Données générales

Ch 2 - APPAREIL CIRCULATOIRE
CARDIOPATHIES CONGENITALES
-peuvent associer, des malformations des chambres cardiaques ainsi que des dispositifs
vasculaires afférents et efférents
étiologie :
1-facteurs exogènes: -péristatiques, peuvent contrarier l'organogénèse cardiaque;
-agents
chimiques
(quinine,
thalidomide,
stéroïdes,
antimétabolites);
-infections virales(-rubéole, responsable de communication
interauriculaire ou CIA, de sténose pulmonaire, parfois même
d'une triade caractéristique avec surdité, cataracte et CIA ; influenza ; -virus Coxsackie B);
-carences alimentaires;
-irradiations durant la grossesse.
2-facteurs endogènes:
-génétiques: -trisomie 21 (syndrome Down): communication interventriculaire et surtout de canal atrioventriculaire;
-syndrome de Turner
-affections transmises par hérédité récessive ou prédominante :
-syndrome de Kartagener: trouble de motilité des cils vibratiles +
dilatation des bronches + sinusite + situs inversus ;
-maladies héréditaires du tissu conjonctif (des fibres élastiques)
3-idiopathiques pour 90 % des cases
-les conséquences hémodynamiques qu'elles peuvent entraîner sont deux :
-shunt gauche-droit ou droit-gauche (A)
-obstructions (B)
A. LES SHUNTS
définition = communications anormales entre:
-les chambres du coeur
-les gros vaisseaux
-les chambres et les gros troncs
=> elles peuvent siéger à différents niveaux du coeur et de ses gros vaisseaux afférents.
le shunt droit-gauche - avec cyanose précoce
1.- la tétralogie de Fallot :
1 - communication interventriculaire (DSV)
2 - atrésie ou sténose de la voie d'éjection pulmonaire (a. P.)
3 - hypertrophie importante du ventricule droit
4 - transposition de l'aorte vers la droite
clinique: cyanose précoce
conséquences:
-abcès cérébral
-embolie paradoxale
-épisodes de cyanose avec anoxie cérébrale
la survie est de 10 à 25 ans, sans du traitement
variantes:
a. la trilogie de Fallot :
1 - communication interatriale (DSA)
1
2 - atrésie ou sténose de la voie d'éjection pulmonaire (a. P.)
3 - hypertrophie importante du ventricule droit
b. la péntalogie de Fallot :
la tétralogie de Fallot + association du foramen ovale ou
pérsistence du canal artériel
2. - le tronc artériel commun <= une agénésie du septum artériel => un seul vaisseau qui
reçois le sang de deux ventricules en même temp
3. - transposition des gros troncs : l’aorte né du ventricule droit, la pulmonaire du ventricule
gauche => un mixage des deux circulations par le canal artériel patent
le shunt gauche-droit - avec cyanose tardive
-dans les communications interauriculaires le shunt => bidirectionnel
1. le défaut du septe auriculaire (DSA)
-l'ostium primum : 5 % du DSA
= situé dans le sept auriculaire
sd. Down
-l'ostium secundum : 90 % du DSA
= la persistance du trou de Botal
communication souvent inférieure à 2 cm
-le sinus venosus : 5 % du DSA
= situé en haut prés de la veine cave
-le coeur triloculaire biventriculaire = agénésie de la cloison interauriculaire, la cloison étant
totalement absente ou réduite à un mince cordon
évolution :
-les défauts septales interauriculaires, même larges, sont bien tolérées jusqu’a la vie adulte
quand s’installe une -insufficience du coeur droite
-hypertrophy du coeur droite
2. le défaut du septe interventriculaire
-le plus fréquante
= anomalie de développement des septa qui assure le cloisonnement du ventricule
-localisation et dimenssions variables
-le coeur triloculaire biauriculaire = agénésie de la cloison interventriculaire réduite à une
crête musculaire située à la partie inférieure du ventricule unique; les gros vaisseaux
artériels, provénant d'un infundibulum commun, présentent, dans ce type de malformation,
deux dispositions : l'une transposée, la plus fréquente ; l'autre normale.
les conséquences dépendent de la taille de cette communication :
-á la naissance = lorsqu'elle est égale ou supérieure au calibre de l'aorte, le shunt
gauche-droit se manifeste très important => decès
-plus tard => hypertension artérielle pulmonaire avec dilatation des gros troncs,
hypertension ventriculaire droite et cyanose = le complexe d'Eisenmenger.
