FICHE THEMATIQUE ELABOREE PAR LA RESEAU AQUISEP

RESEAU AQUISEP
RESEAU AQUITAIN DE PRISE EN CHARGE DE LA SCLEROSE EN PLAQUES
FICHE THEMATIQUE NUMERO 4
FACTEURS PRONOSTICS
Fiche élaborée le 25 octobre 2001 et adoptée le 26 décembre 2001 (* liste des auteurs en fin
de fiche)
INTRODUCTION :
Devant un patient débutant une SEP peut-on établir un pronostic?
Les données de la littérature donne des indications au niveau des populations de patients. Au
niveau individuel il y a de nombreuses exceptions. Cependant ces indicateurs de risque
évolutif sont utiles pour adapter la prise en charge et pour discuter avec le patient de la grande
variété évolutive de la maladie. Il faut donc les aborder en relativisant leur valeur individuelle.
Evolution médiane :
Les études de suivi ont établi que la moitié des patients atteignent le degré 3-4 de la DSS
(handicap pour la marche) en 7,5 à 7,7 ans et le niveau 6 (aide pour la marche) en 15 ans. Ces
données générales ne sont cependant pas applicables à l'échelon individuel, étant donné la
grande variabilité inter-individuelle.
Indicateurs de pronostic :
- L’âge de début et la forme de début sont des paramètres inter-dépendants. En effet les
patients ayant un début progressif d'emblée, habituellement plus tardif, atteignent les
stades 6 et 8 de la DSS après 8 et 18 ans de délai médian.
Si la maladie a débuté avant 25 ans , quelque soit la forme, il faut respectivement 12,5 et
35 ans (en médiane c’est à dire pour la moitié des cas) pour atteindre respectivement les
stades de DSS 3 et 7. Si la maladie a débuté après 39 ans, 1 et 21 ans seulement sont
nécessaires pour atteindre –en médiane- les DSS 3 et 7..
- Caractéristiques cliniques du début de la maladie :
Certaines semblent conditionner dans une certaine mesure, l'évolution initiale, c'est à dire
de la phase rémittente.
Un délai plus long séparant les deux premières poussées est de bon pronostic (un an de
délai est habituellement retenu). Une exception est représentée par certaines formes
transitionnelles progressives (une poussée puis une longue rémission asymptomatique
suivie d’une évolution progressive secondaire).
Une symptomatologie initiale à type de névrite optique ou de troubles sensitifs est
fréquemment observée dans les formes dites bénignes (voir plus loin). Mais l’inverse
n’est pas obligatoirement vrai : les patients ayant un début par une névrite optique ou des
troubles sensitifs n’ont pas obligatoirement une évolution bénigne.
- Le sexe, les vaccinations et les infections ne semblent pas influencer le pronostic.
- L’apport de l’IRM dans l’établissement du pronostic : Il sera probablement déterminant
avec les nouvelles techniques.
Il a été clairement établi une valeur pronostique initiale élevée au nombre de lésions
cérébrales. Une charge lésionnelle élevée en T2 au début est associée à un risque plus
élevé de poussée et dévolution de l’EDSS (dans les formes rémittentes et progressives).
Le taux de nouvelles lésions par an est assez lié à la fréquence des poussées. Mais la prise

de gadolinium n’a pas de valeur pronostique à long terme.
La durée de survie
La durée de survie médiane a été estimée dans le registre Danois à 22 ans après le diagnostic
pour les hommes et 28 ans pour les femmes versus 37 et 42 chez les sujets sains d’âge
équivalent. Plus de la moitié des patients décèdent de leur maladie ou de l'une de ses
complications.
Formes bénignes :
On appelle le plus souvent formes bénignes des formes rémittentes avec un EDSS <3 après 10
ans d’évolution. Des études récentes à plus long terme ont montré que la grande majorité des
patients classés ainsi après 10 ans garde une évolution moins sévère que les autres SEP mais
un pourcentage élevé d’entre eux évoluent cependant vers une progression secondaire, même
s’ils atteignent des EDSS moins élevés. Ceci pose la question du traitement de ces formes
bénignes. La fréquence des formes bénignes est de 20 à 30% selon les séries.
Neurologues ayant participé à l’élaboration ou à la validation de la fiche : Drs Artaud-Uriot, ,
Biaux, Barroso, Bourgoin, Bredin, Brochet, Debras, Delabrousse, Deleplanque, Devoize,
Fleury-Dubes, Gaubert, Hermosilla, Laporte, Marcombes, Ouallet, Saintarailles, Sibrac)