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Concepts et description de la déficience mentale
Chapitre 1
Déficience mentale : grave altération innée ou acquise des facultés cognitives neurologiques
amenant le sujet à un déficit majeur de l'apprentissage et de la relation à autrui et à des
conséquences notables dans sa vie personnelle le rendant « de facto » dépendant physiquement et
psychiquement de son entourage familial et amical et/ou de structures sociales (= handicap).
Le QI est souvent < 70.
NB : la migration intra-cérébrale des neurones et de leur connexion entre la fin du stade fœtal et
les premières années de la vie possède un rôle important (par ex : la myélinisation cérébrale
s'achève à l’adolescence seulement).
Facteurs pré-natals
Ces facteurs sont assez bien connus, mais leurs rôles restent encore mal précisés.
 L'alcoolisation (≠ alcoolisme) maternelle (même occasionnellement au début du 2ème
mois de grossesse) est la première cause exogène de déficience mentale. Le syndrome
d'alcoolisme fœtal (SAF) constitue 1 à 2% des naissances dans les maternités du
département du nord de la France, et jusqu’à 8% dans les réserves indiennes ou dans les
ghettos urbains des USA. On en trouve beaucoup chez les enfants des orphelinats des
pays de l'est et de Russie (attention aux adoptions !).
 L’exposition à d'autres toxiques (tabac, dioxines, émanations industrielles, produits
domestiques employés sans protection, pollution diverse de l’air et de l’eau, métaux
lourds (plomb)) est répandue ; elle est très mal connue avec des effets individuels parfois
minimes mais d'incidence élevée sur une population tout-venant (= effet de grand sombre
sur le QI).
 L’altération du génome :
- Les altérations chromosomiques (trisomie 21, X fragile, monosomie 5p (= maladie du
cri du chat), microdélétion 22q11) amènent classiquement un syndrome malformatif
vélo-cardio-facial mais aussi une déficience mentale précoce ou plus tardive
(incidence élevée dans les schizophrénies productives hallucinantes).
- Les anomalies monogéniques (phénylcétonurie, chorée de Huntington (= démence
vers 40-50 ans puis de plus en plus précoce à chaque génération) …).
- La biologie multigénique constitue le concept moderne de vulnérabilité biologique
acquis dès le stade fœtal.
 Les facteurs infectieux (virus (rubéole, CMV), bactéries (listeria, hérédo-syphilis),
parasites (toxoplasmose) …).
 Les facteurs endocriniens à déterminisme génétique (hypothyroïdie, hypogonadisme,

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hyperplasie des surrénales, phénylcétonurie (ex-oligophrénie phénylpyruvique) …) :
depuis les années 1960-70, il existe un dépistage périnatal pour ces causes curables, ce qui
évite une proportion faible mais non négligeable de retards mentaux. Actuellement, les
enfants dépistés ont grandi et ne connaissent pas toujours leur hérédité potentiellement
transmissible.
 Les retards de croissance intra-utérine sont liés aux mauvaises conditions de vie
sociale et de travail, au travail tardif des mères enceintes (problème politique des condés
maternité), au tabac, à l’alcool et au niveau éducatif faible et provoquent des souffrances
fœtales avec petits poids. Statistiquement, les retards mentaux sont plus important dans
cette catégorie.
 La cryptogénétique rassemble l’ensemble des maladies d’origine inconnue ; « la faute à
pas de chance » est en voie de défrichement, avec la mise en place d’une étiologie
génique dans la majorité des cas.
Facteurs péri-natals
 La dystocie (= travail d'accouchement long et difficile) anatomique et/ou fonctionnelle
présente toujours une souffrance fœtale.
 La prématurité est une cause d'importance majeure, surtout si la naissance se produit
avant le 7ème mois, avec un petit poids (< 750g) et des hémorragies cérébrales. Il existe
des lésions cérébrales diffuses qui peuvent récupérer ou non, indépendamment de la
souffrance et des lésions néo-natales initiales.
Facteurs post-natals
 Les infections (méningites à streptocoques, hémophilus, BK …).
