facteurs et du choix des critères quantitatifs
pour mesurer leur intensité. Les différentes études pèchent donc par leur hétérogénéité.
Maimburg (70) compare les caractéristiques d’une population d’individus présentant un
autisme infantile à celles d’un groupe contrôle. Il s’intéresse notamment aux pathologies
survenues durant la grossesse et à la naissance. Selon l’auteur, le risque d’autisme infantile est
accru lorsque l’âge maternel est supérieur à 35 ans. Par ailleurs, un risque majoré de survenue
d’un autisme existerait chez les enfants avec un petit poids de naissance ou une malformation
congénitale.
Dans l’hypothèse qu’un évènement prénatal ou au moment de la naissance soit un
facteur de risque de la survenue d’un autisme, Brimacombe (16) étudie une cohorte de 164
familles d’enfants autistes. Il en conclut que les prévalences de métrorragies, d’un travail
prolongé et d’une prématurité sont plus élevées dans cette cohorte que dans la population
générale.
Les nouveau-nés très prématurés dont le poids à la naissance est peu élevé sont plus
susceptibles de démontrer des signes préliminaires de l'autisme, selon une étude menée par
Limperopoulos et son équipe (58). Cette étude longitudinale porte sur 91 nouveau-nés
prématurés qui pesaient moins de 1500 grammes à la naissance. Les résultats ont démontré
que les tests de dépistage de l'autisme de 25 % de ces enfants évalués étaient positifs. Les
15
facteurs de risque associés à une plus grande incidence de résultats positifs à ces tests
comprenaient l'infection de la mère et des saignements importants pendant l'accouchement, la
gravité de la maladie du bébé après la naissance, le poids peu élevé à la naissance et l'âge
gestationnel, l'infection prénatale et des résultats anormaux aux tests d'imagerie de résonance
magnétique. Bien que les découvertes soient significatives, les chercheurs insistent sur le fait
que leurs résultats sont préliminaires, basés sur un échantillon relativement petit et qu'ils
dépendent d'un test de dépistage qui identifie les nouveau-nés qui devraient subir des tests
diagnostiques définitifs de l'autisme, mais qui ne diagnostique pas directement l'autisme. Ils
ajoutent que cette recherche a été effectuée au sein d'une population sélectionnée à risque
élevé de nouveau-nés très prématurés et qu’en aucun cas il ne faut conclure que tous les bébés
prématurés risquent d'être atteints d'autisme.
Ainsi, les complications durant la grossesse et à l’accouchement sont plus fréquentes dans
l’autisme qu’en population générale. Les antécédents d’hémorragies pendant la grossesse, d’un
accouchement de longue durée, de complications obstétricales, de souffrance fœtale aiguë, de
césarienne en urgence, d’infection virale maternelle apparaissent d’avantage chez les enfants
ultérieurement diagnostiqués autistes. Dans les études de jumeaux, les paires non concordantes
présentent des différences significatives quant à la périnatalité, l’enfant atteint d’autisme ayant le
plus souvent souffert de complications. Indépendamment de l’étude des jumeaux, les données
issues de l’anamnèse des enfants autistes confirment la fréquence très élevée de complications
obstétricales et périnatales. Bien que ces éléments fassent couramment partie de l’histoire des
patients autistes, il reste difficile d’établir clairement une relation de cause à effet entre ces
complications périnatales et l’étiologie de l’autisme. La question de l’effet réel des complications
obstétricales et périnatales reste donc ouverte (87).
2.5) Comorbidités psychiatriques
La présence de troubles psychiatriques associés à une pathologie autistique joue un
rôle dans l’évolution à long terme des individus atteints.
Une occurrence majeure de troubles anxieux est rapportée dans les troubles
envahissants du développement. Certains auteurs trouvent des taux de 70 à 80% d’éléments
anxieux chez les enfants avec autisme. Sont décrits des éléments phobiques, des
comportements ritualisés et des troubles obsessionnels compulsifs, ainsi que des syndromes
de Gilles de la Tourette.
16
Selon Ghaziuddin (41, 42), la dépression est une comorbidité psychiatrique fréquente
des troubles envahissants du développement. Dans une étude menée sur 64 enfants et
adolescents avec autisme, l’auteur estime que la dépression touche 2% de l’échantillon.
Ghaziuddin précise que ce chiffre est certainement une sous-estimation. En effet, ce
diagnostic peut être très difficile à établir notamment en cas de trouble de la communication et
de retard mental. Cette proportion peut atteindre 30% dans des cohortes d’adolescents et
d’adultes avec un syndrome d’Asperger. Lorsque l’autisme est associé à un retard mental, la
dépression peut exister, mais elle est alors particulièrement difficile à diagnostiquer. La
plupart des cas de dépression chez des individus autistes sont décrits à l’adolescence ou au
début de l’âge adulte. Ainsi certaines détériorations comportementales survenant à
l’adolescence pourraient être le fait d’une symptomatologie dépressive (42). Les
connaissances sont faibles sur les causes qui sous-tendent la survenue d’une dépression chez
des individus autistes. Ghaziuddin interroge sur la possibilité d’un sous-type d’autisme chez
les individus présentant une dépression associée. Des antécédents familiaux et des
évènements de vie négatifs (décès, divorce parental) sont plus fréquents chez les autistes
déprimés. Les effets de cette pathologie peuvent s’étendre au patient lui-même mais aussi à sa
famille (42).
2.6) Déficiences sensorielles
Si les déficiences sensorielles sont des diagnostics différentiels des troubles
envahissants du développement, elles peuvent également s’y associer. Elles sont plus
fréquentes dans l’autisme que dans la population générale. Fombonne (35) rend compte que
les estimations de la prévalence des déficiences sensorielles dans l’autisme varient selon les
études de 0,9% à 5,9%.
La prévalence des déficits auditifs dans l’autisme serait plus de dix fois supérieure à
celle observée dans la population générale (54). Si l’association d’une déficience auditive est
fréquente, elle pourrait retarder dans certains cas le diagnostic de l’autisme. Enfin ce déficit
peut compliquer la prise en charge du trouble envahissant du développement.
Fombonne (35) fait état d’une prévalence des déficits visuels dans l’autisme comprise
entre 0 et 3%. Ce déficit peut aller d’une baisse de l’acuité visuelle jusqu’à la cécité.
17
2.7) Macrocéphalie
La macrocéphalie est fréquente dans les échantillons d’enfants et d’adolescents
autistes avec des taux supérieurs à ceux retrouvés dans la population générale. 20% des
personnes atteintes d’autisme ont une macrocéphalie. La présence de celle-ci dans l’autisme
semble ne pas dépendre du sexe, de l’intensité autistique, de l’existence d’une maladie
organique ou d’un retard mental. Dans la littérature, la prévalence de la microcéphalie dans
l’autisme est évaluée à 15%. A la naissance, des données montrent que le périmètre crânien
est normal (5). L’accélération de la croissance cérébrale dans l’autisme pourrait survenir entre
12 et 24 mois, âge où précisément les parents commencent à repérer des anomalies dans le
développement ou le comportement de leur enfant ; la croissance cérébrale se ralentirait
ensuite dans la deuxième partie de l’enfance à l’adolescence. Des différences dans la courbe
du périmètre crânien ont été décrites entre les enfants avec un syndrome d’Asperger ou un
autisme de haut niveau et les enfants avec un autisme de bas niveau, les premiers ayant en
moyenne une macrocrânie constatée plus précocement.
III) EPIDEMIOLOGIE
1) Prévalence
Depuis la description princeps de l’autisme en 1943, la majorité des études publiées
jusqu’à la fin des années 60 retrouvait une prévalence pour l’autisme infantile de l’ordre de
0,4/1000. La prévalence pour le plus large spectre de l’autisme était estimée à plus de 2/1000.
Avec les classifications actuelles, on constate une extension des limites de l’autisme avec
pour conséquence l’évolution des prévalences de l’autisme et autres TED. Les récentes
données épidémiologiques fournies par E. Fombonne (14, 38) font état des prévalences
suivantes : 6,8/1000 pour l’ensemble des TED, 2,5/1000 pour l’autisme infantile, 1,1/1000
pour le syndrome d’Asperger, 0,018/1000 pour les troubles désintégratifs de l’enfance et enfin
de 2,8/1000 pour l’autisme atypique et les TEDnos. Ainsi les TED toucheraient en moyenne
un enfant sur 150, plaçant cette affection parmi les pathologies neurodéveloppementales les
plus fréquentes. Dans les nombreuses études épidémiologiques (8, 13, 18), la convergence des
estimations concernant l’ensemble des TED est frappante tandis que l’on observe des
proportions relativement différentes en ce qui concerne les cas d’autisme et les autres TED.
18
Une hypothèse pouvant expliquer cette différence est que l’application des critères pour
définir les formes d’autisme typique et atypique est faite différemment entre les études.
Ainsi la prévalence des TED semble croître. Les experts émettent plusieurs hypothèses
pour traduire cette augmentation, quelle soit réelle ou apparente (19, 112):
-Les changements des critères diagnostiques et le développement du concept de spectre de
l’autisme expliqueraient en partie cette croissance. En effet les individus inclus dans le spectre de
l’autisme partagent certaines caractéristiques de l’autisme infantile mais pas l’ensemble de sa
présentation phénotypique. Ces phénotypes n’étaient pas inclus dans les études antérieures. De
plus il est reconnu que les TED peuvent être associés à d’autres pathologies. Enfin le fait que des
individus avec un QI dans la moyenne (>70) puissent être diagnostiqués TED est aujourd’hui
bien admis.
-Les différences méthodologiques utilisées dans les diverses études peuvent aussi participer
au sentiment que ce trouble est de plus en plus fréquent.
-Cette augmentation pourrait aussi être le fait d’un regain d’intérêt de la population et des
scientifiques pour la question de l’autisme et notamment celle de sa fréquence ainsi qu’une
meilleure connaissance du trouble. Le développement de services spécialisés participe à cette
formation et information. En outre, de plus en plus d’enfants ayant un diagnostic établi
d’autisme sont enregistrés dans les bases de données des services de santé ou d’éducation.
-A toutes ces hypothèses s’ajoute celle d’une réelle augmentation de la prévalence de
l’autisme, question qui reste encore aujourd’hui ouverte.
2) Sex-ratio
L’autisme infantile a ceci de particulier qu’il touche plus les garçons que les filles.
S’intéressant à diverses populations autistes, Lotter (66), Wing (110), Lord et Schopler (63),
Fombonne (36) rapportent que le sexe-ratio de ces populations est de trois à quatre garçons
pour une fille, en moyenne. Cette différence selon le sexe est plus importante quand l’autisme
n’est pas associé à un retard mental. En effet bien que les filles soient moins sujettes à
l’autisme que les garçons, elles ont un retard mental associé qui est généralement plus sévère
que celui des garçons autistes (110). Corollairement, plus les populations autistes considérées
ont des retards mentaux importants, plus elles seraient féminines (109). Cette idée est
confirmée par Fombonne (35) qui établit que dans l’autisme sans retard mental significatif, le
sexe-ratio est de six garçons pour une fille alors qu’il est de 1,7 garçons pour une fille dans
l’autisme avec un retard mental modéré ou sévère.
19
3) Risque dans la fratrie
L’implication de facteurs génétiques est bien établie sur la base d’études familiales et
d’études de jumeaux. Le taux de concordance observé dans l’autisme et les TED pour des
jumeaux monozygotes va de 40% à 90% alors qu’il est compris entre 0 et 25% pour les dizygotes
(5). Par ailleurs, le taux de récurrence de l’autisme dans une fratrie où existe déjà un membre
atteint est de 3 à 6%. Ce taux est considérablement plus élevé que le risque observé en population
générale. Il est important de noter que ce risque rejoint le risque observé dans la population
générale chez les deuxièmes et troisièmes apparentés. Ainsi, le risque d’avoir plusieurs enfants
d’une même fratrie atteints de trouble envahissant du développement n’est pas négligeable et
les professionnels doivent rester vigilants afin de dépister le plus précocement possible ce
trouble dans la fratrie.
Orsmond et Seltzer (78) ont mené une revue de la littérature consacrée au devenir des
fratries d’individus présentant un trouble envahissant du développement. Les auteurs
concluent sur le fait que pour certains d’entre eux le développement est marqué de la petite
enfance à l’âge adulte par des troubles des relations sociales, de la communication et du
comportement.
Mais il faut aussi s’inquiéter du retentissement que peut avoir ce handicap sur la fratrie
d’un individu autiste. Selon Benderix (12), les fratries de personnes avec autisme ou de
déficients mentaux mènent une vie stressante. L’auteur insiste sur la nécessité d’accompagner
les familles d’individus souffrant de TED ou de retard mental sans oublier les fratries.
Ainsi, la perspective thérapeutique des troubles envahissants du développement doit
être globale incluant l'enfant autiste et sa famille avec une certaine vigilance à l'égard des
frères et sœurs. Cette vigilance vise surtout à éviter que ces derniers ne soient transformés en
soignants ou en malades.
IV) OUTILS DIAGNOSTIQUES
L’autisme et les autres TED sont liés à l’atteinte de plusieurs domaines de
développement. En conséquence, leur diagnostic doit reposer sur une approche globale qui
implique d’examiner différents secteurs du développement et leur interrelation. Cette
approche permet aussi d’identifier les capacités de l’enfant en même temps que ses déficits et
leurs répercussions en terme d’adaptation à la vie quotidienne. La nature multidimensionnelle
20
de l’approche diagnostique et de l’évaluation du développement implique un travail d’équipe,
pluri- et interdisciplinaire. Cette démarche passe par la mise en commun des observations
recueillies afin d’obtenir une description clinique la plus valide possible de la présentation de
l’enfant dans différentes situations, avec différentes personnes et à différents moments.
Les outils diagnostiques seront détaillés plus loin dans notre exposé. Les
recommandations pour la pratique professionnelle du diagnostic de l’autisme encouragent
l’utilisation de :
 la CARS : Childhood Autism Rating Scale : échelle diagnostique permettant
d’apprécier l’intensité des troubles autistiques,
 l’ADI-R : Autism Diagnostic Interview Revised : outil d’entretien semi-structuré dont
l’objectif principal est d’obtenir des descriptions détaillées des comportements qui sont
nécessaires au diagnostic d’autisme infantile et d’éliminer les diagnostics différentiels des
troubles envahissants du développement,
 l’ADOS-G : Autism Diagnostic Observation Schedule Generic : outil d’observation
standardisé et semi-structuré de la communication, des interactions sociales et du
comportement. Les résultats sont codifiés et interprétés en fonction d’un seuil correspondant
au diagnostic d’autisme ou de TED suivant un modèle similaire à la CIM 10 ou au DSM IV,
 les classifications diagnostiques critérisées : CIM 10 (77) et DSM IV (1). Le
diagnostic repose sur des critères liés aux perturbations qualitatives de la communication, aux
perturbations qualitatives de la socialisation et aux intérêts restreints ou aux comportements
répétitifs et stéréotypés.
V) EVOLUTIONS DES ENFANTS AUTISTES ET FACTEURS PREDICTIFS :
données de la littérature.
L’évolution des enfants présentant un autisme est une préoccupation majeure pour les
professionnels et les parents. La littérature traduit l’hétérogénéité du devenir des enfants
atteints de tels troubles. Les spécialistes tentent de mettre en évidence des facteurs permettant
d’établir le pronostic évolutif de ces enfants. Le terme de facteur prédictif est régulièrement
utilisé pour définir l’influence que peut avoir une variable sur l’évolution de l’enfant.
21
1) Trajectoires cliniques de l’autisme
Depuis le premier compte rendu de Kanner en 1943 (49), il y a eu de nombreuses
études de suivi d’enfants avec autisme ou troubles apparentés (23, 31, 43, 50, 67, 90). La
plupart des études indiquaient que la majorité des enfants autistes avaient une très mauvaise
évolution. Cette question du devenir des enfants chez lesquels est diagnostiqué un trouble
envahissant du développement reste d’actualité et les publications à ce sujet sont encore
nombreuses. Les comparaisons entre les études doivent être faites avec une grande prudence
du fait des différences dans la sélection des échantillons et dans les outils de mesure utilisés.
De plus les qualificatifs de l’évolution, bonne, assez bonne, mauvaise dépendent de critères
qui là aussi varient d’une étude à l’autre.
1.1) Diagnostic
Lorsque que l’on s’intéresse au devenir des enfants avec autisme, se pose la question
de la stabilité du diagnostic au cours du développement.
Eaves et Ho (29) suivent l’évolution d’un échantillon de 49 enfants chez lesquels un
TED a été suspecté. Après évaluation à l’âge de 2 ans, 43 enfants reçoivent un diagnostic de
TED : 34 présentent un autisme et 9 correspondent au TEDns ; 6 enfants sortent du spectre.
Cet échantillon est réévalué alors que les enfants sont âgés de 4 ans et demi, 40 enfants restent
dans le spectre de l’autisme, 39 (79%) ne changent pas de catégorie diagnostique, 5 enfants
(10%) aggravent leur symptomatologie et le même nombre s’améliore. Ainsi les auteurs
concluent à une stabilité du diagnostic de TED puisque 93% des enfants se maintiennent dans
le spectre de l’autisme.
Charman et coll. (21) suivent l’évolution d’un groupe de 26 enfants ayant reçu le
diagnostic d’autisme à l’âge de 2 ans. Ces enfants sont réévalués à 3 et 7 ans. Les auteurs
concluent à la stabilité du diagnostic de troubles envahissants du développement puisque sur
l’échantillon initial de 26 enfants, 22 rencontrent, à 7 ans, les critères de la CIM 10 pour
l’autisme et 3 ont une symptomatologie correspondant au diagnostic d’autisme atypique.
Seulement un enfant ne répond plus au diagnostic de TED à 7 ans.
McGovern et Sigman (71) utilisent l’ADOS et l’ADI-R dans une étude longitudinale
afin de tester l’hypothèse de la stabilité du diagnostic auprès de 48 enfants ayant reçu un
diagnostic d’autisme entre 2 et 5 ans, sur la base du DSM-III. Deux évaluations sont
programmées, la première à 12-13 ans, la seconde à 19-20 ans. Les résultats de cette étude
22
montrent qu’il y a stabilité du diagnostic au cours du développement. Ainsi, la majorité des
enfants diagnostiqués autistes durant la petite enfance gardent ce diagnostic à l’âge adulte (46
adultes sur 48).
Sutera (102) suit, sur une période de deux ans, 73 enfants ayant reçu un diagnostic
initial à 2 ans de troubles envahissants du développement. A 4 ans, 60 enfants se maintiennent
dans le spectre de l’autisme. Parmi eux, 82% portaient un diagnostic initial d’autisme, alors
que 46% des enfants ne répondant plus aux critères des TED à 4 ans avaient été diagnostiqués
autistes à 2 ans. Les enfants avec un diagnostic initial de TEDns ont plus tendance à sortir du
spectre (39%) lors du suivi que ceux initialement diagnostiqués autistes (11%). La stabilité du
diagnostic de TED est plus forte chez les individus dont le diagnostic initial était celui
d’autisme infantile.
C’est ainsi que la stabilité du diagnostic fait consensus dans la littérature. Le diagnostic
d’autisme est relativement plus stable que celui des autres TED (47). Les données de la
littérature constituent un argument important pour considérer que le diagnostic d’autisme et de
TED peut être établi chez des enfants âgés de 2 à 3 ans, de manière sensible et stable en
combinant jugement clinique d’experts et outils diagnostiques structurés.
1.2) Intensité symptomatique
Même si le diagnostic reste stable, la symptomatologie peut varier au cours du
développement et notamment au moment de l’adolescence et de l’accès à l’âge adulte. Les
changements pouvant être à la fois qualitatifs et quantitatifs (84).
Gillberg (43) rapporte une augmentation à l’adolescence des comportements à problème
et des symptômes psychiatriques ainsi que la survenue d’une épilepsie contemporaine à la
puberté. Cependant l’auteur précise que si la puberté est une période à haut risque pour les
individus avec autisme, il existe une amélioration considérable à l’âge adulte.
Ballaban-Gil (10) s’est aussi intéressée à l’évolution des troubles du comportement. En
effet, ces troubles du comportement aussi bien que les troubles de l’adaptation sociale sont
souvent des facteurs limitant l’intégration dans la société et l’indépendance. L’équipe
considère que les difficultés comportementales continuent à poser problème chez 69% des
adolescents et des adultes, 28% des adolescents et 40% des adultes bénéficient d’un
traitement pour leurs troubles du comportement.
Piven et coll. (81), dans une étude rétrospective, comparent chez 38 personnes avec
autisme de haut niveau âgées de 13 à 28 ans la symptomatologie actuelle à celle décrite à 5
23
ans (par les parents lors de l’entretien ADI). Dans les trois domaines de la communication, la
socialisation et des comportements répétitifs il existe une amélioration significative. La
proportion de sujets s’améliorant dans les domaines de la communication (82%) et de la
socialisation (82%) est significativement plus élevée que celle des individus réduisant leurs
comportements répétitifs et ritualisés (55%). Parmi cet échantillon, 5 seulement ne répondent
plus au critères du DSM-IV pour l’autisme à l’âge adulte mais ceux-ci présentent toujours des
traits autistiques. Piven parle d’une « maladie de toute une vie dont les caractéristiques
changent au cours du développement ».
Pour Fecteau et son équipe (34), il existe une amélioration générale mais d’intensité
différente selon les domaines. Les auteurs se sont intéressés aux changements
développementaux chez 28 enfants et adolescents avec autisme, verbaux, âgés entre 7 et 20
ans. Ils ont comparé rétrospectivement les symptômes présents lors de l’entretien de l’ADI et
ceux présents entre 4 et 5 ans. L’amélioration enregistrée concerne, selon ces spécialistes, de
façon plus marquée le domaine de la socialisation mais également celui de la communication
et, à moindre mesure, les intérêts restreints et les comportements stéréotypés.
Billstedt (15) mène une étude prospective sur 120 individus avec autisme ou trouble
apparenté suivis de l’enfance à travers l’adolescence et jusqu’à l’âge adulte. Lorsqu’ils sont
réévalués à 25 ans en moyenne, 6 individus (5%) sont décédés et le même nombre refuse de
poursuivre l’étude. Un peu moins de 20% des individus ont connu une détérioration à
l’adolescence qui s’est avérée irréversible chez la moitié d’entre eux. Cependant pour la
majorité des individus, l’adolescence fut assez facile à en croire les témoignages des parents.
Les troubles du comportement à type d’auto et hétéro-agressivité sont courants. La moitié de
l’échantillon a connu des comportements d’auto-agressivité parfois sévères à un moment
donné de son développement. Des comportements hétéro-agressifs sont aussi rapportés : 19%
ont pu être extrêmement violents et 23% assez violents pour inquiéter l’entourage.
Dans l’étude longitudinale menée par Charman (21) et portant sur 26 enfants autistes,
l’auteur étudie l’évolution de la sévérité du trouble au cours du temps grâce à des évaluations
réalisées à 2 ans, 3 ans et 7 ans. Il observe que la trajectoire de celle-ci est différente dans
chacun des trois domaines que sont la socialisation, la communication et les comportements
répétitifs et stéréotypés. Les troubles de la socialisation s’améliorent significativement entre
4-5 ans et 7 ans. Pour ce qui est de la communication, la sévérité diminue à chacune des
évaluations. Enfin, les troubles du comportement augmentent entre 3 ans et 4-5 ans pour
diminuer ensuite. L’auteur souligne que ce modèle n’est pas vrai pour tous les enfants.
24
Shattuck en 2006 (96) étudie l'évolution, sur une période de quatre ans et demi, des
symptômes autistiques d’une population de 241 adolescents et adultes âgés de 10 à 52 ans.
Les 37 items de l'ADI, servant à calculer l'algorithme, ont été utilisés au cours des deux temps
d’évaluation. Bien que les symptômes de nombreux individus restent stables, une plus grande
proportion de l’échantillon voit sa symptomatologie s’améliorer plutôt que s’aggraver. Les
résultats montrent une amélioration significative des symptômes. Par ailleurs, les individus
avec retard mental présentent une symptomatologie initiale plus sévère et s’améliorent moins
au cours du temps.
Jonsdottir (47) s’intéresse à l’évolution de l’intensité symptomatique appréciée à l’aide
de la CARS. Il évalue une première fois, à l’âge de 41mois, un échantillon de 41 enfants
présentant un trouble envahissant du développement. Ces enfants sont revus vers 69 mois. Ils
bénéficient d’une prise en charge éclectique de 30 heures par semaine environ. L’auteur met
en évidence une diminution des symptômes autistiques sur cette période de 27 mois, le score à
la CARS diminue de 2,41 points en moyenne sur l’ensemble du groupe. Lorsque l’auteur
s’intéresse à l’évolution de la CARS dans les sous-groupes de patients autistes et de patients
TED non autistiques, il note que la décroissance de celle-ci est significative dans le groupe
« autistes » alors qu’elle ne l’est pas dans l’autre groupe.
D’autres études mettent en évidence une diminution de la CARS cliniquement et
statistiquement significative. Eaves (28, 30) retrouve une diminution de 3 points à la CARS
entre 7 et 11 ans chez un groupe d’enfants présentant un diagnostic de TED. Mesibov (72)
rapporte une chute de 2 points après 13 ans. D’un autre côté plus tard Eaves et Ho ne
retrouvent pas les mêmes résultats dans un échantillon plus jeune puisque le score à la CARS
reste stable entre 2 ans 9 mois et 4 ans 11 mois, traduisant une intensité symptomatique stable
(29). Cette différence pourrait s’expliquer par la différence de niveaux cognitifs entre ces
deux échantillons, les individus étant ici plus en difficulté sur un plan cognitif.
De façon générale, les études permettent d’observer des changements dans tous les
domaines mais selon une cinétique différente. Certains concluent à une amélioration générale
tandis que d’autres sont plus réservés quant à l’évolution de la communication et du
comportement. La puberté n’est pas décrite par tous comme une période d’aggravation
franche, certains cependant insistent sur une majoration de comportements agressifs.
25
1.3) Adaptation sociale
Comme nous l’avons déjà défini, l’autisme est un trouble qui affecte, entre autres, les
capacités de socialisation des sujets. Il est de ce fait légitime de s’interroger sur le devenir en
terme d’autonomie et d’adaptation sociale.
Dans une des premières études s’intéressant à l’évolution de l’autisme, Léon
Eisenberg en 1956 (31) conclut à une diversité des devenirs des enfants autistes. L’évolution
en terme d’adaptation sociale chez 63 enfants autistes suivis jusqu’à l’adolescence est pour
moins d’un tiers qualifiée d’assez bonne à bonne. Les individus restant ainsi dans la majorité
des cas très dépendants.
Rutter et ses collaborateurs dans les années 70 (60, 90) se centrent essentiellement sur
l’adaptation sociale des adultes avec autisme. Dans un article publié en 1967, Rutter et ses
collaborateurs (90) décrivent la situation de 63 personnes avec autisme. Plus de la moitié est
institutionnalisée à l’âge adulte. Sur l’ensemble de l’échantillon, 2 ont suivi des études et 3
ont un emploi. Les auteurs notent que les tableaux cliniques prennent des formes contrastées à
l’adolescence. Dans 12% des cas, l’évolution aboutit à une aggravation du tableau clinique
marquée par une hyperactivité, des comportements agressifs et une plus forte résistance aux
changements.
Les différences inter-individuelles dans l’évolution de l’autisme ont été mises en
évidence dès la première étude longitudinale réalisée par Kanner en 1971 (50). L’auteur
réalise une étude de suivi des 11 enfants qui avaient été à l’origine de sa première publication.
Cette étude qui a lieu 28 ans plus tard s’intéresse à des adultes qui ont plus de trente ans. Il
existe une grande diversité dans la qualité des évolutions allant de la « détérioration complète
à l’adaptation professionnelle et sociale ». Deux adultes ont pu faire des études secondaires,
ont un emploi salarié et mènent une vie autonome tout en résidant chez leurs parents. Un seul
a une activité que l’on pourrait qualifier d’emploi protégé. Six sont en service hospitalier sans
activité structurée et sans programme de soins spécifiques. Il y a eu un décès, un autre patient
n’a pu être retrouvé. Sur le plan du langage sur les neuf personnes suivies, trois n’ont pas de
langage verbal et quatre possèdent un langage limité, non utilisé dans son usage social. Dans
la conclusion de cet article, Kanner s’interrogeait déjà sur les facteurs pouvant prédire telle ou
telle évolution.
En 1973 (51), ce même auteur publie une étude sur le devenir de 90 individus avec
autisme âgés de 20 à 30 ans et évalués pour la première fois lorsqu’ils étaient enfants. Il
26
ressort que la majorité d’entre eux restent dépendante et résident dans une institution
spécialisée, 11 ont un emploi et 1 a suivi des études. Sept ont leur propre foyer et un est marié
et a un enfant. Le reste de l’échantillon vit chez les parents. Malgré l’évolution positive de
certains, les relations sociales restent difficiles.
De Myer (26) s’intéresse au parcours évolutif de 120 enfants autistes évalués
initialement à 5 ans et demi et réexaminés à 12 ans en moyenne. 75% de l’échantillon
rencontrent une évolution qualifiée de mauvaise à très mauvaise par l’auteur. Le devenir est
assez bon pour 15% et seulement 10% évoluent favorablement. Sur le plan de la prise en
charge éducative, 42% vivent en institution spécialisée. 58% des individus de l’échantillon
sont chez leurs parents ou en famille d’accueil. De Myer souligne que les trajectoires
cliniques des enfants autistes sont déterminées par leur efficience intellectuelle au premier
examen.
Gillberg et Steffenburg (43) font état de l’évolution de 46 autistes, âgés de 16 à 23 ans.
Ils relèvent que parmi ces jeunes adultes, 59% ont connu une aggravation de leur handicap,
11% une amélioration et pour 4% l’évolution est telle que leur comportement peut être
considéré comme étant normal. Les auteurs confirment l’idée que l’évolution de l’autisme est
déterminée par le niveau d’intelligence et de langage. Un QI supérieur à 50 et la capacité à
formuler des phrases avant l’âge de 6 ans sont des facteurs de bon pronostic.
