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Introduction à la Neurologie
Pédiatrique
Patrick VAN BOGAERT
Edition 2004-2005
Cours théorique 30 H, licence en logopédie ULB-UCL
(1ère année) et licence en sciences psychologiques ULB
(spécialisation psychologie des apprentissages et des
déficiences, option neuropsychologie)
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Table des matières
I. Développement du système nerveux central à la période fœtale et
postnatale ............................................................................................................. 3
II. Les étapes du développement psychomoteur normal dans la petite
enfance ................................................................................................................ 11
III. L’infirmité motrice d’origine cérébrale .................................................. 22
IV. Les retards de langage .............................................................................. 38
V. L’épilepsie .................................................................................................. 59
VI. L’hydrocéphalie ......................................................................................... 74
VII. Les syndromes neuro-cutanés .................................................................. 84
VIII. Pathologies neuro-musculaires ............................................................ 94
IX. Les maladies métaboliques et hérédo-dégénératives ............................. 99
X. Les céphalées ............................................................................................ 107
XI. Le déficit d’attention – concentration et troubles associés .................. 114
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I. Développement du système nerveux central à la période fœtale et
postnatale
A. Prolifération cellulaire (8 – 20 semaines de gestation)
- prolifération neuronale : à partir de l’épendyme du ventricule embryonnaire
- prolifération gliale : disposition radiaire
B. Migration neuronale (12 – 24 semaines de gestation)
A partir de la zone épendymaire, le long des fibres gliales radiaires qui leur
servent de guides formation de la plaque corticale (aspect lisse de la surface
du cortex à mi-gestation)
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C. Organisation laminaire du cortex, gyration et sillons
Au cours de la deuxième moitié de gestation
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Perturbations des processus de prolifération cellulaire, migration neuronale et
gyration à l’origine de malformations du cortex cérébral :
- Causes :
- Génétique (ex lissencéphalie : cortex garde un aspect lisse)
- Environnemental (ex. polymicrogyrie : circonvolutions trop petites
et trop nombreuses, cause souvent inconnue mais cause
environnementale suspectée parce que observations rapportées
suite à une infection materno-fœtale à cytomégalovirus ou à une
hypoperfusion cérébrale du fœtus)
- Inconnue
- Tableau clinique dépend de l’étendue de la malformation :
- Malformation localisée (ex. Dysplasie corticale focale): épilepsie,
troubles cognitifs éventuellement absent ou peu sévères
- Malformation intéressant l’ensemble du cortex (ex.
lissencéphalie) : retard mental profond, quadriplégie spastique,
épilepsie sévère
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