-le coeur biloculaire = agénésie des cloisons auriculaires et ventriculaires: les deux cavités
auriculaires et les deux cavités ventriculaires communiquent par un orifice commun, pourvu
d'un seul dispositif valvulaire ; l'aorte est transposée en avant de l'artère pulmonaire qui est
atrésique.
3. le canal artériel patent (PDA) - le role dans la vie intrautérine
-isolé en 90 % des cases, avec une longueur et un diamètre variable
2
-au début – asymptomatique
-plus tard – HTP, HVD et le shunt gauche-droit - avec cyanose tardive
B. Les anomalies congenitales obstructives
1. La coarctation de l'aorte (de coarctare = rétrécir) porte sur l'origine de la portion descendante du vaisseau, dans la zone ou le canal artériel le rejoint
-type topographiques :
-la coarctation en amont du canal artériel
-la coarctation en aval du canal artériel
M: -extérieurement, c'est une portion déprimée de l'aorte descendante avec attraction
adventitielle en arrière et en haut ;
-à l'ouverture du vaisseau, c'est un diaphragme court correspondant à
l'épaississement de l'intima
m : -cône de fibrose + fibres élastiques pariétales, irrégulièrement agencées
-tapissée par un épaississement nodulaire intimal, maximum à l'apex du cône, et attribué
à une « endartérite d'hyperpression »
-en aval: athéromatose
conséquences : abondante circulation de suppléance = artères intercostales
artères scapulaires
artères mammaires internes
 thrill
 des souffles
évolution : bien supportée jusqu'à l'âge adulte
complications : endocardite bactérienne in situ ou à distance
hypertrophie ventriculaire gauche
insuffisance cardiaque
2. La sténose orificielle aortique = diaphragme serré dans un dispositif d'apparence univalvulaire
3. La bicuspidie aortique
4. L'atrésie mitrale = l'absence de la lumière de la mitrale + d’orifice mitral coexistant +
hypoplasie des cavités gauches + communication interauriculaire
associée (DSA) = la maladie de Lutembacher
5. L'atrésie tricuspidienne => un obstacle (par atrésie) sur la circulation pulmonaire + une
hypoplasie du ventricule droit + DSA
6. La malinsertion tricuspidienne est encore appelée maladie d'Ebstein :
-la valve antérieure de la valvule tricuspide et une partie de la valve postérieure
restent insérées à l'anneau
-la valve septale et l'autre partie de la valve postérieure s'insèrent en bas de l'anneau,
sur le ventricule, par des cordages courts
+ une atrophie du myocarde ventriculaire droit sus-jacent aux insertions
tricuspidiennes => la partie proximale du ventricule est «auricularisée »
+ une communication interauriculaire (DSA) complique le tableau
Les conséquences sont dominées par le fait que:
-seule la valve antérieure demeure fonctionnelle
-les contractions du myocarde ventriculaire sont limitées à la partie distale de ce
ventricule
3
Le prolapsus valvulaire mitral ou syndrome de Barlow = bombement anormal ou
ballonnement de l'une ou des deux valves dans l'oreillette gauche au cours de la systole ±
insuffisance mitrale (par manque d'accolement des valves)
étiologie : dégénérescence mucoïde du tissu conjonctif (syndrome de Marfan).
LA MALADIE RHUMATISME
étiologie : streptocoque hémolytique du groupe A
mécanisme: hypersensibilité avec -de complexes immuns pathogènes déposées dans les
parois vasculaires et la substance fondamentale
conjonctive
-l’induction d'un état auto-immunitaire
L'atteinte cardiaque représente le phénomène anatomoclinique majeur du rhumatisme
articulaire aigu.
