sclerose en plaques (sep)

SCLEROSE EN PLAQUES (SEP)
C’est une maladie (entraînant la disparition de la myéline, substance lipidique entourant
les fibres nerveuses) du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et très
rarement du système nerveux périphérique (ensemble du système nerveux sans le
système nerveux central).
Elle se traduit par une sclérose (durcissement dû à un dépôt anormal d'un type de tissu
appelé tissu conjonctif) de la substance blanche sous forme de plaques. Ces plaques
empêchent les fibres nerveuses atteintes de conduire l'influx nerveux, entraînant des
troubles d'intensité et de localisation très variable, en fonction de la zone où elles
apparaissent.
La sclérose en plaques atteint surtout les adultes jeunes et les femmes (60 % des cas).
On dénombre de 3 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants
en Europe et aux Etats-Unis.
Les causes ne sont pas connues avec certitude, mais l'intervention conjointe de plusieurs
facteurs est probable, dont des facteurs génétiques (il a été mis en évidence sur le
chromosome numéro 6, un facteur génétique favorisant la sclérose en plaques).
(Voir également interféron, neurone, système nerveux central et périphérique, chaque
pathologie en détail).
On pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune (la malade fabrique des anticorps
contre ses propres tissus). Le système immunitaire de l'organisme attaquerait la myéline
comme s'il s'agissait d'un corps étranger.
On a également accusé l'environnement, toutefois, la nature du facteur environnemental
est controversée.
La vaccination contre l'hépatite B est également au centre d'une polémique à propos de
cette pathologie. Epidémiologie (facteurs conditionnant l'apparition, la répartition, la
fréquence et l'évolution de la maladie)
La sclérose en plaques est une maladie des climats tempérés. Il n'existe pas par ailleurs
de preuve formelle d'une origine virale de la maladie. Le laps de temps pour atteindre un
handicap permanent est en moyenne de 7 ans. Il varie bien entendu suivant les individus.
-
Deux fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes
Apparaît après l'adolescence
Son apparition est maximale entre 30 et 40 ans
Débute plus-tôt chez l'homme que chez la femme
Sa fréquence est plus élevée dans certains pays (Nord de l'Écosse, Scandinavie, Europe du Nord)
Aux USA, elle est plus fréquente chez les blancs
Elle est extrêmement rare au Japon
Encore plus rare en Afrique noire
Les symptômes :
La maladie se manifeste habituellement sous forme de poussées de courte durée, suivies
d'une régression des signes. Les premières manifestations de la sclérose en plaques
peuvent concerner les fonctions.
Motrices :
Modification des réflexes lors de l'examen par le neurologue, paralysie transitoire d'un
membre.
Sensitives :
Fourmillements, impressions anormales au toucher, engourdissement, sensations de
serrement, de gonflement
De la vision :
Apparition de flou et baisse brutale de l'acuité visuelle d'un œil. Les différents examens
ophtalmologiques se font notamment grâce à l'aide de la campimétrie.
Système nerveux central :
Perturbation de l'équilibre, perte du contrôle des urines (incontinence), perturbation du
cervelet, ataxie (incoordination des mouvements sans atteinte de la force musculaire).
Système nerveux autonome :
Perturbation de la régulation de la chaleur, c'est-à-dire apparition ou aggravation des
symptômes suite à l'exposition à la chaleur (douche chaude par exemple).
Du système musculaire :
Fatigue progressive à l'effort (difficulté à monter les escaliers par exemple).
Diagnostic :
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est actuellement le procédé permettant le
mieux de visualiser les plaques dé myélinisées (sans myéline), à
bords plus ou moins réguliers.
L'examen du liquide céphalo-rachidien, recueilli par ponction lombaire, peut montrer la
présence de lymphocytes (variété de globules blancs), une légère augmentation du taux
de protéines et une élévation du pourcentage des
gammaglobulines (anticorps).
Les potentiels évoqués (enregistrement de l'activité électrique du cerveau) permettent
de rechercher des atteintes encore " en sommeil ".
