sclerose en plaques (sep)

SCLEROSE EN PLAQUES (SEP)
C’est une maladie (entraînant la disparition de la myéline, substance lipidique entourant
les fibres nerveuses) du système nerveux central (cerveau et moelle épinière) et très
rarement du système nerveux périphérique (ensemble du système nerveux sans le
système nerveux central).
Elle se traduit par une sclérose (durcissement dû à un dépôt anormal d'un type de tissu
appelé tissu conjonctif) de la substance blanche sous forme de plaques. Ces plaques
empêchent les fibres nerveuses atteintes de conduire l'influx nerveux, entraînant des
troubles d'intensité et de localisation très variable, en fonction de la zone où elles
apparaissent.
La sclérose en plaques atteint surtout les adultes jeunes et les femmes (60 % des cas).
On dénombre de 3 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 habitants
en Europe et aux Etats-Unis.
Les causes ne sont pas connues avec certitude, mais l'intervention conjointe de plusieurs
facteurs est probable, dont des facteurs génétiques (il a été mis en évidence sur le
chromosome numéro 6, un facteur génétique favorisant la sclérose en plaques).
(Voir également interféron, neurone, système nerveux central et périphérique, chaque
pathologie en détail).
On pense qu'il s'agit d'une maladie auto-immune (la malade fabrique des anticorps
contre ses propres tissus). Le système immunitaire de l'organisme attaquerait la myéline
comme s'il s'agissait d'un corps étranger.
On a également accusé l'environnement, toutefois, la nature du facteur environnemental
est controversée.
La vaccination contre l'hépatite B est également au centre d'une polémique à propos de
cette pathologie. Epidémiologie (facteurs conditionnant l'apparition, la répartition, la
fréquence et l'évolution de la maladie)
La sclérose en plaques est une maladie des climats tempérés. Il n'existe pas par ailleurs
de preuve formelle d'une origine virale de la maladie. Le laps de temps pour atteindre un
handicap permanent est en moyenne de 7 ans. Il varie bien entendu suivant les individus.
- Deux fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes
- Apparaît après l'adolescence
- Son apparition est maximale entre 30 et 40 ans
- Débute plus-tôt chez l'homme que chez la femme
- Sa fréquence est plus élevée dans certains pays (Nord de l'Écosse, -
Scandinavie, Europe du Nord)
- Aux USA, elle est plus fréquente chez les blancs
- Elle est extrêmement rare au Japon
- Encore plus rare en Afrique noire

Les symptômes :
La maladie se manifeste habituellement sous forme de poussées de courte durée, suivies
d'une régression des signes. Les premières manifestations de la sclérose en plaques
peuvent concerner les fonctions.
Motrices :
Modification des réflexes lors de l'examen par le neurologue, paralysie transitoire d'un
membre.
Sensitives :
Fourmillements, impressions anormales au toucher, engourdissement, sensations de
serrement, de gonflement
De la vision :
Apparition de flou et baisse brutale de l'acuité visuelle d'un œil. Les différents examens
ophtalmologiques se font notamment grâce à l'aide de la campimétrie.
Système nerveux central :
Perturbation de l'équilibre, perte du contrôle des urines (incontinence), perturbation du
cervelet, ataxie (incoordination des mouvements sans atteinte de la force musculaire).
Système nerveux autonome :
Perturbation de la régulation de la chaleur, c'est-à-dire apparition ou aggravation des
symptômes suite à l'exposition à la chaleur (douche chaude par exemple).
Du système musculaire :
Fatigue progressive à l'effort (difficulté à monter les escaliers par exemple).
Diagnostic :
L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est actuellement le procédé permettant le
mieux de visualiser les plaques dé myélinisées (sans myéline), à
bords plus ou moins réguliers.
L'examen du liquide céphalo-rachidien, recueilli par ponction lombaire, peut montrer la
présence de lymphocytes (variété de globules blancs), une légère augmentation du taux
de protéines et une élévation du pourcentage des
gammaglobulines (anticorps).
Les potentiels évoqués (enregistrement de l'activité électrique du cerveau) permettent
de rechercher des atteintes encore " en sommeil ".
Diagnostiques différentiel, il ne faut pas confondre cette pathologie avec une polynévrite
accompagnant de douleurs mais pas de signe Babinski. Il s'agit d'une atteinte du système
nerveux entraînant une dégradation de la myéline (substance grasse formant la gaine des

