Le langage Le langage oral Il présente deux branches 1 ) langage oral expressif En NP clinique, il faut distinguer : le discours spontané que produit le patient hors des questions qu'on lui pose (et notamment à son arrivée. Il permet déjà souvent dresser un tableau clinique intéressant. Il faut noter si le lgg est éparpillé ou contient peu de mots, s'il est ralenti ou hyperfluent, laborieux ou aisé. La dénomination, en réponse au tests NP. Il existe des batteries de séries d'images àdénommer. Le DO 80 est déconseillé car il ne présente pas de différences de F de mots et ne détecte donc pas les patients légers. Le DEMO 100 (Krewin) est efficace, il détecte 4 types d'erreurs : en fonction de la F, de l'âge d'acquisition (ex : clown, qui est peu fréquent mais acquis généralement tôt), monde animé vs vivant et complexité de configuration (comme la confrontation est visuelle, il faut veiller à ce que ce ne soit pas les capacités visuoperceptives qui limitent :on présente donc un § et une table) Il faut bien dissocier le discours spontané et la dénomination en entrée visuelle ! On ne peut pas conclure à une absence de trouble de lgg sur la seule base du discours spontané. Aphasies Aphasie de Broca (ou motrice) C'est la perte du lgg parlé (expression). Elle fait suite aux lésions des aires de Broadman (BA) 44 et 45, dans le pieds de la 3e circonvolution frontale gauche. La fluence est ralentie, et le langage laborieux. La répétition de mots simples est très affectée (il faut penser à le faire répéter en entretien). La compréhension du lgg parlé est relativement préservée. Attention ! Il existe des cas de Broca sans lésion de BA44, notamment en cas de lésion du thalamus).Pour le diagnostic, si à l'époque on se fiait d'abord à l'examen NP, il faudrait aujourd'hui profiter des avancées, et utiliser examen NP et I cérébrale. Carramazza a souligné, sans doute avec raison, que la compréhension n'est en réalité jamais totalement préservée en cas d'aphasie de Broca, et que des tests suffisamment ciblés les mettraient à jour. Aphasie trans-corticale motrice C'est une version légère de l'aphasie de Broca, avec des symptômes similaires, mais beaucoup moins lourds que dans B. Elle apparaît suite à des lésions non sylviennes (càd qui ne touchent pas la scissure de Sylvius, comme le font les aires de Broca, de Wernicke et le faisceau arqué). La fluence est chutée (- que dans Broca). La répétition est relativement préservée (≠ Broca). Aphasie globale C'est la csq d'une lésion de tout l'HG. Il n'y a plus ni fluence, ni répétition, ni compréhension. Il n'y a plus de point d'appui pour une rééducation. A noter qu'autrement, le lgg est la voie la plus développée en NP (orthophonie), par opposition à la M. Aphasie de Wernicke (ou sensorielle) Suite à une lésion de BA 22, dans le lobe temporal. C'est la plus difficile à tester de toutes les aphasies. ???????????? Hyperfluence. Compréhension endommagée. Anosognosie. Rq, à propos des tests en NP : il ne faut pas conclure trop rapidement à la compréhension du patient. Il existe un effet d'apprentissage qui peut être très important, notamment en M procédurale. Aphasie trans-corticale sensorielle C'est une aphasie de W moins prononcée. Aphasie de conduction Plusieurs zones peuvent en être responsable, puisque cela touche aux liaisons entre B et W. Ce sont surtout des lésions dans le pariétal, et surtout le faisceau arqué. La répétition, qui met en évidence le lien entre les deux fonctions (boucle directe), est déficiente. Il y a anomie, càd difficulté en lgg spontané à trouver le mot précis ; cela touche parfois à des mots particuliers : un patient ne parvenait jamais à dire président (et le savait !). Conversation Broca réduite TC motrice réduite globale TC sensorielle perturbée sévèrement fluente, logorrhée ou jargon fluente, paraphasies Conduction très altérée Wernicke Dénomination lgg écrit, écriture TRès perturbée, perturbée parallèlement à l'oral relativement profil perturbée parallèle à l'oral perturbée perturbé sévèrement sévèrement très perturbée très perturbée Compréhension lecture lgg écrit préservée, sauf perturbée la syntaxe anosognosie préservée non (parfois oui) perturbée sévèrement très perturbée préservée, difficulté a minima perturbée sévèrement très perturbée perturbée ; moins de paraphasies qu'en conversation variable perturbée perturbée perturbée variable, mais tous à un certain degré (sévère : rare) préservée préservée à haute voix non dans la avec certaines ppart des cas difficultés (parfois oui) non oui oui Pour tester l'anosognosie dans l'amnésie globale, on