En 1992, l’équipe japonaise de Kobayashi (55) s’intéresse à l’évolution à l’âge adulte
de 210 individus ayant reçu le diagnostic d’autisme pendant l’enfance. Quatre patients sont
décédés au moment du suivi. Au terme d’une quinzaine d’années de suivi, alors qu’ils sont
tous âgés de 18 à 33 ans, 54 patients sont considérés comme étant presque indépendants
socialement ou ayant de bonne chance de le devenir.
En 1996, Ballaban-Gil (10) et son équipe mènent une enquête afin de connaître
l’évolution de 99 patients diagnostiqués autistes dans leur enfance. 54 sont devenus des
adolescents au moment de leur étude et 45 sont adultes. 53% des adultes vivent dans des
structures spécialisées, un seulement vit indépendamment mais sous la supervision régulière
de travailleurs sociaux, les autres sont encore chez leurs parents ou en famille d’accueil. 27 %
des adultes sont employés, pour 11% dans un magasin et pour 16% dans un poste protégé.
Sur les 54 adolescents, quasiment tous sont encore chez leurs parents, 13% poursuivent une
scolarité en milieu ordinaire avec pour la plupart une aide spécialisée et un seulement suit une
classe de son niveau et sans aide. Deux adolescents font des petits travaux occasionnels
rémunérés.
27
Misès (73) s’intéresse à l’évolution de 45 enfants autistes et psychotiques, âgés
d’environ 12 ans. Les troubles sont identifiés selon les critères de la Classification Française
des Troubles Mentaux de l’Enfant et de l’Adolescent. L’auteur observe qu’au terme de huit
années de suivi, 58% des enfants sont sortis du cadre diagnostique de l’autisme ou des
psychoses. Misès observe que 38% des enfants connaissent des progrès significatifs sur le
plan intellectuel, alors que 62% d’entre eux connaissent peu ou pas de progrès. Enfin il note
que 58% des enfants ont un statut professionnel à l’âge adulte.
Patricia Howlin et ses collaborateurs (46) réalisent une étude longitudinale sur 68
patients présentant un autisme et dont le quotient intellectuel évalué dans l’enfance était
supérieur à 50. Ils ont tous été évalués une première fois pendant l’enfance, vers 7 ans, et font
l’objet d’une deuxième évaluation une vingtaine d’années plus tard. Les auteurs s’intéressent
à leur devenir à long terme. Leurs investigations permettent de conclure que l’évolution est
très bonne chez 12% de l’échantillon, bonne chez 10%, moyenne chez 19%, 46% des
individus ont une mauvaise évolution et enfin 12% ont une très mauvaise évolution. Presque
un tiers des patients sont employés, huit travaillent indépendamment, un est à son compte,
quatorze occupent un poste protégé. Plus d’un tiers de l’échantillon vit encore à domicile et la
moitié dans des structures spécialisées.
Certains auteurs se sont attachés à décrire l’évolution des personnes atteintes
d’autisme de haut niveau. Les évolutions de ces individus sans retard mental sont plus
favorables.
Rumsey (89) s’intéresse à 9 autistes sans retard mental et dont le QI est supérieur à 80.
L’observation est faite sur une population âgée de 18-39 ans. L’auteur remarque que 36% de
la population a fait des études secondaires, suivies dans 21% des cas par une formation
professionnelle. L’intégration professionnelle de cette population est relativement réussie
puisque 44% de ces personnes ont un emploi et 7% sont à la recherche d’un emploi. Il
observe par ailleurs que 43% de la population vit en famille et 21% indépendamment. Malgré
cela, toutes ces personnes présentent des perturbations au niveau comportemental et
relationnel.
Szatmari et son équipe (103) s’intéressent à décrire l’évolution à l’âge adulte de 16
autistes de haut niveau, tous vus une première fois avant 5 ans. L’âge moyen au moment du
suivi est de 26 ans. Les auteurs concluent sur le fait que bien que de nombreux symptômes
précoces s’améliorent avec l’âge, les sujets autistes conservent de sévères troubles dans le
domaine de la socialisation. Ainsi 10 patients vivent toujours chez leurs parents, 5 vivent de
28
façon indépendante et 1 vit dans une maison de groupe. Un seul est marié. La moitié a suivi
une scolarité spécialisée tandis que l’autre moitié est parvenue à suivre une scolarité ordinaire.
Huit ont un travail à plein temps rémunéré. Les auteurs illustrent ici le fait que certains
autistes de haut niveau aient une très bonne évolution. Ils précisent cependant que les
évolutions illustrées dans cette étude sont meilleures que celles retrouvées dans les études
antérieures. Cependant, dans la majorité des cas l’évolution est mauvaise.
Howlin (45) s’intéresse à l’évolution jusqu’à l’âge adulte de 19 autistes de haut niveau
avec un QI de performance moyen à 93. Malgré leurs compétences intellectuelles, la plupart
ont des difficultés dans les domaines de la socialisation, de la communication et de
l’autonomie. Selon l’auteur, l’évolution est bonne dans 16% des cas, moyenne dans 10% des
cas et mauvaise pour les autres.
Ainsi, l’étude de la littérature permet de souligner la variabilité des trajectoires
évolutives en terme d’adaptation sociale chez les individus ayant reçu un diagnostic de TED
pendant l’enfance et devenus adultes. Il ressort cependant une proportion majoritaire de
personnes pour lesquelles l’autonomie reste limitée, nécessitant un environnement protégé en
famille ou en institution. Néanmoins, ces observations doivent être interprétées en tenant
compte de certaines remarques. Les concepts de « bonne, moyenne ou mauvaise évolution »
utilisés pour caractériser les évolutions dans les différentes études ne sont pas toujours définis
de façon homogène. De la même façon, le concept « d’évolution » recouvre des réalités
cliniques différentes. Il peut être utilisé pour décrire la situation des personnes à l’âge adulte à
un moment de leur évolution sans prendre en compte leur état initial. Par ailleurs, certains des
auteurs cités dans cette partie pointent l’importance des facteurs individuels influençant le
devenir, il s’agit essentiellement du niveau intellectuel et de la présence de langage avant 5
ans. Ces constations seront développées plus tard dans ce travail.
1.4) Comportements socio-adaptatifs
Les capacités adaptatives de l’enfant représentent sa réelle utilisation au quotidien de
ses capacités dans les domaines de la communication, la socialisation, l’autonomie et la
motricité. De manière générale, les auteurs s’accordent à dire qu’il existe un écart entre le
niveau cognitif et le niveau socio-adaptatif, au profit du premier, et que cet écart varie en
fonction de l’âge. En effet, le déficit des compétences adaptatives chez les personnes avec
trouble envahissant du développement, induit souvent un décalage entre les compétences
29
théoriques des patients et leur utilisation au quotidien. Le niveau de développement des
compétences adaptatives, plus que le niveau cognitif, est un facteur déterminant pour savoir si
un individu autiste nécessite une aide constante ou s’il est capable de fonctionner de façon
plus indépendante.
Les comportements socio-adaptatifs sont généralement appréciés avec l’échelle de
Vineland (Vineland Adaptive Behavior Scale : VABS) (101) qui examine spécifiquement les
domaines de la socialisation, de la communication, des aptitudes de la vie quotidienne et de la
motricité. L’organisation de ces variables est appelée profil. La VABS est remplie par un
professionnel entraîné à son usage, sur la base d’un entretien semi-structuré avec les parents.
On peut exprimer le résultat en équivalant âge, on parle d’âges adaptatifs. Cette échelle est
traduite et validée en français.
Certains auteurs se sont attachés à comparer le profil adaptatif des personnes autistes à
celui des personnes présentant un déficit intellectuel. Il en ressort que le développement des
capacités adaptatives est plus hétérogène et déficitaire chez les autistes que chez les sujets
atteints d’un retard mental simple (86).
La littérature montre que le profil adaptatif des sujets est différent selon leur niveau
intellectuel. Même s’il n’existe pas de profil type chez les personnes avec autisme, il est
fréquemment relevé que le profil des comportements adaptatifs des individus sans retard
mental est plus homogène que celui observé en cas de déficience intellectuelle associée au
trouble envahissant du développement. L’échelle de Vineland met souvent en évidence un
niveau plus bas en socialisation, meilleur en motricité et un niveau intermédiaire en ce qui
concerne la communication et l’autonomie. Enfin, les comportements au quotidien sont plus
adaptés chez les individus au fonctionnement intellectuel plus élevé.
C’est ainsi que Liss et ses collaborateurs (59) comparent deux groupes d’enfants avec
autisme âgés de 9 ans. Ces deux groupes se différencient de par leur niveau intellectuel. Dans
le groupe « bas niveau », le profil adaptatif est hétérogène allant de 37 (scores standard) en
autonomie, 44 en communication à 53 en socialisation. Les enfants du groupe « haut niveau »
ont un profil adaptatif plus homogène, situant les comportements entre 71 pour la
socialisation, 72 pour l’autonomie et 78 pour la communication. Il semble donc que selon le
niveau intellectuel, les comportements adaptatifs ainsi que le profil sont différents. Dans cet
échantillon, le groupe « haut niveau » a de meilleures compétences dans le domaine de la
30
communication tandis que le groupe de « bas niveau » a de meilleures compétences en
socialisation.
Farley (33) suit le devenir jusqu’à l’âge adulte d’un échantillon de 41 individus ayant
reçu le diagnostic d’autisme durant l’enfance. Le QI initial était supérieur à 70 pour tous.
L’échelle de Vineland est remplie pour la totalité de l’échantillon, statistiquement, le score
obtenu en autonomie est significativement plus élevé que dans les autres domaines, la
différence entre les niveaux de communication et de socialisation n’est pas significative.
Selon l’auteur, le niveau d’autonomie dans la vie quotidienne est le plus étroitement lié à une
meilleure évolution.
Gabriels et son équipe (40) réalisent une étude longitudinale au cours de laquelle les
compétences adaptatives des enfants avec TED sont évaluées à 2 ans et demi, 5 ans et demi et
11 ans et demi. L’échantillon est constitué de 14 enfants. Ils comparent les comportements
socio-adaptatifs en fonction du niveau cognitif. Le groupe de « haut niveau » (n=8) a un
niveau intellectuel supérieur ou égal à 92, le groupe « bas niveau » a un QI inférieur à 56. Les
profils sont différents dans les deux groupes et les âges adaptatifs significativement supérieurs
dans le groupe haut niveau par rapport au groupe bas niveau. Ainsi lors de la troisième
évaluation, les enfants du groupe « haut niveau » ont de meilleures compétences en
communication (âge adaptatif de 8,5 ans) et en autonomie (âge adaptatif de 7,7 ans) et des
compétences inférieures en socialisation (5,5 ans). Pour le groupe bas niveau, les enfants sont
le plus en difficulté en socialisation (1,7 ans) et en communication (2,4 ans) et à moindre
mesure en autonomie (3,3 ans).
Lorsque les spécialistes s’intéressent à l’évolution des comportements adaptatifs, la
majorité conclut au fait que celle-ci est fonction de l’âge et du niveau intellectuel.
Freeman et ses associés (39) mènent une étude sur 210 enfants présentant un diagnostic
d’autisme. Les auteurs s’intéressent à l’évolution des scores du Vineland en fonction de l’âge
et du niveau intellectuel initial. Ils mettent en évidence une amélioration des comportements
adaptatifs dans tous les domaines (socialisation, autonomie et communication). Plus
précisément, l’évolution des comportements adaptatifs dans les domaines de la
communication et de l’autonomie est reliée à l’âge et au QI initial tandis que l’évolution de la
socialisation ne dépend pas des compétences cognitives. Les auteurs précisent que le quotient
intellectuel non verbal initial est le meilleur facteur prédictif de l’évolution des compétences
communicatives. Ainsi pour ces auteurs, l'histoire développementale de l'autisme est marquée
par une augmentation des compétences adaptatives dans tous les domaines.
31
Charman (20) réalise une étude longitudinale au cours de laquelle les comportements
adaptatifs sont évalués à 11 mois d’intervalle chez 57 enfants avec autisme âgés de 56 mois
lors de la première évaluation et de 68 mois lors de la seconde. L’auteur conclut à une
amélioration dans tous les domaines mais selon une cinétique différente. En effet, les résultats
montrent un gain de 10 mois en communication passant d’un âge adaptatif de 23 mois à un
âge de 33 mois, un gain de 9 mois pour l’autonomie passant de 21 à 30 mois et un gain de 5
mois pour la socialisation passant de 17 à 22 mois. Les gains observés sont donc importants et
proches de ceux des enfants au développement typique dans les domaines de la
communication et de l’autonomie. Les progrès en socialisation sont moindres.
McGovern et Sigman (71) étudient l’évolution des comportements adaptatifs depuis
l’enfance jusqu’à l’âge adulte d’un échantillon de 48 enfants autistes. Lors de la première
évaluation (petite enfance), les sujets sont âgés en moyenne de 3 ans 11 mois, de 12 ans 8
mois lors de la seconde évaluation (milieu de l’enfance) et de 19 ans lors de la dernière
évaluation (adolescence/début de l’âge adulte). Les résultats présentés en âge adaptatif
montrent des améliorations sur le plan de l’autonomie (passant de 65 à 88 mois) et de la
socialisation (de 46 à 62 mois), entre le milieu de l’enfance et l’adolescence. En revanche, le
niveau de communication (passant de 60 à 68) n’évolue pas de façon significative durant cette
période. Lorsque cet échantillon est divisé en deux groupes, « haut niveau » et « bas niveau »
selon que le QI est supérieur ou inférieur à 70, les résultats montrent que le groupe de « haut
niveau » progresse de façon plus importante que le groupe d’enfants de « bas niveau », et ce,
dans tous les domaines.
En résumé, les comportements socio-adaptatifs, reflétant l’utilisation que fait l’enfant
de ses capacités en terme de communication, socialisation, autonomie et motricité, sont altérés
chez les individus avec un trouble envahissant du développement et ceci de manière plus
sévère que chez les individus présentant un retard mental isolé. Le profil adaptatif est plus ou
moins homogène selon les individus, la motricité étant souvent le domaine le moins
déficitaire. La littérature montre que le profil adaptatif diffère selon le niveau intellectuel au
profit des individus ayant de meilleures capacités cognitives. Par ailleurs, nombreux sont les
auteurs qui mettent en évidence l’évolution des comportements adaptatifs avec l’âge. La
majorité s’accorde à dire qu’il existe une amélioration avec le temps dans tous les domaines
même si en pratique ce n’est pas le cas pour tous les individus. Les progrès se font à des
rythmes différents selon les domaines. Le profil évolutif des comportements adaptatifs diffère
32
selon les auteurs ce qui ne permet pas de proposer un profil type. Ici encore, le niveau
intellectuel est un facteur influençant l’évolution des comportements adaptatifs.
1.5) Niveau cognitif
Le retard mental associé à l’autisme est d’origine incertaine. Il pourrait être un facteur
de vulnérabilité de l’autisme ou bien correspondre à une conséquence du processus autistique.
Dans cette dernière hypothèse, le diagnostic précoce de l’autisme et son traitement précoce
apparaissent encore plus déterminants. Dès les premières études, le niveau intellectuel a été
identifié comme une variable importante de l’évolution des personnes avec autisme.
Initialement les auteurs décrivaient le QI chez les individus avec autisme comme étant une
variable stable ; aujourd’hui, cette stabilité est remise en cause du fait d’importants
changements du niveau intellectuel identifié chez certaines personnes avec autisme (33, 46,
99).
Sigman et Ruskin (99) s’interrogent sur l’évolution, de la petite à la moyenne enfance,
d’une cohorte de 70 enfants autistes. Les évaluations psychométriques ne sont réalisées que
pour 43 d’entre eux. Une mesure initiale du QI est établie alors qu’ils sont âgés de 3-5 ans, 39
des 43 enfants testés (91%) présentent un retard mental et seulement 9% ont un QI supérieur à
70 dans la petite enfance. Ces enfants sont réévalués à l’âge de 10-13 ans, quasiment la moitié
d’entre eux s’est améliorée sur le plan cognitif avec un QI augmentant en moyenne de 22
points. 28% (11 sur 39) des enfants avec autisme initialement retardés ont un QI normal au
moment du suivi. Lorsque les auteurs étudient les résultats pour l’ensemble du groupe, ils
concluent à une stabilité du QI mais lorsqu’ils regardent le profil individuel de chaque enfant,
il apparaît que le niveau intellectuel présente de fortes variations (de plus 22 points à moins
23 points).
Sigman et McGovern (100) poursuivent cette étude en s’intéressant à la stabilité et aux
changements du niveau cognitif à l’adolescence et au début de l’âge adulte. Quarante huit
individus participent à l’étude. Les résultats montrent une amélioration modérée du
fonctionnement cognitif entre la moyenne enfance (10-13 ans) et l’adolescence/début de l’âge
adulte. Cette amélioration est moindre que celle observée entre la petite et la moyenne
enfance. Aucun enfant qui présentait un retard mental à 10 ans n’a, à l’adolescence, une
intelligence normale. Les résultats indiquent que les individus qui ne présentaient pas de
retard mental durant l’enfance ont fait plus de progrès sur le plan cognitif que ceux qui étaient
retardés. Ces constatations permettent aux auteurs de conclure sur le fait que le niveau
33
d’intelligence mesuré pendant la moyenne enfance (10-13 ans) est prédictif du niveau cognitif
à l’adolescence.
Jonsdottir (47), dans une étude portant sur 41 enfants présentant un trouble
envahissant du développement (30 autistes, 11 TED non-autistiques), s’intéresse à l’évolution
cognitive entre 41 mois (T1) et 69 mois (T2). Le niveau intellectuel est évalué à l’aide d’outils
standardisés. Selon l’auteur, la stabilité du niveau cognitif concerne surtout les individus dont
le QI initial est supérieur à 70 ou inférieur à 35. En effet, sur les 10 enfants dont le QI à T1
était supérieur à 70, 90% restent dans la même tranche à T2 ; des 4 enfants sévèrement
retardés à T1, tous conservent un QI inférieur à 35. Tandis que sur les 18 enfants initialement
légèrement retardés, seulement 8 (44%) maintiennent leur QI entre 50 et 69 ; et seulement un
(11%) enfant sur 9 conserve un QI compris entre 35 et 49. Ainsi pour 22 (44%) enfants le
niveau cognitif reste stable. Douze connaissent une amélioration (dont 8 sortent de la zone du
retard mental à T2) et 7 une régression.
Ainsi, l’hypothèse d’une stabilité du niveau intellectuel chez les personnes avec
autisme, comme c’est le cas dans la population générale, est remise en question. Les auteurs
insistent sur la nécessité de mener les études au plan individuel et non pas à l’échelle du
groupe car si le niveau intellectuel du groupe est stable, cette stabilité recouvre des réalités
très différentes au niveau individuel. Certains auteurs ont mis en évidence une variabilité du
niveau intellectuel entre la petite et la moyenne enfance alors qu’ils observent une stabilité
entre l’enfance et l’adolescence. Enfin, il faut souligner que l’évolution du niveau intellectuel
avec l’âge dépend du niveau intellectuel initial. En effet, le QI est particulièrement stable
lorsque l’autisme est associé à un retard mental sévère ou, à l’inverse n’est associé à aucun
retard mental. A contrario, il semble que le QI ne soit pas stable dans les autres formes
d’autisme.
1.6) Langage
Dans les troubles envahissants du développement, le langage en production mais aussi
en compréhension présente des particularités. Son acquisition est souvent retardée de manière
significative et lorsqu’il est présent on observe des particularités dans la prosodie, une
écholalie, des difficultés pragmatiques et sémantiques. L’activité linguistique a fait l’objet de
nombreuses publications et s’est imposée comme un facteur important de l’évolution. En
34
effet, selon Eisenberg (31), l’absence de langage à 5 ans est considérée comme un facteur de
mauvais pronostic de l’évolution, mais qu’en est-il de l’évolution du langage lui-même ? Lord
et Rutter (64) soulignent que les enfants qui ont accès au langage, conservent souvent des
perturbations dans son usage communicatif.
Le pronostic quant à l’acquisition du langage est variable selon les études. Pour Wing
et Attwood (111), plus de la moitié des autistes n’acquiert jamais de langage. Des études plus
récentes témoignent d’une fréquence plus faible de l’absence de langage dans l’autisme. Pour
Eaves et Ho (28), 14,5% des enfants avec TED restent non verbaux, ce qui correspond à
l’utilisation de 5 mots ou moins pour communiquer.
Selon De Myer (26), la plupart des autistes progressent dans le domaine de la
communication. Chez 120 enfants autistes suivis 6 ans, le langage communicatif se développe
pour 49% des individus, 6% atteignent un langage normal, 32% restent mutiques et on note une
aggravation chez 11% d’entre eux. La plupart de ceux ayant considérablement progressé sur le
plan du langage conservent cependant des difficultés dans les concepts abstraits, posent des
questions répétitives ; ont une conversation focalisée sur les détails, enfin, la prosodie est
particulière.
Selon Ballaban-Gill (10), la plupart des autistes, à l’exclusion de ceux atteints d’un
retard mental sévère, améliorent leur niveau de langage, mais 35% seulement atteignent un
niveau de langage expressif normal. Si cette amélioration intervient surtout chez les autistes
de moins de six ans, elle peut survenir plus tardivement. Ainsi 70% des jeunes enfants autistes
sans retard mental sévère sont susceptibles de progresser dans leur langage sur les plans
réceptifs et expressifs mais aussi 16% des autistes de 6 à 12 ans.
Sigman et McGovern (100) mettent en évidence l’évolution du langage à différentes
périodes du développement, plus précisément entre la petite, la moyenne enfance et
l’adolescence. Les résultats montrent que les gains concernant le langage sont d’environ 28
mois entre la petite et la moyenne enfance (pour une durée chronologique d’environ 8 ans)
tandis que le niveau moyen de langage progresse de seulement 12 mois entre la moyenne
enfance et l’adolescence (pour une durée chronologique de 7 ans). Ainsi l’évolution du
langage à l’adolescence est prédite par le niveau de langage à la petite et moyenne enfance.
Par ailleurs, les individus dont le QI durant la moyenne enfance était de 70 ou plus
progressent sur le plan langagier significativement plus que ceux qui avaient un QI inférieur à
70, les uns progressant d’environ 30 mois, les autres de seulement 1 mois. A l’adolescence,
49% des individus ont peu ou pas de langage fonctionnel (niveau inférieur à 30 mois), 15%
35
ont une compréhension modérée et une utilisation fonctionnelle du langage (niveau compris
entre 30 et 47 mois) et 36% parlent de façon fluide ou quasiment ( 13% ont un niveau de
langage compris entre 48 et 95 mois et 23% ont un âge de langage supérieur ou égal à 96
mois).
Jonsdottir et ses collaborateurs (47) utilisent les critères de l’item 19 de l’ADI pour
évaluer le langage chez 41 enfants dont 30 ont un diagnostic d’autisme et 11 présentent un
autre type de TED. Lors de l’évaluation initiale, les enfants sont âgés de 41 mois et de 69
mois lors de la seconde. A T1, 46,3% de l’échantillon est verbal et 70% l’est 28 mois plus
tard. Lorsque l’on s’intéresse au groupe des enfants avec autisme (n=30), 11 (37%) ont une
activité linguistique à T1 et 18 (60%) à T2, alors que les enfants ayant un autre type de TED
sont tous verbaux à 69 mois.
Elizabeth Kelley (53) insiste sur la nécessité de poursuivre chez les enfants avec une
histoire de TED des évaluations périodiques du langage ainsi qu’une prise en charge
orthophonique.
Ainsi, les données de la littérature soulignent que le niveau global de langage des
enfants avec TED progresse pendant l’enfance, ces progrès tendent à ralentir à l’adolescence.
Nombreux sont les auteurs qui mettent en évidence l’importance de l’apparition du langage
avant 5-6 ans (10, 31) ; en revanche, ils précisent que l’amélioration de cette fonction est
possible même plus tardivement. Les individus présentant une évolution langagière favorable
continuent cependant de rencontrer des particularités dans la pragmatique et la sémantique. La
comparaison des études en terme de taux d’acquisition du langage chez les enfants avec
trouble envahissant du développement est rendue difficile par le manque de définition des
qualificatifs « verbal » et « non verbal ». Les spécialistes insistent par ailleurs sur la nécessité
de mettre en place une rééducation orthophonique mais aussi de réévaluer régulièrement le
niveau langagier.
1.7) Mortalité
Les données de la littérature sur la mortalité des enfants atteints d’autisme sont en
faveur d’une espérance de vie plus courte que celle de la population générale. Il semblerait
que l’épilepsie soit impliquée ainsi que les décès accidentels qui sont plus fréquents chez ces
individus qui souvent n’ont pas conscience du danger.
36
Shavelle et son équipe (97), mettent en évidence une surmortalité des patients autistes
comparée à la population générale. L’espérance de vie des patients autistes est réduite, le taux
de mortalité dans cette population est 2,4 fois plus important que celui de la population
générale. La surmortalité est plus importante chez les femmes (indice comparatif de mortalité
-SMR- de 5,5) que chez les hommes (SMR de 1,7). L’âge aussi est à prendre en compte, les
enfants âgés de 5 à 10 ans ont les taux de SMR les plus élevés, atteignant 16,8 chez les filles
de cette tranche d’âge. Cette surmortalité est aussi plus importante chez les individus
présentant un retard mental sévère. Les causes de décès identifiées sont les convulsions, les
troubles neurologiques, les pathologies circulatoires et les accidents. Un taux élevé de décès
par pathologie respiratoire est observé parmi les individus avec retard mental sévère.
Mouridsen (75) compare la mortalité d’un groupe de 341 individus avec TED à celle
de la population générale. Au moment de l’étude la moyenne d’âge est de 43 ans. Au total, 26
personnes avec TED sont décédées. Le taux de mortalité parmi les individus souffrant d’un
trouble du spectre de l’autisme est le double de celui en population générale. Le taux de
mortalité est particulièrement élevé chez les femmes conclut l’auteur (SMR de 4 pour les
filles et de 1,6 pour les garçons). Ici aussi l’âge est à prendre en compte puisque le taux de
mortalité est maximal entre 0 et 15 ans. Les auteurs ne trouvent aucune différence
significative du taux de mortalité selon que le QI est supérieur ou inférieur à 70. Sur les 26
décès, 5 sont morts de façon non naturelle (3 par étouffement ou noyade et 2 par suicide). Une
épilepsie est retrouvée chez 8 individus décédés, pour 4 d’entre eux on est certain qu’elle est
la cause du décès. Une pathologie infectieuse est responsable de 7 décès (méningite,
appendicite, pathologie respiratoire). Enfin 5 sont morts d’une pathologie cardiaque.
La connaissance des causes et des risques de mortalité des individus avec trouble
envahissant du développement est primordiale pour la prise en charge de ces patients et la
mise en place d’une prévention adaptée. Les études sur la mortalité de telles populations sont
rares car il est difficile d’obtenir des échantillons de taille suffisante, de mener un suivi sur
une longue durée et enfin d’établir les causes de décès. Les troubles de la communication,
inhérents à cette pathologie, associés aux particularités sensorielles telles qu’une sensibilité
moindre à la douleur ou au froid rendent complexes les soins des médecins et retardent parfois
les diagnostics ce qui, dans certains cas, conduit à un décès. En résumé, les données de la
littérature s’accordent à dire que le taux de mortalité chez les individus avec TED est le
double de celui de la population générale, ce taux étant plus élevé chez les femmes. Les
37
causes de décès fréquemment retrouvées sont l’épilepsie, les accidents (étouffement, noyade),
les infections et les pathologies cardiaques.
2) Facteurs prédictifs de l’évolution des enfants avec un autisme
Les facteurs qui expliquent la grande diversité du devenir des enfants avec TED à
l’âge adulte sont encore mal connus. Dans la conception actuelle de l’autisme comme trouble
d’origine multifactorielle, de nombreux chercheurs font l’hypothèse que l’évolution de
l’enfant est le résultat de l’interaction entre facteurs individuels et facteurs environnementaux.
Il y a un accord de la plupart des études générales sur l’importance en tant que facteur
prédictif du niveau intellectuel au moment du diagnostic et de l’âge d’apparition du langage.
De nombreux autres facteurs sont discutés.
2.1) Facteurs personnels
2.1.1) Retard mental
Dans la partie consacrée à l’évolution du niveau intellectuel, nous avons montré que la
stabilité de cette variable est actuellement discutée. Les travaux de la littérature ont identifié le
niveau intellectuel comme facteur prédictif de l’évolution des enfants avec TED.
Lockyer et Rutter (60) s’intéressent à l’évolution entre 5 et 15 ans de 63 enfants
souffrant de psychose infantile. Les auteurs montrent que le QI initial mesuré à 5 ans est
grandement corrélé à l’évolution du niveau cognitif et de la socialisation. Ces spécialistes
définissent déjà le QI initial comme étant le facteur prédictif de l’évolution le plus pertinent.
Lord et Schopler (63) font le constat que les enfants avec une déficience intellectuelle
sévère évoluent vers les formes les plus handicapantes du spectre de l’autisme.
Selon Ballaban-Gil (10), les troubles de l’adaptation sociale sévères, c’est-à-dire le
retrait, sont fortement liés aux troubles cognitifs sévères, cependant même les individus
d’intelligence normale ou quasi normale ont souvent des troubles de l’adaptation sociale. Les
enfants autistes avec intelligence normale ou proche de la normale ont une meilleure
évolution même s’ils continuent de présenter des troubles envahissants. Les patients avec un
niveau cognitif bas ont plus de problèmes de comportement et ont plus tendance à être en
retrait socialement. L’auteur montre aussi dans cette étude que le niveau cognitif des enfants
38
autistes est un facteur important pour prédire l’évolution de leur langage. Ainsi, des enfants de
moins de six ans avec un niveau intellectuel normal ou proche de la normale ont un bon
pronostic évolutif puisque 93% progressent dans leur niveau d’expression et 71% dans le
niveau de compréhension. Les enfants autistes de moins de six ans avec un retard mental ont
une moins bonne évolution du langage.
