Clermont-Ferrand, le 2 novembre 2007

OBSERVATION CLINQUE 3
Novembre 2007
Nous avons donc vu pour une évaluation neuropsychologique ta patiente Madame B. Marie
Thérèse.
Madame B. a dans ses antécédents un syndrome anxio dépressif chronique, lié en grande partie à
une importante conjugopathie avec des épisodes de violence semble-t-il.On retient aussi un
diabète connu depuis une dizaine d'années, une hypercholestérolémie ainsi qu'une hypertension
artérielle modérée.
Elle se plaint en réalité de troubles attentionnels depuis déjà une dizaine d'années, mais pour elle
il y a une aggravation assez nette depuis un à deux ans, avec d'importantes difficultés de
concentration et donc de rétention mnésique, une certaine lenteur intellectuelle qui est signalée
aussi bien par elle-même que sa belle fille qui l'accompagnait à la consultation.
Plus récemment semble-t-il sont apparues quelques difficultés de marche et surtout d'équilibre,
avec un ou deux épisodes de chutes. Enfin il y a une incontinence urinaire d'apparition récente.
Sur le plan de l'évaluation neuropsychologique, celle-ci retrouve globalement un syndrome
frontal, le MMS était à 24/30 avec notamment des difficultés de calcul, des difficultés de rappel
spontané des trois mots. Elle avait beaucoup de difficultés dans la réalisation des taches
spécifiques telles que le Trail Making Test, en mémoire épisodique on retrouvait d'importants
troubles du rappel, puisque si elle parvenait à apprendre une liste de 16 mots, elle ne pouvait
donner spontanément que 5 mots sur 16, les 11 autres étant retrouvés sur fourniture d'indices.
Dans le même ordre d'idées la fluence verbale était réduite à 17 noms d'animaux en 2 minutes, la
batterie rapide d'efficience frontale était à 12/18.
Le scanner retrouve donc une volumineuse hydrocéphalie, évoquant plutôt en effet une
hydrocéphalie congénitale, mais dont la décompensation est bien sur possible, d'autant que le
tableau neuropsychologique est tout à fait compatible, ainsi que le tableau purement neurologique,
avec quelques festinations lors de la marche et surtout une altération des réflexes de posture.
Ci-joint les images de la tdm initiale
Nous avons donc convenu d'une hospitalisation pour réaliser trois ponctions lombaires déplétives,
celles-ci ont me semble-t-il assez nettement amélioré la situation, puisque dès après la 1ère
ponction les troubles urinaires ont disparu, sur les quelques jours d'hospitalisation, Madame B
apparaît nettement plus alerte intellectuellement, la marche est de meilleure qualité, sur un test de
marche de 100 mètres elle est passé de 2,18 minutes à 1,50 minute après la ponction lombaire.
Sur le plan intellectuel, le MMS à la sortie était à 28/30, la batterie rapide d'efficience frontale à
16/18, il y a par contre toujours une réduction importante de la fluence verbale. Dr D
Quelle est votre diagnostic ?
Acceptez vous le diagnostic d’hydrocéphalie congénitale ?
Quelles
est
votre
proposition
de
prise
en
charge ?
Janvier 2008
Merci de m’avoir adressé en consultation Madame B. Marie Thérèse, 64 ans,
Elle se plaint depuis plusieurs années d’avoir des troubles mnésiques qui se sont récemment
aggravés, d’avoir des troubles de la marche depuis un an et plus récemment des troubles
sphinctériens avec une incontinence urinaire intermittente.
Le bilan neuropsychologique réalisé n’est pas tout à fait typique d’une hydrocéphalie
chronique de l’adulte.
Cependant, l’amélioration, suite à la ponction lombaire réalisée en neurologie, des troubles
de la marche, des troubles sphinctériens et même des troubles de la mémoire, est tout à fait
évocateur d’un trouble liquidien.
