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Immuno hématologie érythrocytaire
Les groupes sanguins.
Mme HUMBERT Nov.2006
1/historique :
d’après mes notes
Le sang a tjrs fasciné les hommes, la paire de sang accompagnant svt la perte de vie.
1900 Karl Landsteiner mettent en évidence les groupes ABO
puis l'année d'après le groupe AB
1924 transmission héréditaire => loi de Mendel
1939 maladies hémolytiques du nouveau-né
1946 système Kell
1950 système Duffy
1951 système Kidd
1985 affaires du sang contaminé =>
1996 affaires vaches folles prions =>
politique sanitaire
2/le systèmeABO
2.1/présentation membranes du globule rouge
o la membrane du globule rouge est formée par une double couche lipidique dans laquelle s'insèrent
des protéines.
o Des chaînes glucides peuvent s'enchâsser directement :
 sur les lipides de la membrane (glycolipidiques)
 ou bien sur les protéines (glycoprotéines)
o Ces glycolipidiques et glycoprotéines serviront de support aux antigènes des groupes sanguins, qui
sont alors exposées à l'extérieur de la cellule.
o Les antigènes des groupes sanguins sont synthétisés à partir de l'expression des gènes portés par
certains chromosomes : Par exemple :
 les antigènes A et B. => chromosome 9
 l'antigène Rh => chromosome 1
o les antigènes à et B. viennent se poser à la surface du globe le rouge, sur une autre molécule appelée
H., qui a son gène sur le chromosome 19.
o Ainsi antigènes à H. est nécessaire à la constitution sur la membrane de ce qu'il est convenu
d'appeler l'antigène A et B.
o ainsi si pour une raison ou une autre, la cellule est incapable de fabriquer la molécule H., il ne pourra
y avoir de groupe A et B.
ABO
Jh
Globule
rouge
Fy
Rh
K
Variantes antigéniques : A1,A2
o certains sujets possèdent, outre les antigènes A, un antigène supplémentaire appelé A1.
o Le groupe A est donc subdivisé :
 en groupe A1 (ceux qui possèdent les deux Ag1)
 en groupe A2 (ceux qui n'ont que l'antigène A)
Module digestif 1/5
o chez les sujets de phénotype A2, l'antigène H. persiste à la surface cellulaire
o les sujets de phénotype A1 auront au contraire une enzyme très active et l'antigène H., totalement
masquées ne peut plus être détectée.
Remarque : la distinction des deux groupes n'a pas d'intérêt clinique.
Les antigènes ABH anglais oligosaccharide portés par des glycolipides membranaire :
- les hématies
- des cellules épithéliales et endothéliales
Ils sont également présents dans le plasma, la salive, le lait.
Les globules rouges portent donc des antigènes spécifiques dans la présence déterminent l'appartenance
du sujet au groupe sanguin ABO ou AB.
De plus il existe dans le sérum des anticorps (agglutinine) c'est-à-dire présent sans qu'il y ait eu de
contact avec l’antigène auparavant.
2.2 Les anticorps anti A et anti B
o il existe dans le sérum des anticorps dirigés contre les antigènes de nos globules rouges.
o Ils sont présents naturellement, c'est-à-dire de façon physiologique, ce sont des anticorps dits
réguliers.
Groupe A (Ac anti B) 45 %
Groupe B (Ac anti A) 9 %
Groupe O ( Ac anti A et anti B) 43%
Groupe AB (pas d’Ac) 3%
Intérêt clinique de ces Ac naturels anti A et anti B :
Considérable car en se fixant la surface des hématies étrangères non compatibles dans les systèmes
ABO, ils sont capables d'induire une réaction d’hémolyse massive svt mortelle.
Ces anticorps apparaissent dans les premiers mois de la vie.
Cas particulier du phénotype bombay.
o Les globules rouges n'expriment pas d'antigènes H. : Vu que la molécule H. est nécessaire à
l'implantation des anti gènes A. et B. => ceux-ci ne pourront pas être présent sur la membrane du
globule rouge.
o Le sujet ne sera ni du groupe A ni du groupe B mais aura le phénotype bombay.
o Phénotype extrêmement rare, mais attention en cas de transfusion, car ces individus ont dans leur
plasma des anticorps A des anticorps B et même des anticorps H.
les gènes :
 Sont localisés sur le chromosome neuf.
