M Diagnostic d’un myxome de l’oreillette droite C

CAS CLINIQUE
La Lettre du Cardiologue - n° 321 - novembre 1999
20
onique D., âgée de 65 ans, est hospitalisée pour
une dyspnée d’apparition récente. Ses antécédents
sont marqués par un cancer du sein gauche opéré
il y a huit ans, et l’ablation il y a un an d’une tumeur inflamma-
toire aspécifique du parenchyme pulmonaire gauche. L’auscul-
tation pulmonaire est normale. Il n’existe pas de signe de phlé-
bite. L’auscultation cardiaque met en évidence un souffle
holosystolique côté 2/6 à l’endapex. Il n’existe pas de frottement
péricardique. Il existe une hépatomégalie sensible avec reflux
hépato-jugulaire associé à des œdèmes des membres inférieurs.
L’ECG est normal, de même que la radiographie pulmonaire. La
recherche des D-dimères est négative. L’échocardiographie trans-
thoracique révèle la présence d’une masse ovoïde au sein de
l’oreillette, irrégulière, à l’aspect granité (avec des zones hypo-
denses en son milieu évocatrices d’un ramollissement hémorra-
gique), mesurant 6 cm x 5 cm, occupant plus des deux tiers de
l’oreillette droite et attachée par un pédicule au septum inter-
auriculaire (figures 1a et 1b).
Cette masse se prolabe en diastole dans l’orifice tricuspidien et
provoque une gêne à la fermeture des valves tricuspides. Elle ne
s’étend pas dans la veine cave. Il n’y a pas d’épanchement péri-
cardique. Il n’existe pas d’autre formation tumorale au sein des
cavités cardiaques. L’échocardiographie transœsophagienne pré-
cise le site d’implantation de cette tumeur au niveau de la fosse
ovale (figure 2).
Il n’existe pas de syndrome inflammatoire. L’échographie hépa-
tique met en évidence une hépatomégalie homogène avec dilata-
tion des veines sus-hépatiques. L’IRM-cœur retrouve le même
aspect de cette tumeur attachée au septum interauriculaire, homo-
gène, non calcifiée, modérément rehaussée par le produit de
contraste (gadolinium), évoquant un myxome de l’oreillette droite
(figures 3a et 3b). La séquence en ciné-IRM confirme le prolap-
sus de la tumeur dans les valves tricuspides (figure 4).
La patiente bénéficie d’une résection de la tumeur dont l’examen
anatomopathologique confirme le diagnostic de myxome.
Diagnostic d’un myxome de l’oreillette droite
●F. Bernard, P. Ehre, C. Godreuil, R. Richard, J.P. Ollivier*
*Service de cardiologie, hôpital du Val-de-Grâce, Paris.
M
Figures 1a et 1b. Échographie cardiaque transthoracique : tumeur polylobée homogène avec des foyers hypodenses
de ramollissement hémorragique au sein de l’oreillette droite.

Discussion
La découverte d’une masse intra-auriculaire droite chez une
patiente de plus de 60 ans, après avoir écarté un envahissement
tumoral secondaire cardio-péricardique et une migration veineuse
fémoro-ilio-cave, doit faire évoquer une tumeur primitive intra-
cardiaque.
Les tumeurs cardio-péricardiques malignes ayant une expres-
sion et un tropisme cardiaque droits sont essentiellement
(1, 2, 3) :
1. Les sarcomes, avec un aspect infiltratif des trois tuniques car-
diaques et de l’ensemble des cavités cardiaques, et un aspect hété-
rogène assez typique en IRM.
2. Les angiosarcomes, également d’aspect hétérogène, mais aussi
sessile ou polypoïde, formant un aspect en chou-fleur en IRM
avec rehaussement du signal dû à la riche vascularisation.
3. Les liposarcomes, qui, à la différence du lipome, sont hétéro-
gènes et infiltrants.
4. Les rhabdomyosarcomes, tumeurs d’envahissement péricar-
dique, dont l’extension endocavitaire mime le myxome.
5. Les lymphomes cardiaques primitifs, envahissant le myocarde
et le péricarde avec une prédilection pour les cavités droites. Cette
tumeur est rare et a surtout été décrite lors des lymphomes chez
les sidéens.
La Lettre du Cardiologue - n° 321 - novembre 1999
21
CAS CLINIQUE
Figure 2. Échocardiographie transœsophagienne : zone d’implantation
de la tumeur au niveau de la fosse ovale.
Figure 4. Ciné-IRM-cœur montrant le prolapsus de la tumeur de
l’oreillette droite en diastole dans les valves tricuspides.
Figures 3a et 3b. IRM-cœur en coupes frontale et axiale transverse
après injection de gadolinium rehaussant partiellement la tumeur de
l’oreillette droite.

