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Question 155
TUMEUR DU PANCREAS
Savoir diagnostiquer une tumeur du pancréas
Pour l’anatomie pathologique, le chapitre anapath du
poly est la référence +++
Les tumeurs du pancréas sont classées en tumeurs exocrines, endocrines et
tumeurs développées aux dépens du tissu conjonctif. Les tumeurs malignes sont les plus
fréquentes. On distingue sur le plan macroscopique des tumeurs kystiques (cystadénome
et cystadénocarcinome) et des tumeurs solides (adénocarcinome et sarcome).
L'adénocarcinome est la tumeur la plus fréquente (80% de l’ensemble).
ADENOCARCINOME DU PANCREAS
L'adénocarcinome du pancréas est un cancer développé aux dépens de
l'épithélium du pancréas exocrine. C'est la plus fréquente de toutes les tumeurs du
pancréas. Son pronostic est très mauvais et seul le traitement chirurgical peut permettre
d'observer des survies à 5 ans.
Sa situation anatomique profonde rend compte des difficultés de l'exérèse et de la
précocité de l'envahissement régional.
Le problème le plus important est celui du diagnostic précoce qui seul permettra une
chirurgie d'exérèse à un stade utile et un espoir de guérison.
I - EPIDEMIOLOGIE
A - épidémiologie descriptive
2 % de tous les cancers
touche 2 hommes pour 1 femme
l'âge moyen est de 60 ans.
L’incidence du cancer du pancréas semble avoir augmenté au cours des dernières
décennies dans les pays occidentaux.
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La prévalence est de 10 cas pour 100 000 personnes dans les pays occidentaux.
En 1995 c’est la septième cause de décès par cancer chez l’homme (après le poumon,
la prostate, le colon, VADS, Œsophage, Estomac) et la cinquième chez la femme (après le sein, le
colon, le poumon et l’ovaire).
B - épidémiologie causale
on évoque la responsabilité de certains carcinogènes à excrétion biliaire (tabac, café).
l'existence d'un diabète préexistant multiplie les risques par 10. Environ 40 % des patients
porteurs d’un cancer du pancréas présentent un diabète évoluant depuis 2 ans.
la pancréatite chronique, surtout calcifiante, peut favoriser la survenue d'un cancer
qu’elle soit d’origine alcoolique ou non.
II - ANATOMIE DES LESIONS
A - aspect
forme tumorale massive, hypertrophique, déformant la glande.
forme squirrheuse, infiltrante, effaçant la lobulation
forme encéphaloïde, molle, grisâtre, mieux limitée
forme kystique propre à une variété histologique : le cystadénocarcinome.
D'une façon générale le cancer s'accompagne d'une obstruction canalaire et d'une
pancréatite chronique d'amont. La limite entre le cancer et les lésions de pancréatite
secondaire avoisinante est difficile à individualiser (intérêt de la cyto-ponction).
B - siège
Il conditionne la symptomatologie initiale, le mode de propagation et les indications
thérapeutiques.
65 % sont localisés à la tête
22 % sont de siège corporéo-caudal
13 % sont diffus ou multicentriques
C - extension
1 - locale
Elle dépend du siège.
a) au niveau de la tête, elle se fait vers le duodénum, le cholédoque et la veine porte.
L'extension au cholédoque (80 %) ne contre-indique pas l'exérèse. L'extension à la veine
porte la contre-indique en principe.
b) au niveau du corps, l'extension se fait vers la région coeliaque et l'estomac.
L'envahissement veineux splénique qu'il faut distinguer des thrombose de contiguïté est
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fréquent. L'extension le long des gaines nerveuses est particulière à ce type de tumeur,
expliquant les phénomènes douloureux.
c) au niveau de la queue l'extension se fait vers le hile de la rate, la loge rénale
gauche et l'angle colique gauche.
2 - l'extension ganglionnaire régionale
Elle est presque constante, quelque soit la topographie.
Elle se fait d'abord aux chaines péri-pancréatique et splénique, puis plus à distance
(pédicule hépatique, tronc coeliaque, pédicule mésentérique supérieur).
3 - générale
foie
médiastin et poumon
péritoine avec ascite métastatique secondaire.
D - histologie
C'est un épithélioma exocrine, on lui décrit plusieurs formes :
épithélioma canalaire. Les aspects cellulaires rappellent ceux des canaux
pancréatiques normaux (parfois difficile à distinguer des dédifférenciations canalaires
de la pancréatite chronique).