Dans l’étude de Howlin de 2004 (46), seuls les individus avec un QI pendant l’enfance
supérieur à 50 ont été étudiés. L’auteur montre qu’il existe une grande stabilité du QI de
l’enfance jusqu’à l’âge adulte. Les résultats de cette étude mènent à conclure que les individus
dont le QI initial était d’au moins 70 ont une évolution significativement meilleure que ceux
dont le QI est en dessous de ce seuil. Cependant au sein des individus avec un QI initial
normal, l’évolution est très variable. En effet, il existe certains aspects du fonctionnement de
l’adulte autiste, en particulier le degré de comportements ritualisés et stéréotypés qui
n’apparaissent pas fortement corrélés au QI dans l’enfance. Ces comportements peuvent
s’opposer à une évolution favorable qu’un QI normal ou subnormal aurait pu prédire.
Sigman et McGovern (100) montrent que le niveau d’intelligence mesuré pendant la
moyenne enfance (10-13 ans) est prédictif du niveau cognitif à l’adolescence. Ils constatent
par ailleurs que les individus dont le QI, durant la moyenne enfance, était supérieur ou égal à
70 réalisent des progrès de langage significativement plus important que ceux dont le QI était
inférieur à 70. En effet, les uns progressant d’environ 30 mois, les autres de 1 mois seulement.
En résumé, le niveau du développement cognitif précoce est corrélé à la qualité du
devenir. L’existence d’une déficience intellectuelle précoce, associée à l’autisme, est un
facteur de mauvais pronostic à la fois sur le plan de l’efficience intellectuelle ultérieure, sur le
plan de l’adaptation sociale et sur le plan du développement du langage (83).
2.1.2) Langage
Dans une étude publiée en 1956, Eisenberg (31) s’intéresse à l’évolution à
l’adolescence de 63 enfants reconnus comme étant autistes. L’auteur a noté la diversité des
devenirs de ces enfants mais il a aussi pointé le rôle pronostique que jouait l’âge d’apparition
du langage. Sur les 63 cas, 32 présentaient à 5 ans un langage fonctionnel et 31 étaient dits
non verbaux. Sur les 32 enfants verbaux à 5 ans, l’évolution est qualifiée de bonne pour 3
d’entre eux, d’assez bonne pour 13 d’entre eux et enfin de mauvaise pour 16 cas. Ainsi 16 des
32 cas d’enfants autistes qui présentaient un langage à 5 ans ont une évolution bonne ou assez
bonne à l’adolescence. Tandis que chez les 31 enfants sans langage à 5 ans, 30 ont une
39
évolution défavorable et un seulement évolue assez bien. Depuis cette publication, la nonapparition d’un langage compréhensible avant l’âge de cinq ans est retenue comme un facteur
péjoratif.
Pour Szatmari (104) l’association d’un retard de langage à l’autisme est à l’origine de
perturbations socio-adaptatives plus sévères et constitue donc un facteur de mauvais
pronostic.
Les résultats de Ballaban-Gil (10) soulignent l’importance de l’apparition du langage
avant l’âge de six ans, tout en précisant que l’amélioration de cette fonction est possible
même plus tardivement. En effet, bien que la plupart des progrès de langage se fassent durant
les années préscolaires, de nombreux enfants progressent plus tardivement dans l’enfance.
En 1998 Eisenmajer (32), affirme que la symptomatologie autistique précoce est plus
marquée (perturbations plus importantes du contact oculaire, du babillage, des capacités
d’imitation, de la spontanéité et de l’adaptation aux changements) dans les cas où le langage est
apparu tardivement. A l’inverse, lorsque le langage est apparu plus précocement, la
symptomatologie autistique est moindre. Les enfants avec un retard précoce de langage ont
tendance à présenter par ailleurs un retard dans leur développement moteur et des compétences
dans le langage réceptif moindre. Il précise que le retard précoce de langage prédit la
symptomatologie autistique pendant l’enfance mais pas après.
Le rôle pronostic du langage continue d’être validé par de nombreuses études récentes
comme celle de Sigman et McGovern (100) qui concluent que l’évolution du langage à
l’adolescence est prédit par le niveau de langage à la petite et moyenne enfance.
Thurn (105) cherche à déterminer quels sont les facteurs prédictifs du développement
du langage réceptif et expressif à 5 ans chez des enfants avec un diagnostic de trouble
envahissant du développement. L’attention conjointe précoce ainsi que les capacités
d’imitations vocales et motrices sont plus déficitaires chez les enfants qui ne développent pas
de langage à 5 ans que chez ceux qui le développent. Enfin, les auteurs montrent que les
individus chez lesquels on porte le diagnostic d’autisme ont un niveau de langage réceptif
moindre que celui des enfants répondant à un autre diagnostic.
En résumé, les études montrent l’importance du développement du langage comme
facteur pronostic de l’évolution des TED. Son absence avant l’âge de5-6 ans est indicateur
d’un devenir péjoratif. Cependant, des exceptions sont nombreuses et il faut tenir compte de
l’existence d’une communication non verbale et des capacités de compréhension. Les
40
comportements non verbaux, en particulier l’attention conjointe, ainsi que les jeux imaginatifs
sont des facteurs pronostics de l’évolution du langage.
2.1.3) Sévérité de la symptomatologie autistique
Les résultats des études portant sur la relation entre l’intensité des troubles autistiques
mesurée dans l’enfance et l’évolution ne sont pas consensuels.
Rutter (90) tout comme Lotter (67) mettent en évidence un lien significatif entre le
nombre de symptômes présents pendant l’enfance et l’évolution à l’âge adulte. Les enfants
autistes ayant une forte intensité symptomatique conservent à l’âge adulte la même intensité
de perturbation et évoluent donc vers un handicap sévère. Selon ces auteurs, une faible
intensité autistique dans l’enfance est, au même titre que l’absence de retard mental et
l’acquisition d’un langage, un indice de bon pronostic.
La sévérité du tableau clinique initial, ainsi que le peu de modifications dans les
premiers mois de la prise en charge sont corrélés à un devenir médiocre (2, 3). Il s’agit là de
constatations fréquentes de cliniciens, difficilement comparables d’une équipe à l’autre et qui
sont contredites dans des cas relativement nombreux.
Plus récemment Eaves et Ho (29) montrent que la symptomatologie est un facteur
prédictif de l’évolution du niveau cognitif. Ainsi, chez les enfants avec un score à la CARS
élevé, on observe un gain moins important au niveau verbal et cognitif que chez les enfants
ayant un score plus faible.
En revanche, d’autres auteurs ne retrouvent aucun lien entre le nombre total de
symptômes et l’évolution. C’est ainsi que Szatmari et Bartolucci (103) observent chez des
enfants autistes, que leur intensité symptomatique prédit peu leur évolution ultérieure.
Venter (107) parvient aux mêmes conclusions, il ne retrouve aucune association entre
le nombre total de symptômes précoces identifiés par l’ADI et le devenir des sujets.
Enfin Sutera (102), s’intéressant aux facteurs pronostiques de l’évolution de l’autisme,
conclut sur le fait que la sévérité du tableau à la CARS et le nombre de critères du DSM
remplis sont de faibles facteurs prédictifs de l’évolution.
Ainsi, les études concernant l’intensité symptomatique comme facteur prédictif de
l’évolution sont d’une part peu nombreuses et d’autre part offrent des résultats contrastés.
Pour certains, l’intensité du trouble prédit peu l’évolution alors que pour d’autres, un trouble
initialement sévère le restera.
41
2.1.4) Troubles somatiques associés
Pour certains, la présence de maladies organiques chez des personnes autistes est
associée à leur moins bonne évolution. Selon Baghdadli (4), la présence de maladies
organiques détermine un tableau plus sévère caractérisé par l’association d’un retard mental
plus important, mais sans répercussion sur les manifestations plus spécifiques de l’autisme
(CARS, CIM-10). Pour d’autres, cette association ne détermine pas obligatoirement une
évolution vers un handicap sévère mais rend essentiellement compte des mécanismes
étiologiques sous-jacents à l’autisme.
Ainsi, l’impact des maladies organiques sur le pronostic évolutif des personnes
autistes est mal établi. Longtemps, la littérature n’a relevé aucune spécificité dans l’étude de
la mortalité dans l’autisme. Puis les études soulignent que le taux de mortalité dans l’autisme
est relativement élevé, du fait que l’autisme est souvent associé à un retard mental ou à des
maladies neurologiques sévères telles que l’épilepsie (4).
L’impact sur l’évolution à moyen terme de l’association de l’épilepsie avec l’autisme
n’est pas clairement identifié. Cependant son apparition s’accompagne parfois d’une
régression intellectuelle ou de troubles du comportement. Les facteurs de risques de
l’apparition de cette maladie dans l’autisme sont mal connus. Mais il apparaît que le risque est
plus élevé quand le retard mental est sévère.
Danielsson et Gillberg (25), suivent sur 13-22 ans 120 individus diagnostiqués autistes
pendant l’enfance, 108 sont réévalués alors qu’ils ont entre 17 et 40 ans. La majorité a un retard
mental et 43 sont épileptiques. Le tiers des épilepsies s’est déclaré avant l’âge de 2 ans. Dans
16% il y a eu rémission de la pathologie neurologique. Selon les auteurs, le niveau cognitif ainsi
que celui des comportements adaptatifs sont moindres chez ceux atteints d’épilepsie.
Turk (106) compare deux groupes d’individus âgés de 7 à 17 ans, l’un présente une
épilepsie associée à la pathologie autistique (TED+e), l’autre non (TED). Les caractéristiques
de ces deux populations divergent sur plusieurs points. Dans le groupe avec épilepsie, il existe
une proportion plus grande de femmes avec un ratio homme/femme de 2/1 alors qu’il est de
6,5/1 dans le groupe où le TED est isolé. Le diagnostic de TED est posé plus tardivement dans
le groupe épileptique. En terme de profil clinique, le groupe TED+e rencontre des difficultés
plus sévères et plus nombreuses dans les domaines de la motricité globale et fine, du
comportement et de l’autonomie de la vie quotidienne. Ce même groupe a tendance à
présenter d’autres comorbidités. Le niveau de fonctionnement intellectuel est moindre dans le
42
groupe avec épilepsie. En revanche, d’après les auteurs, les individus avec épilepsie n’ont pas
plus tendance à l’isolement et à la passivité, cependant les interactions sociales se font selon
des modalités bizarres.
L’épilepsie est reconnue comme étant plus fréquente dans l’autisme que dans la
population générale. La co-occurrence de l’épilepsie et des TED semble assombrir le
pronostic des individus atteints de troubles autistiques. Des questions subsistent : quelle est la
part de l’épilepsie dans ce pronostic, quelle est la part de l’association de ces deux
pathologies ?
2.1.5) Précocité des troubles
D’après Baghdadli (4) ou encore Di Giacomo (27), l’identification précoce des
perturbations chez les individus avec TED est effectuée avant tout sur les signes de retard
mental ou la présence d’une maladie organique plus que sur des signes spécifiques d’autisme.
Le repérage précoce des signes spécifiques est difficile à effectuer et dépend de l’expérience
des parents et des professionnels qui examinent l’enfant durant sa première année.
La précocité de l’apparition des troubles serait associée pour certains auteurs à un moins
bon devenir (67). Selon Short et Schoppler (98), plus l’âge d’apparition des troubles est précoce
plus l’intensité autistique mesurée à la CARS est forte et plus le retard intellectuel est sévère. A
l’inverse, pour d’autres auteurs, une plus grande sévérité des troubles se rencontre dans les
formes d’apparition tardive. Gillberg (43) constate des devenirs moins bons pour les enfants chez
lesquels les troubles commencent après trente mois. Hoshino (44) conclut lui aussi à une plus
grande sévérité chez les enfants manifestant des troubles tardivement. Volkmar (108) n’observe
pas de différence significative du niveau de sévérité en fonction de l’âge d’apparition des
troubles.
Ainsi la littérature diverge quant au pouvoir pronostique du début du trouble autistique.
En revanche, il existe un consensus pour dire que le diagnostic précoce permettant un traitement
précoce est une nécessité pour améliorer le pronostic évolutif dans l’autisme.
43
2.1.6) Le sexe
Les enfants de sexe féminin auraient, selon certaines études, un moins bon devenir que
le genre opposé. Ainsi dans l’étude de Lotter et coll (67) aucune femme n’est présente dans le
groupe de bon devenir ni dans celui de « devenir intermédiaire ». De même dans l’étude de
Kobayashi (55), le devenir des individus de sexe féminin est de moins bon pronostic que celui
des sujets de sexe masculin. Le facteur prédominant serait la plus grande déficience
intellectuelle chez les autistes de sexe féminin puisque les différences d’évolution ne sont plus
observées quand on compare le degré de sévérité des troubles autistiques après appariement
par âge chronologique et par QI des filles et des garçons comme le montre Pilowsky (80).
2.1.7) Capacités d’adaptation sociale
L’étude des capacités socio-adaptatives des enfants avec autisme est importante dans
la caractérisation de leur profil psychologique. Les données de la littérature s’accordent à dire
qu’il existe un écart entre le niveau cognitif et le niveau socio-adaptatif au profit du premier.
Cependant, il existe une corrélation forte entre niveau cognitif et comportements adaptatifs.
Schatz et Hamdan-Allen (92), s’intéressant aux liaisons du QI et de l’âge
chronologique avec les compétences adaptatives évaluées par l’échelle du Vineland,
comparent 72 enfants et adolescents autistes à 37 enfants et adolescents non autistes retardés
de même âge moyen. Ils notent que dans les deux groupes, l’évolution des compétences
socio-adaptatives est reliée au QI Performance (QIP) et non à l’âge chronologique.
L’augmentation du QIP est reliée positivement à celle des scores des trois domaines du
Vineland que sont l’autonomie, la socialisation et la communication. Toutefois chez les
personnes avec autisme la progression des scores dans les domaines de la socialisation et de
l’autonomie est moins forte que dans le groupe contrôle.
Freeman (39) étudie les relations entre les scores à l’échelle de Vineland, l’âge et le QI
dans une population d’enfants et adolescents autistes. Comparant des enfants d’âges
différents, les auteurs montrent, à l’inverse de l’étude précédente, la progression avec l’âge
des scores aux différents domaines de la Vineland. La progression des scores obtenus à
l’échelle de Vineland est plus importante chez les enfants autistes qui ont un QI supérieur à 70
hormis pour ce qui concerne le niveau de socialisation.
44
Sutera et ses collaborateurs (102) s’intéressent à savoir si les comportements socioadaptatifs ( communication, autonomie, motricité et socialisation), le fonctionnement cognitif
et la sévérité de la symptomatologie des troubles envahissants du développement à 2 ans
peuvent prédire l’évolution du trouble à 4 ans. L’équipe étudie 73 enfants présentant un
diagnostic de TED lors de l’évaluation initiale vers 24 mois. L’échelle de Vineland est
remplie aux deux temps de l’étude, les auteurs dans l’analyse des données concluent sur le fait
que la sévérité des troubles de la communication et de la socialisation sont de mauvais
marqueurs de l’évolution tandis que des compétences motrices adaptées et de meilleures
aptitudes dans la vie quotidienne pourraient prédire une évolution favorable. Ils précisent
cependant que ce n’est ni indispensable ni suffisant pour un devenir optimal. Les auteurs
soulignent le fait que les aptitudes de la vie quotidienne sont très dépendantes des aptitudes
motrices. Ils se questionnent d’autre part sur le rôle des parents dans l’acquisition de
l’autonomie des enfants avec TED. Ils considèrent par ailleurs que le niveau cognitif est un
bon facteur pronostique de l’évolution.
Liss (59) explore la corrélation entre le fonctionnement adaptatif, le QI et la
symptomatologie autistique chez des individus autistes de haut et de bas niveau. Elle compare
un groupe de 35 autistes de haut niveau de 9 ans à 31 individus du même âge présentant un
trouble du langage et un groupe de 40 enfants autistes de 9 ans de bas niveau intellectuel à un
groupe d’enfants avec faible QI apparié par âge. L’auteur rappelle que les individus avec
autisme ont un déficit dans leur comportement adaptatif plus sévère que leur déficit cognitif.
Les résultats de l’étude montrent que les deux groupes avec autisme présentent un déficit
significativement plus sévère dans leur fonctionnement adaptatif pour ce qui est de la
socialisation et de l’autonomie comparés aux groupes contrôles ; par ailleurs, la différence
avec le groupe contrôle est plus marquée pour les autistes de haut niveau. Le domaine de la
communication est altéré dans tous les groupes, mais l’étude ne met pas en évidence de
différence entre autistes et groupes contrôles. Il semblerait que les enfants avec autisme qui
atteignent un niveau cognitif plus élevé n’ont pas un fonctionnement adaptatif qui croît en
conséquence. L’auteur affirme que la corrélation entre comportements adaptatifs et QI est
plus forte chez les autistes de bas niveau de fonctionnement que chez les autistes de haut
niveau. Ainsi, dans le groupe « bas niveau », le niveau intellectuel est le meilleur indicateur
de l’évolution de la communication, de la socialisation et de l’autonomie. Enfin, l’auteur
montre que chez les autistes de haut niveau, la symptomatologie autistique est fortement
corrélée au fonctionnement adaptatif. Ainsi Liss conclut qu’à niveau cognitif moindre, le
fonctionnement adaptatif est plus étroitement relié aux variables cognitives qui gênent le
45
développement des compétences basiques et à un niveau de fonctionnement plus élevé, les
comportements négatifs associés à l’autisme ont tendance à interférer avec le développement
des compétences adaptatives.
En résumé, tous les auteurs ne parviennent pas aux même conclusions quant au rôle
prédictif des différents comportements adaptatifs. Selon certains, les comportements
adaptatifs ne seraient pas de bons marqueurs de l’évolution. En revanche certains facteurs
sont fortement corrélés aux comportements adaptatifs et notamment le niveau intellectuel. La
corrélation entre comportements adaptatifs et QI serait plus forte chez les individus avec un
bas niveau de fonctionnement. La progression avec l’âge des différents domaines de la
Vineland ne fait pas l’unanimité.
2.1.8) Attention conjointe et aptitude au jeu
Les comportements d’attention conjointe, tels que le pointage proto-déclaratif, sont
définis comme la capacité d’un individu à piloter l’attention d’autrui vers un objet ou une
situation. L’acquisition de cette capacité se fait normalement entre le dixième et le dixhuitième mois. Elle est indispensable au développement approprié du langage chez l’enfant et
plus encore à celui de la pensée symbolique des compétences socio-cognitives et du partage
émotionnel.
Loveland et son équipe (69) comparent la fréquence des comportements d’attention
conjointe chez 11 enfants autistes et 11 enfants retardés mentaux non autistes, d’âge mental et
de niveau de langage comparables. Ils observent une fréquence moins élevée des
comportements d’attention conjointe dans la population autiste par rapport à la population non
autiste. Par ailleurs, ils remarquent que dans les deux populations la présence des
comportements d’attention conjointe ne dépend pas de l’âge chronologique, mais de l’âge
mental.
Mundy et Sigman (76) étudient les relations entre le développement de l’attention
conjointe et le développement du langage chez 15 enfants autistes. Ces enfants sont observés
initialement à l’âge de 45 mois, puis à 58 mois et comparés à un groupe d’enfants retardés.
Les auteurs observent chez les enfants autistes que la présence de comportements d’attention
conjointe à 45 mois prédit l’apparition du langage à 58 mois. A contrario, le niveau de
langage et celui de l’intelligence à 45 mois ne prédisent pas l’évolution du langage.
46
Sigman et Ruskin (99) cherchent à évaluer la valeur prédictive du développement de
l’attention conjointe sur le développement du langage chez 51 enfants autistes. Ces enfants
sont comparés à 71 enfants trisomiques et à 33 enfants avec un retard mental d’autre origine.
Les auteurs remarquent que dans la population autiste et dans les populations de comparaison,
la qualité du développement des capacités d’attention conjointe est positivement corrélée à
celle du langage. Sigman et Ruskin observent, chez les enfants autistes uniquement,
l’existence d’une forte corrélation positive entre l’aptitude aux jeux fonctionnels ou
symboliques et l’initiation d’actes de communication à des fins d’attention conjointe. Elles
observent ensuite dans les trois groupes une corrélation positive entre cette même aptitude aux
jeux fonctionnels ou symboliques et la réponse aux actes de communication à des fins
d’attention conjointe ; cette corrélation est plus forte chez les enfants autistes comparés aux
enfants trisomiques. Enfin, elles notent que chez les enfants autistes des progrès à court terme
dans l’expression verbale peuvent être prédits par leur aptitude aux jeux fonctionnels alors
que des progrès comparables dans la compréhension verbale ne peuvent pas être prédits par
cette aptitude.
Sigman et McGovern (100) suivent l’évolution des comportements de communication
non verbale. Les auteurs concluent que le niveau de jeu fonctionnel, la réponse à l’attention
conjointe et l’initiation de comportement de demande durant la petite enfance sont des
facteurs prédictifs des progrès de langage entre l’enfance et l’adolescence.
En résumé, dans l’autisme, les comportements d’attention conjointe apparaissent
généralement tardivement et sont peu fréquents. Leur présence chez un enfant avec un trouble
envahissant du développement est considérée comme prédictive de l’apparition de son
langage.
2.1.9) Comorbidités psychiatriques
La présence de troubles psychiatriques associés à une pathologie autistique joue un
rôle dans l’évolution à long terme des individus atteints. Une symptomatologie dépressive
peut se manifester par une aggravation de l’isolement, des comportements oppositionnels et
agressifs pouvant interférer avec un placement en collectivité (42). Les effets de cette
pathologie peuvent s’étendre au patient lui-même mais aussi à sa famille. La majoration des
troubles du comportement peut avoir un impact négatif sur la cohésion familiale et les
relations sociales.
47
2.2) Facteurs environnementaux
Les facteurs d’environnement comprennent les caractéristiques de la famille et du
groupe social, l’accessibilité à l’école, aux soins, aux loisirs. Nous discuterons des modalités
de prise en charge spécifiques des troubles envahissants du développement plus loin.
2.2.1) Caractéristiques sociales des parents
Contrairement aux constatations initiales de Kanner (49), les caractéristiques sociales des
parents d’enfants autistes ne sont pas différentes de celles observées dans la population générale.
L’étude de A. Baghdadli (4) sur 264 enfants confirme que les familles d’enfants avec TED ne
présentent pas de profil distinctif susceptible d’être relié aux différences cliniques ou de
développement psychologique de leurs enfants. Il n’existe aucune différence dans les scores à la
CARS, aux échelles de Vineland et de cognition ainsi qu’à l’évaluation globale du langage en
fonction du statut matrimonial des parents, de l’activité professionnelle du chef de famille.
Ainsi, l’évolution des enfants avec autisme n’est pas corrélée à la classe sociale de
leurs parents.
2.2.2) Antécédents psychiatriques des parents
L’occurrence élevée de troubles mentaux dans les fratries et chez les ascendants de
personnes autistes est décrite dans la littérature.
Misès (73) montre des perturbations familiales beaucoup plus fréquentes que dans les
autres études : selon lui, 59% des parents d’enfants autistes auraient une pathologie mentale
(31% de dépressions ou d’états limites, 64% de troubles psychiques maternels durant la
grossesse ou en post-partum). Selon Misès, les antécédents familiaux de troubles mentaux sont
trois fois plus nombreux dans l’autisme que dans la population générale. Ces proportions plus
importantes que dans les autres études s’expliquent en partie par le fait que la population décrite
ici est celle prise en charge dans une institution avec hospitalisation à temps complet. Les enfants
recrutés dans ce centre sont souvent issus de familles elles-mêmes en difficulté.
Daniels (24) confirme la fréquence plus élevée de pathologies psychiatriques et troubles
de la personnalité chez les membres de la famille des individus avec TED comparativement à la
population générale. L’auteur a comparé 1227 individus avec TED à une population contrôle
appariée par âge, sexe. Les résultats montrent que les parents d’enfants avec TED ont plus
48
tendance à présenter un trouble psychiatrique que les parents des enfants du groupe contrôle : la
schizophrénie étant plus fréquente à la fois chez les mères et chez les pères tandis que la
prévalence plus élevée de dépression et de troubles de la personnalité est retrouvée seulement
chez les mères. Les autres pathologies mentales ne sont pas plus présentent dans le groupe des
TED que dans le groupe contrôle. L’auteur note par ailleurs que les pères des enfants avec TED
sont plus âgés que dans le groupe contrôle.
Ainsi l’existence d’antécédents psychiatriques familiaux est retenue comme une
indication d’une vulnérabilité génétique dans l’autisme mais n’a pas d’impact connu sur
l’expression des troubles autistiques ou leur évolution.
2.3) Les méthodes d’approche thérapeutique et éducative
Les pratiques de prises en charge des sujets autistes ont considérablement évolué au cours
de ces trente dernières années. Les stratégies actuelles mobilisent à la fois les professionnels et
les familles. Cette évolution s’est basée sur l’idée qu’il est nécessaire d’offrir aux enfants autistes
une prise en charge précoce et individualisée. Mais, en l’absence de connaissances suffisantes
sur les causes de l’autisme, la prise en charge s’appuie sur des observations et des hypothèses sur
le fonctionnement particulier des personnes autistes. Pour autant, l’évaluation des diverses
pratiques reste un véritable casse-tête, la question de l’impact des prises en charge occupe une
place centrale mais aucun traitement médical ou psychologique ne permet de guérir l’autisme. Il
existe cependant un consensus autour de trois points majeurs : la précocité, l’éducation et la
participation de la famille (88). Hélas, en dehors de ces trois critères, il n’y a guère de consensus
sur le choix des méthodes à utiliser. Les études à l’appui des différentes techniques sont certes
parfois solides, mais ne permettent guère de généraliser, surtout en l’absence d’études
comparatives. L’évaluation des pratiques de prises en charge est un axe indispensable de la
recherche.
L’objectif de cette section est de décrire certaines méthodes de prise en charge utilisées
actuellement dans l’autisme et de rendre compte de leurs effets sur l’évolution des enfants
autistes. Cette liste est loin d’être exhaustive.
2.3.1) Prises en charge institutionnelles à référence psychanalytique
Ces prises en charge courantes dans les institutions sanitaires ou médico-sociales en
France se construisent autour d’une approche théorique dominante inspirée de la psychanalyse.
49
En pratique, une démarche plus globale incluant des aspects variés, éducatifs, rééducatifs et
pédagogiques, dans des situations duelles et collectives est proposée. Il existe quelques études
longitudinales du devenir à l’adolescence d’enfants autistes suivis au sein d’institutions
psychiatriques à référence psychanalytique. La description et l’étude de l’efficacité des thérapies
institutionnelles (généralement d’inspiration analytique) sont primordiales dans la mesure où il
s’agit d’un mode d’intervention très fréquemment proposé en France mais aussi parce qu’on
dispose de très peu de données sur leur efficacité. Dans la méta analyse menée par Baghdadli (7),
l’auteur ne retrouve pas d’études contrôlées sur l’efficacité des psychothérapies institutionnelles.
Elle précise que les articles publiés ces dix dernières années portent pour la plupart sur des
études de cas. Cependant, ces études ne précisent ni le protocole psychothérapeutique ou
psychanalytique utilisé, ni sa durée, sa fréquence ou le matériel employé. En l’absence de
données explicites, les divergences théoriques et les controverses sur l’efficacité de ces méthodes
sont nombreuses.
2.3.2) Programmes d’interventions à référence comportementale
Ces techniques ont été développées dès les années 1960 aux Etats-Unis par Lovaas. Ces
prises en charge s’appuient sur deux principes importants : précocité et intensité de la prise en
charge. La base du programme développé par Lovaas (68) est qu’une intervention
comportementale permet de bâtir des comportements positifs et de supprimer ceux qui sont non
désirés. Ce modèle s’appuie sur la théorie de l’apprentissage, la méthode connue sous le nom de
ABA (Applied Behavior Analysis).
D’après Baghdadli (7), la plupart des articles concluent sur l’efficacité de ce programme.
Certains auteurs citent même des cas de « guérison » (79), ce qui a favorisé l’engouement pour
cette approche. Baghdadli retrouve des progrès cognitifs et langagiers rapportés dans plusieurs
études expérimentales. Mais elle précise que l’efficacité du programme semble dépendre à la fois
de son intensité mais aussi des caractéristiques individuelles des enfants : âge chronologique,
niveau de développement cognitif. Enfin de sa revue de littérature, Baghdadli conclut que ce
programme semble plus efficace chez les enfants présentant un TED non spécifié que chez ceux
ayant des troubles autistiques. Elle insiste sur le fait que la comparaison des études est difficile.
En effet, ces études ont de faibles effectifs et sont réalisées chez des enfants aux caractéristiques
différentes. De plus, la durée de l’intervention varie d’une étude à l’autre. Toutes ces
caractéristiques peuvent expliquer aussi l’existence de résultats apparemment divergents dans la
littérature.
50
2.3.3) Programme à référence développementale : le TEACCH
Le programme TEACCH (Treatment and Education of Autistic and Communication
Handicaped Children) correspond à un programme pour le traitement et l’éducation d’enfants
autistes développé par Eric Schopler dans les années 1960. En 1972, l’État de Caroline du Nord
en fit le premier programme d’état de diagnostic, traitement, formation de recherche et
d’éducation des enfants autistes et de leurs familles. Puis ce programme s’est répandu dans
d’autres états. Aujourd’hui le TEACCH a gagné en popularité à travers le monde. Le programme
TEACCH est basé sur une collaboration forte entre parents et professionnels. Il est conçu comme
un programme développemental qui repose principalement sur la structuration du milieu dont les
buts sont de favoriser les apprentissages et l’autonomie, de développer des modifications
environnementales pour s’adapter aux déficits de l’enfant, de maintenir une collaboration
permanente entre les professionnels et les parents et enfin de fournir une continuité de cet
enseignement structuré au cours du développement. L’objectif à long terme est de favoriser un
fonctionnement optimal pour que, devenue adulte, la personne atteinte d’autisme s’intègre dans
la société.
Dans la revue de la littérature menée par A. Baghdadli en 2007 (7), l’auteur conclut sur le
fait qu’il n’existe qu’un nombre très limité de publications étudiant l’impact d’un tel programme.
L’auteur souligne par ailleurs la fragilité méthodologique de ces études, ne permettant pas de
conclure formellement sur l’efficacité du TEACCH.
