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IMMUNO HEMATOLOGIE ERYTHROCYTAIRE
LES GROUPES SANGUINS
I/ Historique
Le sang a tjrs fasciné les hommes, la perte de sang accompagnant souvent la
perte de vie.
1492 : pape innocent II, vieux et malade a reçu le sang de 3 robustes qui sont
morts par la suite avec le pape
1628 : découverte de la circulation veineuse par Harvey et plus tard la voie IV
1900 : Karl Landsteiner met en évidence les groupes ABO, puis l'année d'après
le groupe AB
1910 : règles de transfusion sanguine par SCHULTZ et OTTENBERG.
Après la découverte des schémas de transfusions dans le système ABO, la
transfusion est appliqué lors de la 1ère guerre mondiale. Entre ces 2 guerres :
création d’associations de donneurs rétribués, souvent à l’initiative des
chirurgiens. En France, les transfusions se faisaient de bras à bras avec des
donneurs universels (1er centre de transfusion au monde)
1924 : transmission héréditaire => loi de Mendel par BERNSTEIN
1939 : maladies hémolytiques du nouveau- par LEVINE
1946 : système KELL
1950 : système Duffy
1951 : système Kidd.
1985 : affaire du sang contaminé
1996 : affaires vaches folles prions politique sanitaire
Le sang deviendra alors déleucocyté à chaque fois !
II/ Le système ABO
1) présentation membranes du globule rouge
- la membrane du globule rouge est formée par une double couche lipidique
dans laquelle s'insèrent des protéines.
- Des chaînes glucides peuvent s'enchâsser directement :
o sur les lipides de la membrane (glycolipidiques)
o ou bien sur les protéines (glycoprotéines).
- Les glycolipidies et glycoprotéines serviront de support aux antigènes des
groupes sanguins, qui sont alors exposées à l'extérieur de la cellule.
- Les antigènes des groupes sanguins sont synthétisés à partir de
l'expression des gènes portés par certains chromosomes :
o les antigènes A et B. chromosome 9
o l'antigène Rh (D) chromosome 1
o apparaissent de manière physiologique, hérités de nos parents.
- les antigènes à et B. viennent se poser à la surface du GR, sur une autre
molécule appelée H., qui a son gène sur le chromosome 19.
- Ainsi antigènes H. est nécessaire à la constitution sur la membrane du GR
de l'antigène A et B.
Transfu / cours par A. HUMBERT
08 novembre 2006
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- si pour une raison ou une autre, la cellule est incapable de fabriquer la
molécule H., il ne pourra y avoir de groupe A et B.
Variantes antigéniques : A1, A2
- certains sujets possèdent, outre les antigènes A, un antigène
supplémentaire appelé A1.
- Le groupe A est donc subdivisé
o en groupe A1 (ceux qui possèdent les deux Ag1)
o en groupe A2 (ceux qui n'ont que l'antigène A)
- chez les sujets de phénotype A2, l'antigène H. persiste à la surface
cellulaire
- les sujets de phénotype A1 auront au contraire une enzyme très active et
l'antigène H., totalement masquées ne peut plus être détectée.
Remarque : la distinction des deux groupes n'a pas d'intérêt clinique.
Les antigènes ABH anglais oligosaccharide portés par des glycolipides
membranaire :
- les hématies
- des cellules épithéliales et endothéliales de certains tissus
- Ils sont également présents dans le plasma, la salive, le lait.
- Les globules rouges portent donc des antigènes spécifiques dont la
présence déterminent l'appartenance du sujet au groupe sanguin ABO ou
AB.
- De plus il existe dans le sérum des anticorps (agglutinine) c'est-à-dire
présent sans qu'il y ait eu de contact avec l’antigène auparavant.
Globule
rouge
ABO
Rh
K
Fy
Jh
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2) Les anticorps anti A et anti B
- il existe dans le sérum des anticorps dirigés contre les antigènes absents
de nos globules rouges.
- Ils sont présents naturellement, c'est-à-dire de façon physiologique, ce sont
des anticorps dits réguliers.
- Ainsi pour un sujet porteur de l’Ag A, il aura naturellement des Ac anti B.
Exemples :
Groupe A (Ac antiB) : 45 %
Groupe B (Ac anti A) : 9 %
Groupe O ( Ac anti A et anti B) : 43%
Groupe AB (pas d’Ac) : 3%
Ces Ac anti A et anti B sont :
- réguliers
- naturel (IgM)
- puissants et dangereux.
