Les pathologies valvulaires mitrales

Les pathologies valvulaires mitrales
Le rétrécissement mitral (RM)
définition :
 obstruction siégeant sur l’orifice valvulaire
mitral aboutissant à un gène au remplissage
ventriculaire gauche pendant la diastole.
 Prédominance féminine.
Insuffisance mitrale (IM)
définition :
 reflux anormal de sang du ventricule
gauche vers l'oreillette gauche en systole.
 Perte de l’etanchieité de la valve mitrale
consécutive à l'atteinte d’un ou de plusieurs
éléments de l'appareil valvulaire mitral :
o le voie mitrale : 2 feuillets
valvulaires dont les replies
définissent les deux commissures.
o L'anneau mitral.
o Les cordages.
o Les muscles papillaires.
L'insuffisance mitrale peut être aiguë ou chronique
selon son étiologie et son mode de début.
Rappel anatomique : appareil valvulaire mitral.
Il est constitué d’un anneau mitral sur lequel sont implantées les valves mitrales constituées de deux feuillets :
 Feuillets antérieurs = grande valve mitrale
 Feuillets postérieure = petite valve mitrale
Ces deux feuillets se replient l’un à l’ autre et constituent de part et d’autre les commissures (une antéro-latérale, et une
postéro médiane). Rétrécissement mitral = les commissures comblées par le processus rhumatismal au niveau antérolatéral postéro médiane.
L’appareil mitral comporte également des piliers et des cordages mitraux.
anatomies pathologiques :
Calcifications, épaississement, fusion
commissuraleobstacle au remplissage ventriculaire.
Le rhumatisme articulaire aigu conduit à
l’inflammation chronique de :
 L’appareil valvulaire mitral (feuillets,
commissures, anneau, festons)
 L’appareil sous valvulaire mitral (cordages,
muscles papillaire)
 Fibrose progressive et calcification.
 Fusion commissurale et/ou sclérose rétractile de
l’appareil valvulaire et sous valvulaire mitral.
 Diminution du calibre de l’orifice mitral qui
devient en forme d’entonnoir ou de bouche de
poisson.
 Surface de l’orifice mitral : SM
o normale = 4-6 cm²,
o rétrécissement mitral serré : SM  1 cm².
mécanisme des fuites mitrales :
Classification de Carpentier
Type I : mobilité valvulaire mitrale normale :
o Dilatation annulaire.
o Perforation valvulaire (endocardite ou
congénitale)
Type II : mobilité valvulaire mitrale exagérée =
prolapsus valvulaire
Type III : mobilité valvulaire réduite
 rétraction valvulaire et/ou l'appareil sous
valvulaire
 dysfonctionnement des piliers ( ischémie)
Processus rhumatismal, ischémie, dégénératif, conduit
à la fibrose et celle-ci à la rétraction.
1
physiopathologies :
Rétrécissement mitral :
 Gêne au remplissage ventriculaire gauche par
obstacle sur l’orifice valvulaire mitral.
 Gradient de pression diastolique entre l’oreillette et
le ventricule gauche.
 En aval : baisse du débit cardiaque (nanisme
mitral chez l’enfant).
 En amont :
o augmentation de la pression auriculaire
gauche puis dilatation de l’oreillette
gauche :
- Stase sanguine
- thrombose atriale gauche
- fibrillation auriculaire (dilatation
conduite à une lésion du faisceau de
his)
o hypertension veino capillaire
o hypertension artérielle pulmonaire : HTAP
 initialement : HTAP post capillaire
passive
 ultérieurement : HTAP précapillaires
par artériolite pulmonaire,
 tardivement : HTAP sévère (PAPs > 6 0
mm Hg)
o conséquences sur les cavités droites :
 dilatation de l’oreillette droite, du
ventricule droit et anneau tricuspide.
 Insuffisance tricuspidienne.
 Insuffisance ventriculaire droite.
physiopathologies :
1- en amont de l'orifice mitral :
L’oreillette gauche dilatée et de compliance
augmentée :
o modestie de la dyspnée.
o prépondérance des signes de bas débit.
2- en aval de l'orifice mitral :
Augmentation du volume télé diastolique du
ventricule gauche (VTDVG) :
o dilatation du ventricule gauche pour
maintenir un débit cardiaque correct (loi
de Starling ).
o Augmentation de la contrainte diastolique (loi
de Laplace)  hypertrophie ventriculaire
gauche.
Etiologies :
Rhumatisme articulaire aigu 90 % des cas
Rétrécissement mitral congénital exceptionnel.
Etiologie :