Diagnostiques différentiel, il ne faut pas confondre cette pathologie avec une polynévrite
accompagnant de douleurs mais pas de signe Babinski. Il s'agit d'une atteinte du système
nerveux entraînant une dégradation de la myéline (substance grasse formant la gaine des
cellules nerveuses (neurones) du système nerveux périphérique (système nerveux
excepté le cerveau et la moelle épinière) La polynévrite a diverses origines (Alcoolique,
médicamenteuses, infectieuses, par dénutrition etc.)
Un tabès associant une altération du liquide céphalo-rachidien. Le tabès apparaît
longtemps après le contact avec le tréponème (bactérie responsable de la syphilis). Il
entraîne la dégénérescence des nerfs rachidiens, et plus particulièrement leur racine au
départ de la moelle épinière, mais également une partie postérieure de la moelle épinière.
À ce niveau se trouvent des fibres nerveuses qui transmettent au cerveau les sensations
profondes en relation directe avec la position des articulations et du corps dans l'espace.

Une inflammation de la moelle épinière (myélite)

Une encéphalomyélite aiguë disséminée.

Une malformation des vaisseaux du cerveau ou de la moelle épinière

Une tumeur cérébrale essentiellement celle du cervelet et de l'angle
ponto-cérébelleux

Une tumeur de la moelle épinière

Une encéphalopathie subaiguë survenant au cours du sida

Une hernie discale

Une maladie de Lyme : cette maladie est due à une bactérie de type
spirochète (Borel Lia burgdorferi) transmise par l'intermédiaire d'une
piqûre de tiques appartenant au type ixode et se caractérisant par une
atteinte cutanée et neurologique, ainsi que des douleurs musculaires et
articulaires récidivantes.

Une ataxie spino-cérébelleuse de type 3 (SCA3) appelée également
Machado-Joseph (maladie de), sclérose latérale amyotrophiqueparkinsonisme. Il s'agit d'une hérédo-dégénérescence spino-cérébelleuse
(de la moelle épinière et du cervelet) touchant la descendance de la
famille des malades portant le nom de Machado-Joseph (portugais des
Açores).
Evolution :
On distingue globalement plusieurs formes :
La forme rémittente, la plus fréquente, se caractérise par des poussées évoluant vers la
guérison (spontanément ou avec la cortisone). Les épisodes sans symptômes sont de durée
imprévisible. Ils tendent néanmoins à se raccourcir au fil du temps.
Il semble que la grossesse et plus particulièrement la période suivant l'accouchement,
ainsi que les infections dues aux virus, favorisent les poussées. Il n'y a pas de preuves
que la fatigue ou un effort plus ou moins important favorisent les poussées.
La forme bénigne se caractérise par un petit nombre de poussées :
Des rémissions de longue durée
L'absence de séquelles après chaque poussée
La possibilité d'une disparition spontanée des poussées
La forme aiguë et sévère telle que la neuropticomyélite de Devic (myélite transverse et
névrite optique bilatérale) se traduit par une inflammation du liquide céphalo-rachidien.
La forme de l'enfant ou de l'adolescent (rare) pouvant se traduire par une inflammation
de l'encéphale (encéphalite), s'accompagne de troubles psychiques et intellectuels, et
d'épilepsie (maladie de Schilde).
La forme progressive d'emblée correspond à un âge de début souvent tardif (entre 50 et
60 ans). Les symptômes évoluent classiquement parallèlement. Il existe une inflammation
du liquide céphalorachidien (liquide circulant dans les cavités du système nerveux central,
ventricules, petit canal à l'intérieur de la moelle épinière -épendyme-) et du nerf optique.
Le pronostic :
Cette maladie est source d'inquiétude dans le public, et les malades atteints par la
sclérose en plaques cherchent par tous les moyens à obtenir des renseignements. La
personne la plus apte à leur en donner est le neurologue qui les suit, à condition qu'il
prenne le temps de le faire.