Intérêt clinique de ces Ac naturels anti A et anti B :
Considérable car en se fixant la surface des hématies étrangères non compatibles
dans les systèmes ABO, ils sont capables d'induire une réaction d’hémolyse
massive souvent mortelle. Ces anticorps apparaissent dans les premiers mois de
la vie. On comprend alors les lois de compatibilité ABO qui doivent absolument
être respectées dans la transfusion des CG.
Cas particulier du phénotype BOMBAY :
- Les globules rouges n'expriment pas d'antigènes H : vu que la molécule H.
est nécessaire à l'implantation des Ag A. et B. ceux-ci ne pourront pas
être présent sur la membrane du globule rouge
- Le sujet ne sera ni du groupe A ni du groupe B mais aura le phénotype
Bombay
- Phénotype extrêmement rare, mais attention en cas de transfusion, car ces
individus ont dans leur plasma des anticorps A des anticorps B et même
des anticorps anti H.
3) génétique
Les gènes :
- Sont localisés sur le chromosome neuf
- Sur deux locus homologues
- Sur chaque locus se trouve un gène de la série allélique ABO
- Le gène O est silencieux, récessif (ne modifie par la subs de base H) de
manière co-dominante lorsqu’ils sont tous les 2 présents
- La transmission des groupes dans le système ABO et héréditaire selon le
mode de Mendel.
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Répartition des phénotypes et génotypes du système ABO dans la population
La présence ou la combinaison des divers antigènes détermine 6 des phénotypes
principaux :
Phénotype
Génotypes
Fréquence en
France
A1
A2
A1 /O, A1/A1, ou
A1/A2
45 %
B
B/O ou B/B
9 %
A1B
A2B
A1/B
3 %
O
O/O
43 %
En résumé :
Les groupes sanguins sont déterminés par les antigènes A, B, H. Ils sont
déterminés génétiquement et situé sur la paroi des globules rouges. Déterminée
aussi par les anticorps naturels se trouvant sur le plasma.
4) règles de compatibilité
Première règle : Règles de compatibilité érythrocytaire :
- la transfusion de globules au rouge (la plus fréquente) doit tenir compte du
groupe ABO
- car la règle absolue est de ne pas transfuser des antigènes contre
lesquels le receveur à des anticorps dans son sérum.
- La mention « isogroupe » signifie de même groupe sanguin. Les dérivés
sanguins étiquetés « iso groupe » ne doivent être transfusés qu des
malades du même groupe sanguin (dans le système ABO) car ils
contiennent des anticorps anti A et/ou anti B, hémolysant, dangereux chez
les receveurs de gpes A et/ou B.
malade de
groupe
Donner
du
Ou à défaut
O
O
O ne portant pas la notion isogroupe
A
A
O ne portant pas la notion isogroupe
B
B
O ne portant pas la notion isogroupe
AB
AB
O (ou A ou B) ne portant pas la notion
isogroupe
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Deuxième règle : règles de compatibilité plasmatique
Elle est l'inverse de la précédente :
- le groupe O et donneur universel en hématies et receveur universel en
PFC (plasma frais congelés)
- le groupe AB est receveur universel en hématies et donneur universel en
PFC
- Pour la transfusion d'un plasma frais congelé, l’IDE doit savoir que la
compatibilité donneur-receveur est inversée (pas de test Beth-Vincent).
Compatibilité érythrocytaire
Ne jamais transfuser des GR portant l’Ag correspondant à l’Ac présent dans la
circulation du receveur.
Compatibilité plasmatique
Ne jamais transfuser du plasma contenant l’Ac correspondant à l’Ag sur les GR
du receveur.
III/ Détermination du groupe sanguin
Deux détermination effectuée sur deux tubes de sangs prélevés et étiquetés à des
moments différents par des infirmières différents => 2 actes de prélèvements.
Chaque détermination sera effectuée par une double épreuve (réalisés à l’EFS),
les deux épreuves doivent être obligatoirement pratiquées.
Épreuve directe de Beth Vincent (épreuve GLOBULAIRE)
Les globules rouges du sujet sont mis en présence de réactifs agglutinant anti A,
anti B, anti H, et si possible anti AB et anti A1.
Les agglutinations observées témoignent de la présence sur les globules rouges
de l'un ou l'autre antigène et permet de déduire le phénotype érythrocytaire.
Contre-épreuve de Simonin (épreuve sérique)
Le plasma du sujet et tester en présence de globules rouges dont on connaît le
groupe de manière à vérifier la présence d'agglutinines naturelles et leur
concordance avec le phénotype trouvé.
Nécessité absolue d'une concordance entre les deux épreuves.
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