M Diagnostic d’un myxome de l’oreillette droite C
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C A S C L I N I Q U E Diagnostic d’un myxome de l’oreillette droite ● F. Bernard, P. Ehre, C. Godreuil, R. Richard, J.P. Ollivier* M onique D., âgée de 65 ans, est hospitalisée pour une dyspnée d’apparition récente. Ses antécédents sont marqués par un cancer du sein gauche opéré il y a huit ans, et l’ablation il y a un an d’une tumeur inflammatoire aspécifique du parenchyme pulmonaire gauche. L’auscultation pulmonaire est normale. Il n’existe pas de signe de phlébite. L’auscultation cardiaque met en évidence un souffle holosystolique côté 2/6 à l’endapex. Il n’existe pas de frottement péricardique. Il existe une hépatomégalie sensible avec reflux hépato-jugulaire associé à des œdèmes des membres inférieurs. L’ECG est normal, de même que la radiographie pulmonaire. La recherche des D-dimères est négative. L’échocardiographie transthoracique révèle la présence d’une masse ovoïde au sein de l’oreillette, irrégulière, à l’aspect granité (avec des zones hypodenses en son milieu évocatrices d’un ramollissement hémorragique), mesurant 6 cm x 5 cm, occupant plus des deux tiers de l’oreillette droite et attachée par un pédicule au septum interauriculaire (figures 1a et 1b). Cette masse se prolabe en diastole dans l’orifice tricuspidien et provoque une gêne à la fermeture des valves tricuspides. Elle ne s’étend pas dans la veine cave. Il n’y a pas d’épanchement péricardique. Il n’existe pas d’autre formation tumorale au sein des cavités cardiaques. L’échocardiographie transœsophagienne précise le site d’implantation de cette tumeur au niveau de la fosse ovale (figure 2). Il n’existe pas de syndrome inflammatoire. L’échographie hépatique met en évidence une hépatomégalie homogène avec dilatation des veines sus-hépatiques. L’IRM-cœur retrouve le même aspect de cette tumeur attachée au septum interauriculaire, homogène, non calcifiée, modérément rehaussée par le produit de contraste (gadolinium), évoquant un myxome de l’oreillette droite (figures 3a et 3b). La séquence en ciné-IRM confirme le prolapsus de la tumeur dans les valves tricuspides (figure 4). La patiente bénéficie d’une résection de la tumeur dont l’examen anatomopathologique confirme le diagnostic de myxome. Figures 1a et 1b. Échographie cardiaque transthoracique : tumeur polylobée homogène avec des foyers hypodenses de ramollissement hémorragique au sein de l’oreillette droite. * Service de cardiologie, hôpital du Val-de-Grâce, Paris. 20 La Lettre du Cardiologue - n° 321 - novembre 1999 C A S C L I N I Q U E Figure 2. Échocardiographie transœsophagienne : zone d’implantation de la tumeur au niveau de la fosse ovale. Figure 4. Ciné-IRM-cœur montrant le prolapsus de la tumeur de l’oreillette droite en diastole dans les valves tricuspides. Discussion La découverte d’une masse intra-auriculaire droite chez une patiente de plus de 60 ans, après avoir écarté un envahissement tumoral secondaire cardio-péricardique et une migration veineuse fémoro-ilio-cave, doit faire évoquer une tumeur primitive intracardiaque. Les tumeurs cardio-péricardiques malignes ayant une expression et un tropisme cardiaque droits sont essentiellement (1, 2, 3) : 1. Les sarcomes, avec un aspect infiltratif des trois tuniques cardiaques et de l’ensemble des cavités cardiaques, et un aspect hétérogène assez typique en IRM. 2. Les angiosarcomes, également d’aspect hétérogène, mais aussi sessile ou polypoïde, formant un aspect en chou-fleur en IRM avec rehaussement du signal dû à la riche vascularisation. 3. Les liposarcomes, qui, à la différence du lipome, sont hétérogènes et infiltrants. 4. Les rhabdomyosarcomes, tumeurs d’envahissement péricardique, dont l’extension endocavitaire mime le myxome. Figures 3a et 3b. IRM-cœur en coupes frontale et axiale transverse après injection de gadolinium rehaussant partiellement la tumeur de l’oreillette droite. La Lettre du Cardiologue - n° 321 - novembre 1999 5. Les lymphomes cardiaques primitifs, envahissant le myocarde et le péricarde avec une prédilection pour les cavités droites. Cette tumeur est rare et a surtout été décrite lors des lymphomes chez les sidéens. 