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Concepts et description de la déficience mentale
Chapitre 1
Déficience mentale : grave altération innée ou acquise des facultés cognitives neurologiques
amenant le sujet à un déficit majeur de l'apprentissage et de la relation à autrui et à des
conséquences notables dans sa vie personnelle le rendant « de facto » dépendant physiquement et
psychiquement de son entourage familial et amical et/ou de structures sociales (= handicap).
Le QI est souvent < 70.
NB : la migration intra-cérébrale des neurones et de leur connexion entre la fin du stade fœtal et
les premières années de la vie possède un rôle important (par ex : la myélinisation cérébrale
s'achève à l’adolescence seulement).
Facteurs pré-natals
Ces facteurs sont assez bien connus, mais leurs rôles restent encore mal précisés.
 L'alcoolisation (≠ alcoolisme) maternelle (même occasionnellement au début du 2ème
mois de grossesse) est la première cause exogène de déficience mentale. Le syndrome
d'alcoolisme fœtal (SAF) constitue 1 à 2% des naissances dans les maternités du
département du nord de la France, et jusqu’à 8% dans les réserves indiennes ou dans les
ghettos urbains des USA. On en trouve beaucoup chez les enfants des orphelinats des
pays de l'est et de Russie (attention aux adoptions !).
 L’exposition à d'autres toxiques (tabac, dioxines, émanations industrielles, produits
domestiques employés sans protection, pollution diverse de l’air et de l’eau, métaux
lourds (plomb)) est répandue ; elle est très mal connue avec des effets individuels parfois
minimes mais d'incidence élevée sur une population tout-venant (= effet de grand sombre
sur le QI).
 L’altération du génome :
- Les altérations chromosomiques (trisomie 21, X fragile, monosomie 5p (= maladie du
cri du chat), microdélétion 22q11) amènent classiquement un syndrome malformatif
vélo-cardio-facial mais aussi une déficience mentale précoce ou plus tardive
(incidence élevée dans les schizophrénies productives hallucinantes).
- Les anomalies monogéniques (phénylcétonurie, chorée de Huntington (= démence
vers 40-50 ans puis de plus en plus précoce à chaque génération) …).
- La biologie multigénique constitue le concept moderne de vulnérabilité biologique
acquis dès le stade fœtal.
 Les facteurs infectieux (virus (rubéole, CMV), bactéries (listeria, hérédo-syphilis),
parasites (toxoplasmose) …).
 Les facteurs endocriniens à déterminisme génétique (hypothyroïdie, hypogonadisme,
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hyperplasie des surrénales, phénylcétonurie (ex-oligophrénie phénylpyruvique) …) :
depuis les années 1960-70, il existe un dépistage périnatal pour ces causes curables, ce qui
évite une proportion faible mais non négligeable de retards mentaux. Actuellement, les
enfants dépistés ont grandi et ne connaissent pas toujours leur hérédité potentiellement
transmissible.
 Les retards de croissance intra-utérine sont liés aux mauvaises conditions de vie
sociale et de travail, au travail tardif des mères enceintes (problème politique des condés
maternité), au tabac, à l’alcool et au niveau éducatif faible et provoquent des souffrances
fœtales avec petits poids. Statistiquement, les retards mentaux sont plus important dans
cette catégorie.
 La cryptogénétique rassemble l’ensemble des maladies d’origine inconnue ; « la faute à
pas de chance » est en voie de défrichement, avec la mise en place d’une étiologie
génique dans la majorité des cas.
Facteurs péri-natals
 La dystocie (= travail d'accouchement long et difficile) anatomique et/ou fonctionnelle
présente toujours une souffrance fœtale.
 La prématurité est une cause d'importance majeure, surtout si la naissance se produit
avant le 7ème mois, avec un petit poids (< 750g) et des hémorragies cérébrales. Il existe
des lésions cérébrales diffuses qui peuvent récupérer ou non, indépendamment de la
souffrance et des lésions néo-natales initiales.
Facteurs post-natals
 Les infections (méningites à streptocoques, hémophilus, BK …).
 Les expositions à des toxiques (métaux lourds, saturnisme (= logements insalubres et
pollutions diverses comme les conduites d'eau en plomb)).
 Les accidents domestiques (noyades dans les piscines ou la baignoire (20 cm d’eau et 3
min suffisent !!), chutes diverses …).