Le pronostic est particulièrement difficile à établir car variable suivant les sujets, mais
le patient doit être prévenu que la sclérose en plaques n'est pas forcément grave.
Il semble, mais ce n'est pas une certitude, qu'il est favorable quand la sclérose en
plaques a commencé précocement (sauf dans l'enfance) et quand son évolution se fait par
poussées.
En revanche, le pronostic serait défavorable quand la sclérose en plaques a débuté à un
âge tardif (au-delà de 40 ans), ou quand son évolution a été progressive.
Pour résumer, au cours des premières années, la sclérose en plaques évolue par poussées.
Le malade récupère relativement bien dans cette période, puis les séquelles s'installent
au fur et à mesure de la survenue des poussées.
Dans 1/3 des cas, cette maladie évolue par poussées distantes les unes des autres suivies
d'une rémission
Dans 1/3 des cas, la maladie entraîne un handicap progressif
Dans 1/3 des cas, chaque poussée laisse un handicap s'aggravant au fur et à mesure.
L'espérance de vie n'est pas modifiée, mais le déplacement en fauteuil roulant sera
nécessaire dans 1 cas sur 5 (Pr Claner ; hôpital Purpan - Toulouse).
Classification de la maladie permettant de déterminer sa progression.
Elle se base sur la classification de Kutzke.
- Niveau 4 : début de gêne à la marche
- Niveau 6 : recours à une canne
- Niveau 7 : possibilité de faire quelques pas chez soi en s'appuyant sur les murs et
les objets présents
- Niveau 8 : possibilité de faire un pas.
Chez le malade atteint de sclérose en plaques, il existe une grande variabilité dans
l'évolution, allant de la forme qui guérit spontanément à la forme mortelle.
On peut tout de même établir à l'avance, chez un individu bien suivi, son évolution dès les
premières années d'observation. Cette courbe est stable et mathématique, elle présente
une caractéristique linéaire.
En ce qui concerne la prescription de médicaments, il semble qu'ils soient plus efficaces
quand ils sont prescrits tôt.
Le traitement :
Celui des poussées se fonde sur la corticothérapie (utilisation de la cortisone comme
traitement) à fortes doses, administrée de préférence par perfusion pendant quelques
jours en milieu hospitalier, mais aussi par injections intramusculaires et par voie orale
(sous forme de comprimés). Il est nécessaire d'envisager une prescription concomitante
d'anti-acides et d'anti-sécrétoires (médicaments contre l'acidité excessive de
l'estomac) et de régime désodé (sans sel). La surveillance de la tension artérielle et un
soutien psychologique sont nécessaires. Le dosage de la glycémie (taux de sucre dans le
sang) et de la kaliémie (taux de potassium dans le sang) sont également faits
régulièrement.
Utilisation de l'interféron * bêta-1-b ou bêta 1-a, qui peut diminuer le nombre et la durée
de poussées et l'apparition de nouvelles lésions. La durée minimale du traitement est de 1
an, avant de pouvoir tirer une conclusion. La survenue de poussées ne traduit pas une
inefficacité du traitement. Il semble important que les malades s'injectent eux-mêmes
les médicaments, de façon à prendre une part active à leur thérapeutique. Il est parfois
utile de modifier le traitement à cause des effets secondaires ou des intolérances
(relativement rares), mais également en cas de grossesse ou d'allaitement. Le traitement
peut être repris dès le jour de l'accouchement.
Il est parfois nécessaire d'effectuer des dosages d'anticorps développés contre le
traitement. C'est le cas quand l'état clinique des patients se dégrade après environ 1 an
de traitement. Pour certains médecins, quand la présence de ces anticorps est positive, il
est préférable d'arrêter l'interféron, pour d'autres ce n'est pas le cas. Dans certains
cas, les anticorps disparaissent au cours du traitement.
