tumeurs a cellules pléomorphes

Tumeurs des tissus mous - Groupe Sarcomes FNCLCC - Tome I – 2004 - Tumeurs à cellules pléomorphes
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TUMEURS A CELLULES PLÉOMORPHES
I - INTRODUCTION
DÉFINITION :
Il s'agit des tumeurs constituées de cellules de forme et de taille variées, arrondies, fusiformes ou atypiques,
associées à un nombre variable de cellules géantes plurinucléées. Le pléomorphisme est accentué par les atypies
nucléaires et l'anisocaryose.
PROBLEMES POSES :
Le pléomorphisme d'une tumeur des tissus mous oriente a priori vers le diagnostic de sarcome. Cependant, ces
tumeurs peuvent correspondre à des tumeurs malignes non sarcomateuses ou à des tumeurs bénignes qu'il
conviendra d'identifier.
La valeur du pléomorphisme cellulaire en tant que fil conducteur du diagnostic est variable. Certaines tumeurs
sont presque constamment ou fréquemment pléomorphes (Tableau I). Cet aspect constituera alors souvent
l'élément d'orientation principal mais il pourra être aidé par d'autres caractéristiques histologiques comme la
présence de tissu osseux.
Tableau I : Tumeurs pour lesquelles le pléomorphisme est habituel ou fréquent
• Histiocytofibrome bénin
• Tumeur ténosynoviale à cellules géantes
• Fasciite et myosite proliférantes
• Myosite ossifiante (*)
• Lipome à cellules pléomorphes
• Réticulohistiocytome
• Xanthogranulome juvénile
• Fibroblastome à cellules géantes
• Angiofibrome à cellules géantes
• Fibrome pléomorphe de la peau
• Carcinome
• Mélanome
• Lymphomes
• Histiocytofibromes malins
• Liposarcomes

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• Léiomyosarcome
• Ostéosarcome (*)
• Sarcomes dédifférenciés
• Rhabdomyosarcome pléomorphe
• Mésenchymome malin (*)
• Tumeur pléomorphe hyalinisante avec angiectasies
• Sarcomes inclassés
(*) Tumeurs étudiées dans le chapitre des tumeurs avec cartilage, os ou calcifications.
D'autres tumeurs peuvent être occasionnellement pléomorphes, en particulier certains sarcomes (tableau II), ou
peuvent comporter de manière focale des cellules géantes bénignes (tableau III). Ce pléomorphisme occasionnel
ou focal ne constituera pas un fil conducteur fiable pour arriver au diagnostic. Ces tumeurs méritent cependant
d'être connues afin de ne pas nous dérouter par leur aspect.
Tableau II : Sarcomes rarement pléomorphes
• Tumeur maligne des gaines des nerfs périphériques
• Angiosarcome
• Rhabdomyosarcome embryonnaire
• Rhabdomyosarcome alvéolaire
Tableau III : Tumeurs avec éventuelles cellules géantes bénignes
• Fasciite nodulaire
• Fibrome aponévrotique calcifiant
• Chondrome extra-osseux
• Calcinose tumorale
• Tumeur amyloïde
• Neurothécome
• Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme
• Sarcome à cellules claires
Dans ce chapitre, nous envisagerons principalement les tumeurs pour lesquelles le pléomorphisme constitue
l'élément d'orientation diagnostique principal.

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FREQUENCE :
Les tumeurs à cellules pléomorphes représentent de 10 à 15 % des tumeurs des tissus mous, qu'elles soient
bénignes ou malignes.
II - DESCRIPTION DES TYPES HISTOLOGIQUES
A - LÉSIONS ET TUMEURS BÉNIGNES
Les lésions bénignes habituellement pléomorphes rencontrées au niveau des tissus mous sont indiquées dans le
tableau IV. Parmi celles-ci, nous ne détaillerons pas ici la myosite proliférative, la myosite ossifiante, le
fibroblastome à cellules géantes qui sont décrits dans d'autres chapitres.
Les arguments qui permettent de faire le diagnostic des lésions bénignes à cellules pléomorphes sont surtout
d'ordre clinique. Le diagnostic est souvent évoqué sur le contexte clinique qui conditionne en grande partie
l'interprétation histologique. A quelques exceptions près, les techniques spéciales sont peu utiles.
Tableau IV : Lésions bénignes à cellules pléomorphes
• Histiocytofibrome bénin
• Tumeur ténosynoviale à cellules géantes
• Fasciite et myosite prolifératives
• Lipome à cellules pléomorphes
• Réactions histiocytaires et/ou granulomateuses
• Xanthogranulome juvénile
• Xanthome
• Réticulohistiocytome
• Fibroblastome à cellules géantes
• Angiofibrome à cellules géantes
• Fibrome pléomorphe de la peau
• Myosite ossifiante
• Tumeur à cellules géantes des tissus mous
1. Histiocytofibrome bénin (27, 62)
Il s'agit d'une tumeur bénigne, très fréquente, de diagnostic facile dans la forme typique cutanée, mais qui peut
poser des problèmes diagnostiques lorsqu'il s'agit d'une forme atypique.
Cette tumeur survient surtout chez l'adulte entre 20 et 40 ans, au niveau des membres. Elle est multiple dans
environ 1/3 des cas.

