FICHE THEMATIQUE ELABOREE PAR LA RESEAU AQUISEP
publicité
RESEAU AQUISEP RESEAU AQUITAIN DE PRISE EN CHARGE DE LA SCLEROSE EN PLAQUES FICHE THEMATIQUE NUMERO 4 FACTEURS PRONOSTICS Fiche élaborée le 25 octobre 2001 et adoptée le 26 décembre 2001 (* liste des auteurs en fin de fiche) INTRODUCTION : Devant un patient débutant une SEP peut-on établir un pronostic? Les données de la littérature donne des indications au niveau des populations de patients. Au niveau individuel il y a de nombreuses exceptions. Cependant ces indicateurs de risque évolutif sont utiles pour adapter la prise en charge et pour discuter avec le patient de la grande variété évolutive de la maladie. Il faut donc les aborder en relativisant leur valeur individuelle. Evolution médiane : Les études de suivi ont établi que la moitié des patients atteignent le degré 3-4 de la DSS (handicap pour la marche) en 7,5 à 7,7 ans et le niveau 6 (aide pour la marche) en 15 ans. Ces données générales ne sont cependant pas applicables à l'échelon individuel, étant donné la grande variabilité inter-individuelle. Indicateurs de pronostic : - L’âge de début et la forme de début sont des paramètres inter-dépendants. En effet les patients ayant un début progressif d'emblée, habituellement plus tardif, atteignent les stades 6 et 8 de la DSS après 8 et 18 ans de délai médian. Si la maladie a débuté avant 25 ans , quelque soit la forme, il faut respectivement 12,5 et 35 ans (en médiane c’est à dire pour la moitié des cas) pour atteindre respectivement les stades de DSS 3 et 7. Si la maladie a débuté après 39 ans, 1 et 21 ans seulement sont nécessaires pour atteindre –en médiane- les DSS 3 et 7.. - Caractéristiques cliniques du début de la maladie : Certaines semblent conditionner dans une certaine mesure, l'évolution initiale, c'est à dire de la phase rémittente. Un délai plus long séparant les deux premières poussées est de bon pronostic (un an de délai est habituellement retenu). Une exception est représentée par certaines formes transitionnelles progressives (une poussée puis une longue rémission asymptomatique suivie d’une évolution progressive secondaire). Une symptomatologie initiale à type de névrite optique ou de troubles sensitifs est fréquemment observée dans les formes dites bénignes (voir plus loin). Mais l’inverse n’est pas obligatoirement vrai : les patients ayant un début par une névrite optique ou des troubles sensitifs n’ont pas obligatoirement une évolution bénigne. - Le sexe, les vaccinations et les infections ne semblent pas influencer le pronostic. - L’apport de l’IRM dans l’établissement du pronostic : Il sera probablement déterminant avec les nouvelles techniques. Il a été clairement établi une valeur pronostique initiale élevée au nombre de lésions cérébrales. Une charge lésionnelle élevée en T2 au début est associée à un risque plus élevé de poussée et dévolution de l’EDSS (dans les formes rémittentes et progressives). Le taux de nouvelles lésions par an est assez lié à la fréquence des poussées. Mais la prise de gadolinium n’a pas de valeur pronostique à long terme. La durée de survie La durée de survie médiane a été estimée dans le registre Danois à 22 ans après le diagnostic pour les hommes et 28 ans pour les femmes versus 37 et 42 chez les sujets sains d’âge équivalent. Plus de la moitié des patients décèdent de leur maladie ou de l'une de ses complications. Formes bénignes : On appelle le plus souvent formes bénignes des formes rémittentes avec un EDSS <3 après 10 ans d’évolution. Des études récentes à plus long terme ont montré que la grande majorité des patients classés ainsi après 10 ans garde une évolution moins sévère que les autres SEP mais un pourcentage élevé d’entre eux évoluent cependant vers une progression secondaire, même s’ils atteignent des EDSS moins élevés. Ceci pose la question du traitement de ces formes bénignes. La fréquence des formes bénignes est de 20 à 30% selon les séries. Neurologues ayant participé à l’élaboration ou à la validation de la fiche : Drs Artaud-Uriot, , Biaux, Barroso, Bourgoin, Bredin, Brochet, Debras, Delabrousse, Deleplanque, Devoize, Fleury-Dubes, Gaubert, Hermosilla, Laporte, Marcombes, Ouallet, Saintarailles, Sibrac)