Utilité d'une prescription d'antipyrétiques (médicaments contre la fièvre) de type
paracétamol, en raison du syndrome pseudo-grippal (symptômes ressemblant à la grippe)
qui fait suite à l'injection d'interféron.
D'autres traitements peuvent être utilisés, dans certains cas, comme les
immunosuppresseurs (médicaments susceptibles de diminuer l'activité des anticorps).
Les troubles sont également traités spécifiquement : traitement médicamenteux de
l'incontinence urinaire (perte involontaire d'urine, à ne pas confondre avec l'énurésie, qui
est une perte involontaire d'urine pendant le sommeil).
La rééducation et la kinésithérapie sont susceptibles de favoriser la récupération de
certaines fonctions (appareils urinaires, musculaire, etc.) suite à une poussée,
permettant de lutter contre les dommages de l'immobilisation.
Prévention de la survenue d'infection et de calculs urinaires par apport de grandes
quantités d'eau et de vitamine C permettant l'acidification des urines.
Pratiquer régulièrement des bilans à la recherche d'infection urinaire (examen
cytobactériologique des urines).
Prescription si nécessaire de médicaments contre la survenue des crises épilepsie et des
spasmes (contractures musculaires importantes).
Prescription de médicaments contre la dépression nerveuse (surtout après utilisation des
interférons), et soutien psychologique.
Prévention de la survenue de délabrements cutanés chez les personnes grabataires.
On connaît trois types d'interférons (voir texte plus détaillé à " interféron ") :
Alpha (2a et 2b) : ce sont des interférons produits par génie génétique, aux propriétés
multiples et dont les mécanismes restent imparfaitement compris, utilisés
essentiellement dans l'hépatite B chronique active de l'adulte, et chronique virale C avec
réplication du virus qui persiste à deux examens au moins réalisés environ à deux mois de
distance dont un, dans le mois précédant la mise au traitement.
Leur activité est antivirale, en entraînant une inhibition de leur réplication. Ils induisent
également l'augmentation de l'activité des macrophages (variété particulière de globules
blancs) pendant la phagocytose (ingestion de corps étranger et digestion). Enfin, ils ont
une activité anti-proliférative sur certaines tumeurs.
Ils sont également utilisés dans le traitement du sarcome de Kaposi au cours du sida,
dans celui de l'hépatite C aiguë et chronique, de l'hépatite B et de certains cancers
(leucémie à tricholeucocytes, mélanome malin, carcinome hépatocellulaire ou cancer du
foie). Les interférons alpha ne sont pas efficaces dans la sclérose en plaques.
Bêta, utilisé dans le traitement de la sclérose en plaques. Son mécanisme n'est pas non
plus bien élucidé, mais son utilisation a un impact sur le nombre de poussées. En effet,
l'interféron diminue d'environ 30 % les poussées de sclérose en plaques, mais diminue
également la progression de la maladie, ce qui est objectivé par l'IRM. C'est plus
spécifiquement les interférons bêta-1-b et bêta 1-a qui sont utilisés dans le traitement
de la sclérose en plaques.
La sclérose en plaques touche environ 50 000 patients en France avec une incidence
d'environ 2000 nouveaux cas par an. Il s'agit de la première cause non traumatique de
handicap sévère et acquis d'un individu jeune.
Le diagnostic de la SEP ne relève pas d'une analyse biologique mais correspond à un
regroupement de symptômes, à travers l'évolution de cette maladie. Il est nécessaire
avant tout d'éliminer une autre affection neurologique susceptible d'être à l'origine des
symptômes similaires à ceux survenant lors de cette pathologie.
La forme avec poussée est la plus fréquente et se définit par l'apparition, la réapparition
ou l'aggravation en l'absence d'élévation de la température, de symptômes neurologiques
avec une régression totale ou partielle. 2 poussées doivent débuter à plus de 30 jours
d'intervalle pour être distinctes.
La forme progressive se définit par une aggravation continue sur 6 voir 12 mois.
