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III : mode d’emploi Neuroradiologie R. Tonnelet, AL. Derelle, M. Braun, R. Anxionnat, X. Orry, D. Millon, S. Foscolo, E. Schmitt, C. Taillandier, S. Bracard OBJECTIFS : 1. Connaître l’anatomie propre du III de son noyau jusqu’à sa terminaison ainsi que les principaux rapports anatomiques sur son trajet 2. Connaître les principales manifestations sémiologiques cliniques des des atteintes du III (extrinsèque/intrinsèque) 3. Comment, en se basant sur des critères cliniques simples, s’orienter vers une étiologie et donc choisir l’examen d’imagerie le plus adapté et son délai de réalisation. MESSAGES : - Connaître C ît l’ l’anatomie t i d de lla 3e paire i crânienne â i ett savoir i l’id l’identifier tifi en iimagerie i - Adapter les séquences d’exploration IRM, en fonction de l’orientation clinique - Reconnaître les situations relevant d’une prise en charge en urgence - Connaître quelque causes rares d’atteinte du III RESUME Les atteintes du III constituent un défi tant dans le choix d’une imagerie adaptée que de la rapidité de leur réalisation. L’orientation, à partir de critères cliniques simples (notamment étude attentive pupillaire), fait partie intégrante de la démarche diagnostique depuis la prise en charge du patient jusqu’à la réalisation de l’examen, son interprétation, et le suivi. III : mode d’emploi Rappels anatomiques Exploration en imagerie Pathologies en fonction de la localisation Atteinte isolée du III : Quelles étiologies? Quelle exploration? Conclusion / Quizz Rappels anatomiques : le III, Origine, trajet et terminaison Fissure orbitaire supérieure Noyau EW Noyau III Portion caverneuse portion fasciculaire Portion cisternale Portion intraorbitaire Origine du III : noyaux et portions fasciculaire et cisternale 1 4 2 3 5 6 7 8 Sagittale oblique Fiesta passant par le III droit Pédoncule cérébral Protubérance Vermis cérébelleux Paralysie oculomotrice. Cochard Marianowski et al. 1: n. oculomoteur (III) 2: colliculus supérieur 3: pédoncule cérébelleux supérieur 4: a. Carotide Interne (C1) 5: toit du sinus caverneux 6: a. CI (portion caverneuse) 7: Processus clinoïde postérieur 8: Processus basilaire, os occipital FLM : faisceau longitudinal médian NR : noyau rouge FRPP : Formation réticulaire para-pontique NEW : noyau Edinger Westphal Nx III : noyau somatomoteur du III CI : colliculus inférieur CS : colliculus supérieur CP : Commissure postérieure TH : Thalamus Noyaux du III Sous-noyau droit médial Sous-noyau oblique inférieur Sous-noyau droit inférieur Sous-noyau élévateur palpébral Sous-noyau droit supérieur DS haut OI avant D’après M. Aktekin et al. Neuroanatomy, 2002, Vol 1 p. 22-25 DI Trajet fasciculaire du III Æ du noyau jusqu’au fond de la citerne interpédonculaire IRM 3T / sequence Fiesta 1 2 • 3 4 * IRM 3T / séquence axiale SWAN 1 Substance noire 2 Noyau rouge * Aqueduc du mésencéphale • Citerne inter-pédonculaire 3 Noyau d’Edinger-Westphal 4 Noyau somatomoteur du III Emergence Vue macroscopique du mésencéphale passant par l’émergence des nerfs oculomoteurs AJNR Blake et al. Ax oblique FIESTA Émergence à la face antérieure du tronc cérébral : citerne interpédonculaire / bord médial du pied des pédoncules cérébraux. Portion cisternale du III Rapports vasculaires Trajet cisternal du III 1 4 2 3 Ax oblique Fiesta 1 : a. CI (portion supraclinoïdienne) 2 : a. Communicante Postérieure gauche 3: a. Cérébrale postérieure gauche 4 : a. communicante postérieure droite Têtes de fleches jaunes : émergence des nerfs oculomoteurs Ax oblique Fiesta Portion cisternale du III Fr Fiesta ACoP 1 III 2 Sag Fiesta 3 1 : a. cérébrale post 2 : III 3 : a. cerebelleuse sup 4 : a. basilaire 5 : a. Carotide Interne (portion intra-caverneuse) 4 PINCE ARTERIELLE entre a. cérébelleuse antérieure et supérieure et a. cérébrale postérieure. Puis trajet parallèle à l’ACoP 1 2 3 4 Trajet inter-artériel : (fusion 3D TOF / FIESTA (IRM 1,5T) 5 Portion cisternale du III Fr et Sag FIESTA IRM 1,5T Portion caverneuse a. Cérébrale ant. ACI portion supraclinoïdienne III IV VI V1 V2 Passage sous le processus clinoïde postérieur puis paroi supéro-latéral du sinus caverneux ACI portion caverneuse Sinus caverneux Ref image : e-anatomy imaios o o AJNR Blake et al. * * Portion intra-caverneuse : Fr oblique Fiesta (gauche) / Fr T2 (Droite). Fléche : III Tête de flèche : processus clinoïde postérieur •: ACI gauche (portion intra-caverneuse) o: ACI gauche (portion supra-clinoïdienne) Notez la gaine arachnoïdienne accompagnant l’entrée du III gauche dans sa portion caverneuse sur le premiers millimètres (image de gauche Fr oblique Fiesta) Trajet intra-orbitaire 1 2 3 5 III (fibres végétatives parasympathiques) III (fibres somatomotrices) 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 III (fibres somatomotrices : rameau supérieur) Fissure orbitaire supérieure Noyau d’Edinger-Westphal Noyaux du III Ganglion trigéminal ACI (portion intra-caverneuse) Ganglion ciliaire Nerf ciliaire court III (fibres somatomotrices : rameau inférieur) Muscle irido-constricteur / muscle ciliaire 6 4 7 10 8 9 Innervation intrinsèque Noyau d’Edinger-Westphal : face dorsale des 2/3 supérieur du noyau somato-moteur Puis fibres parasympathiques cheminant dorsalement et médialement par rapport au trajet du III Æ suit la branche de division inf en intraorbitaire puis ganglion ciliaire Innervation muscle iridoconstricteur (CONSTRICTION PUPILLAIRE) et Muscle ciliaire (ACCOMODATION) Innervation extrinsèque Levator palpebrae Droit supérieur DS OS IRM orbite Gauche T1 DM DL DI IRM Orbite gauche T1 gado FS OI Passage fissure orbitaire supérieure, puis division en deux rameaux SUPERIEUR (innervation droit supérieur et releveur de la paupière) et INFERIEUR. III Schéma anatomique orbite D. DS : droit sup / DI : droit inférieur / DM : droit médial DL : droit latéral / OI : oblique inf / OS : oblique sup Exploration en imagerie : séquences et plans en fonction de la localisation Tronc cérébral : Diffusion T2 FSE / T2* / SWAN (SWI) Plan axial +/- plan sagittal en T2 Portion cisternale : T2 FIESTA TOF +/- T1 GADO sans FS Plan axial / sagittal / coronal Exploration en imagerie Fissure supérieure : Portion intra-caverneuse Plan coronal T2 SE 3D TOF T1 GADO Intérêt : Visualisation des structures nerveuse « en négatif » grâce à l’injection de gadolinium orbitaire Accessible en imagerie, mais difficulté d’individualisation des structures et notamment du nerf oculomoteur. Orbite : T1 SANS FS SE Plan coronal T1 GADO FS SE T1 gado FS SE T2 SE FS T1 SE sans FS III : mode d’emploi Rappels anatomiques Exploration en imagerie Pathologies en fonction localisation Atteinte isolée du III : Quelles étiologies? Quelle exploration? Conclusion / Quizz Etiologies Etiologies paralysie du III (n=290) Pathologies en fonction de la localisation LESIONS DU TRONC CEREBRAL Néoplasique : TDM IV +. Axiale Métastase Infectieux : - Lyme - Syphilis T1 gado Axiale Tumeur primitive (gliome) Ax Flair Lymphome Pathologies en fonction de la localisation