Les tumeurs sus tentorielles

TUMEURS CEREBRALES DE L’ENFANT
T. Roujeau, E. Mireau, M.Zérah
Les tumeurs du système nerveux central de l’enfant diffèrent de celles l’adulte par leurs
caractéristiques histologiques (plus que par l’incidence des différents types rencontrés) et par
le site d’origine des tumeurs. Elles représentent la première cause de mortalité par tumeur
chez l’enfant et la seconde cause de cancer (après les leucémies). Dans notre expérience, elles
représentent 20% des urgences neurochirurgicales et 150 interventions annuelles (2867
enfants âgés de 0 à 16 ans hospitalisés en neurochirurgie pédiatrique aux Enfants Malades
pour tumeur cérébrale entre janvier 1985 et juin 2000).
Maladies génétiques et tumeurs :
Peu de maladies génétiques sont associées à une augmentation de fréquence des tumeurs
cérébrales. Citons le syndrome de Li-Fromeni (mutation du gène p53) et surtout les
phacomatoses :
-Maladie de Recklinghausen/Neurofibromatoses (NF)
Maladie à transmission autosomique dominante, pénétrance élevée et expressivité variable ;
Le taux de mutation atteint 30 à 50 %. On distingue la NF1 et la NF2.
La NF1 est caractérisée par des tâches café au lait, des dysplasies squelettiques, des névromes
plexiformes, une très grande fréquence des gliomes des voies optiques, des gliomes ou
dysplasies du système nerveux central en général.
La NF2 se caractérise par des schwanomes multiples (neurinomes bilatéraux du VIII,
pathognomoniques), des tumeurs de type varié : gliomes, méningiomes, neurofibromes divers.
-Sclérose tubéreuse de Bourneville
Maladie à transmission autosomique dominante, pénétrance variable et taux de mutation
voisin de 70%. Elle se caractérise par l’association à des degrés variables d’une épilepsie
(syndrome de West), d’une débilité mentale, d’adénomes sébacés de la face. Elle est associée
à des tumeurs astrocytaires à cellules géantes à point de départ sous-épendymaire.
PRINCIPE DES EXPLORATIONS RADIOLOGIQUES
L’IRM est maintenant l’examen clé du diagnostic de tumeur cérébrale de l’enfant. Les autres
examens ne sont plus que des examens d’appel qui doivent conduire à la réalisation d’une
IRM.
Radiographies Standards :
Calcifications tumorales, classiques impressions digitiformes et disjonction de sutures en cas
d’hypertension intracrânienne Elles ne devraient plus être, aujourd’hui à l’origine du
diagnostic.
Echographie Transfontanellaire :
Examen de débrouillage très précieux, avant la survenue de la fusion suturaire ( 10 à 15
mois). Il permet d’identifier une dilatation ventriculaire, un déplacement des structures
cérébrales ainsi qu’une masse tumorale.
Scanner cérébral : Il permet de mettre en évidence
Sans injection de produit de contraste
masse tumorale (siège, volume)
son retentissement (effet de masse, œdème).
Hydrocéphalie associée
Avec injection de produit de contraste
Précise les caractéristiques de la lésion et son extension.

Spectroscopie IRM
La Spectroscopie en IRM, par l’analyse de métabolites du tissu cérébral (choline, aspartate,
N-acétyl aspartate) permet d’affiner le diagnostic en rendant compte des modifications
métaboliques induites en cas de tumeur cérébrale. Elle devrait devenir dans les années avenir
une aide précieuse dans l’approche histologique de lalésion.
Artériographie cérébrale
Elle n’est jamais un examen de première intention. Elle ne se discute que dans de rares cas
essentiellement devant des tumeurs hyper vascularisées pouvant être embolisées (carcinome
des plexus choroïdes ; méningiomes…).
CLASSIFICATION
Sur le plan histologique :
- Prédominance des médulloblastomes dans la fosse postérieure
- Prédominance des tumeurs neuroépithéliales (dont 40% gliales) en sus-tentoriel, tous
âges confondues.
- Les lésions pinéales sont principalement de nature germinale.
- Les tératomes sont la principale tumeur hémisphérique du nouveau-né et avant l’âge
de 2 ans.
Les modalités de découverte, la clinique et l’imagerie conduisent à classer ces tumeurs selon
leur topographie en :
- TUMEURS SOUS-TENTORIELLES
- TUMEURS SUS-TENTORIELLES
TUMEURS SOUS-TENTORIELLES
EPIDEMIOLOGIE
Les tumeurs sous-tentorielles ou tumeurs de la fosse postérieure (TFP) représentent environ
45% des tumeurs cérébrales de l’enfant.
Sur le plan topographique, on distingue les tumeurs des hémisphères cérébelleux, du vermis,
du IV° ventricule et du tronc cérébral.
Fréquence
Médulloblastome
Gliome
Ependymome
Hémisphères
cérébelleux
35 à 45%
+
+++
-
Vermis et V4
30 à 40%
+++
+
++
Tronc cérébral
13 à 18%
±
+++
±
CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
- hypertension intracrânienne, le plus souvent en rapport avec un hydrocéphalie
- syndrome cérébelleux
- atteinte des nerfs crâniens
- atteinte des voies longues (déficit moteur, syndrome pyramidal, troubles sensitifs).