cellules nerveuses (neurones) du système nerveux périphérique (système nerveux
excepté le cerveau et la moelle épinière) La polynévrite a diverses origines (Alcoolique,
médicamenteuses, infectieuses, par dénutrition etc.)
Un tabès associant une altération du liquide céphalo-rachidien. Le tabès apparaît
longtemps après le contact avec le tréponème (bactérie responsable de la syphilis). Il
entraîne la dégénérescence des nerfs rachidiens, et plus particulièrement leur racine au
départ de la moelle épinière, mais également une partie postérieure de la moelle épinière.
À ce niveau se trouvent des fibres nerveuses qui transmettent au cerveau les sensations
profondes en relation directe avec la position des articulations et du corps dans l'espace.
 Une inflammation de la moelle épinière (myélite)
 Une encéphalomyélite aiguë disséminée.
 Une malformation des vaisseaux du cerveau ou de la moelle épinière
 Une tumeur cérébrale essentiellement celle du cervelet et de l'angle
ponto-cérébelleux
 Une tumeur de la moelle épinière
 Une encéphalopathie subaiguë survenant au cours du sida
 Une hernie discale
 Une maladie de Lyme : cette maladie est due à une bactérie de type
spirochète (Borel Lia burgdorferi) transmise par l'intermédiaire d'une
piqûre de tiques appartenant au type ixode et se caractérisant par une
atteinte cutanée et neurologique, ainsi que des douleurs musculaires et
articulaires récidivantes.
 Une ataxie spino-cérébelleuse de type 3 (SCA3) appelée également
Machado-Joseph (maladie de), sclérose latérale amyotrophique-
parkinsonisme. Il s'agit d'une hérédo-dégénérescence spino-cérébelleuse
(de la moelle épinière et du cervelet) touchant la descendance de la
famille des malades portant le nom de Machado-Joseph (portugais des
Açores).
Evolution :
On distingue globalement plusieurs formes :
La forme rémittente, la plus fréquente, se caractérise par des poussées évoluant vers la
guérison (spontanément ou avec la cortisone). Les épisodes sans symptômes sont de durée

imprévisible. Ils tendent néanmoins à se raccourcir au fil du temps.
Il semble que la grossesse et plus particulièrement la période suivant l'accouchement,
ainsi que les infections dues aux virus, favorisent les poussées. Il n'y a pas de preuves
que la fatigue ou un effort plus ou moins important favorisent les poussées.
La forme bénigne se caractérise par un petit nombre de poussées :
Des rémissions de longue durée
L'absence de séquelles après chaque poussée
La possibilité d'une disparition spontanée des poussées
La forme aiguë et sévère telle que la neuropticomyélite de Devic (myélite transverse et
névrite optique bilatérale) se traduit par une inflammation du liquide céphalo-rachidien.
La forme de l'enfant ou de l'adolescent (rare) pouvant se traduire par une inflammation
de l'encéphale (encéphalite), s'accompagne de troubles psychiques et intellectuels, et
d'épilepsie (maladie de Schilde).
La forme progressive d'emblée correspond à un âge de début souvent tardif (entre 50 et
60 ans). Les symptômes évoluent classiquement parallèlement. Il existe une inflammation
du liquide céphalorachidien (liquide circulant dans les cavités du système nerveux central,
ventricules, petit canal à l'intérieur de la moelle épinière -épendyme-) et du nerf optique.
Le pronostic :
Cette maladie est source d'inquiétude dans le public, et les malades atteints par la
sclérose en plaques cherchent par tous les moyens à obtenir des renseignements. La
personne la plus apte à leur en donner est le neurologue qui les suit, à condition qu'il
prenne le temps de le faire.
Le pronostic est particulièrement difficile à établir car variable suivant les sujets, mais
le patient doit être prévenu que la sclérose en plaques n'est pas forcément grave.
Il semble, mais ce n'est pas une certitude, qu'il est favorable quand la sclérose en
plaques a commencé précocement (sauf dans l'enfance) et quand son évolution se fait par
poussées.
En revanche, le pronostic serait défavorable quand la sclérose en plaques a débuté à un
âge tardif (au-delà de 40 ans), ou quand son évolution a été progressive.
Pour résumer, au cours des premières années, la sclérose en plaques évolue par poussées.
Le malade récupère relativement bien dans cette période, puis les séquelles s'installent
au fur et à mesure de la survenue des poussées.
Dans 1/3 des cas, cette maladie évolue par poussées distantes les unes des autres suivies
d'une rémission
Dans 1/3 des cas, la maladie entraîne un handicap progressif
Dans 1/3 des cas, chaque poussée laisse un handicap s'aggravant au fur et à mesure.
L'espérance de vie n'est pas modifiée, mais le déplacement en fauteuil roulant sera
nécessaire dans 1 cas sur 5 (Pr Claner ; hôpital Purpan - Toulouse).
Classification de la maladie permettant de déterminer sa progression.
Elle se base sur la classification de Kutzke.