2.3.4): Système de communication par échange d’images : le PECS
La communication par échange d’images a été développée dans les années 1980 aux
Etats-Unis par L. Frost et A. Bondy pour suppléer ou augmenter la communication des enfants
d’âge préscolaire avec des troubles autistiques. Ce programme a pour objectif d’apprendre à
l’enfant à initier spontanément une interaction et donc à développer sa communication et ses
relations sociales. Le protocole utilise des références et des stratégies à la fois comportementales
et développementales.
Baghdadli (7) dans son état des lieux sur les prises en charge de l’autisme souligne le fait
que les preuves d’efficacité du PECS sont limitées à quelques études de cas et à un petit nombre
d’études expérimentales. Elle conclut cependant sur l’efficacité du PECS et indique par ailleurs
que la mise en place du PECS est rapide mais dépend des capacités langagières initiales des
enfants. Les enfants avec un faible niveau de langage progresseraient modérément mais
51
régulièrement alors que les enfants avec un meilleur niveau de langage feraient des progrès plus
rapides mais qui se stabilisent. L’amélioration de la communication avec le PECS est présentée
comme donnant lieu aussi à l’amélioration des comportements socio-communicatifs et à la
diminution des troubles de comportement. Mais Baghdadli termine son propos en précisant que
malgré ces résultats encourageants, il faut rester critique du fait de problèmes méthodologiques
importants.
2.3.5) Inclusion en scolarité ordinaire partielle ou totale
Depuis la loi de février 2005 (61), la place de l’enfant avec un handicap est dans l’école
ordinaire de son quartier et ce n’est que par dérogation, en fonction de ses besoins, qu’il peut être
orienté vers une autre solution ordinaire ou spécialisée. Le terme d’inclusion s’applique lorsque
les enfants sont scolarisés dans une école ordinaire avec des pairs au développement typique.
L’inclusion a pour objectifs principaux à la fois de donner les mêmes droits aux enfants
handicapés que ceux accordés aux enfants typiques, mais surtout de leur proposer, en les
intégrant dans des classes ordinaires, un contexte social favorisant le développement des
interactions avec des pairs. Cette inclusion peut se faire à temps plein ou partiel. Il faut
cependant garder à l’esprit que l’inclusion est dépendante des professionnels de l’école et que la
qualité de l’inclusion varie alors d’une école à l’autre.
Dans le travail de Baghdadli (7), l’auteur conclut sur le fait que la plupart des études
publiées sur la scolarité en milieu ordinaire des enfants autistes sont descriptives, rares sont
celles qui analysent l’efficacité de l’inclusion. Selon la spécialiste, les études suggèrent que
l’inclusion est à l’origine de progrès importants des compétences cognitives et socio-adaptatives.
Néanmoins, souligne-t-elle, on ne dispose pas de preuve formelle de cette efficacité dans la
mesure où les études ont des limites méthodologiques importantes. Les autres études publiées sur
l’inclusion correspondent à des enquêtes d’opinion menées auprès des parents ou des
enseignants.
2.3.6) Traitements pharmacologiques
Dans l’état des connaissances actuelles, les interventions ou programmes d’éducation et
de soins sont incontestablement les traitements de première ligne de l’autisme, qui ne peut être
traité de façon curative par des médicaments. Cependant, certaines classes médicamenteuses
peuvent être utiles pour diminuer des comportements aberrants qui interfèrent avec la
52
socialisation et les possibilités d’apprentissage des personnes autistes. Ils sont aussi employés
dans le traitement d’autres symptômes associés. Si l’autisme est conçu aujourd’hui comme un
syndrome neuro-développemental, l’absence de données évidentes sur les anomalies
physiopathologiques liées aux déficits observés et, en particulier, sur leur localisation neuroanatomique ne permet pas de baser les prescriptions médicamenteuses sur une théorie
psychopharmacologique aussi clairement que dans d’autres troubles. Il est intéressant de noter
que la fréquence de la prescription médicamenteuse est fortement influencée par la sévérité du
handicap. Rappelons qu’il est indispensable, avant d’initier un traitement médicamenteux,
d’éliminer d’éventuels problèmes de santé responsables de douleur ou d’inconfort et,
secondairement, de troubles du comportement. Une prescription médicamenteuse nécessite une
surveillance et une remise en question régulière. Enfin son utilisation doit être complémentaire
d’autres thérapeutiques.
Selon Baghdadli (7), un tiers des personnes adultes ayant un TED ont au moins deux
médicaments associés. Les médicaments les plus souvent utilisés sont destinés à traiter l’anxiété,
sauf dans le cas de l’autisme de haut niveau où les symptômes cibles sont l’hyperactivité et la
dépression.
Ainsi, dans son rapport visant à dresser un état des lieux des pratiques d’interventions
éducatives, thérapeutiques et pédagogiques proposées au plan international aux personnes
atteintes d’autisme, Baghdadli (7) confirme la diversité des pratiques et souligne le manque de
données publiées sur l’efficacité des interventions. Elle précise qu’aucun algorithme
thérapeutique ou éducatif simple ne peut, pour le moment, être proposé faute de données
empiriques suffisantes. Au-delà de ces limites, il paraît important de souligner des éléments
qui dans la littérature font consensus. Il s’agit tout d’abord de la précocité des interventions,
de leur caractère individualisé et structuré mais aussi de leur construction sur des objectifs
hiérarchisés et spécifiques reposant sur une évaluation fonctionnelle et, enfin, sur des actions
étendues aux différents milieux de vie des personnes pour favoriser la généralisation de leurs
acquisitions. Enfin un partenariat avec les familles apparaît indispensable en les plaçant dans
une position de participation active à l’éducation spéciale de leur enfant.
53
3) Conclusion des données de la littérature
Malgré l’existence de caractéristiques communes, l’autisme se manifeste par une très
grande hétérogénéité. Ainsi, à un extrême, le handicap peut être profond avec une absence
totale de communication verbale et un retrait massif, et à un autre extrême, malgré les
altérations qualitatives de la communication et des interactions sociales une relative
autonomie à l’âge adulte est possible, parfois associée à des capacités intellectuelles hors du
commun. Cependant, la plupart des personnes atteintes de trouble envahissant du
développement ne peuvent vivre de manière autonome à l’âge adulte. La minorité qui le
pourra plus ou moins nécessitera un soutien adéquat tout au long de la vie. L’autisme est un
trouble qui affecte la vie entière, une fois le diagnostic posé, celui-ci reste stable. De ce fait, il
est nécessaire de s’interroger sur l’évolution de ce trouble dans le but d’organiser la prise en
charge mais aussi la vie à l’âge adulte. L’enfant atteint de syndrome autistique deviendra
adolescent, puis adulte, puis une personne vieillissante. Le devenir des individus avec un
autisme est très variable, reflétant à la fois la grande hétérogénéité des autismes,
l’hétérogénéité probable de leur cause, mais aussi la disparité en matière de précocité de
diagnostic et de prise en charge, et la disparité de modalités des prises en charge.
L’analyse de la littérature sur le pronostic évolutif de l’autisme apporte quelques
éléments de réponse mais laisse surtout de nombreuses inconnues et questions. Les facteurs
prédictifs les plus constamment retrouvés sont l’importance du retard mental et le
développement du langage avant l’âge de 5 ans. L’interprétation des études longitudinales
dans l’autisme est limitée par des facteurs de confusion d’une part et des difficultés d’ordre
méthodologique d’autre part. Pour ce qui est des facteurs de confusion : il s’agit tout d’abord
de la variabilité et du nombre de facteurs évolutifs, ces facteurs intervenant à des niveaux
différents ; il s’agit ensuite de la complexité des interactions entre ces différents facteurs. Pour
ce qui concerne la méthode, des difficultés sont retrouvées dans la définition des cas étudiés,
la taille des échantillons et les procédures de recrutement, de recueil et d’évaluation.
54
VI) ETUDE RETROSPECTIVE : évolutions d’une cohorte de 35 patients avec autisme
évalués puis réévalués au Centre Ressource Autisme de Haute Normandie,
recherche de facteurs prédictifs de l’évolution.
1) Présentation de l’étude
1.1) Contexte de l’étude
Implantés dans l’ensemble des régions françaises, les Centres de Ressources pour
l’Autisme (CRA) ont pour vocation l’accueil et le conseil des personnes et de leur famille,
l’aide à la réalisation de bilans et d’évaluations approfondies, l’information, la formation, le
conseil auprès de l’ensemble des acteurs impliqués dans le diagnostic et la prise en charge de
l’autisme et des troubles apparentés. Les CRA ont un grand rôle à jouer et doivent être des
partenaires des équipes de pédopsychiatrie et des recherches. Ils n’assurent pas directement
les soins, mais interviennent en articulation avec les dispositifs de soins. Ils ont aussi un rôle
dans l’animation de la recherche et peuvent constituer des bases de données complètes. Les
centres de ressource ont pour intérêt de regrouper des professionnels spécialisés, maîtrisant les
outils diagnostiques. Dans le cas, par exemple, du Centre de Ressources pour l’Autisme de
Haute Normandie (CRAHN), dont l’activité de l’unité d’évaluation a débuté en 2004, plus de
600 enfants ont bénéficié d’une évaluation diagnostique avec la réalisation d’un bilan complet
permettant de confirmer le diagnostic de TED et de préciser le profil clinique. Les enfants
sont ensuite réévalués afin d’apprécier leurs évolutions. Les recommandations invitent à
pratiquer cette réévaluation 12-18 mois après l’évaluation diagnostique mais dans la pratique
les délais sont souvent beaucoup plus longs.
Au cours de ma formation d’interne en psychiatrie à Rouen, j’ai travaillé pendant six
mois au CRAHN. Au cours de ce semestre j’ai participé aux évaluations diagnostiques de
nombreux patients (des enfants pour la majorité) pour lesquels un autisme ou autre TED
étaient suspectés. Certains étaient déjà connus de l’équipe et revenaient pour une réévaluation
afin de faire le point sur leur évolution. A chaque fois que l’on conclut à un diagnostic de
TED, se pose la question du devenir de ces enfants, en terme de sévérité du trouble, de
capacités d’adaptation, d’autonomisation, de développement du langage… Cette question de
l’évolution est cruciale pour les parents mais aussi pour les professionnels. En effet les
parents, légitimement, veulent savoir ce que leur enfant va devenir à moyen mais aussi à long
terme. Ils doivent en effet prendre des mesures pratiques pour s’adapter aux besoins de celui55
ci et l’accompagner au mieux dans sa vie quotidienne. Pour cela, ils ont besoin de connaître
les capacités de leur enfant mais aussi ses « limites » prévisibles. Les professionnels, eux,
doivent à la fois apporter des réponses ou tout au moins des éléments de réponse aux familles
mais aussi organiser une partie de la prise en charge des enfants.
A cette question de l’évolution s’associe celle des facteurs permettant de prédire le
devenir des individus avec autisme. L’identification de ces facteurs est au centre des
recherches sur les troubles envahissants du développement.
1.2) Objectif de l’étude
Ces interrogations sur les différentes trajectoires évolutives de l’autisme et les facteurs
prédictifs m’ont conduite à rédiger cette étude rétrospective dont l’objectif est de suivre, grâce
à l’utilisation d’outils d’évaluation standardisés et validés, l’évolution d’un échantillon
d’individus avec autisme évalués puis réévalués au CRAHN. Parallèlement nous avons
cherché à identifier des facteurs qui lors de l’évaluation initiale auraient pu être prédictifs
d’une bonne ou d’une mauvaise évolution.
2) Méthodologie (matériels et méthode)
La stratégie adoptée pour étudier l’évolution des individus avec autisme et déterminer
l’existence de facteurs prédictifs de celle-ci a été d’établir un recueil de données
rétrospectives chez les patients ayant bénéficié d’une évaluation (t0) au Centre de Ressource
Autisme de Haute Normandie puis d’une réévaluation (t1) dans ce même service en 2009.
Pour ce faire, nous avons recueilli les éléments nécessaires à l’étude dans les dossiers
cliniques des patients inclus. Les données de la réévaluation ont ensuite été comparées à celles
de l’évaluation initiale.
2.1) Critères d’inclusion et d’exclusion
Nous avons inclus dans cette étude, l’ensemble des patients réévalués au Centre
Ressource Autisme de Haute Normandie au cours de l’année 2009 et dont le diagnostic lors
de cette réévaluation répondait à celui d’autisme infantile selon les critères de la CIM-10.
Cette population avait déjà bénéficié d’une première évaluation diagnostique dans ce même
centre. Ainsi ces deux évaluations ont été réalisées par la même équipe professionnelle. Les
56
individus dont le diagnostic lors de la réévaluation diffèrait de celui d’autisme infantile étaient
exclus.
2.2) Outils d’évaluation utilisés
Les recommandations pour la pratique professionnelle du diagnostic de l’autisme (9)
conseillent d’associer : un entretien clinique avec les parents nécessaire pour recueillir avec
soin la description du développement précoce et actuel du patient, complété par l’utilisation
d’outils d’entretien semi-structuré tels que l’ADI-R (Autisme Diagnostic Interview) ou la
Vineland, une observation clinique standardisée comme l’ADOS (Autism Diagnostic
Observation Schedule), un examen psychologique et un examen du langage et de la
communication. La nature multidimensionnelle de l’approche diagnostique et de l’évaluation
du développement implique un travail d’équipe, pluri- et interdisciplinaire. Cette démarche
passe par la mise en commun des observations recueillies pour obtenir une description
clinique la plus proche possible de la présentation de l’enfant dans différentes situations, avec
différentes personnes et à différents moments.
2.2.1) Outils diagnostiques
-La CARS (Childhood Autism Rating Scale) :
La CARS (93) est une échelle d’évaluation des symptômes autistiques développée par
Schopler en 1980. Il s’agit moins d’un outil diagnostique que d’un indicateur de l’intensité de
l’autisme. Elle peut être utilisée pour le suivi des individus présentant un TED, et pour
objectiver les différences comportementales en fonction des situations. Elle est reproductible
dans le temps et entre équipes. La fiabilité inter-juge et la fidélité test-retest sont bonnes. La
CARS est validée à partir de 2 ans.
La CARS consiste en l’évaluation de 14 domaines habituellement perturbés à des
degrés variables dans l’autisme, ainsi qu’en l’appréciation subjective du niveau général de
perturbation. Les 15 items renseignés sont : les relations sociales, l’imitation, les réponses
émotionnelles, l’utilisation du corps, l’utilisation des objets, l’adaptation aux changements, les
réponses visuelles, les réponses auditives, les réponses et modes d’exploration sensorielle, la
peur et l’anxiété, la communication verbale, la communication non verbale, le niveau
d’activité, le niveau intellectuel et l’homogénéité du fonctionnement intellectuel et enfin
l’impression générale. Chacun des quinze items reçoit une note de 1 (normal) à 4 (note de
57
sévérité maximale) en fonction de l’intensité des anomalies, les points intermédiaires (1,5…)
peuvent être utilisés. Un score total, compris entre 15 et 60, est calculé en additionnant les
notes de l’ensemble des items. On parle d’autisme lorsque le score est d’au moins 30, jusqu’à
36 il s’agit d’une intensité légère à modérée, un score supérieur à 36 correspond à un autisme
sévère. Il existe parfois avec la CARS des sur-diagnostics, en particulier en cas de retard
mental important associé. En effet, cette échelle est très sensible au retard mental.
Il s’agit d’un outil de première intention alors que l’ADI, qui est aussi un outil validé,
mais «coûteux » en termes de temps de passation et d’effort important de formation, est
proposé comme un outil de confirmation du diagnostic.
-L’ADI-R (Autism Diagnostic Interview Revised) :
L’ADI-R (64)est souvent présenté comme un « gold-standard » pour le diagnostic de
l’autisme. Il s’agit d’un outil d’entretien semi-structuré avec les parents pour l’évaluation
d’enfants ou d’adultes chez qui l’on suspecte un trouble envahissant du développement. La
trame de cet entretien se base sur la description des comportements actuels et la description
des comportements survenus à l’âge de 4-5 ans dans les trois domaines où la CIM 10 décrit
des perturbations dans l’autisme : interactions sociales, communication et langage, intérêts
restreints et comportements stéréotypés. L’objectif principal de cet entretien est d’obtenir des
descriptions détaillées des comportements qui sont nécessaires au diagnostic d’autisme
infantile et d’éliminer les diagnostics différentiels des troubles envahissants du
développement. La validité de cet outil étudié dans un échantillon de 50 enfants montre sa
concordance avec les évaluations cliniques, sa validité interne et sa fidélité inter-juge. Il a été
montré que l’ADI-R est un instrument sensible et spécifique pour diagnostiquer l’autisme et le
distinguer du retard mental. Il faut souligner aussi que si l’ADI-R est un outil fiable et bien
validé pour le diagnostic de l’autisme chez les enfants de plus de 3 ans, son utilisation chez
des enfants plus jeunes est problématique. En effet, dans une population d’enfants âgés de
moins de 3 ans, l’utilisation de l’ADI-R conduit à un taux de 30 % de faux positifs et 27 % de
faux négatifs alors que le jugement d’un clinicien expérimenté est associé à un taux de 7 % de
faux négatifs et à aucun faux positif (5). Le diagnostic d’autisme et de TED peut être établi
chez des enfants âgés de 2 à 3 ans et cela de manière sensible et stable en combinant jugement
clinique d’expert et outils diagnostiques structurés. Selon la littérature, l’ADI-R peut donc
être utilisé à partir de 36 mois d’âge chronologique ou un âge de développement supérieur à
18 mois. L’ADI-R connaît d’autres limites : il ne fournit pas de seuil pour distinguer l’autisme
des autres TED.
58
-L’ADOS-G (Autism Diagnostic Observation Schedule Generic) :
L’ADOS a été créé en 1989 par Catherine Lord et Michael Rutter (65). Il s’agit d’un
outil d’observation standardisé et semi-structuré de la communication, des interactions
sociales, du jeu, et de l’utilisation imaginative de matériel pour des enfants ou adultes chez
lesquels on suspecte un autisme ou autre trouble envahissant du développement. L’ADOS-G
comprend des activités standard qui permettent à l’examinateur d’observer des
comportements identifiés comme importants pour le diagnostic d’autisme ou de TED, en
fonction du niveau de développement et de l’âge chronologique. Il s’agit de créer des
situations sociales planifiées dans lesquelles un comportement d’un type particulier est
supposé apparaître. Des activités structurées, des moments plus libres et le matériel créent des
contextes types durant lesquels les interactions sociales, la communication, et d’autres
comportements
significatifs
sont
observés.
L’ADOS-G
comporte
quatre
modules
correspondant à différents niveaux de développement langagier. Ainsi, il est utilisable chez
des enfants à partir de 2 ans ou des adultes de différents âges développementaux pouvant aller
de l’absence de langage à la présence d’un langage complexe. Les résultats sont codifiés et
interprétés en fonction d’un seuil correspondant au diagnostic d’autisme ou de TED suivant
un modèle similaire à la CIM 10 ou au DSM IV. L’ADOS est un outil diagnostique validé,
présentant une très bonne fiabilité interjuge et test-retest. L’utilisation de l’ADOS requiert
formation et entraînement spécifiques. L’ADOS-G est un outil peu sensible mais très
spécifique pour le diagnostic différentiel entre troubles du spectre autistique et troubles non
autistiques. En revanche, il ne différencie pas précisément l’autisme des autres TED. Il doit
toujours être complété par un entretien avec les parents pour confirmer le diagnostic. En effet,
le prélèvement d’observations pendant la passation de l’ADOS-G peut s’avérer insuffisant
pour le diagnostic. Il est donc intéressant d’associer dans la démarche diagnostique
l’interrogatoire structuré des parents type ADI-R et les observations structurées de l’enfant
type ADOS-G.
-La classification diagnostique critérisée de la CIM-10 :
La CIM 10 (77), dont l’utilisation est recommandée en France, présente l’autisme
infantile comme le prototype des troubles envahissants du développement. Le diagnostic
repose sur des critères liés aux perturbations qualitatives de la communication, aux
perturbations qualitatives de la socialisation et aux intérêts restreints ou aux comportements
répétitifs et stéréotypés. Néanmoins, les études faites chez des enfants autistes de moins de 3
ans indiquent que les comportements répétitifs et les intérêts restreints apparaissent rarement
59
avant 2-3 ans (22, 62). Cela implique que les critères proposés par les classifications pour
définir l’autisme ne sont pas adaptés au diagnostic des enfants de moins de 3 ans.
2.2.2) Autres outils d’évaluation
2.2.2.1) Niveau de développement
-Le PEP-R (Profil Psycho-Educatif) :
Le PEP-R ou Psycho-Educational Profile (94) n’a pas été construit dans une optique
psychométrique classique, mais davantage comme un canevas flexible d’évaluation du
processus apprentissage-enseignement. Il est destiné spécifiquement aux personnes autistes ou
ayant des troubles apparentés et a pour objet de permettre spécifiquement la mise au point
d’un programme éducatif individualisé. Il permet d’évaluer le niveau de développement avec
les compétences acquises, les compétences en émergence ou absentes dans 7 domaines :
imitation, perception, motricité fine, motricité globale, coordination oculomanuelle,
performance cognitive, cognition verbale. Par ailleurs, le PEP-R informe sur l’intensité des
troubles du comportement.
-Le K-ABC :
Le K-ABC est une batterie composée de différents subtests et fournissant des notes
standardisées dans différents domaines (52). Il s'adresse aux enfants âgés de 2 ans ½ à 12 ans
½ . Ce test a pour but de mesurer le niveau de développement et les connaissances; son
originalité est qu'il met plus l’accent sur le processus que sur le contenu. Il comporte plusieurs
échelles : "l’échelle des processus séquentiels" qui mesure la capacité d’un enfant à résoudre
des problèmes en traitant mentalement les stimuli selon un ordre sériel; "l’échelle de
processus simultanés" qui mesure la capacité à résoudre des problèmes nécessitant
l’organisation et l’intégration de nombreux stimuli de manière parallèle ou simultanée et la
troisième échelle de fonctionnement global "l’échelle des processus mentaux composites"
combine les échelles "séquentielle" et "simultanée". Le K.ABC s’appuie le moins possible sur
le langage, les informations et les compétences acquises.
-Les matrices de Raven :
Le test des Matrices de Raven (85) permet d’évaluer de façon non verbale le
raisonnement des enfants, des adolescents et des adultes, afin de déterminer le niveau cognitif.
60
Ces épreuves mesurent une composante essentielle de l'intelligence : la capacité déductive.
Celle-ci implique la capacité à donner un sens à un ensemble d'éléments, à établir des
systèmes de pensée non verbaux permettant de manier aisément une donnée complexe. Les
Matrices de Raven, échelles non verbales, mesurent l’intelligence générale, l’aptitude
générale à résoudre des problèmes et les capacités de raisonnement logique.
-Le WISC :
La quatrième édition du WISC (Wechsler Intelligence Scale for Children), évalue les
différentes aptitudes intellectuelles essentielles aux processus d’apprentissage en se basant sur
quatre grandes composantes : la compréhension verbale, le raisonnement perceptif, la
mémoire de travail, la vitesse de traitement de l’information. Chaque composant présente des
subtests fondamentaux et complémentaires. Pour la compréhension verbale, les subtest sont
les similitudes, le vocabulaire, la compréhension, les informations et le raisonnement verbal.
Pour le raisonnement perceptif, les sous-tests sont : cubes, matrices, identification de
concepts, complètement d’image. Les subtest concernant la mémoire de travail sont :
mémoire des chiffres, séquence lettre-chiffre et arithmétique. Enfin, pour la vitesse de
traitement de l’information, les sous test sont : les codes, le repérage et symboles et le barrage.
Le WISC permet de situer un élève par rapport à son groupe de référence, représenté par les
autres élèves du même âge, en ce qui concerne son résultat à l’échelle globale ainsi qu’aux
différentes composantes. Il permet de détecter les forces et faiblesses personnelles de l’enfant
par rapport à ses résultats aux différents sous-tests.
Les échelles générales ou spécifiques du développement permettent d’examiner le
retard et les dysfonctionnements du développement. Une des difficultés majeures quand on les
utilise pour la mesure du développement psychologique d’un enfant atteint d’autisme est que
les paradigmes classiques de l’évaluation psychologique sont inadaptés. Le recours aux
épreuves classiques d’intelligence ne se fait donc pas sans poser de questions. Il nécessite une
bonne connaissance de la pathologie par le psychologue pour choisir l’épreuve la plus adaptée
aux objectifs de l’évaluation, ainsi qu’une bonne adaptabilité pour savoir repérer un
comportement significatif dans une situation où il n’est pas attendu, mais aussi pour changer
le rythme ou l’ordre de passation des items selon l’état de l’enfant.
61
2.2.2.2) Comportements adaptatifs
-Le Vineland :
L’échelle d’évaluation des comportements socio-adaptatifs de Vineland (VABS,
Vineland Adaptive Behavior Scale) (101) renseigne sur les capacités adaptatives de l’enfant,
c’est-à-dire sur la réelle utilisation de ses capacités de communication, d’autonomie, de
socialisation et de motricité dans les actes de la vie quotidienne. La VABS est remplie par un
professionnel entraîné à son usage, sur la base de l’entretien semi-structuré avec les parents.
Les scores bruts obtenus dans chaque domaine sont convertis en une note standard. On peut
aussi exprimer le résultat en équivalent âge (en mois) ou en quotient adaptatif en rapportant
l’âge adaptatif à l’âge réel (QA = âge adaptatif / âge réel x 100). Cette échelle est traduite et
validée en français. Des étalonnages sont actuellement disponibles pour les personnes autistes.
2.2.2.3) Evaluation du langage :
Les communications verbales et non verbales ont été appréciées en couplant
l’observation clinique lors de la passation de l’ADOS, les résultats de l’ADI et ceux du
Vineland. Les capacités d’attention conjointe (en réponse et en initiation) et d’imitation sont
connues comme étant d’importants précurseurs du langage oral, l’observation clinique a
permis d’évaluer leur présence ou absence. Le langage oral est analysé par cette même
observation clinique couplée aux résultats de l’item 19 de l’ADI (coté 0 pas de langage verbal
et 1 langage verbal présent) et réponses aux items 15, 22 et 25 du Vineland (cotés 0 ou 1 selon
que les enfants formulent des phrases avec seulement deux mots, quatre mots ou des phrases
complètes). Certaines caractéristiques du langage oral ont aussi été évaluées telles que la
présence d’écholalie, la formulation de demandes verbales ou encore la fonctionnalité du
langage oral.
Ainsi pour tous les enfants nous avons pu déterminer aux deux temps d’évaluation
s’ils étaient verbaux ou non verbaux, si le langage était fonctionnel ou non, si la
communication verbale présentait des particularités, si les capacités de communication non
verbales étaient développées et les précurseurs de la communication présents. Enfin, le niveau
de compréhension du langage oral a pu être apprécié.
62
2.3) Tableau de recueil
Nous avons établi préalablement un tableau de recueil (annexe) répertoriant les
paramètres nécessaires à la description des caractéristiques de l’échantillon étudié ainsi que
celles de leur trouble. Nous appellerons « t0 » l’évaluation initiale et « t1 » la réévaluation Le
tableau de recueil répertorie les données suivantes :
-éléments biographiques : date de naissance, sexe, pré et périnatalité, antécédents médicaux et
psychiatriques personnels,
-données familiales : antécédents familiaux, niveau socioculturel des parents, mode de vie,
rang dans la fratrie,
-âges : des premières inquiétudes parentales, du diagnostic, aux différentes évaluations,
-caractéristiques cliniques de chaque individu :
-ADI-R : administré à l’ensemble de l’échantillon à t0,
-CIM-10 : administrée à t0 et t1 pour tous,
-ADOS : passation à t0 pour tous et à t1 s’il y avait un doute diagnostique,
-CARS : scores obtenus pour tous aux deux temps,
-Vineland : passation aux deux temps de l’étude pour seulement 25 patients,
-Niveau de développement : compte tenu de l’hétérogénéité des tableaux cliniques
d’autisme, il n’a pas été possible d’obtenir des données sur le niveau de
développement avec un même outil pour tout le groupe. Certains ont passé un
PEP, d’autres un WISC, un K-ABC ou encore les Matrices de Raven. Nous
avons défini quatre catégories de niveau de développement : 1) niveau de
développement proche de la normale avec des domaines supérieurs à la
normale ; 2) niveau de développement dans les limites de la normale ; 3) retard
de développement léger; 4) retard de développement modéré à sévère,
-Langage verbal et non verbal : item 19 de l’ADI, réponses aux items 15, 22 et 25 du
Vineland et observation clinique lors de la passation de l’ADOS,
-Prise en charge : type de prise en charge, durée hebdomadaire des soins, prescription
médicamenteuse renseignées pour tous aux deux temps d’évaluation,
-Scolarité ordinaire : classe fréquentée, durée d’accueil hebdomadaire.
-Autre : anxiété, agressivité
63
2.4) Analyse statistique
Nous avons réalisé une description globale de la population. Les variables
quantitatives ont été décrites par leurs moyennes, leurs médianes et les valeurs minimales et
maximales. Les variables qualitatives ont été décrites par les effectifs et les pourcentages.
Nous avons utilisé les tests statistiques de Mann et Whitney, de Fisher et de Spearman. Le test
de Mann et Whitney, test de rang non paramétrique pour séries non appareillées, nous a
permis de comparer les sous-groupes de patients. L’étude du lien entre deux variables
qualitatives a été réalisée grâce au test de Fisher. Enfin, les coefficients de corrélation ont été
obtenus grâce au test de Spearman, il existe une corrélation lorsque ce coefficient est
significativement différent de zéro. Le logiciel NCSS a été utilisé pour la saisie et l’analyse
des résultats.
3) Résultats et commentaires
3.1) Analyse descriptive de la population étudiée
3.1.1) Présentation de l’échantillon
Trente cinq patients ont été réévalués en 2009 au CRAHN et répondaient aux critères
de la CIM-10 pour le diagnostic d’autisme infantile (F 84.0).
Ils étaient âgés :
-de 2 ans à 16 ans 3 mois lors de l’évaluation initiale,
-de 2 ans 8 mois à 18 ans 11 mois lors de la réévaluation.
L’intervalle de temps entre deux évaluations varie de 5 à 36 mois (moyenne = 20,5
mois et médiane = 21 mois).