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a) Forme typique
- Caractères généraux :
Il s'agit d'une lésion cutanée, de petite taille, en règle inférieure à 3cm.
- Caractères histologiques :
. La lésion est située au niveau du derme et est mal limitée en périphérie.
. Elle s'accompagne de modifications de l'épiderme sus-jacent : épaississement de l'épiderme et pigmentation
de la basale.
. La cellularité est variable et la lésion est plus ou moins riche en collagène.
. Les cellules se disposent en faisceaux courts, réalisant un vague aspect storiforme.
Elles sont pléomorphes : cellules fusiformes de type fibroblastique, cellules ovalaires ou rondes de type
histiocytaire, cellules géantes plurinucléées type à corps étranger, cellules de Touton, cellules
xanthomateuses, sidérophages, cellules inflammatoires surtout constituées de lymphocytes dispersés.
Habituellement, il n'y a pas d'atypie nucléaire et peu de mitoses (moins de 5 mitoses pour 10 champs au fort
grossissement).
- Caractères évolutifs :
Cette lésion récidive dans 5 à 10 % des cas.
b) Formes atypiques
Ces formes méritent d'être connues car elles risquent à tort d'orienter vers un sarcome.
La forme hypercellulaire à potentiel de récidive locale a été envisagée dans le chapitre des tumeurs à cellules
fusiformes.
• Forme avec dystrophies cellulaires (2, 4, 44, 57) :
Le noyau des cellules fusiformes ou rondes est atypique, irrégulier en taille et en forme, augmenté de
volume, hyperchromatique, parfois vacuolisé. Le cytoplasme de ces cellules habituellement abondant est
éosinophile.
Cependant l'activité mitotique reste faible et la lésion est par ailleurs typique d'un histiocytofibrome bénin
cutané.
Le diagnostic différentiel se pose avec un fibroxanthome atypique qui survient toujours chez un sujet âgé au
niveau de la tête. Les atypies nucléaires sont importantes et diffuses et l’activité mitotique élevée.
• Forme anévrismale (4, 5, 50)
Cette forme comporte des zones hémorragiques pseudo-kystiques. Les zones cellulaires qui bordent ces lacs
vasculaires sont riches en hémosidérine et les cellules comportent parfois des dystrophies nucléaires.
Là encore, l'activité mitotique reste faible et la lésion est par ailleurs typique.
Ces zones hémorragiques sont à distinguer de foyers de nécrose. La nécrose est rare dans l'histiocytofibrome
bénin et constitue un argument en faveur de la malignité.
• Formes profondes (19) :
- Caractères généraux :
Ces formes sont rares.

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Elles siègent surtout en région sous-cutanée au niveau des membres mais peuvent également s'observer au
niveau des muscles ou des viscères.
Elles sont de plus grande taille que les lésions superficielles : la moitié d'entre elles mesure plus de 5cm de
diamètre.
Elles sont bien limitées en périphérie, parfois encapsulées.
- Caractères histologiques :
Le plus souvent la tumeur est monomorphe, constituée de cellules fusiformes, réalisant une architecture
storiforme ou hémangiopéricytaire. Certains histiocytofibromes bénins profonds peuvent ressembler à une
tumeur fibreuse solitaire des tissus mous. L’immunohistochimie montre une négativité du CD34 dans
l’histiocytofibrome bénin.
Il existe une forme pléomorphe riche en cellules géantes plurinucléées réalisant un aspect de tumeur
ténosynoviale à cellules géantes.
- Caractères évolutifs :
Les récidives sont plus fréquentes que dans la forme superficielle.
2. Fibrome pléomorphe de la peau (33)
- Caractères généraux :
Il s'agit d'une lésion cutanée, de petite taille, en règle inférieure à 1.5cm, bien délimitée, non encapsulée, en
forme de dôme. Elle peut siéger sur les membres mais atteindre aussi le tronc, en particulier la région de
l’épaule.
- Caractères histologiques :
. La lésion est polypoïde, située au niveau du derme, bien limitée à sa périphérie. L’épiderme, au dessus, est
souvent aminci.
. La lésion est très peu cellulaire, faite surtout de trousseaux de collagène hyalin entre lesquels se distribuent
des cellules pléomorphes, uni ou multinuclées, aux noyaux volumineux et hyperchromatiques. Il n’y a pas
de figure de mitose.
- Caractères évolutifs :
Cette lésion est bénigne et ne récidive pas si l’exérèse est complète
- Diagnostic différentiel : Le fibrome pléomorphe de la peau doit être distingué d’une variante atypique de
dermatofibrome, d’un fibroxanthome atypique, de la papule fibreuse du nez, d’un léiomyome pléomorphe,
d’un schwannome ancien, d’un naevus de Spitz desmoplasique et d’une tumeur maligne comme un
dermatofibrosarcome ou un fibroblastome à cellules géantes. :
3. Tumeur ténosynoviale à cellules géantes (49, 60, 62)
Il s'agit de la tumeur bénigne la plus fréquente des tendons et de la synoviale.
Le diagnostic doit être évoqué sur le siège particulier de la tumeur.
Il existe schématiquement trois formes : ténosynovite nodulaire, synovite villo-nodulaire intra-articulaire
classique (non envisagée ici), tumeur ténosynoviale à cellules géantes diffuse.