Les surdités de perception

Les surdités de perception
Professeur Eric TRUY
Les caractères gras renvoient à un hypertexte.
Les phrases en italique font appel à des notions considérées comme fondamentales.
La surdité n'est pas une maladie mais un symptôme.
Ainsi devant une surdité il faut:
* reconnaître une "surdité de transmission", une "surdité de perception", ou une
"surdité mixte",
* en rechercher le caractère uni- ou bilatéral.
Ces deux notions séméiologiques élémentaires permettent d'obtenir une orientation
étiologique.
Par ailleurs
* en reconnaître la profondeur, donc le retentissement sur la vie relationnelle.
I. la surdité de perception de L'enfant:
A. Les differents tableaux cliniques:
La particularité de la surdité de perception de l'enfant (appelée communément et par
abus de langage "surdité de l'enfant") est d’entraîner un retentissement:
* sur le développement du langage,
* sur le comportement par le biais de l'isolement sensoriel,
* sur le schéma éducatif.
Ce retentissement dépend:
* du moment d'apparition du trouble de l'audition. Les conséquences seront d'autant
plus importantes que la date d'apparition de la surdité est plus précoce; on

différencie ainsi les surdité prélinguales (apparition avant le développement
significatif du langage oral, avant 2 ans), les surdité périlinguales (d'apparition au
décours de ce développement, entre 2 et 4 ans), et les surdités postlinguales (au
delà, c'est-à-dire au delà de 4 ans).
* de la profondeur de la surdité. La classification internationale la plus admise est
celle du Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP), elle distingue selon la
moyenne du seuil des fréquences 50, 1000 et 2000 Hz:
- l'audition normale < 20dB,
- la déficience auditive légère de 20 à 40 dB,
- la déficience auditive moyenne de 40 à 70 dB,
- la déficience auditive profonde au delà de 90 dB
pour laquelle on recalcule une moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et
2000Hz, permettant de distinguer les déficiences auditives profondes:
. du premier groupe < 90 dB?
. du deuxième groupe de 90 à 100 dB,
. du troisième groupe au delà de 100 dB.
* des aptitudes générales de l'enfant. Certaines surdités congénitales (d'origine
génique, ou infectieuse intra-utérine par exemple) peuvent s'associer à un autre
handicap (importance du polyhandicap possible) visuel, neurologique, etc...
* de la qualité de la prise en charge qui sera d'autant plus efficace qu'elle sera
précoce. Ainsi les retards au diagnostic et les errances diagnostiques sont-elles dans
ce domaine particulièrement préjudiciables.
1. Certaines circonstances imposent une démarche de dépistage:
a) Dès la naissance:
Certaines circonstances imposent que les procédures de dépistage soient mises en
oeuvre immédiatement car une surdité doit être recherchée de parti pris, le nouveau-
né présentant des facteurs de risques:
* antécédents familiaux d'hypoacousie,
* infection foetale,
* malformation congénitale touchant la tête et/ou le cou,
* poids de naissance inférieur à 2000 grammes,

* APGAR de 0 à 3,
* détresse respiratoire ayant nécessité une ventilation prolongée ou de fortes
concentrations d'oxygène,
* hyperbilirubinémie ayant nécessité une exsanguino-transfusion,
* troubles neurologiques centraux,
* infection intra-utérine ou néonatale,
* traitement néonatal par drogues ototoxiques.
b) Au delà, l'enfant est considéré comme normo-entendant mais une affection
intercurrente impose que soit recherchée une surdité séquellaire:
* méningite bactérienne (de 10 à 20% des enfants guérissant d'une méningite
présentent une hypoacousie),
* oreillons,
* drogues ototoxiques,
* otite chronique,
* hypothyroïdie,
* une infirmité motrice-cérébrale se démasque ou apparaît,
* traumatisme crânien.
2. Il existe des doutes sur l'audition de l'enfant.
Il n'y a pas de pathologie imposant qu'une démarche de dépistage soit mise en
oeuvre de manière délibérée, mais certains signes orientent vers une possible
hypoacousie: c'est le cas le plus fréquent.
a) Chez le nourrisson:
Le diagnostic est souvent tardif, surtout s'il s'agit d'un premier enfant car les parents
manquent alors de points de repères. Les signes qui doivent alerter sont:
* l'enfant est trop calme,
* l'enfant n'est pas intéressé par le monde sonore,
* l'enfant ne répond pas à l'appel de son nom au delà de la première année.

