Summary - YvesGilon.be - Chirurgie Orale Maxillo

Myxome de la mandibule : une tumeur inhabituelle
O.Heymans, X. Nélissen, Y.Gilon, D.Jacquemin, J.Fissette
(Plus d’informations dans Rev Stomatol Chir maxillofac, 2002, 103,4: 239-241.)
Service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique
CHU Sart Tilman
Liège – Belgique
----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Correspondance et tirés à part :
Dr Heymans Olivier
Service de Chirurgie Maxillo-faciale et Plastique
CHU Sart Tilman
Liège - Belgique
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Résumé
Les myxomes des maxillaires sont des lésions rares dont la pathogénie reste encore fort
controversée. Leur indolence et la pauvreté des manifestations qui les accompagnent rendent
leur diagnostic souvent tardif et leur prise en charge difficile.
Bien qu’histologiquement bénins, leur comportement est localement agressif et récurrent si
bien que la prise en charge initiale est cruciale. Ces données impliquent un traitement
chirurgical radical afin d’éviter les récidives difficiles à gérer.
Summary
Maxillo-mandibular myxomas are rare lesions and their pathogeny remains unclear. The poor
clinical picture and the absence of pain makes the diagnosis difficult. Because of the long
lasting evolution, the tumor is usually large at the time of diagnosis. Although this tumor is
begnin, the local agressivity and the high rate of recurrence involve a radical treatment.
Keywords : Myxoma - jaws
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Introduction
Les myxomes maxillaires sont des lésions rares, survenant le plus souvent chez le
jeune adulte. Ces tumeurs dont la pathogénie reste encore fort controversée ne représenteraient
que 0.04% à 0.6% des cas de chirurgie orale.(7)
Ces données ainsi qu’une présentation clinique très variable rend l’étude de cette tumeur fort
intéressante. Nous présentons un cas assez particulier suivi d’une revue de la littérature
permettant de synthétiser les données cliniques ainsi que la stratégie thérapeutique à adopter.
Observation clinique
Un patient, âgé de 23 ans, sans antécédent particulier, consulte pour un gonflement
rapide de la région parotidienne gauche ayant débuté trois mois auparavant accompagné de
troubles occlusifs. L’examen de la région met en évidence une masse indolore, saignant au
contact, localisée à la partie postérieure de l’arcade dentaire inférieure. Il n’y a pas de
paralysie faciale ni de paresthésie labio-mentonière.
L’orthopantomograme met en évidence un large envahissement de la mandibule,
s’étendant de la région parasymphysaire à la région sous-condylienne. L’examen
tomodensitométrique computérisé montre la présence d’une volumineuse lésion tumorale
polycyclique de la région angulaire gauche étendue à la branche montante sans atteindre le col
et le condyle mandibulaires. La lésion envahit le maxillaire, la région bucco-massétérine, la
fosse sous-temporale et la paroi pharyngée. Une scintigraphie du corps entier au 99mTc HDP
est réalisée et révèle une hyperfixation au niveau de la mandibule et du maxillaire du côté
gauche. Le reste du bilan d’extension ne révèle rien de particulier. La biopsie ‘à ciel ouvert’
met en évidence un tissus de granulation d’allure banale. Malgré les résultats rassurants
obtenus à l’examen anatomo-pathologique, l’indication d’excision chirurgicale est posée.
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L’intervention est réalisée sous anesthésie générale, par un abord cervical gauche et
trans-mandibulaire. La pièce de résection mandibulaire s’étend de la dent 35 jusque sous du
col du condyle. Un abord préauriculaire est réalisé afin de pratiquer une résection d’une partie
de l’arcade zygomatique ainsi que du maxillaire supérieur. Ne souhaitant pas de
reconstruction ‘compliquée’, une plaque de reconstruction est mise en place. L’examen
anatomo-pathologique de la pièce opératoire permet de poser le diagnostic de myxome
mandibulaire et maxillaire.
Les suites opératoires sont simples. Une parésie transitoire du rameau palpébral du
nerf facial est présente durant les premiers jours de la période post-opératoire. Quatre ans
après l’intervention, aucune récidive n’est diagnostiquée et la fonction oro-faciale est normale.
Discussion
Les myxomes de la mandibule sont des tumeurs rares dont l’étiologie exacte reste
encore imprécise. En effet, il existe deux théories s’opposant quant à la pathogénie. La
première plaide en faveur du développement de cellules souches persistant au sein du tissus
conjonctif, tandis que la deuxième soutient une dégénérescence myxomateuse du stroma
fibreux.(4/4,
4/5)
La présence occasionnelle d’un épithélium odontogénique au niveau de la
tumeur suggère une origine dentaire.(3)
Bien que les consultations soient habituellement tardives dans ces cas, empêchant
toute distinction, Thoma et Goldman(4/7), distinguent deux types de myxomes: le central et le
périphérique. Le type central croît assez lentement, proliférant au sein de la mandibule,
refoulant la corticale osseuse(4). Un envahissement des tissus mous peut survenir au cours de
l’évolution. Cette évolution est généralement asymptomatique, la perte d’une dent peut en être
le seul signe d’appel.(1) Le type central pose également un problème radiodiagnostic, il se
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comporte non-spécifiquement, comme une lésion ostéolytique, indistinguable d’une dysplasie
fibreuse, d’un adamantinome, d’un hémangiome, d’une tumeur à cellules géante.
