Les pathologies valvulaires mitrales Le rétrécissement mitral (RM) définition : obstruction siégeant sur l’orifice valvulaire mitral aboutissant à un gène au remplissage ventriculaire gauche pendant la diastole. Prédominance féminine. Insuffisance mitrale (IM) définition : reflux anormal de sang du ventricule gauche vers l'oreillette gauche en systole. Perte de l’etanchieité de la valve mitrale consécutive à l'atteinte d’un ou de plusieurs éléments de l'appareil valvulaire mitral : o le voie mitrale : 2 feuillets valvulaires dont les replies définissent les deux commissures. o L'anneau mitral. o Les cordages. o Les muscles papillaires. L'insuffisance mitrale peut être aiguë ou chronique selon son étiologie et son mode de début. Rappel anatomique : appareil valvulaire mitral. Il est constitué d’un anneau mitral sur lequel sont implantées les valves mitrales constituées de deux feuillets : Feuillets antérieurs = grande valve mitrale Feuillets postérieure = petite valve mitrale Ces deux feuillets se replient l’un à l’ autre et constituent de part et d’autre les commissures (une antéro-latérale, et une postéro médiane). Rétrécissement mitral = les commissures comblées par le processus rhumatismal au niveau antérolatéral postéro médiane. L’appareil mitral comporte également des piliers et des cordages mitraux. anatomies pathologiques : Calcifications, épaississement, fusion commissuraleobstacle au remplissage ventriculaire. Le rhumatisme articulaire aigu conduit à l’inflammation chronique de : L’appareil valvulaire mitral (feuillets, commissures, anneau, festons) L’appareil sous valvulaire mitral (cordages, muscles papillaire) Fibrose progressive et calcification. Fusion commissurale et/ou sclérose rétractile de l’appareil valvulaire et sous valvulaire mitral. Diminution du calibre de l’orifice mitral qui devient en forme d’entonnoir ou de bouche de poisson. Surface de l’orifice mitral : SM o normale = 4-6 cm², o rétrécissement mitral serré : SM 1 cm². mécanisme des fuites mitrales : Classification de Carpentier Type I : mobilité valvulaire mitrale normale : o Dilatation annulaire. o Perforation valvulaire (endocardite ou congénitale) Type II : mobilité valvulaire mitrale exagérée = prolapsus valvulaire Type III : mobilité valvulaire réduite rétraction valvulaire et/ou l'appareil sous valvulaire dysfonctionnement des piliers ( ischémie) Processus rhumatismal, ischémie, dégénératif, conduit à la fibrose et celle-ci à la rétraction. 1 physiopathologies : Rétrécissement mitral : Gêne au remplissage ventriculaire gauche par obstacle sur l’orifice valvulaire mitral. Gradient de pression diastolique entre l’oreillette et le ventricule gauche. En aval : baisse du débit cardiaque (nanisme mitral chez l’enfant). En amont : o augmentation de la pression auriculaire gauche puis dilatation de l’oreillette gauche : - Stase sanguine - thrombose atriale gauche - fibrillation auriculaire (dilatation conduite à une lésion du faisceau de his) o hypertension veino capillaire o hypertension artérielle pulmonaire : HTAP initialement : HTAP post capillaire passive ultérieurement : HTAP précapillaires par artériolite pulmonaire, tardivement : HTAP sévère (PAPs > 6 0 mm Hg) o conséquences sur les cavités droites : dilatation de l’oreillette droite, du ventricule droit et anneau tricuspide. Insuffisance tricuspidienne. Insuffisance ventriculaire droite. physiopathologies : 1- en amont de l'orifice mitral : L’oreillette gauche dilatée et de compliance augmentée : o modestie de la dyspnée. o prépondérance des signes de bas débit. 2- en aval de l'orifice mitral : Augmentation du volume télé diastolique du ventricule gauche (VTDVG) : o dilatation du ventricule gauche pour maintenir un débit cardiaque correct (loi de Starling ). o Augmentation de la contrainte diastolique (loi de Laplace) hypertrophie ventriculaire gauche. Etiologies : Rhumatisme articulaire aigu 90 % des cas Rétrécissement mitral congénital exceptionnel. Etiologie : tableau clinique : RM pur serré : A- circonstances de découverte : 1- signes fonctionnels : asthénie (diminution du débit cardiaque). Dyspnée à l'effort puis au repos (classification de la NYHA), avec orthopnée, dyspnée paroxystique nocturne (OAP). Palpitations (extrasystoles auriculaires gauche, fibrillation). 