LESIONS DU TRONC CEREBRAL Inflammatoire : Ax Flair Ax T2 SEP Ax T2 Et aussi Neurosarcoïdose… Vascularite auto-immune Vasculaire : Ax Diffusion Ischémie Ax T2* Ax T1 Cavernome Hématome (MAV ss-jacente) Pathologies en fonction de la localisation LESIONS CISTERNALES / ESPACES SS-ARACHNOÏDIENS Inflammatoire : Prise de contraste du sinus caverneux droit Wegener Et aussi Neurosarcoïdose… Fr T1 gado Infectieux : -Lyme -Syphilis -VIH Méningite Listérienne : Prise de contraste bilatérale des III Ax T1 gado Méningite virale/bactérienne/fongique Pathologies en fonction de la localisation LESIONS CISTERNALES / ESPACES SS-ARACHNOÏDIEN Néoplasique : Schwanome Lésion tissulaire développée au dépend du III D Minime rehaussement après injection Méningite carcinomateuse Prise de contraste arachnoïdienne péri-mésencéphalique et de la citerne inter-pédonculaire Lymphome Epaississement et prise de contraste bilatérale des nerfs oculomoteurs Pathologies en fonction de la localisation LESIONS CISTERNALES / ESPACES SS-ARACHNOÏDIEN Traumatique : Dans les suites d’un AVP, installation d’un diplopie dans le regard vertical et horizontal à droite. Pas d’atteinte pupillaire. Découverte d’une lésion hémorragique au contact de l’émergence du III droit débordant dans la citerne interpédonculaire. Ax T1 gado EG Notez l’amyotrophie des m. oculomoteurs sous la dépendance du III droit Pathologies en fonction de la localisation LESIONS CISTERNALES / ESPACES SS-ARACHNOÏDIEN Vasculaire : Ischémie (tronculaire) Anévrisme : Typiquement bilan d’imagerie négatif en raison de l’atteinte des fibres profondes de la portion tronculaire du III. Pathologies en fonction de la localisation LESIONS SINUS CAVERNEUX/ORBITE Inflammatoire: Sarcoïdose Infectieux : Tolosa-Hunt Pathologies en fonction de la localisation LESIONS SINUS CAVERNEUX/ORBITE Autres : Lésion kyste, paroi fine, non rehaussé après injection de gadolinium développée au dépend du III D : Anatomopathologie : Kyste Neuro-entérique Traumatique : Pathologies en fonction de la localisation LESIONS SINUS CAVERNEUX/ORBITE Néoplasique : Lymphome Métastase Neurinome Schwanome Adénome hypophysaire craniopharyngiome Ax T1 gado carcinome épidermoïde du sinus sphénoidal + extension caverneuse droite. Augmentation du coefficient ADC. Ax T1 Fr T2 Carto ADC Pathologies en fonction de la localisation LESIONS SINUS CAVERNEUX/ORBITE Vasculaire : Anévrisme : 3D TOF / plan axial 3D T1 gado 3D TOF / plan frontal Anévrisme ACoP droite Anévrisme ACoP droite Anévrisme géant carotide intra-caverneuse Ischémie (atteinte tronculaire) III : mode d’emploi Rappels anatomiques Exploration en imagerie Pathologies en fonction de la localisation Atteinte isolée du III : Quelles étiologies? Quelle exploration? Conclusion / Quizz PARALYSIE III EXTRINSEQUE NON PARALYSIE III INTRINSEQUE Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ATTEINTE INTRINSEQUE ISOLEE ETIOLOGIES PRINCIPALES : - Anomalie du sphincter de l’iris (posttraumatique/chirurgical) - Syndrome d’Adie (mydriase unilatérale par défaut du tonus du système musculaire irien / femme jeune +++) - Médicamenteux (effet parasympatholytique) PAS d’INDICATION A LA REALISATION D’UNE IMAGERIE EN URGENCE PARALYSIE III EXTRINSEQUE NON OUI PARALYSIE III INTRINSEQUE NON PARALYSIE III INTRINSEQUE Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ ATTEINTE EXTRINSEQUE ISOLEE ISCHEMIE +++ (atteinte tronculaire) = DIAGNOSTIC D’ELIMINATION Tableau classique : - > 50 ans avec facteurs de risques cardio-vasculaire : HTA, Diabéte, Dyslipidémie, Tabac,…. 