L'I.R.M. est recommandé pour l'ANAES. Cet examen est le plus sensible dans 90 % des
cas en ce qui concerne l'IRM cérébral, pour toutes les formes de sclérose en plaques
confondues. Néanmoins cet examen n'est pas spécifique et doit être réalisé sur une
machine (pour les experts) d'au moins 1 tesla* et comporter au minimum les séquences
suivantes T1, FLAIR, T2, double écho, T1 réalisé cinq minutes après injection d'une
simple dose de Gadolinium. L'I.R.M. médullaire quant à lui est indiqué quand il existe une
myélopathie (affection de la moelle épinière).
On propose également cet examen quand on soupçonne une atteinte de la substance
blanche (gaine de myéline) pouvant être en relation directe avec l'âge du patient, et
quand il n'existe pas de lésions décelables à l'I.R.M. du cerveau.
Les spécialistes en neurologie utilisent les critères de Barkhof pour poser un diagnostic "
d'étendue " ou si l'on préfère de dissémination spatiale, ce sont :
Une lésion rehaussée par le Gadolinium ou 9 lésions hyper intenses T2.
Au moins une lésion sous tensorielle qui est la zone située en dessous de la tente du
cervelet. La tente du cervelet est une membrane dont l'étendue est relativement
importante. Elle est issue de la dure-mère (une des trois méninges de protection du
système nerveux central), elle est tendue horizontalement en arrière du tronc cérébral
(partie du système nerveux située en dessous du cerveau et en avant du cervelet).
La tente du cervelet sépare l'intérieur du crâne en deux zones ou deux compartiments si
l'on préfère, qui sont : l'étage supra tensoriel qui contient le cerveau et l'étage sous
tensoriel correspondant à la partie du système nerveux situé en dessous du cerveau et
comprenant le tronc cérébral et le cervelet.
Au moins 1 lésion juxta-corticale (à proximité du cortex correspondant à la couche de
neurones disposée à la surface du cerveau)
Au moins 3 lésions péri-ventriculaires c'est-à-dire situées à proximité des ventricules qui
sont des cavités contenant le liquide céphalo-rachidien.
Les nouvelles techniques d'IRM, sont la spectroscopie, le transfert de magnétisation,
l'imagerie fonctionnelle ou de diffusion ne sont pas concernées par la nouvelle définition
des critères pour mettre en évidence un diagnostic de sclérose en plaques actuellement.
L'étude du liquide céphalo-rachidien n'est plus utile quand on possède la certitude que la
pathologie présente une dissémination à la fois dans le temps et dans l'espace.
Néanmoins elle permet de mettre en évidence (pour les spécialistes) :
Une bande oligoclonale d'IgG (variété d'anticorps).
Une augmentation de l'index et d'immunoglobulines IgG par rapport au liquide céphalorachidien sur sérum sur albumine liquide céphalo-rachidien sur sérum > 0,7 ce qui
témoignent de la fabrication à l'intérieur des ventricules cérébraux où se trouve le liquide
céphalo-rachidien, d'immunoglobulines G.
Une réaction lymphocytaire (fabrication de lymphocytes qui sont une variété de globules
blancs) compris entre 5 et 50 par millimètre cube. Un autre test biologique,
l'isoélectrofocalisation est recommandé.
L'étude des potentiels évoqués correspondant aux examens qui permettent l'étude de
l'activité électrique des nerfs appartenant au système de l'audition, de la vision, et de la
sensibilité en général. Le résultat est une réponse électrique à des stimulations de
différentes natures (auditives, visuelles, sensitives, anesthésique) des nerfs moteurs, elle
est supplantée dans la majorité des cas par l'I.R.M.. Ils permettent néanmoins chez
certains patients de révéler des lésions qui ne sont pas apparues cliniquement (par des
symptômes) et peuvent être utile dans les cas douteux (origine d'une lésion) ou quand il
existe une dissémination spatiale (les lésions sont retrouvées un peu partout dans
l'organisme).