 Le syndrome des enfants secoués : ce sont des hémorragies cérébrales diffuses chez le
nourrisson de quelques semaines ou mois de vie. Il dort mal et épuise ses parents qui le
secouent (par énervement ou par jeu parfois) ; son cerveau fragile va ballotter et se blesser
contre la boite crânienne rigide.
C’est une notion pédiatrique très récente qui pourrait expliquer certains déficits mentaux
sans étiologie retrouvée.
NB : il existe un programme d’information et de prévention dans les maternités scandinaves.
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Prévention des risques
 Importance du dépistage épidémiologique : il est important de faire un recueil des
informations afin de décrire des groupes à risque, afin de focaliser les efforts de
prévention ou thérapeutiques à l'attention de ceux-ci.
 Vaccination des enfants : tous les enfants doivent être vaccinés contre les hépatites, la
rubéole, les oreillons, la rougeole, la TBK, l’hémophilus et les pneumocoques, même les
jeunes garçons ou adolescents (réservoir de virus) et les jeunes femmes séronégatives.
 Connaissance du statut sérologique d'immunisation : le statut sérologique pour la
rubéole et la toxoplasmose doit être connu, et en particuliers pour les jeunes femmes en
age de concevoir (sérologie obligatoire avant le mariage, pour le certificat pré-nuptial).
 Le traitement antibiotique des méningites infantiles (TBK, hémophilus
pneumocoques) est indispensable lors d’une contamination.
et
 Connaissance de l’hérédité familiale : certains sujets doivent être abordés avec les
groupes à risque : contraception rationnelle, IMG (interruption médicale de grossesse),
essor du diagnostic pré-implantatoire (= tri des embryons au stage de 8 cellules), don de
sperme et d'ovocytes, adoption …
 Education pour la santé : il faut apporter des informations sur les toxiques (tabac,
alcool, ...) et les conduites à risque.
 « Traitement social et politique » : la prévention est basée sur plusieurs actions :
- Eviter les accidents domestiques (alarmes autour des piscines domestiques).
- Assurer un meilleur suivi des grossesses à risque de pré-maturité et de retard intrautérin.
- Suivre les adolescentes et les femmes plus âgées en difficulté sociale (planning
familial).
- Prévenir les risques domestiques, industriels, de pollution de l'air et des eaux …
Sémiologie
 Troubles de l'acquisition des habiletés fondamentales : marche, préhension et praxies,
propreté, langage …
 Troubles de la coordination neuromusculaire : infirmité motrice cérébrale (IMC) avec
troubles mentaux déficitaires associés.
 Troubles sensori-moteurs : paraplégies flasques ou spastiques.
 Epilepsie +++ : précoce, souvent grave et mal équilibrée (= multithérapique), elle est
retrouvée chez plus de 80 % des autistes et des déficitaires tout-venant.
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 Grabatisation : complications de décubitus (aujourd’hui évitées en grande majorité).
 Troubles du caractère : explosion comportementale aux frustrations.
 Trouble primaire de la communication (= autisme de Kanner) : souvent de bas niveau
mental, certains modules cognitifs sont parfois sauvegardés et permettent une relative
insertion sociale ou restent une curiosité comme le phénomène des « idiots savants ».
 Troubles psychologies et autistiques : hallucinations visuelles et auditives, repli sur soi,
incommunicabilité, délires, difficultés de relation, conduites clastiques, troubles du
schéma corporel, auto-mutilations …
Evaluation du handicap
C’est une question peu importante en pratique, sauf dans des circonstances particulières où une
expertise médicale ou médico-légale est nécessaire afin de mieux cibler une approche de soins ou
éducative.
Il existe peu d’échelle pour évaluer le handicap : QI, Wais, échelles spécifiques (on ne mesure
que certains éléments à chaque fois).
On considère que la déficience mentale (vue comme un handicap avec des dépendances)
commence avec un QI < 70-75.
Aujourd'hui, le seuil remonterait plutôt à 80, avec le risque d'inclure des sujets suffisamment
autonomes et non handicapés.
En effet, le QI est fondé comme une course statistique en cloche (la courbe de Gauss) avec 95%
des sujets d'une population « sous la cloche ».
