Attitude?

Cas clinique
Cas
clinique
ColloqueSMPR20/01/2016
Monsieur H
Monsieur
H
.
25ans
Dr Mélanie
Givaudan
Dr
Mélanie
Givaudan
•ATCD:
Ctibi /t b 1
/j
–
C
onsomma
ti
oncanna
bi
s
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a
b
ac
1
paq
/j
–Pasdettt àdomicile
•
Motifs de consultation:
•
Motifs
de
consultation:
–DépistageMST
–
Troubles du sommeil
–
Troubles
du
sommeil
–Anxiété
–
Palpitations
Palpitations
–Sevragecannabisdepuis1semaine
•
Clinique
Clinique
–TA119/91mmHg FC99bpm,rég BMI17.6
–
Bonétat
g
énéral
g
–Auscultationcardio‐pulmonairesp
–Palpationabdominalesp
•Dé
p
ista
g
eMSTs
p
pg
p
•Teststhyroïdiens
Typededysthyroïdie?
Attitude?
Attitude?
A. Contrôleà6mois
B.
Avis
endocrino
B.
Avis
endocrino
C. Contrôleà2semaines
D. Suiviclinique

•Patientrecontacté
–
Pasde
g
oitre
p
al
p
able
gpp
–Pasd’exophtalmie/œdèmepalpébral
Appétit non augmenté pas de perte de poids
–
Appétit
non
augmenté
,
pas
de
perte
de
poids
–Pasdetremblements
–
Labodecontrôleà2semaines
Hyperthyroïdie: rappel étiologique
Hyperthyroïdie:
rappel
étiologique
Pthl i th ïdi
•
P
a
th
o
l
og
i
es
th
yro
ïdi
ennes:
–Auto‐immunes:Grave
Tissu thyroïdien autonome adénome goitre
–
Tissu
thyroïdien
autonome
:
adénome
,
goitre
–Médiéeparl’hCG
–
Thyroïdites: de
Quervain
TSH effondrée
–
Thyroïdites:
de
Quervain
•Hormonesthyroïdiennesexogènes
•
Hyperthyroïdie ectopique
TSH
effondrée
•
Hyperthyroïdie
ectopique
–Strumaovarii (tératome)
•Sécretion inappropriéede
TSH (rares)
TSHnormale
é
TSH
(rares)
ouaugment
é
e
Hyperthyroïdiecentrale
–
SécrétioninappropriéedeTSH
•Définition:
bé bl
–
Diagnostic
b
as
é
surtests
b
io
l
ogiques
•TSHnormaleouaugmentée(nonabolie)
•T4libreet/ouT3augmentées
–2conditionsassociéesàcediagnostic
•AdénomepituitairesécrétantTSH
•S
y
ndromesdesensibilitéaltéréeauxhormones
y
thyroïdiennes
–
Clini
q
ue
p
euoutrèsfloride selonlacondition
q p

Adénome hypophysaire
Adénome
hypophysaire
•Epidémiologie:
–
0.5‐3%destumeursh
yp
o
p
h
y
saires
yp p y
–<1%descasd’hyperthyroïdie
20
25% poly
sécretants
:GH et prolactine (femme)
–
20
‐
25%
poly
‐
sécretants
:
GH
et
prolactine
(femme)
Adénome hypophysaire
Adénome
hypophysaire
•Clinique:floride majoritécas
–
Pal
p
itations
,
tremblement
,
intoléranceàla
p, ,
chaleur
–
Goitre 93%
Goitre
93%
–Galactorrhée28%
éhlé
%bl hil
%
–
C
é
p
h
a
lé
es21
%
,trou
bl
esc
h
ampv
i
sue
l
35
%
–+symptômesliésàsécrétionautreshormones
hypophysaires
Adénome hypophysaire
Adénome
hypophysaire
•Labo
–
Sousunitéal
p
ha
(
sousunitécommuneàhCG
,
p
(
,
FSH,LHetTSH)‐>macroadénomes
–
SHBG augmentée (dans toutes hyperthyroïdies)
SHBG
augmentée
(dans
toutes
hyperthyroïdies)
–PasderéponseautestdestimulationparTRH
d h hhi
–
Dosage
d
esautres
h
ormones
h
ypop
h
ysa
i
res
Adénome hypophysaire
Adénome
hypophysaire
i
•Imager
i
e:
–Thyroïde:hypertrophie,fluxdoppleraugmenté
–
IRMpituitaire:microoumacro‐adénome
–Micro‐adénome<‐>10%d’incidentalomes
•Diagnostic:
–Clinique:goitre,céphalées,acromégalie…
–
T3etT4élevées,TSHnormaleouélevée
–Dosagesous‐unitéalpha
–
IRM

