SOMMAIRE - vivre avec la sclerose laterale amyotrophique

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SOMMAIRE
INTRODUCTION
1ère Partie : LA S.L.A
I-LA COMMANDE NERVEUSE DU MOUVEMENT
II- LES MANIFESTATIONS CLINIQUES DE LA S.L.A
III-ORIGINEDE LA S .L.A
2ème Partie : L’ESPOIR EN LA RECHERCHE
I-EXAMENS METTANT EN EVIDENCE UNE SLA
II-TRAITEMENTS ET PRISE EN CHARGE
III-INTERVIEW
ANNEXES
CONCLUSION

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Introduction
Il y a plusieurs siècles, en 1865 précisément le célèbre neurologue français Jean
Martin Charcot diagnostique pour la 1ère fois la maladie qu’il nomme Sclérose
Latérale Amyotrophique. Portant également le nom de maladie de Lou Gehrig
aux Etats-Unis (célèbre athlète qui en fut atteint) les recherches en matière de
S.L.A. n’ont pas évolué de manière suffisante pour les malades : non pas que les
chercheurs ne s’en intéressent pas mais les origines restent encore de nos jours
mystérieusement inconnues malgré certaines hypothèses. C’est une maladie
grave qui nécessite quelques notions d’anatomie pour être comprise.
C’est une affection mortelle et incurable : le décès survient en moyenne dans les
deux à cinq ans suivant le diagnostic et est dû dans la grande majorité des cas, à
un trouble respiratoire aggravé par une surinfection bronchique.
Aussi fréquente que la maladie de parkinson ou la sclérose en plaques (qui ne
doit absolument pas être confondue avec la SLA) on estime à 120 000 cas
diagnostiques dans le monde soit près de 328 nouveaux cas par jour. En France,
le nombre de patients atteints de SLA est estimé à 8 500. La SLA affecte
généralement des patients adultes (incidence présente au maximum chez les 55-
60 ans) dans la seconde moitie de la vie mais certains d’entre eux viennent à
peine de passer la trentaine. La légère prédominance masculine fait qu’en
moyenne trois hommes sont touches pour deux femmes.
Aussi nous nous intéresserons à cette maladie inquiétante tant par son
déclanchement totalement énigmatique que ses conséquences irrévocablement
tragiques. Comment se manifestent les symptômes et quelle origine
« hypothétique » peut les expliquer ? Existe-t-il un traitement pour soutenir les
patients autant physiquement que moralement ? Tant de questions auxquelles
nous répondrons seront rassemblées en une seule : comment un patient atteint de
S.L.A se retrouve-t-il emprisonné dans son « propre » corps ?
Sclérose =durcissement
Latérale=de chaque coté de la moelle épinière
A=absence de
Myo=muscle
Trophique=nutrition
1ère Partie : LA Sclérose Latérale Amyotrophique
I-LA COMMANDE NERVEUSE DU MOUVEMENT

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A-LE SYSTEME NERVEUX
1-COMPOSITION ET ROLE
Le système nerveux comprend :
- Le système nerveux central constitué du cerveau et de la moelle épinière.
- Le système nerveux périphérique qui représente les nerfs. Ces derniers sont
connectés au cerveau par l’intermédiaire de la moelle épinière. (Document a)
Le système nerveux central traite et coordonne les informations qui arrivent des
nerfs sensitifs (ou afférents) du système nerveux périphérique, et celles qui sont
envoyées aux organes via les nerfs effecteurs (ou efférents), dont font partie les
neurones moteurs qui commandent les contractions musculaires. Il est également
le siège des fonctions cérébrales complexes comme la mémoire, l'intelligence,
l'apprentissage, ou encore les émotions.
Par exemple, lorsque nous voulons saisir un objet avec la main droite, un ordre
part d’une zone précise du cerveau gauche et atteint les muscles du bras droit
permettant le mouvement d’extension. Des messages nerveux, partis du cerveau
gauche, ont donc atteint les muscles du bras droit par l’intermédiaire d’un nerf,
le nerf brachial droit.
Document a : le système nerveux (MICROSOFT ENCARTA 2005 )
2-LES NEURONES
Parmi les deux types de cellules qui composent notre cerveau, seuls les neurones
conduisent l’influx nerveux. Dans notre cerveau, les neurones sont plus de cent
milliards de cellules qui fonctionnent simultanément.
Comme toutes les cellules de notre organisme, les neurones possèdent une
membrane qui entoure un cytoplasme et un noyau qui contient les gènes. Ils ont

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aussi tous les petits organites qui leur permettent de produire leur énergie et de
fabriquer des protéines.
Mais comme la fonction principale des neurones est de conduire et de
transmettre l’information, ils possèdent deux types de prolongement bien
particuliers qui les distinguent des autres cellules :
-les dendrites qui se divisent comme les branches d’un arbre, recueillant
l’information d’où l’acheminement vers le corps de la cellule.
-l’axone, généralement très long et unique. Cet axone conduit l’information du
corps cellulaire vers d’autres cellules (neurones, muscles) avec qui il fait des
connexions appelées synapses. Les axones peuvent aussi stimuler directement
d’autres types de cellules, comme celles des muscles ou des glandes.
(Document b)
Document b : un neurone (WIKIPEDIA)
3-CONDUCTION NERVEUSE
Le mot synapse désigne l’endroit où l’axone se connecte au dendrite. Or, dans
le monde animal, les neurones ont deux façons bien différentes de se « joindre
ensemble.» :
- la synapse électrique, où les cellules se touchent et sont reliées par de petits
trous, ce qui permet à l’influx nerveux de passer directement de l’une à l’autre ;
- la synapse chimique, où les cellules ne se touchent pas et où l’influx nerveux a
besoin de molécules particulières pour franchir l’espace entre les deux.
Toutes nos perceptions, nos pensées et nos souvenirs seraient impossibles sans
la conduction nerveuse qui permet à l’influx nerveux de se propager le long de

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nos neurones. Cette conduction est de nature particulière : on dit qu’elle est
électrochimique. C’est donc de l’électricité faite avec des molécules chimiques.
(Document c)
Dans le cas de synapse chimique, la connexion de l’axone au dendrite ne peut se
faire sans l’aide de neurotransmetteurs. Ce sont des molécules qui agissent
comme des traversiers chimiques permettant à l’influx nerveux de passer d’un
neurone à l’autre. Une fois situés dans la fente synaptique les neurotransmetteurs
peuvent avoir deux effets opposés :
- certains favorisent la propagation de l’influx nerveux, ils sont ainsi appelés
excitateurs.
- d’autres au contraire empêchent la transmission de l’influx nerveux, ils sont
dits inhibiteurs.
Document c : schéma d’un synapse (T.P.E sur le développement du cerveau)
En effet, l’électricité dans notre cerveau n’est pas produite par des électrons qui
circulent comme dans les fils électriques de nos maisons. C’est plutôt le
mouvement d’ions poly atomiques électriquement à travers la membrane du
neurone qui en est la cause.
Comme les neurones ne se touchent pas au niveau de leurs synapses, ils ont
besoin de messagers chimiques qui diffusent jusqu’au neurone suivant pour
recréer l’influx nerveux. (Document d)