 Sur deux locus homologues.
 Sur chaque locus se trouve un gène de la série allèlique ABO
o ce dernier est un gène silencieux qui ne modifie pas la substance de la base H. alors que les gènes A.
et B. sont exprimés de manière qu'aux dominantes lorsqu'ils sont tous les deux présents.
o La transmission de groupe dans le système ABO et héréditaire selon le mode mendélien.
2.3/génétique
Répartition des phénotypes et génotypes du système ABO dans la population
La présence ou la combinaison dans divers antigènes détermine si des phénotypes principaux :
A1,A2,B,O,A1B,A2B
Phénotype
Génotypes
Fréquence en France
A1
A2
B
A1B
A2B
O
A1 /O,A1/A1, ou A1/A2
A2/O ou A2/A2
B/O ou B/B
A1/B
A2/B
O/O
) 45 %
)
9%
)
)3%
43 %
Module digestif 2/5
En résumé :
le groupe sanguin détermine les antigènes A,B, H
Déterminé génétiquement et situé sur la paroi des globules rouges
Déterminée aussi par les anticorps naturels dans le plasma.
2.4/ règles de compatibilité
Première règle : Règles de compatibilité érythrocytaire :
la transfusion de globules au rouge (la plus fréquente) doit tenir compte du groupe ABO
car la règle absolue et de ne pas transfuser des antigènes contre lesquels le receveur à des
anticorps dans son sérum.
La mention « isogroupe » signifie : De même groupe sanguin. Les dérivés sanguins étiquetés « iso
groupe » ne doive être transfusé qu'à des malades du même groupe sanguin (dans le système ABO) car
il contient des anticorps anti A et/ou anti B.
malade de
Donner
Ou à défaut
groupe
O
O
O ne portant pas la notion isogroupe
A
A
O ne portant pas la notion isogroupe
B
B
O ne portant pas la notion isogroupe
AB
AB
O ne portant pas la notion isogroupe
Deuxième règle : règles de compatibilité plasmatique
Elle est l'inverse de la précédente :
o le groupe O et donneur universel en hématie et receveurs universels enPFC (plasma frais
congelés)
o le groupe AB et receveurs universels en hématie et donneur universel en PFC
pour la transfusion d'un plasma frais congelé, il IDE doit savoir que la compatibilité donneur
receveur est inversée (pas de test Beth-Vincent)
Compatibilité érythrocytaire
ne jamais transfuser des globules rouges
portants l'antigène qui correspond à l'anticorps
présent dans la circulation de receveur
Compatibilité du plasma
ne jamais transfusés de plasma contenant les
anticorps correspondant à l'antigène présent sur
les globules rouges de receveur
3. Détermination du groupe sanguin
deux détermination effectuée sur deux tubes de sangs prélevés et étiquetés à des moments différents par
des infirmières différents => 2 actes de prélèvements.
Chaque détermination sera effectuée par une double épreuve (réalisés à l’EFS)
les deux épreuves doivent être obligatoirement pratiquées.
Module digestif 3/5
Épreuve directe de Beth Vincent (épreuve GLOBULAIRE)
les globules rouges du sujet sont mis en présence de réactifs agglutinant anti A, anti B, anti H, et si
possible anti AB et anti A1.
Les agglutinations observées témoignent de la présence sur les globules rouges de l'une ou l'autre
antigène et permet de déduire le phénotype érythrocytaire.
Contre-épreuve de Simonin (épreuve sérique)
le plasma du sujet et tester en présence de globules rouges dont on connaît le groupe de manières à
vérifier la présence d'agglutinine naturelle et leur concordance avec le phénotype trouvé.
Nécessité absolue d'une concordance entre les deux épreuves.
Piège : Nouveau-né car ils n'ont pas tjrs développé les anticorps.
En cas de transfusion, la loi impose un contrôle ultime au lit du malade, de la conformité des groupes
ABO et receveurs et du culot.
Il consiste à réaliser une épreuve Beth-Vincent effectués le plus svt sur des bristols ou les réactifs se
trouvent à l'État déshydraté.