peut p-ê se fier à l'humeur ! Paraphasie : emploi d'expressions verbales ne correspondant pas à l'expression de la pensée : sémantique : erreurs dans le même champ sémantique (ex. : "ma cousine" au lieu de "ma sœur"). Phonologique : altérations dans la prononciation des syllabes (ex. : "nefêtre" au lieu de "fenêtre"). Jargon : il n'y quasiment plus de résidu de lgg. Jargonophasie (ou jargonaphasie) : forme accentuée de paraphasie ; le sujet, bavard, emploie un lgg incompréhensible. La NP traditionnelle, ou médicale, à tendance neurologique ne permet sue d'étudier le déficit. La NPC (cognitive) a proposé une base pour étudier le lgg chez le sujet intact. Diagramme de flux entrée --> 1 --> 2--> 3 --> 4 --> sortie 1) Analyse acoustique : c'est la patrie du TI qui permet de faire abstraction des aspects ciblés du lgg (vitesse, accent, prosodie...), pour ne faire attention qu'aux sons du lgg. 2) Lexique phonologique d'entrée : c'est le dictionnaire, créé au fur et à mesure que la personne avance dans son vocabulaire et qui indique si le mot est connu. 3) Système sémantique : donne le sens de ce mot, et met à disposition tous les liens sémantiques qu'il entretient (ex. : pour "tigre" : animal, sauvage, dangereux, Afrique...) 4) Lexique phonologique de sortie : c'est le dictionnaire qui offre le code phonologique pour prononcer le mot. C'est un diagramme de flux de la répétition. Il est impossible de faire un diagramme de flux d'une conversation (!), mais on peut supposer que le début et la fin sont identiques. 2 ) Réception, compréhension du lgg oral La discussion correspond à l'aspect spontané. La compréhension de la syntaxe peut se faire grâce au "spoken test" : 12 à 15 fiches avec formes et couleurs différentes. On donne un consigne d'action en fonction des cartes ; la phrase a un sens et un but, et sa compréhension peut être évaluée sans recourir à la production de lgg, puisque le patient n'a qu'à effectuer la consigne. Les sons du lgg Ils sont traités dans les étapes précoces du modèle ci-dessus (Analyse acoustique et registre phonologique). Des mots qui ont des sonorités voisines (bar et par) peuvent provoquer chez le sujet intact et surtout chez certains sujets lésés des confusions. La discrimination de base fait dans cet exemple référence à /p/ et /b/. Il existe 35 phonèmes en français. Il faut d'abord évidemment vérifier les problèmes d'audition, avant d'évaluer la discrimination des sons. Il y a des paires qui sont plus difficiles à discriminer que d'autres : /g/ et /p/ sont assez faciles, alors que /t/ et /d/ sont plus difficiles pour un sujet intact, et impossibles pour des sujets lésés. Il faut toujours faire attention à graduer les difficultés. Ces patients peuvent parler, lire et écrire sans difficultés, et distinguer sans problème des sons non-verbaux. Ils ont capables de répéter des mots sans savoir ce qu'ils signifient. Sens 1ere remarque clinique, pour reconnaître le type de trouble : certains sont capables de définir un mot (c'est le meilleur moyen de tester la compréhension d'un mot), mais pour les patients présentant des pb d'expression, il faut leur demander de désigner des images. Paramètre ayant une influence sur la compréhension du sens du mot : fréquence : nombre de fois que ce mot apparaît dans la langue. Si elle est très élevée, il y a souvent préservation même en cas de lésion (et vice versa). Catégorie sémantique : concret / abstrait par ex. Ce sont fréquemment les mots concrets qui sont conservés, mais on a observé des patients avec le pattern inverse : ces deux catégories sont donc dissociables. (ex. : "mouton" : sorte de déchet, "savoir" : se familiariser mentalement avec certains sujets...). Données anatomiques Les troubles phonémiques sont liés à une lésion du lobe temporal gauche. Le traitement de la signification implique un trouble diffus, de type démentiel, comme l'encéphalie herpétique, la MA. Ce sont des troubles généralisés touchant différants aspects du lgg. Dans l'HG, frontal ou préfrontal + postérieur (jonction temporo-pariétale) voire occipital. 2 théories pour expliquer le déficit de la compréhension du sens : 1 ) Hypothèse de la déconnexion Basée sur le diagramme de flux du début, elle explique ce déficit par une lésion du lien entre le LPE et le SS (se souvenir que liens sont aussi importants que les modules). Le sujet serait incapable de passer du sons au sens, il aurait perdu la capacité de transcodage entre forme acoustique et signification. Les performances sont variables au sein d'une même catégorie sémantique : elles s'améliorent si on ralentit le rythme en augmentant la latence entre les items. On considère aussi qu'il y a une période réfractaire propre à chaque champ sémantique : ainsi, si l'on teste différents items dans une catégorie, il faut ralentir le rythme, alors que ce n'est pas nécessaire (ou moins ??) si les mots sont de champs lexicaux différents. Cette idée est inspirée du connexionisme. 