tableau clinique : RM pur serré :
A- circonstances de découverte :
1- signes fonctionnels :
 asthénie (diminution du débit cardiaque).
 Dyspnée à l'effort puis au repos (classification de
la NYHA), avec orthopnée, dyspnée paroxystique
nocturne (OAP).
 Palpitations (extrasystoles auriculaires gauche,
fibrillation).
2- complications :
 OAP.
 Hémoptysie.
 Embolie systémique.
 Défaillance ventriculaire droite.
3- examen systématique.
Rhumatisme articulaire aigu (RAA) + +
+.
Prolapsus mitral sur dystrophie ou
myxoïdes : dégénérescences fibro
élastique type Marfan.
Insuffisance mitrale ischémique.
Cardiopathies dilatées avec insuffisance
mitrale fonctionnelle.
Autres : calcifications dégénératives de
l'anneau mitral, traumatique et post
commissurotomie…
tableaux cliniques :
A- inconstante découverte :
1- signe fonctionnel :
 dyspnée à l'effort puis au repos (classification
NYHA) avec orthopnée et dyspnée paroxystique
nocturne.
 Plus rarement : asthénie, fatigabilité.
2- complications :
 OAP.
 Endocardite infectieuse.
 Fibrillation auriculaire.
3- examens systématiques.
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B- examen physique :
B- examen physique :
1- inspection :
 faciès mitral de Shattuk (érythrocyanose des
pommettes)
 Retard staturo pondéral : nanisme mitral de
l'enfant.
2- palpation de l'aire précordiale :
 frémissement cataire à la pointe du coeur.
 Éclat palpable de B1 (fermeture des valves
mitrales, épaissies et calcifiées).
 En cas d'HTAP :
o éclat palpable du B2 pulmonaire au bord
gauche du sternum.
o Soulèvement systolique infundibulo
pulmonaire.
o Signes de Harzer (hypertrophie
ventriculaire droite) : "le ventricule droit,
hypertrophié bute à chaque systole contre
le pouce, au niveau de l'appendice
xyphoide"
3- auscultation :
 Au foyer mitral : triade de Durozier :
o éclat de B1.
o Claquement d'ouverture mitrale.(après
B2)
o Roulement diastolique.
En décubitus latéral gauche et en
expiration.
 Au foyer pulmonaire : signes d'HTAP.
o Éclat du B2 pulmonaires (B2 P)
o souffle diastolique d’insuffisance
pulmonaire (souffle de Graham steel)
 Au foyer tricuspide : souffle systolique
d'insuffisance tricuspidienne (signe de Carvalho).
Accentuation du souffle en inspiration forcée
bloquée.
1- palpation de l'aire précordiale :
 choc de pointe d'amplitude exagérée, élargi et
dévié vers le bas et la gauche.
 Frémissement cataire.
2- auscultations cardiaques :
Patient en décubitus dorsal et en décubitus latéral
gauche 
 Souffle systolique de régurgitation : souffle
holosystolique d'intensité maximale à la pointe et
irradiant à l'aisselle, doux en jet de vapeur.
 Signes de fuite importante : galop
protodiastolique ou B3, roulement Méso
diastolique.
 Signes d’HTAP : éclat de B2 au foyer pulmonaire.
 Signes d'insuffisance tricuspidienne associée :
souffle xyphoïdien, augmenté en inspiration
profonde.
4-reste de l’examen clinique :
 auscultation des 2 champs pulmonaires (signe
d’OAP : râles crépitants).
 Palpation des pouls périphériques.
 Recherche des signes d’IVD.
Recherche d'un foyer infectieux (dentaires, urinaires,
ORL…).
3- reste de l'examen clinique :
 Auscultation des deux champs pulmonaires (râles
crépitant : signes OAP)
 palpation des pouls périphériques.
 Recherche de signe d’insuffisance ventriculaire
droite.
 Recherche des foyers infectieux et signes
orientant vers l'étiologie.
C- ECG :
C- ECG :


rythme : rythme régulier sinusal (RRS) ou ACFA.

Signes évocateurs :
o hypertrophie ventriculaire gauche.
o hypertrophie auriculaire gauche.