Les tests biologiques classiques :
- La vitesse sédimentation
- Le dosage de la protéine C réactive
- Le dosage du nombre de globules blancs
Thérapeutique :
L'utilisation de méthylprednisolone (variété de cortisone) par voie intraveineuse réduit la
durée des poussées. Rien ne permet d'affirmer que des comprimés contenant la même
molécule et absorbés par voie orale permettraient d'obtenir un effet supplémentaire ou en
tout cas de consolider l'effet obtenu par la voie intraveineuse. Du reste, la corticothérapie
(utilisation de cortisone) sous cette forme n'est pas recommandée. Enfin les échanges
plasmatiques peuvent être utiles quand il existe des poussées sévères qui ne répondent pas
aux fortes doses de méthylprednisolone par voie intraveineuse. L'échange plasmatique
consiste à soustraire des anticorps anormaux du sang du malade, ce qui permet de diminuer
l'extension et la durée des poussées.
Lors des formes rémittentes on utilise l'interféron bêta :
- L'Avonex (IFbêta1a) à raison de 30 mg par voie intramusculaire une fois par
semaine
- Le Betaferon (8MUI sous-cutanée un jour sur deux)
- Le Rebif (par voie sous-cutanée à raison de 22 août 44 mg trois fois par
semaine)
Ces médicaments (dont il est difficile de dire que l'un est plus efficace que l'autre)
permettent de diminuer la fréquence des poussées d'environ 30 %, la progression des
lésions visibles à l'I.R.M., et la progression du handicap est retardée de quelques mois. Tous
les patients ne relèvent pas de traitement par les interférons bêta. C'est le cas entre
autres des formes peu sévères se caractérisant par des poussées rares ou bien associées à
des troubles sensitifs uniquement (anomalie de perception des sensations).
Les patients qui ont fait au moins deux poussées au cours des années précédant le début
du traitement nécessiteront ces médicaments.
La difficulté réside dans le manque d'arguments pour recommander un traitement plutôt
qu'un autre, chaque patient nécessite une prise en charge personnalisée. Mais des études
ont montré l'intérêt d'un traitement lors de la première poussée. En effet il semble que la
mise en place d'une thérapie par interféron retarde la survenue de la deuxième poussée. La
poursuite du traitement peut se faire sans limite de temps. Il est aussi possible de l'arrêté
sur la demande du patient et quand une grossesse est envisagée.
Il faut également tenir compte du nombre de poussées sévères touchant de nombreux
endroits de l'organisme chez des patients à risque élevé, et laissant des séquelles. L'I.R.M.
et tout particulièrement avec prise Gadolinium qui permet de suivre l'évolution du patient
et de vérifier s'il existe une dissémination dans le temps grâce à une deuxième I.R.M. à
trois mois d'intervalle. Pour certaines équipes médicales, il est possible de changer
l'interféron bêta pour un autre, sans qu'il existe de preuve formelle indiquant la validité
d'une telle attitude.
En cas d'évolution vers une forme plus sévère, certains médecins préconisent l'utilisation
de la mitoxantrone.
D'autres médicaments peuvent être utilisés :
Le copolymère par voie sous-cutanée diminuant environ 30 % à fréquence des poussés. Ce
produit est réservé aux patients présentant une intolérance importante à l'interféron bêta
ou bien des contre-indications tels une dépression, une épilepsie difficilement contrôlable
ou des réactions aux interférons bêta.
L'azathioprine semble apporter une amélioration quant au nombre de poussées de mes pas
sur l'évolution du handicap. L'ANAES conseille de ne pas arrêter le traitement chez des
patients déjà traités depuis plusieurs années et quand la maladie est quiescente (sans
évolution). Néanmoins cette molécule nécessite une surveillance des analyses sanguines.
Les immunoglobulines intraveineuses diminuent la fréquence des poussées mais ne doivent
pas être utilisées au départ. D'autre part, ces médicaments ne possèdent pas l'AMM
autorisation de mise sur le marché ou si l'on préfère l'autorisation d'utilisation pour cette
maladie).