64
-Le sexe ratio :
Le sexe ratio est de 1 fille pour 6 garçons (graphique 1).
Graphique 1 : sexe ratio
5
garçon
fille
30
-Les premières inquiétudes des parents :
Les préoccupations des parents sont apparues (graphique 2) :
-dès la naissance dans 17% des cas,
-après une phase de développement normal mais avant 12 mois chez 20% des cas,
-entre 12 et 24 mois chez 37% de l’échantillon,
-entre 24 et 36 mois dans 23% des cas,
-après 36 mois chez 3% de notre population.
Graphique 2 : 1ères inquiétudes des parents
après 36 mois
1
entre 24 et 36 mois
8
entre 12 et 24 mois
13
avant 12 mois
dès naissance
7
6
effectif
~Ainsi, pour la majorité des individus, les parents se sont inquiétés avant les 2 ans
de leur enfant et plus particulièrement entre 12 et 24 mois.
-La périnatalité :
A l’anamnèse on retrouve (graphique 3) :
-dans 20% des cas des problèmes durant la grossesse,
-pour 32,4% du groupe un accouchement pathologique (extraction en urgence par césarienne
sur souffrance fœtale aiguë et trouble du rythme cardiaque fœtal pour la majorité),
-une prématurité chez 17% des individus,
65
-des problèmes en période néonatale chez 34,3% des patients (conséquences de la
prématurité, d’une souffrance fœtale aiguë, d’une infection ou d’une épilepsie pour la
plupart).
Graphique 3 : périnatalié
24
pb accouchement
11
28
pb grossesse
7
non
23
pathologie périnatale
oui
12
29
prématurité
6
0
5
10
15
20
25
30
~Ainsi, un problème lors de la périnatalité (grossesse, accouchement, pathologie
néonatale ou prématurité) est retrouvé chez 45,7% de l’échantillon étudié.
-Les antécédents médicaux personnels :
Tableau 5-Antécédents médicaux personnels
pathologie
X fragile
méningite virale
pathologies ORL
pathologies ophtalmiques
terrain allergique
antécédents de crise convulsive :
-épilepsie
-encéphalopathie métabolique
-post vaccinale du ROR
traumatisme crânien
malformation rénale
torticolis congénital
trigonocéphalie post exposition au
valproate durant la grossesse
Nb d’individus atteints
1
1
6
2
2
1
1
1
1
1
1
1
Le syndrome du X fragile atteint un peu moins de 3% de notre échantillon. Ici,
l’épilepsie est associée à l’autisme dans 8,6% des cas, ce taux est nettement en dessous des
chiffres retrouvés dans la littérature où la co-occurrence d’une épilepsie avec un TED est
estimée entre 11 et 50%. Notons que notre échantillon est jeune et rappelons qu’il existe deux
pics de survenue de l’épilepsie : lors de la petite enfance puis à l’adolescence, ce qui pourrait
expliquer le pourcentage bas trouvé dans cette étude. Nous n’avons pas retrouvé de pathologie
66
psychiatrique chez les patients étudiés, en revanche, des manifestations anxieuses sont
fréquentes puisqu’elles atteignent 30 à 40% de l’échantillon. (tableau 5).
~Dans 43% des cas, les patients présentent des antécédents médicaux personnels
avec parfois des pathologies multiples.
-Les antécédents médicaux familiaux :
On retrouve des antécédents médicaux dans la famille chez 51,5% des individus
(graphique 4).
Graphique 4 : ATCD médicaux familiaux
autre
2
épilepsie
anomalie génétique
3
2
retard dvpt/mental/langage
8
tr thymique/tr anxieux
9
effectif
~Des antécédents de retard dans le développement sont retrouvés chez 23% des
apparentés des individus de l’échantillon (fratrie, parents de premier degré). La proportion
de troubles thymiques ou troubles anxieux s’élève à 26%. Le recueil de données ne retrouve
aucun cas de troubles psychotiques chez les ascendants ou fratries des patients inclus.
-Le niveau socioculturel des parents, le mode de vie et le rang dans la fratrie :
Les parents ont un niveau d’études supérieur au baccalauréat dans 51,4% des cas
(graphique 5).
Les patients inclus vivent chez leurs deux parents dans 85,7% des cas. Pour les autres
leurs parents sont séparés et parmi eux, 8,6% ne voient plus qu’un seul des deux parents.
Enfin, lorsque l’on s’intéresse au rang dans la fratrie, on constate que 5 individus sont
enfants uniques, 10 sont les aînés de la fratrie, 1 seul est au milieu et les 19 autres sont les
cadets. Un enfant a un jumeau, un autre est issu d’une grossesse gémellaire mais le jumeau est
décédé en intra-utérin.
67
Graphique 5 : niveau d'étude des parents
inconnu
2
bac +5 et +
4
bac +3,4
3
bac +1,2
11
bac/bac pro
6
CAP/brevet
7
collège
2
effectif
~Tous les niveaux socioculturels sont représentés dans cette étude. La majorité des
enfants a au moins un frère ou une sœur. Enfin, la majorité des couples parentaux sont
unis.
3.1.2) Données de l'évaluation initiale : t0
-Le diagnostic initial :
Lors de l’évaluation initiale, le diagnostic retenu était (graphique 6) :
-autisme infantile pour 26 patients (74,3%)
-TED sans catégorisation plus précise pour 2 patients (5,7%)
-trouble sévère du développement pour 7 individus (20%)
Graphique 6 : diagnostic initial
7
Autisme infantile
2
TED sans préciser le type
trouble sévère du dvpt
26
~Ainsi, dès l’évaluation initiale, l’ensemble de l’échantillon présente les
caractéristiques d’un trouble envahissant du développement.
68
-Le niveau de développement initial :
Rappelons que, compte tenu de l’hétérogénéité des évaluations cognitives réalisées,
nous avons défini quatre catégories de niveaux de développement :
-1) niveau de développement proche de la normale avec des domaines supérieurs à la normale
-2) niveau de développement dans les limites de la normale
-3) retard de développement léger
-4) retard de développement modéré à sévère
Nous retrouvons pour 69% des patients de notre cohorte un retard de développement
(graphique 7).
Graphique 7 : niveau de développement
31%
normal ou supérieur
retard
développement
69%
Ce retard est léger dans 43% des cas, modéré à profond dans 26% des cas. Pour 20%
des individus le niveau de développement se trouve dans les limites de la normale et pour
11%, il est supérieur à la normale dans certains domaines (graphique 8).
Graphique 8 : niveau de développement
15
proche de la normal avec
domaines > normale
dans les limites de la normale
15
10
9
5
4
7
retard léger
retard modéré à profond
0
69
-L’intensité initiale du trouble (CARS t0) :
Rappelons que la CARS permet d’évaluer la sévérité du trouble autistique. Jusqu’à un
score de 36, l’intensité est qualifiée de légère à modérée, au-delà, on parle d’intensité sévère.
Graphique 9 : CARS initiale
45,5
43
43
42,5
42,5
41,5
41,5
41
41
41
40
40
39,5
39,5
39
38,5
38,5
38
38
échantillon
36
35,5
34,5
34,5
34,5
34
33
32
31,5
31
31
29,5
28
27
27
22,5
20
25
30
35
40
45
50
55
60
score à la CARS
Le graphique 9 détaille les scores à la CARS obtenus pour chacun des 35 individus
constituant notre cohorte. Les scores sont compris entre 22,5 et 45,5. Le score moyen est de
36,4 et la médiane de 38. Cette échelle cotant les comportements autistiques et étant sensible
au retard mental, certains individus avec des formes légères et sans retard mental peuvent
obtenir des scores inférieurs à 30 et le diagnostic d’autisme infantile sera pourtant retenu.
C’est le cas pour 5 individus du groupe.
Nous pouvons séparer notre population en 2 groupes : le premier (n = 16) dont
l’intensité du trouble est qualifiée de légère à modérée avec une CARS inférieure ou égale à
36 et le second (n = 19) présentant un trouble d’intensité sévère puisque la CARS est
supérieure à 36. Ainsi, 54% de l’échantillon présente, lors de l’évaluation initiale, un trouble
envahissant du développement sévère (graphique 10).
70
Graphique 10 : intensité du trouble
46%
54%
CARS < ou = 36
CARS > 36
Dans le groupe dont l’intensité du trouble est sévère, la CARS moyenne est de 40,7 et
la médiane de 40,5. Dans le groupe dont l’intensité initiale du trouble est légère à modérée
(CARS<36), la CARS moyenne est de 31,3 et la médiane de 31,5.
-Les symptômes associés :
31% de l’échantillon présente des troubles du comportement à type d’auto ou hétéroagressivité. L’instabilité et l’hyperactivité sont, elles aussi, fréquemment retrouvées
cependant, dans aucun des dossiers le diagnostic de trouble hyperactif avec déficit de
l’attention (THDA) n’est clairement posé. On sait toutefois que ces pathologies sont souvent
co-occurrentes. Des manifestations anxieuses sont décrites dans 40% des cas.
-Les niveaux adaptatifs initiaux :
Rappelons que le Vineland évalue l’utilisation réelle au quotidien des capacités dans
les domaines de la communication, de l’autonomie, de la socialisation et de la motricité. Les
âges adaptatifs, rapportés à l’âge réel, permettent d’obtenir un quotient adaptatif : QA = âge
adaptatif / âge réel x 100. Le Vineland a été administré lors de la première évaluation à 29
individus de notre échantillon et seuls 25 individus l’ont rempli aux deux temps de l’étude.
Les individus n’ayant répondu au Vineland qu’à une des deux évaluations sont inscrits en
rouge. Les médianes et moyennes ne sont calculées qu’en tenant compte de ces 25 patients.
Le quotient adaptatif global initial est de 40,3% en moyenne et la médiane de 35,2%
(graphique 11). Si l’on exprime le résultat en mois, l’âge adaptatif moyen global de
l’échantillon est de 24 mois et 8 jours pour un âge réel moyen de 64 mois. Encore plus
simplement : les enfants ont des comportements adaptatifs d’enfants de 2 ans pour un âge réel
de 5 ans.
71
Graphique 11 : quotient adaptatif global à t0
86
70,6
63
62,1
59,5
58,5
49,1
46,9
46,1
46
45,3
45
40,9
38,5
35,2
34
33,5
32,7
29,7
28,3
27,7
27,1
26,6
25
23,5
20,2
15,7
13,9
%
échantillon
Le quotient adaptatif en communication à t0 est de 30,4% en moyenne et la médiane de
28% (graphique 12). L’âge adaptatif moyen en communication est de 19 mois et 14 jours pour
un âge réel moyen de 64 mois.
Graphique 12 : quotient adaptatif en communication à t0
56,5
54,1
53,8
53,6
42
40,7
40,6
38,4
37,5
36,8
36,5
35,5
34,5
31
échantillon
28,3
27,7
26,4
26,2
25
24,3
21,1
17,8
16,7
16,7
14,4
13,2
10,9
10,2
8,5
%
72
En autonomie, le quotient adaptatif en autonomie à t0 est de 43,8% en moyenne et la
médiane de 38% (graphique 13). L’âge adaptatif moyen en autonomie est de 28 mois (pour un
âge réel de 64 mois).
Graphique 13 : quotient adaptatif en autonomie à t0
87,9
84,6
73,9
63,5
57,9
56,5
48,6
48,4
48,1
47,3
46,9
45,8
40,5
40
38,5
37,5
36,4
35,9
35,8
34,9
34,7
34,6
34,1
30,9
29,5
28,3
26,9
22,5
échantillon
14,8
%
Le quotient adaptatif moyen en socialisation à t0 est de 29,4% en moyenne, la médiane
se situe à 26% (graphique 14). L’âge adaptatif moyen en socialisation est de 18 mois et 25
jours (pour un âge réel de 64 mois).
73
Graphique 14 : quotient développement en socialisation à t0
73,1
60,9
56,5
52,4
50
48,3
45,2
42,1
37
34,4
34,4
33,7
29,7
27,3
26,9
échantillon
25
24,5
20,6
19,2
18,9
18
15,9
15,5
14,5
14,3
12,5
9,3
5,8
2
%
Enfin, le quotient adaptatif initial en motricité est en moyenne de 59,6% avec une
médiane à 53,7% (graphique 15). L’âge adaptatif moyen en motricité est de 38 mois et 4 jours
(pour un âge réel de 64 mois).
74
Graphique 15 : quotient adaptatif en motricité à t0
132,7
100
97,4
95,6
85,7
81,2
81
78,4
75
70,4
65,6
54,8
54,7
54,5
54,5
52,8
51,6
échantillon
48
47
46,9
45,7
41,4
38,5
38,1
32,8
30,8
26,9
22,5
17,2
%
~Les données du Vineland obtenues lors de la première évaluation mettent en
évidence des compétences adaptatives inférieures à celles attendues chez des enfants au
développement ordinaire. Les domaines les plus effondrés sont ceux de la socialisation et de
la communication, le domaine le plus préservé est celui de la motricité.
-La communication à t0 :
-Précurseurs de la communication :
L’attention conjointe (capacité d’un individu à piloter l’attention d’autrui vers un objet
ou une situation) en initiation et en réception ainsi que l’imitation sont décrites comme des
précurseurs du développement du langage oral. Elles sont indispensables au développement
approprié du langage chez l’enfant. Lors de cette première évaluation, 29,4% du groupe est
capable d’initier une attention conjointe et 39,4% d’y répondre. Les capacités d’imitation sont
développées chez 80% de l’effectif selon des niveaux très hétérogènes.
75
-Verbal / Non Verbal :
Graphique 16 : langage à t0
40%
verbal t0
60%
non verbal
t0
Lors de la première évaluation, 21 patients (60%) n’ont toujours pas développé le
langage oral alors que 14 (40%) ont accédé à la communication verbale (graphique 16). Parmi
les patients verbaux, la moitié seulement est capable de faire des phrases de deux mots, 35%
des phrases de 4 mots et seulement 21% parlent par phrases complètes. Les individus non
verbaux sont âgés de 23 mois à 11 ans avec un âge moyen de 4 ans 4 mois et une médiane à 3
ans et demi, 7 ont moins de 3 ans. Chez les individus verbaux, on retrouve des particularités
telles qu’une anomalie de la prosodie, des stéréotypies verbales, une jargonophasie, une
inversion pronominale.
-Langage verbal fonctionnel :
Chez les individus avec un TED, même lorsque le langage est présent, il est rarement
utilisé à des fins de communication et d’échange social. Dans notre échantillon, parmi les
patients verbaux (n = 14), 43% ont un langage qui n’est pas fonctionnel (n = 6).
-Demande verbale :
Seulement 6 des individus verbaux sont capables de faire des demandes verbales lors
de cette évaluation initiale (43%).
-Compréhension du langage verbal :
Près de 89% de l’échantillon a une compréhension du langage oral déficitaire. La
compréhension étant le plus souvent améliorée lorsque les mots sont associés à des gestes.
Chez les individus avec autisme, la communication verbale réceptive est fréquemment plus
déficitaire que la communication verbale expressive, même si cette dernière est, nous l’avons
vu, peu fonctionnelle.
76
-La prise en charge à t0 :
-Temps et type de prise en charge :
Le temps de prise en charge est de 6h20 par semaine en moyenne pour l’ensemble de
l’échantillon, sachant que 10 enfants ne bénéficient au moment de la première évaluation
d’aucun soin. Le temps moyen de soins dans la population d’enfants pris en charge est alors
de 8h50 par semaine avec une inégalité des interventions puisque certains ont jusqu’à 32
heures de soins alors que d’autres ne sont pris en charge que 30 minutes par semaine. On ne
retrouve pas à t0 de différence dans les médianes du temps de prise en charge selon que les
individus ont une CARS supérieure ou inférieure à 36. Nous nous sommes attardés sur les
temps de prise en charge car il s’agissait d’une donnée facile à recueillir dans les dossiers des
patients contrairement aux modalités précises d’intervention qui étaient rarement renseignées.
Si la littérature s’attache à souligner l’importance du temps de prise en charge dans les
troubles envahissants du développement, il ne faut pas, bien évidemment, sous estimer la
qualité des soins proposés et leur type.
Les interventions sont délivrées par différentes structures, certains enfants étant
accueillis à différents endroits (tableau 6) :
Tableau 6-structure de prise en charge à t0
Structure
SESSAD
Hôpital de jour
Centre médico psychologique
CAMPS
Institut médico éducatif
Libéral
Effectif
1
8
7
1
3
7
Un tiers (n=12) des enfants bénéficie d’une rééducation en orthophonie, un tiers
(n=11) en psychomotricité et un cinquième (n= 7) des deux.
-Traitement médicamenteux :
Un traitement médicamenteux est délivré à 7 enfants avec une co-prescription pour
certains. Deux patients reçoivent du méthylphénidate, 3 des anti-psychotiques, 2 des antiépileptiques, 3 des hypnotiques. Chez un seul enfant un régime sans gluten a été instauré.
77
-La scolarité ordinaire :
Lorsque l’on s’intéresse à la scolarisation, il apparaît que 26 enfants (74%) bénéficient
d’une pré-scolarisation (crèche) ou scolarisation ordinaire. 8 sont à la crèche, 12 en
maternelle, 1 à l’école primaire, 2 au collège, 1 est au lycée et 2 sont accueillis en CLIS
(classe d’inclusion scolaire). Le temps scolaire est en moyenne de 4 demi-journées par
semaine avec des extrêmes allant de 2h par semaine à une scolarité à temps plein.
L’accompagnement par une AVS (auxiliaire de vie scolaire) est très développé.
-Résumé de l’évaluation initiale t0 : (tableau 7)
Tableau 7-évaluation initiale
Diagnostic t0
74% autisme infantile
26% autre TED
Niveau de développement initial
69% retard de développement (43% léger, 26% modéré à profond)
CARS t0
54% CARS > 36 = trouble sévère
46% CARS < 36 = trouble léger à modéré
Symptômes associés t0
31% agressivité
40% anxiété
Comportements sociaux adaptatifs t0 Global = 24 mois et 8 jours
Communication = 19 mois et demi
Autonomie = 28 mois
Âge réel = 64 mois
Socialisation = 18 mois et 25 jours
Motricité = 38 mois et 4 jours
Langage oral t0
60 % non verbaux
40% verbaux (langage fonctionnel 57%)
Prise en charge t0
71,5%
8h50 par semaine en moyenne
Scolarisation t0
74%
4 demi-journées par semaine en moyenne
3.1.3) Données de la réévaluation (t1 ) et évolutions
-Le diagnostic :
Lors de l’évaluation initiale, 100% de l’échantillon répondait au diagnostic de TED
mais seulement 74% à celui d’autisme infantile. Lors de la réévaluation, tout l’échantillon
répond aux critères diagnostiques de la CIM-10 pour l’autisme infantile (critère d’inclusion de
l’étude).
78
~On observe qu’il existe une stabilité du diagnostic de TED et plus particulièrement
de celui d’autisme infantile.
-L’intensité du trouble (CARS t1) :
Pour chacun des individus, les valeurs obtenues à la CARS lors de la réévaluation
figurent dans le graphique 17.
Graphique 17 : CARS réévaluation
46,5
45
42
42
41,5
41
41
40
39,5
38,5
38
38
38
38
37
35
34,5
34,5
34,5
34,5
34
33,5
32,5
32,5
32
31,5
30,5
30,5
30,5
échantillon
29
28
26,5
26,5
26
26
20
30
40
50
score à la CARS t1
Les scores sont compris entre 26 et 46,5. Le score moyen est de 35,1, la médiane se
situe à 34,5.
Nous pouvons séparer notre population en 2 groupes : le premier (n = 20) pour lequel
l’intensité du trouble est qualifiée de légère à modérée avec une CARS inférieure ou égale à
79
36 et le second (n = 15) pour lequel l’intensité du trouble est sévère puisque la CARS est
supérieure à 36. La CARS à t1 est supérieure à 36 pour 43% de l’échantillon (graphique 18)
alors qu’ils étaient 54% lors de l’évaluation initiale.
Graphique 18 : intensité du trouble à t1
43%
CARS < ou = 36
57%
CARS > 36
Dans le premier groupe (CARS<36) la CARS moyenne est de 31,1 et la médiane à
31,75 alors que la moyenne se situe à 40,4 et la médiane à 40 dans le second groupe
(CARS>36).
Evolution de la CARS :
Ainsi le groupe « intensité sévère » a diminué (passant de 19 à 15 individus) alors que
le groupe « intensité légère à modérée » a augmenté (passant d’un effectif de 16 à 20). Un
seul individu dont le trouble initial était léger à modéré est passé dans la catégorie sévère ; en
revanche, 6 patients dont l’autisme était qualifié de sévère lors de la première évaluation, ont,
lors de la réévaluation une CARS inférieure à 36. La majorité des patients est donc restée dans
le même groupe de sévérité.
La variation moyenne de la CARS est de –1,3 points et la médiane de –1,5 points. 22
individus (68%) améliorent leur CARS avec un score diminuant en moyenne de 3,7 points
(perte de 0,5 à 13 points) ; 11 (31,5%) aggravent leur CARS avec une majoration de 3,5
points en moyenne (gain de 1,5 à 7 points). 2 individus (5,5%) ont une CARS stable
(graphique 19).
80
Graphique 19 : variation de la CARS entre t0 et t1
7
6,5
6,5
5,5
4
3
2
1,5
1
1
0,5
0
0
-0,5
-1
-1
-1
échantillon
-1,5
-1,5
-1,5
-1,5
-2
-2,5
-3
-3
-3,5
-4,5
-4,5
-5,5
-6
-6
-6,5
-6,5
-9
-13
-15
-10
-5
0
5
10
delta CARS
-Les symptômes associés à t1 :
Dans 15% des cas il existe une agressivité. L’anxiété est manifeste pour 26% des
individus. On observe donc une régression, par rapport à l’évaluation précédente, des
comportements qui pourraient aggraver la symptomatologie.
-Le niveaux adaptatifs à t1 :
Les âges adaptatifs moyens à t1 sont de 33 mois en global, de 26 mois 3 semaines en
communication, de 34 mois et 9 jours en autonomie, de 28 mois et 2 semaines en socialisation
et de 42 mois et 12 jours en motricité ; pour un âge réel de 81 mois.
Les quotients adaptatifs moyens lors de la réévaluation (graphiques 20, 21, 22, 23, 24) sont de
40,7% en global, de 33% en communication, de 42,4% en autonomie, de 35,2% en
socialisation et de 52,4% en motricité. Les médianes sont respectivement de 39,4%, 34,4%,
39,1%, 36,9% et 49,7%.
81
Graphique 20 : quotient adaptatif global à t1
effectif
17,3
16,7
25
25
23,2
22,8
50,4
47,8
47,7
45,4
43,7
43,1
40,5
39,8
38,9
36,3
36
36
34,9
32,9
32,7
30,9
30,8
54,6
54,6
61,2
67,9
77,1
76,4
%
Graphique 21 : quotient adaptatif en communication à t1
78,7
65,3
64,4
47,2
46,1
45,8
43,5
42,6
40,6
39,8
38,3
38,2
35,2
34,7
34,2
31,5
28,3
27,9
26,1
25,3
23,7
effectif
19,1
18,5
17,5
17,1
17,1
11,6
10
8,4
%
82
Graphique 22 : quotient adaptatif en autonomie à t1
78,1
72,3
71,7
55,5
55,1
53,8
51,8
50
50
49
46,4
44,4
effectif
42
41,5
40,5
37,7
37,5
37,4
34,9
33,8
33,3
32,9
31,9
29,4
28,6
27,5
25,7
22,5
19,5
%
Graphique 23 : quotient adaptatif en socialisation à t1
84
68,5
61,2
58,5
56,6
47,8
46,3
44,7
44,3
42,6
41,8
40,6
38,8
38,2
35,5
effectif
30
28,3
27,9
25,6
22,2
21,3
18,5
18,3
17,5
14,7
14,3
13,6
11,6
9,4
83
%
Graphique 24 : quotient adaptatif en motricité à t1
96,2
94,5
85,2
73,4
64,7
63,8
63,3
60
59,2
58,6
57,4
56,5
55,7
53,7
53,5
effectif
45,8
45,3
44,6
40,7
40,7
40,6
39,5
36,8
36,5
35,7
35
34,7
27,5
25,3
%
~Le domaine le plus préservé, ici encore, est la motricité tandis que la
communication et la socialisation sont plus atteintes. Les profils sont très hétérogènes d’un
individu à l’autre comme en témoignent les fourchettes de valeurs représentées dans les
précédents tableaux.
-Evolution des comportements adaptatifs :
Lorsque l’on convertit les quotients adaptatifs en âges adaptatifs moyens pour
l’ensemble de l’échantillon, on observe sur une période de 17 mois en moyenne, un gain de 7
mois et 1 semaine en communication, de 6 mois et 8 jours en autonomie, de 9 mois et 3
semaines en socialisation et enfin de 4 mois et 1 semaine en motricité (graphiques 25 et 26).
~Ainsi, les progrès adaptatifs sont plus importants en socialisation et
communication, les acquisitions en motricité sont moindres même s’il s’agit du domaine le
84
plus préservé. Quel que soit le domaine, l’évolution est plus lente que lors d’un
développement ordinaire.
Graphique 25 : évolution des QA entre t0 et t1
59,6
QA moyen motricité
52,4
29,4
QA moyen socialisation
35,2
évaluation
43,8
42,4
QA moyen autonomie
réévaluation
30,4
33
QD moyen communication
40,3
40,7
QA moyen global
%
Graphique 26 : variation des âges adaptatifs entre t0 et t1
24,3
global
33
19,5
communication
26,7
évaluation t0
28
autonomie
34,3
réévaluation t1
18,8
socialisation
28,5
38
motricité
42,4
0
10
20
30
40
50
mois
-La communication à t1 :
-Précurseurs de la communication :
70% initient l’attention conjointe (contre 29,4% lors de l’évaluation diagnostique),
82% y répondent (contre 39,4% à t0) et 90% présentent des capacités d’imitation plus ou
moins développées (contre 80% initialement). Aucun individu n’a perdu une de ces capacités
lorsqu’elle était présente initialement, signifiant qu’il n’y a pas de régression de ces
acquisitions fondamentales (graphique 27).
85
Graphique 27 : précurseurs de la communication
80%
imitation
évaluation
39,40%
réponse attention conjointe
29,40%
initiation attention conjointe
90%
82%
réévaluation
70%
pourcentage de l'échantillon
-Verbal / Non Verbal :
Au moment de la réévaluation, 6 enfants qui étaient initialement non verbaux ont
développé le langage, ils sont donc 20 à posséder le langage oral. Aucun n’a régressé sur le
plan langagier entre les deux temps d’observation. Ainsi à t1, 57% de notre échantillon est
qualifié de verbal contre 43% de non verbal (ils n’étaient que 40% à être verbaux à t0)
(graphique 28). Les 15 patients non verbaux sont âgés de 32 mois à 13 ans avec un âge moyen
de 6 ans 4 mois et une médiane de 5 ans 8 mois. Les individus verbaux sont âgés de 4 ans à
presque 19 ans, avec une moyenne de 8 ans 2 mois et une médiane située à 6 ans 3 mois.
Graphique 28 : langage à t1
43%
57%
verbal t1
non verbal
t1
Parmi les individus verbaux à t1, 85% parlent par phrases à 2 mots, 60% par phrases à
4 mots et 55% par phrases complètes.
-Langage verbal fonctionnel :
Parmi les individus verbaux, 60% utilisent un langage fonctionnel
-Demande verbale :
51,5% des individus de l’échantillon formulent des demandes verbales, ce qui
concerne 85% des individus verbaux.
86
-Compréhension du langage verbal :
La compréhension du langage oral est toujours aussi déficitaire.
-La prise en charge à t1 :
-Temps et type de prise en charge :
Seulement deux patients ne bénéficient d’aucune prise en charge au moment de la
réévaluation. Pour les autres, le temps moyen d’intervention est de 14h30 par semaine allant
d’une demi-heure à une prise en charge à temps plein avec accueil en internat. La médiane du
temps de prise en charge, ici, est significativement supérieure dans le groupe où la CARS est
supérieure à 36 (médiane 16h) par rapport à l’autre groupe (médiane 2h) (p<0,0009). Les
individus avec un trouble sévère bénéficieraient d’une prise en charge plus intense.
Les types de prise en charge sont souvent diversifiés chez un même enfant et les
interventions en orthophonie et en psychomotricité sont souvent pratiquées en libéral (tableau
8).
Tableau 8-structure de prise en charge à t1
Type d’intervention
SESSAD
CMP
IME
Hôpital de jour
CATTP
PMI
CRA
Libéral
Effectif
2
4
3
4
1
2
2
10
60% des patients (n=21) bénéficient d’une rééducation orthophonique et au moins
54% (n=19) de la psychomotricité. Dans 37% des cas les patients sont à la fois pris en charge
en orthophonie et en psychomotricité.
-Traitement médicamenteux :
Ici encore, 7 individus ont un traitement médicamenteux. Le traitement a été
interrompu chez 2 enfants et introduit chez deux autres. Les molécules utilisées sont les
mêmes que celle décrites à t0.
-La scolarité ordinaire :
Au moment de la réévaluation, 26 enfants sont scolarisés ou pré-scolarisés en milieu
ordinaire : 3 vont à la crèche, 18 à la maternelle, 1 est en primaire, aucun individu ne va au
87
collège ou au lycée, 1 est à la fac et enfin 1 est accueilli en CLIS. Pour un enfant nous n’avons
pas retrouvé son niveau scolaire. Chez ces enfants scolarisés, le temps moyen d’accueil
scolaire est de 4,6 demi-journées par semaine avec là encore des inégalités puisque certains
vont à l’école une seule demi-journée tandis que d’autres y sont à temps plein.
-La mortalité :
Sur l’échantillon de 35 patients, une fillette est décédée vers 12 ans quelques années
après la réévaluation. Cette patiente présentait une encéphalopathie épileptique, la cause de
son décès est un état de mal épileptique.