4/ les autres systèmes
Dans les autres systèmes de groupe sanguin, les anticorps sont irréguliers (inconstant) et acquis au cours
de la vie.
Ils peuvent être acquis au cours de la vie fatale ou de la naissance par contact avec le sang maternel ou
acquis au cours de transfusion antérieure.
Le système Rh.
o Et le second système antigénique attaché aux hématies. Il comporte cinq antigènes auxquelles on
donne les noms D,C,c,E,e
o les sujets rhésus positifs des sont ceux qui possèdent l'antigène D. Ils représentent 85 % de la
population. Les autres de 15 % sont reptiles négatifs ou d .
o Sa recherche est obligatoire au cours des examens pré/post nataux de la mère et pour le nouveauné de la mère Rh les antigènes C ou RH2 70 %
 les antigènes c ou RH4 80 %
 les antigènes E ou RH3 26 %
 les antigènes e ou RH5 99 %
C et c,E et e sont des antigènes antithétiques : Un sujet porte soit l'un (CC), soit l'autre (cc), soit les
deux (Cc), mais pas aucun.
« D+ », « C+ », « c+ », « E-»
+= présent
-= sont absents
Contrairement au système ABO, il n'existe pas d'anticorps anti rhésus naturel. Les anticorps anti
rhésus sont tjrs immuns.
Détermination de rhésus :
Une seule technique = directe
les globules rouges du sujet a tester sont mis en présence d'un sérum test à activités spécifiques anti D
s'il y a agglutinations de globules rouges => le sujet est RH +
Kell :
K et k : kk(90 %),Kk(10 %),KK (0,2 %)
système Duffy => 2Ag Duffy a et Duffy b
système Kidd =>2Ag Jk a et Jk b
système MnS => de couples allèle M et n d'une part et d'autre part S et s
système Léwis antigènesléa,leb (peuvent être naturel).
La fréquence antigènes K est de 9 %
Module digestif 4/5
5/les phénotypes en vue d'une transfusion
phénotype rhésus – Kell (C,E,c,e,k)
réalisé de façon systématique dans un contexte transfusionnel, le respect de ces 5 antigènes couvrants
95% des immunisations.
 Absolument nécessaire chez les femmes, pour éviter une minimisation et compromettre l'avenir
obstetrical.
 Obligatoire dans les pathologies chroniques amenant à des transfusions répétées
Phénotypage étendu :
 il s'agit de la détermination des différents antigènes immunogènes autres que rhésus et Kell
 en pratique, on se limite le plus svt à l'étude des systèmes Duffy, Kidd, MNS.
Indications :
 chez tout sujet présentant une allôimmunisation post transfusionnelles. Dans le but de prévenir la
production de nouveaux anticorps qui rendraient difficile la sélection de culot GLOBULAIRE
compatibles lors de transfusions ultérieures.
 Chez la femme jeune avec ATCD d'immunisation feoto-maternelle.
 Dans les hémopathies chroniques ou malignes. Il est important de déterminer le phénotype étendu de
ces sujets dés le diagnostic et avant les premières transfusions. Car les transfusions répétées
ultérieures vont de gêner le phénotypage.
6/recherche d'anticorps irréguliers (RAI)
le principe RAI et de détecter l'existence d'anticorps irréguliers chez un patient en faisant réagir son
sérum et vis-à-vis d'une gamme d'hématie test de groupe O et de phénotypes connues.
Ces hématies est doivent présenter l'ensemble des antigènes potentiellement dangereux en transfusion
sanguine (rhésus, Kell, Dufy, Kidd,MNS, etc....).
Le RAI est obligatoire avant toute transfusion de globules rouges.
Sa durée légale de validité et de 3 jours (72 heures)
Chez un patient transfusé il est également important de penser à prescrire une RAI dans les huit à 15
jours qui suivent la transfusion. Il s'agit en effet du moment idéal pour détecter l'apparition d'un
anticorps, dont le taux plasmatique peut chuter jusqu'à devenir indétectable dans les semaines qui
suivent.
Anticorps d'un jour = anticorps de toujours
C’est la recherche positive => risquer immunologique transfusionnel donc la transfusion sera pratiquée
avec du sang dit « phénotypé ».
Module digestif 5/5