2. L`IRA est organique (suite)
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Gabrielle Baud Adrien Guillet 7/12/10 Sémio réa, Insuffisance rénale aigue, Y. Le Tulzo Insuffisance Rénale Aigue (suite) 2. L’IRA est organique (suite) L’IRA obstructive Fréquence croissante (20-25% des IRA) surtout dans la population > 65 ans. Le plus souvent obstacle aigu, unilatéral sur un rein fonctionnellement unique Levée de l’obstacle en urologie: urgent surtout si sepsis associé Piège: la rétention aigue d’urine avec globe vésical sans atteinte rénale a) Clinique -Antécédents de troubles urinaires (dysurie, hématurie...) ? -Alternance oligurie - polyurie (fibrose autour des uretères peut entrainer leur fermeture à la suite d’une radiothérapie) ? -Lombalgie type colique néphrétique ± iléus réflexe si obstacle brutal -Douleur provoquée à la palpation/percussion de la fosse lombaire ? -Toucher pelvien : adénome/cancer prostatique? Tumeur pelvienne ? -Signes d'infection urinaire ou généraux (choc septique) ? (pyélonephrite sur obstacle) -Parfois totalement asymptomatique -Anurie le + souvent -Parfois diurèse conservée et acidose tubulaire de type IV, avec tendance à l’hyperkaliémique. b) Examens complémentaires Abdomen sans préparation: - lithiase ? -Taille des reins : mesurée par rapport à la taille des vertèbres Un gros rein peut être dû à : - un diabète 1 - une amylose - une polykystose rénale Quand infection urinaire répétée => « petit rein grignoté » Echographie abdomino-pelvienne (systématique devant toute IRA) – Obstacle ? Uni ou bilateral ? – Dilatation des cavité pyelocalicielles – Taille, morphologie des reins, diminution épaisseur corticale, – Peut être faussement normale: cavités simplement « visibles » TDM sans injection d’iode, l’iode étant contre indiquée en cas d’IR. Toutefois l’iode peut être injectée dans certaines situations avec discussion préalable IRM: meilleure analyse de l’obstacle ECBU et hémocultures selon contexte c) Etiologies Obstacle intraluminal : • Migration de lithiase +++ Avec rein opposé non fonctionnel (hydronéphrose infra clinique...) radio opaque (oxalate de CA++) ou non (acide urique) • Plus rares: caillot sanguin • Nécrose papillaire au cours d’un état de choc • Très rares: « lithiase » médicamenteuse, bilharziose urinaire, fungus ball (amas fongiques) Compressions extrinsèques • Cancer locaux (prostate, vessie, utérus, intestin...) • Métastases rétropéritonéales (sein...), • Adénopathies: lymphome • Fibrose rétropéritonéale : •Complication de chirurgie locale – (ligature uretère et hystérectomie (historique) d) Traitement d’une IRA obstructive 1) Traitement d'une urgence métabolique vitale (cf. Hyper K, OAP...) 2) Dérivation des urines en urgence, surtout si sepsis associé (+++) Montée de sonde urétérale sous cystoscopie : • Souvent en 1ère intention , montée jusqu'au bassinet, sortie par urètre, ou double J. 2 Néphrostomie percutanée : • Plutôt en 2ème intention. Repérage échographique du bassinet. Anesthésie locale possible. 3) Compensation de la polyurie de « lever d'obstacle ». La polyurie étant due à l’hyperurémie. 4) Traitement ultérieur de la cause, en fonction des possibilités. 5) Dans tous les cas – Rechercher et traiter une éventuelle infection urinaire associée – L'injection de diurétique (furosémide) est contre indiquée NB Si rétention aiguë urine avec IRA obstructive, sondage vésical ou cathétérisme sus pubien (cf.supra) III. IRA parenchymateuse L'IRA parenchymateuse, rénale ou organique correspond à une atteinte lésionnelle du parenchyme rénal et à des lésions histologiques. Sa prise en charge diagnostique et thérapeutique relève de soins spécialisés 3 A. Nécrose tubulaire aiguë (NTA) • Cause principale des IRA d'origine rénale (environ 50%) • Lésions des cellules épithéliales tubulaires, des tubes et oedème interstitiel. • IRA rapide, oligo-anurie persistante (en moyenne 10 à 15 J) puis récupération de la fonction rénale avec polyurie lors de la reprise de la diurèse • Signes cliniques et biologiques prédominants: ceux de l’étiologie puis ceux de la défaillance rénale • Une association de causes est souvent à l'origine d'une NTA. (par ex choc + toxique ou hypovolémie + lyse cellulaire) • Quelque soit l'étiologie, une hypovolémie antérieure favorise la survenue d'une NTA. 1. Etiologies des NTA Etats de choc Tous les chocs: par ischémie, ou hypoperfusion Lyses cellulaires aiguës • Hémolyse aiguë intra vasculaire (ex : accident transfusionnel) • Rhabdomyolyse (compression musculaire, thrombose artérielle) • Lyse tumorale aiguë (début de chimio d’une grosse masse tumorale) NTA toxiques • Aminosides • Produit de contraste radiologique (iode) • Chimiothérapie anticancéreuse • Précipitations intratubulaires de médicaments (acyclovir) B. Néphrite Interstitielle aiguë (NIA) • Insuffisance rénale aigue brutale sans les causes d’une NTA (pas de choc, pas d’hypololémie, pas de toxiques directs...) • Histologie: lésions de l'interstitium, oedème et infiltrat cellulaire (PN, lympho, macrophages), sans nécrose tubulaire avec possibilité d'évolution vers une fibrose en 1 à 2 semaines. • IRA rapidement évolutive à diurèse variable • Une question importante est celle de la ponction biopsie rénale (PBR) qui peut être indiquée, à visée diagnostique, pronostique et en vue d'une éventuelle corticothérapie Plusieurs causes : NIA infectieuses Fièvre, hématurie macro (tubules très abimés) ou micro, leucocyturie, proteinurie (1à 2 g/l), pas d’HTA, reins normaux ou un peu gros + contexte infectieux (pas évident) 4 Liées à des lésions présuppuratives ou « autoimmune croisée » au cours d’infections systémiques (endocardite, leptospirose, virose) ou rénales NIA médicamenteuses Fièvre, hématurie macro ou micro, leucocyturie, proteinurie (1à 2 g/l), Eosinophilie et éosinophilurie +++ (traduisant une allergie), atteinte d’un autre organe (hépatite, éruption cutanée), récidive rapide après réintroduction malencontreuse d’un trt. Liées à un mécanisme immuno-allergique lors du trt par b-lactamines ou AINS (dans ce cas proteinurie +++), Corticothérapie à envisager après persistance de l'IRA malgré le retrait du médicament, précocement et/ou sur arguments histologiques (PBR) NIA néoplasiques NIA idiopathiques C. Néphropathies glomérulaires aiguës : 1. Syndromes de base : Ces 3 trois syndromes sont classés par vitesse d’aggravation croissante a) Syndrome néphrotique Proteinurie > 3g/l et Albuminémie < 30g/l Rétention hydrosodée (oedèmes, epanchements, HTA) Insuffisance rénale aigue inconstante (fonctionnelle le + souvent) Hématurie micro ou macroscopique (20% des cas) Hyperlipidémie Hypercoagulabilité car hémoconcentration b) Syndrome néphritique aigu Insuffisance rénale aigue modérée ou sévère avec oligurie Rétention hydro-sodée avec HTA, oedèmes Proteinurie variable Hématurie micro ou macroscopique c) Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive Insuffisance rénale aigue sévère avec oligo-anurie Rétention hydro-sodée avec HTA, oedèmes Proteinurie variable Hématurie micro ou macro 5 2. Etiologies des syndromes glomérulaires aigus a) GNA post-streptococcique Rare, mais se revoit en pédiatrie (pop migrants, ATB moins prescrits, refus). Maladie de l’enfant ou de l’adolescent, excellent pronostic si traitement Description: Syndrome néphritique aigu associant : • HTA, oedèmes (membres inférieurs, lombes, mains, visage, paupières, et/ou oedèmes viscéraux (OAP, crise convulsive) • Oligo-anurie avec proteinurie, hématurie (urines « coca ») • Notion d'angine, de pharyngite,d'infection cutanée, de scarlatine ou d’ impétigo dans les 10 à 15 j précédents • ASLO pos (Ac anti streptococciques), prélevement de gorge + si faisable, • hypocomplémentémie • IRA de profil fonctionnel + tbles métaboliques graves • Pas de thrombopénie, ou d’anémie hémolytique (# avec SHU ++) • Pas de PBR sauf doute avec autres néphropathies glomérulaires Autres germes potentiellement incriminés: pneumocoque, méningocoque, staphylocoques..., virus des hépatites, grippe, enterovirus Trt : Symptomatique de l’IRA, de la surcharge hydrosodée, de l’HTA Etiologique de l’infection: ATB 10 J Contrôle à distance (TA, protéinurie, complément sérique, créatininémie) Hors de ce contexte particulier ou la guérison est la règle si la prise en charge symptomatique est correcte. L’apparition d’ une IRA glomérulaire notamment chez l’adulte est très inquiétante. Le diagnostic étiologique est urgent et passe par: • L’expertise clinique (néphrologues, réanimateurs médicaux, internistes) • Des dosages d’auto-anticorps (Ac antinucléaires, ANCA, Anti GBM, Latex, facteurs rhumatoîdes…), du complément sérique, une recherche de cryoglobuline circulante. • La recherche d’une infection, d’un cancer profond, d’autres atteintes systémiques Outre le traitement symptomatique de l’IRA (dialyse), le traitement étiologique est lui aussi très urgent ++++ et varie selon l’étiologie, il conditionne le pronostic rénal et vital, repose sur des stratégies d’immunosuppression: • traitement par bolus de corticoïdes ou d’immunosuppresseurs • Echanges plasmatiques • Trt d’un foyer infectieux profond b) GN rapidement progressive (GNRP) pas à l’exam Syndrome de GNRP, syndrome inflammatoire, avec ou sans signes extra rénaux d'une maladie générale. La PBR très souvent indiquée. 