Données générales
Les premières manifestations: rhinopharyngite aiguë fébrile
fluxions articulaires (mobiles fugaces et résolutives)
! Le coeur est touché dès cette première attaque dans plus de 60 % des cas, au niveau de:
-l'endocarde
-du myocarde
=> un souffle orificiel
-du péricarde
=> récidive
-ou de plusieurs de ces tuniques à la fois
age: enfance avec un maximnm entre 9 et 12 ans
La lésion élémentaire :
I. le nodule d'Aschoff
-localization: présent dans le tissu conjonctif des régions atteintes : articulations, séreuses, myocarde.
-m: nodule arrondi ou allongé
plusieurs stades successifs : -nécrose fibrinoïde
-granulomateux
-cicatriciel
-le stade de la nécrose fibrinoïde - plage de nécrose circonscrite
-en périphérie - congestion sanguine, lymphoplasmocytes
-le stade granulomateux - autour de la plage nécrotique
-cellules Anitschkoff (cytoplasme basophile et noyau vésiculeux dont la
chromatine, condensée au centre, linéaire ou nodulaire selon les incidences
de coupe, apparaît reliée à la membrane nucléaire par de fines expansions
en rayon de roue ou en barreau d'échelle)
-cellules d'Aschoff (cytoplasme est fortement basophile avec des noyaux,
souvent multiples, de morphologie variable : vésiculation ou au contraire,
pycnose)
- lymphocytes, plasmocytes, hystiocites, fibroblastes
-le stade cicatriciel - fibroblastes → une trame de fibres de collagène. Ainsi se
constituent des cicatrices concentriques en bulbe d'oignon, très évocatrices de
l'étiologie rhumatismale
II. Le reodule ou nodosité de Meynet :
-souscutané, juxta-articulaire, non adhérent à la peau
-sa structure est comparable à une agglomération de nodules
d'Aschoff.
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Organes touchés par le rhumatisme : cœur, articulations, poumon, vaisseaux, cerveau, etc.
LE COEUR
a) Endocardite rhumatismale
-localisation: surtout les dispositifs orificiels valvulaires des cavités gauches (valves mitrales
et sigmoïdes aortiques)
Aspects morphologiques
M: -petites élevures de 3 à 5 mm
-gris ou brun-rougeâtre
-fermes et indurées
-rangées en ligne ou en formations acuminées sur le bord libre des valvules ou sur leur
commissure
situées sur l'un des versants valvulaires et sur les cordages
= endocardite verruqueuse
m : dêpot de fibrine + léucocytes
Evolution – cicatricielle
les aspects topographiques varient suivant les localisations:
I. LA VALVULITE MITRALE CICATRICIELLE = la séquelle la plus fréquente, frappant près
de 80 % des sujets atteints de rhumatisme cardiaque.
-prédomine chez la femme
âge : en moyenne entre 30 et 40 ans.
Le rétrécissement mitral =>
-l'induration et de l'épaississement des valves
-fusion et de la rétraction des cordages.
-fusion plus ou moins complète des commissures
=> plusieurs formes de sténose :
- en diaphragme
- en gueule de poisson
- en entonnoir
Les conséquences hémodynamiques :
-obstacle à l'évacuation de l'oreillette gauche, d'autant plus important que le diamètre
orificiel mitral est plus petit => -distension considérable
-la paroi auriculaire: épaissie,
endocarde = -blanchâtre +
plages calcaires;
-de gros thrombi sur la cloison interauriculaire ou l'auricule
-au niveau du poumon, les veines sont le siège de modifications précoces
d'endophlébite et de sclérose pariétale :
-le lit capillaire se distend
-la paroi des artérioles musculaires s'hypertrophie
+ sphincters précapillaire => un barrage protecteur à l'entrée de la
circulation pulmonaire, mais transposant la surcharge hémodynamique vers les cavités
cardiaques droites => poumon cardiaque.