En pratique, nous allons réaliser dans un premier temps un bilan hydrodynamique du LCR et
si les troubles liquidiens sont confirmés, nous proposerons à la patiente une dérivation
ventriculo péritonéale.
Cette patiente est diabétique, depuis un an sous INSULINE et également sous KARDEGIC.
Dr S
Sous neurolept analgésie, par voie lombaire
Le test montre une pression basale moyenne à 11,5 mmHg, un PVI à 15 ml et une
résistance à l’écoulement du LCS à 16,5 mm de mercure/ml/mn.
La pression basale est normale mais le PVI est bas, la résistance est élevée.
Ce test confirme la suspicion d’un trouble de résorption du LCR.
Compte tenu de l’amélioration clinique suite à la PL nous décidons de faire une simple
surveillance
Aout 2008
Je revois en consultation Madame Marie Thérèse B, dont le diagnostic d’hydrocéphalie
chronique de l’adulte ne fait pas de doute.
Cette patiente, mère de trois enfants, ayant exercé au cours de sa vie professionnelle des
activités de vendeuse, ayant eu au départ une formation de couturière. Elle a arrêté de
travailler il y a quinze ans, faute de contrat de travail.
Elle consulte aujourd’hui avec une amie intime qui permet de conforter les données
informatives. Madame B. est effectivement assez troublée en ce qui concerne le
fonctionnement de sa mémoire et surtout l’attention. Elle a aussi également de grosses
difficultés domestiques et notamment utiliser une notice d’un téléphone qu’elle vient
d’acheter récemment.
Il semble qu’elle se perde également dans sa ville, même pour aller chez son amie
d’enfance. Ceci s’additionne à des troubles de l’équilibre et de la marche qui entraînent des
chutes, à peu près une par semaine, heureusement sans gravité. Il n’y a pas actuellement
semble-t-il de troubles urinaires marqués et cette anomalie s’est indiscutablement améliorée
depuis la réalisation des ponctions lombaires faites il y a quelques mois.
Aujourd’hui, l’examen révèle un évident trouble de la marche. L’interrogatoire relève qu’elle a
mémorisé des faits récents de l’actualité.
La mensuration du périmètre crânien de votre patiente est à 56 cm, ce qui est dans les
normes et traduit bien que l’hydrocéphalie s’est constituée assez récemment.
L’interrogatoire de Madame B. et de son amie laisse penser que la symptomatologie s’est
installée très progressivement à partir de 2005. Il n’y a aucun antécédent classique de
l’hydrocéphalie, notamment dans le domaine de la traumatologie crânienne, de l’hémorragie
méningée ou d’une infection méningée.
Nous sommes probablement en présence d’une hydrocéphalie idiopathique.
Je vais faire réaliser une IRM avec une étude des FLUX et une séquence CISS pour vérifier
s’il y avait une sténose de l’aqueduc pouvant expliquer la symptomatologie. En fonction des
données de l’IRM, nous orienterons le traitement, soit vers une dérivation ventriculo
péritonéale, soit éventuellement, s’il y avait une sténose de l’aqueduc, vers une dérivation
interne par ventriculostomie du plancher du 3ème ventricule. Dr I
Commentez les séquences IRM
Quelle prise en charge ?
Je revois Madame Marie Thérèse B., chez laquelle nous avions implanté une dérivation du
liquide céphalo rachidien pour une hydrocéphalie chronique qui s’est décompensée il y a
quelques années avec des troubles de l’équilibre et de la marche, des troubles du contrôle
sphinctérien et surtout une importante baisse de mémoire.
Depuis la mise en place de cette dérivation, les troubles de l’équilibre et de la marche se
sont améliorés et il ne semble plus y avoir de problème du contrôle sphinctérien. Madame B.
ne fait pas de chute.
Cependant, elle conserve un trouble important de la mémoire de travail et d’acquisition.
Elle doit prendre l’avis du DR D. dès demain pour refaire le point sur le plan neuro
psychologique.