CAS CLINIQUE
Les tumeurs ayant un fort potentiel métastatique cardiaque sont sur-
tout les mélanomes malins, les tumeurs germinales et les thymomes.
Les arguments en faveur d’un myxome sont avant tout l’absence
de caractère infiltratif de la tumeur, en sachant toutefois qu’il
existe une forme particulière de myxomes, qui sont les myxomes
multiples et récidivants, dits “synchrones”, pouvant s’inscrire
dans un contexte familial.
La localisation droite d’un myxome doit inciter aussi à une prise
en charge particulière du patient, comme dans les myxomes récur-
rents où l’on doit rechercher des syndromes associatifs, tel le syn-
drome NAME (naevi, atrial myxome, myxoid fibroma, ephelide),
le syndrome LAMB (lentigines, atrial myxoma, mucocutaneous
myxoma, blue naevi), ou encore le complexe de Carney, com-
prenant en particulier une lentiginose cutanéo-muqueuse (1-4).
La patiente de notre observation ne semble appartenir à aucun de
ces syndromes. Il s’agit donc, a priori, d’un myxome de l’oreillette
droite isolé, sans caractère associatif.
La majorité des myxomes sont localisés dans l’oreillette
gauche. Les myxomes de l’oreillette droite sont rares : ils repré-
sentent 15 % des grandes séries (1). Ils sont implantés surtout au
niveau de la fosse ovale, comme cela est rapporté dans l’obser-
vation. Cinq pour cent sont implantés dans les ventricules et la
localisation valvulaire est exceptionnelle (1-3).
Les moyens de diagnostic reposent avant tout sur l’échocardio-
graphie transthoracique, dont le premier diagnostic échogra-
phique remonte à 1952 (5). L’échogénicité est surtout homogène,
d’aspect granité, mais parfois hétérogène avec présence de zones
hémorragiques ou de calcifications. L’échocardiographie trans-
œsophagienne est quasi systématique pour établir un diagnostic
différentiel échographique, en particulier avec les thrombus ou
des aspects exubérants de la lipomatose du septum interauricu-
laire. Dans les cas litigieux, l’IRM trouve sa place (6). L’injec-
tion de gadolinium entraîne un rehaussement de l’intensité du
signal du myxome dû à l’augmentation de la vascularisation, alors
qu’en présence d’un thrombus, l’intensité du signal ne varie pas,
sauf dans les cas litigieux de thrombus vieilli pouvant avoir une
néovascularisation (1, 7, 8).
RÉFÉRENCES BIBLIOGRAPHIQUES
1. Furber A., Prunier F., Laporte J., de Brux J.L., Geslin P. Tumeurs cardiopéri-
cardiques. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris), Cardiologie-Angéiologie, 11-028-
A, 10, 1999, 10 p.
2. Roberts W.C., Glancy D.L., De Vita V.T. Heart in malignant lymphoma. A study
of 196 autopsy cases. Am J Cardiol 1968 : 22-85.
3. St John-Sutton M.G., Mercier L.A., Giuliani E.R., Lie J.T., Atrial myxomas. A
review of clinical experience in 40 patients. Mayo Clin Proc 1980 ; 55 : 371-6.
4. McCarthy P.M., Jeffrey M.P., Schaff H.F., Pluth J.R., Orszulak T.A., Vidaillet
H.J., Carney J.A. The significance of multiple, recurrent, and “complex” cardiac
myxomas. J Thorac Cardiovasc Surg 1986 ; 91 : 389-96.
5. Boussen K., Moalla M., Turki S., Ayed K., Ben Ayed H., Ben Maiz H. Aspects
systémiques des myxomes cardiaques. Ann Med Interne 1992 ; 143 : 26-9.
6. Fossati F., Tribouilloy L., Leborgne S., Boey S., Mirode A., Choquet D., Lesbre
J.P.
Apport de l’échocardiographie transœsophagienne dans le diagnostic des
masses intra- et paracardiaques. Arch Mal Cœur 1993 ; 86 : 331-8.
7. De Roos A., Weijers E., Van Duinen S., Van der Wall E.E. Calcified right atrial
myxoma demonstrated by magnetic resonance imaging. Chest 1989 ; 95 : 478-9.
8. Ehre P., Périnetti M., Revel D. Imagerie non invasive des tumeurs du cœur.
Feuillets de Radiologie 1995 ; 35, 6 : 412-33.
Tarif 1999-2000
POUR RECEVOIR LA RELIURE
❐70 F avec un abonnement ou un réabonnement (10,67 €, 13 $)
❐140 F par reliure supplémentaire (franco de port et d’emballage) (21,34 €, 26 $)
MODE DE PAIEMENT
❐ par carte Visa
N°
ou Eurocard Mastercard
Signature : Date d’expiration
❐ par virement bancaire à réception de facture (réservé aux collectivités)
❐ par chèque (à établir à l'ordre de La Lettre du Cardiologue)
EDIMARK - 62-64, rue Jean-Jaurès - 92800 Puteaux
Tél. : [phone] - Fax : [phone] - E-mail : [email protected]
Votre abonnement prendra effet dans un délai de 3 à 6 semaines à réception de votre ordre.
Un justificatif de votre règlement vous sera adressé quelques semaines après son enregistre
ment.
Merci d’écrire nom et adresse en lettres majuscules
❏Collectivité .................................................................................
à l’attention de ..............................................................................
❏Particulier ou étudiant
Dr, M., Mme, Mlle ...........................................................................
Prénom ..........................................................................................
Pratique : ❏hospitalière ❏libérale ❏autre..........................
Adresse..........................................................................................
......................................................................................................
Code postal ...................................................................................
Ville ................................................................................................
Pays................................................................................................
Tél..................................................................................................
Avez-vous une adresse E-mail : oui ❏non ❏
Sinon, êtes-vous intéressé(e) par une adresse E-mail : oui ❏non ❏
Merci de joindre votre dernière étiquette-adresse en cas de réabonnement,
changement d’adresse ou demande de renseignements.
ABONNEZ-VOUS!
ÉTRANGER (autre qu’Europe)
FRANCE / DOM-TOM / Europe
❐ 700 F collectivités (127 $)
❐ 580 F particuliers (105 $)
❐ 410 F étudiants (75 $)
❐ 580 F collectivités (88,42 €)
❐ 460 F particuliers (70,12 €)
❐ 290 F étudiants (44,21 €)
joindre la photocopie de la carte
LC 321
À découper ou à photocopier
✂
1 abonnement = 19 revues “on line”