* l'enfant babille à partir de deux à trois mois (même en cas de surdité totale
congénitale), mais ce babil n'est pas remplacé par les prémices d'un langage oral:
les émissions vocales sont de plus en plus rares et pauvres.
* l'enfant présente un retard de langage oral. Ainsi les repères concernant
l'acquisition du langage oral sont importants à connaître:
. premiers mots identifiables par l'entourage proche à 12 mois,
. stock lexical d'environ 10 à 20 mots à 18 mois,
. association de mots voire petites phrases à 24 mois.
Un enfant déficient auditif peut faire illusion, en se référant à des informations
visuelles et/ou tactiles.
Le problème est difficile en cas de surdité moyenne ou légère, car les restes auditifs
sont suffisant pour rassurer faussement les parents.
b) Chez l'enfant:
Les signes qui doivent alarmer sont:
* le langage oral ne se développe pas, ou bien il est imparfait. Bien sûr au maximum
il n'y aura aucun langage oral, ce qui a fait parler à tord de "sourds-muets" car
l'existence complète et totalement fonctionnelle des organes de la phonation font
qu'un sourd total n'est jamais muet même si son langage oral est nul; le corollaire est
qu'un enfant sourd est accessible à une démutisation si la prise en charge
thérapeutique est adéquate. Il ne faut pas confondre langage et parole.
* il existe un trouble de la parole, un trouble de l'articulation.
* le langage et la parole jusqu'à présent normaux, régressent; ceci doit faire évoquer
l’apparition d'un déficit auditif dans le cadre d'une surdité progressive d'origine
génique.
* il existe des difficultés scolaires (confusion des phonèmes, difficultés
d'apprentissage de la lecture) pouvant conduire à un retard scolaire.
* l'enfant fait répéter.
* l'enfant semble distrait,
* il existe des troubles du comportement qui fausse l'orientation: irritabilité, apathie,
angoisse.
Ainsi les pièges sont nombreux.
Tout doute doit conduire à un examen de la fonction auditive.

Si les parents ont un doute, et ce jusqu'à preuve du contraire par un examen bien
fait, il faut en tenir compte: c'est une faute d'éluder, de rassurer faussement.
Seul un examen fait par un médecin compétent en audiophonologie et en
audiométrie de l'enfant peut affirmer ou infirmer un diagnostic supposé de surdité de
l'enfant.
Il n'existe pas d'âge limite inférieur pour tester la fonction auditive d'un enfant. Il est
possible de réaliser une audiométrie à un nouveau-né.
B. L'examen audio-phonologique de l'ENFANT:
1. Examen des différentes facettes du langage oral:
* Niveau de langage par lui même,
* recherche d'un retard de parole,
* et examen de l'articulation.
Cet examen tient compte des aptitudes de l'enfant et de l'environnement familial.
2. Examen Oto-Rhino-Laryngologique complet:
Il recherchera une malformation cervico-faciale.
Il étudiera l'état des conduits auditifs externes et des tympans.
3. L'audiométrie de l'enfant:
a) Les techniques subjectives de mesure de l'audition:
Elles ont beaucoup plus d'importance que les techniques dites objectives de mesure
de la fonction auditive:
* car elles seules permettent de tester toutes les fréquences,
* et parce qu'elles permettent l'étude conjointe du comportement de l'enfant
(déficience neurologique, troubles de la personnalité, etc...).
Ces techniques font appel aux possibilité d'obtenir des réponses motrices soit
purement réflexes (réflexes archaïques, ou bien réflexes d'orientation-
investigation = ROI), soit conditionnées (réflexes d'orientation-conditionnement
= ROC) en réponse à un stimulus sonore. Le choix des techniques dépend de l'âge.
Une bonne formation et grande expérience sont nécessaires, et permettent d'obtenir
un seuil fiable sur toutes les fréquences.
Jusqu'à 3 mois: recherche des réflexes archaïques (extension-abduction des bras =
réflexe de MORO) au babymètre.