4 semaines• 68% - Récupération en 12 semaines 8 semaines• Pas d’INDICATION D’ UNE IMAGERIE EN URGENCE (ou IRM sans urgence) 96% 12 semaines • 100% Délai récupération dans les atteintes ischémiques (Capo et al) Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ ATTEINTE EXTRINSEQUE ISOLEE ISCHEMIE +++ (atteinte tronculaire) = DIAGNOSTIC D’ELIMINATION Tableau classique : - > 50 ans avec facteurs de risques cardio-vasculaire : HTA, Diabéte, Dyslipidémie, Tabac,…. 4 semaines• 68% - Récupération en 12 semaines 8 semaines• Pas d’INDICATION D’ UNE IMAGERIE EN URGENCE (ou IRM sans urgence) !! 96% 12 semaines • 100% Délai récupération dans les atteintes ischémiques (Capo et al) Tableau atypique : - < 50 ans , sans facteurs de risques cardio-vasculaire - Pas de Récupération en 12 semaines IRM Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ ATTEINTE EXTRINSEQUE ISOLEE : physiopathologie REGLE DE L’EPARGNE PUPILLAIRE Review of the peripheral nerve. P Rigoard. (2009) Les fibres parasympathiques pupillaires cheminent dorsalement et médialement en superficie de la IIIe paire crânienne Une atteinte ischémique par atteinte du vasa nervorum est responsable d’une atteinte profonde et donc respecte les fibres végétatives plus superficielles de la portion tronculaire du nerf oculomoteur. Il n’y pas d’atteinte pupillaire. Schéma d’une coupe histologique d’une fibre nerveuse périphérique : vasa nervorum (en rouge artériole ; en bleu veinule) Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ ATTEINTE EXTRINSEQUE ISOLEE : cas clinique 1 Patient 1 : Homme de 60 ans hypertendue Atteinte extrinsèque isolée. Innervation intrinsèque (=pupillaire) préservée. Pas de céphalée. IRM réalisée sans urgence Hypersignal diffusion en lieu et place du noyau du III droit. ADC diminué. Lésion en hypersignal en T2 = ISCHEMIE NOYAU III D Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ ATTEINTE EXTRINSEQUE ISOLEE : cas clinique 2 Patient 2 : homme de 40 ans, pas de facteur de risque cardio-vasculaire connu Atteinte du III extrinsèque isolé. IRM en urgence. Récupération complète en 24 heures ADC Axial T2 SE Axial diffusion PARALYSIE III EXTRINSEQUE NON PARALYSIE III INTRINSEQUE OUI Partielle ou complète PARALYSIE III INTRINSEQUE OUI Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ ATTEINTE MIXTE = EXTRINSEQUE et INTRINSEQUE Anévrisme +++ (Artère communicante postérieure) Tableau classique : -Début brutal, douleurs rétro-orbitaires ou céphalées -Syndrome méningé si HSA associée TDM sans injection (HSA?) + Angioscanner artériel Si négatif, artériographie La localisation anévrismale intra-caverneuse est souvent associée à d’autre atteintes des paires crâniennes… Causes plus rares : tumorales, infectieuses… IRM Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ ATTEINTE MIXTE = EXTRINSEQUE et INTRINSEQUE : cas clinique Patient 1 Atteinte III complet (intrinsèque + extrinsèque) pas d’autre signe neurologique Ptosis droit Paralysie du muscle droit interne droit Mydriase droite TDM sans injection + Angioscanner artériel Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ ATTEINTE MIXTE = EXTRINSEQUE et INTRINSEQUE : cas clinique 1 Patient 1 Anévrisme de l’artère communicante postérieure droite : Traitement endovasculaire, régression complète de l’atteinte du III en 6 semaines Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ ATTEINTE MIXTE = EXTRINSEQUE et INTRINSEQUE : cas clinique 2 Patient 2 : atteinte du III droit complète Hématome mésencéphalique T2* FLAIR Lésion du pied du pédoncule cérébral droit Hypo – iso signal central et couronne en franc Hyposignal T2*. Hypersignal flair en périphérie (oedème). Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ ATTEINTE MIXTE = EXTRINSEQUE et INTRINSEQUE : cas clinique 3 Diplopie d’intstallation brutale le jour de la réalisation de l’examen. Atteinte du III gauche EXTRINSEQUE + INTRINSEQUE Mydriase gauche Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration ¾ ATTEINTE MIXTE = EXTRINSEQUE et INTRINSEQUE : cas clinique 3 Masse intra et supra-sellaire avec extension au sinus caverneux gauche. Macroadénome hémorragique Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration STRATEGIE IMAGERIE Atteinte Intrinsèque isolée Î Addie … pas d’imagerie Atteinte Intrinséque + Extrinsèque (MIXTE)Î anévrisme+++++ TDM et Angio-TDM en 1ère intention proposée Si négatif ARTERIOGRAPHIE Atteinte extrinsèque isolée Î ischémie++ en 1er lieu IRM (sans urgence) SI patient <40 ans ou Pas de facteurs de risque cardio-vasc ou Pas de récupération à 12 semaines IRM Atteinte du III isolée : Quelles étiologies? Quelle exploration STRATEGIE IMAGERIE Atteinte Intrinséque + Extrinsèque INCOMPLETESÎ Anévrisme +++ TDM et Angio-TDM en 1ère intention Si négatif ARTERIOGRAPHIE Atteinte Extrinsèque PARTIELLE Î SURVEILLANCE PUPILLAIRE +++ Si apparition d’une atteinte pupillaire TDM et Angio-TDM en 1ère intention Si négatif ARTERIOGRAPHIE Réévaluation clinique « pupillaire » indispensable des cas de paralysie du III extrinsèque isolée dans les 48 p premières heures… III : mode d’emploi Rappels anatomiques Exploration en imagerie Pathologies en fonction localisation Atteinte isolée du III : Quelles étiologies? Quelle exploration? Conclusion / Quizz CONCLUSION : MESSAGES La récupération complète est la règle des 100% des cas d’atteinte ischémique tronculaire (vasa nervorum) L’apparition au cours de la surveillance ou la présence d’emblée d’une atteinte intrinsèque (pupillaire) doit conduire à la réalisation d’un examen de neuroimagerie en urgences (ANGIO (ANGIO-TDM/IRM) TDM/IRM) OBJECTIF Î ELIMINER CAUSE ANEVRISMALE Règle des 5 « P » : Exploration Neuro-Vasculaire urgente ; éliminer compression anévrismale Atteinte pupillaire associée (Pupille) Atteinte extrinsèque partielle (Partielle) Douleur (Pain) Aggravation progressive de l’atteinte (Progressive) Patient jeune sans facteurs de risques vasculaires (Patient) QUIZZ 1 : Radioanatomie 3 4 Identifiez le trajet du III 2 5 1 QUIZZ 1 : Radioanatomie (Réponse) 3 4 Identifiez le trajet du III 2 5 1 QUIZZ 2 : EXAMEN PUPILLAIRE Lequel de ces deux patients présentent une ophtalmoplégie du III ? QUIZZ 2 : réponse Syndrome de Claude-BernardHorner : Ptosis et myosis de l’œil droit Dissection artère carotide interne Ptosis et mydriase de l’œil droit : Atteinte du III extrinséque et intrinsèque Anévrisme BIBLIOGRAPHIE - Paralysis of cranial nerves III, IV, VI : causes and prognosis in 1 OOO case. James A. Rush et al. ; Arch Ophtalmol-Vol 99, Jan 1981. - Superior divisional third cranial nerve parsis. M Tariq Bhatti et al. ; Arch Neurol Vol 63 May 2006 - MR of Oculomotor nerve palsy. Pamela Y Blake et al. ; AJNR 16:1665-1672 sept 1995 - Imagerie anatomique des nerfs crânien. M. Hermier et al. Neurochirurgie 55 (2009) 162-173 -The evaluation of isolatedthird nerve palsy revisited : an updateon the evolving role of magnetic resonance, computed tomography, and catheter angiography. Andrew G. 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