- Niveau 4 : début de gêne à la marche
- Niveau 6 : recours à une canne
- Niveau 7 : possibilité de faire quelques pas chez soi en s'appuyant sur les murs et
les objets présents
- Niveau 8 : possibilité de faire un pas.
Chez le malade atteint de sclérose en plaques, il existe une grande variabilité dans
l'évolution, allant de la forme qui guérit spontanément à la forme mortelle.
On peut tout de même établir à l'avance, chez un individu bien suivi, son évolution dès les
premières années d'observation. Cette courbe est stable et mathématique, elle présente
une caractéristique linéaire.
En ce qui concerne la prescription de médicaments, il semble qu'ils soient plus efficaces
quand ils sont prescrits tôt.
Le traitement :
Celui des poussées se fonde sur la corticothérapie (utilisation de la cortisone comme
traitement) à fortes doses, administrée de préférence par perfusion pendant quelques
jours en milieu hospitalier, mais aussi par injections intramusculaires et par voie orale
(sous forme de comprimés). Il est nécessaire d'envisager une prescription concomitante
d'anti-acides et d'anti-sécrétoires (médicaments contre l'acidité excessive de
l'estomac) et de régime désodé (sans sel). La surveillance de la tension artérielle et un
soutien psychologique sont nécessaires. Le dosage de la glycémie (taux de sucre dans le
sang) et de la kaliémie (taux de potassium dans le sang) sont également faits
régulièrement.
Utilisation de l'interféron * bêta-1-b ou bêta 1-a, qui peut diminuer le nombre et la durée
de poussées et l'apparition de nouvelles lésions. La durée minimale du traitement est de 1
an, avant de pouvoir tirer une conclusion. La survenue de poussées ne traduit pas une
inefficacité du traitement. Il semble important que les malades s'injectent eux-mêmes
les médicaments, de façon à prendre une part active à leur thérapeutique. Il est parfois
utile de modifier le traitement à cause des effets secondaires ou des intolérances
(relativement rares), mais également en cas de grossesse ou d'allaitement. Le traitement
peut être repris dès le jour de l'accouchement.
Il est parfois nécessaire d'effectuer des dosages d'anticorps développés contre le
traitement. C'est le cas quand l'état clinique des patients se dégrade après environ 1 an
de traitement. Pour certains médecins, quand la présence de ces anticorps est positive, il
est préférable d'arrêter l'interféron, pour d'autres ce n'est pas le cas. Dans certains
cas, les anticorps disparaissent au cours du traitement.
Utilité d'une prescription d'antipyrétiques (médicaments contre la fièvre) de type
paracétamol, en raison du syndrome pseudo-grippal (symptômes ressemblant à la grippe)
qui fait suite à l'injection d'interféron.
D'autres traitements peuvent être utilisés, dans certains cas, comme les