La mitoxantrone est utilisée dans les formes agressives comportant des poussées très
fréquente et apparaissant en quelques mois et laissant des séquelles ainsi que des signes
d'activité mis en évidence par l'I.R.M. tout particulièrement des lésions qui fixent le
Gadolinium.Ce médicament qui présente une toxicité pour le sang et pour le cœur et qui
nécessite une surveillance une fois par semaine par analyses sanguines ainsi qu'une
échographie cardiaque est un immunosuppresseur (diminue l'activité des anticorps et de
l'immunité en générale du malade)
Il est prescrit pendant six mois et réduit le nombre de poussées, le handicap et le nombre
des lésions. On ne connaît pas l'efficacité à moyen et long terme.
Avant chaque injection il est nécessaire d'effectuer une échographie cardiaque qui doit
être systématiquement refaite à la fin du traitement 2 deux ans et 5 ans plus tard. On ne
connaît pas pour l'instant la toxicité de ce médicament sur une longue période, et une dose
minimum doit être respectée. Ce produit n'a pas non plus l'autorisation d'utilisation pour
cette pathologie.
En cas de survenue de fatigue dont on ne connaît pas le mécanisme dans cette pathologie,
et qui s'explique au départ par un traitement utilisant les interférons bêta, certains
médicaments comme l'Amantadine qui n'a pas reçu l'autorisation d'utilisation pour cette
indication est quelquefois efficace. Un autre médicament, la 3,4 diaminopyridine délivré
uniquement par les pharmacies centrales des hôpitaux est prescrit en deuxième intention
après l'Amantadine. Il existe des effets secondaires et son efficacité et pour l'instant en
cours d'évaluation. Enfin les inhibiteurs de la sérotonine sont utilisés uniquement quand il
existe une dépression associée à la maladie. Pragmatiquement, il est quelquefois nécessaire
de fractionner les efforts, et d'associer d'une prise en charge par kinésithérapie pour
améliorer les symptômes secondaires à la fatigue.
Les douleurs survenant fréquemment au cours de la sclérose en plaques sont diverses. :
La névralgie du trijumeau est une douleur provoquée par la lésion ou par l'irritation d'un
nerf sensitif siégeant dans le territoire du nerf trijumeau ou d'une de ses branches (le
nerf trijumeau correspond à la cinquième paire de nerfs crâniens, qui se divise en trois
branches au niveau d'un ganglion nerveux, le ganglion de Gasser). Le gabapentin ou la
lamotrigine qui n'ont pas reçu l'autorisation de mis sur le marché sont quelquefois utilisés.
Les spasmes douloureux font appel à la Carbamazépine, ou gabapentin, à la lamotrigine, ou
clonazépam. Ils sont traités par kinésithérapie, étirement musculaire. Les médicaments
utilisés dans ce cas sont le Baclofène, dantrolène, les benzodiazépines, la tizanidine, le
gabapentin. Néanmoins l'utilisation d'une trop forte quantité est quelquefois l'origine
handicap supplémentaire.
Les douleurs optiques (neuropathie optique),
Les douleurs de la colonne vertébrale sont quelquefois secondaires à l'utilisation de
cortisone ou liées à l'immobilisation elle-même à l'origine d'une ostéoporose (fragilisation
du tissu osseux des vertèbres).
Les troubles psychologiques (anxiété, dépression etc.) sont traités par de nombreux
médicaments mais aussi par des séances de psychothérapie ou de relaxation).
Les tremblements sont traités par clonazépam primidone, isoniazide, propanolol etc.
Certains traitements chirurgicaux dirigés sur une zone particulière du cerveau comme le
thalamus doivent être évalués.
La toxine botulique qui une fois injectée agit au niveau de la plaque motrice, c'est-à-dire de
la jonction neuromusculaire, doit est utilisée en quantité infime. Son rôle est d'empêcher la
libération d'acétylcholine, qui est un neuromédiateur permettant le passage de l'influx
nerveux des nerfs vers les fibres neuromusculaires.