2,5% des gens (soit environ 2 millions de Français) ont soit un QI supérieur à 135-140 (même en
étant au RMI), soit un QI inférieur à 75-80 (même en travaillant et vivant seul).
Le QI a été mis en place par le Dr BINET (neurologue au début du XXème siècle), mandé par le
ministre de l'instruction publique, qui a inventé et utilisé ce test pour « trier » les enfants
« inéducables » des éducables, afin de rentabiliser l'enseignement scolaire en enlevant les enfants
qui coûteraient trop cher à instruire.
Le QI avait donc une valeur d'exclusion dans le contexte de l'époque où l’on avait peur de la
« dégénérescence » de la race humaine par les arriérés.
Cela a conduit à des lois de stérilisation des « fous » (= ceux qui vivaient dans les asiles
indépendamment de leur pathologie) d'abord aux Etats-Unis (Indiana, 1908) puis en Scandinavie
sociale-démocrate et en Allemagne nazie.
!! Ancienne catégorisation officielle !! (jusque dans les années 1960)
Imbécile (= analphabète) 70 < QI <50.
Idiot (= absence de langage construit) 50 < QI < 40.
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Crétin (= dépendance permanente) QI < 35-30.
L'expression débile mental (léger, moyen, profond) a longtemps été médicale et même le titre de
livres scientifiques jusque dans les années 1970.
Prise en charge sanitaire
 Pédiatrique :: la prise en charge pédiatrique présente peu et souvent pas de difficultés
majeures ; elle ne nécessite pas de précaution particulière : peu de ttt sont administrés
hormis les soins pour des pathologies infantiles classiques (virus, asthme …).
 Rééducation fonctionnelle : surtout pour les IMC, elle est très importante en médecine
d'accompagnement : pendant la croissance jusqu’à 20-25 ans, elle permet d’éviter un
surhandicap par l’apparition d’attitudes vicieuses (scoliose), puis lors du suivi adulte, elle
permet d’éviter les complications d'usure.
 Neurologique : elle con,siste principalement à traiter et suivre les épilepsies et les
troubles moteurs (choréo-athétoses, spasticité).
 Autres spécialités : uniquement en cas de handicap ponctuel (ex : suivi en cardiologie
pour des malformations cardiaques).
 Médecine générale, « lente », polyvalente et de prévention : elle permet d’éviter les
aggravations, de réaliser les vaccinations et les dépistages divers classiques, de réaliser les
EEG, de pratiquer les consultations ondotologiques et gynécologiques, d’avoir un suivi
régulier de la population vieillissante ...
 Psychiatrie : le suivi psychiatrique a une importance historique et anthropologique
(relégation des « anormaux » selon Michel FOUCAULT).
- Peu de personnes ont en fait besoin de psychiatrie hormis les personnes asilaires
(par habitude et « parce qu’ils sont là ! »).
- Cette prise en charge est utile pour les relations avec les parents, les institutions, les
administrations et pour obtenir les certificats divers …
- Elle s’avère indispensable pour les expertises légales et pour la mise en place légale
de mesure de tutelle …
- Elle facilite la supervision des équipes éducative ou IDE.
- Elle aide à l’accompagnement ponctuel lors du passage d'un cap de vie à passer.
L'autisme de Kanner
Le Dr KANNER (pédiatre américain) décrivit en 1941 une pathologie psychiatrique de l'enfant
de 4 à 6 ans. Le Dr ASPERGER (pédiatre viennois) décrivit la même chose en 1944.
Après un début de vie (avant 18 mois), sans grands soucis (mais l’enfant est déjà bien calme), la
deuxième enfance devient difficile car l'enfant n'acquiert pas la propreté, ni le langage et encore
moins les apprentissages sociaux et scolaires basiques.
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Il se balance, se frappe et s'agite parfois violemment et ne parvient pas à utiliser les ressources
habituelles de la communication (langage, jeux, dessins, couleurs …). Il s'isole, présente des
stéréotypies gestuelles ou de sons, ne s'intéresse pas à ses jeux, ni à ses petits camarades de
maternelle …
Plus tard, il sera écholalique, utilisant des mots et des expressions incongrues à leur contexte.
Les artistes sont des « anthropologues de Mars », des « hyperréalistes dans un monde
surréaliste ». Cela vent dire que quand quelque chose est défini, il l'est pour toujours, quelque que
soit le nouveau contexte. Or, tout change, tout est allusions ; le sens des choses n'est valable que
si certaines conditions sont réunies, sinon le sens se transforme comme dans certaines
plaisanteries.