-les cavités cardiaques droites se dilatent.
L'insuffisance mitrale = par suite de la rétraction des valves et des cordages.
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Les conséquences hémodynamiques : comparable à celles de la sténose mitrale, surout par
l'adjonction d'une fuite systolique se répercutant sur le ventricule gauche.
II. LA VALVULITE AORTIQUE CICATRICIELLE = dans 50 % environ des cas rhumatismaux
âge: 50 ans
consequences : sclérose, rétraction et symphyse commissurale =>
Le rétrécissement aortique = induration des cuspides
fusion de leurs commissures
Les conséquences hémodynamiques : sont de deux ordres : a) le flux systolique réduit
entraîne, à l'effort, une ischémie relative => angor et syncopes ; b) obstacle â l'éjection
ventriculaire => hypertrophie concentrique du ventricule gauche
L'insuffisance aortique => hypertrophie → dilatation á la suite d’une rétraction et d'un
affaissement du dispositif valvulaire
=> répercussion ventriculaire est précoce et marquée → insuffisance
mitrale → insuffisance ventriculaire gauche
III. LES VALVULITES TRICUSPIDIENNES et PULMONAIRES CICATRICIELLES = rares
-l'atteinte tricuspidienne, associée à
d'autres valvulites → rétrécissement avec
répercussions sur la circulation veineuse périphérique
-l'atteinte pulmonaire, aussi associée à d'autres valvulites → rétrécissement orificiel
b) Myocardite rhumatismale
deux types principaux en sont individualisés:
-la myocardite interstitielle diffuse (dans le rhumatisme cardiaque grave de l'enfant):
-infiltrat lymphoplasmocytaire
-histiocytes
-polynucléaires éosinophiles
-la myocardite nodulaire : -nodules d'Aschoff typiques
c) Péricardite rhumatismale
-exsudate fibrineuse peu abondante
-prolifération volontiers intense des cellules mésothéliales
-nodules d'Aschoff
d) Pancardite rhumatismale = altération concomitante de: -l'endocarde
-du myocarde
-du péricarde
LES CRITERES DE JOHNES pour le diagnostique DE LA MALADIE RHUMATISMALE
a) Majeurs:
1. erythema marginatum = des lesions tegumentaires planes avec les bords
érythèmateuses rouges et les centre pâle
2. cardite = d’habitude une pancardite
3. fluxions articulaires = mobiles, fugaces et résolutives, affectant les grandes
articulations
4. le reodule ou nodosité de Meynet = souscutané, juxta-articulaire, mobile
5. la chorée aiguë (La chorée Sydeham) est plus rare = de grands mouvements
désordonnés involontaires.
b) mineurs:
1. fièvre
2. léucocitose
3. artralgie
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ENDOCARDITE ABACTERIENNE THROMBOSANTE
persons favorisés:
-les débilités
-les cacheetiques
-les cancéreux en période avancée (carcinome pancréatique ou
bronchique)
La pathogénie:
-troubles de la coagulation sanguine
-ou des modifications mineures du tissu conjonctif valvulaire.
M: petites végétations fibrinoeruoriques non inflammatoires, sur les valves mitrales ou
aortiques.
évolution : embolies dans le cerveau, la rate, le rein et les artères coronaires.
ENDOCARDITE DE LIBMAN ET SACKS
étiologie : polyarthrite rhumatoïde
lupus érythémateux disséminé
M: petites verrucosités rouge-brunâtre
m : magma fibrinoplaquettaire
des corps nucléaires colorables par l'hématoxyline
ENDOCARDITE INFECTIEUSE
étiologie : 1. bactéries (endocardite bactérienne)
-streptocoques hémolytiques du groupe B
-les staphylocoques pathogènes
-le pseudomonas
-l'entérocoque
pour l’endocardite aiguë
-le streptocoque viridans - pour l’endocardite subaiguës et lentes
2. champignons (endocardite fungique)
-candida
-aspergillus
- dans des circonstances assez précises : -antibiothérapie au long cours
- prothèse valvulaire chirurgicale
-perfusion intraveineuse
3. l'endocardite des héroïnomanes - due au staphylocoque doré, elle frappe
surtout les valves tricuspides et pulmonaires ; elle récidive dans la règle lors de la reprise de
la toxicomanie.