Le Baclofène intrathécale (directement à l'intérieur des cavités du système nerveux
central) grâce à l'utilisation d'une pompe placée sous la peau est indiquée quand il existe
des spasmes permanents et rebelles à la rééducation.
Les troubles des sphincters (muscles permettant la fermeture et l'ouverture des orifices
naturels) survenant chez quelques individus, doivent être recherchés par l'interrogatoire,
dans la mesure où ils interfèrent sur une bonne qualité de vie. Ils sont traité par
l'utilisation des anticholinergiques sous forme de comprimés (oxybutynine et
éventuellement imipraminiques).Quand il existe des troubles sexuels chez l'homme
l'utilisation du sildenafil et des prostaglandines E1 est conseillée.
La rééducation fait bien entendu appel à la kinésithérapie et à l'ergothérapie. En présence
de spasmes certaines équipes médicales préconisent la cryothérapie, la rééducation
respiratoire est un travail contre résistance expiratoire. La cryothérapie utilise le froid
sous différentes formes (glace, sachets congelés, azote liquide, neige carbonique), ainsi que
le gaz (cryoflurane) pour atténuer une inflammation, lutter contre la douleur et l'œdème ou
détruire certaines dermatoses (maladies de la peau) grâce à la vasoconstriction (diminution
du calibre des vaisseaux entraînant une diminution de l'arrivée sanguine) qu'elle provoque.
Pragmatiquement pendant la période où le patient marche tout seul, il est nécessaire de
proposer des séances d'équilibre, d'assouplissement, d'entretien musculaire, de ré
entraînement à l'effort et éventuellement de prothèse permettant de maintenir la pointe
du pied qui a tendance à tomber.
Quand le patient a perdu son autonomie une approche psychologique est nécessaire quand
celui-ci a besoin d'un fauteuil roulant. Les spasmes doivent être combattus par la
rééducation visant à maintenir les articulations le plus souple possible. C'est à ce stade que
l'ergothérapie à une place très importante de permettant ainsi de maintenir des activités
habituelles.
Dans certains cas, quand les patients sont dépendants de l'entourage, il est alors
nécessaire de mettre en place une stratégie de réadaptation (habitat etc.)
Évaluation de la gravité de la sclérose en plaques se fait à partir de deux outils qui sont :
L'EDSS dont l'utilisation est facile et familière aux neurologues et un autre test.
Le MSFC est en cours d'évaluation, cette évaluation est cotée de 0 (individu
non pathologique) à 10 (évolution fatale).
Un autre test correspond dans à l'évaluation des fonctions cognitives (mentale) et
psychiatriques est en cours d'évaluation. Il n'existe pas de risque particulier durant la
grossesse ni pendant l'accouchement pour la mère et l'enfant. L'anesthésie péridurale n'a
pas de répercussion ainsi que l'allaitement. Au contraire, durant la grossesse et plus
précisément au cours du troisième trimestre on observe une diminution des poussées mais
également une augmentation du risque de poussée dans les trois mois suivant la grossesse.
La contraception oestroprogestative n'a pas d'influence sur la maladie. L'hormonothérapie
substitutive durant la ménopause n'a pas été étudiée. La survenue de stress ou de
traumatisme y compris chirurgicaux n'a pas de relation avec l'apparition des poussées. Il
semble ne pas exister non plus de liens entre une vaccination et le déclenchement ou
l'aggravation de la sclérose en plaque
Il existe un risque de poussée à la suite d'une infection virale.
Bien entendu les patients atteints de sclérose en plaques doivent bénéficier d'une prise en
charge à 100 %. La cotorep (commission technique d'orientation et de reclassement
professionnel) reconnaît le statut de travailleur handicapé dans le cadre de cette
pathologie. La formation et le reclassement professionnel, l'orientation, l'admission en
établissement spécialisé, l'appréciation du taux d'incapacité, l'attribution de diverses
allocations et la carte d'invalidité.