Leurs pensées sont visuelles ; ils n'ont pas le « sens du temps qui passe », ni celui de l'ironie ou
de la plaisanterie ; les artistes souhaitent vraiment se faire comprendre mais n'y arrivent pas !! Ils
n'assimilent que des structures fixes. Le langage doit être pris au pied de la lettre.
80% des enfants autistes ont un QI < 80. Seulement 5% des autistes arrivent à une vie autonome
suffisante.
Il existe d'autres maladies dites autistiques proches de l'autisme de Kanner qui permettent
d'utiliser les nouvelles approches éducatives et thérapeutiques. Le mot autisme permet aussi de
raccrocher le « simple » retard mental à cette galaxie des troubles du développement et d'avoir
une « vraie maladie » qui déculpabilise la famille du regard social.
L'autisme peut être compatible avec une intelligence normale voire supérieure ! On parle de
syndrome d'Asperger. Et ce n'est plus la même chose !!
Pendant longtemps, notamment sons l'influence de Bruno BETTELHEIM, psychanalyste
autrichien, on a cru que l'interaction mère-enfant était déficiente et que l'enfant en devenait
psychotique. Et l'on a fini par accuser la mère d'être le fossoyeur de son enfant … à attendre
« l’émergence de son désir » et l’on a fini par croire que l'enfant était « heureux dans sa bulle ».
Depuis plus de 20 ans, l'hypothèse neurobiologique de l'autisme est acquise. Les méthodes de
communication facilitées sont de plus en plus employées, surtout en Amérique du nord comme le
programme TEACCH (Caroline du sud, 1965) qui assure, par le biais de l'usage de pictogrammes
et d'un encadrement de la vie quotidienne (chaque 10 à 15 min), la diminution des angoisses du
jeune et l'acquisition de savoirs et d'habiletés sociales voire professionnelles.
Le handicap et les institutions
L’institution est souvent nécessaire, au moins à temps partiel, pour soulager la famille (mais nonobligatoire !!).
Il faut globalement éviter de garder le handicapé à la maison à l’âge adulte (= puer oeternus).
 « Peu » de problèmes en petite enfance : crèches, maternelles jusqu’à 6-7 ans (en petite
section), hôpitaux de jour, SESSAD, garderie à domicile ...
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 Ensuite, difficulté à l’âge scolaire : scolarisation en milieu normal (si handicap léger) ou
adapté (rare), IME (= institut médico-éducatif), IMPRO.
 Adolescence : problème des lieux de vie, des IME et des IMPRO loin des parents,
prolongation de séjour après 20 ans de personnes adultes en secteur infantile et
adolescent.
 Age adulte : difficulté majeure d'hébergement à temps plein et d'autonomie en :
- CAT (= centre d'aide par le travail) : les sujets peu handicapés son placés en situation
de travail simple et répétitif. Les exigences deviennent de plus en plus productivistes.
- Foyer Accueil Médicalisé (foyer à double tarification) : le financement est conjoint à
la sécurité sociale et au département ; il accueille les sujets moyennement handicapés
avec des activités occupationnelles.
- MAS (= maison d'accueil spécialisée) : les sujets très handicapés nécessitant un
nursing quotidien et des activités basiques d’éveil sont accueils.
Certaines handicapés retournent chez leurs parents ou bien vont vivre à 500km de ceux-ci,
parfois en Belgique (davantage à la pointe par rapport à la France).
Les aides sociales peuvent monter à près de l.300€ par mois pour le maintien à domicile
(AAH = 620€ + prestations complémentaires + indemnités de tierce personne).
 Vieillesse : (cas non réglé par la tutelle sanitaire) il n’existe pas encore aujourd’hui (sauf
exception) de lieux spécifiquement dédiés à des déficients mentaux âgés. Bref, on se
débrouille !
Le déficient mental âgé rejoint le tronc commun des vieux citoyens, la maison de retraite,
soit en section adaptée (rare et « bricolée » par certains secteurs psychiatriques), soit la
maison de retraite simple type MAPAD ou non. On constate parfois une bonne insertion
qui masque le handicap pré-existant à la vieillesse : le sujet s’insère habilement et ne
dénote pas au contact de personnes Alzheimer.