-Résumé de la réévaluation : (tableau 9)
Tableau 9- résumé de t0 et t1
Diagnostic
t0
t1
74% autisme infantile
100% autisme infantile
26% autre TED
Niveau de développement initial
69% retard de développement (43% léger,
26% modéré à profond)
CARS
54% CARS > 36 = trouble sévère
43% CARS > 36
46% CARS < 36 = trouble léger à modéré 57% CARS < 36
Symptômes associés
Comportements sociaux adaptatifs
Langage oral
Prise en charge
Scolarisation
31% agressivité
15% agressivité
40% anxiété
26% anxiété
Global = 24 mois et 8 jours
Global = 33 mois
Communication = 19 mois et demi
Communication = 26 mois et 3 semaines
Autonomie = 28 mois
Autonomie = 34 mois et 9 jours
Socialisation = 18 mois et 25 jours
Socialisation = 28 mois et 2 semaines
Motricité = 38 mois et 4 jours
Motricité = 42 mois et 12 jours
(Âge réel = 64 mois)
(Âge réel = 81 mois)
60 % non verbaux
43 % non verbaux
40% verbaux (langage fonctionnel 57%)
57% verbaux (langage fonctionnel 60%)
71,5%
84,3%
8h50 par semaine en moyenne
14h30 par semaine en moyenne
74%
74,3%
4 demi-journées par semaine en moyenne
4,6 demi-journées par semaine en moyenne
88
3.2) Facteurs prédictifs
3.2.1) Le niveau de développement
Les tests statistiques de Mann et Whitney, de Fisher et le test de corrélation de
Spearman mettent en évidence les résultats suivants :
Il existe une différence significative de l’intensité du trouble autistique selon que les
individus présentent ou non un retard de développement. La médiane de la CARS, quel que
soit le temps de l’étude, est supérieure dans le groupe avec retard de développement par
rapport à celui sans retard (tableau 10). A t0, 89,5% des individus avec une CARS supérieure
à 36 ont un retard de développement alors qu’ils ne sont que 43,8% chez ceux dont la CARS
est inférieure à 36 (p<0,009) (graphiques 29 et 30). En revanche, on ne retrouve pas de
différence significative dans les médianes du delta CARS selon l’existence ou non d’un retard
de développement. Ainsi, il existe une corrélation entre l’intensité du trouble et la présence
d’un retard de développement. Le coefficient de corrélation de Spearman entre le niveau de
développement et la CARS initiale est de 0,5 et entre niveau de développement et CARS à t1
de 0,62.
Graphique 29 : niveau développement chez patients avec
CARS t0 > 36
10,50%
retard développement
89,50%
pas de retard
développement
Graphique 30 : niveau développement chez patients
avec CARS t0 < 36
43,80%
56,20%
retard développement
pas de retard
développement
Tableau 10-médianes
Retard de développement
Sans retard de développement
Significativité
CARS initiale
39.5
32
P<0.007 S
CARS t1
37.5
30.5
P<0.003 S
Delta CARS
-1.25
-1.5
P=0.76 NS
NS = différence non significative, S = différence significative, t1 = réévaluation
89
Il existe une différence significative des comportements adaptatifs en faveur des
individus ne présentant pas de retard de développement. En effet, les médianes des quotients
adaptatifs initiaux et à t1, que ce soit d’une façon globale ou dans les sous-domaines de la
communication, l’autonomie, la socialisation ou la motricité, sont plus élevées chez les
individus ne présentant pas de retard de développement (tableau 11). Le coefficient de
corrélation entre le niveau de développement et le quotient adaptatif global est de –0,43 à t0 et
de –0,51 à t1. Les comportements adaptatifs semblent donc être de meilleure qualité chez les
patients sans retard de développement. On ne retrouve en revanche pas de corrélation entre le
niveau de développement et la variation des quotients adaptatifs.
Tableau 11-médianes
Pas retard développement Retard développement
Significativité
QA global initial
46
32.7
P<0.02 S
QA communication initial
39.7
26.2
P=0.009 S
QA autonomie initial
48
35.8
P=0.023 S
QA socialisation initial
38.2
19.2
P<0.02 S
QA motricité initial
79.8
47
P=0.006 S
QA global t1
54.6
33.9
P=0.0006 S
QA communication t1
46.1
25.7
P=0.0007 S
QA autonomie t1
55.1
36.2
P=0.006 S
QA socialisation t1
56.6
25.1
P=0.0003 S
QA motricité t1
63.3
42.7
P=0.005 S
Delta QA global
2.76
0.52
P=0.318 NS
QA= quotient adaptatif, NS = différence non significative, S = différence significative, t1 = réévaluation
Le test de corrélation de Spearman met en évidence une corrélation négative entre la
sévérité du retard de développement et la précocité des inquiétudes parentales avec un
coefficient de corrélation de –0,4. Ainsi, plus le retard de développement est sévère, plus les
inquiétudes des parents sont précoces. En revanche, aucun lien n’est retrouvé entre retard de
développement et l’âge du diagnostic. On peut penser que les inquiétudes des parents portent
plus sur les signes de retard de développement que sur les symptômes spécifiques de
l’autisme.
On ne retrouve pas de différence du niveau social des parents des enfants présentant
un autisme selon que ceux ci ont un retard de développement associé ou non au TED
(p=0.17).
Il n’est pas mis en évidence de lien entre le mode de vie (parents séparés ou
ensembles) et l’existence ou non d’un retard de développement (p=0.66)
90
La médiane des temps de prise en charge à t1 est supérieure chez les individus
présentant un retard de développement (14h20 versus 1h) (p=0.0002), le coefficient de
corrélation entre le temps de prise en charge à t1 et le niveau de développement est de 0,62.
Cette différence n’est pas retrouvée lors de la première évaluation. En revanche aucun lien
n’est identifié entre le retard de développement et les rééducations orthophoniques,
psychomotrices ou même la prescription médicamenteuse, et ceci aux deux temps de
l’évaluation.
Par contre, la médiane du temps de scolarisation à t1 est supérieure chez les enfants ne
présentant pas de retard de développement (5 demi-journées de scolarisation contre 2)
(p=0.002). Le coefficient de corrélation entre le temps de scolarisation à t1 et le niveau de
développement est de –0,54. Tous les individus ne présentant pas de retard de développement
sont scolarisés à t1 alors qu’ils ne sont que 62,5% parmi ceux avec retard. Cette différence
n’est pas retrouvée lors de la première évaluation.
Aucun lien entre le diagnostic initial (autisme infantile ou autre TED) et l’existence ou
non d’un retard de développement n’est mis en évidence.
Enfin, il existe un lien entre retard de développement et présence d’un retard de langage lors des
deux évaluations. Dans le groupe avec un retard de développement, seulement 25% des individus sont
verbaux à t0 contre 72,7% dans le groupe sans retard, la différence est significative (p=0,01). De même,
100% des individus sans retard ont développé le langage verbal à t1 et seulement 37,5% des individus
avec retard sont verbaux à t1 (p=0,0005). La chance de développer le langage oral semble ici moindre
chez les individus avec un retard de développement.
~Ainsi, la sévérité du trouble autistique, le retard des acquisitions socio-adaptatives,
le retard de langage et la précocité des inquiétudes parentales semblent être liés à
l’existence d’un retard initial de développement. En revanche, le niveau de développement
ne semble pas influencer la variation de la CARS ou celle des quotients adaptatifs, ni l’âge
du diagnostic. Enfin, les individus avec un retard de développement bénéficient d’une prise
en charge plus intense mais d’un temps de scolarisation moindre.
91
3.2.2) Le langage
-Seuil de 5 ans pour le développement du langage verbal
Nous nous sommes intéressés aux enfants âgés de plus de 5 ans et avons analysé les
différentes variables selon que ces individus ont ou non développé le langage verbal avant 5
ans. Les résultats aux tests statistiques de Man et Whitney et de Fisher mettent en évidence les
résultats suivants :
Il existe une différence du niveau de développement entre les groupes verbaux avant 5
ans et non verbaux avant ce même âge. On ne retrouve pas de retard de développement dans
le groupe verbal avant 5 ans tandis que le retard est léger à sévère dans l’autre groupe
(p=0,003).
Nous retrouvons une différence significative dans les médianes des quotients
adaptatifs aux deux temps de l’étude et dans tous les domaines sauf pour l’autonomie à t0. Les
médianes sont significativement supérieures chez les individus dont le langage verbal est
apparu avant 5 ans. Les variations des comportements adaptatifs sont aussi plus favorables
dans le groupe verbal avant 5 ans pour le global, la communication et l’autonomie ; pour la
socialisation et la motricité la différence n’est pas statistiquement significative. (tableau 12).
Tableau 12-médianes
Langage avant 5 ans Pas de langage avant 5 ans
Significativité
QA global initial
45.1
22.7
P<0.03 S
QA communication initial
35.5
14.4
P=0.007 S
QA autonomie initial
46.9
34.7
P=0.12 NS
QA socialisation initial
33.7
15.5
P<0.02 S
QA motricité initial
54.8
45.7
P<0.02 S
QA global t1
47.7
24.1
P<0.002 S
QA communication t1
42.6
17.1
P=0.0005 S
QA autonomie t1
49
31.1
P=0.02 S
QA socialisation t1
44.7
14.5
P=0.002 S
QA motricité t1
59.2
36.2
P=0.009 S
Delta QA global
1.9
-7.7
P<0.02 S
Delta QA communication
7.9
-3.8
P=0.002 S
Delta QA autonomie
2.5
-8.7
P<0.03 S
Delta QA socialisation
9.4
-3.7
P=0.07 NS
Delta QA motricité
-3.5
-11.9
P=0.17 NS
QA= quotient adaptatif, NS = différence non significative, S = différence significative, t1 = réévaluation
Les médianes des CARS aux deux temps de l’évaluation sont plus élevées chez les
individus n’ayant pas acquis le langage verbal à 5 ans (tableau 13). Le trouble est donc plus
sévère.
92
CARS initiale
CARS t1
Tableau 13-médianes
Langage avant 5 ans
Pas de langage avant 5 ans
34.5
40.5
32.25
40.5
Significativité
P=0.01 S
P=0.003 S
Les médianes du temps de prise en charge sont significativement différentes selon que
les individus ont ou non acquis le langage verbal avant 5 ans et ceci aux deux temps de
l’étude au profit de ceux sans langage. Les individus sans langage à 5 ans bénéficiaient à t0 de
12h de soins par semaine et à t1 de 17h30 tandis que les autres étaient pris en charge
seulement 1h à t0 et 2h15 à t1 (p à t0<0,003 et p à t1=0,001).
Les médianes du temps de scolarisation ne diffèrent pas entre les deux groupes à t0
alors qu’elles sont significativement supérieures chez les individus verbaux avant 5 ans
(médiane de 5 demi-journées d’école par semaine contre seulement 2 demi-journées,
p<0,006).
On ne retrouve pas de différence dans les médianes des âges des premières inquiétudes
parentales et des âges diagnostiques selon que le langage verbal s’est développé avant ou
après 5 ans. Les inquiétudes surviennent le plus souvent avant ce seuil de 5 ans.
~L’absence de langage avant 5 ans est ainsi associée à un niveau de développement
moindre, des comportements adaptatifs plus altérés et une intensité plus sévère du trouble.
En revanche, le fait de ne pas être verbal à 5 ans ne semble pas lié à l’âge du diagnostic ni
à celui des premières inquiétudes des parents. Les individus sans langage à 5 ans ont des
temps de prise en charge plus importants mais une scolarisation moindre. Enfin, les
progrès en autonomie et en communication sont plus importants chez les individus verbaux
avant 5 ans.
-Présence ou non de langage à t0 puis t1
Les résultats aux tests statistiques nous permettent de conclure que :
Les scores à la CARS sont plus élevés aux deux temps de l’étude chez les individus
qualifiés de non verbaux (tableau 14).
93
Tableau 14-médianes
Non verbal à t0
Verbal à t0
Significativité
CARS t0
39.5
34.25
P<0.007 S
CARS t1
38
33
P=0.03 S
Non verbal à t1
Verbal à t1
Significativité
CARS t0
40
34.5
P<0.009 S
CARS t1
39.5
32.25
P<0.0003 S
NS = différence non significative, S = différence significative, t1 = réévaluation
Contrairement à ce que nous avons vu précédemment avec le seuil de 5 ans pour le
langage, les premières inquiétudes des parents et le diagnostic sont plus précoces chez les
individus ne présentant pas de langage lors de la première évaluation. Les inquiétudes des
parents se manifestent vers une médiane de 12 mois chez les individus non verbaux à t0 et
vers 19 mois et demi chez les verbaux ; le diagnostic est posé vers 43 mois chez les non
verbaux et vers 61 mois chez les verbaux à t0 (p<0,002).
Les médianes des quotients adaptatifs à t0 et à t1 et les médianes des delta QA ne sont
pas significativement différentes selon que les individus sont verbaux ou non lors de la
première évaluation. En revanche les comportements adaptatifs lors de la réévaluation sont de
meilleure qualité chez les individus verbaux à t1 sauf pour l’autonomie où la différence n’est
pas significative (tableau 15). De même, les individus verbaux à t1 ont fait plus de progrès
dans leurs comportements adaptatifs que les autres sauf pour la motricité où la différence
n’est pas significative.
Tableau 15- médianes
Langage à t1
Pas de langage à t1
Significativité
QA global t1
45.4
31.8
P=0.003 S
QA communication t1
39.8
18.8
P<0.002 S
QA autonomie t1
46.4
36.2
P=0.067 NS
QA socialisation t1
44.3
20.3
P<0.003 S
QA motricité t1
57.4
40.7
P=0.02 S
Delta QA global
1.95
-7.7
P=0.006 S
Delta QA communication
7.9
-3.8
P=0.004 S
Delta QA autonomie
0.8
-6.2
P<0.02 S
Delta QA socialisation
9.4
-3.7
P<0.03 S
Delta QA motricité
7.9
-11.9
P=0.12 NS
QA= quotient adaptatif, NS = différence non significative, S = différence significative, t1 = réévaluation
Les temps de prise en charge et de scolarisation lors de l’évaluation initiale ne sont pas
liés au fait d’être verbal ou non à t0. En revanche, on retrouve un lien à t1. En effet, les
médianes des temps de prise en charge sont plus élevées chez les individus non verbaux à t0
(7h30 contre 1h45) et à t1 (14h30 contre 2h) (p<0,05). Les médianes des temps de
scolarisation, elles, sont plus élevées à t1 chez les individus verbaux à t0 (6 demi-journées
94
contre 2 demi-journées) comme à t1 (5 demi-journées contre un peu plus d’une demi-journée)
(p<0,05).
Enfin, les retards de développement sont plus sévères chez les individus non verbaux à
t0 et t1 que chez les verbaux (p<0,0007). A t1, 100% des individus non verbaux ont un retard
de développement alors qu’ils sont 47% dans le groupe verbal.
~Ainsi, il semblerait que les individus non verbaux présentent un trouble d’intensité
plus sévère à la CARS, des comportements adaptatifs au moment de l’évolution plus
déficitaires dans les domaines de la communication, la socialisation et la motricité et un
retard de développement plus sévère. Lors de la réévaluation, les temps de prise en charge
sont en faveur des individus sans langage tandis que la scolarité concerne plutôt les enfants
verbaux. Enfin, les parents d’enfants non verbaux à t0 se sont inquiétés plus précocement et
ces enfants ont été diagnostiqués plus tôt.
3.2.3) La sévérité du trouble
Lorsque l’on s’intéresse à la sévérité du trouble autistique, les tests statistiques de Man
Whitney et de Fischer et le test de corrélation de Spearman mettent en évidence les résultats
suivants :
Quel que soit le temps de l’étude, les médianes des quotients adaptatifs sont plus
élevées dans le groupe des individus dont la CARS est inférieure à 36 (tableau 16 et 16 bis).
En revanche, les médianes des deltaQA ne sont pas significativement différentes selon que la
CARS est supérieure ou inférieure au seuil de sévérité de 36.
QA global initial
QA communication initial
QA autonomie initial
QA socialisation initial
QA motricité initial
QA global t1
QA communication t1
QA autonomie t1
QA socialisation t1
QA motricité t1
Tableau 16- médianes
CARS t0 <36
CARS t0 >36
53.8
28
37.5
19.2
48.4
34.6
45.2
16.9
81
43.6
47.7
32.8
39.8
25.7
50
34.3
42.6
25.1
59.2
40.7
Significativité
P=0.00007 S
P<0.0003 S
P<0.0003 S
P<0.00005 S
P=0.0003 S
P=0.003 S
P<0.02 S
P<0.004 S
P<0.03 S
P<0.007 S
95
Tableau 16 bis- médianes
CARS t1 <36
CARS t1 >36
Significativité
QA global initial
46.4
27.4
P=0.0005 S
QA communication initial
36.5
17
P<0.004 S
QA autonomie initial
48.1
34.6
P<0.007 S
QA socialisation initial
37
14.9
P<0.0004 S
QA motricité initial
75
40
P<0.0004 S
QA global t1
46.5
30.9
P=0.003 S
QA communication t1
39
11.6
P<0.007 S
QA autonomie t1
50
33.3
P<0.002 S
QA socialisation t1
40.3
18.5
P=0.01 S
QA motricité t1
58.9
40.6
P<0.006 S
QA= quotient adaptatif, NS = différence non significative, S = différence significative, t1 = réévaluation
Les comportements adaptatifs sont fortement corrélés à la sévérité du trouble : plus
l’autisme est sévère plus les scores adaptatifs sont effondrés. Les coefficients de corrélation
entre la CARS et le quotient adaptatif global à t0 est de –0,79, il est de –0,62 à t1. Enfin, entre
la CARS initiale et le quotient adaptatif global à t1, le coefficient est de –0,54 (p=0,002). Les
comportements adaptatifs au moment de la réévaluation sont fortement liés à la sévérité
initiale du trouble.
Il apparaît aussi que le niveau de développement est plus retardé dans le groupe avec
une CARS sévère à t0 comme à t1 (t0 : p<0,02 ; t1 : p<0,007).
Il existe une très forte corrélation (coefficient = 0,72, p = 0,000001) entre les CARS
initiale et finale. En revanche, le delta CARS n’est pas corrélé au score initial (p = 0,08). De
même, il n’y a pas de différence significative dans les médianes des delta CARS selon que les
individus ont une CARS initiale supérieure ou inférieure à 36.
Comme nous l’avons vu plus haut, il existe un lien entre la sévérité de la CARS et
l’apparition du langage. Les individus sans langage à 5 ans présentent un trouble d’intensité
plus sévère.
Une observation intéressante concerne l’intensité des soins. En effet, nous constatons
que les temps de prise en charge lors de la réévaluation sont corrélés à la CARS initiale
(coefficient = 0,46 et p = 0,006) et à la CARS à t1 (coefficient = 0,6 et p<0,0002). Cela
signifie que, dans notre échantillon, plus l’intensité du trouble est sévère plus la prise en
charge est intense. Ce constat diffère des données de la littérature où il est souvent décrit que
les patients avec un trouble sévère sont moins pris en charge. Cette observation faite dans
96
notre étude est plutôt rassurante dans le sens où il semble que les patients avec un autisme
sévère ne sont pas écartés des soins, bien au contraire.
En revanche, les temps de scolarisation lors de la réévaluation sont inversement
corrélés à la sévérité initiale (r = -0,44, p = 0,001) et à t1 (r = -0,48 et p = 0,005). Plus le
trouble est sévère initialement, moins le temps de scolarisation est important lors à t1.
Enfin, l’âge des premières inquiétudes parentales (p = 0,6) et du diagnostic (p = 0,55)
n’est pas significativement corrélé à la sévérité initiale du trouble.
~Ainsi, la sévérité initiale du trouble autistique influence les âges adaptatifs initiaux
et finaux. De même que la sévérité du trouble lors de la réévaluation est fortement liée à
l’intensité initiale de la pathologie. Le retard de développement du langage est, lui aussi, lié
à la sévérité du trouble. Nous retrouvons un lien entre sévérité de la pathologie autistique et
présence d’un retard de développement dans le sens où plus le retard est profond, plus le
trouble est sévère. Enfin, il semblerait que plus les individus ont un trouble sévère, plus la
prise en charge est intense. En revanche, les âges des premières inquiétudes et ceux du
diagnostic ne sont pas influencés par le score à la CARS et donc l’intensité du trouble.
3.2.4) Le sexe
Il n’existe pas de différence significative entre les médianes des âges diagnostiques
selon le sexe des individus atteints d’autisme infantile
Nous ne retrouvons pas de différence significative entre les niveaux de développement
initiaux selon le sexe des individus atteints d’autisme infantile.
Les médianes des quotients adaptatifs initiaux et à t1 et les médianes des variations des
quotients adaptatifs entre les deux temps d’évaluation (delta QA) ne sont pas
significativement différentes chez les filles et les garçons et ceci dans les domaines de la
communication, l’autonomie, la socialisation et la motricité.
L’intensité du trouble n’est pas liée au genre. En effet, il n’y a pas de différence
significative, selon le sexe, entre les médianes des CARS à t0 et t1 ni entre les médianes des
variations de la CARS entre t0 et t1 (delta CARS).
97
Enfin, aucun lien entre le sexe et l’existence d’un langage oral à t0 comme à t1 n’est
retrouvé (tableau 17).
Tableau 17- médianes
Filles
Garçons
significativité
Âge diagnostic
53
52
P=0.74 NS
Niveau développement
3
3
P=0.15 NS
QA global initial
33.49
40.91
P=0.23 NS
QA global t1
32.89
39.39
P=0.7 NS
Delta QA global
4.79
1.05
P=0.51 NS
CARS initiale
38.50
37.00
P=0.31 NS
CARS t1
39.50
34.25
P=0.13 NS
Delta CARS
0.00
-1.50
P=0.89 NS
NS = différence non significative soit p>0,05, QA = quotient adaptatif, t1 = réévaluation
~Ainsi l’âge du diagnostic, la sévérité du retard de développement, les
comportements socio-adaptatifs et l’intensité du trouble autistique ne semblent pas liés au
sexe.
3.2.5) Le niveau social des parents, le mode de vie et le rang dans la
fratrie
L’analyse statistique de notre cohorte ne retrouve pas de différence significative dans
la fréquence des individus avec une CARS supérieure à 36 et ceux avec une CARS inférieure
à 36 selon le niveau socioculturel des parents et ceci à t0 (p=0,18) comme à t1 (p=0,06).
De même, il n’est pas mis en évidence de lien entre niveau social et le fait que les
individus soient scolarisés (p = 0,67).
Le mode de vie (c’est-à-dire entre les individus vivant avec les deux parents ou des
parents séparés) n’est pas non plus différent selon que les individus ont une CARS supérieure
ou inférieure à 36 à t0 (p=0,06) et à t1 (p=0,14).
Nous ne retrouvons pas de différence du rang dans la fratrie selon la sévérité du
trouble.
Enfin, l’âge des premières inquiétudes des parents et celui du diagnostic n’est pas
significativement corrélé au niveau social des familles.
~Ainsi, la sévérité du trouble ne semble pas être liée à l’environnement familial.
98
3.2.6) Les antécédents périnatals
Lorsque l’on s’intéresse à l’histoire périnatale des individus de cette cohorte, nous
observons les données suivantes : (tableaux 18, 19, 20, 21)
Il n’existe pas de différence significative entre les médianes des âges diagnostiques
selon que l’on retrouve ou non un antécédent de problème durant la grossesse ou
l’accouchement, de prématurité, de problème néonatal.
Les médianes des quotients adaptatifs initiaux et à t1 et les médianes des delta QA
(dans les domaines de la communication, l’autonomie, la socialisation et la motricité) ne sont
pas significativement différentes selon que l’on retrouve ou non un antécédent de problème
durant la grossesse ou l’accouchement, une prématurité ou un problème néonatal.
L’intensité de la CARS n’est pas liée à l’histoire périnatale. En effet, il n’y a pas de
différence significative entre les médianes des CARS à t0 et t1 ni entre les médianes des delta
CARS selon que l’on retrouve ou non un antécédent de problème durant la grossesse ou
l’accouchement, une prématurité ou un problème néonatal.
Enfin, nous n’avons pas mis en évidence de différence significative entre les niveaux
de développement initiaux selon que l’on retrouve ou non un antécédent de problème durant
l’accouchement. Par contre, les données de notre étude montrent qu’il existe un lien entre
pathologie de la grossesse et pathologie néonatale et retard de développement chez les
individus avec un autisme. Le retard de développement initial est plus sévère dans notre
échantillon chez les individus ayant des antécédents de problèmes durant la grossesse
(p<0,02) ou de problème néonatal (p<0,02). Le lien avec la prématurité n’est pas démontré
mais il est proche (p=0,055) ;
Tableau 18- médianes
Pas pb grossesse Pb grossesse Significativité
Âge diagnostic
52.5
43
P=0.74 NS
Niveau développement
3
4
P=0.017 S
QA global initial
38.07
32.6
P=0.3 NS
QA global t1
39.39
36.26
P=0.82 NS
Delta QA global
-0.60
1.84
P=0.39 NS
CARS initiale
38
39
P=0.8 NS
CARS t1
34.5
34
P=0.65 NS
Delta CARS
-1.5
1
P=0.26 NS
pb=problème, QA= quotient adaptatif, NS = différence non significative,
S = différence significative, t1 = réévaluation
99
Tableau 19- médianes
Pas pb accouchement Pb accouchement significativité
Âge diagnostic
54
43
P=0.11 NS
Niveau développement
3
3
P=0.17 NS
QA global initial
38.07
36.26
P=0.68 NS
QA global t1
38.93
38.05
P=0.96 NS
Delta QA global
-3.19
1.96
P=0.15 NS
CARS initiale
38
38.5
P=0.86 NS
CARS t1
34.75
32.5
P=0.75 NS
Delta CARS
-1.25
-1.5
P=0.89 NS
pb=problème, QA= quotient adaptatif, NS = différence non significative,
S = différence significative, t1 = réévaluation
Tableau 20- médianes
Non prématurés Prématuré Significativité
Âge diagnostic
52
52
P=0.9 NS
Niveau développement
3
3.5
P=0.055 S
QA global initial
35.23
38.55
P=0.86 NS
QA global t1
39.39
36.26
P=0.82 NS
Delta QA global
-0.6
1.84
P=0.39 NS
CARS initiale
38
36.75
P=0.98 NS
CARS t1
34.5
34.25
P=0.95 NS
Delta CARS
-1.5
0.25
P=0.38 NS
QA= quotient adaptatif, NS = différence non significative,
S = différence significative, t1 = réévaluation
Tableau 21- médianes
Pas de pathologie néonatale Pathologie néonatale
significativité
Âge diagnostic
52
57
P=0.93 NS
Niveau développement
3
3.5
P=0.013 S
QA global initial
38.07
36.26
P=0.87 NS
QA global t1
41.01
36.26
P=0.85 NS
Delta QA global
-0.6
1.84
P=0.66 NS
CARS initiale
36
39.25
P=0.47 NS
CARS t1
34.5
36.5
P=0.19 NS
Delta CARS
-1.5
0.25
P=0.24 NS
QA= quotient adaptatif, NS = différence non significative, S = différence significative, t1 = réévaluation
~Ainsi l’âge du diagnostic, les comportements socio-adaptatifs et l’intensité du
trouble autistique ne semble pas liés aux antécédents néonatals à savoir une pathologie de
la grossesse ou de l’accouchement, la prématurité ou encore une pathologie néonatale. En
revanche, on retrouve un lien entre sévérité du retard de développement et antécédents de
pathologie néonatale et de pathologie de la grossesse.
100
3.2.7) Les antécédents personnels
Tableau 22- médianes
Pas d’antécédents personnels Antécédents personnels significativité
Âge diagnostic
52.5
50
P=0.67 NS
Niveau développement
3
3
P=0.13 NS
QA global initial
38.55
32.69
P=0.43 NS
QA global t1
40.51
36.11
P=0.72 NS
Delta QA global
-3.19
1.72
P=0.37 NS
CARS initiale
37
38.5
P=0.99 NS
CARS t1
34.5
34.5
P=0.83 NS
Delta CARS
-1.25
-1.5
P=0.79 NS
QA= quotient adaptatif, NS = différence non significative, S = différence significative, t1 = réévaluation
On ne retrouve pas de lien entre l’existence d’antécédents somatiques personnels et
l’âge de diagnostic du trouble envahissant du développement, la sévérité du retard de
développement, la sévérité initiale et à t1 du tableau et les comportements adaptatifs (tableau
22).
3.2.8) Les précurseurs de la communication verbale :
-Echolalie :
Il existe un lien entre l’existence d’une écholalie à t0 et la présence du langage lors de
la réévaluation. En effet, 87,5% des individus qui présentaient une écholalie lors de la
première évaluation ont un langage verbal à t1 alors que seulement 22% des « non
écholaliques » à t0 sont verbaux à t1 (p<0,0004).
-Attention conjointe :
On ne retrouve pas de lien entre la présence ou non d’attention conjointe autant en
initiation qu’en réception à t0 comme à t1 (p>0,05) et l’existence d’un langage oral quel que
soit le temps de l’étude. Cette constatation n’est pas en accord avec la littérature qui décrit
l’attention conjointe comme étant un facteur prédictif de la survenue du langage oral.
-Imitation :
Il existe un lien entre les capacités d’imitation lors de l’évaluation initiale et
l’existence d’un langage verbal à t1. En effet, 65,2% des individus qui présentaient des
capacités d’imitation à t0 sont verbaux à t1 contre seulement 22,2% de ceux qui n’avaient pas
de telles capacités lors de l’évaluation initiale (p<0,05). De même il existe un lien entre les
capacités d’imitation à t1 et le langage verbal lors de cette même évaluation, aucun des
101
individus n’ayant pas de capacité d’imitation à t1 n’a développé le langage verbal alors que
61,5% de ceux qui imitent sont verbaux (p<0,04).
~Ainsi, les résultats de cette étude sont en faveur d’un lien entre le développement
du langage oral et la présence d’une écholalie ou encore de capacités d’imitation. En
revanche, aucun lien statistique n’est retrouvé entre langage oral et présence d’attention
conjointe.
3.2.9) La précocité du trouble
D’après les tests statistiques :
Plus les inquiétudes des parents sont précoces, plus l’enfant est pris en charge de façon
intense à t1 (r = -0,36, p = 0,04).
Il ne semble pas que l’âge des inquiétudes parentales soit lié à celui du diagnostic
(p=0,1).