L'antibiothérapie, combinée à la chirurgie cardiaque, en a modifié l'évolution qui, naguère
était mortelle.
Deux formes principales en sont classiquement décrites :
-l'endocardite aiguë dont les dégâts valvulaires, mutilants, entraînent
la mort dans 50 % des cas environ ;
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-l'endocardite subaiguë ou lente, dite encore maladie d'Osler, dont
les lésions moins extensives et moins destructices peuvent évoluer
vers la réparation et ne sont fatales que pour 10 à 15 % des
malades.
Actuellement : deux aspects anatomocliniques d'une même entité
Endocardite infectieuse aiguë
localisation: -les valvules mitrale et aortique
-les valvules tricuspidienne (exceptionnelle autrefois) á cause des perfusions
intraveineuses prolongées ou de toxicomanie
M : -végétations irrégulières
gris-verdâtre
friables et émboligenes
-sur les lignes d'occlusion valvulaires et les commissures
-lésions nécrotiques
=> endocardite ulcéro-végétante
m : fibrine et de plaquettes sanguines + multiples micro-organismes
-implantées sur un endocarde ulcéré
-d’ autres lésions: pilier rompu
septum interventriculaire perforé
aorte fissurée
Endocardite infectieuse subaiguë (endocardite lente maligne d'Osler)
M : végétations très fines (de quelques millimètres), émboligenes
-rougeâtres
-sur la surface des valves mitrales ou aortiques
± ruptures de cordages
m : amas irréguliers de fibrine + plaquettes sanguines + micro-organismes
et reposant sur un socle valvulaire sans endothélium, très inflammatoire,
néocapillaires sanguins et en éléments lymphoplasmocytaires et histiocytaires.
évolution :
-lésions plus superficielles que dans l'endocardite aiguë
-l'inflammation lèse toutefois les dispositifs valvulaires
-perforations plus rares
conséquence:
-des anévrysmes cupuliformes, véritables hernies valvulaires
Evolution et complications des endocardites infectieuses
Les manifestations cardiagues:
-destructions valvulaires
-lésions myocardiques => l'insuffisance cardiaque
-abcès septicémiques du myocarde (dans l’ endocardite aïguë)
Les manifestations extracardiaques: causées par embolies, septiques ou non
- dans le le cerveau, la rate ou le rein => infarctus multiples
abcès métastatiques
- anévrysme mycotique
dans l’endocardites subaiguës:
-artériolocapillarite infectieuse ou toxinique dans
-l'encéphale
-le rein = glomérulite focale typique
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-la pulpe des doigts ou elle forme un petit nodule rouge, douloureux, dit faux
panaris ou nodule d'Osler, regressant en quelques jours sans suppurer.
PATOLOGIE DE VALVULES ARTIFICIELLES
-utilisées depui une quarantaine d’années
-pour les valvules -lesées au cours d’une endocardite -rhumatismale
-infectieuses
-malformées congenitales
-le terme de garantie : aprox. 10 ans
-patologie : thrombose
thromboœmbolie
hémorragies
=> colmatation ?