 Les expositions à des toxiques (métaux lourds, saturnisme (= logements insalubres et
pollutions diverses comme les conduites d'eau en plomb)).
 Les accidents domestiques (noyades dans les piscines ou la baignoire (20 cm d’eau et 3
min suffisent !!), chutes diverses …).
 Le syndrome des enfants secoués : ce sont des hémorragies cérébrales diffuses chez le
nourrisson de quelques semaines ou mois de vie. Il dort mal et épuise ses parents qui le
secouent (par énervement ou par jeu parfois) ; son cerveau fragile va ballotter et se blesser
contre la boite crânienne rigide.
C’est une notion pédiatrique très récente qui pourrait expliquer certains déficits mentaux
sans étiologie retrouvée.
NB : il existe un programme d’information et de prévention dans les maternités scandinaves.

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Prévention des risques
 Importance du dépistage épidémiologique : il est important de faire un recueil des
informations afin de décrire des groupes à risque, afin de focaliser les efforts de
prévention ou thérapeutiques à l'attention de ceux-ci.
 Vaccination des enfants : tous les enfants doivent être vaccinés contre les hépatites, la
rubéole, les oreillons, la rougeole, la TBK, l’hémophilus et les pneumocoques, même les
jeunes garçons ou adolescents (réservoir de virus) et les jeunes femmes séronégatives.
 Connaissance du statut sérologique d'immunisation : le statut sérologique pour la
rubéole et la toxoplasmose doit être connu, et en particuliers pour les jeunes femmes en
age de concevoir (sérologie obligatoire avant le mariage, pour le certificat pré-nuptial).
 Le traitement antibiotique des méningites infantiles (TBK, hémophilus et
pneumocoques) est indispensable lors d’une contamination.
 Connaissance de l’hérédité familiale : certains sujets doivent être abordés avec les
groupes à risque : contraception rationnelle, IMG (interruption médicale de grossesse),
essor du diagnostic pré-implantatoire (= tri des embryons au stage de 8 cellules), don de
sperme et d'ovocytes, adoption …
 Education pour la santé : il faut apporter des informations sur les toxiques (tabac,
alcool, ...) et les conduites à risque.
 « Traitement social et politique » : la prévention est basée sur plusieurs actions :
- Eviter les accidents domestiques (alarmes autour des piscines domestiques).
- Assurer un meilleur suivi des grossesses à risque de pré-maturité et de retard intra-
utérin.
- Suivre les adolescentes et les femmes plus âgées en difficulté sociale (planning
familial).
- Prévenir les risques domestiques, industriels, de pollution de l'air et des eaux …
Sémiologie
 Troubles de l'acquisition des habiletés fondamentales : marche, préhension et praxies,
propreté, langage …
 Troubles de la coordination neuromusculaire : infirmité motrice cérébrale (IMC) avec
troubles mentaux déficitaires associés.
 Troubles sensori-moteurs : paraplégies flasques ou spastiques.
 Epilepsie +++ : précoce, souvent grave et mal équilibrée (= multithérapique), elle est
retrouvée chez plus de 80 % des autistes et des déficitaires tout-venant.

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 Grabatisation : complications de décubitus (aujourd’hui évitées en grande majorité).
 Troubles du caractère : explosion comportementale aux frustrations.
 Trouble primaire de la communication (= autisme de Kanner) : souvent de bas niveau
mental, certains modules cognitifs sont parfois sauvegardés et permettent une relative
insertion sociale ou restent une curiosité comme le phénomène des « idiots savants ».
 Troubles psychologies et autistiques : hallucinations visuelles et auditives, repli sur soi,
incommunicabilité, délires, difficultés de relation, conduites clastiques, troubles du
schéma corporel, auto-mutilations …
Evaluation du handicap
C’est une question peu importante en pratique, sauf dans des circonstances particulières où une
expertise médicale ou médico-légale est nécessaire afin de mieux cibler une approche de soins ou
éducative.
Il existe peu d’échelle pour évaluer le handicap : QI, Wais, échelles spécifiques (on ne mesure
que certains éléments à chaque fois).