épithélioma à différenciation acineuse
épithélioma atypiques fait de travées anarchiques
épithélioma indifférenciés ou anaplasique d'évolution rapide.
les cystadénomes ont un développement kystique à contenu muqueux. Leur pronostic
est meilleur que celui des autres formes.
III - CLINIQUE
Les signes cliniques du cancer du pancréas sont tardifs, traduisant le plus souvent
l’envahissement des organes de voisinage.
Les deux symptômes les plus fréquents sont l’ictère et les douleurs abdominales
présents isolément ou associés dans 90%. L’association ictère - douleurs abdominales et
amaigrissement est très évocatrice.
Le cancer céphalique se révèle le plus souvent par un ictère tentionnel indolore
apyrétique et progressif.
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Le cancer corporéo-caudal se révèle par un syndrome douloureux épigastrique ou de
l’hypochondre gauche, transfixiant, insomniant et à recrudescence nocturne.
Pourtant des symptômes peuvent attirer l’attention à un stade plus précoce.
A - les signes précoces
1 - La douleur
Dans les cancers céphaliques il s'agit le plus souvent de vagues douleurs, peu
intenses, qui n'attirent pas l'attention du malade, c'est le signe inaugural le plus fréquent
(50%).
Leur siège et leurs irradiations varient en fonction de la topographie des lésions. Elles
siègent dans l'hypochondre droit et correspondent à des modifications dynamiques de
l'arbre biliaire.
Dans les cancers corporéaux la douleur est épigastrique, irradiant en arrière.
Dans les cancers de la queue la douleur inaugure aussi souvent la symptomatologie.
Elle est localisée dans l'hypochondre gauche.
La douleur peut rester le seul signe, 2 caractères attirent l'attention sur le pancréas
quelque soit leur siège ces douleurs sont augmentées par le décubitus et calmées par
la position penchée en avant.
elles sont calmées par l'aspirine au moins au début.
2 - Une poussée sub-ictérique
rapidement résolutive qui prend toute sa valeur s'il existe un prurit intermittent qui a pu
précéder l'ictère.
3 - Des troubles généraux
et digestifs mineurs :
asthénie physique et psychique (¾ des patients ayant un cancer
du pancréas présentent un syndrome dépressif)
anorexie
épisodes de diarrhées
4 - Des troubles récents de la glycorégulation
ou le séquilibre d'un diabète ancien ont une grande valeur séméiologique et doivent
faire déclencher une enquête étiologique.
5 - L'ictère franc
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peut constituer un signe précoce lorsqu'il s'agit d'une petite tumeur développée près de la
papille ou au contact du cholédoque rétro-pancréatique.
6 - Thrombophlébite (signe de Trousseau)
Un tableau de thrombophlébite migratrice était considéré comme un signe d’appel mais de
telles manifestations de thrombose veineuse se rencontrent dans de nombreuses autres
affections tumorales ou non tumorales et ne jouent qu’un faible rôle dans le diagnostic d’un
cancer du pancréas.
7 - Poussée de pancréatite
Une poussée de pancréatite aiguë est parfois la première et unique manifestation d’un
cancer pancréatique : 15 % des cancers du pancréas se manifestent par une poussée
initiale de pancréatite aiguë.
B - le tableau habituel :
l'ictère avec altération de l'état général
1 - L'ictère
il apparaît rapidement dans les formes céphaliques.
typiquement il évolue d'une seule poussée, s'aggravant rapidement, sans fièvre ni
douleur (ictère nu progressif).
parfois, il s'accompagne de fièvre, de douleurs ; son évolution est émaillée d'épisodes
régressifs (formes pseudo-lithiasiques).
il s'agit d'un ictère de type rétentionnel avec urines foncées et selles décolorées.
il s'accompagne souvent d'un prurit qui peut le précéder.
2 - L'altération de l'état général
amaigrissement souvent important
fièvre inexpliquée si elle est isolée
asthénie physique et psychique (dépression, anxiété)
3 -Les troubles digestifs
longtemps modérés (diarrhée)
C - des complications peuvent apparaître
1 - Hémorragie digestive
soit par envahissement muqueux duodénal
soit par hypertension portale segmentaire (rupture de varice).
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