rythme : régulier sinusal ou ACFA (arythmie
complète par fibrillation auriculaire).
Signes évocateurs :
o HAG :
 ondes P bifide en DII.
 V1 > 10/100 s, biphasique avec
négativité prédominante.
o HVD : V1 R/S > 1.
3
D- radiographie pulmonaires :
1- silhouette mitrale :
a- de face : coeur triangulaire.
 Bord gauche : arc moyen rectiligne, convexe,
parfois aspect en double bosse : saillie de
l'auricule gauche.
 Bord droit : aspect en double contour (dilatation
de l'oreillette gauche) + horizontalisation de la
bronche souche gauche : signes de carène.
b- de profil :
Saillie de l'oreillette gauche, réduction de l'espace clair
rétrocardiaque, et retrosternal (en cas d’hypertrophie
cardiaque droite)
2-poumon et plèvre :
 dilatation des veines pulmonaires.
 Oedème pulmonaire interstitiel avec lignes B de
Kerley et comblement des cul-de-sac pleureux.
 Oedème alvéolaire à prédominance péri hilaire
avec dilatation de l'artère pulmonaire.
D- radio pulmonaire de face : +++
 Cardiomégalie (indice cardiothoracique (ICT) 
0,5) constante si la régurgitation est importante.
 La saillie de l'arc moyen gauche.
 Double contour de l'arc inférieur droit.
 Dilatation du ventricule gauche majorant l'arc
inférieure gauche .
 Signes de stase pulmonaire avec redistributions
vasculaires vers les sommets et oedème
interstitielles traduisant l'apparition de
l'insuffisance cardiaque.
E- échocardiographie transthoracique (ETT)
E- échocardiographie transthoracique ;
transœsophagienne :
1- diagnostic positif :
 Incidence PSG grand axe : aspect en genou fléchi
= fusion commissurale.
 Incidence PSG petit axe.
 Doppler continu.
 Doppler couleur (aspect en bec benzène).
2- quantification RM :
 évaluer la SM par planimétrie.
 évaluation du gradient mitral.
 RM serré : SM < 1,2 cm².
3- retentissements :
 septum interventriculaire (SIV) paradoxal :
Bombé vers la côté gauche.
 Dilatation de la veine cave inférieure (VCI) et de
la veine sus hépatique (VSH)
 HTAP.
 Dilatation du tronc de l'artère pulmonaire (AP).
E- échographie transœsophagienne (ETO) :
 Étude de l’anatomie valvulaire. plus précise.
 Quantification d'une insuffisance mitrale (IM)
associée, qui contre indique tout gestes de
dilatation mitrale
 éliminer l'existence de pré thrombus intra OG :
contraste spontané intra OG.
 Une thrombose de l'auricule gauche ou de
l'oreillette gauche (qui contre indique un geste de
dilatation).
 Étude du septum interventriculaire, chez l’adulte
(intérêt thérapeutique : dilatation transseptale au
ballonnet au niveau du foramen ovale ?).
1- diagnostic positif de l’IM : Incidence apicale 4
cavités, Doppler couleur, Doppler continu.
2- diagnostics quantitatifs :
 ETT : coupe apicale 4 cavités.
Mesure du rayon « r » de la PISA et Vena
Contracta.
 ETO : incidence 0° : mesure du jet à l'origine.
3- causes et mécanismes :
 Valve rhumatismale : épaissie scléreuse.
 Prolapsus de la valve mitral postérieur.
 Rupture du pilier.
 Dilatation de l'anneau mitral.
4- retentissements de l'insuffisance mitrale :
 Dilatation, hypertrophie ventriculaire gauche :
coupe TM (temps mouvements)
 HTAP : Doppler continu.
 Dilatation de l'oreillette gauche.
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G- autres examens complémentaires :
F- autres examens complémentaires :

1- l'échocardiographie tridimensionnelle : diagnostic de
prolapsus de valve mitral postérieur.



échocardiographie d'effort : permet évaluation de
la tolérance du RM (évaluation du gradient et des
pressions pulmonaires) si discordance entre
l'échocardiographie et la symptomatologie
fonctionnelle.
Échocardiographie tridimensionnelle : technique
onéreuse, limités au centre de recherche clinique.
Explorations hémodynamiques : abandonné.
Coronarographie : préopératoire chez les sujets de
plus de 50 ans ou en cas de présence d'un FRCV
associé.
2- explorations hémodynamiques : invasive.
3- angiographies.
4- coronarographies :
 prè opératoire si coronaropathie avérée, patient de
plus de 45 ans avec au moins un FRCV, test de
recherche d'ischémie non invasive fait suspectér la
présence de lésion coronaire.
 Bilan étiologique : si le mécanisme de la
régurgitation est possiblement ischémique.
 cas particulier d’une insuffisance mitrale
volumineuse avec altération importante de la
fonction du ventricule gauche et dilatation cavitaire
marqué.
5- mesure des échanges gazeux d'effort :
 Appréciation de la capacité d'effort en cas de
discordance clinico-echo.
 Détermination du pic de la consommation en
oxygène (surveillance des patients).
6- ventriculographie isotopique :
 évaluation de la fonction systolique du ventricule
gauche.
 Calculs de la fraction d'éjection du ventricule
gauche.
Evolution - complications :