déhiscence des sutures
CARDIOPATHIES ISCHEMIQUES
définition : syndromes essentiellement myocardiques consécutifs à une insuffisance de la
perfusion sanguine coronariennes
Pathologie des artères coronaires
étiologie : l'athérosclérose
anomalies congénitales des a. coronaires
embolies
périartérite noueuse
endocardites infectieuses
gendre/âge : la prépondérance masculine (jusqu'à la cinquième - sixième décennies)
facteurs favorisants : diabète
hypercholestérolémie familiale
hypertension artérielle
sédentarité
tabagisme
obésité
facteurs endocriniens : - l'hypothyroïdism - effect athérogène
-le rôle protecteur des aestrogènes chez la femme jusqu'à la ménopause
Infarctus du myocarde
définition : nécrose ischémique d'un foyer du myocarde plus ou moins étendu
M:
-pendant les premières heures, l'identification du foyer est aléatoire
-après 6-12 heures : une zone rouge foncé avec consistance quelque peu mollasse
-après 2 jours : des plages jaunâtres, friables, à contours irréguliers, apparaissent, au centre
du secteur ramolli. Elles y progressent rapidement :
-dès 5 jours : nécrose totale, jaune vif, ponctuée d'ecchymoses, séparée du myocarde sain
par un fin liseré rougeâtre
-entre 7 et 20 jours : substitution par un tissu de granulation rougeâtre → cicatrice blanchâtre
et avasculaire
=> une plaque uniforme
=> la zone est parcellaire, multifocale: îlots scléreux confluents
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de bandes fibreuses, nacrées, enchâssées dans le
myocarde
-apres l'épaisseur de la nécrosé du paroi cardiaque on distingue:
infarctus massif, transmural, affectant toute la tunique musculaire, de
l'endocarde à l'épicarde ;
infarctus partiel : superficiel (sous-épicardique)
profond (sousendocardique)
médiomural
-les dimensions de l'infarctus du myocarde : minimum 2 cm
infarctus touchant la presque totalité d’une paroi ventriculaire
Aspects topographiques :
-le ventricule gauche dans près de 80 % des cas : la paroi antérieure
la pointe
-accessoirement le ventricule droit
-puis les oreillettes
-l'infarctus postérieur (occlusion de l'artère coronaire droite)
-l'infarctus latéral isolé est assez rare (occlusion de l'artère circonflexe gauche)
m:
-modifications précoces (en microscopie électronique) :
-disparition totale du glycogène dans les fibres myocardiques
-discrète vacuolisation = myocytolise (tuméfaction mitochondriale + dilatation des
systèmes tubulaires + lyse myofibrillaire débutante)
-sidération des activités enzymatiques du cycle de Krebs (succinodéshydrogénase)
détectée par l'analyse histo-enzymologique
microscopic optique :
entre 12 et 24 heures
-stéatose des fibres myocardiques
-altérations du matériel contractile : rétraction ; bandes de contraction (condensation en
granules et en bandes transversales irrégulièrement espacées); stries Z (dislocation des
traits scalariformes)
entre 1 et 5 jours
-nécrose de coagulation avec :
-contours cellulaires respectés
-perte de la striation transversale
-agglomération de la myosine en blocs oxyphiles, réfringents
-pycnose nucléaire
-réaction inflammatoire : congestion, oedème interstitiel, polynucléaires neutrophiles
-nécrose de liquéfaction (la régle des 3 a)
-extravasation sanguine précoce
entre 6 et 7 jours : les premiers éléments du blastème de régénération au pourtour du foyer
-néocapillaires sanguins
-macrophages
-fibroblastes
a 20 jours environ = remplacement de la nécrose par un tissu mésenchymateux jeune et
richement vascularisé → la production de fibres de collagène s'intensifie, tandis que la
cellularité et la vascularisation diminuent
après plusieurs mois : organisation définitive → cicatrice fibrohyaline
aspects biochimiques :
Les produits de la désintégration des cellules musculaires nécrosées:
-sérum glutamooxaloacétique transaminase (SGOT)