Elle a eu, le 15 avril dernier, un scanner qui montre que la dérivation est bien en place et
qu’il y a toujours une dilatation ventriculaire et des sillons corticaux écrasés.
Nous avons dès aujourd’hui baissé à nouveau le seuil d’ouverture de la valve, actuellement
réglé à 110 mmHg, c'est-à-dire à pression moyenne. Je lui demande de faire un scanner
dans un mois et de prendre simplement des antalgiques à type de PARACETAMOL en cas
de réapparition de céphalées.
Je reverrai Madame B. pour refaire le point avec elle sur le plan clinique dans 4 mois
environ.
Nous avons donc revu pour une évaluation cognitive Madame Marie Thérèse B., 64 ans,
patiente à qui a été mise en place une valve de dérivation ventriculaire en 2008,
devant un tableau clinique compatible avec la décompensation d’une hydrocéphalie
congénitale, avec sur le plan cognitif un syndrome sous cortico frontal tout à fait
compatible, sachant toutefois que tout cela évolue dans un contexte psychologique
très particulier et ancien, avec notamment un conflit conjugal qui semble un peu
compliqué.
Toujours est-il que depuis la mise en place de la valve de dérivation il n’y a semble-til pas d’amélioration évidente, alors qu’il y en avait une tout à fait nette après les
ponctions lombaires déplétives que nous avions réalisées fin octobre 2007.
Actuellement les plaintes de la patiente sont importantes, elle trouve que les choses
s’aggravent, avec beaucoup d’oublis, des difficultés à trouver les mots, des difficultés
de concentration. Du fait que sa propre plainte soit vraiment majeure rend un peu
dubitatif sur la réelle ampleur du phénomène, d’autant que semble-t-il ceci n’a pas de
retentissement sur son autonomie, pour elle-même et pour son époux, elle assure
toujours l’ensemble des taches ménagères, elle jardine, s’adonne assez largement à
la lecture. Elle se dit par contre extrêmement asthénique, doit faire la sieste l’après
midi. Elle dit spontanément que son moral n’est pas bon, ce qui là aussi reste à
questionner, mettant en avant divers problèmes familiaux.
Du point de vue de l’évaluation cognitive, celle-ci est globalement superposable à ce
que nous avions constaté fin 2007, avec un MMS à 22/30, elle s’avère incapable de
calculer notamment, et incapable de rappeler les trois mots spontanément mais ceuxci le sont sur indice, il n’y a aucun problème d’orientation temporo spatiale, elle
réussit bien l’épreuve attentionnelle. La BREF est à 11/18, avec essentiellement des
difficultés dans les séquences motrices. Il semble exister d’importants troubles de
mémoire épisodique en situation de test, puisqu’au test des 5 mots elle n’obtient
qu’un score de 6/10 avec deux en rappel différé, ceci me semble assez largement en
contradiction avec le discours de la patiente qui rappelle des faits de biographie
récente avec beaucoup de précision, ainsi d’ailleurs que des faits d’actualité. Il
persiste cet important ralentissement intellectuel avec une fluence verbale
catégorielle à 6 en 2 minutes, et là aussi j’ai quelques doutes sur la validité de ce
résultat. En dénomination il n’y a pas de difficulté. Il n’y a pas de trouble de nature
apraxique.
Au total, chez Madame BAUDONNAT il semble donc qu’il persiste un syndrome sous
cortico frontal mais avec des résultats qui ne me paraissent pas tous très cohérents,
encore une fois j’ai l’impression que le terrain psychiatrique biaise l’évaluation.
En tout état de cause il y a une grande discordance entre certains résultats et
l’autonomie de la patiente qui parait tout à fait préservée.
A l’heure actuelle je ne préconiserais pas d’action particulière en dehors d’une simple
surveillance. Dr D
Je revois ce jour Madame BAUDONNAT Marie-Thérèse, 64 ans, qui est porteuse
d’une dérivation ventriculo atriale du LCR pour une hydrocéphalie du sujet âgé.