6 Syndrome de Goodpasture Avec hémorragies intra alvéolaires (S.pneumorénal) (hemoptysies) lié à des anticorps sériques anti-membrane basale glomérulaire (anti GBM) et plus rarement dépôts linéaire IGg sur membrane basale glomérulaire ou alvéolaire. Vascularites graves GNRP avec syndrome inflammatoire, présence d‘anticorps anti cytoplasme des polynucléaires (ANCA) et signes extra rénaux de la maladie (pulmonaire, neuro, ORL): Granulomatose de Wegener, periarterite noueuse (PAN), polyangéite microscopique… Maladies auto-immunes GNRP avec syndrome inflammatoire et signes extra renaux, présence d‘auto-anticorps spécifique d’une maladie auto immune (LEAD, cryoglobulinémie, purpura rhumatoide ) Foyers infectieux Evolution variable selon l'évolution de l'infection Foyers infectieux profonds (abcès, suppurations), endocardite D. Néphropathies vasculaires aiguës Nephropathies microvasculaires: Microangiopathies thrombotiques (MAT) : - Syndrome hémolytique et urémique (SHU) - Purpura thrombocytopénique (PTT) Physiopathologie: des points communs: l’agression de l’endothélium et l’activation de la coagulation Dans le SHU post infectieux à E Coli producteur de verotoxine (VTEC), le facteur déclenchant est la vérotoxine (shiga-like toxin) produite par certaines entérobactéries (shigelle, salmonelle, E Coli O157-H7) qui se fixe sur les endothéliums du rein (cerveau, foie), pénètre dans les cellules et inhibe les synthèses protéiques, provoquant des lésions vasculaires des capillaires et artérioles avec occlusion vasculaire et formation de micro thrombi. Ces lésions touchent le rein, le cerveau, le foie (grossesse), provoquent des lésions des organes concernés, une destruction des hématies dans les capillaires « rétrécis », irréguliers (anémie hémolytique intravasculaire) et une CIVD. Il s’agit d’une toxi-infection alimentaire. Dans le PTT le facteur déclenchant dans 90% des cas est une inactivité du facteur ADAMTS-13 (le + souvent par auto-anticorps) qui normalement contrôle l’activité du facteur Willebrand (VWF), ce qui aboutit à une augmentation anormale de son activité et à la formation de micro thrombi plaquettaires et aux mêmes lésions que dans le SHU. Le + souvent il s’agit d’une maladie auto-immune. 7 MAT: PTT et SHU pas à l’exam Terrain Enfant (SHU) > adolescent(SHU-PTT) > adulte (femme) PTT Début brutal avec : -IRA oligoanurique (hématurie, proteinurie, HTA) (plutôt SHU) -Signes neurologiques (convulsions, signes focaux) (plutôt PTT) -Anémie hémolytique corpusculaire ( réticulocytes > 120000/mm3), schizocytes >2%, LDH élevée, haptoglobine effondrée, Coombs négatif) -Thrombopénie périphérique sévère (+ CIVD) Contexte évocateur Atcd récent de diarrhée aiguë (sanglante) (SHU) ou pathologie connue (PTT et SHU) Diagnostic -Dosage d’ADAMTS-13 et de ses auto-anticorps (PTT) dans le sang -Recherche du Coli O157-H7 et du gène codant pour la vérotoxine (SHU) dans les selles (PCR) déclaration à la DDAS -pas de PBR chez l’enfant, à discuter chez l’adulte Traitement -Symptomatique, pas de transfusion plaquettaire, pas d’ATB, Perfusion de plasma puis échanges plasmatiques. Anticorps anti-CD20 (antilymphocytes B) dans les PTT par autoanticorps anti-ADAMTS-13 Evolution Variable: favorable sous trt (si traitement rapide et facteur causal contrôlé) IV. Conclusion: Le ionogramme et la bandelette urinaire sont indispensables IRA fonctionnelle (pré-rénale) echo coeur et analyse de l’état d’hydratation Perfusion rénale Si non IRA organique: • IRA obstructive Echo rénale obstacle à dériver, infection Si non • IRA parenchymateuse: contexte simple ou PBR ( ponction biopsie rénale ) Nécrose tubulaire aiguë contexte: choc, lyse, toxique Néphrite interstitielle aiguë toxique, infection, cancer, PBR Néphropathie glomérulaire aiguë: GNRP ? (GNA ?) PBR ? Néphropathie vasculaire aiguë : -Gros vaisseaux ? Echodoppler, athérome ? IEC ? -Petits vaisseaux ? Hémolyse, thrombopénie ? MAT ? Le traitement et le pronostic (rénal et souvent vital) dépendent de cette enquête….. 8