2- complications : OAP. Hémoptysie. Embolie systémique. Défaillance ventriculaire droite. 3- examen systématique. Rhumatisme articulaire aigu (RAA) + + +. Prolapsus mitral sur dystrophie ou myxoïdes : dégénérescences fibro élastique type Marfan. Insuffisance mitrale ischémique. Cardiopathies dilatées avec insuffisance mitrale fonctionnelle. Autres : calcifications dégénératives de l'anneau mitral, traumatique et post commissurotomie… tableaux cliniques : A- inconstante découverte : 1- signe fonctionnel : dyspnée à l'effort puis au repos (classification NYHA) avec orthopnée et dyspnée paroxystique nocturne. Plus rarement : asthénie, fatigabilité. 2- complications : OAP. Endocardite infectieuse. Fibrillation auriculaire. 3- examens systématiques. 2 B- examen physique : B- examen physique : 1- inspection : faciès mitral de Shattuk (érythrocyanose des pommettes) Retard staturo pondéral : nanisme mitral de l'enfant. 2- palpation de l'aire précordiale : frémissement cataire à la pointe du coeur. Éclat palpable de B1 (fermeture des valves mitrales, épaissies et calcifiées). En cas d'HTAP : o éclat palpable du B2 pulmonaire au bord gauche du sternum. o Soulèvement systolique infundibulo pulmonaire. o Signes de Harzer (hypertrophie ventriculaire droite) : "le ventricule droit, hypertrophié bute à chaque systole contre le pouce, au niveau de l'appendice xyphoide" 3- auscultation : Au foyer mitral : triade de Durozier : o éclat de B1. o Claquement d'ouverture mitrale.(après B2) o Roulement diastolique. En décubitus latéral gauche et en expiration. Au foyer pulmonaire : signes d'HTAP. o Éclat du B2 pulmonaires (B2 P) o souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire (souffle de Graham steel) Au foyer tricuspide : souffle systolique d'insuffisance tricuspidienne (signe de Carvalho). Accentuation du souffle en inspiration forcée bloquée. 1- palpation de l'aire précordiale : choc de pointe d'amplitude exagérée, élargi et dévié vers le bas et la gauche. Frémissement cataire. 2- auscultations cardiaques : Patient en décubitus dorsal et en décubitus latéral gauche Souffle systolique de régurgitation : souffle holosystolique d'intensité maximale à la pointe et irradiant à l'aisselle, doux en jet de vapeur. Signes de fuite importante : galop protodiastolique ou B3, roulement Méso diastolique. Signes d’HTAP : éclat de B2 au foyer pulmonaire. Signes d'insuffisance tricuspidienne associée : souffle xyphoïdien, augmenté en inspiration profonde. 4-reste de l’examen clinique : auscultation des 2 champs pulmonaires (signe d’OAP : râles crépitants). Palpation des pouls périphériques. Recherche des signes d’IVD. Recherche d'un foyer infectieux (dentaires, urinaires, ORL…). 3- reste de l'examen clinique : Auscultation des deux champs pulmonaires (râles crépitant : signes OAP) palpation des pouls périphériques. Recherche de signe d’insuffisance ventriculaire droite. Recherche des foyers infectieux et signes orientant vers l'étiologie. C- ECG : C- ECG : rythme : rythme régulier sinusal (RRS) ou ACFA. Signes évocateurs : o hypertrophie ventriculaire gauche. o hypertrophie auriculaire gauche. rythme : régulier sinusal ou ACFA (arythmie complète par fibrillation auriculaire). Signes évocateurs : o HAG : ondes P bifide en DII. V1 > 10/100 s, biphasique avec négativité prédominante. o HVD : V1 R/S > 1. 