2 ) Hypothèse de dégradation du SS lui-même Les symptômes peuvent être différents. 2 indices : spécificité du déficit à certaines catégories sémantiques : c'est inexplicable par la 1ere hypothèses dans le cadre considéré, on préférera donc la 2e. effet de connaissances partielles (qu'est qu'un radiateur ? - hiver... chaleur...) : on suppose que ce n'est pas un pb d'accès, mais plutôt de bruit dans le système lui-même. Les troubles sont reproductibles, d'une séance à l'autre. Cela implique qu'il faut établir une ligne de base détaillée pour chaque mot présenté. Si les troubles se répètent, on est vraisemblablement en face d'une dégradation du SS. Les performances sont déficientes indépendamment du rythme de présentation (période réfractaire ??????????). Citation de Garcia Marquez. 3 ) Expression des mots Anomie : manque du mot précis. Une anomie importante peut gravement altérer la communication et par là entraîner une dépression. Anomie symptôme ou anomie syndrome ? Elle est symptôme quand elle est insérée dans un ensemble de troubles (compréhension, syntaxe...). Le traitement de l'anomie ne produira pas beaucoup d'effet, il vaut mieux traiter l'ensemble. Quand elle est syndrome, càd qu'elle est le seul pb, elle doit être traitée : il faut diriger le patient vers un orthophoniste. Il faut distinguer l'anomie d'une agnosie visuelle (perte de la reconnaissance perceptive, de l'identification malgré l'intégrité des sensibilités en jeu). La plupart des tests de dénomination utilise des images ! Le sujet agnosique ne pourra pas donner le mot à partir d'une image, mais sera capable de donner le mot à partir d'une définition. Types de réponses de patients anomiques "Je ne sais pas", tout en mimant l'activité (c'est le mot qui manque, pas le sens, ni la reconnaissance). Des pauses longues pendant la recherche du mot. Il faut l'encourager. Substitutions de mots : circonlocutions, périphrases. (Il y a parfois des différences entre expression spontanée et volontaire (sur demande), la 2e pouvant être plus problématique). Paraphasies : o verbale ou lexicale : c'est la plus fréquente. Le mot cible est remplacé par un mot qui appartient à la langue mais ne convient pas, et n'a pas de lien. o sémantique : frère au lieu de cousine... o phonologique : confusions de syllabes (trouchette, forette, forlette, pour fourchette) ou ajouts arbitraires (caratapable pour cartable). o phonémique : elles sont dues à des difficultés d'articulation et ne concernent pas le NP, pas un trouble central du lgg (ex. : mot commençant par la lettre P ? - Parie-Thérèse). Néologismes... Dénomination en présentation visuelle Modèle de NPC : test de l'agnosie visuelle. Image --> Analyse visuelle --> Système sémantique --> Lexique phonologique de sortie --> mot. L'anomie devrait être redéfinie "manque du mot précis quelque soit la modalité de présentation". En effet, il existe une aphasie optique, qui consiste en un déficit de dénomination uniquement en présentation visuelle (et ni auditive ni tactile). Langage écrit Le lgg écrit provient sans doute de l'iconographie et des pictogrammes. Aujourd'hui, elle est en grande partie syllabique. La lecture syllabique est la traduction du lgg parlé (et non des images), lui-même arbitraire. Il faut donner une signification à des phonèmes associés à des graphèmes arbitraires. Dans certaines cultures, communication idéographique et syllabique coexistent (Japon). On suppose que ces systèmes d'écriture feraient travailler les 2 HC. En japonais, il y a le Kanji (idéogrammes) et le kana (signes phonétiques). Approche neurologique Charcot, en 1884, et surtout Dejérine, en 1892 ont mis en lumière des troubles du lgg spécifiquement écrit, associé à une lésion dans le gyrus angulaire de l'HCg (BA 37 et 39). On constate une indépendances des troubles du langage écrit et oral. Approche cognitive Il faut une analyse fine des erreurs, et non des conclusions sur des généralités, cibler le type de trouble par analyse des erreurs dans le cadre du TI du sujet normal. L'article pionnier est celui de Marschall & Newcomb (1966 et 73), "patterns of paralexia". Ils y distinguaient deux systèmes dont les lésions provoquent deux types de dyslexie, phonologique ou