complications liées au retentissement sur la
circulation d'amont :
o oedème aigu du poumon (OAP).
o Infection pulmonaire.
o Insuffisance ventriculaire droite (IVD)
Anomalies auriculaires gauches :
o troubles du rythme auriculaire :
 extrasystoles auriculaires (ESA).
 Fibrillation auriculaire (FA).
 Tachycardie supra ventriculaire
(TSV)
o embolies artérielles.
Complications infectieuses :
o Rechutes rhumatismales.
o Endocardite infectieuse : exceptionnel
Evolution - complications :
1- Endocardite infectieuse.
2- Trouble du rythme :
 auriculaire : fibrillation auriculaire, flutter.
 ventriculaire : extrasystoles ventriculaires, salves
de tachycardie ventriculaire.
3- Complications thrombo-emboliques :
 thrombose de l'oreillette ou auricule gauche.
 Embolies artérielles ou périphériques.
4- Insuffisance cardiaque.
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traitements :
A- traitement médical :
 règles hygiénodiététiques : régime pauvre en sels.
 Prophylaxie des rechutes rhumatismales.
o Poids > 30 kg : 1,2 millions unités
extencilline tous les 21 jours en
intramusculaire
o Poids < 30 kg : 0.6 millions unités
extencilline tous les 21 jours en
intramusculaire.
o Si le malade sous traitement
anticoagulant, on passe à la voie orale
(oracilline) car risque hémorragique si
infection intramusculaire.
 Traitement des complications : OAP, FA,
embolies de la grande circulation, insuffisance
cardiaque : diurétiques, digitaliques,
antiarythmiques, bêtabloquants, et
anticoagulants....
B- commissurotomie mitrale percutanée :
a- principe :
Ouverture des symphyses commissurales après
cathétérisme trans-septal :
 par ballon d’Inoue autopositionnable.
 Ou par commissurotomie de Cribier sous contrôle
ETT pendant la procédure.
b- indications : RM serré à valves souples et appareil
sous valvulaire peu altéré.
c- contre-indications :
 thrombose dans le massif auriculaire gauche
(oreillette ou auricule gauche).
 Régurgitation mitrale > 2/4.
 Mauvaise anatomie de l'appareil mitral
(calcifiées...)
C- chirurgie valvulaire
1- commissurotomie mitrale à coeur fermé :
Abandonné sauf pour raisons économiques.
2- Commissurotomie mitrale à coeur ouvert (sous
circulation extracorporelle "CEC"). Si association avec
une pathologie tricuspidienne nécessitant une prothèse
tricuspide.
3- Remplacement valvulaire mitral prothétique:
 prothèse biologique : pour les femmes jeunes en
rythme sinusal et en âge de procréer, et les sujets
âgés.
"La prothèse biologique à une durée de vie
plus court (longévité de 10 ans) que la
prothèse mécanique, mais ne nécessite pas la
prise d'anticoagulants".
 Prothèse mécanique : prise d'anticoagulants
associé.
4- indications :
 RM serré calcifié avec appareil sous valvulaire
remaniée.
 La plupart des maladies mitrales
traitements :
A- traitement médical :
 Règles hygiéno-diététiques : régime pauvre en
sel.
 Traitement d'une poussée d’IVD : diurétique,
vasodilatateur.
 Traitement d'un trouble du rythme.
 Traitement d'une complication embolique.
 Traitement antibiotique prophylactique avant
tout geste susceptible de provoquer une
bactériémie (3 g d’amoxicilline en une seule
prise une heure avant le geste).
B- traitement chirurgical :
1- chirurgie conservatrice avec plasties de valve
mitrale :
Lorsque l'anatomie des valves le permet en cas de :
 rupture de cordage.
 Prolapsus valvulaire mitral avec tissu redondant.
 Dilatation de l'anneau mitral.
Interventions de réduction tissu valvulaire et ou
transposition sous contrôle ETO per opératoire.
2- chirurgies de remplacement valvulaire mitral par
prothèse mécanique ou biologique.
3- indications opératoires d'une insuffisance mitrale
chronique :
Sont baser sur :
 le retentissement fonctionnel de la valvulopathie.
 Son étiologie et son mécanisme qui conditionne
avec l'expérience du groupe chirurgical, les
possibilités et les résultats d'une chirurgie
conservatrice (en particulier le dysfonctionnement
du ventricule gauche).
a- Patients symptomatiques (gêne fonctionnelle III ou
IV de la NYHA).
 La chirurgie est de mise : dans la mesure du
possible conservatrice.
 En cas de lésion très importante : substitution
valvulaire (prothèse mécanique ou biologique
selon l’âge).
b- Patient pauci ou asymptomatique :
 Chirurgie conservatrice si insuffisances mitrales
importantes.
 Possibilité de plastie : faible risque opératoire et
une forte probabilité de bons résultats a distance.
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