-lacticodéshydrogénase (LDH)
cliniquement :
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choc initial
poussée fébrile
élévation de la VSH
complications :
1. la mort subite ou précoce (dans les 48 heures)
2. troubles du rythme cardiaque (tachycardie et fibrillation ventriculaire)
3. rupture cardiaque (pendant la première semaine)
-la paroi myocardique antérieure (=> tamponade cardiaque)
-le septum ventriculaire (=> communication interventriculaire acquise)
-le pilier du ventricule gauche (=> insuffisance ventriculaire gauche suraiguë)
4. la péricardite fibrineuse ou hemorragique
le syndrome postinfarctus de Dressler :
apparition : 2 à 5 semaines après l'infarctus
-fièvre
-douleurs précordiales
-atteinte pleuropulmonaire
-arthralgies
mécanisme : immunopathologique
5. anëvrysme pariétal du coeur (=hernie vers l'extérieur: cavité tapissée d'un endocarde
nacré et cicatriciel; la paroi anévrysmale, blanche, dure, mince)
MYOCARDITE INFECTIEUSE
définition = lésions de nature inflammatoire du myocarde ;
étiologie = virases : grippales, paragrippales, Enterov., HIV, Coxackie, ECHO, de la rubéole
bactériennes : diphtérique, tuberculose, de la fièvre typhoïde
rickettsioses : typhus exanthématique
fungique : candidose, actinomycose ou histoplasmose
classification : aiguë
chronique
dépendent de l'intensité
des lésions
cliniquement: l'insuffisance cardiaque rapide
troubles du rythme cardiaque
la mort subite
Myocardite aiguë
M: hypertrophie ou dilatation du coeur
m : un infiltrat intersticielle avec polynucléaires neutrophiles, lymphocytcs et histiocytcs
les fibres myocardiques : tuméfiées,vacuolisées, dégénératives ou même nécrosées
Myocardite chronique
M: -hypertrophic-dilatation plus marquée, avec de bandes ou de tâches fibreuses
-à la coupe : le myocarde rouge et ferme + des petites zones fibreuses blanchâtres,
punctiformes ou linéaires
m : fibrose, lymphoplasmocytes, néocapillaires sanguins.
CARDIOPATHIES ESSENTIELLES
-affections rares
étiologie : inconue
âge : adulte jeune
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évolution : vérs la mort de façon plus ou moins rapide
1. Myocardiopathie obstructive (hypertrophique)
cliniquement : symptomatologie fonctionnelle aortique - avec angor
syncopes d'effort
étiologie possible : susceptibilité particulière aux catécholamines
facteur congénital
M : hypertrophie asymétrique du ventricule gauche =
-le septum à 3 cm en moyenne de l'orifice aortique
-la paroi antérieure du ventricule gauche
m : disposition irrégulière des faisceaux musculaires
fibrose interfasciculaire hébergeant de nombreux ramuscules nerveux
m.é. : fibres myocardiques riches en mitochondries
irrégularité d'orientation et de répartition des myofibrilles
2. Myocardiopathie non obstructive (dilatative)
M : hypertrophie-dilatation globale manifeste
thromboses intracavitaires (risque d'embolies périphériques)
à la coupe : le myocarde est ferme, charnu
évolution : insuffisance cardiaque rapidement irréversible
3. Cardiomégalie familiale
possible transmission héréditaire : autosomique dominante (AD)
étiologie : idiopathique
cardiopathie dysgénétique
M : le poids du coeur peut être supérieur à 1 000 g
hypertrophie-dilatation de toutes ses cavités
évolution : mort subite
l'insuffisance cardiaque rapide
plusieurs formes:
a) Fibrose endomyocardique
-plus frequante dans Afrique (Ouganda)
= plaques fibrohyalines confluentes remplacent l'endocarde et la partie profonde du myocarde
± incrustées parfois de sels calcaires
étiologie : on soupçonne le rôle d'infections répétées virales
bactériennes
parasitaires : ex. microfilaires
M : le coeur est moyennement hypertrophié et dilaté
les thrombi muraux y sont fréquents
évolution : comme une valvulopathie ou une péricardite constrictive.