21 C A S C L I N I Q U E Les tumeurs ayant un fort potentiel métastatique cardiaque sont surtout les mélanomes malins, les tumeurs germinales et les thymomes. Les arguments en faveur d’un myxome sont avant tout l’absence de caractère infiltratif de la tumeur, en sachant toutefois qu’il existe une forme particulière de myxomes, qui sont les myxomes multiples et récidivants, dits “synchrones”, pouvant s’inscrire dans un contexte familial. La localisation droite d’un myxome doit inciter aussi à une prise en charge particulière du patient, comme dans les myxomes récurrents où l’on doit rechercher des syndromes associatifs, tel le syndrome NAME (naevi, atrial myxome, myxoid fibroma, ephelide), le syndrome LAMB (lentigines, atrial myxoma, mucocutaneous myxoma, blue naevi), ou encore le complexe de Carney, comprenant en particulier une lentiginose cutanéo-muqueuse (1-4). La patiente de notre observation ne semble appartenir à aucun de ces syndromes. Il s’agit donc, a priori, d’un myxome de l’oreillette droite isolé, sans caractère associatif. La majorité des myxomes sont localisés dans l’oreillette gauche. Les myxomes de l’oreillette droite sont rares : ils représentent 15 % des grandes séries (1). Ils sont implantés surtout au niveau de la fosse ovale, comme cela est rapporté dans l’observation. Cinq pour cent sont implantés dans les ventricules et la localisation valvulaire est exceptionnelle (1-3). Les moyens de diagnostic reposent avant tout sur l’échocardiographie transthoracique, dont le premier diagnostic échographique remonte à 1952 (5). L’échogénicité est surtout homogène, d’aspect granité, mais parfois hétérogène avec présence de zones hémorragiques ou de calcifications. L’échocardiographie transœsophagienne est quasi systématique pour établir un diagnostic différentiel échographique, en particulier avec les thrombus ou des aspects exubérants de la lipomatose du septum interauriculaire. Dans les cas litigieux, l’IRM trouve sa place (6). L’injection de gadolinium entraîne un rehaussement de l’intensité du signal du myxome dû à l’augmentation de la vascularisation, alors qu’en présence d’un thrombus, l’intensité du signal ne varie pas, sauf dans les cas litigieux de thrombus vieilli pouvant avoir une néovascularisation (1, 7, 8). R É F É R E N C E S B I B L I O G R A P H I Q U E S 1. Furber A., Prunier F., Laporte J., de Brux J.L., Geslin P. Tumeurs cardiopéricardiques. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Cardiologie-Angéiologie, 11-028A, 10, 1999, 10 p. 2. Roberts W.C., Glancy D.L., De Vita V.T. Heart in malignant lymphoma. A study of 196 autopsy cases. Am J Cardiol 1968 : 22-85. 3. St John-Sutton M.G., Mercier L.A., Giuliani E.R., Lie J.T., Atrial myxomas. A review of clinical experience in 40 patients. Mayo Clin Proc 1980 ; 55 : 371-6. 4. McCarthy P.M., Jeffrey M.P., Schaff H.F., Pluth J.R., Orszulak T.A., Vidaillet H.J., Carney J.A. The significance of multiple, recurrent, and “complex” cardiac myxomas. J Thorac Cardiovasc Surg 1986 ; 91 : 389-96. 5. Boussen K., Moalla M., Turki S., Ayed K., Ben Ayed H., Ben Maiz H. Aspects systémiques des myxomes cardiaques. Ann Med Interne 1992 ; 143 : 26-9. 6. Fossati F., Tribouilloy L., Leborgne S., Boey S., Mirode A., Choquet D., Lesbre J.P. Apport de l’échocardiographie transœsophagienne dans le diagnostic des masses intra- et paracardiaques. Arch Mal Cœur 1993 ; 86 : 331-8. 7. De Roos A., Weijers E., Van Duinen S., Van der Wall E.E. Calcified right atrial myxoma demonstrated by magnetic resonance imaging. Chest 1989 ; 95 : 478-9. 8. Ehre P., Périnetti M., Revel D. Imagerie non invasive des tumeurs du cœur. Feuillets de Radiologie 1995 ; 35, 6 : 412-33. ! ✂ À découper ou à photocopier Tarif 1999-2000 Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules à l’attention de .............................................................................. ❏ Particulier ou étudiant Dr, M., Mme, Mlle ........................................................................... Prénom .......................................................................................... Pratique : ❏ hospitalière ❏ libérale FRANCE / DOM-TOM / Europe ÉTRANGER (autre qu’Europe) ❐ 580 F collectivités (88,42 €) ❐ 700 F collectivités (127 $) ❐ 460 F particuliers (70,12 €) ❐ 580 F particuliers (105 $) ❐ 290 F étudiants (44,21 €) ❐ 410 F étudiants ❏ autre.......................... 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