sémantique. A partir du modèle normal de lecture, ils ont pu facilement grouper les patients en 2 catégories. Voie sémantique C'est la voie de lecture qui permet de lire les mots, notamment irréguliers (ex. : choléra, baptême, gars, par opposition à véranda...). Les mots sont lus sur la base de leur sens et non de leur construction physique. En cas de lésion de cette voie, les patients lisent les mots irréguliers comme s'ils étaient réguliers. Modèle : Analyse visuelle : Généralisation : ALIS (abstract letter identificators) : a = A etc. Lexique orthographique d'entrée... La voie lexico-sémantique (ou directe ????) : ALIS --> LOE --> SS --> LOS --> lecture Cette voie est basée sur la forme des mots uniquement. Les mots irréguliers doivent passer par cette voie (sinon : mauvaise prononciation). Elle est limitée par la longueur, la F des mots, et implique que leur gestalt soit connue. Il y a, au niveau du LOE, une procédure d'adressage. Les mots activent une représentation orthographique dans le LOS : directement, ou via un accès à ses attributs sémantiques (dans le SS). Voie phonologique C'est la voie qui traite les non-mots et les mots inconnus. Elle se caractérise par un traitement analytique séquentiel du stimulus d'entrée (procédure d'assemblage). Elle implique un module de conversion grapho-phonémique. Elle est mise en jeu pour les mots nouveaux notamment (qui ne sont pas encore dans le lexique). 3 étapes : 1) Segmentation de la suite de lettres en unités graphémiques (≈ syllabes). 2) Conversion grapho-phonémique. 3) Expression du mot. C'est la voie utilisée par les enfants vers 4-5 ans. Chez les adultes, elle n'est quasiment pas activée. Les deux voies sont fonctionnelles chez les sujet normal, et impossibles à distinguer. Les 2 voies peuvent être endommagée de façon sélective (les 2 sont souvent lésées). Application du modèle du sujet normal au sujet pathologique Dyslexie centrale Elle dépend des étapes de TI postérieures à l'analyse visuelle (càd non-précoces). L'échec est du à une pathologie des voies directe ou indirecte. Dyslexie de surface Elle a été décrite par Marschall & Newcomb (ibid., 73) Ses caractéristiques fondamentales sont : le patient lit chaque mot comme s'il était inconnu. L'expérience princeps a porté sur le mot "listen" que le sujet pensait être un champion de boxe, Liston (où le /t/ se prononce). Il a des difficultés à lire les mots irréguliers. Les erreurs sur les mots irréguliers incluent la régularisation (choléra lu /sh/). Il peut lire les mots réguliers sans difficulté. (pour étudier cela avec des non-mots, on peut utiliser des mots existant en changeant une syllabe). Si le patient a des difficultés à comprendre les mots parlés, c'est plus vraisemblablement une dégradation sémantique (caractéristique typique de MA). Si le trouble est uniquement de lecture, le diagnostic s'orientera vers un trouble diffus, lié à un AVC. Cependant : dans des cas de démence sémantique, la compréhension est complètement abolie -donc le système sémantique est lésé- mais ils ont capables de lire correctement des mots irréguliers ! Qu'ils passent par la forme du mot (par effet de surapprentissage) est très contesté. On a proposé un 3 voie, qui éviterait le SS. Elle pose tout de même pb pour les mot noncourts ! De plus, c'est une hypothèse post-hoc, donc douteuse. On n'a pas encore vraiment d'explication soutenue. Dyslexie profonde Aussi décrite par M & N (ibid) Caractéristiques : Erreurs sémantiques : fusil pour revolver, pantalon pour manteau, marin pour bateau... Meilleure lecture des mots concrets qu'abstraits, indépendamment de leur taille) : rhinocéros est mieux lu que bonté, microscope que dette... Attention : les patients ne font cpdt pas systématiquement des erreurs. Meilleure lecture des mots à contenu (substantifs ?) que des mots fonctionnels, ou grammaticaux (prépositions, adverbes, articles : tortue mieux que alors. Les mots fonctionnels sont abstrait, et sans contenu sémantique ! Erreurs visuelles : carte pour part... Exemple de double erreur (visuelle et sémantique) : sympathy lu orchestra (cf : symphony). Interprétations Il y a abolition de la voie phonologique, et la voie sémantique est très altérée (d'où les erreurs sémantiques). Elle survient dans des cas de lésion très large de l'HCg. Coltheart fait l'hypothèse que les sujets lisent avec l'HCd, qui est considéré effectuer des traitements plus holistiques. On peut penser au patient de Broca, qui continuait à dire "merde", ce qui est très fréquent, les gros mots étant souvent sur-appris, et à forte valence émotionnelle.