Adénome hypophysaire
Adénome
hypophysaire
Tit t
•
T
ra
it
emen
t
:
–Restaurerl’euthyroïdie avantlachirurgie(+réduit
taille de la masse):
taille
de
la
masse):
•Analoguesdesomatostatine(3‐4mois)
•Agonistesdopaminergiquessiintolérance
•+beta‐bloquant (propanolol)
–
Résection tumorale
transphénoidale
–
Résection
tumorale
transphénoidale
•Traitementdechoix
•+/‐Irradiationpituitaire/analoguessomatostatine
•Complications:récidive,hypothyroïdie
centrale/panhypopituitarisme
Résistance aux hormones thyroïdiennes
Résistance
aux
hormones
thyroïdiennes
3éi hi thl i 3 d
‐>
3
m
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can
i
smesp
h
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i
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th
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l
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3
syn
d
romes
oMutationdutransporteurmembranaire
–liéeauchromosomeX
bl h (
é
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–
trou
bl
espsyc
h
omoteurs
(
r
é
c.c
é
r
éb
ra
l)
oDéfautdeconversiondeT4enT3
iéi
–
autosom
i
quer
é
cess
i
ve
–retardmental,petitestature,dystrophiemusculaire…
Mtti dét
éi
o
M
u
t
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é
cep
t
eurg
é
nom
i
queaux
hormonesthyroïdiennes‐>le+fréquent
Mutationdurécepteur(TR)aux
hormonesthyroïdiennes
•
Syndrome transmission autosomique
Syndrome
transmission
autosomique
dominante(1/40000)
•
Mutation de TR =facteur de transcription
•
Mutation
de
TR
=
facteur
de
transcription
•AbsenceeffetsHT‐>augmentationTSH‐>
productionHT
•Résistances:
p
ituitaire
,
g
énéralisée‐>
p,g
variabilitéphénotypique

Mutationdurécepteur(TR)aux
hormonesthyroïdiennes
•Clinique:cliniquementeuthyroïdiens (formegénéralisée)
–
Goitre
–Hyperactivité
–Tachycardie
•Diagnostic
–
Histoire familiale
Histoire
familiale
–T3et/ouT4augmentées,TSHnormaleouaugmentée
–Dosagesous‐unitéalpha(pathognomoniquedel’adénome)
SHBG di i é
–
SHBG
di
m
i
nu
é
e
–Réponse+àTRH
–
Recherche
g
énéti
q
uemutationdesréce
p
teurs
gq p
Mutationdurécepteur(TR)aux
hormonesthyroïdiennes
•
Traitement
Traitement
–Laplupartdutempsnonnécessaire‐>respectde
l
’
équilibre hormonal spontané
l équilibre
hormonal
spontané
–Pasd’anti‐thyroïdiens ‐>majorationdugoître
–
Pasd’analoguessomatostatine‐>échappement
–
Beta‐blo
q
uant
q
–Levothyroxine sirésistancepériphérique
Cas clinique
Cas
clinique
•Absenced’histoirefamiliale
•Symptomatologied’hyperthyroïdiemodérée
•Imputabilitédusevragedecannabis?
•Nécessitéderéaliserautresdosages+/‐
imagerie
imagerie
Face àune hyperthyroïdie centrale:
Face
à
une
hyperthyroïdie
centrale:
•Contrôlerlestests
•
S
’
assurer d
’
avoir un dosage d
’
HT libres
S assurer
davoir
un
dosage
dHT
libres
•Anamnèsefamiliale
•Recherchedesymptômesassociésàadénome
•
Dosage sous unité alpha +SHBG +test TRH
Dosage
sous
unité
alpha
+
SHBG
+
test
TRH
•IRMcérébrale
•TestgénétiquemutationrécepteurauxHT