La précocité des inquiétudes des parents, qui pose la question d’un trouble à début
précoce, n’est pas corrélée à la sévérité de la CARS, ni aux âges adaptatifs que ce soit lors de
l’évaluation initiale ou à t1.
Enfin, l’âge du diagnostic n’est pas lié à la sévérité initiale de la CARS et on ne
retrouve pas de différence significative dans les médianes des âges diagnostiques selon que la
CARS est supérieure ou inférieure à 36.
~La précocité des inquiétudes parentales, qui posent la question du début du
trouble, n’est pas liée au diagnostic, à la sévérité du trouble ou encore aux âges adaptatifs.
De même l’âge du diagnostic ne semble pas dépendre de l’intensité de la pathologie
autistique.
3.2.10) Les âges adaptatifs
Les comportements adaptatifs lors de la réévaluation sont fortement liés aux scores
adaptatifs initiaux. En effet on retrouve une corrélation positive entre les quotients adaptatifs
obtenus à t0 et ceux mesurés à t1. Plus les comportements adaptatifs sont développés
102
initialement, meilleures seront les compétences adaptatives lors de l’évolution, même si un
retard persiste (tableau 23).
Tableau 23- corrélations
QA global t0
QA communication t0
QA autonomie t0
QA socialisation t0
QA motricité t0
QA global t1
r=0,68 p=0,0002 r=0,63 p=0,0006
r=0,7 p=0,0001
r=0,57 p=0,003
r=0,7 p=0,0001
QA communication t1
r=0,5 p=0,01
r=0,65 p=0,0003
r=0,52 p=0,006
r=0,59 p<0,002
r=0,47 p<0,02
QA autonomie t1
r=0,7 p=0,0001
r=0,67 p=0,00007
r=1
r=0,78 p<0,000001
r=0,78 p<0,000001
QA socialisation t1
r=0,57 p=0,003
r=0,84 p<0,0000001
r=0,87 p<0,0000001
r=1
r=0,77 p<0,000001
QA motricité t1
r=0,7 p=0,001
r=0,73 p=0,000008
r=0,73 p=0,000008
r=0,77 p<0,000001
r=1
r = coefficient de corrélation, QA = quotient adaptatif
En revanche, la variation des quotients adaptatifs n’est pas corrélée au niveau socioadaptatif initial pour tous les domaines sauf pour la motricité. Il semblerait que la variation du
quotient adaptatif en motricité soit influencée par le quotient initial global et moteur. Les
comportements adaptatifs initiaux ne prédisent pas l’évolution adaptative sauf peut-être pour
la motricité.
L’intensité du trouble (CARS) aux deux temps de l’étude est liée aux comportements
adaptatifs initiaux quel que soit le domaine observé. Le coefficient de corrélation entre le
quotient adaptatif initial et la CARS à t0 est de –0,79 (p=0,00001) ce qui signifie que plus le
quotient adaptatif est élevé à t0 moins l’intensité du trouble est sévère. Le coefficient de
corrélation entre quotient adaptatif initial et CARS finale est de –0,57 (p<0,002) ; ainsi les
individus avec des comportements adaptatifs moins déficitaires initialement auraient en terme
d’intensité une évolution plus favorable. En revanche, les comportements adaptatifs initiaux
ne sont pas corrélés à la variation de la CARS. Doit on conclure que le niveau socio-adaptatif
n’influence pas le degré de variation de la CARS ? De même, la variation des quotients
adaptatifs n’est pas corrélée à celle de la CARS sauf en communication à savoir que plus les
comportements adaptatifs en communication s’améliorent plus la CARS diminue, mais ceci
n’est pas retrouvé pour l’adaptation globale.
Enfin, nous retrouvons un lien entre le fait d’être ou non scolarisé à t1 et le niveau
adaptatif à t0 (p<0,008) et t1 (p<0,05). Les médianes des quotients adaptatifs étant plus élevées
chez les enfants scolarisés.
103
~Le niveau adaptatif lors de la réévaluation est fortement corrélé au niveau initial.
En revanche, le degré de variation des compétences adaptatives entre les deux temps de
l’étude n’est pas prédit par les scores initiaux, sauf pour la motricité. Par ailleurs, nous
retrouvons un lien entre le niveau socio-adaptatif initial et la sévérité du trouble ; plus les
compétences adaptatives sont déficitaires, plus l’intensité du trouble est importante. En
revanche, les comportements adaptatifs initiaux n’influencent pas le degré de variation de
la CARS. Enfin, il existe un lien entre la scolarisation et le niveau adaptatif au profit des
enfants les plus adaptés.
3.2.11) Le temps de prise en charge
On ne retrouve pas de corrélation entre le temps de prise en charge initial et la sévérité
du trouble lors de la réévaluation. En revanche, on observe que le temps de soin à t1 est
d’autant plus important que le trouble est sévère à t1 (r = 0,6 et p<0,0002) comme à t0 (r =
0,46 et p<0,006).
D’après le test statistique de corrélation de Spearman, il existe un lien entre les
quotients adaptatifs et la durée de prise en charge initiale. Plus précisemment, les quotients
adaptatifs initiaux en global (r = -0,58 et p<0,002), en communication (r = -0,42 et p = 0,02)
et en motricité (r = -0,43 et p = 0,02) sont inversement corrélés au temps de prise en charge
initiale, à savoir que plus les comportements adaptatifs sont effondrés plus la prise en charge
est intense. De même, les comportements adaptatifs dans tous les domaines mesurés lors de la
réévaluation sont inversement corrélés au temps initial d’intervention (en global r = -0,49 et
p<0,008). En revanche, il n’est pas mis en évidence de lien entre le temps de prise en charge
initial et les variations des scores adaptatifs. Enfin, il existe une corrélation négative entre les
temps de prise en charge lors de la réévaluation et les quotients adaptatifs aux deux temps de
note étude ( à t0 r = -0,58 et p <0,002; à t1 r = -0,57 et p<0,002).
~Ainsi, la sévérité du trouble au moment de la réévaluation n’est pas corrélée au
temps de prise en charge initial. En revanche, plus le trouble est sévère lors de la
réévaluation plus la prise en charge est intense. Les comportements adaptatifs, eux, sont
corrélés aux temps de prise en charge quel que soit le temps de l’étude. Plus les
comportements socio-adaptatifs sont effondrés plus la prise en charge est intense.
104
3.2.12) La scolarisation
On ne retrouve pas de différence significative dans les médianes des quotients
adaptatifs initiaux (p = 0,9) et finaux (p = 0,98) selon que les individus étaient scolarisés ou
non au moment de la première évaluation (tableau 24). La scolarisation initiale n’influence
pas non plus la variation des comportements socio-adaptatifs. En revanche, il semble que les
quotients adaptatifs soient significativement plus élevés au moment de la réévaluation chez
les individus bénéficiant d’une scolarité à t1 et ceci dans tous les domaines.
Tableau 24- médianes
Non scolarisé à t0
Scolarisé à t0
significativité
40.9
35.2
P=0.9 NS
39.6
38.9
P=0.98 NS
-1.8
1.7
P<0.2 NS
Non scolarisé à t1
Scolarisé à t1
QA global t1
32.7
43.4
P=0.02 S
QA communication t1
26.1
36.5
P<0.05 S
QA autonomie t1
33.3
44.2
P<0.03 S
QA socialisation t1
18.5
39.7
P=0.01 S
QA motricité t1
40.7
56.6
P<0.03 S
QA= quotient adaptatif, NS = différence non significative, S = différence significative, t1 = réévaluation
QA global initial
QA global t1
Delta QA global
Enfin, on ne trouve pas de lien entre le fait d’être scolarisé lors de l’évaluation initiale
et la sévérité à la CARS au moment de l’évolution (p = 0,1).
4) Discussion
4.1) Limites de l’étude
La première limite de notre étude réside dans la petite taille de l’échantillon que nous
avons recruté avec seulement 35 patients inclus. Il faut rappeler ici que seuls les patients
présentant un diagnostic d’autisme infantile au moment de la réévaluation ont été inclus dans
l’étude. L’activité du Centre de Ressource Autisme de Haute Normandie a débuté en octobre
2004. Depuis, plus de 600 enfants ont bénéficié d’une évaluation diagnostique. Les
recommandations pour la pratique professionnelle dans l’autisme incitent à réaliser, chez les
enfants de moins de 6 ans, une réévaluation afin d’apprécier l’évolution des individus dans les
12 à 18 mois suivant l’évaluation initiale. Dans la pratique et face aux demandes
grandissantes de bilans initiaux, ces délais ne sont pas toujours respectés. Des enfants plus
âgés sont parfois aussi réévalués à la demande des parents ou des structures de soins. Au
contraire, certains parents ne souhaitent pas participer à ces réévaluations ou alors parfois, le
105
suivi de l’évolution est réalisé directement par les structures prenant en charge ces patients
(IME, Hôpitaux de jour) ; il existe ainsi des perdus de vue parmi les individus rencontrés une
première fois au CRAHN. Les effectifs de petite taille limitent l’approche statistique,
toutefois ; les tests utilisés tiennent compte de ces échantillons de petite taille. Concernant une
éventuelle extrapolation des résultats, il paraît important de tenir compte du faible effectif et
de la question de la représentativité de l’échantillon.
Une autre limite est due au fait qu’il s’agit d’une étude rétrospective avec un décalage
entre les informations nécessaires au recueil de données et les informations effectivement
disponibles dans les dossiers. De ce fait, certaines données étaient manquantes pour certains
patients comme les résultats du Vineland. Cependant, il s’est avéré que les dossiers des
patients étaient très détaillés, offrant une base de données riche.
Un autre point correspond au fait que les patients recrutés sont ceux qui ont été évalués
au CRAHN. Or, tous les patients avec autisme ne bénéficient pas d’une évaluation
diagnostique. Il existe donc un biais de recrutement incontestable dont il est difficile de
préciser les caractéristiques.
Une autre limite de cette étude à souligner concerne le niveau de développement des
individus présentant un autisme. L’hétérogénéité des tableaux d’autisme et les particularités
propres à chaque individu ne permettent pas l’utilisation d’un même outil d’évaluation pour
l’ensemble des patients. En effet, une des difficultés majeures dans l’utilisation des études
générales ou spécifiques du développement chez les individus avec un trouble envahissant du
développement est de choisir le test le plus adapté aux caractéristiques de l’individu mais
aussi aux objectifs de l’évaluation. Ainsi, dans cette étude l’évaluation psychologique diffère
d’un individu à l’autre. Nous n’avons donc pas pu comparer les résultats des différents tests.
C’est pour cela que nous avons défini quatre catégories de niveau de développement en nous
appuyant cependant sur les tests réalisés : niveau de développement proche de la normale
avec certains domaines supérieurs à la normale, niveau dans les limites de la normale, retard
léger et retard modéré à profond.
Enfin, un autre point à souligner concerne la variation du temps écoulé entre les deux
évaluations en fonction des individus. Cette durée est comprise entre 5 mois et 36 mois. Se
pose alors la question de la différence des évolutions en fonction du temps écoulé. Cependant
106
dès que ce fut possible nous avons exprimé les données sans que le facteur temps
n’intervienne, par exemple en exprimant les comportements socio-adaptatifs en quotients
adaptatifs.
Il existe donc de nombreuses réserves méthodologiques à notre travail liées
directement aux conditions de recueil de données incitant à beaucoup de prudence sur
l’extrapolation des résultats. Cependant, au-delà de ces réserves, ce travail nous permet
d’engager une réflexion sur l’évolution de patients atteints d’autisme et les facteurs prédictifs
de ce devenir.
4.2) Discussion des résultats
4.2.1) Echantillon
L’autisme à ceci de particulier qu’il atteint majoritairement les garçons. Cette
constatation se retrouve dans notre échantillon puisque le sexe-ratio de 6 / 1 est en faveur des
garçons.
Pour l’ensemble des individus sauf un, les parents ont manifesté leurs inquiétudes
avant les 36 mois de leur enfant et dans près de 75% des cas avant même 24 mois. On peut se
poser la question de savoir si la précocité des préoccupations parentales est le reflet d’un
trouble à début précoce. Cependant, même si les troubles envahissants du développement se
manifestent très tôt, leur détection et leur confirmation diagnostique interviennent souvent
plus tardivement. Selon Aussilloux (3), la grande majorité des parents expriment des
préoccupations pour le développement de leur enfant dès la deuxième année de vie, à 17 mois
en moyenne, les aspects préoccupants concernent souvent le développement du langage ou la
perte de compétences relationnelles.
Les antécédents périnatals à type de pathologie de la grossesse ou de l’accouchement, de
prématurité ou de problème néonatal sont particulièrement fréquents dans notre échantillon
puisqu’ils concernent près de 46% de l’effectif, pourcentage plus fréquent que dans la population
générale. Il est cependant risqué de tirer des conclusions hâtives sur un lien de causalité entre ces
évènements et la survenue d’un trouble envahissant du développement. Nombreuses sont les
études qui pointent dans l’anamnèse des enfants autistes une fréquence très élevée de
complications obstétricales et périnatales (16, 58, 70). Bien que ces éléments fassent
couramment partie de l’histoire des patients autistes, il reste difficile d’établir clairement une
107
relation de cause à effet entre ces complications périnatales et l’étiologie de l’autisme. La
question de l’effet réel des complications obstétricales et périnatales reste donc ouverte (87).
D’après les données de la littérature, les anomalies organiques sont associées aux TED
dans 12 à 37% des cas (5) et voire plus encore en cas de retard mental associé. Selon la
littérature, les troubles les plus fréquemment associés à l’autisme sont le retard mental,
l’épilepsie, les pathologies génétiques et enfin les comorbidités psychiatriques. Dans notre
échantillon, des antécédents médicaux sont recensés chez 43% des individus, il s’agit
essentiellement de pathologies ORL et épileptiques. Une anomalie génétique est décrite chez un
seul individu, il s’agit du syndrome du X fragile. Pour ce qui est du retard de développement, la
prévalence est importante puisqu’elle concerne près de 70% des individus de notre échantillon,
dans 43% des cas le retard est léger, il est modéré à profond dans 26%. Fombonne (36), dans une
méta-analyse, parle de retard mental, selon lui, la proportion de sujets avec autisme sans retard
mental est de 30%, celle avec un retard mental léger à modéré est de 30% et enfin le taux de
retardés mentaux sévères à profonds est estimé à 40%. Enfin, les comorbidités psychiatriques
repérées dans notre étude se limitent aux manifestations anxieuses. Les troubles hyperactifs avec
déficit de l’attention sont probablement sous évalués dans ce travail.
Plusieurs auteurs affirment que la fréquence de pathologies psychiatriques et troubles de
la personnalité est plus élevée chez les membres de la famille des individus avec TED
comparativement à la population générale. Dans cette étude, on retrouve un trouble thymique ou
anxieux dans 26% des situations. Nous n’avons retrouvé aucun antécédent de troubles
psychotiques chez les apparentés des individus étudiés. Enfin, la notion de retard d’acquisition
du langage, de retard du développement moteur ou encore de difficultés de socialisation est
fréquemment retrouvée dans les fratries de notre population ainsi que chez leurs parents.
Aujourd’hui, l’existence d’antécédents psychiatriques familiaux est retenue comme une
indication d’une vulnérabilité génétique dans l’autisme mais n’a pas d’impact connu sur
l’expression des troubles autistiques ou leur évolution. Nous avons appris à posteriori que deux
individus de notre cohorte avaient un membre de leur fratrie atteint aussi d’un trouble
envahissant du développement. En effet, le frère aîné d’un patient inclus et la sœur aînée d’un
autre ont été diagnostiqués récemment, ils présentent tous les deux un syndrome d’Asperger.
Cela illustre l’importance de rester très vigilant quant au développement des fratries, rappelons
que le taux de récurrence dans une fratrie où existe déjà un membre atteint est de 3 à 6%, taux
considérablement plus élevé que le risque observé en population générale.
Notre population est issue de tous milieux socioculturels et pour la majorité des individus,
le couple parental est uni.
108
4.2.2) Evolutions
-Le diagnostic :
Lorsque que l’on s’intéresse au devenir des enfants avec autisme, se pose la question
de la stabilité du diagnostic au cours du développement. Aujourd’hui, dans la littérature, cette
stabilité fait consensus. Il semblerait que le diagnostic d’autisme soit relativement plus stable
que celui des autres TED (47). Dans notre étude, il existe un biais important ne permettant pas
d’apprécier de façon fiable cette constance du diagnostic. En effet, nous n’avons inclus que
les individus pour lesquels le diagnostic d’autisme est confirmé lors de la réévaluation.
Cependant, en regardant dans les archives du CRA, il apparaît qu’aucun enfant ayant reçu un
diagnostic de TED lors de l’évaluation initiale n’est sorti de ce cadre diagnostic lors de la
réévaluation. En revanche, on retrouve quelques situations pour lesquelles le diagnostic
d’autisme avait été initialement réfuté et a finalement été posé au moment de la réévaluation.
Dans notre échantillon, tous les individus répondaient aux critères des troubles
envahissants du développement dès l’évaluation initiale.
Par ailleurs une des forces de cette étude repose sur le fait que ce sont les mêmes
professionnels qui sont intervenus lors des deux évaluations, ce qui limite les risques de
différences inter-juges. Ensuite, les évaluations sont protocolisées et pour tous les enfants
l’ADI, l’ADOS et les critères de la CIM-10 sont administrés. L’utilisation des ces outils
diagnostiques combinés au jugement de professionnels experts permet de poser de façon
fiable dès 24 mois un diagnostic de TED et plus particulièrement d’autisme infantile.
-La sévérité du trouble :
Même si le diagnostic reste stable, la symptomatologie du trouble et notamment son
intensité peuvent évoluer au cours du développement. On observe une amélioration de la
CARS entre les deux temps d’évaluation avec un score moyen passant de 36,4 à 35,1
correspondant à une diminution de 1,3 points. On peut s’interroger sur la significativité de
cette variation moyenne. Six patients qui présentaient un trouble initialement sévère passent
en dessous du seuil de 36 lors de la réévaluation. Un seul individu passe d’un trouble légermodéré à sévère. Cependant, lorsque l’on regarde les scores individuels, il apparaît que
31,5% des individus voient leur score à la CARS s’aggraver (pour 20%, la CARS augmente
de plus de 1,5 points) tandis que 63% améliorent leur CARS (pour 40%, la CARS diminue
de plus de 1,5 points). Pour les autres, on peut considérer que le score à la CARS reste stable
entre les deux temps d’évaluation. En dehors de l’âge des enfants qui peut expliquer ces
109
variations de la CARS, on peut s’interroger sur l’existence de sous-types cliniques d’autisme
expliquant des évolutions différentes en terme d’intensité du trouble.
-Les symptômes associés :
Il apparaît que les symptômes d’agressivité et d’anxiété, freins à l’intégration dans
la société et à l’indépendance, ont tendance à diminuer avec l’âge puisque la moitié des
individus chez lesquels il existait une auto ou hétéro-agressivité lors de l’évaluation initiale ne
présentent plus de tels symptômes lors de la réévaluation. Il en est de même pour les
manifestations anxieuses puisqu’ils étaient 40% à présenter une anxiété manifeste initialement
et ne sont plus que 25% lorsqu’on les revoit.
La question de l’évolution des symptômes au cours de l’adolescence est récurrente.
Dans notre échantillon, seulement 8 individus sont préadolescents ou adolescents lors de la
réévaluation. Des manifestations anxieuses avaient été repérées chez 4 d’entre eux durant
l’enfance, ces symptômes se sont amendés pour la moitié au moment de l’adolescence, pour
deux autres l’anxiété est apparue. Pour ce qui est des troubles du comportement à type
d’agressivité, de tels troubles sont apparus chez un adolescent et ont régressé pour un autre,
enfin pour un dernier, ils sont restés stables, les autres n’ayant jamais rencontrés de telles
difficultés. Il paraît difficile de conclure ici quant à l’amélioration des symptômes anxieux et
agressifs au cours de l’adolescence au vu du petit nombre d’individus adolescents dans notre
échantillon et de la diversité de ces évolutions chez nos 8 adolescents. Enfin, il est intéressant
de préciser qu’au moment de la réévaluation, sur les 7 individus bénéficiant d’un traitement
psychotrope, 3 sont des adolescents, ainsi, presque 40% des adolescents prennent un
traitement. Ces constations sont en accord avec les données de la littérature dans laquelle la
puberté n’est pas décrite par tous comme une période d’aggravation franche.
-Les comportements socio-adaptatifs :
En accord avec les données de la littérature, il apparaît dans cette étude que les
comportements adaptatifs sont altérés chez les patients souffrant d’un trouble envahissant
du développement et plus particulièrement d’autisme. Selon les patients, les profils adaptatifs
sont plus ou moins homogènes avec cependant ici une hétérogénéité pour la plupart, c’est-àdire que certains domaines sont plus déficitaires que d’autres. En effet, d’une manière
générale, le domaine le plus préservé est celui de la motricité même si les âges adaptatifs
sont en dessous des âges réels. En revanche, la communication et la socialisation sont les
deux domaines les plus effondrés.
110
Le suivi des comportements adaptatifs entre les deux temps de l’étude est en faveur
d’une amélioration globale des âges adaptatifs avec le temps. Sur une période moyenne de
17 mois, les gains en communication sont de 7 mois et 1 semaine, de presque 6 mois 1
semaine en autonomie, de 9 mois et 3 semaines en socialisation et de seulement 4 mois et 1
semaine en motricité. Il s’agit là des scores moyens lorsque l’on s’intéresse à la globalité de
l’échantillon. Ainsi, des progrès et donc des acquisitions se font dans tous les domaines
mais avec une cinétique différente d’un domaine à l’autre ; les plus gros progrès sont
observés en socialisation, puis en communication, ensuite vient l’autonomie tandis que les
progrès moteurs sont assez faibles. Il semblerait que les domaines qui étaient initialement les
plus effondrés soient ceux où les enfants font le plus de progrès et inversement pour le
domaine initialement le plus préservé.
Lorsque l’on regarde les données de façon individuelle, il apparaît que certains
progressent en effet dans tous les domaines mais que cela n’est pas le cas pour tous. A
l’échelle individuelle, sur les 25 individus pour lesquels le Vineland a été administré aux deux
temps de l’étude, trois voient leur âge adaptatif global diminuer entre les deux temps de
l’étude. Pour deux individus les gains en âges adaptatifs sont équivalent au temps écoulé entre
les deux évaluations et pour 4 autres, les progrès sont plus rapides que l’âge réel. Pour les
autres les progrès ont certes lieu mais lentement. Au terme du suivi, seulement deux individus
ont des âges adaptatifs équivalents aux âges réels et seulement un présente des comportements
adaptatifs supérieurs à l’âge chronologique. Pour les autres, les comportements adaptatifs sont
toujours très déficitaires avec des écarts avec l’âge réel compris entre 10 mois et 12 ans.
Enfin, même si les âges adaptatifs croissent, l’écart entre ces âges adaptatifs et âges réels se
creusent au cours de l’évolution pour la majorité des individus (80%), il diminue pour
seulement 16%, et est stable pour le reste. Ces données sont à lire avec prudence car nous
rappelons l’hétérogénéité des âges des patients inclus dans cette étude.
Nous pouvons donc conclure à une amélioration des comportements adaptatifs en
moyenne mais à un rythme différent selon les domaines et selon les individus. Cependant
malgré ces progrès, les comportements socio-adaptatifs restent bien inférieurs à ceux observés
chez les individus au développement ordinaire. L’analyse des capacités adaptatives des
personnes avec autisme est fondamentale, permettant d’apprécier le décalage entre les
compétences théoriques des individus et leur réelle utilisation et donc d’évaluer le degré de
dépendance.
Les résultats de notre étude concordent avec ceux de la littérature. Il est important
d’analyser l’échantillon dans sa globalité mais aussi de façon individuelle afin de ne pas
111
conclure de façon hâtive et faire des généralisations erronées. Ici encore ressort
l’hétérogénéité des tableaux d’autisme mais aussi celle de leurs évolutions.
-Le langage :
Dans l’autisme, l’acquisition du langage est très souvent retardée et même si elle se
développe, la communication verbale reste particulière avec une prosodie anormale, un
langage souvent écholalique, des difficultés pragmatiques et sémantiques, le langage est
rarement utilisé pour ses fonctions de communication et d’interaction. Il est souvent peu
fonctionnel. On retrouve dans la littérature des diversités quant au pronostic d’acquisition du
langage avec des pourcentages variant de 15 à 50% d’enfants avec un TED ne développant
jamais le langage. Le seuil de 5 ans au-delà duquel le langage oral n’est pas apparu est
aujourd’hui admis par tous comme étant prédictif d’une évolution défavorable Cependant,
nombreux sont les auteurs qui insistent sur la possibilité d’apparition d’une communication
verbale au-delà de ce seuil et précisent que les enfants ayant parlé après 5 ans peuvent aussi
faire des progrès langagiers.
Dans notre étude nous nous sommes intéressés à cette question du langage avec
cependant une grande précaution sur la définition des termes « verbal » et « non-verbal ».
L’item 19 de l’ADI nous a permis d’évaluer si le langage oral était présent ou non. Un bilan
orthophonique n’a malheureusement pu être réalisé chez tous les enfants. Une autre attention
particulière doit être portée sur l’âge de notre population. En effet, lors de l’évaluation initiale,
21 enfants ont moins de 5 ans et 6 ont moins de 3 ans et lors de la deuxième évaluation, 10
ont moins de 5 ans et 2 ont moins de 3 ans. A t0 , 60% de l’échantillon est qualifié de non
verbal et parmi ceux qui communiquent verbalement, seulement 20% sont capables de faire
des phrases complètes et seulement 43% possèdent un langage fonctionnel. Les particularités
du langage décrites plus haut sont retrouvées chez nos patients. Seulement 6 enfants qui
n’étaient pas verbaux à t0 ont développé le langage lorsqu’ils sont revus, ainsi à t1 ils sont
57% à être qualifiés de verbaux et ici plus de 50% parlent par phrases complètes et 60%
utilisent un langage fonctionnel. Il semble donc que les individus verbaux dès la première
évaluation aient fait des progrès sur le plan langagier même si des atypicités persistent. Chez
presque tous les individus, la compréhension du langage est altérée et l’on retrouve ici une
des caractéristiques des individus avec autisme à savoir que le niveau de compréhension du
langage oral est plus déficitaire que le niveau d’expression. Lorsque l’on sépare les individus
avec retard de développement de ceux sans retard, il apparaît que la fréquence d’individus
sans langage est plus grande chez les patients présentant un retard de développement
112
associé à l’autisme. En effet, à t0, 73% des individus sans retard de développement possèdent
un langage oral contre 25% chez les individus avec retard et à t1 100% des individus sans
retard sont verbaux contre 38% chez ceux avec retard. Toutefois, parmi 6 les individus
devenus verbaux à t1, la moitié présente un retard de développement, léger pour 2 d’entre eux
et sévère pour le troisième.
-La mortalité :
D’après la littérature, l’espérance de vie des individus présentant un trouble
envahissant du développement semble être plus courte que celle de la population générale.
L’épilepsie est souvent impliquée ainsi que les accidents. Les auteurs s’accordent à dire que le
taux de mortalité dans cette population serait environ deux fois plus important que dans la
population générale avec une surmortalité atteignant préférentiellement les femmes et les
enfants âgés de 5 à 10 ans (75, 97). En revanche, une surmortalité chez les individus
présentant un retard mental associé ne fait pas consensus.
Dans notre étude une petite fille est décédée quelques années après la réévaluation,
elle était alors âgée d’environ 12 ans. Le décès est imputable à l’épilepsie dont souffrait cette
patiente. Nous n’avons pas relevé les informations renseignant sur les accidents, notemment
domestiques, qui auraient pu survenir chez les patients étudiés.
4.2.3) Facteurs prédictifs
-Le retard de développement :
De nombreuses études soulignent la puissante corrélation entre le niveau de
développement cognitif précoce des individus avec autisme et la qualité du devenir.
L’existence d’une déficience cognitive associée au trouble envahissant du développement
serait un facteur de mauvais pronostic. Il faut rappeler la fréquence de l’association du retard
mental dans l’autisme.
Dans notre étude, le niveau cognitif n’a pu être mesuré de façon homogène pour
l’ensemble de l’échantillon. Différents outils ont été utilisés selon les patients. Nous avons
alors défini quatre catégories de niveau de développement et ne parlons pas de niveau
cognitif. Nous parlons de niveau de développement dans les limites de la normale, de niveau
proche de la normale avec certains domaines de sur-compétences, et de niveau de
développement légèrement retardé ou modérément à sévère. Seul le niveau initial a été
mesuré. Rappelons que près de 70% de notre collectif présentent un retard de
113
développement avec dans une majorité des cas un retard léger. Les analyses statistiques de
notre étude confirment le rôle pronostique du retard de développement.
L’existence d’un retard de développement est associée à un trouble plus sévère comme
en témoignent les scores à la CARS aux différents temps d’évaluation. Pour ce qui est des
comportements socio-adaptatifs, les individus avec un retard de développement ont des
compétences adaptatives plus effondrées que les individus sans retard et ceci dans les
différents domaines que sont la communication, la socialisation, l’autonomie ou la motricité.
Il est cependant important de préciser que les patients sans retard ont des âges adaptatifs bien
en dessous de leurs âges réels. Cependant, le niveau de développement ne semble pas
influencer la variation de la CARS et celle des quotients adaptatifs. Par ailleurs, il semblerait
que les parents se soient inquiétés plus tôt sur le développement de leur enfant lorsque celui-ci
présentait un retard de développement associé. Cette observation va dans le sens des
conclusions de Baghdadli ou encore de Di Giacomo qui constatent que l’identification
précoce des perturbations chez les individus avec un TED est effectuée avant tout sur les
signes de retard mental ou la présence d’une maladie organique associée. En revanche, nos
résultats ne retrouvent pas de lien entre l’âge de la confirmation du diagnostic et l’existence
ou non d’un retard de développement. Les TED se manifestent souvent tôt mais leur
confirmation diagnostique est fréquemment tardive. Une autre donnée intéressante concerne
le lien entre le langage et le niveau de développement. Il apparaît que le retard de langage est
lié au retard de développement. En effet, la fréquence d’apparition du langage aux deux temps
d’évaluation est moindre chez les individus présentant un retard de développement. Par
exemple, lors de la réévaluation, tous les individus sans retard de développement sont verbaux
alors qu’ils ne sont que 37,5 % à l’être parmi les individus avec retard. Il semblerait aussi que
les individus ayant développé le langage avant 5 ans ne présentent pas de retard de
développement. Ainsi, le niveau initial de développement semble jouer un rôle crucial sur
l’apparition du langage. Nous n’avons pas retrouvé de lien entre le diagnostic initial (autisme
infantile, atypique ou autre TED) et l’existence d’un retard de développement. Nous
constatons aussi que le temps de prise en charge lors de la deuxième évaluation est beaucoup
plus important chez les individus présentant un retard de développement, en revanche, ces
mêmes individus ont des temps scolaires moindres.