3 D- radiographie pulmonaires : 1- silhouette mitrale : a- de face : coeur triangulaire. Bord gauche : arc moyen rectiligne, convexe, parfois aspect en double bosse : saillie de l'auricule gauche. Bord droit : aspect en double contour (dilatation de l'oreillette gauche) + horizontalisation de la bronche souche gauche : signes de carène. b- de profil : Saillie de l'oreillette gauche, réduction de l'espace clair rétrocardiaque, et retrosternal (en cas d’hypertrophie cardiaque droite) 2-poumon et plèvre : dilatation des veines pulmonaires. Oedème pulmonaire interstitiel avec lignes B de Kerley et comblement des cul-de-sac pleureux. Oedème alvéolaire à prédominance péri hilaire avec dilatation de l'artère pulmonaire. D- radio pulmonaire de face : +++ Cardiomégalie (indice cardiothoracique (ICT) 0,5) constante si la régurgitation est importante. La saillie de l'arc moyen gauche. Double contour de l'arc inférieur droit. Dilatation du ventricule gauche majorant l'arc inférieure gauche . Signes de stase pulmonaire avec redistributions vasculaires vers les sommets et oedème interstitielles traduisant l'apparition de l'insuffisance cardiaque. E- échocardiographie transthoracique (ETT) E- échocardiographie transthoracique ; transœsophagienne : 1- diagnostic positif : Incidence PSG grand axe : aspect en genou fléchi = fusion commissurale. Incidence PSG petit axe. Doppler continu. Doppler couleur (aspect en bec benzène). 2- quantification RM : évaluer la SM par planimétrie. évaluation du gradient mitral. RM serré : SM < 1,2 cm². 3- retentissements : septum interventriculaire (SIV) paradoxal : Bombé vers la côté gauche. Dilatation de la veine cave inférieure (VCI) et de la veine sus hépatique (VSH) HTAP. Dilatation du tronc de l'artère pulmonaire (AP). E- échographie transœsophagienne (ETO) : Étude de l’anatomie valvulaire. plus précise. Quantification d'une insuffisance mitrale (IM) associée, qui contre indique tout gestes de dilatation mitrale éliminer l'existence de pré thrombus intra OG : contraste spontané intra OG. Une thrombose de l'auricule gauche ou de l'oreillette gauche (qui contre indique un geste de dilatation). Étude du septum interventriculaire, chez l’adulte (intérêt thérapeutique : dilatation transseptale au ballonnet au niveau du foramen ovale ?). 1- diagnostic positif de l’IM : Incidence apicale 4 cavités, Doppler couleur, Doppler continu. 2- diagnostics quantitatifs : ETT : coupe apicale 4 cavités. Mesure du rayon « r » de la PISA et Vena Contracta. ETO : incidence 0° : mesure du jet à l'origine. 3- causes et mécanismes : Valve rhumatismale : épaissie scléreuse. Prolapsus de la valve mitral postérieur. Rupture du pilier. Dilatation de l'anneau mitral. 4- retentissements de l'insuffisance mitrale : Dilatation, hypertrophie ventriculaire gauche : coupe TM (temps mouvements) HTAP : Doppler continu. Dilatation de l'oreillette gauche. 4 G- autres examens complémentaires : F- autres examens complémentaires : 1- l'échocardiographie tridimensionnelle : diagnostic de prolapsus de valve mitral postérieur. échocardiographie d'effort : permet évaluation de la tolérance du RM (évaluation du gradient et des pressions pulmonaires) si discordance entre l'échocardiographie et la symptomatologie fonctionnelle. Échocardiographie tridimensionnelle : technique onéreuse, limités au centre de recherche clinique. Explorations hémodynamiques : abandonné. Coronarographie : préopératoire chez les sujets de plus de 50 ans ou en cas de présence d'un FRCV associé. 2- explorations hémodynamiques : invasive. 3- angiographies. 4- coronarographies : prè opératoire si coronaropathie avérée, patient de plus de 45 ans avec au moins un FRCV, test de recherche d'ischémie non invasive fait suspectér la présence de lésion coronaire. Bilan étiologique : si le mécanisme de la régurgitation est possiblement ischémique. cas particulier d’une insuffisance mitrale volumineuse avec altération importante de la fonction du ventricule gauche et dilatation cavitaire marqué. 5- mesure des échanges gazeux d'effort : Appréciation de la capacité d'effort en cas de discordance clinico-echo. Détermination du pic de la consommation en oxygène (surveillance des patients). 6- ventriculographie isotopique : évaluation de la fonction systolique du ventricule gauche. Calculs de la fraction d'éjection du ventricule gauche. Evolution - complications : complications liées au retentissement sur la circulation d'amont : o oedème aigu du poumon (OAP). o Infection pulmonaire. o Insuffisance ventriculaire droite (IVD) Anomalies auriculaires gauches : o troubles du rythme auriculaire : extrasystoles auriculaires (ESA). Fibrillation auriculaire (FA). Tachycardie supra ventriculaire (TSV) o embolies artérielles. Complications infectieuses : o Rechutes rhumatismales. o Endocardite infectieuse : exceptionnel Evolution - complications : 1- Endocardite infectieuse. 