- altération fréquente de l’état général en rapport avec les vomissements, le refus
alimentaire (d’autant plus marqué que l’enfant est jeune).
-
TUMEURS SUS-TENTORIELLES
EPIDEMIOLOGIE
Les tumeurs sus-tentorielles représentent 30 à 40% des tumeurs cérébrales de l’enfant et sont
plus fréquentes que les tumeurs sous-tentorielles dans les deux premières années de vie.
1/3 des tumeurs sus-tentorielles sont hémisphériques, 40 % sont situées sur la ligne médiane.
On les classe en :
- Tumeurs hémisphériques (35%)
- Tumeurs de la ligne médiane (40%)
- Tumeurs des voies visuelles et hypothalamiques
- Craniopharyngiomes et tumeurs de la région sellaire
- Tumeurs de la région pinéale
- Tumeurs intraventriculaires (10%)
- autres CIRCONSTANCES DE DECOUVERTE
La symptomatologie des lésions sus-tentorielles varie selon leur topographie.
1) Tumeurs hémisphériques
 HIC, plus fréquemment que par un syndrome déficitaire.
 Épilepsie : seules les tumeurs épiléptogènes se révéleront précocement : 1% des
épilepsies sont d’origine tumorale chez l’enfant, tandis que 25% environ des tumeurs sus-
tentorielles entraînent des crises convulsives au cours de leur évolution
2) Tumeurs de la ligne médiane
a) Tumeurs des voies visuelles et hypothalamiques
 Troubles visuels. Ils sont au premier plan, par une atteinte du nerf optique (10 à 27%) ou
du chiasma (73 à 90%)
 Troubles liés à l'atteinte hypothalamique (14 à 20%)
Retard de croissance, parfois associé à des mouvements nystagmiques dans le
syndrome diencéphalique (de Russel). Il se caractérise par une émaciation, une lipolyse, un
appétit conservé.
Troubles endocriniens divers, avec par ordre de fréquence, déficit en GH,
puberté précoce, diabète insipide, retard pubertaire, hypothyroïdie, panhypopituitarisme.
 Hypertension intracrânienne, en rapport avec l’extension au 3ème ventricule.
b) Craniopharyngiomes et tumeurs de la région sellaire
 hypertension intracrânienne, dans 2/3 des cas
 troubles visuels dans environ 30% des cas
 troubles endocriniens dans 16 à 20% des cas.
Le délai entre apparition des premiers signes et diagnostic est en moyenne de 20 mois.
c) Tumeurs de la région pinéale
 hydrocéphalie est la circonstance de découverte la plus fréquente (90% des cas dans notre
série).
 troubles oculomoteurs (syndrome de Parinaud)