Pour résumer, il apparaît ici que l’existence d’un retard de développement influence
fortement le devenir des individus avec autisme. Il s’agit donc d’un puissant facteur
prédictif d’une évolution péjorative en terme de sévérité du trouble, de développement des
compétences adaptatives, de développement d’un langage oral. Les individus avec un retard
114
de développement inquiètent plus précocement leurs parents mais ne sont pas pour autant
diagnostiqués plus tôt ; or une intervention précoce à un âge où il existe une plasticité du
système nerveux central pourrait diminuer la sévérité évolutive. Enfin, les temps de prise en
charge sont plus élevés chez les patients avec un trouble sévère.
-Le langage :
Très tôt, le langage a intéressé les chercheurs dans le domaine de l’autisme. En effet,
les auteurs se sont attachés à décrire son évolution mais aussi son rôle dans le pronostic
évolutif de patients souffrant d’un tel trouble. Rapidement, a été pointé le rôle pronostique
que jouait l’âge d’apparition du langage (10, 31) et le seuil de 5-6 ans est fréquemment
retrouvé dans les publications. L’absence de communication verbale avant cet âge serait
indicateur d’un devenir péjoratif. En effet, chez les individus n’ayant pas développé le
langage avant 5-6 ans, les perturbations socio-adaptatives seraient plus sévères, la
symptomatologie autistique précoce plus marquée, les progrès langagiers moindres. Des
études récentes (100) concluent que l’évolution du langage à l’adolescence est prédit par le
niveau de langage à la petite et moyenne enfance.
Dans notre étude, il apparaît que le langage est corrélé à l’évolution des individus avec
un autisme. En effet, nous retrouvons une différence significative des comportements
adaptatifs aux deux temps de l’étude et dans tous les domaines (sauf pour l’autonomie à t0)
selon que les individus ont ou non développé le langage avant 5 ans, les enfants verbaux avant
l’âge de 5 ans ayant de meilleures compétences adaptatives. De même, les progrès adaptatifs
sont plus importants dans ce groupe pour la communication et l’autonomie ; la différence
n’étant pas statistiquement significative pour la socialisation et la motricité. L’acquisition du
langage avant 5 ans est aussi corrélée à la sévérité du trouble puisque les scores à la CARS
sont, aux deux temps de l’évaluation, plus élevés chez les individus n’ayant pas acquis le
langage verbal à 5 ans, le trouble est donc plus sévère chez ces patients. Il en est de même si
l’on regarde simplement la présence du langage oral sans s’intéresser à son âge de survenue :
les scores à la CARS plus élevés aux deux temps de l’étude chez les individus qualifiés de
non verbaux. Par ailleurs, nous retrouvons un lien entre langage et niveau de développement.
Le retard de développement est plus sévère chez les non verbaux; à t1, 100% des individus
non verbaux ont un retard de développement alors qu’ils sont 47% dans le groupe verbal. De
plus aucun des individus ayant développé le langage avant 5 ans ne présente de retard de
développement. Il semblerait que les individus sans langage bénéficient de temps de prise en
115
charge plus importants que les patients verbaux, en revanche ils sont scolarisés sur un temps
plus court au moment de la réévaluation.
Pour conclure, les données de notre étude confirment le pouvoir prédictif de l’âge
d’apparition du langage : l’absence de langage avant 5 ans est ainsi associée à un niveau
de développement moindre, des comportements adaptatifs plus altérés et une intensité plus
sévère du trouble. Enfin, les progrès en autonomie et en communication sont plus
importants chez les individus verbaux avant 5 ans.
-L’attention conjointe et les capacités d’imitation :
Les comportements d’attention conjointe sont indispensables au développement
approprié du langage chez l’enfant. Son acquisition est fréquemment retardée dans les
troubles envahissants du développement. Il semblerait que chez les enfants avec un diagnostic
d’autisme, l’attention conjointe précoce ainsi que les capacités d’imitations vocales et
motrices soient plus déficitaires chez les enfants qui ne développent pas de langage à 5 ans
que chez ceux qui le développent (105). Ainsi, les comportements non verbaux durant la
petite enfance, en particulier l’attention (conjointe réponse et initiation de comportement de
demande), ainsi que les jeux imaginatifs et fonctionnels sont décrits comme étant des facteurs
pronostics de l’évolution du langage (76, 99).
Les résultats de notre étude montrent que lors de l’évaluation initiale seulement 30%
des individus sont capables d’initier l’attention conjointe et 40% y répondent alors que l’âge
moyen à t0 est de 5 ans 8 mois, or on sait que l’attention conjointe se développe entre 10 et 18
mois. L’acquisition de cette compétence est donc retardée chez les individus avec autisme.
L’étude statistique ne met cependant pas en évidence de lien entre la présence ou non
d’attention conjointe autant en initiation qu’en réception lors de l’évaluation initiale et
l’existence d’un langage oral au moment de la réévaluation. En revanche, nous retrouvons un
lien entre les capacités d’imitation lors de l’évaluation initiale et l’existence d’un langage
verbal à t1. 65,2% des individus qui présentaient des capacités d’imitation à t0 sont verbaux à
t1 contre seulement 22,2% de ceux qui n’avaient pas de telles capacités lors de l’évaluation
initiale. De même à t1 aucun des individus n’ayant pas de capacité d’imitation n’a développé
le langage verbal alors que 61,5% de ceux qui imitent sont verbaux.
Il semblerait ici que les capacités d’imitation soient prédictives de la survenue du
langage oral, rôle prédictif non retrouvé pour l’attention conjointe. Les aptitudes aux jeux
n’ont pas été renseignées dans cette étude, aussi nous ne pouvons pas déterminer leur rôle sur
l’évolution du langage.
116
-La sévérité de la symptomatologie autistique :
Les études portant sur la relation entre l’intensité des troubles autistiques mesurée dans
l’enfance et l’évolution offrent des résultats contrastés. Pour certains (2, 3, 67, 90), il existe un
lien entre la sévérité du trouble durant l’enfance et l’évolution à l’âge adulte. Selon ces
auteurs, une faible intensité autistique dans l’enfance est, au même titre que l’absence de
retard mental et l’acquisition d’un langage, un indice de bon pronostic. Plus récemment Eaves
et Ho (29) montrent que la symptomatologie est un facteur prédictif de l’évolution du niveau
cognitif. Ainsi, chez les enfants avec un score à la CARS élevé, on observe un gain moins
important au niveau verbal et cognitif que chez les enfants ayant un score plus faible. En
revanche, d’autres auteurs ne retrouvent aucun lien entre le nombre total de symptômes ou la
sévérité à la CARS et l’évolution (102, 103, 107) et concluent que l’intensité symptomatique
prédit peu l’évolution ultérieure. Ainsi, pour certains, l’intensité du trouble prédit peu
l’évolution alors que pour d’autres, un trouble initialement sévère le restera.
Les données de notre étude sont en faveur d’un rôle prédictif de l’intensité du trouble
mesuré à la CARS sur l’évolution de la pathologie. En effet, les comportements socioadaptatifs semblent être fortement corrélés à la sévérité du trouble autistique de sorte que plus
l’autisme est sévère plus les comportements adaptatifs sont déficitaires. Par ailleurs, il existe
un lien fort entre la CARS initiale et la CARS finale permettant de penser qu’un trouble
initialement sévère le restera ; en revanche la variation de la CARS n’est, elle, pas corrélée au
score initial. Les niveaux de développement et le langage sont plus retardés chez les individus
dont la CARS est supérieure à la valeur seuil de sévérité de 36. En revanche, les âges de
diagnostic et de premières inquiétudes des parents n’ont pas de lien significatif avec le niveau
de sévérité. Enfin, il apparaît que l’intensité de la prise en charge est corrélée à la sévérité du
trouble. Plus la symptomatologie autistique est sévère plus le temps de prise en charge au
moment de la réévaluation est élevé. Pour ce qui est de la scolarisation, la corrélation est
négative, plus le trouble est sévère moins le temps scolaire est important.
Ainsi, d’après les résultats obtenus dans cette étude, nous pouvons conclure sur le
puissant rôle prédictif de la sévérité initiale du trouble. En effet, la sévérité du trouble est en
faveur d’une évolution péjorative en terme de sévérité ultérieure du trouble, en terme de
comportements adaptatifs, de développement d’un langage oral et de retard de
développement. Les individus avec un trouble sévère semblent bénéficier d’une prise en
charge plus intense. Enfin, l’intensité du trouble n’influence pas l’âge du diagnostic et des
préoccupations parentales.
117
-Les comportements socio-adaptatifs :
L’étude des capacités socio-adaptatives des enfants avec autisme est importante dans
la caractérisation de leur profil psychologique. Il existe un écart entre le niveau cognitif et le
niveau socio-adaptatif au profit du premier. D’après la littérature, tous les auteurs ne
parviennent pas aux mêmes conclusions quant au rôle prédictif des différents comportements
adaptatifs. Selon certains, les comportements adaptatifs ne seraient pas de bons marqueurs de
l’évolution. En revanche, certains facteurs sont fortement corrélés aux comportements
adaptatifs et notamment le niveau intellectuel.
Il ressort de cette étude que le niveau adaptatif initial prédit les comportements
adaptatifs de la réévaluation. Par ailleurs, nous retrouvons un lien entre le niveau socioadaptatif initial et la sévérité du trouble. Plus les compétences adaptatives sont déficitaires,
plus l’intensité du trouble est importante. Enfin, il existe un lien entre la scolarisation et le
niveau adaptatif au profit des enfants les plus adaptés. Se pose ici la question de savoir si les
enfants accueillis à l’école sont ceux avec les compétences adaptatives les plus développées.
Nous retiendrons que les capacités adaptatives prédisent leur propre évolution, il faut
cependant préciser que malgré des acquisitions, l’écart entre âge réel et âge adaptatif se
majore au cours de l’évolution.
-Les troubles somatiques associés :
Selon certains auteurs, l’association d’une pathologie organique au trouble envahissant
du développement est en faveur d’une moins bonne évolution. Pour Amaria Baghdadli, la
maladie organique détermine un tableau plus sévère caractérisé par l’association d’un retard
mental plus important, mais sans répercussion sur les manifestations plus spécifiques de
l’autisme. Pour d’autres, cette association ne définit pas obligatoirement une évolution vers un
handicap plus sévère. Le rôle pronostique des maladies organiques ne fait donc pas consensus
dans la littérature.
Dans notre étude, rappelons que 43% des individus présentaient des antécédents
médicaux personnels, avec pour certains plusieurs pathologies associées. Les pathologies
ORL bénignes sont les plus fréquentes. L’épilepsie, elle, est rapportée dans presque 9% des
cas. L’analyse statistique ne met pas en évidence de corrélation entre l’existence d’une
pathologie somatique comorbide et la sévérité du trouble autistique, le niveau des
compétences adaptatives ou encore l’existence d’un retard de développement. De même,
nous ne retrouvons pas de lien entre maladie somatique et l’âge du diagnostic du trouble
envahissant du développement ; alors que rappelons que pour Baghdadli, l’identification
118
précoce du TED est souvent effectuée sur les signes d’une pathologie organique associée.
Nous précisons cependant qu’un individu inclus est décédé suite à une pathologie épileptique,
trouble neurologique décrit comme assombrissant le pronostic des individus atteints d’un
trouble envahissant du développement.
Lorsque l’on s’intéresse à l’histoire périnatale des sujets inclus, nous recensons des
problèmes dans plus de 45% des situations, qu’il s’agisse de problèmes durant la grossesse ou
lors de l’accouchement, d’une prématurité ou encore d’une pathologie néonatale. L’analyse
statistique ne retrouve pas de lien entre l’existence d’antécédents périnataux et l’âge du
diagnostic du trouble autistique, la sévérité du trouble à la CARS et la variation de la
CARS, les niveaux adaptatifs et leurs évolutions. En revanche, il semblerait exister un lien
entre un antécédent d’accouchement pathologique et l’existence d’un retard de
développement, de même pour une pathologie néonatale, lien non retrouvé pour la
prématurité ou l’accouchement pathologique.
-Les comorbidités psychiatriques :
D’après la littérature, la présence de troubles psychiatriques associés à une pathologie
autistique joue un rôle dans l’évolution à long terme des individus atteints. Une occurrence
majeure de troubles anxieux est rapportée dans les troubles envahissants du développement.
Certains auteurs trouvent des taux de 70 à 80% d’éléments anxieux chez les enfants avec
autisme. La dépression aussi serait une comorbidité psychiatrique fréquente des troubles
envahissants du développement (41, 42), son diagnostic est souvent malaisé.
Dans l’étude que nous avons menée, en effet, les manifestations anxieuses sont
fréquentes puisqu’elles concernent 40% de l’échantillon lors de l’évaluation initiale, cette
anxiété tend à diminuer avec l’âge. Nous n’avons pas mis en évidence de syndrome dépressif
dans notre population étudiée. On ne retrouve aucun lien entre l’existence d’une anxiété et
la sévérité de la CARS. En revanche nous ne sommes pas renseignés sur l’existence d’une
corrélation entre de telles manifestations et l’évolution adaptative, scolaire ou langagière.
-La précocité du trouble :
Identifier le début d’un trouble envahissant du développement est une tâche complexe.
Pour certains enfants, des particularités développementales existent dès la naissance, pour
d’autres on retrouve une phase de latence indemne de tout signe. Dans les formes les plus
communes, la grande majorité des parents expriment des préoccupations pour le
développement de leur enfant dès la deuxième année de vie, à 17 mois en moyenne selon
119
Aussilloux (3). Les aspects qui les préoccupent concernent souvent le développement du
langage ou la perte de compétences relationnelles. Au début, ces symptômes peuvent être
discrets et s’installent de façon insidieuse, voire fluctuante. Le repérage précoce des signes
spécifiques est difficile à effectuer et dépend de l’expérience des parents et des professionnels
qui examinent l’enfant durant sa première enfance. Il est donc difficile de déterminer si l’âge
des premières préoccupations parentales correspond au début du trouble. Et même si les TED
se manifestent souvent tôt, leur confirmation diagnostique est fréquemment tardive. Il n’est
pas rare que les parents, inquiets à juste titre, mais ayant attendu quelques mois avant de
prendre l’avis de leur médecin n’obtiennent pas de diagnostic dès cette première consultation.
En effet, les médecins les rassurent souvent, au lieu de s’alerter, de surveiller attentivement
l’enfant et l’amener rapidement à demander un avis spécialisé. Il en résulte un délai important
entre l’émergence des préoccupations parentales et la confirmation d’un diagnostic. Dans
cette étude, la confirmation du diagnostic a eu lieu 4 ans et 5 mois en moyenne après les
premières préoccupations des parents (fourchette allant de 13 mois à presque 14 ans de délai).
On ne retrouve malheureusement pas de lien entre l’âge des premières inquiétudes et celui du
diagnostic.
Nous n’avons pas retrouvé de lien significatif entre l’âge des inquiétudes parentales
et la sévérité du trouble, ni de lien avec les niveaux adaptatifs. De même pour l’âge du
diagnostic. Ces constations reflètent les données de la littérature où la précocité de
l’apparition des troubles n’est pas identifiée de façon consensuelle comme lié au devenir
des patients. Pour certains auteurs un trouble a début tardif serait associé à une évolution
péjorative, pour d’autres au contraire le pronostic serait meilleur. Enfin certains n’identifient
aucun lien.
Nous ne retiendrons pas l’âge de début des troubles comme un facteur permettant
de prédire le devenir des individus atteints d’autisme.
-Le sexe :
Notre échantillon est représentatif des populations d’individus présentant un trouble
envahissant du développement puisque le sexe ratio est franchement en faveur des garçons.
La littérature, bien que cela ne fasse pas consensus, décrit un devenir plus péjoratif chez les
autistes de sexe féminin qui serait dû au fait que les filles présentent une déficience
intellectuelle plus profonde.
Dans notre étude, toutes les filles présentent un retard de développement, léger pour
trois d’entre elles et modéré à profond pour les deux autres. Alors que 63% des garçons
120
présentent un tel retard. Cependant, l’analyse statistique ne met pas en évidence de différence
significative entre les niveaux de développement selon le sexe des individus. Par ailleurs, le
sexe ne serait pas lié à l’âge du diagnostic de la pathologie autistique. De même, la sévérité du
trouble, quel que soit le moment de l’évaluation, n’est pas liée au sexe tout comme la
variation de la CARS. On ne retrouve pas de différence non plus dans les comportements
adaptatifs selon que l’on est une fille ou un garçon, ni dans l’évolution des âges adaptatifs.
Enfin, le développement du langage oral n’est pas lié au sexe.
Pour conclure, le sexe ne semble pas être une variable intervenant dans le pronostic
évolutif des individus avec autisme. L’âge du diagnostic, la sévérité du retard de
développement, les comportements adaptatifs et l’intensité du trouble autistique ne diffèrent
pas significativement selon le genre. Le sexe ne sera donc pas retenu ici comme étant un
facteur prédictif de l’évolution.
-L’environnement familial :
Les publications anciennes retrouvaient des particularités sociales dans les familles
d’individus autistes. Ces constatations sont aujourd’hui démenties.
Nos résultats sont en accord avec les données actuelles, en effet, la sévérité de
l’autisme n’est pas liée aux caractéristiques socioprofessionnelles des parents, ni même au
mode de vie des enfants atteints ou encore au rang dans la fratrie. L’âge des premières
inquiétudes parentales ne diffère pas selon le niveau d’études de ceux-ci. Il n’existe pas non
plus de lien entre niveau social et retard de développement des individus avec TED. Enfin,
l’accès à l’école ne semble pas lié au niveau socio-économique des parents.
Ainsi, l’évolution ne peut être prédite par la classe sociale, le mode de vie ou le rang
dans la fratrie.
-Les antécédents psychiatriques familiaux :
Une occurrence élevée de troubles mentaux dans les fratries et chez les ascendants des
patients autistes inclus est retrouvée. Dans 23% des cas il existe un trouble thymique ou
anxieux. Nous n’avons pas analysé statistiquement le lien entre de tels troubles dans la famille
et le devenir des enfants atteints d’autisme.
-Les prises en charge :
L’évolution des pratiques de prise en charge des sujets autistes est basée sur l’idée qu’il
est nécessaire d’offrir aux enfants autistes une prise en charge précoce et individualisée. La
121
question de l’impact des prises en charge occupe une place centrale mais aucun traitement ne
permet aujourd’hui de guérir l’autisme. Il existe cependant un consensus autour de trois points
majeurs : la précocité (88), l’éducation et la participation de la famille mais il n’y a guère
d’accord sur le choix des méthodes à utiliser. L’évaluation des pratiques de prises en charge est
un axe indispensable de la recherche.
Les individus inclus dans cette étude bénéficient pour la plupart d’une prise en charge
dans des institutions sanitaires ou médico-sociales de type Centre Médico-Psychologiques,
Hôpitaux de jour ou Instituts Médico-Educatifs. Ces interventions sont souvent couplées à une
prise en charge en libéral à type de rééducation orthophonique ou psychomotrice lorsque ces
soins ne peuvent être dispensés au sein des institutions. Ainsi, les individus bénéficient d’une
prise en charge globale dans des situations duelles et collectives, mais les méthodes
d’intervention sont rarement renseignées dans les dossiers que nous avons étudiés. Il ne nous
sera donc pas possible de comparer les méthodes entre elles.
Les temps moyens de prise en charge et le nombre d’individus pris en charge augmentent
entre les deux évaluations. Ainsi, lors de l’évaluation initiale, presque 30% du collectif ne
bénéficiait d’aucun soin, ils ne sont plus que 6% lors de la réévaluation. Les temps d’intervention
étaient de 9h en moyenne en début d’étude, ils sont de 14h30 lors de la réévaluation.
L’évaluation initiale permettant de poser un diagnostic s’accompagne d’un étayage de la prise en
charge.
Les individus présentant un trouble d’intensité sévère lors de la réévaluation ont des
temps de prise en charge significativement plus élevés au deuxième temps de l’étude. En
revanche, les temps de soin à t0 ne sont pas corrélés à la sévérité du trouble à t1, cela voudrait-il
dire qu’une prise en charge initiale intense n’influence pas la sévérité de la pathologie ? Par
ailleurs, nous avons trouvé un lien entre les quotients adaptatifs et la durée de prise en charge.
Plus précisemment, les quotients adaptatifs sont inversement corrélés au temps de prise en
charge: plus les comportements adaptatifs sont effondrés, plus la prise en charge est intense. En
revanche, on ne met pas en évidence de lien entre le temps de prise en charge initial et les
variations des scores adaptatifs. Enfin, 20% de l’échantillon bénéficie d’une prescription
médicamenteuse de type psychotrope, indiquée pour la majorité dans le but de diminuer des
comportements aberrants, des troubles du sommeil, une anxiété, une agressivité ou encore une
instabilité. Nous n’avons pas recherché le lien entre la fréquence de la prescription
médicamenteuse et la sévérité du handicap, corrélation qui est décrite dans la littérature.
Une constatation intéressante apparaît à l’issue de cette étude : les prises en charge
sont plus intenses pour les patients présentant un trouble sévère en terme d’intensité du
122
trouble, de retard de développement, d’absence de langage à 5 ans et de déficit adaptatif.
Mais, outre le temps de prise en charge, il faut bien entendu se soucier de la qualité de ces
soins. Nous n’avons pas retrouvé dans les dossiers de détails concernant les méthodes et
programmes des interventions mises en place auprès des patients de notre cohorte.
-La scolarisation :
La loi de février 2005 tend à faciliter l’inclusion dans une école ordinaire des enfants
avec un handicap. Cette inclusion a pour objectif de favoriser le développement des interactions
avec les pairs. Les études s’intéressant à montrer l’efficacité de cette inclusion sont rares ; la
plupart étant descriptives rendent les conclusions difficiles. Pour Baghdadli (7), l’inclusion serait
à l’origine de progrès importants des compétences cognitives et socio-adaptatives même si on ne
dispose pas de preuves formelles au vu des limites méthodologiques importantes.
Dans notre échantillon, la scolarité ordinaire concerne la majorité puisque près des trois
quarts bénéficient d’une scolarisation en milieu ordinaire quel que soit le moment de l’étude.
Cependant les temps d’accueil sont hétérogènes. Il semblerait que le temps de scolarisation au
moment de la réévaluation soit plus court pour les individus présentant un retard de
développement, chez ceux n’ayant pas acquis le langage oral avant 5 ans et chez ceux qualifiés
de non verbaux à t0 comme à t1. Ces corrélations ne sont pas observées pour les temps de
scolarisation initiaux. Enfin, il s’avère que plus le trouble est sévère, moins le temps d’école est
important. Nous ne retrouvons pas de lien entre le fait d’être scolarisé au moment de l’évaluation
initiale et la sévérité du trouble lors de la réévaluation. De même, on ne retrouve pas de
différence significative dans les comportements adaptatifs initiaux et finaux selon que les
individus étaient scolarisés au moment de la première évaluation. La scolarisation initiale
n’influence pas non plus la variation des comportements socio-adaptatifs. En revanche, il semble
que les quotients adaptatifs soient significativement plus élevés au moment de la réévaluation
chez les individus bénéficiant d’une scolarité à t1 et ceci dans tous les domaines. Mais doit-on
penser qu’une telle inclusion est à l’origine de progrès adaptatifs ou est-ce le fait que les enfants
avec des comportements socio-adaptatifs moins altérés sont plus susceptibles de pouvoir suivre
une scolarité ordinaire ?
123
VII) CONCLUSION
Avec la prudence nécessaire due aux incertitudes méthodologiques intervenant dans
cette étude, notre travail permet cependant de tirer quelques conclusions. L’étude descriptive
de notre échantillon et l’analyse statistique retrouvent des évolutions hétérogènes selon les
individus atteints d’autisme. Nos résultats sont globalement en accord avec les données de la
littérature, ce qui nous permet de penser que notre cohorte de 35 patients est assez
représentative de la population générale d’enfants et adolescents avec autisme. Tout au long
de ce travail nous avons étudié de nombreux aspects cliniques, tenté de les mettre en
perspective et au-delà du traitement statistique il nous a semblé qu’il existait une grande
complexité et une grande hétérogénéité à la fois dans les présentations cliniques, dans les
évolutions, mais également dans les modalités de prise en charge. Il existe probablement des
sous-types d’autisme, avec peut-être des supports étiologiques différents, des évolutions
différentes et qui sont sensibles à des prises en charges différentes. Dans notre travail, certains
facteurs ont été identifiés comme permettant de prédire l’évolution des patients présentant un
autisme infantile. Un retard de développement est associé à un devenir péjoratif en terme
d’intensité du trouble autistique, d’acquisitions socio-adaptatives, de niveau de langage.
L’absence de langage avant l’âge de 5 ans est associée à un niveau de développement
moindre, des capacités adaptatives plus déficitaires et une intensité du trouble plus sévère.
L’intensité initiale de l’autisme est liée à l’intensité et aux comportements adaptatifs
ultérieurs. Le sexe ne semble pas avoir de rôle pronostique, ni même le niveau socioculturel
familial, le mode de vie ou encore le rang dans la fratrie. L’histoire néonatale prédit
l’évolution de la pathologie autistique. En effet, le retard de développement est plus profond
chez les individus ayant des antécédents de problème néonatal ou durant la grossesse. Les
troubles que l’on suppose être à début précoce ne sont pas associés à un devenir plus
défavorable. Enfin, l’intensité de la pathologie autistique et les compétences adaptatives sont
étroitement liées.
Au-delà de ce mémoire, il est indispensable de poursuivre des recueils de données
standardisés des enfants et adolescents vus au sein des unités d’évaluation des Centres de
Ressources Autisme.
Malgré les incertitudes autour des troubles envahissants du développement, il apparaît
cependant clairement que d’une façon générale on se dirige vers une dynamique de recherche
visant incontestablement à renforcer un socle de connaissances commun. Le plan autisme
124
2008-2010 (82) fixe trente objectifs afin d’améliorer notamment les connaissances en matière
d’autisme mais aussi les prises en charge. Ce plan s’articule autour de trois axes majeurs :
mieux connaître pour mieux former, mieux repérer pour mieux accompagner, diversifier les
approches dans le respect des droits fondamentaux de la personne. La définition d’un corpus
de connaissances commun doit constituer un premier pas vers une harmonisation des
connaissances et définir dans un deuxième temps des pratiques communes. Le nouveau plan
autisme insiste sur la nécessité de rassembler et faire partager les connaissances dans le triple
objectif de définir le contenu du corpus des connaissances actuelles sur les troubles
envahissants du développement, d’élaborer un document de base, de diffuser le contenu de ce
corpus de connaissances de façon ciblée vers les publics concernés et d’assurer sur cette base
de connaissances l’élaboration de recommandations de bonnes pratiques. Toutes ces mesures
doivent permettre l’amélioration des connaissances sur les facteurs évolutifs et pronostics des
troubles envahissants du développement.
125
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135
évaluation diagnostic et réévaluation
présentation
ANNEXE
recueil de données
date naissance
sexe
prématurité
problème néonatal
problème grossesse
problème accouchement
antécédants personnels
antécédants familiaux
niveau socioprofessionnel des parents
mode de vie
rang dans la fratrie
âge aux 1ère inquiétudes des parents
âge du diagnostic
âges aux deux temps d'évaluation
diagnostic initial
agressivité à t0 et t1
anxiété à t0 et t1
CARS à t0 et t1
Vineland à t0 et t1 (communiaction,
autonomie, socialisation et motricité)
âge 1ers mots
présence d'un langage verbal à t0 et t1
fonctionnalité du langage à t0 et t1
caractéristiques du langage à t0 et t1
(stéréotypies, écholalies, jargon,
prosodie, inversion pronominale)
item 15, 22 et 25 du VABS à t0 et t1
attention conjointe à t0 et t1
imitation à t0 et t1
demandes verbales à t0 et t1
compréhension à t0 et t1
structure de prise en charge à t0 et t1
rééducation orthophonique à t0 et t1
rééducation psychomotrice à t0 et t1
psychologue à t0 et t1
durée hebdomadaire de prise en charge
à t0 et t1
prescription médicamenteuse à t0 et t1
1
échantillon
2 …à
35
136
LISTE DES ABREVIATIONS
ADI : Autism Diagnostic Interview
ADOS : Autism Diagnostic Observation Schedule
ANCRA : Association Nationale des Centres de Ressources Autisme
AVS : Auxilliaire de Vie Scolaire
CARS : Childhood Autism Rating Scale
CFTMEA : Classification Française des Troubles Mentaux de l’Enfant et de l’Adolescent
CIM 10 : Classification Internationale des Maladies
CLIS : Classe d’Intégration Scolaire
CMP : Centre Médico-Psychologique
CRA : Centres de Ressources Autisme
DSM IV : Disorder Statistical Manuel
EEG : Elecroencéphalogramme
HdJ : Hôpital de jour
K-ABC : Kaufman Assessment Battery for Children
OMS ; Organisation Mondiale de la Santé
PECS : Système de Communication par Echange d’Image
PEP : Profil Psycho-éducatif
QI : Quotient Intellectuel
SMR : Sandardized Mortality Ratio, indice comparatif de mortalité
TEACCH : Treatment and Education for Autistic and Communication Handicaped Children
TED : Trouble Envahissant du Développement
TED ns : Trouble Envahissant du Développement non spécifié
UPI : Unité Pédagogique d’Intégration
VABS : Vineland Autism Behaviour Scale
WISC : Weschler Intelligence Scale for Children
137