Le handicap et la sexualité
 La sexualité est normale malgré l'anormalité. Les réactions sexuelles (séquence habituelle
d'excitation tactile et fantasmatique puis de montée du plaisir avec la stimulation des
organes génitaux s'achevant par un orgasme) sont les mêmes que pour un sujet valide.
Paradoxe : un accidenté paraplégique intelligent normalement sera vivement aidé à
retrouver une sexualité « normale » malgré des réactions sexuelles diminuées ou absentes
du fait de son handicap neurologique alors qu’un handicapé mental sera souvent nié ou
mal entendu en ce qui concerne sa sexualité avec un corps réactif normalement.
 La puberté est un cap difficile qui impose une épreuve de réalité pour l’entourage avec un
corps qui se sexualise, se transforme et acquiert une dimension sexuée menaçante pour
l’équilibre précaire qui prévalait jusqu’alors.
Le fantasme du puer oeternus asexué est difficile à maintenir : la demande légitime et
l’exercice de la satisfaction affective et sexuelle prend la forme alors d’une pathologie ou
d’une déviation sociale !
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Ex : la nudité hors toilette et la mise au lit devient juridiquement un exhibitionnisme ; or
il est difficile en étant dépendant de se mettre nu seul ou avec un partenaire dans un coin
tranquille quand tout est réglé dans une institution …
Bien souvent, le sujet arriéré avec un faible niveau de fonctionnement global ne sait que
faire de son érection du matin …
 Le maintien d’une sexualité infantile (« homosexualité, masturbation, exhibitionnisme ..)
est davantage dû aux conditions d’hébergement et aux règles strictes de séjour qu’à une
pure perversion de la conduite personnelle.
 Paradoxalement, l’accès ç une imagerie pornographique (vidéos et revues) exposant une
sexualité mécanique est très facile et fait heurter l’handicapé à la quasi-impossibilité de la
relation secrète.
 L’âge du 1er rapport sexuel est, selon les études, chez des handicapés légers autonomes, le
même que chez les sujets normaux, soit environ 17 ans et demi, sans avoir eu l’accès à
une information et un cadre souple et accompagnant d’éducation sexuelle.
 C'est donc un groupe vulnérable à risque particulier pour des grossesses non désirées, les
MST, les abus sexuels, physiques et affectifs, voire pire … (cf l'affaire Emile LOUIS).
 Il se pose toujours le problème des incapables majeurs sous tutelle qui ne peuvent pas se
marier sans l'accord du tuteur (souvent les parents qui n’approuvent pas).
 L'entourage familial et institutionnel projette toujours ses propres peurs ou fantasmes dans
la vie intime des sujets handicapés et réagissant à leur place.
 Il existe également un problème par rapport à la stérilisation par ligature tubaire des filles
handicapées mentales à leur insu, malgré les interdits légaux et éthiques (notamment pour
entrer dans une institution pour adultes).
Il existe cependant une possibilité légale, autorisée avec l’avis du conseil de famille, dans
un délai de 2 mois, après consentement « éclairé » et information du juge des tutelles. Ce
qui ne réglait pas la question des MST …
 Il existe de nombreux obstacles matériels, financiers, moraux, de toute sorte, pour
répondre à l'évidence de tout le monde : où, quand, comment et avec qui soulager sa
tension sexuelle ?
Ainsi, pour pouvoir avoir un rapport sexuel avec une partenaire, il faut sortir en taxi ou
grâce à un parent complaisant, payer une chambre d’hôtel, se faire aider … Tout cela
coûte cher ; or les ressources de l’handicapé sont essentiellement l'AAH (620€ par mois),
ce qui réduit le nombre d'occasion. Souvent, le recours à une prostituée est utilisé avec les
risques d'abus (racket) que cela comporte. La venue d'une prostituée étant interdite dans
les institutions sous peine d'accusation de proxénétisme pour le directeur …
 Il existe donc un retard majeur de notre société (un retard de plus de 35 ans) visible dans
ses institutions et ses réponses juridiques et administratives face aux questions posées par
l'exigence de la sexualité des handicapés.
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Mai 1968 n'est pas encore une évidence pour les handicapés.
Jouir sans entraves, une réalité actuelle ?
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