2- Trouble du rythme : auriculaire : fibrillation auriculaire, flutter. ventriculaire : extrasystoles ventriculaires, salves de tachycardie ventriculaire. 3- Complications thrombo-emboliques : thrombose de l'oreillette ou auricule gauche. Embolies artérielles ou périphériques. 4- Insuffisance cardiaque. 5 traitements : A- traitement médical : règles hygiénodiététiques : régime pauvre en sels. Prophylaxie des rechutes rhumatismales. o Poids > 30 kg : 1,2 millions unités extencilline tous les 21 jours en intramusculaire o Poids < 30 kg : 0.6 millions unités extencilline tous les 21 jours en intramusculaire. o Si le malade sous traitement anticoagulant, on passe à la voie orale (oracilline) car risque hémorragique si infection intramusculaire. Traitement des complications : OAP, FA, embolies de la grande circulation, insuffisance cardiaque : diurétiques, digitaliques, antiarythmiques, bêtabloquants, et anticoagulants.... B- commissurotomie mitrale percutanée : a- principe : Ouverture des symphyses commissurales après cathétérisme trans-septal : par ballon d’Inoue autopositionnable. Ou par commissurotomie de Cribier sous contrôle ETT pendant la procédure. b- indications : RM serré à valves souples et appareil sous valvulaire peu altéré. c- contre-indications : thrombose dans le massif auriculaire gauche (oreillette ou auricule gauche). Régurgitation mitrale > 2/4. Mauvaise anatomie de l'appareil mitral (calcifiées...) C- chirurgie valvulaire 1- commissurotomie mitrale à coeur fermé : Abandonné sauf pour raisons économiques. 2- Commissurotomie mitrale à coeur ouvert (sous circulation extracorporelle "CEC"). Si association avec une pathologie tricuspidienne nécessitant une prothèse tricuspide. 3- Remplacement valvulaire mitral prothétique: prothèse biologique : pour les femmes jeunes en rythme sinusal et en âge de procréer, et les sujets âgés. "La prothèse biologique à une durée de vie plus court (longévité de 10 ans) que la prothèse mécanique, mais ne nécessite pas la prise d'anticoagulants". Prothèse mécanique : prise d'anticoagulants associé. 4- indications : RM serré calcifié avec appareil sous valvulaire remaniée. La plupart des maladies mitrales traitements : A- traitement médical : Règles hygiéno-diététiques : régime pauvre en sel. Traitement d'une poussée d’IVD : diurétique, vasodilatateur. Traitement d'un trouble du rythme. Traitement d'une complication embolique. Traitement antibiotique prophylactique avant tout geste susceptible de provoquer une bactériémie (3 g d’amoxicilline en une seule prise une heure avant le geste). B- traitement chirurgical : 1- chirurgie conservatrice avec plasties de valve mitrale : Lorsque l'anatomie des valves le permet en cas de : rupture de cordage. Prolapsus valvulaire mitral avec tissu redondant. Dilatation de l'anneau mitral. Interventions de réduction tissu valvulaire et ou transposition sous contrôle ETO per opératoire. 2- chirurgies de remplacement valvulaire mitral par prothèse mécanique ou biologique. 3- indications opératoires d'une insuffisance mitrale chronique : Sont baser sur : le retentissement fonctionnel de la valvulopathie. Son étiologie et son mécanisme qui conditionne avec l'expérience du groupe chirurgical, les possibilités et les résultats d'une chirurgie conservatrice (en particulier le dysfonctionnement du ventricule gauche). a- Patients symptomatiques (gêne fonctionnelle III ou IV de la NYHA). La chirurgie est de mise : dans la mesure du possible conservatrice. En cas de lésion très importante : substitution valvulaire (prothèse mécanique ou biologique selon l’âge). b- Patient pauci ou asymptomatique : Chirurgie conservatrice si insuffisances mitrales importantes. Possibilité de plastie : faible risque opératoire et une forte probabilité de bons résultats a distance. 6 7