b) Maladie endomyocardique de Loeffler
patogenie : possible hypersensibilité
autoimmunisation
rencontrée dans les régions tempérées
accompagnée d'une éosinophilie sanguine élevée
localisation : l'endocarde et les couches profondes du myocarde ventriculaire
m : nécrose en plages
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→ granulome polymorphe
→ épaississement fibreux riche en fibroblastes
c) Fibro-élastose de l'endocarde
= épaississement conjonctif et élastique de l'endocarde
âge: chez le nourisson
l'enfant
l'adulte
M: l'endocarde blanchâtre, nacrée ou dépolie
de plusieurs millimètres d'épaisseur
predomine dans le ventricule gauche
=> inextensibilité diastolique
=> insuffisance cardiaque
TUMEURS
Les tumeurs primitives sont très rares
TUMEURS DE L'ENDOCARDE ET DU MYOCARDE
Myxome – très rare
M : masse assez volumineuse
arrondie et pédiculée
implantée sur la cloison interauriculaire
m : cellules ovoïdes ou étoilées
stroma très abondant, myxoïde, riche en mucopolysaccharides neutres et acides
Le papillome valvulaire
localisation: -sur une valve
M : tumeur molle, friable
translucide, grise ou parfois rouge-brunâtre
Elle est, de ce fait, à l'origine d'embols de tissu myxomateux obstruant spécialement les
artérioles de la grande circulation, comme celles du rein ou du cerveau.
Autres tumeurs : le rhabdomyome (chez les sujets souffrant de sclérose tubéreuse), le
lipome, le fibrome, l'hémangiome et leur variantes malignes
PATOLOGIE DU PERICARD
A. Epanchement péricardique inflammatoire
-péricardite = inflammation dans la séreuse péricardique
aiguë ou chronique
Péricardite aiguë
Péricardite aiguë sérofibrineuse
M: initiale (péricardite sèche ou fibrineuse)
congestion de l'épicarde et du péricarde pariétal
les dépôts fibrineux : jaunâtres et forment des spicules acuminés
secondairement - liquide jaunâtre, ± un peu trouble
m : congestion intense
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exsudats oedémateux
diapédèse leucocytaire
évolution : la réaction inflammatoire peut disparaître => petits épaississements fibreux
superficiels
étiologie : microbienne (b. Koch, streptocoque, staphilocoque)
virale (virus Coxsackie B, virus ECHO, oreillons)
infarctus du myocarde
insuffisance rénale
évolution : résolution complète
Péricardite suppurée
contamination : voie hématogène
propagation par contiguïté (foyer infectieux pulmonaire ou médiastinal)
inoculation directe (par plaie thoracique)
M: le pus dissocie la graisse épicardique et entame parfois le myocarde
Péricardite chronique
= séquelle cicatricielle de l'une des inflammations précédentes
formes anatomocliniques:
1. les adhérences et symphyses péricardiques → péricardites fibrineuses
interventions chirurgicales
2. la symphyse médiastinopéricardigue (postrhumatismale) =>
-comblement partiel de la cavité séreuse
-brides fibreuses qui collent le sac péricardique aux structures voisines
=> gène mécanique considérable au fonctionnement du coeur
3. la péricardite constrictive = la plus grave forme chronique
étiologie : virale
rhumatismale
M : coque fibreuse ou fibrocalcaire (1 cm d'épaisseur ou plus) qui engaine le coeur
m : plages fibreuses et hyalines
infiltrat inflammatoire polymorphe
conséquence : insuffisance cardiaque avec retentissement hépatique
épanchement pleural et péritonéal (syndrome de
Pick).
B. Epanchement péricardique non inflammatoire
l'hémopéricarde
étiologie : -fissure ou la rupture d'un -infarctus du rnyocarde
-anévrysme du sinus de Valsalva
-anévrysme disséquant de l'aorte
-traumatisme thoracique
-métastases péricardiques des different cancers
conséquence : la tamponade cardiaque
l'hydropéricarde = transsudat accumulé progressivement dans la cavité péricardique
étiologie : insuffisance cardiaque ou rénale
conséquence : accumulation lente du liquide => adaptation du coeur, pour plus de 500 cm3
gata !
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