Le type périphérique, fréquemment localisé dans les processus alvéolaires de la mandibule ou
du maxillaire, est souvent confondu avec un épulis.(4)
Les données cliniques concernant le myxome sont variables. La plainte la plus fréquente est
celle d’une masse, le plus souvent indolore, de croissance lente. Une perte dentaire peut
accompagner l’évolution(8).
Les données radiologiques peuvent être classées en trois catégories. L’aspect en
« bulles de savon » témoigne d’une perte de la structure trabéculaire de l’os. Le tissu osseux
apparaît divisés en de multiples loci, eux-même ultérieurement divisés par des septa prenant
l’aspect de cavités rectangulaires ou triangulaires.
Le myxome peut prendre l’aspect de lésions kystiques solitaires ou multiples, formées par des
loci entourés de matériel osseux. Ces lésions ostéolytiques sont souvent entourées par une
zone marginale de haute densité radiographique. Il peut enfin se manifester sous forme de
spicule résultant de l’effraction tumorale à travers la corticale osseuse, envahissant les tissus
mous avoisinants. Cet aspect imposera un diagnostic différentiel avec un ostéosarcome.(1)
L’approche tomodensitométrique apporte de précieux renseignements quant à la topographie
mais reste peu spécifique de cette lésion.
Histologiquement, la lésion est caractérisée par des cellules étoilées baignant dans un
matériel mucoïde abondant contenant des mucopolysaccharides et un réseau de fibres
réticulaires.(8) Il n’y a aucunes atypies relevées, l’activité mitotique est faible.(2) Un épithélium
odontogénique peut parfois être mis en évidence dans la tumeur.(3) Les études
ultrastructurelles ont démontrés la ressemblance des cellules tumorales avec des fibroblastes
modifiés appelés myxoblastes(7). Bien que ces caractéristiques n’évoquent aucunement la
malignité, l’expansion locale et destructrice de la tumeur inquiète souvent.
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Dans ce cadre, le diagnostic différentiel comprend plusieurs tumeurs agressives telles le
liposarcome myxoïde envahissant secondairement la mandibule, le fibrosarcome avec des
modifications myxoïdes, et le liposarcome osseux primaire.
La littérature fait état de nombreux traitements allant de l’énucléation conservatrice à
la résection partielle ou totale.(7, 1) Cependant, malgré la bénignité de la tumeur, le risque de
récidive dictera l’attitude thérapeutique. En effet, les tumeurs myxomateuses ont, en toutes
localisation, la réputation de fréquemment récidiver(). Le traitement conservateur sera donc
pris avec prudence, seulement pour une lésion non extensive permettant un suivi aisé. Au
niveau de la mandibule, les résultats des résections conservatrices montrent une récidive dans
25 % des cas. Selon Cherrick
(7/22)
les récidives suite à un traitement conservateur sont deux
fois plus fréquentes pour les lésions maxillaires que mandibulaires (31.2 % de récidive
mandibulaire, 80.9% de récidive maxillaire). Ces récidives posent alors des problèmes locaux
ressemblant à ceux posés par les tumeurs malignes.
Un traitement plus agressif impliquera une ostéotomie mandibulaire sacrifiant le nerf
mandibulaire et les parties molles envahies. La continuité mandibulaire devra être rétablie si
possible par un lambeau libre type péroné.
Conclusion
Le myxome mandibulaire est une tumeur rare, d’étiologie incertaine. Cette tumeur
bénigne à croissance relativement lente, doit être traité de manière radicale pour minimiser
autant que possible sa récidive. Le traitement conservateur sera entrepris pour des lésions non
extensives. Les récidives sont plus fréquentes au niveau maxillaire que mandibulaire. Le
traitement radical sera réalisé si la lésion est extensive ou récidivante.
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Références
1. SCHMIDSEDER R., GRODDECK A., SCHEUNEMANN H., Diagnostic and thérapeutic
problems of myxomas(myxofibromas) of the jaws., Journal of Maxillo-Facial Surgery 1978,
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2. CHUCHURRU J.A., LUBERTI R., CORNICELLI J.C., DOMINGUEZ F.V., Myxoma of
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3. GHOSH B.C., HUVOS A.G., GEROLD F.P., MILLER T.R., Myxoma of the jaw bones,
Cancer 1973, 31: 237-240
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Journal of Pediatric Otorhinolaryngology 1993, 27: 183-186.
5. McCLURE D.K., DAHLIN D.C., Myxoma of the bone, Mayo Clin. Proc. 1977, 52: 249253.
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osteotomy and peripheral ostectomy., Journal of Oral and Maxillo-Facial Surgery 1992, 50:
1221-1224.
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Otolaryngology 1976, 102: 300-305.
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