 troubles endocriniens (en particulier diabète insipide dans les formes bipolaires avec une
seconde localisation au niveau de la tige pituitaire)
 signes neurologiques focaux, plus rarement, en fonction de l’extension tumorale.
3) Tumeurs intraventriculaires
 Hydrocéphalie
4) autres
PRINCIPES DU TRAITEMENT
Outre les problèmes chirurgicaux proprement dits, une intervention en pédiatrie va poser des
problèmes spécifiques d’installation, d’anesthésie, de prévention de l’hypothermie et de prise
en charge du risque hémorragique.
L'HIC est le symptôme révélateur le plus fréquent quelque soit la topographie. Cette HIC est
en rapport avec une hydrocéphalie (TFP, tumeur avec extension ventriculaire) ou un effet de
masse direct de la tumeur.
L'existence de signes cérébelleux doit faire suspecter une tumeur de la fosse postérieure.
1) Prise en charge de l’HIC
a) traitement premier de l’hydrocéphalie (voir chapitre •••)
b) En l'absence d'hydrocéphalie
Traitement symptomatique comportant une corticothérapie (cf chapitre correspondant)
Traitement étiologique (exérèse chirurgicale)
2) Examens complémentaires
Ils ne doivent pas retarder la prise en charge neurochirurgicale
a) Bilan radiologique
Si le scanner est en général l’examen qui conduit au diagnostic, le bilan doit comporter une
IRM cérébrale ainsi qu’une IRM médullaire en cas de lésion de la fosse postérieure
(vermienne ou du IV° ventricule) à la recherche de métastases leptoméningées.
b) Autres
Selon la symptomatologie clinique et la localisation
i) Bilan endocrinien (troubles endocriniens et/ou localisation hypothalamo-
hypophysaire, craniopharyngiome, pinéale)
ii) Bilan ophtalmologique (troubles visuels et/ou lésion des voies optiques)
iii) EEG (épilepsie, lésion hémisphérique)
3) Exérèse chirurgicale
L’exérèse chirurgicale première demeure l’élément central de la prise en charge. Dans
certaines formes spécifiques (lésion métastatique, volumineuse tumeur, tumeur non
chirurgicale du tronc cérébral, nourrisson…), une biopsie stéréotaxique associée à un
traitement néoadjuvant peuvent être proposées en première intention.
4) Principes du traitement complémentaire
CHIMIOTHERAPIE
 HIC + tumeur = urgence
 tumeur + Hydrocéphalie = urgence
 TFP +- hydrocéphalie = urgence

Différents protocoles sont adaptés chez l’enfant, dont certains spécifiques, tel le BBSFOP.
RADIOTHERAPIE
Un traitement complémentaire est systématique dans les médulloblastomes (radiothérapie
et/ou chimiothérapie).
Certaines tumeurs (médulloblastomes, germinomes) peuvent nécessiter une irradiation crânio-
spinale. La volonté de minimiser les effets tardifs de la radiothérapie conduit à la recherche
d’association thérapeutiques visant à diminuer les doses et les champs d’irradiation.
L’irradiation n’est pas, sauf cas exceptionnel, pratiquée avant l’âge de trois ans.
LES DIFFERENTES TUMEURS CEREBRALES
Les tumeurs de la fosse postérieure
ASTROCYTOME PILOCYTIQUE DU CERVELET
Il représente 30 à 40% des tumeurs de la
fosse postérieure
Il se présente sous la forme d’une lésion
kystique volumineuse associée à un nodule
mural prenant le contraste de façon
homogène. Les calcifications sont
présentes dans 10 à 20% des cas. En fait
cette forme typique ne se retrouve que dans
moins de 50% des cas.
IRM. Coupe axiale ; Séquence pondérée en
T1. Injection intraveineuse de Gadolinium.
Astrocytome cérebelleux. Forme typique
TRAITEMENT
Il est exclusivement chirurgical. La mortalité opératoire est inférieure à 1%, le taux d’exérèse
complète de 89% et le taux de récidive de 9.5% à 10 ans. Le traitement adjuvant ne se discute
qu’en cas de résidu post-opératoire évolutif, de récidive inopérable ou de forme métastatique.
MEDULLOBLASTOME
EPIDEMIOLOGIE
Il s’agit d’une des tumeurs les plus fréquentes de l’enfant, représentant15à 20% des tumeurs
du SNC avant 15 ans et 1/3 environ des tumeurs de la fosse postérieure. On peut les
rencontrer à tout âge mais 75% des médulloblastomes touchent l’enfant. L’age moyen du
diagnostic est 9 ans. On les classe, en terme histologique et pronostic dans le groupe des
PNET (Primitive NeuroEctodermal Tumors)
L’incidence est de 6 nouveaux cas / millions d’habitants / année avec un légère prédominance
masculine.
IMAGERIE