Il semble que le résultat sur les troubles de l’équilibre et de la marche se maintienne.
Votre patiente n’a fait aucune chute depuis la dernière consultation de juin 2008.
Elle a un contrôle sphinctérien qui est imparfait avec des impériosités mictionnelles
qu’elle a du mal à contrôler.
Elle doit être revue à nouveau pour être évaluée par le Docteur D, le 27 août prochain,
pour faire l’évaluation de son état neuropsychologique comparativement aux données de
l’examen réalisé en avril 2009.
Le scanner réalisé ce jour, ne montre pas de complication en relation avec la valve. La
canne ventriculaire est bien positionnée.
Les ventricules restent dilatés mais cela me parait banal compte tenu de la taille initiale
de ceux-ci.
Nous restons dans une stratégie de surveillance et je propose de faire une rééducation
des postures et de l’équilibre, à raison de 2 séances / semaine pendant les 6 mois à
venir.
Je reverrai volontiers Madame BAUDONNAT pour réévaluer son état à nouveau dans 6
mois avec un nouveau scanner de contrôle. Dr I
Ci-joint les images TDM à 10 mois post DVP
Courrier au Dr B psychiatre
Tu vas donc voir en consultation pour avis psychiatrique Madame BAUDONNAT
Marie Thérèse, née le 01/09/1944 dont je t’avais parlé. Je connais cette patiente depuis
octobre 2007. Nous l’avions vue pour des troubles psycho intellectuels et des difficultés de
marche, du point de vue neuropsychologique, il existait un syndrome sous cortico frontal
avec à l’époque un MMS qui était à 24/30, une BREF à 12/18 et une fluence verbale sur les
animaux à 17 en 2 minutes. Il existait aussi un ralentissement de la marche et une altération
des réflexes de posture avec au scanner une hydrocéphalie tétra ventriculaire. Le tableau
clinique semblant assez cohérent avec une hydrocéphalie à pression normale, nous avions
réalisé des ponctions lombaires déplétives et dès la 1ère on avait pu constater une
amélioration assez nette de la marche, il y avait aussi une tendance au comportement
d’urination qui a disparu, et globalement la patiente paraissait beaucoup plus alerte
intellectuellement. Le MMS passant à 28, la BREF à 16 après les ponctions lombaires.
Elle a donc été vue par le Dr I en octobre 2008, avec là aussi une très bonne
amélioration des troubles de la marche et des troubles sphinctériens, la valve a été
contrôlée et qui semble parfaitement efficace.
Mais malgré tout la patiente a continué à se plaindre de difficultés cognitives. Nous
avons fait une nouvelle évaluation en avril dernier qui retrouve plutôt une majoration des
troubles, avec un MMS à 22 avec notamment un calcul impossible, une BREF à 11/18. On
est toujours frappé par le comportement de cette patiente qui d’une part n’est absolument
pas anosognosique, bien au contraire elle a une grosse plainte portant sur ses capacités
cognitives, elle dit avoir de gros problèmes de mémoire mais raconte bien son histoire
récente, surtout il y a une importante conjugopathie depuis longtemps, Madame
BAUDONNAT disant être brutalisée par son époux, mais elle est totalement ambivalente visà-vis de cette situation.
Elle dit aussi très clairement qu’elle est déprimée, jusqu’à ces derniers temps elle était
sous 75 mg d’EFFEXOR que j’ai passé fin août à 150 mg, mais je ne suis pas vraiment
convaincu qu’il existe un véritable syndrome dépressif chez cette patiente.
En bref, il est donc un peu difficile de faire la part des choses entre ce qui revient à une
véritable détérioration intellectuelle que je crois tout de même probable, et une possible
majoration par des problèmes psychiatriques qui me paraissent aussi tout à fait présents
chez cette patiente.
J’aimerais donc que tu me donnes ton sentiment sur cette patiente et si tu as une
meilleure approche thérapeutique à proposer. Dr D
Comment s’assurer du fonctionnement de la dérivation implantée ?