On considère que la déficience mentale (vue comme un handicap avec des dépendances)
commence avec un QI < 70-75.
Aujourd'hui, le seuil remonterait plutôt à 80, avec le risque d'inclure des sujets suffisamment
autonomes et non handicapés.
En effet, le QI est fondé comme une course statistique en cloche (la courbe de Gauss) avec 95%
des sujets d'une population « sous la cloche ».
2,5% des gens (soit environ 2 millions de Français) ont soit un QI supérieur à 135-140 (même en
étant au RMI), soit un QI inférieur à 75-80 (même en travaillant et vivant seul).
Le QI a été mis en place par le Dr BINET (neurologue au début du XXème siècle), mandé par le
ministre de l'instruction publique, qui a inventé et utilisé ce test pour « trier » les enfants
« inéducables » des éducables, afin de rentabiliser l'enseignement scolaire en enlevant les enfants
qui coûteraient trop cher à instruire.
Le QI avait donc une valeur d'exclusion dans le contexte de l'époque où l’on avait peur de la
« dégénérescence » de la race humaine par les arriérés.
Cela a conduit à des lois de stérilisation des « fous » (= ceux qui vivaient dans les asiles
indépendamment de leur pathologie) d'abord aux Etats-Unis (Indiana, 1908) puis en Scandinavie
sociale-démocrate et en Allemagne nazie.
!! Ancienne catégorisation officielle !! (jusque dans les années 1960)
Imbécile (= analphabète) 70 < QI <50.
Idiot (= absence de langage construit) 50 < QI < 40.

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Crétin (= dépendance permanente) QI < 35-30.
L'expression débile mental (léger, moyen, profond) a longtemps été médicale et même le titre de
livres scientifiques jusque dans les années 1970.
Prise en charge sanitaire
 Pédiatrique :: la prise en charge pédiatrique présente peu et souvent pas de difficultés
majeures ; elle ne nécessite pas de précaution particulière : peu de ttt sont administrés
hormis les soins pour des pathologies infantiles classiques (virus, asthme …).
 Rééducation fonctionnelle : surtout pour les IMC, elle est très importante en médecine
d'accompagnement : pendant la croissance jusqu’à 20-25 ans, elle permet d’éviter un
surhandicap par l’apparition d’attitudes vicieuses (scoliose), puis lors du suivi adulte, elle
permet d’éviter les complications d'usure.
 Neurologique : elle con,siste principalement à traiter et suivre les épilepsies et les
troubles moteurs (choréo-athétoses, spasticité).
 Autres spécialités : uniquement en cas de handicap ponctuel (ex : suivi en cardiologie
pour des malformations cardiaques).
 Médecine générale, « lente », polyvalente et de prévention : elle permet d’éviter les
aggravations, de réaliser les vaccinations et les dépistages divers classiques, de réaliser les
EEG, de pratiquer les consultations ondotologiques et gynécologiques, d’avoir un suivi
régulier de la population vieillissante ...
 Psychiatrie : le suivi psychiatrique a une importance historique et anthropologique
(relégation des « anormaux » selon Michel FOUCAULT).
- Peu de personnes ont en fait besoin de psychiatrie hormis les personnes asilaires
(par habitude et « parce qu’ils sont là ! »).
- Cette prise en charge est utile pour les relations avec les parents, les institutions, les
administrations et pour obtenir les certificats divers …
- Elle s’avère indispensable pour les expertises légales et pour la mise en place légale
de mesure de tutelle …
- Elle facilite la supervision des équipes éducative ou IDE.
- Elle aide à l’accompagnement ponctuel lors du passage d'un cap de vie à passer.
L'autisme de Kanner
Le Dr KANNER (pédiatre américain) décrivit en 1941 une pathologie psychiatrique de l'enfant
de 4 à 6 ans. Le Dr ASPERGER (pédiatre viennois) décrivit la même chose en 1944.
Après un début de vie (avant 18 mois), sans grands soucis (mais l’enfant est déjà bien calme), la
deuxième enfance devient difficile car l'enfant n'acquiert pas la propreté, ni le langage et encore
moins les apprentissages sociaux et scolaires basiques.